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Anemia A anemia e caracterizada pela redução significativa da massa de hemácias circulantes, resultando na reduça o da capacidade de ligaça o com o oxige nio e da reduça o da concentraça o de hema cias (hemato crito). As hema cias ou eritro citos sa o discos bico ncavos anucleados formados, principalmente, por hemoglobina — mole cula responsa vel por transportar, pela circulaça o sanguí nea, o oxige nio dos pulmo es ate os tecidos perife ricos e o ga s carbo nico dos tecidos perife ricos ate os pulmo es. Formação dos eritrócitos Os eritro citos sa o produzidos na medula o ssea a partir de precursores eritroides e tem sobrevida na circulaça o de aproximadamente 120 dias, sendo apo s esse perí odo, removido pelo sistema reticuloendotelial. No esquema abaixo e possí vel observar o passo a passo para a formaça o do reticulo cito — precursor da hema cia —, a partir da condensaça o da cromatina nuclear e da hemoglobinizaça o do citoplasma. A avaliaça o laboratorial da anemia pode ser realizada a partir da ana lise de alguns para metros: − Hemoglobina (contagem baixa de hemoglobina confirma o diagno stico de anemia) − Hematócrito → fraça o volume trica ocupada pelos eritro citos no sangue; − Contagem global de hemácias; − Reticulócitos → valores superiores a 0,5 a 2% dessas ce lulas precursoras de hema cias circulantes indicam destruiça o perife rica das hema cias. − Volume corpuscular médio (VCM) → volume me dio das hema cias em fentolitros, sendo importante para determinar se a anemia do paciente e de pequeno (microcí tica) ou de grande volume (macrocí tica) — VCM > 100fL indica macrocitose e VCM<80fL indica microcitose. − RDW (Red blood cell distribution width) → coeficiente de variaça o de volume dos eritro citos (valor de refere ncia entre 11,5 e 14,5). RDW aumentado indica excessiva heterogeneidade volume trica dos eritro citos, o que corresponde a anisocitose vista ao microsco pio. − HCM/CHCM (hemoglobina corpuscular média e concentração de hemoglobina corpuscular média) → refletem aumento ou diminuiça o da concentraça o da hemoglobina nos eritro citos, sendo que valores aumentados indicam anemia hipercrômica e valores reduzidos indicam anemia hipocrômica. Classificação de acordo com o VCM: − Microcítica → associada a deficie ncia de ferro, talassemia ou anemia da doença cro nica. − Macrocítica megaloblástica → associada a deficie ncia de vitamina B12 e a cido fo lico, podendo existir inibidores da sí ntese de DNA. − Macrocítica não megaloblástica → associada a anemia apla stica, mielodisplasia, doença hepa tica ou hipotireoidismo. − Normocítica → associada a doença renal e doença cro nica. As anemias ainda podem ser classificadas de acordo com a sua fisiopatologia: − Anemias hipoproliferativas → ocorre quando ha ause ncia de resposta medular ao quadro ane mico, resultando em baixa produça o de reticulo citos; ▪ Anemias carenciais → anemia ferropriva por deficie ncia de ferro e anemia megaloblástica por deficie ncia de vitamina B12 e a cido fo lico. ▪ Anemia sideroblástica → acu mulo de ferro nas mitoco ndrias perinucleares dos sideroblastos; ▪ Aplasia da série vermelha → doença das ce lulas tronco hematopoie ticas, resultando na perda dos precursores dos eritro citos, como hipoplasia ou aplasia da medula o ssea. ▪ Doenças crônicas, infecciosas ou neoplásicas. − Anemias hiperproliferativas → ocorre quando ha excesso de resposta medular ao quadro ane mico em virtude de hemólise periférica (intravascular ou extravascular) ou sangramento, causando reticulocitose (aumento dos reticulo citos); − Anemias por perdas sanguíneas → hemorragia excessiva resulta na perda de glo bulos vermelhos, excedendo a produça o de novos glo bulos vermelhos. É importante ressaltar que essa perda sanguí nea pode ser aguda, como em casos de u lceras ga stricas, ou crônica, como em casos de parasitoses. Tipos de anemia Anemia ferropriva A anemia ferropriva e a causa mais comum de anemia do mundo. Características: − Deficie ncia de ferro; − Ferritina < 12 ng/ml ou < 30 ng/ml com anemia; − Pode ser causada por sangramento; − Responde a terapia com ferro. É importante ressaltar que gestantes e lactantes necessitam de suplementaça o de ferro em virtude do consumo aumentado e indiví duos com doença celí aca podem ter alteraça o na absorça o de ferro. Sinais e sintomas: A anemia ferropriva apresenta grau leve e e , na maioria das vezes, assintoma tica. Manifestaço es clí nicas inespecí ficas, como fraqueza, apatia e palidez, podem estar presentes em casos graves. Nos casos de longa duraça o, anormalidades ungueais, incluindo o afinamento, achatamento e “unha em forma de colher”, podem ser observadas. Uma complicaça o caracterí stica neurocomportamental curiosa consiste no desenvolvimento da pica, uma compulsa o patolo gica por comer coisas na o alimentares, como sujeira ou terra. Diagnóstico laboratorial → VCM baixo (microcí tica), reduça o do nu mero das hema cias, reduça o dos reticulo citos (na o ha substrato para produzir hema cia) e de ferritina. Sendo assim, a anemia ferropriva pode ser caracterizada como uma anemia microcí tica e hipocro mica. Anemia por deficiência de B12 Características: − Anemia macrocí tica; − Presença de megaloblastos → macroovalo citos e neutro filos hipersegmentados. − Ní vel baixo de vitamina B12 — vitamina que na o e produzida pelo organismo humano e esta presente em todos os alimentos de origem animal; A deficie ncia de B12 pode estar associada a care ncia nutricional, por exemplo, indiví duos veganos que na o realizam suplementaça o de B12 ou pode estar associada a anemia perniciosa e uma doença autoimune que ocorre devido a deficie ncia da absorça o de B12 em virtude de uma gastrite autoimune que leva a deficie ncia do fator intrí nseco — responsa vel pela absorça o de B12. Sinais e sintomas → as manifestaço es clí nicas da deficie ncia de vitamina B12 sa o inespecí ficas. Como todas as anemias, os achados incluem palidez, cansaço e, em casos graves, dispneia e ate insuficie ncia cardí aca congestiva. Ale m disso, pode causar glossite e sí ndrome neurolo gica — parestesias, alteraça o da propriocepça o e deme ncia em casos graves. Diagnóstico laboratorial → baixo ní vel de B12, VCM elevado (macrocí tica), reduça o dos reticulo citos e elevaça o do LDH. Anemia da doença crônica Características: − Pode ser leve ou moderada, − Normocí tica e normocro mica; − Ferritina normal ou aumentada; − Reduça o da transferrina; − Doença cro nica subjacente. A anemia da inflamação esta relacionada com estados inflamato rios cro nicos, como retocolite e artrite reumatoide, sendo mediada por hepcidina e elevaça o de IL-6. Nesses casos, os ní veis de ferro e transferrina sa o baixos. A anemia por falência de órgãos ocorre em casos de insuficie ncia renal, hepa tica e endo crina, sendo marcada por reduça o de eritropoetina e ferro se rico normal. Ainda existe a anemia do envelhecimento, ao passo que mais de 20% dos idosos com mais de 85 anos podem apresentar anemia por diversos motivos, como: − Resistencia a produça o de eritro citos em resposta a eritropoetina; − Diminuiça o da eritropoetina pelo ne fron; − Resposta eritropoietica negativa ao alto ní vel de citocinas inflamato rias. Anemia falciforme A anemia falciforme e caracterizada pela mutação no gene da globina , com substituiça o do a cido gluta mico pela valina na 6ª posiça o da cadeia beta da globina. Isso resulta em anormalidade morfolo gica das hema cias, que ao inve s da sua conformaça o habitual, possuem formato de foice.A HbS sofre polimerizaça o quando ela se torna desoxigenada, e isso distorce os eritro citos (hema cias) e eles adotam o formato em crescente (falciforme) caracterí stico, resultando em dano ao eritro cito, hemo lise e vasoclusa o. A hemo lise e predominantemente extravascular, em virtude do reconhecimento das hema cias falce micas pelos macro fagos. O restante da hemo lise ocorre por via intravascular, o que resulta na liberaça o de Hb livre no plasma. As sí ndromes clí nicas caracterizam-se por anemias hemolíticas crônicas, podendo ser complicadas por vasoclusa o e vasculopatia. Sendo assim, a hema cia falce mica possui formato de foice e apresenta maior rigidez, o que provoca oclusão transitória de pequenos vasos, justificando os episo dios recorrentes de dor por quadros isquêmicos transitórios. Ale m disso, pode provocar isquemia tecidual e infarto. É importante destacar que pacientes com anemia falciforme devem ter história familiar de anemia hemolítica, tendo em vista que e uma doença gene tica (autosso mica recessiva), ale m da presença de hema cias falce micas no sangue perife rico e presença de hemoglobina S prevalente na eletroforese. OBS: e importante ressaltar que a Bahia e o estado do Brasil com maior prevale ncia de doença falciforme, representando 3% da populaça o, ale m disso, existe alta prevale ncia em afrodescendentes. Manifestações clínicas: O quadro clí nico tem iní cio no 1° ano de vida com a queda dos ní veis de hemoglobina F. Ale m disso, ocorre esplenomegalia nos primeiros ano de vida, entretanto, na idade adulta, em virtude de diversos mecanismos isque micos, o baço na o e mais palpa vel. A hemo lise cro nica promove icterícia e formação de cálculos biliares. Os pacientes ainda podem apresentar dor aguda por vasoclusão, levando a isquemia em va rios o rga os, e úlceras nas pernas. Anemia sideroblástica O termo anemia siderobla stica abrange anemias congênitas e adquiridas, em que um defeito na utilizaça o do ferro dos eritroblastos causa eritropoese (produça o de hema cia) inefetiva e graus varia veis de sobrecarga siste mica de ferro. Uma caracterí stica essencial da anemia siderobla stica consiste em sideroblastos em anel (localizaça o perinuclear) na medula o ssea, que sa o eritroblastos com grânulos azuis grosseiros na coloraça o de Perls, em decorre ncia de depósitos patológicos de ferro nas mitocôndrias.
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