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Síndrome nefrítica Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) - Parte II Nefrologia - EXAMES COMPLEMENTARES E DIAGNÓSTICO ▶ URINA I → O sedimento urinário mostra leucocitúria estéril, hematúria dismórfica e cilindros; › Proteinúriasubnefrótica (<3,5g/24h ou <50mg/kg/dia).A proteinúria de 24 h em 90% dos casos é menor que 3 g; ▶ FUNÇÃO RENAL →uréia e creatinina sérica podem estar aumentadas (discreta ou moderadamente). › Redução variável da taxa de filtração glomerular (TFG) › Distúrbios eletrolíticos relacionados à redução da TFG (hipercalemia , acidose metabólica , hiponatremia…) ▶ ASPECTOS IMUNOLÓGICOS →A maioria dos pacientes (80%) apresenta elevação em marcadores imunológicos de infecção estreptocócica pregressa, como o anticorpo antiestreptolisina O (ASLO), antihialuronidase, antiestreptoquinase, anti-DNAse B, entre outros (embora sua ausência não exclua o diagnóstico). › Na GNPE pós-faringoamigdalite o anticorpo mais encontrado é o ASLO ou ASO (em 80-90% dos casos), enquanto no impetigo, o melhor anticorpo (o mais sensível) passa ser o anti-DNAse B, detectado em 60-70% dos casos, seguido pelo anti-hialuronidase. • Na GNPE, pode-se evidenciar o consumo de complemento pela diminuição de CH50 (complemento hemolítico total)e C3 em praticamente 100% dos casos. Essa redução é transitória e os níveis voltam ao normal em 4 a 8 semanas. › O C1q e o C4 permanecem normais ou discretamente reduzidos. Isso mostra uma ativação preferencial da via alternativa do complemento (“via do C3”), em detrimento da via clássica (“via do C4”). #IMPORTANTE O diagnóstico, na maioria das vezes, é PRESUNTIVO, sem a necessidade de biópsia renal!!! O diagnóstico de glomerulonefritepós estreptocócica ocorre pela história clínica de infecção de orofaringe ou pele, somado a quadro nefrítico, com complemento (C3 e CH50) consumido, além de ASLO/anti-DNAse B positivos. Anatomia patológica ⚑Quando realizar biópsia renal? A biópsia renal está indicada apenas para os casos que apresentem história natural diferente da esperada, isto é, casos ATÍPICOS, que sugiram outra glomerulopatia que não a GNPE! • Hematúria macroscópica, azotemia ou HAS por >4 semanas • Hipocomplementemia ausente ou mantida > 2 meses • Oligoanúria> 48-72h • Proteinúrianefrótica (> 3,5g/24h) inicial ou não nefrótica persistente por >6 sem • Sinais de doença sistêmica (evidências clínicas ou sorológicas) • História familiar de doença renal Mas qual seria o aspecto histopatológico de uma GNPE, caso se optasse pela biópsia confirmatória? ▶ Microscopia Óptica: a) O padrão de lesão glomerular é proliferativa -difusa, isto é, a maioria dos glomérulos (> 50%) apresenta infiltrado inflamatório, com neutrófilos e mononucleares invadindo o mesângio e as alças capilares (proliferação endocapilar). b)Glomérulos aumentados de tamanho devido à hipercelularidade (infiltração maciça de monócitos e polimorfonucleares) com luz capilar parcial ou completamente obstruída; c) Raramente os pacientes podem evoluir para formação de crescentes (GN rapidamente progressiva). Em 5% dos casos observa-se a formação de crescentes no espaço de Bowman, o que indica pior prognóstico. Este último padrão é mais comum em adultos. ▶Imunofluorescência: a) Padrão de glomerulite por imunocomplexos – existem depósitos granulares (grosseiros) de IgG/C3 nas paredes dos capilares (endocapilares) e no mesângio. › Padrão de céu estrelado, comumente encontrado no início da doença; › Padrão de guirlanda: a presença de depósitos grandes, confluentes, de IgG e C3, em alças capilares, forma o padrão de “guirlanda” observado nos pacientes com proteinúria grave. Esse padrão se correlaciona com a ocorrência de numerosos depósitos eletrondensossubepiteliaisdenominados corcovas (humps) encontrados pela microscopia eletrônica. ▶ Microscopia Eletrônica: a) Revela o aspecto mais característico da GNPE – as “corcovas” ou “gibas” (humps), que são nódulos subepiteliaiseletrodensos formados por depósitos de imunocomplexos. › A quantidade desses nódulos se correlaciona diretamente com a gravidade das manifestações clínicas. CURSO NATURAL E FATORES PROGNÓSTICOS › O prognóstico é muito bom, com recuperação completa para a grande maioria dos pacientes (90 a 95% das crianças e 60 70% dos adultos); › A maior parte dos pacientes apresenta remissão dos sinais e sintomas 2 a 3 semanas após o início do quadro; › A hematúria microscópica, com maior frequência, e proteinúria discreta, mais raramente, podem levar vários meses para desaparecer, sem que isso tenha algum significado prognóstico. › Em geral, a diurese retorna ao habitual em uma semana a partir do início do quadro e os níveis de creatinina/ureia costumam retornar aos basais em 3-4 semanas. › Normalização de C3: 6-8 semanas; › Normalmente em 1 ano, a urina I volta a ser normal (desaparecimento da hematúria e proteinúria). › Anormalidades mínimas (microalbuminúria e/ou hematúria microscópica) podem ser observadas na vida adulta em menos de 10-20% dos pacientes com glomerulonefrite pós- -estreptocócica. ⚑São alguns fatores de mau prognóstico: idade avançada; presença de síndrome nefrótica; insuficiência renal ou comorbidades (diabetes, alcoolismo) na apresentação; necessidade de hospitalização; crescentes em mais de 33% dos glomérulos; e lesões inflamatórias intersticiais. › Nas últimas décadas, estudos de longo prazo (10 a 15 anos de evolução) têm demonstrado que pacientes que apresentaram GNDA pós-estreptocócica no passado evoluíram com maiores índices de hipertensão, DRC e alterações urinárias, em comparação à população geral. Dessa maneira, recomenda-se que pacientes que apresentem nefrite na infância, associada a fatores de mau prognóstico, sejam rotineiramente reavaliados quanto a problemas renais (PA, função renal, proteinúria, C3).