Anemias hemoliticas

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Anemias hemolíticas
Introdução: As hemácias são degradadas no baço após aproximadamente 120 dias
(Hemocaterese).
- Hemólise: Destruição prematura das hemácias.
● Intravascular (Vaso).
● Extravascular (Baço).
- Suspeita: Reticulocitose > Aumento do VCM. Aumento de LDH. Aumento de
bilirrubina indireta > colelitíase (Rádio-opacos). Haptoglobina baixa por que
se liga às cadeias de globina, que são extremamente tóxicas).
Hemoglobinúria (hemólise intravascular > IRA - NTA). Esplenomegalia.
Complicações:
- Crises anêmicas:
● Crise aplásica causada pelo Parvovírus B19. Causa diminuição dos
eritroblastos > reticulocitopenia.
Conduta de suporte.
- Crise megaloblástica:
● Deficiência de ácido fólico > reticulocitopenia + neutrófilo pluri
segmentados.
Esferocitose hereditária
- Defeito na anquirina.
-
- Clínica e laboratório:
Anemia hemolítica crônica, esplenomegalia, Micro/Normocítica e
Hipercrômica.
- Diagnóstico:
Teste da fragilidade osmótica
- Tratamento:
Suporte, ácido fólico todos os dias, transfusão se necessário. Esplenectomia
(casos mais graves e/ou com sintomas// Evitar em < 4-5 anos)
Vacinação: Haemophilus, pneumococo e meningococo.
Corpúsculos de Howell-Jolly após a esplenectomia
Deficiência de G6PD
A deficiência dessa proteína gera um maior estresse oxidativo na hemácia.
- Clínica e laboratório:
Crises hemolíticas precipitadas por infecção ou drogas ( Sulfas, primaquina,
pyridium, Dapsona, naftalina, nitrofurantoína, rasburicase).
Corpúsculos de Heinz:
Bite cells.
- Diagnóstico: Atividade da G6PD.
- Tratamento: Evitar exposição de risco.
Anemia hemolítica autoimune
Coombs direto +
- Anticorpos quentes: IgG
Hemólise no baço
Idiopática/ Linfoma/ LES/ LLC/ Metildopa.
Tratar causa + corticoide
Refratários: rituximabe/ esplenectomia
- Anticorpos frios: IgM/ Complemento.
Hemólise no fígado
Idiopática/ Mycoplasma/ EBV/ Waldenstrom.
Tratar Causa + rituximabe +/- plasmaférese.