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UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE CENTRO DE CIÊNCIAS HUMANAS, LETRAS E ARTES DEPARTAMENTO DE PSICOLOGIA PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM PSICOLOGIA PIAFEX-SD: PROGRAMA DE INTERVENÇÃO EM AUTORREGULAÇÃO E FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA A SÍNDROME DE DOWN Rosália Carmen de Lima Freire NATAL/RN 2018 ii ROSÁLIA CARMEN DE LIMA FREIRE PIAFEX-SD: PROGRAMA DE INTERVENÇÃO EM AUTORREGULAÇÃO E FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA A SÍNDROME DE DOWN Tese elaborada sob a orientação da Profª Drª Izabel Hazin e co-orientação da Profª Drª Natália Martins Dias, apresentada ao Programa de Pós-graduação em Psicologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, como requisito parcial para obtenção do título de Doutora em Psicologia. NATAL/RN 2018 iii iv AGRADECIMENTOS A Deus, que permitiu a realização de mais este sonho, e por ter me dado forças para enfrentar e suportar os momentos de maiores dificuldades nestes anos de doutorado. À minha orientadora Izabel, por ter acreditado e confiado no meu potencial, por ser para mim um exemplo de competência, ética e dedicação com a vida acadêmica. Obrigada pela orientação, paciência, apoio e incentivo ao longo de todos estes anos! À minha co-orientadora Natália, por ter aceitado a co-orientação deste trabalho, por ter desenvolvido um material de tamanha importância como o PIAFEX, e principalmente pela disponibilidade que demonstrou de ajudar em todos os momentos solicitados. Às mães e crianças com Síndrome de Down, participantes da pesquisa, pela disponibilidade e convivência durante os meses de realização do estudo, e por me proporcionarem diversas aprendizagens que levarei ao longo de toda da minha vida. Às instituições onde foram realizadas o estudo, FUNAD e CAEHH (e a seus profissionais), por terem aberto as suas portas e por permitirem a concretização desta pesquisa. Às juízas que participaram do segundo estudo desta Tese, pela leitura atenta e pelas contribuições que trouxeram à pesquisa. Aos meus pais, Jozilda e Hermano, por serem meu alicerce e por me darem forças nos momentos de maiores dificuldades. Obrigada por todo o suporte, emocional e financeiro, v indispensáveis para que eu pudesse chegar até aqui. Agradeço também aos meus irmãos, Renata e Raphael pelo apoio oferecido. Aos amigos de sempre, Cibele, Olívia e Diogo, pela amizade sincera e pelo apoio e incentivo que me ofereceram ao longo desta e de outras trajetórias. Às amigas que fiz durante minha temporada em Recife, em especial a Valéria, Anelise e Sâmid, e às amigas de Natal, Heloísa e Sayonara, por todo carinho e apoio durante período em que morei nestas cidades. Ao meu amor de quatro patas, Lolla, por ter sido minha companhia fiel noites e madrugadas adentro durante a escrita desta Tese. Aos colegas de trabalho da UFPB, em especial à Socorro e Sandra. Aos colegas do Laboratório de Pesquisa e Extensão em Neuropsicologia (LAPEN) pelos aprendizados e experiências compartilhadas ao longo do mestrado e doutorado. À CAPES (Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior), pela concessão da bolsa de estudos, e pelo apoio e incentivo à pesquisa. A todos aqueles que, direta ou indiretamente, contribuíram com este trabalho, meu muito obrigada! vi SUMÁRIO LISTA DE FIGURAS..............................................................................................................viii LISTA DE TABELAS................................................................................................................ix LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS................................................................................xii RESUMO.................................................................................................................................xiii ABSTRACT.............................................................................................................................xv INTRODUÇÃO........................................................................................................................17 1.1.Funções Executivas: Aspectos Gerais.................................................................................23 OBJETIVOS.............................................................................................................................30 OBJETIVO GERAL.................................................................................................................30 OBJETIVO ESPECÍFICO........................................................................................................30 ESTUDO I: INVESTIGAÇÃO DE ASPECTOS DO FENÓTIPO NEUROPSICOLÓGICO DE CRIANÇAS ESCOLARES COM SÍNDROME DE DOWN......................................................................................................................................31 1. Introdução..............................................................................................................31 2. Funções Executivas & Síndrome de Down.............................................................33 3. Funcionamento Intelectual & Síndrome de Down.................................................38 4. Comportamento Adaptativo & Síndrome de Down................................................43 5. Sintomas de Desatenção e Hiperatividade em crianças com SD............................................................................................................................48 6. Objetivos................................................................................................................50 6.1. Objetivo Geral..................................................................................................50 6.2. Objetivo Específico..........................................................................................50 7. Método......................................................................................................................51 vii 7.1. Participantes....................................................................................................51 7.2. Instrumentos...................................................................................................52 7.3. Procedimento..................................................................................................58 8. Análise dos Dados.....................................................................................................59 9. Resultados.................................................................................................................60 9.1. Análises Descritivas...............................................................................................60 9.2. Análise de Cluster..................................................................................................65 10. Discussão................................................................................................................72 11.Considerações Finais................................................................................................91 12.Referências...............................................................................................................94 ESTUDO II: PIAFEX-SD: PROGRAMA DE INTERVENÇÃO EM AUTORREGULAÇÃO E FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA A SÍNDROME DE DOWN....................................................................................................................................106 1. Introdução..............................................................................................................106 2. Intervenções das FunçõesExecutivas....................................................................110 3. Intervenções das FE para crianças com Síndrome de Down..................................111 4. Fenótipo Neuropsicológico da Síndrome de Down: Implicações para intervenções...........................................................................................................115 5. Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX)..............................................................................................................121 6. Objetivos...............................................................................................................125 6.1. Objetivo Geral...........................................................................................125 6.2. Objetivos Específicos...............................................................................125 7. Método..................................................................................................................126 8. Resultados e Discussão..........................................................................................129 viii 9. Considerações Finais.............................................................................................150 10. Referências............................................................................................................152 APÊNDICES...........................................................................................................................157 ix LISTA DE FIGURAS Figura 1 - Gráfico apontando a qualidade dos Clusters a partir de medidas de coesão e separação...................................................................................................................................66 Figura 2 - Gráfico apontando o tamanho dos Clusters................................................................66 Figura 3 - Gráfico apontando o grau de importância de cada variável para a partição dos grupos........................................................................................................................................67 Figura 4 - Gráfico apontando a qualidade dos Clusters a partir de medidas de coesão e separação...................................................................................................................................69 Figura 5 - Gráfico apontando o tamanho dos Clusters................................................................69 Figura 6 - Gráfico apontando o grau de importância de cada variável para a partição dos grupos........................................................................................................................................70 Figura 7 - Modelo hipotético do impacto das alterações motoras sobre o comportamento dirigido a objetivos (constructo análogo ao das FE)...................................................................88 Figura 1 - Fluxograma metodológico das cinco etapas da adaptação do PIAFEX para a SD............................................................................................................................................125 x LISTA DE TABELAS Tabela 1 - Caracterização da amostra........................................................................................50 Tabela 2 - Instrumentos utilizados para avaliação das crianças com SD....................................51 Tabela 3 - Exemplo de itens do IFERA-I.................................................................................52 Tabela 4 - Resultado da análise descritiva das pontuações totais obtidas pelas crianças com SD no IFERA-I................................................................................................................................60 Tabela 5 - Resultado da análise descritiva das pontuações obtidas pelas crianças com SD nas cinco subescalas do IFERA-I.....................................................................................................60 Tabela 6 - Frequência e porcentagem de crianças que obtiveram a melhor pontuação em cada subescala...................................................................................................................................60 Tabela 7 - Frequência e porcentagem de crianças que obtiveram a pior pontuação em duas subescalas..................................................................................................................................60 Tabela 8 - Resultado da análise descritiva das idades mentais obtidas pelas crianças com SD no SON-R.......................................................................................................................................61 Tabela 9 - Idades mentais das crianças com SD avaliadas pelo SON-R 2 ½ - 7 [a] e respectivas frequências................................................................................................................................62 Tabela 10 - Resultados da análise descritivas das pontuações brutas obtidas pelas crianças com SD nos subtestes do SON-R.......................................................................................................62 Tabela 11 - QIs obtidos pelas crianças com SD na faixa etária de sete anos...............................63 Tabela 12 - Frequência e porcentagem de crianças com sintomas de desatenção.......................63 Tabela 13 - Frequência e porcentagem de crianças com sintomas de hiperatividade.................63 Tabela 14 - Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Comunicação do Vineland II..........................64 xi Tabela 15 - Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Atividades de Vida Cotidiana do Vineland II................................................................................................................................................64 Tabela 16 - Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Socialização do Vineland II............................65 Tabela 17 - Caracterização dos dois grupos obtidos após submissão dos dados a análise de cluster........................................................................................................................................67 Tabela 18 - Diferença das crianças participantes em função das variáveis pontuação hiperatividade e idade mental no SON-R...................................................................................68 Tabela 19 - Caracterização dos dois grupos obtidos após submissão dos dados a análise de cluster........................................................................................................................................70 Tabela 20 - Níveis de significância encontrado entre os resultados das crianças nas escalas e subescalas utilizadas e a pontuação de hiperatividade...............................................................71 Tabela 21 - Níveis de significância encontrado entre as idades os resultados das crianças nas escalas e subescalas utilizadas...................................................................................................71 Tabela 1 - Atividades pilotadas em cada encontro.................................................................127 Tabela 2 - Adaptações empreendidas ao PIAFEX para o perfil das crianças com SD (PIAFEX-SD)..........................................................................................................................129 Tabela 3 - Comparação entre as versões do PIAFEX e PIAFEX-SD.....................................129Tabela 4 - Resultado da avaliação dos juízes dos quatro primeiros componentes dos “Aspectos Essenciais” do PIAFEX-SD....................................................................................................132 Tabela 5 - Resultado da avaliação dos juízes dos três últimos componentes dos “Aspectos Essenciais” do PIAFEX-SD....................................................................................................133 Tabela 6 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo I do PIAFEX-SD..........................134 Tabela 7 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo II do PIAFEX-SD.........................135 xii Tabela 8 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo III do PIAFEX-SD.......................136 Tabela 9 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo IV do PIAFEX-SD.......................137 Tabela 10 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo IV do PIAFEX-SD.....................138 Tabela 11 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo V do PIAFEX-SD.......................140 Tabela 12 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VI do PIAFEX-SD.....................141 Tabela 13 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VII do PIAFEX-SD....................142 Tabela 14 - Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VIII do PIAFEX-SD...................143 Tabela 15 - Resultados das atividades pilotadas do Módulo I................................................146 Tabela 16 - Resultados das atividades pilotadas do Módulo II...............................................147 Tabela 17 - Resultados das atividades pilotadas do Módulo III.............................................147 Tabela 18 - Resultados das atividades pilotadas do Módulo IV.............................................147 Tabela 19 - Resultados da atividade pilotada do Módulo V...................................................147 Tabela 20 - Resultados da atividade pilotada do Módulo VI..................................................147 Tabela 21 - Resultados das atividades pilotadas do Módulo VII............................................148 Tabela 22 - Resultados da atividade pilotada do Módulo VIII...............................................148 xiii LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS AD Aversão à Demora AR Autorregulação BRIEF-P Behavior Rating Inventory of Executive Function CA Comportamento Adaptativo CI Controle Inibitório CPF Córtex Pré-frontal DI Deficiência Intelectual DT Desenvolvimento Típico FC Flexibilidade Cognitiva FE Funções Executivas FUNAD Fundação Centro Integrado de Apoio à Pessoa com Deficiência IFERA- I Inventário de Funções Executivas e Regulação Infantil MT Memória de Trabalho PIAFEX Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas PIAFEX-SD Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas para a Síndrome de Down QI Quociente de Inteligência SD Síndrome de Down TDAH Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade xiv RESUMO Nos últimos anos, pesquisas vêm destacando que déficits nas Funções Executivas (FE) se constituem uma das principais características do funcionamento cognitivo de indivíduos com Síndrome de Down (SD). Identificam-se dificuldades dos mesmos na iniciação de atividades, construção de planos e estratégias, atualização e monitoramento destas, manutenção do foco e persistência, flexibilidade cognitiva, dentre outros aspectos. Tais prejuízos impactam negativamente a vida destes indivíduos e apontam para necessidade da elaboração de programas interventivos que busquem estimular o desenvolvimento das FE neste subgrupo clínico, uma vez que estas funções são consideradas fundamentais para a realização de diversas atividades do nosso cotidiano, notadamente para a aprendizagem e sucesso escolar. Neste sentido, a presente pesquisa teve como objetivo adaptar para o grupo clínico da SD um programa interventivo das FE. A fim de atingir tal objetivo, foram realizados dois estudos, o estudo I: I) Investigação de aspectos do Fenótipo Neuropsicológico de crianças escolares com SD; e o estudo II) PIAFEX-SD: Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas para a SD. Participaram do estudo I 31 crianças diagnosticadas com SD, com idades entre 7 e 12 anos, de ambos os sexos, bem como os seus respectivos pais ou responsáveis. Estas foram avaliadas através de escalas e medidas neuropsicológicas específicas. Os resultados deste estudo contribuíram para a compreensão de aspectos do fenótipo neuropsicológico da SD, aspectos estes que foram levados em consideração na adaptação da intervenção no estudo II, tais como: os déficits pronunciados na memória de trabalho, o nível de desenvolvimento rebaixado nos diferentes subdomínios do comportamento adaptativo, as idades mentais observadas e a presença ou ausência de sintomas do TDAH nestas crianças e o impacto disto para seus resultados. Em relação ao estudo II, inicialmente, foi realizada uma análise detalhada dos módulos e atividades que compõem o PIAFEX, objetivando selecioná-las e adaptá-las ao xv fenótipo neuropsicológico da SD. Finalizada a adaptação, o programa foi enviado para juízes especialistas na SD, com o objetivo de avaliá-lo, bem como possibilitar o seu aprimoramento e/ou reformulação. Após a síntese da avaliação dos juízes, o programa foi pilotado com um grupo de três crianças com SD, a fim de verificar sua adequabilidade para este grupo clínico. Ao final deste processo, o programa foi revisado e realizadas as últimas modificações. Esta pesquisa possibilitou a disponibilização para a população com SD de um programa de intervenção inédito voltado para a estimulação das FE. Tal estudo poderá, portanto, servir de base para intervenções posteriores e instrumentalizar o trabalho, futuramente, de diversos profissionais que atuam junto a estes indivíduos, seja em contexto clínico ou em contexto escolar. Palavras-chave: Síndrome de Down; funções executivas; intervenção neuropsicológica; avaliação neuropsicológica; educação inclusiva. xvi ABSTRACT In recent years, research has highlighted that deficits in executive functions (EF) constitute one of the main characteristics of the cognitive functioning of individuals with Down Syndrome (DS). Difficulties are identified in the initiation of activities, construction of plans and strategies, updating and monitoring of these, maintenance of focus and persistence, cognitive flexibility, among other aspects. Such damages negatively impact the lives of these individuals and point to the need for the elaboration of intervention programs that seek to stimulate the development of EF in this clinical subgroup, since these functions are considered fundamental for the accomplishment of several activities of our daily life, especially for learning and school success. In this sense, the present research had as objective to adapt an intervention program of the EF to the clinical group of the DS. In order to achieve this objective, two studies were carried out, the study I: I) Investigation of aspects of the Neuropsychological Phenotype of school children with DS; and study II) PIAFEX-DS: Intervention Program in Self-Regulation and Executive Functions for DS. Thirty-one children diagnosed with DS, aged 7 to 12 years, of both sexes, as well as their respective parents or guardians participated in the study. These were assessed through specific neuropsychological scales and measures. The results of this study contributed to the understanding of aspects of the neuropsychological phenotype of DS, aspects that were taken into account in the adaptation of the intervention in study II, such as the pronounced deficits in working memory, the level of development lowered in the different subdomains of the adaptive behavior,the observed mental ages and the presence or absence of ADHD symptoms in these children and the impact of this for their results. In relation to study II, initially, a detailed analysis of the modules and activities that PIAFEX composite was performed, aiming to select them and adapt them to the neuropsychological phenotype of DS. After the adaptation, the program was sent to specialists judges in the DS, with the objective of xvii evaluating it, as well as making possible its improvement and/or reformulation. After the synthesis of the judges' evaluation, the program was piloted with a group of three children with DS, in order to verify their suitability for this clinical group. At the end of this process, the program was reviewed and the last modifications were made. This research made possible the availability to the population with DS of an unprecedented intervention program aimed at the stimulation of EF. Such a study may serve as a basis for subsequent interventions and instrumentalize the work, in the future, of several professionals who work with these individuals, either in a clinical context or in a school context. Keywords: Down syndrome; executive functions; neuropsychological intervention; neuropsychological evaluation; inclusive education. 17 1. INTRODUÇÃO A Síndrome de Down (SD) é uma cromossomopatia que atinge indivíduos independentemente de sua raça, etnia, sexo ou classe socioeconômica. Ela é considerada atualmente a causa genética mais comum de deficiência intelectual (DI) (D’Ardhuy et al., 2015), possuindo uma incidência aproximada, em todo o mundo, de um para cada 1000-1100 nascimentos vivos (World Health Organization - WHO, 2015). No nosso país, estima-se que existam aproximadamente 270 mil pessoas com esta condição clínica (BRASIL, 2014). Na quase totalidade dos casos (95%), esta síndrome é ocasionada pela trissomia do cromossomo 21 (ou seja, a presença de três cópias inteiras deste cromossomo nas células do organismo). No entanto, a SD também pode ser associada a outros dois grupos de anomalias genéticas: a translocação e o moisacismo. Na translocação, que ocorre em 4% dos casos, observa-se a presença de material cromossômico extra 21 em todas as células do corpo, porém, ligado a outro par cromossômico que não o par 21 (muitas vezes ao cromossomo 14). Já no mosaicismo, ocorre uma variação no número extra de cromossomos 21 em determinadas células, sendo outras consideradas normais. Há comprovações de que 1% dos casos de SD refere-se a este subgrupo de alterações (Cunningham, 2008; Fávero & Oliveira, 2004; Rondal, 1993). Independentemente do tipo de anomalia citada acima, todas as pessoas com SD possuem uma porção extra crítica do cromossomo 21 (a banda cromossômica 21q22, referente a 1/3 desse cromossomo), presente em todas ou algumas de suas células. Este material genético adicional está associado, por sua vez, a uma cascata de efeitos no curso de desenvolvimento dos indivíduos e à emergência do fenótipo neuropsicológico que caracteriza os funcionamentos cognitivo e comportamental deste grupo clínico. No entanto, vale ressaltar, que como um modelo de interrupção da homeostasia gênica que é, a SD afeta não apenas os produtos do 18 cromossomo trissômico, mas também os de outros cromossomos. Assim, as contribuições ao fenótipo provêm de todo o conjunto do genoma não balanceado (Moreira, El-Hani & Gusmão, 2000). Normalmente, crianças com SD podem ser identificadas imediatamente após o seu nascimento, através da constatação da presença de expressões fenotípicas específicas, tais como fissuras palpebrais oblíquas, orelhas pequenas, prega palmar única, pregas epicânticas, entre outras características. Porém, o diagnóstico final da SD só pode ser obtido com o exame do cariótipo do indivíduo. Além das expressões fenotípicas, é comum que crianças com SD apresentem uma série de comprometimentos clínicos, que incluem: hipotonia muscular, alterações cardiovasculares, oftalmológicas, auditivas, gastrointestinais, imunológicas, respiratórias, problemas na tireoide e distúrbios no sono. Ressalta-se que nem todos os indivíduos apresentam estas alterações, existindo uma enorme variação no que diz respeito aos comprometimentos clínicos (Moreira et al., 2000; Schawartzman, 2003). Além dos aspectos citados acima, as anomalias cromossômicas que ocorrem nesta síndrome também estão associadas a alterações estruturais e funcionais no sistema nervoso. Existem diversas evidências de que o volume do cérebro na SD encontra-se reduzido, ocorrendo diminuições dos tamanhos de áreas como o lobo frontal, lobo temporal, tronco cerebral, cerebelo e hipocampo (Contestabile, Benfenati & Gasparini, 2010; Ma´ayan, Gardiner & Iyengar, 2006; Menghini, Costanzo & Vicari, 2011; Pennington, Moon, Edgin, Stedron & Nadel, 2003; Pinter, Eliez, Schimitt, Capone & Reiss, 2001). Estas alterações neuroanatômicas, que podem ser observadas desde muito cedo no desenvolvimento neurológico destes indivíduos, estão associadas à deficiência intelectual, bem como aos diversos prejuízos nas suas funções neurocognitivas (Contestabile et al., 2010; Lott & Dierssen, 2010). Apesar destas frequentes alterações em diversos sistemas do organismo, a SD é considerada a única desordem genética cuja expectativa de vida dobrou nos últimos anos. Isto 19 se deve, principalmente, à ampliação das intervenções médicas, com a oferta de melhores tratamentos clínico-cirúrgicos, o que possibilitou que a expectativa de vida de pessoas com a síndrome passasse de uma média de 12 anos de idade em 1940 para 60 anos ou mais na atualidade (Contestabile et al., 2010; Lott & Dierssen, 2010). Este aumento da expectativa de vida tem impulsionado, por sua vez, a ampliação de estudos sobre a SD em diversos campos do saber, objetivando-se principalmente a associação desta maior longevidade com uma melhor qualidade de vida. Assim, cada vez mais se torna necessário o desenvolvimento de estudos com esta população clínica, buscando-se um maior entendimento sobre a síndrome, bem como a elaboração de intervenções destinadas à sua estimulação. Um dos campos do saber que tem contribuído para ampliar a compreensão acerca da SD é a neuropsicologia, notadamente através dos estudos sobre o fenótipo neuropsicológico da SD. Tais estudos têm como objetivo realizar uma descrição do perfil de capacidades destes indivíduos, apontando as suas áreas de forças e de fragilidades (Silverman, 2007). Na medida em que descrevem estas características se afastam daquelas investigações que buscavam identificar apenas as deficiências no desenvolvimento deste grupo clínico, procurando realizar uma análise minuciosa dos seus processos cognitivos através de comparações com outras síndromes genéticas, ou entre a SD e crianças com desenvolvimento típico (DT) (Freire, Duarte & Hazin, 2012). O conceito de fenótipo neuropsicológico da SD implica na crença de que estas crianças possuiriam uma probabilidade aumentada de apresentar um perfil de desenvolvimento específico (Silverman, 2007). Este perfil inclui, de maneira geral, pontos fortes ou desempenho de acordo com a idade mental em determinadas habilidades, tais como as visoespaciais e linguagem receptiva, bem como déficits em outros conjuntos, como as habilidades de linguagem expressiva, memória de longo prazo, memória de curto prazo verbal/auditiva, 20 velocidade de processamento e funções executivas (Will, Fidler & Daunhauer 2014; Kogan et al., 2009; Menghini et al., 2011; Silverman, 2007; Tsao & Kindelberger, 2009; Wang, 1996). É importante ressaltar que quando se faz referência ao fenótipo neuropsicológico da SD não significa que se pressuponha a existência um padrão estereotipado e previsível de desenvolvimento para todas as pessoas que possuem esta síndrome. Isto porque, o desenvolvimento cognitivonão depende exclusivamente das alterações cromossômicas que são observadas, mas também do restante do potencial genético, e de modo fundamental, das importantes influências do ambiente histórico-cultural (Schawartzman, 2003). Deste modo, fatores como programas de intervenção precoces, medicamentos, estilos familiares, nível socioeconômico, dentre outros, acabam propiciando uma grande variabilidade no desenvolvimento cognitivo desta população clínica (Lott & Dierssen, 2010; Silverman, 2007). Recentemente, uma teoria tem se destacado na explicação da emergência do fenótipo neuropsicológico da SD explicitado acima, sugerindo que este pode ser melhor compreendido em termos de déficits em sistemas neurais de desenvolvimento tardio, notadamente, o córtex pré-frontal (CPF). As funções do CPF, muitas vezes agrupadas sobre a denominação de “Funções Executivas” (FE) incluem, dentre outras, (1) a capacidade de armazenar informações na mente e manipulá-las (memória de trabalho), (2) a capacidade de inibir ações para as quais uma tendência de resposta foi estabelecida (controle inibitório) e (3) a capacidade de mudar de forma flexível uma série de respostas (flexibilidade cognitiva) (Edgin, 2013). De acordo com Edgin (2013), a caracterização da SD como uma síndrome que afeta os sistemas neurais de desenvolvimento tardio coaduna-se com o que é conhecido atualmente acerca de seu fenótipo neuropsicológico. Isso porque, a maioria dos estudos que investigaram este fenótipo encontraram déficits relacionados às funções destes sistemas, incluindo o CPF, o Lobo Temporal Medial, e os sistemas neurais da linguagem, todos estes caracterizados pelo prolongado curso de desenvolvimento. Vale ressaltar que, além de déficits nestas regiões, Edgin 21 (2013) considera que os prejuízos neurocognitivos observados na SD também podem ser compreendidos como resultado da comunicação menos eficiente entre as diversas regiões cerebrais, e não apenas como resultado de déficits associados a regiões isoladas. Em pesquisa anterior de mestrado (Freire, 2013), que despertou o interesse em desenvolver a presente investigação, encontramos resultados que, de certa forma, reforçam a teoria supracitada. Na referida pesquisa, buscamos contribuir para o estabelecimento do fenótipo neuropsicológico da SD investigando um grupo de adolescentes com a síndrome. Os resultados apontaram que os adolescentes apresentavam maiores dificuldades em todas as atividades que requeriam um maior envolvimento das FE, principalmente as funções de iniciativa, memória de trabalho, planejamento e flexibilidade cognitiva. Os resultados deste nosso estudo somam-se, então, aos de outras pesquisas e apontam para a necessidade da elaboração de programas interventivos que busquem estimular o desenvolvimento das FE nesta população clínica, programas estes ainda inexistentes na literatura científica atual. Sabe-se que os déficits nas FE podem ter diversas implicações críticas para o desenvolvimento das crianças com SD. Isto porque, estas funções são consideradas fundamentais para a execução de diversas atividades do nosso cotidiano. Além disto, tem sido extensamente documentado, tanto em crianças com desenvolvimento típico (DT) (Diamond & Lee, 2011; Moriguchi, 2014), quanto em crianças com SD (Will, Fidler, Daunhauer & McDonald, 2016), que as habilidades executivas estão fortemente associadas ao desempenho e sucesso escolar, uma vez que são importantes para a aprendizagem de novas informações. Crianças com FE frágeis apresentam dificuldades para iniciar e completar tarefas, inibir comportamentos impulsivos, sustentar a atenção por períodos prolongados, trabalhar com múltiplas informações, dentre outras habilidades (Seabra, Reppold, Dias & Pedron, 2014). Segundo Seabra et al. (2014), crianças que iniciam a escolarização com menores habilidades de FE possuem tendência a se tornarem mais resistentes à escolarização, a se 22 esforçarem cada vez menos e a abandonar mais rapidamente as atividades escolares, todos estes comportamentos já reportados para a SD (Freire, 2013). Desta forma, torna-se extremamente necessário o desenvolvimento de programas interventivos para esta população clínica, a fim de proporcionar meios e oportunidades para a prática e o desenvolvimento das habilidades executivas. Tal trabalho poderia prevenir a exarcebação dos déficits executivos, bem como minimizar dificuldades já instaladas, possibilitando assim que estas crianças lidem melhor com as demandas impostas pela escola e pela sociedade (Dias, 2013). A presente tese de doutorado pretende então contribuir com este cenário através da adaptação de um programa de intervenção para a estimulação do desenvolvimento das FE em indivíduos com SD. Tal projeto nasceu diante da constatação da grande dificuldade que este grupo apresentam em atividades que requerem as FE, da escassez de programas de intervenção e materiais voltados para o desenvolvimento das FE desta população, e, não menos importante, das queixas das escolas, professores, pais e sociedade em geral em não saber como trabalhar adequadamente com estas crianças (Freire, 2013). A fim de atingir o nosso objetivo, foram realizados dois estudos. Um Estudo Prévio (I) que teve como objetivo central a “Investigação de Aspectos do Fenótipo Neuropsicológico de crianças escolares com SD” e o Estudo (II) “PIAFEX-SD: Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas para a Síndrome de Down”. A seguir, as funções executivas serão melhor apresentadas e definidas. As características específicas das FE em crianças com SD, identificadas em estudos anteriores, serão explicitadas na introdução do Estudo (I). 1.1. Funções Executivas: Aspectos gerais Para obtermos sucesso na execução de qualquer comportamento direcionado a um objetivo, precisamos ser capazes de controlar nossa atenção, pensamentos, comportamentos 23 e/ou emoções, ou seja, possuir a habilidade de controle inibitório preservada; manter e manipular diferentes informações na mente, o que envolve a memória de trabalho; bem como, eventualmente, mudar o nosso comportamento e pensamentos dependendo da demanda, exigindo para tanto flexibilidade cognitiva (Amadó, Serrat & Vallès-Majoral, 2016). Todas estas habilidades constituem o guarda-chuva conceitual das denominadas Funções Executivas (FE). As FE são consideradas um dos processos cognitivos mais investigados na literatura científica e referem-se a um conjunto de habilidades cognitivas integradas que possibilitam o controle de comportamentos orientados por objetivos (Brydges, Fox, Reid & Anderson, 2014). Estas funções são recrutadas durante a execução de diversos comportamentos complexos, nos quais é necessário que o indivíduo exerça controle e regule tanto os seus pensamentos, quanto os seus comportamentos e/ou emoções, bem como se adapte a diferentes demandas e mudanças ambientais (Dias, Menezes & Seabra, 2010). As FE se incluem dentro das chamadas “funções cognitivas superiores”, “de alta ordem” ou “complexas”, que requerem um processamento mais ativo, em oposição a processos cognitivos mais automáticos (Arán Filippetti & López, 2013). Como pontua Diamond (2013), o uso das FE requer um maior esforço mental, visto que é mais fácil, por exemplo, continuar fazendo algo que já vem sendo feito do que mudar; ceder a uma tentação do que resistir a ela; ou continuar agindo no “piloto automático” do que parar e considerar o que vem depois. Desta forma, as FE são semelhantes a um “maestro de uma orquestra”, exercendo controle sobre processos cognitivos mais automáticos, manipulando informações na mente, ao mesmo tempo em que inibem as informações irrelevantes e regulam a atividade cognitiva, emocional e comportamental direcionada a um objetivo final (Arán Filippetti & López, 2013). Nos últimos anos, a importância das FE tem sido bastante ressaltada,através de estudos que demonstram que tais habilidades estão fortemente associadas ao desempenho escolar e 24 consequente sucesso acadêmico, sendo consideradas preditoras das habilidades de leitura e escrita e do raciocínio lógico-matemático (Kirk, Gray, Riby & Cornish, 2015). Além disso, estas funções também têm sido associadas a uma melhor socialização, bem como à manutenção da saúde física e mental ao longo da vida (Diamond, 2013; Kirk et al., 2015). Por outro lado, quando estas funções falham, ou apresentam-se deficitárias, os indivíduos podem vivenciar uma série de dificuldades no seu cotidiano social, acadêmico e emocional. Déficits nas FE têm sido associados a diversos transtornos, tais como o Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH), Transtorno Obsessivo Compulsivo, Autismo, Depressão, ou ainda, a síndromes genéticas, como a SD (Carreiro, Reppold, Córdova, Vieira & Mello, 2014). No que diz respeito aos seus correlatos neuroanatômicos, considera-se que as FE estão associadas a um sistema neural distribuído, atribuindo-se ao Córtex Pré-frontal (CPF) um papel fundamental. Apesar do papel privilegiado do CPF, é mais apropriado afirmar que as FE resultam da atividade de diferentes circuitos neurais, necessitando-se da participação do cérebro como um todo para um eficaz funcionamento das mesmas (Barros & Hazin, 2013; Pires, 2010). O CPF constitui quase um terço da massa total do córtex cerebral e mantém múltiplas relações, quase sempre recíprocas, com outras inúmeras estruturas encefálicas. Dentre estas relações, destacam-se as conexões com as regiões de associação do córtex parietal, temporal e occipital, assim como com diversas estruturas subcorticais, notadamente o tálamo. Além disso, considera-se que o CPF possui as únicas representações corticais de informações provenientes do sistema límbico. Esta localização privilegiada tem levado pesquisadores a caracterizá-lo como um local de integração entre diferentes processos cognitivos e como importante para as relações entre a cognição e a emoção (Gazzaniga, Ivry & Mangun, 2002). Diversos modelos teóricos têm sido propostos na tentativa de explicar e classificar as FE. No entanto, esses modelos nem sempre estão em concordância acerca de quais seriam estas 25 funções. Às vezes, as definições também possuem significados e conotações distintas de acordo com o campo em que são utilizadas (por exemplo: Educação, Neuropsicologia, Psicologia Cognitiva, etc...) (Arán Filippetti & López, 2013). Vale destacar que há pouco tempo atrás identificava-se discordância entre os pesquisadores acerca da estrutura fatorial deste constructo, ou seja, se as FE seriam constituídas por apenas um fator, uma FE geral, assumindo-se assim a sua unicidade, ou se elas seriam compostas por múltiplas funções dissociáveis e independentes entre si (Purdy, 2011). Porém, atualmente, parece existir um consenso acerca da diversidade das FE, já que se entende que elas não constituem uma entidade única, mas englobam vários subprocessos distintos e relativamente independentes entre si. Um dos modelos que tem se destacado na conceituação e classificação das FE é o modelo fatorial de Miyake et al. (2000). Este propõe a unidade e diversidade das FE, ou seja, existiria um fator ou componente geral e, ao mesmo tempo, três habilidades executivas diferenciadas (inhibition, updating e switching) que, apesar de relativamente correlacionadas entre si, também apresentam certa independência (Miyake et al., 2000; Miyake & Friedman, 2012). Além do modelo de Miyake et al. (2000), outro modelo amplamente aceito e utilizado na área de neuropsicologia do desenvolvimento é o modelo de Diamond (2013). Este modelo partiu dos estudos desenvolvidos por Miyake e também considera a existência de três habilidades executivas centrais (inibição, memória de trabalho e flexibilidade cognitiva), a partir das quais outras habilidades executivas mais complexas emergiriam, como planejamento, tomada de decisão e raciocínio (Dias et al., 2015). A seguir, estas três habilidades centrais serão abordadas mais detalhadamente. A primeira das FE centrais refere-se à inibição ou controle inibitório. Esta função consiste na habilidade para inibir respostas impulsivas e/ou automáticas, bem como o controle 26 de comportamentos inapropriados e processos de pensamento e atenção, auxiliando o indivíduo a pensar antes de emitir uma resposta. Ela envolve tanto a inibição do comportamento, referido como inibição da resposta (ou autocontrole), quanto o controle de interferências, incluindo a inibição da atenção a distratores (ou seja, a atenção seletiva) e a inibição de pensamentos ou memórias, também referida como inibição cognitiva (Diamond, 2013; Seabra, Reppold, Dias & Pedron, 2014). De acordo com Diamond (2013), sem o controle inibitório ficaríamos presos a velhos hábitos de pensamento ou ação, impulsos ou estímulos do ambiente. Desta forma, o controle inibitório permite que o indivíduo mude o seu comportamento e escolha como reagir e se comportar (ao invés de se levar pelo hábito), superando assim o controle do meio externo, emoções ou tendências prévias e automáticas de resposta (Seabra et al., 2014). Indivíduos com prejuízos no controle inibitório comumente apresentam problemas comportamentais, como impulsividade, baixa tolerância à espera, necessidade de recompensa imediata e déficits na autorregulação. Por outro lado, indivíduos com melhor habilidade de controle inibitório tendem a apresentar maior sucesso acadêmico e profissional, menor envolvimento com drogas, crimes e abuso de substâncias (Seabra et al., 2014). A segunda FE central é a memória de trabalho, definida como a habilidade para manter e manipular mentalmente informações por um determinado período, como durante a execução de uma atividade. A memória de trabalho também é conhecida na literatura com o nome de “memória operacional” e foi primeiramente descrita por Baddeley e Hitch (1974), como um modelo independente do conceito de FE (Seabra et al., 2014). Este modelo será descrito sucintamente a seguir, visto que parece ser particularmente propício para a discussão dos prejuízos executivos que são associados com a SD, a serem apresentados a posteriori. De acordo com o modelo de Baddeley e Hitch (1974), revisado por Baddeley (2000), a memória de trabalho (ou operacional) pode ser dividida em diferentes subsistemas, 27 responsáveis por tarefas distintas, porém relacionadas. O primeiro sistema corresponde ao sistema supervisor, executivo central, que é responsável pela coordenação do fluxo de informações, pelas estratégias de recuperação de traços da memória de longo prazo e pelo raciocínio lógico e aritmético. Dois outros sistemas subsidiários seriam a alça fonológica e o esboço visoespacial (Baddeley e Hitch, 1974; Baddeley, 1992). A alça fonológica é responsável pelo armazenamento temporário de informações auditivas, de duração limitada, e que são mantidos disponíveis na consciência através do processo de reverberação. O esboço visoespacial, por outro lado, é responsável pelo armazenamento de informações visoespaciais ao longo de períodos breves e desempenha um papel fundamental na geração e manipulação de imagens mentais (Lanfranchi, Jerman & Vianello, 2009; Lanfranchi, Carretti, Spanò & Cornoldi, 2009). Além destes, um quarto elemento foi adicionado ao modelo, o buffer ou retentor episódico, responsável por integrar as informações dos subsistemas subordinados e permitir sua representação em um sistema de armazenamento temporário, até que a informação seja utilizada na resposta à tarefa ou reprocessada (Baddeley, 2000; Seabra et al., 2014). Além disto, este elemento também relacionaria a memória de trabalho à memória de longo prazo, facilitando o acesso aos conteúdos armazenados e tornando-os conscientes à medida em que são utilizados.Considera-se que a memória de trabalho é essencial para a execução de uma série de atividades, tais como o estabelecimento de relações entre dois assuntos, integração de informações presentes com outras armazenadas na memória de longo prazo, realização de cálculos mentais, estabelecimento de prioridades entre várias tarefas, lembrança de sequências ou ordens de acontecimentos, dentre outros aspectos (Baddeley, 2000; Diamond, 2013; Seabra et al., 2014). Esta habilidade também possui um papel significativo para a aprendizagem. Estudos vêm apontando a memória de trabalho como preditora da aquisição e sucesso das 28 competências de leitura e escrita e do raciocínio lógico-matemático (Diamond, 2013; Seabra et al., 2014). Por fim, a última habilidade executiva central refere-se à flexibilidade cognitiva. Tal função consiste na capacidade de alternar o foco atencional, perspectivas, prioridades ou regras, bem como adaptar-se às demandas contextuais. Ter uma “boa” flexibilidade cognitiva (o que está diretamente relacionado à criatividade) permite que consideremos diferentes abordagens de uma situação ou problema, sem que fiquemos presos a padrões rígidos ou pré-estabelecidos de comportamentos (Diamond, 2013; Seabra et al., 2014). Considera-se que alterações nessa função podem ocasionar a emergência de padrão rígido comportamental, caracterizado pela dificuldade em mudar respostas ou o foco da atenção de modo apropriado, prejudicando a autorregulação do indivíduo. Tal padrão, conhecido como perseveração, pode resultar em comportamentos repetitivos e não adaptativos (Seabra et al., 2014). Conforme já mencionado, de acordo com a proposição de Diamond (2013), a partir destas três habilidades executivas centrais emergiriam FE mais complexas, como o raciocínio, resolução de problemas e o planejamento. A habilidade de planejamento, por exemplo, caracteriza-se enquanto processo complexo que, de certa forma, requer a atuação integrada das outras habilidades executivas centrais, como a memória de trabalho (importante para a manutenção em mente do plano inicial, bem como dos objetivos e sub objetivos durante a execução deste), a inibição de pensamentos ou comportamentos que possam atrapalhar o alcance do objetivo, bem como a flexibilidade cognitiva necessária para mudar o plano inicial, caso algo dê errado (Will, Fidler & Daunhauer, 2014). Cabe acrescentar que outros teóricos citam outras habilidades integrando o escopo das FE, tais como organização (que consiste na capacidade de sistematizar informações ou materiais necessários para execução de uma atividade), manejo do tempo (que envolve a estimação e alocação adequada do tempo ao realizar uma atividade), atenção sustentada 29 (capacidade de manter e sustentar a atenção sobre um estímulo durante certo período), iniciação e persistência (capacidade de iniciar uma atividade e persistir em direção à uma meta), dentre outras (Dias & Seabra, 2013). Em relação ao desenvolvimento destas funções, considera-se que elas começam a se desenvolver bastante precocemente, tornando-se paulatinamente mais robustas a partir dos anos pré-escolares e estendendo o seu aprimoramento até o início da idade adulta, o que está em consonância com a estabilização do desenvolvimento do CPF (Kirk et al., 2015; Lanfranchi, Jerman, Dal Pont, Alberti & Vianello, 2010). Tal fato é importante, pois esse processo prolongado de amadurecimento permite que a interação da criança com o ambiente molde as redes neuronais que sustentam o seu funcionamento executivo, abrindo assim a possibilidade de trabalhos interventivos direcionados ao aprimoramento destas funções (Barros & Hazin, 2013). Porém, o desenvolvimento das FE não é homogêneo, com habilidades específicas atingindo platô em idades precoces, enquanto outras estendem o seu desenvolvimento ao início da vida adulta. Ainda que o modelo de FE proposto por Miyake et al. (2000) seja considerado atualmente um dos mais aceitos, tentativas de adaptá-lo para programas de intervenção direcionados ao público infantil têm proporcionado resultados díspares. Conforme ressaltam Brydges et al. (2014), a estrutura das FE em crianças de até cerca de nove anos de idade parece ser unitária, ou seja, um modelo de um único fator de funcionamento executivo (apenas uma habilidade executiva “geral”). No entanto, após os nove anos de idade, as FE da criança se diferenciam umas das outras, de modo que com a idade de 10-11 anos, os componentes executivos que compõem o modelo de FE de Miyake et al. (2000) começam a ser identificados, ou seja, o modelo de unidade e diversidade (Brydges, et al., 2014). Em resumo, as FE parecem ser menos diferenciáveis na infância, porém, com o desenvolvimento, as distintas habilidades passam a se tornar interdependentes (Amadó et al., 2016; Seabra et al., 2014). 30 Diante da importância das FE para a vida dos indivíduos e diante dos déficits que crianças com SD apresentam nas mesmas, o objetivo geral desta pesquisa foi adaptar um programa interventivo das Funções Executivas para o grupo clínico da Síndrome de Down (SD). A fim de atingir este objetivo, fez-se necessário inicialmente o desenvolvimento de um Estudo prévio (I) para melhor compreensão de aspectos do fenótipo neuropsicológico destas crianças e nível de desenvolvimento das mesmas, e assim, embasar a adaptação do Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) para a SD (Estudo II). A seguir, serão elencados os objetivos gerais e específicos. Posteriormente, se dará início ao detalhamento dos dois estudos frutos desta pesquisa. 2. OBJETIVOS 2.1. Objetivo Geral Adaptar um programa interventivo das Funções Executivas para o grupo clínico da Síndrome de Down (SD). 2.2.Objetivos Específicos Investigar aspectos do fenótipo neuropsicológico de crianças escolares com SD, a saber, as funções executivas, funcionamento intelectual e o comportamento adaptativo; Investigar a presença de sintomas de desatenção e hiperatividade num grupo de crianças escolares com SD; Adaptar as atividades que compõem o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) considerando o fenótipo neuropsicológico da SD; Investigar a adequabilidade do programa adaptado. 31 ESTUDO I: INVESTIGAÇÃO DE ASPECTOS DO FENÓTIPO NEUROPSICOLÓGICO DE CRIANÇAS ESCOLARES COM SÍNDROME DE DOWN 1. Introdução A presente investigação constituiu-se num estudo prévio para o desenvolvimento do Estudo II. Tal pesquisa fez-se necessária devido à importância de melhor compreender aspectos do perfil neuropsicológico e comportamental de crianças com Síndrome de Down (SD), bem como do nível de desenvolvimento global das mesmas, para assim embasar a adaptação do programa de intervenção proposto. Portanto, este estudo prévio tem como objetivo a avaliação de domínios específicos em crianças escolares com SD, de maneira a possibilitar a análise acerca da pertinência e/ou necessidade de adaptação de cada uma das atividades que integram o programa de intervenção proposto (PIAFEX). Foram investigados neste estudo, além das FE, outros aspectos apontados como características marcantes da SD, a saber, o funcionamento intelectual, o comportamento adaptativo e os sintomas de desatenção e hiperatividade. Apesar do avanço das intervenções médicas direcionadas aos problemas clínicos de indivíduos com SD terem resultado num aumento de sua expectativa de vida, estas características marcantes de seu fenótipo neuropsicológico e comportamental ainda exercem um impacto significativo em suas vidas, comprometendo o desenvolvimento de habilidades funcionais necessárias para uma vida independente na sociedade (Dierssen & De la Torre, 2012). Considera-se que a deficiência intelectual (DI) está presente em praticamente todos os indivíduos com a síndrome. Além disto, como ocorreem outros transtornos associados à DI, 32 pessoas com SD também apresentam déficits no funcionamento ou comportamento adaptativo, em particular no domínio da linguagem expressiva e conhecimento abstrato (Edgin, 2013). A literatura também tem ressaltado que indivíduos com SD apresentam um risco aumentando de desenvolverem algumas comorbidades (às quais exacerbariam os déficits cognitivos e comportamentais), sendo as mais comuns o Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade e o Transtorno do Espectro Autista (Davis, 2008). Neste sentido, como dito anteriormente, o objetivo do presente estudo foi investigar as funções executivas, o funcionamento intelectual, o comportamento adaptativo, bem como sintomas de desatenção e hiperatividade em um grupo de crianças escolares com SD. Esta investigação pretende contribuir com a adaptação de um programa interventivo voltado para a estimulação das FE em crianças com SD (Estudo II), fornecendo informações específicas acerca do seu perfil neuropsicológico e nível de desenvolvimento. A partir dos resultados desta pesquisa, pretende-se, também, refletir acerca da adequação dos instrumentos existentes para avaliação das crianças com SD, uma vez que atualmente observamos uma carência de instrumentos padronizados e normatizados que possam ser utilizados com esta população clínica. A seguir, serão caracterizados em crianças com SD os domínios investigados neste estudo. 2. Funções Executivas & Síndrome de Down Nas últimas décadas, alguns estudos têm sido realizados com o intuito de investigar as FE na SD. Em uma destas pesquisas, Rowe, Lavender e Turk (2006) identificaram a presença de déficits nas habilidades de flexibilidade cognitiva, atenção sustentada e planejamento em amostra de adultos com a síndrome, o que foi relacionado com a presença de demência precoce nesta população. No entanto, de acordo com Lanfranchi et al. (2010), um número menor de pesquisas voltou-se para a investigação destas funções em crianças e adolescentes com SD. 33 Segundo os autores, tal aspecto é importante a fim de determinar se os déficits nas FE estão relacionados com o declínio cognitivo associado à idade e à presença de demência precoce nesta população, ou trata-se de uma característica do seu fenótipo neuropsicológico. Objetivando contribuir com tal questão, Lanfranchi et al. (2010) avaliaram as FE em um grupo de adolescentes (N = 15; idades entre 11 a 18) com SD através de um conjunto de testes neuropsicológicos. No estudo, os adolescentes avaliados obtiveram desempenhos significativamente inferiores em praticamente todas as tarefas de FE quando comparados com o grupo controle de crianças com DT pareadas por idade mental. As maiores deficiências encontradas foram nas habilidades de memória de trabalho, planejamento, controle inibitório e flexibilidade cognitiva. Em pesquisa mais recente, Will, Fidler, Daunhauer e Gerlach- McDonald (2016) utilizaram bateria de testes de FE para avaliação de um grupo de crianças com SD, relacionando, porém, os resultados nos testes com os conhecimentos acadêmicos básicos das mesmas. Os resultados desta pesquisa demonstraram que a memória de trabalho e o controle inibitório possuíam um papel predominante na relação entre as FE e os conhecimentos acadêmicos na SD. Isto porque, estes domínios foram apontados como preditores significativos de realização (sucesso) em testes de conhecimentos acadêmicos nas crianças avaliadas. Os autores finalizaram destacando a importância de se estimular os domínios da memória de trabalho e controle inibitório em crianças com SD, considerando a importância que assumiram na investigação. No que diz respeito a estudos que analisaram subdomínios específicos das FE, identifica-se um número maior destes direcionados para investigação da memória de trabalho, que tem sido repetidamente relatada como prejudicada nesta população. Esses estudos têm apontado a presença de déficits no componente verbal da memória de trabalho (subsistema da alça fonológica), enquanto que o esboço visoespacial encontra-se menos deficitário (Baddeley 34 & Jarrold, 2007; Carretti & Lanfranchi, 2010; Duarte, Covre, Braga & Macedo, 2011; Jarrold, Nadel & Vicari, 2008; Lanfranchi et al., 2009; Laws, 2002;). No entanto, outros estudos vêm destacando que o desempenho de indivíduos com SD apresenta-se diminuído, tanto em tarefas verbais quanto em tarefas visoespaciais ativas, ou seja, quando as mesmas exigem um alto grau de controle executivo (Contestabile et al., 2010; Lanfranchi et al., 2009; Lanfranchi et al., 2004; Lanfranchi, Carretti et al., 2009). Em relação ao mecanismo de controle inibitório, poucos estudos dedicaram-se à investigação de tal aspecto em crianças com SD, ainda que este seja um mecanismo (ou melhor, um conjunto de funções) que possui uma contribuição central para o desempenho cognitivo eficiente. Dentre os estudos realizados, Borella, Carretti e Lanfranchi (2012) pesquisaram o desempenho de um grupo de crianças e adolescentes com a síndrome (com idades entre 10 e 19 anos) em tarefas de controle inibitório. A pesquisa tinha como objetivo examinar se o grupo com SD possuía uma deficiência geral ou em subprocessos específicos de inibição. De maneira geral, os resultados evidenciaram dificuldades generalizadas no domínio de controle inibitório. Ressalta-se que os estudos relatados anteriormente foram realizados buscando avaliar habilidades cognitivas em indivíduos com SD através de medidas diretas, ou seja, utilizando testes e tarefas neuropsicológicas. No entanto, conforme destacam Startin, Rogder, Wynne, Hamburg & Strydom (2016), muitas vezes estes instrumentos acabam não sendo adequados para uma significativa parcela desta população, notadamente para aqueles indivíduos mais comprometidos, ou crianças mais novas que comumente não compreendem as atividades ou pontuam escores muito baixos (efeitos de chão) em diversas tarefas. Nestes casos, medidas indiretas, como classificações de comportamento, obtidas através de relatos de pais/responsáveis ou professores possuem um valor inestimável, visto que através delas é possível avaliar diversos aspectos de toda a população, bem como acompanhar possíveis melhorias associadas a projetos de intervenção. 35 De acordo com Pritchard, Kalback, McCurdy e Capone (2015) evidências crescentes sugerem que as medidas de desempenho (testes neuropsicológicos) e as classificações de comportamento por pais/professores não avaliam o mesmo constructo. No entanto, eles podem fornecer informações complementares acerca das FE das crianças. Nesse sentido, escalas baseadas em relatos de pais/professores, como o Behavior Rating Inventory of Executive Function (BRIEF), possuiriam uma maior validade ecológica, visto que abordariam as FE em situações mais complexas, como manifestações da vida diária das crianças (Pritchard et al., 2015). Recentemente, alguns estudos vêm empregando este tipo de abordagem na investigação das FE de crianças com SD. O estudo realizado por Lee et al. (2011), por exemplo, avaliou as FE de crianças com a síndrome (N= 26; idades entre 4 e 10 anos) através do Behavior Rating Inventory of Executive Function Preschool (BRIEF-P), que foi respondido pelos pais e/ou responsáveis. O BRIEF-P possui 63 itens divididos em cinco escalas (Inibição, Flexibilidade, Controle Emocional, Memória de Trabalho, Planejamento/Organização) e foi utilizado porque os autores o consideraram mais apropriado ao nível de desenvolvimento das crianças da amostra. Em concordância com estudos anteriores que utilizaram testes neuropsicológicos, os resultados do estudo de Lee et al. (2011) também revelaram maiores prejuízos das crianças com SD na escala de memória de trabalho, bem como na de planejamento/organização, em comparação às normas das crianças com DT de mesma idade mental. Vale destacar queos déficits encontrados no domínio da memória de trabalho foram identificados em idade inferior àquelas encontradas em estudos anteriores que investigaram tal aspecto, sugerindo que déficits nesta habilidade podem estar presentes precocemente no desenvolvimento das crianças com SD. Tal resultado é importante, principalmente porque as medidas tradicionais desta habilidade (como o teste span de dígitos, ordem direta e inversa), não são possíveis de serem administrados 36 em crianças com a idade mental incluídas na amostra. Desta forma, instrumentos destinados aos pais/responsáveis ou cuidadores podem ser uma solução para investigar as habilidades cognitivas em crianças pequenas com SD, notadamente quando não for possível a utilização de medidas neuropsicológicas tradicionais. Daunhauer et al. (2014) buscou replicar as descobertas de Lee et al. (2011) em uma amostra diferente de crianças com SD, também utilizando o BRIEF-P, porém, coletando respostas tanto dos pais/responsáveis, quanto de professores. Semelhante aos resultados de Lee et al. (2011), déficits significativos foram observados no grupo de crianças com SD em comparação ao grupo com DT pareado por idade mental, tanto a partir dos relatos dos pais quanto dos seus professores, nos domínios de memória de trabalho e de planejamento/organização. Além disso, as respostas dos pais para o BRIEF-P também indicaram que o grupo com SD possuía maiores deficiências na escala de inibição (controle inibitório) do que o grupo com DT. Uma alternativa de interpretação dos estudos citados anteriormente pode ser realizada através de um quadro teórico que diferencia as FE em dois grandes grupos: as FE do tipo “frias” e as FE do tipo “quentes”. As FE do tipo “frias” envolvem aspectos cognitivos lógicos, tais como o raciocínio lógico e abstrato, planejamento, resolução de problemas e memória de trabalho. Já as FE do tipo “quentes” estariam associadas com os aspectos emocionais, crenças e desejos, como a regulação do afeto, motivação e do próprio comportamento, tomada de decisão, interpretações pessoais e julgamento moral (Uehara, Fichman, Landeira-Fernandez, 2013; Zelazo, Qu & Muller, 2005). Considerando os resultados das crianças com SD nos estudos relatados, observa-se que dentro do contexto das FE “frias” X “quentes”, crianças com SD apresentam um comprometimento mais acentuado em aspectos “frios” das FE, como memória de trabalho e planejamento, do que nas chamadas FE "quentes", como a inibição comportamental e o controle 37 emocional (Lee et al., 2011; Lee et al., 2015; Daunhauer et al., 2014). No entanto, de acordo com Lee et al. (2015), é importante destacar que embora esta seja uma força relativa na SD, se comparada com ela mesma, não é uma força absoluta. Dificuldades com o controle emocional, por exemplo, são maiores nestas crianças do que os encontrados em pares com DT de mesma idade cronológica. Em resumo, os estudos citados anteriormente têm permitido constatar a existência de déficits generalizados nas FE deste subgrupo clínico. Estas dificuldades estão presentes em uma série de habilidades, como na iniciação de atividades, organização e planejamento, memória de trabalho, controle inibitório e flexibilidade cognitiva (Freire & Hazin, 2015; Will et al., 2014;). Torna-se, assim, de extrema importância a continuidade de investigações neste domínio, a fim de melhor compreender como as FE específicas se caracterizam e se desenvolvem nestas crianças, o que pode vir a embasar a elaboração de programas interventivos destinados para estas funções. 3. Funcionamento Intelectual & Síndrome de Down A inteligência é considerada um dos domínios mais investigados (e também um dos mais polêmicos) da Psicologia. Ao longo dos anos, este constructo tem gerado diversas controvérsias entre os autores que se dedicaram ao seu estudo (Almeida, 2002). Apesar disto, atualmente o conceito de inteligência, para grande parte dos pesquisadores, está relacionado à capacidade de aprender relações utilizando conhecimentos prévios ou apenas o raciocínio (Laros, Valentini, Gomes & Andrade, 2014), ou ainda, à capacidade dos indivíduos de raciocinar e resolver problemas (Almeida, 2002). Identifica-se uma variedade de conceitualizações já propostas e diferentes modelos desenvolvidos com o intuito de explicar a inteligência. Semelhante ao que ocorreu durante o desenvolvimento do conceito das FE, inicialmente, as primeiras abordagens da inteligência 38 assumiam a sua unicidade (Almeida, 2002). Posteriormente, outras definições foram propostas (advindas principalmente do campo da psicometria) postulando-se a existência de mais de um fator explicativo para a inteligência, como o modelo bi-fatorial de Spearman (que propôs a existência de um fator geral (g) de inteligência e múltiplos fatores específicos (s) e a teoria de Thurstone, que utilizando técnicas de análise fatorial sugeriu a existência de fatores independentes ou capacidades mentais primárias (Laros et al., 2014). Posteriormente, outros autores desenvolveram novas e importantes teorias, como o Modelo de Cattell de Inteligência Fluida (Gf) e Cristalizada (Gc). Para este modelo, a inteligência fluida (Gf) refere-se a uma habilidade que depende pouco das experiências e conhecimentos prévios do indivíduo e estaria relacionada à capacidade de raciocínio abstrato e à resolução de problemas. Estudos indicam que a Gf se associa com domínios como a memória de trabalho, principalmente com as funções do executivo central (Primi, 2002). Por outro lado, a inteligência cristalizada (Gc) relaciona-se à aquisição e consolidação de conhecimentos formais e informais adquiridos a partir da inserção do indivíduo na cultura e sociedade (Laros et al., 2014). Além do modelo de Cattell, outros modelos foram desenvolvidos, como a Teoria dos Três Estratos de Carroll. No entanto, de acordo com Primi (2003), atualmente o modelo Cattell- Horn-Carroll (CHC) vem sendo considerado o “estado da arte” no campo da inteligência. Este modelo baseou-se na integração de outros desenvolvidos anteriormente e resultou numa visão multidimensional e hierárquica (constituída de três estratos) da inteligência. De acordo com este modelo, o nível III, mais amplo, seria composto por uma única dimensão geral. O nível II abrangeria 16 dimensões amplas, entre elas, a inteligência fluida e memória. Por fim, o I nível abarcaria cerca de 80 habilidades específicas da inteligência, como o tempo de reação e o raciocínio indutivo (Laros et al., 2014). Em resumo, a visão predominante atual considera que 39 a inteligência é constituída não apenas de uma capacidade única e sim de múltiplas habilidades ou capacidades específicas. Outro aspecto que tem levantado intenso debate e polêmicas no campo da inteligência refere-se à sua natureza predominantemente genética ou adquirida, apesar de atualmente ser bem estabelecido que a inteligência depende da interação de ambos os fatores. No caso de transtornos do desenvolvimento associados a anomalias genéticas, como é o caso da SD, observa-se a influência do fator genético no funcionamento intelectual destas crianças, sendo a Deficiência Intelectual (DI) considerada uma das principais características da síndrome. No entanto, a inteligência da criança com SD não é determinada apenas pelas alterações genéticas que são observadas, mas também, e de modo fundamental, pelo restante do potencial genético e pelas importantes influências do ambiente no qual esta criança vive (Voivodic & Storer, 2002). Aproximando-se da concepção de Melero (1999), entende-se aqui que a inteligência se constrói (Voivodic & Storer, 2002). A criança com SD é, assim, mais que sua carga genética, é um organismo que funciona como um todo, sendo a genética apenas um aspecto que integra uma complexa teia de determinantes. Desta forma, a estimulação proporcionadapor um ambiente rico em estímulos e aprendizagens significativas, a crença nas suas capacidades, a interação com outras crianças e adultos mais experientes, dentre outros aspectos, pode proporcionar imensos avanços no desenvolvimento destas crianças. Atualmente, considera-se que a DI (característica em crianças com SD) define-se por prejuízos no desenvolvimento de dois aspectos, a saber, a inteligência e o comportamento adaptativo. De acordo com o DSM-5 (APA, 2013), os prejuízos nas funções intelectuais referem-se a dificuldades nas habilidades de raciocínio, resolução de problemas, planejamento, pensamento abstrato, capacidade de julgamento, aprendizagem acadêmica e capacidade de 40 aprendizagem com a experiência. Além disto, o diagnóstico deve se basear em uma avaliação clínica individualizada e com testes padronizados que avaliam estas funções. Tradicionalmente, a DI era determinada através de medidas de QI (coeficiente de inteligência) obtidas pela utilização de instrumentos psicométricos padronizados. De acordo com Schwartzman (2003), nestes testes de inteligência, os indivíduos com SD costumam apresentar pontuações que variam de 20 a 85 pontos de QI. Cerca de 70 a 75% dos indivíduos com SD apresentam escores de QI entre 20 e 50, sendo a causa de dificuldades leves, moderadas e severas de aprendizagem (Mecca, 2013; Rihtman et al., 2010). Um dado que merece atenção e que precisa ser discutido, a fim de se evitar interpretações errôneas, refere-se ao aparente declínio no QI que pode ser observado à medida que crianças com SD vão envelhecendo. De acordo com Schawartzman (2003), este declínio pode ser resultado da forma como o QI tem sido avaliado. Nestas avaliações as crianças com SD são comparadas com crianças e adolescentes com DT da mesma idade cronológica, o que não seria o mais adequado, visto que é necessário que se leve em consideração que o desenvolvimento na SD é mais lento, sendo óbvio que os seus QIs, verbal e não-verbal, serão mais baixos se comparados com crianças com DT. Este tipo de comparação, segundo o mesmo autor, acaba desprezando importantes ganhos que os indivíduos com SD podem estar apresentando em vários aspectos de seu funcionamento cognitivo. Apesar da avaliação da inteligência ser realizada primordialmente através da utilização de instrumentos psicométricos, tal avaliação em casos de transtornos do desenvolvimento intelectual tem sido alvo de uma série de questionamentos. Isto porque, em sua grande maioria, estes instrumentos foram desenvolvidos para crianças com DT, desconsiderando, muitas vezes, as necessidades e características específicas daquela população (Antonio, Mecca & Macedo, 2012). Tal fato ocasiona uma série de dificuldades, tanto no que diz respeito à avaliação destas crianças com estes instrumentos, quanto em relação à interpretação dos seus resultados. 41 De acordo com Pacanaro, Santos e Suheriro (2009), em grande parte dos instrumentos existentes atualmente para a avaliação da inteligência, o uso da linguagem oral tem sido uma exigência comum, além de ser considerada uma habilidade indispensável na manifestação da própria inteligência da criança. No entanto, de acordo com as mesmas autoras, muitos comportamentos não dependem obrigatoriamente do uso da linguagem, mas sim de manifestações de outros processos, como o raciocínio abstrato, raciocínio numérico e várias outras formas de resolução de problemas (Pacanaro et al., 2009; Mecca, 2013). No caso das crianças com SD, a avaliação de aspectos cognitivos baseada nas suas habilidades linguísticas pode constituir-se como um obstáculo para a delimitação do seu verdadeiro potencial, uma vez que estudos demonstram que o desenvolvimento cognitivo destas crianças é superior ao seu desenvolvimento da linguagem (Pacanaro et al., 2009). Desta forma, a utilização de instrumentos que minimizem a demanda linguística poderia favorecer a avaliação do real potencial destas crianças. Para exemplificar tal concepção, em um estudo nacional utilizando as escalas Wechsler de Inteligência para crianças e adultos, Duarte (2009) relata que de uma amostra composta por 67 indivíduos com SD, 46,2% dos participantes tiveram que ser excluídos, sendo um dos motivos destas exclusões o fato dos indivíduos com a síndrome não terem sido capazes de compreender as atividades, bem como responder (utilizando-se da linguagem oral) os subtestes que compõem as escalas verbais dos instrumentos. Desta forma, conforme ressalta Mecca (2013), a perda amostral pode ser associada às características do instrumento, que se mostrou pouco adequado para ser utilizado com o grupo de estudo. Observa-se, portanto, uma maior preocupação atualmente no que diz respeito à escolha mais adequada de instrumentos para avaliação do funcionamento intelectual destas crianças. Um dos instrumentos que tem sido bastante utilizado em contexto internacional refere-se à Escala Internacional de Inteligência Leiter-R (D’Ardhuy et al., 2015; Daunhauer et al., 2014; 42 Will et al., 2016). Segundo Daunhauer et al. (2014), por ser um teste não-verbal de inteligência, o Leiter-R é um instrumento adequado para avaliar crianças com SD. Este instrumento permite respostas não-verbais dos participantes, minimizando assim a exigência de respostas orais. Em contexto nacional, no estudo de Mecca, Morão, Silva & Macedo (2015) a Escala Internacional de Inteligência Leiter-R foi utilizada na avaliação de um grupo de 30 crianças com SD, com idades entre três e oito anos. Os resultados encontrados mostraram que as crianças apresentaram um desempenho significativamente inferior ao de crianças da mesma faixa etária nos domínios de processamento visual e inteligência fluida. No entanto, uma maior dificuldade foi observada em tarefas que requeriam a discriminação, exploração e estratégias adequadas de busca visual, quando comparada a tarefas que demandavam raciocínio sequencial. Por fim, é importante salientar que ao avaliar o funcionamento intelectual destas crianças o objetivo maior não pode resumir-se à confirmação dos déficits intelectuais por meio de comparações com a população sem deficiências. Em vez disto, estas avaliações precisam direcionar-se para o fornecimento de maiores informações acerca do perfil de funcionamento destes indivíduos, através de análises qualitativas do processo de avaliação, que podem ser úteis para a caracterização de pontos fortes e fracos, bem como para o desenvolvimento de projetos de apoio e programas de intervenção. 4. Comportamento Adaptativo & Síndrome de Down A definição da Deficiência Intelectual (DI), como discutido anteriormente, tem passado nos últimos anos por importantes modificações. Inicialmente, os critérios diagnósticos e de classificação da DI focavam, sobretudo, nos escores de QI obtidos pelos indivíduos em testes de inteligência. No entanto, uma mudança paradigmática tem possibilitado uma evolução no entendimento da DI, dando-se importância maior, atualmente, não apenas aos déficits 43 intelectuais e cognitivos apresentados, mas também à capacidade de adaptação dos indivíduos ao seu meio social (Antunes, 2015). Historicamente falando, a observação de limitações no funcionamento ou comportamento adaptativo como um dos critérios para o diagnóstico da DI começou a estar presente a partir da 5ª edição da Associação Americana de Deficiência Mental (AAMD), hoje chamada Associação Americana de Deficiências Intelectuais e do Desenvolvimento (AAIDD). O Comportamento Adaptativo (CA) pode ser compreendido como o conjunto de habilidades conceituais, sociais e práticas, aprendidas pelos indivíduos e necessárias para o funcionamento adequado na vida cotidiana (AAIDD, 2017; Macho, Alonso, Martínez & Sanchez, 2010; Tassé et al., 2012). Considera-se que o conceito de CA está intrinsecamente relacionado ao conceito de funcionalidade, proposto pelaOrganização Mundial de Saúde (OMS). De acordo com esta organização, a funcionalidade é um termo que engloba funções do corpo, atividades e participação (Mecca et al., 2015). O CA, por sua vez, engloba o conjunto de habilidades conceituais, práticas e sociais, sendo assim, mais específico que o conceito geral de funcionalidade. De acordo com Tassé et al., (2012) seis elementos comuns são observados nas definições até então disponíveis do comportamento adaptativo. São elas: (a) a aprendizagem e o desempenho de competências necessárias para satisfazer com êxito às expectativas da sociedade; (b) exibição de comportamentos esperados para um indivíduo de mesma idade e cultura; (c) um funcionamento adequado às necessidades físicas e participação na comunidade; (d) capacidade do indivíduo de manter relacionamentos sociais; (e) a natureza do desenvolvimento do comportamento adaptativo, o qual aumenta com a idade; e (f) o CA refletindo o comportamento típico e cotidiano de um indivíduo. 44 Dentro da definição do CA, as habilidades conceituais estão relacionadas às habilidades de comunicação (linguagem expressiva, receptiva e leitura e escrita), habilidades acadêmicas, noções de tempo, números e dinheiro. Já as habilidades práticas são as habilidades necessárias para uma vida independente, como cuidados pessoais, autocontrole, organização de tarefas escolares e profissionais, segurança, cuidados com a saúde, uso de transportes, cumprimento de horários e rotinas, uso do dinheiro, etc. Por fim, as habilidades sociais referem-se às habilidades de percepção de pensamentos, sentimentos e experiências dos outros, empatia, habilidades de comunicação interpessoal, estabelecimento de amizades e julgamento social (AAIDD, 2017; Mecca et al., 2015; Tassé et al., 2012). No que diz respeito ao seu desenvolvimento, considera-se que as habilidades adaptativas observadas na infância, adolescência e idade adulta refletem as expectativas da sociedade em relação aos comportamentos esperados para estas faixas etárias. De acordo com Reschly, Myers e Harte (2002), na primeira infância espera-se um desenvolvimento adequado das habilidades sensório-motoras, habilidades básicas de comunicação, habilidades de autoajuda, socialização e interação com os outros. Na infância propriamente dita e início da adolescência, por sua vez, espera-se a aplicação de habilidades básicas acadêmicas nas atividades de vida diária, bem como a aplicação do raciocínio e julgamento no domínio adequado dos meios ambiente e social, além de habilidades de participação em atividades de grupo e relações interpessoais. Já na adolescência e vida adulta, espera-se que o indivíduo tenha desenvolvido responsabilidade profissional e social. Com a publicação da quinta edição do DSM-5, os níveis de severidade da DI (leve, moderada, grave ou severa) passaram a ser estabelecidos com base na avaliação do CA e não mais nos escores de QI (APA, 2013). As formas mais comumente empregadas para a avaliação do CA, por sua vez, são baseadas em situações de análise de observações, entrevistas, questionários, entre outros (Ferreira & Van Munster, 2015). A APA (2013) recomenda que a 45 avaliação do CA se dê através da utilização de medidas padronizadas. Algumas destas medidas estão disponíveis no contexto internacional, sendo as mais utilizadas a Escala de Comportamento Adaptativo Vineland II, a Adaptive Behavior Scale (ABS), a Adaptive Behavior System (ABAS), dentre outras (Ferreira & Van Munster, 2015). Em revisão de literatura, Mecca et al. (2015) constataram que investigações nacionais do domínio do CA são relativamente recentes, porém, crescentes nos últimos anos, com uma concentração maior de estudos na área multidisciplinar. Ressaltam, ainda, que apesar do CA ter se tornado nos últimos anos um domínio de extrema importância na avaliação da DI e apesar da APA e AAIDD recomendarem para sua avaliação o uso de medidas padronizadas (Tassé et al., 2012), no contexto nacional observa-se uma carência destes instrumentos (Ferreira & Van Munster, 2015). Os estudos que tiveram como foco os instrumentos detiveram-se apenas na sua tradução, havendo apenas um relato de investigação de evidências de validade de um instrumento (Mecca et al., 2015). No que diz respeito às características do CA em crianças com SD, algumas investigações foram desenvolvidas, principalmente no contexto internacional. No estudo de Dykens, Hodapp e Evans (2006), por exemplo, o perfil e a trajetória de desenvolvimento do CA de crianças com SD foram avaliados utilizando a Escala de Comportamento Adaptativo Vineland II. Participaram do estudo 80 crianças com SD, com idades entre um e 11,5 anos. Os resultados apontaram um perfil caracterizado por fraquezas significativas na área de comunicação (notadamente no que diz respeito à linguagem expressiva) em comparação aos domínios de habilidades de vida diária e socialização. Já o estudo de Van Duijn, Dijkxhoorn, Scholte e Van Berckelaer-Onnes (2010) buscou responder à questão de como as crianças com SD adquirem, ao longo do seu desenvolvimento, as habilidades adaptativas e se o desenvolvimento das mesmas poderia ser considerado semelhante ao de crianças com DT. As habilidades adaptativas de um grupo de 822 crianças 46 holandesas com SD, com idades variando de 0 a 12 anos, foram comparadas com as habilidades adaptativas de um grupo de crianças com DT, também utilizando a Escala Vineland II. Os resultados indicaram que as crianças com SD adquiriam as habilidades adaptativas em um ritmo mais lento e atingiam os maiores escores em torno dos 12 anos de idade, sendo estes em nível substancialmente inferior ao das crianças com DT. Os resultados também apontaram que o perfil de habilidades adaptativas das crianças com SD era caracterizado por forças relativas no domínio de atividades diárias, enquanto fraquezas no domínio de comunicação. Em estudo mais recente, Marchal e colaboradores (2016) analisaram os resultados desenvolvimentais de uma amostra de 123 crianças com SD, acompanhadas ao longo de 10,7 anos. Os objetivos do estudo eram investigar os pontos fortes e fracos no funcionamento adaptativo e nas habilidades motoras de crianças com SD, bem como determinar o valor prognóstico das características iniciais destas crianças para a inteligência, CA (também avaliado pela Escala Vineland II) e habilidades motoras posteriores. Os resultados deste estudo apontaram o domínio de socialização como a habilidade adaptativa mais forte, enquanto que a comunicação foi identificada como o domínio de maior força em relação às habilidades de vida diária. Estes resultados diferem, em parte, de estudos anteriores, os quais apontaram o domínio de comunicação como o mais fraco nestas crianças. Os autores consideram que aparentemente as habilidades de vida diária, talvez, não estejam sendo devidamente estimuladas em crianças com SD, ao contrário do domínio de comunicação, que por ser constantemente relatado como mais prejudicado, possivelmente é mais focalizado em projetos de intervenção (Marchal et al., 2016). A avaliação do CA em indivíduos com DI é importante para o seu diagnóstico, mas também por uma série de outras razões. Primeiramente, a avaliação deste domínio pode contribuir para o planejamento de programas de intervenção voltados para comportamentos da vida real, visto que possibilita um entendimento multidimensional do funcionamento humano. 47 Além disto, esta medida também permite a clarificação dos pontos fortes e fracos dos indivíduos, podendo orientar adaptações curriculares educacionais, dentre outros projetos. Medidas de CA também podem ser utilizadas como indicadores da eficácia de um programa de intervenção, avaliando o progresso alcançado pelo indivíduo. Por fim, esta medida também pode ser utilizada, em certas ocasiões, como critério de elegibilidade dos serviços queas pessoas com DI frequentam (Antunes, 2015; Macho et al., 2010). 5. Sintomas de Desatenção e Hiperatividade em crianças com SD Segundo Dykens (2007), quando comparados com a população geral, indivíduos com DI apresentam um risco aumentado de exibirem problemas comportamentais, emocionais e psiquiátricos. No caso específico de crianças com SD, a literatura tem reportado que a comorbidade com transtornos neurodesenvolvimentais, como o Transtorno do Espectro Autista (TEA) e o Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH), é relativamente alta. Indivíduos de 4 a 18 anos com SD são mais propensos a apresentar sintomas comportamentais como desatenção, hiperatividade, teimosia e impulsividade (Dykens, 2007), apesar da prevalência exata do TDAH (diagnosticado por um profissional competente) não ter sido claramente definida nessa população geral (Ekstein, Glick, Weill, Kay & Berger, 2011). É possível observar, no entanto, que alguns estudos foram desenvolvidos com o objetivo de avaliar a prevalência do TDAH em grupos de crianças com SD, bem como esclarecer a possível relação entre os sintomas de TDAH e o nível de DI e/ou problemas médicos comuns. No estudo de Ekstein et al. (2011), por exemplo, a prevalência de TDAH entre as crianças com SD (N = 41) foi bastante alta, atingindo 43,9%. Neste estudo, o diagnóstico do transtorno foi realizado por um neurologista pediátrico com base no DSM-IV, diagnóstico este que incluía entrevistas com as crianças e com os pais, preenchimento de questionários e exames neurológicos. Nenhuma correlação significativa foi encontrada entre os sintomas de TDAH e o 48 nível de DI, mas uma correlação significativa foi observada entre o TDAH e problemas oftalmológicos. Edvardson et al. (2014) também investigaram a prevalência da sintomatologia do TDAH em um grupo de indivíduos com SD (N = 83) com idades entre 5 e 38 anos. O diagnóstico baseou-se em dados obtidos através da aplicação do questionário A-TAC. Os resultados apontaram que 26 indivíduos (31,3%) atendiam os critérios do DSM-IV para o diagnóstico de TDAH. Destes, 17 (65,4%) foram diagnosticados com o subtipo predominantemente desatento, quatro (15,4%) predominantemente impulsivo-hiperativo e cinco (19,2%) com o subtipo combinado. Nenhuma associação estatisticamente significativa foi encontrada entre os sintomas de TDAH e variáveis como idade, sexo, número de irmãos, presença de doença cardíaca, disfunção tireoidiana, distúrbios do sono ou história familiar de TDAH. Os autores consideraram que a prevalência de sintomatologia de TDAH entre indivíduos com SD nessa amostra foi bastante alta em comparação com a população geral. Apesar destes e de outros estudos apontarem altas taxas de prevalência de TDAH (e de outros transtornos neurodesenvolvimentais) nesta população, muitos diagnósticos ainda são negligenciados no dia a dia destas crianças. Isto porque, o diagnóstico de tais transtornos em indivíduos com DI se constitui enquanto processo complexo, uma vez que muitos profissionais de saúde tendem a minimizar as fragilidades deste grupo, atribuindo os sintomas à própria DI, um efeito conhecido por “ofuscamento diagnóstico” (Tassé, 2016). No entanto, o diagnóstico destes transtornos é importante, já que estas condições interferem significativamente na vida cotidiana destes indivíduos e das suas famílias, ocasionando dificuldades no funcionamento adaptativo diário e demandando, muitas vezes, intervenções especializadas (em alguns casos, até medicamentosa) (Dykens, 2007). Na presente pesquisa, decidiu-se investigar a presença dos sintomas de desatenção e hiperatividade no grupo de crianças com SD avaliadas, com o objetivo de estimar a taxa de 49 prevalência destes sintomas, bem como investigar possíveis relações destes com outros aspectos (variáveis clínicas como idade, sexo, bem como os domínios avaliados - FE, funcionamento intelectual e CA). Diante do exposto, o presente estudo pretende contribuir com a melhor compreensão de aspectos do fenótipo neuropsicológico de crianças com SD, considerando para tanto, as FE, o funcionamento intelectual e o comportamento adaptativo. Conforme ressaltado ao longo de toda esta introdução, este tipo de investigação é extremamente importante a fim de melhor compreender as características destas crianças nos domínios avaliados, delimitação de pontos fortes e fracos de seu fenótipo, elucidação do nível de desenvolvimento das mesmas, bem como na adaptação e elaboração de programas interventivos voltados para a sua estimulação e, consequentemente, melhor qualidade de vida e inclusão na sociedade. 6. Objetivos: 6.1. Objetivo Geral Caracterizar o fenótipo neuropsicológico de crianças com SD, considerando as funções executivas (FE), o funcionamento intelectual e o comportamento adaptativo (CA). 6.2.Objetivos Específicos Identificar os pontos de força e fragilidade de crianças com SD nos domínios das FE, inteligência e comportamento adaptativo; Investigar a relação entre os perfis de desempenho das crianças com SD nos diferentes domínios supracitados; Avaliar a presença de sintomas de desatenção e hiperatividade nas crianças com SD. 50 7. Método: 7.1. Participantes: Participaram da pesquisa 31 crianças diagnosticadas com SD, de ambos os sexos (19 crianças (61,30%) do sexo masculino e 12 (38,70%) do sexo feminino), com idades entre 7 e 12 anos (M = 8,74 ; DP = 1,78), bem como os seus respectivos pais e/ou responsáveis. Estas crianças foram selecionadas a partir de uma lista de pacientes atendidas na Fundação Centro Integrado de Apoio à Pessoa com Deficiência (FUNAD), da cidade de João Pessoa-PB, um serviço que atende crianças com SD e outras deficiências. A partir desta lista disponibilizada pela direção do serviço, foram selecionadas as crianças que preenchiam os critérios de inclusão, e após contato inicial com as mesmas, excluídas aquelas que eventualmente preenchessem algum dos critérios de exclusão. Os critérios de inclusão das crianças na amostra foram: (1) possuir o diagnóstico de SD; (2) possuir idades dentro da faixa etária estabelecida para a pesquisa (7 a 12 anos) e (3) estar matriculada em rede de ensino regular. Por sua vez, os critérios de exclusão foram: (1) possuir o diagnóstico de outra síndrome ou doença; (2) apresentar problemas auditivos ou visuais não compensados; (3) possuir histórico de transtorno do neurodesenvolvimento ou outras condições neurológicas. Tabela 1 Caracterização da amostra Variáveis N (%) Idade 7 11 35,48% 8 6 19,35% 9 4 12,90% 10 4 12,90% 11 2 6,45% 12 4 12,90% Sexo Feminino 12 38,70% Masculino 19 61,30% Escola Pública 18 58,06% Privada (de pequeno porte) 13 41,93% Renda familiar Até 1 SM 9 29,03% 1 a 2 SM 14 45,16% 51 2 a 3 SM 6 19,35% 3 a 4 SM 2 6,45% Escolaridade dos pais Analfabeto 2 6,45%Fundamental I Incompleto 5 16,12% Fundamental II Incompleto 3 9,67% Fundamental II Completo 6 19,35% Ensino Médio Completo 12 38,70% Ensino Superior 3 9,67% A participação de todos ocorreu mediante a assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pelos pais e/ou responsáveis, levando em consideração os aspectos éticos pertinentes à investigação envolvendo seres humanos, conforme a Resolução do Conselho Nacional de Saúde (CNS/MS) 466/2012. A pesquisa foi submetida ao Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), tendo sido aprovada (CAAE: 49324215.3.0000.5537; Número do parecer: 1.329.570). 7.2. Instrumentos O protocolo de avaliação foi constituído por uma entrevista de anamnese inicial, realizada com os pais e/ou responsáveis das crianças, a fim de levantar informações acerca do seu desenvolvimento, condições clínicas, socioeconômicas, afetivas e escolares, tratamentos realizados, uso de medicamentos, dentre outros aspectos. Além da entrevista de anamnese, foram utilizados instrumentos para a avaliação das crianças, conforme descrito na Tabela 2. Tabela 2 Instrumentos utilizados para avaliação das crianças com SD Domínio avaliado Instrumento utilizado Funções Executivas IFERA-I Blocos de Corsi Subteste Dígitos do WISC Funcionamento Intelectual SON-R 2 ½ - 7 [a] Comportamento Adaptativo Escala de Comportamento Adaptativo Vineland – II 52 A seguir, estes instrumentos serão brevemente descritos. 7.2.1. Inventário de Funções Executivas e Regulação Infantil – IFERA-I O Inventário de Funções Executivas e Regulação Infantil – IFERA-I (Trevisan, Berberian, Dias & Seabra, no prelo) foi desenvolvido com base no modelo fatorial de FE proposto por Miyake et al. (2000, 2012) e tem como objetivo avaliar o funcionamento executivo por meio de uma medida ecológica. O IFERA-I é constituído por 28 itens divididos em cinco subescalas: Memória de Trabalho - MT (6 itens) Controle Inibitório - CI (6 itens), Flexibilidade - FL (5 itens), Aversão à demora - AD (5 itens) e Regulação – RG (6 itens). Cada um dos 28 itens pode ser avaliado a partir de uma escala Likert (nunca, raramente, às vezes, muitas vezes, sempre). O instrumento pode ser respondido por pais e professores (na presente pesquisa, foi respondido pelos pais ou responsáveis) e oferece uma medida funcional a respeito das habilidades executivas, de regulação e de aversão à demora em situações do dia a dia da criança. Estima-se tempo aproximado de 5 minutos para responder às questões. Em todas as escalas, maiores pontuações refletem maiores dificuldades/queixas. O IFERA-I foi validado para crianças com DT, na faixa etária de 6 a 14 anos e demonstrou possuir boas características de precisão e evidências de validade (Trevisan et al., no prelo). Na tabela abaixo, encontram-se exemplos de itens para cada uma das subescalas. Tabela 3 Exemplo de itens do IFERI Exemplos de itens Escala Item 5: “Tem dificuldade com tarefas ou atividades que têm várias etapas. Por exemplo, para crianças pequenas, se vestirem completamente sem lembretes; para crianças mais velhas, fazer toda a lição de casa de forma independente.” Memória de trabalho (MT) Sintomas de Desatenção e Hiperatividade SNAP – IV 53 Item 27: “Tem dificuldade de parar uma atividade imediatamente quando é dito para fazer isso.” Controle Inibitório (CI) Item 20: “Tem dificuldade de mudar uma ordem ou jeito rígido para realizar as atividades do dia-a-dia.” Flexibilidade (FL) Item 7: “Quando quer alguma coisa, espera que seja imediatamente.” Aversão à demora (AD) Item 9: “Tem dificuldade para iniciar uma tarefa pouco interessante, precisando de ajuda ou de mais tempo para isso.” Regulação (RG) 7.2.2. Blocos de Corsi Os Blocos de Corsi são uma atividade que avalia a memória imediata visoespacial (span visoespacial), na etapa de ordem direta, e a memória de trabalho visoespacial, na etapa de ordem inversa. O teste é composto por nove blocos dispostos em um tabuleiro. O examinador deve tocar nos blocos seguindo sequências pré-definidas, e a criança deve reproduzir tais sequências (Lezak, 2004). Na ordem direta pede-se que a criança reproduza a mesma sequência imediatamente após a demonstração. Na ordem inversa a criança tem que memorizar a sequência vista, porém reproduzi-la na ordem inversa. Duas sequências de cada série serão executadas, sendo a pontuação dada pela extensão máxima desempenhada na ordem direta e inversa. 7.2.3. Subteste Dígitos do WISC O subteste Dígitos do WISC refere-se a um dos subtestes que compõem a Escala Wechsler de Inteligência para Criança. As escalas Wechsler constituem-se como um dos instrumentos mais conhecidos e utilizados para a avaliação do nível intelectual, bem como para a investigação de outros domínios. O subteste Dígitos avalia tanto a atenção auditivo verbal, processamento sequencial, memória auditiva, como também, a memória de trabalho verbal. A aplicação do teste é dividida em dois momentos. Num primeiro momento, sequências numéricas (que variam de 3 a 8 dígitos) são apresentadas oralmente, solicitando-se, após cada sequência dita, que a criança 54 repita literalmente os números que ouviu. No segundo momento, que corresponde à etapa de Dígitos ordem Inversa, a criança tem que repetir os números que ouviu na sua ordem inversa (Ex: 2-8, a criança responde 8-2) e a sequência de números varia de 2 a 8 dígitos. Na primeira etapa (ordem direta) se avalia a habilidade de processamento sequencial, a atenção auditiva verbal e a memória auditiva. A segunda etapa da aplicação do Dígitos, ordem inversa, avalia a capacidade de memória de trabalho e flexibilidade cognitiva. Esta tarefa é considerada mais complexa que a antecedente, visto que envolve aspectos do funcionamento executivo, tais como concentração, flexibilidade cognitiva e a capacidade de inversão de sequências. 7.2.4. Teste Não-Verbal de Inteligência SON-R 2 ½ - 7 [a] O Teste SON-R 2 ½ - 7 [a] é um teste não-verbal de inteligência que foi desenvolvido para avaliar crianças na faixa etária de dois anos e meio a sete anos e que foi validado no Brasil no ano de 2009 (Jesus, 2009). Considera-se que o SON-R avalia um largo espectro de habilidades cognitivas, sem, no entanto, envolver o uso da linguagem verbal ou escrita. Esta característica o faz excepcionalmente útil para a avaliação de crianças com necessidades especiais de linguagem, como por exemplo, crianças com deficiência auditiva, autismo ou com transtornos do desenvolvimento intelectual, como a SD (Laros, Tellegen, Jesus & Karino, 2015). De acordo com Laros et al. (2015), o teste SON-R 2 ½ - 7 [a] envolve notadamente a avaliação da “inteligência fluida”, em detrimento da “inteligência cristalizada”, investigando domínios como o raciocínio abstrato, concreto e espacial. Este teste é composto por uma bateria de quatro subtestes (Mosaicos, Categorias, Situações e Padrões), os quais podem ser agrupados em dois tipos: os testes de raciocínio abstrato e concreto (Categorias e Situações), que fornecem o escore de QI de Raciocínio, e os testes de execução (Mosaicos e Padrões) que fornecem o 55 escore de QI de execução. Além disto, o SON-R 2 ½ - 7 [a] também fornece um QI geral (derivado a partir das pontuações obtidas nos quatro subtestes). A administração do SON-R 2 ½ - 7 [a] é individual e possui um tempo estimado de 30 a 50 minutos. As instruções do instrumento podem ser dadas tanto de maneira verbal, quanto não-verbal, dependendo das possibilidades de comunicação da criança. Uma característicainteressante da aplicação do instrumento é que ao fornecer as instruções, o avaliador demonstra para criança, inicialmente, como realizar a primeira atividade. Além disto, outro aspecto importante é o feedback fornecido depois da realização de cada item. De acordo com Jesus (2009), este feedback é utilizado não apenas para informar se a criança acertou ou errou, mas também para ajudar a criança a encontrar a resposta correta. Desta maneira, o teste SON-R 2 ½ - 7 [a] estaria mais associado com testes que avaliam o potencial para aprender e não com testes tradicionais de inteligência. No que diz respeito aos seus subtestes, no primeiro a ser aplicado, o subteste Mosaicos, são utilizadas figuras em forma de mosaicos, impressas num caderno. A criança deve copiar o mosaico do livro para uma moldura, utilizando e manipulando três tipos de quadrados coloridos (vermelho, amarelo e vermelho/amarelo). No segundo subteste, o Categorias, é apresentado para a criança um caderno com conjuntos incompletos de figuras que possuem algo em comum. A criança precisa descobrir o conceito que subjaz a categoria e escolher outras figuras, entre as alternativas, para completar aquela categoria. O subteste Situações, por sua vez, consiste em figuras impressas num caderno nas quais é omitida a metade de um desenho ou parte de alguma situação. A criança deve escolher, entre várias alternativas, a parte que completa o desenho. Por fim, no subteste Padrões, a criança precisa copiar desenhos impressos num caderno de papel. Para os itens mais fáceis, basta copiar uma forma simples, como uma linha, já para os mais difíceis, é necessário copiar um padrão de linhas com base em diversos pontos (Laros et al., 2015). 56 Segundo Laros et al. (2015) ao utilizar o SON-R 2 ½ - 7 [a], dois tipos de escores podem ser calculados: a idade de referência e os escores normatizados. As idades de referência (que seriam as idades mentais) são baseadas nos escores normatizados de cada subteste e no escore total (somatório dos escores normatizados nos quatro subtestes). Ao utilizar o programa de computador que faz parte do kit do teste, é possível obter a idade de referência exata da criança a partir de suas pontuações brutas. 7.2.5. Escala de Comportamento Adaptativo Vineland – II A Escala de Comportamento Adaptativo Vineland II é uma escala amplamente utilizada em todo o mundo para a avaliação deste domínio em pessoas sem deficiências e também com DI (Ferreira & Van Munster, 2015), além de outros transtornos, como o autismo. Ela foi desenvolvida por Sparrow e Cicchhetti (1984) e avalia o comportamento adaptativo do nascimento aos 90 anos de idade. A padronização americana foi feita a partir de uma amostra de 3695 indivíduos, tendo sido também coletados dados para normatização de onze grupos clínicos, dentre eles a DI (CUP, 2011). No Brasil, a escala foi traduzida por Elaine C. Zachi, porém, ainda não foram realizados estudos voltados para o desenvolvimento de normas brasileiras. A Vineland II é aplicada através de entrevista semiestruturada realizada com o principal cuidador da criança. O entrevistador lê uma série de frases e o respondente classifica o comportamento da criança em: 2 para “sim, frequentemente”, se a criança produz tal comportamento; 1 para “algumas vezes ou parcialmente”; 0 para “não, nunca”; N para “não teve oportunidade”; D para “desconhecido”, quando o respondente não sabe se a criança produz ou não aquele comportamento. A escala avalia o CA nos seguintes domínios: comunicação (expressiva, receptiva e escrita); atividades de vida diária (pessoal, doméstico e comunidade); socialização (relações 57 interpessoais, brincar e lazer, habilidades de adaptação); habilidades motoras (grossas e fina) e comportamento mal-adaptativo (internalizante, externalizante, outros e itens críticos). Dentro de cada subescala, existem itens de entrada que são aplicados de acordo com a faixa etária da criança. Como não existem dados normativos brasileiros para esta escala, as análises serão realizadas com as idades correspondentes às pontuações obtidas pelas crianças em cada subescala. 7.2.6. Swanson, Nolan e Pelham Questionaire – SNAP-IV O SNAP-IV é um questionário comumente utilizado, nacionalmente e internacionalmente, para avaliação de sintomas de desatenção e de hiperatividade/impulsividade e que foi desenvolvido a partir dos critérios do DSM-IV para o diagnóstico do TDAH e do Transtorno Desafiador e de Oposição (TDO) (Pereira, León, Dias & Seabra, 2012). A tradução utilizada na presente pesquisa foi a tradução do GEDA – Grupo de Estudos do Déficit de Atenção da UFRJ e pelo Serviço de Psiquiatria da Infância e Adolescência da UFRGS. O questionário contém nove itens que se referem a sintomas de desatenção (os 9 primeiros itens) e nove itens de sintomas de hiperatividade/impulsividade (itens 10 a 18), os quais devem ser pontuados por pais e/ou professores, em uma escala de quatro níveis de gravidade (nem um pouco, só um pouco, bastante e demais) (Marcon, Sardagna & Schussler, 2016). Na presente pesquisa, o instrumento foi respondido pelos pais e/ou responsáveis das crianças com SD avaliadas. 7.3. Procedimento Inicialmente, foi estabelecido contato com a instituição (FUNAD) na qual a pesquisa foi realizada, a fim de solicitar a sua carta de anuência. Obtida a aprovação, o projeto foi 58 submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), tendo sido aprovado (CAAE: 49324215.3.0000.5537; Número do parecer: 1.329.570). Retornamos então à instituição e esta nos repassou uma lista de todos os usuários com SD atendidos na mesma. Deu-se início, por conseguinte, ao estabelecimento do contato com os pais e/ou responsáveis das crianças na faixa etária do estudo. Neste contato inicial, observou-se que algumas crianças preenchiam algum dos critérios de exclusão (uma criança, por exemplo, possuía comorbidade com o Transtorno do Espectro Autista). Para as que não preenchiam, foi feito o convite para participarem da pesquisa. Após o aceite, deu-se início à avaliação das crianças. Foi solicitado aos pais que respondessem à anamnese, o IFERA-I, o SNAP-IV e a Escala de Comportamento Adaptativo Vineland II. Em seguida, as crianças foram avaliadas através do SON-R 2 ½ - 7 [a], Blocos de Corsi e Subteste Dígitos do WISC. Os pais responderam aos instrumentos, bem como as crianças foram avaliadas, individualmente, em sala disponibilizada pela instituição para realização da pesquisa. A duração da avaliação variou de criança para criança, ressaltando-se que nem todas conseguiram completar os testes em sua totalidade, em especial, devido à dificuldade de compreensão das instruções para realização das atividades. 8. Análise dos Dados Os dados coletados foram analisados quantitativamente, através de estatísticas descritivas e inferenciais. Inicialmente, foram realizadas análises descritivas (média, desvio padrão, etc) do desempenho das crianças com SD nos instrumentos/escalas utilizados (IFERA- I, SON-R 2 ½ - 7 [a], SNAP-IV e VINELAND II) no intuito de traçar o perfil dos participantes. Em seguida, a partir da transformação dos dados em variáveis categoriais, efetuou-se a análise descritiva multidimensional do tipo cluster que possibilita a reunião de dados nominais em 59 agrupamentos, de maneira que componentes de um mesmo grupo apresentem alta similaridade entre si e elevada dissimilaridade em relação aos integrantes de outro(s) grupo(s). Após esta etapa, para melhor compreender o relacionamento entre os resultados das crianças nos diferentes domínios avaliados pelos instrumentos/escalas utilizados, bem como estes resultados com as variáveis sociodemográficas, foi realizada análise estatística inferencial, visando verificar a presença de discrepâncias estatisticamente significativas. Tal análisefoi realizada através do teste Qui-Quadrado, ou o Teste exato de Fisher (quando violadas as condições do Qui-Quadrado), os testes adequados para análise de associações entre variáveis categóricas, utilizando-se nível de significância de p≤0,05 para rejeição da hipótese nula (ausência de associações). Ressalta-se que todas as análises estatísticas dos dados foram realizadas mediante o auxílio do software Statistical Package for the Social Sciences (SPSS 21.0). 9. Resultados 9.1. Análises descritivas Serão apresentados, inicialmente, os resultados das crianças no IFERA-I, a escala utilizada para avaliar as FE. Foi realizada a análise descritiva para estabelecimento das médias e desvios-padrões, bem como valores máximos e mínimos obtidos pelas crianças com SD no instrumento. Conforme pode ser observado na tabela 4, a média da pontuação total obtida pelas crianças foi alta (M = 104, 90; DP = 10, 264), uma vez que a pontuação máxima na escala é 140, e mínima 28. Em relação à pontuação das crianças nas subescalas que compõem o instrumento (CI, MT, FC, AR e AD), conforme observa-se na tabela 5, as crianças obtiveram uma maior média na subescala de Memória de trabalho (MT) (M = 27,03; DP = 3,005), e a menor média na subescala de Aversão à Demora (AD) (M = 16,74; DP = 3,43), seguida da subescala de Flexibilidade Cognitiva (FC) (M = 17,52; DP = 2,73). 60 Tabela 4 Resultado da análise descritiva das pontuações totais obtidas pelas crianças com SD no IFERA-I N Máximo Mínimo Média Desvio Padrão IFERA- ITOTAL 31 122 77 104,90 10,264 Tabela 5 Resultado da análise descritiva das pontuações obtidas pelas crianças com SD nas cinco subescalas do IFERA-I N Máximo Mínimo Média Desvio Padrão CI 31 27 13 20,65 3,693 MT 31 30 16 27,03 3,005 FC 31 22 10 17,52 2,731 AD 31 22 10 16,74 3,435 AR 31 26 18 22,97 1,975 Apesar das menores médias terem sido identificadas nas escalas de Aversão à demora (AD) e Flexibilidade Cognitiva (FC), o melhor resultado de 48,4% das crianças, representando o seu ponto de força, foi na escala de Controle Inibitório (CI). As menores médias nas escalas AD e FC explicam-se pelo número reduzido de itens (apenas cinco, em oposição aos seis itens das demais escalas – MT, CI e AR). Neste sentido, conforme observa-se na tabela 6, o melhor resultado da maioria das crianças com SD foi na escala de CI (48,4% das crianças tiveram uma menor média nesta escala), seguido das escalas de AD (22,6%) e FC (16,1%). Tabela 6 Frequência e porcentagem de crianças que obtiveram a melhor pontuação em cada subescala Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa AD 7 22,6% 22,6% AR 3 9,7% 32,3% CI 15 48,4% 80,6% CI/AR 1 3,2% 83,9% FC 5 16,1% 100% Total 31 100 61 Por outro lado, o pior resultado (maior pontuação) de 96,8% das crianças foi na escala de Memória de trabalho (MT). Apenas uma criança obteve uma maior pontuação na escala de CI (tabela 7). Tabela 7 Frequência e porcentagem de crianças que obtiveram a pior pontuação em duas subescalas Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa CI 1 3,2% 3,2% MT 30 96,8% 100% Total 31 100 Quanto aos testes Bloco de Corsi e Dígitos do WISC IV, tentou-se aplicar os mesmos nas crianças com SD, no entanto, elas só compreendiam a primeira etapa dos testes (ordem direta) que avalia a memória visual (Bloco de Corsi) e auditiva (Dígitos IV) imediata. Na segunda etapa que avalia os subcomponentes da memória de trabalho, as crianças não conseguiram realizar por não compreenderem o sentido de “ordem inversa” (mesmo recorrendo-se a exemplos e explicando diversas vezes). Estes resultados serão explorados na sessão de Discussão. Em relação aos dados das crianças com SD no SON-R 2 ½ - 7 [a], na tabela 8, apresenta-se a análise descritiva dos resultados obtidos. Antes de relatar estes resultados, é importante mencionar que para este instrumento temos dados disponíveis de apenas vinte crianças. Isto porque, cinco delas não conseguiram compreender, ou dispensar a atenção necessária na situação de testagem, e as demais não tiveram disponibilidade para realização do teste. Para o grupo de crianças com SD que responderam ao SON-R 2 ½ - 7 [a], tem-se que a idade mental média foi de 3,81 anos (DP = 0,87). Tabela 8 Resultado da análise descritiva das idades mentais obtidas pelas crianças com SD no SON-R N Máximo Mínimo Média Desvio Padrão 62 SON-R IDADE MENTAL 20 5,50 2,10 3,8165 0,87187 Na tabela 9, são apresentadas as idades mentais obtidas pelas crianças com SD e respectivas frequências. Tabela 9 Idades mentais das crianças com SD avaliadas pelo SON-R 2 ½ - 7 [a] e respectivas frequências Idades Mentais Frequência Porcentagem Porcentagem Cumulativa 2,10 1 5,0 5,0 2,11 1 5,0 10,0 2,80 1 5,0 15,0 3,10 1 5,0 20,0 3,11 1 5,0 25,0 3,50 1 5,0 30,0 3,60 2 10,0 40,0 3,80 1 5,0 45,0 3,90 2 10,0 55,0 4,00 1 5,0 60,0 4,11 1 5,0 65,0 4,20 1 5,0 70,0 4,30 1 5,0 75,0 4,50 1 5,0 80,0 4,70 2 10,0 90,0 4,80 1 5,0 95,0 5,50 1 5,0 100,0 Total 20 100,0 Na tabela 10, são apresentadas as análises descritivas das pontuações brutas obtidas pelas crianças em cada um dos quatro subtestes que compõem o SON-R 2 ½ - 7 [a]. Conforme é possível observar, a maior pontuação média foi no subteste Padrões (M = 6,55; DP = 1,847), representando o melhor desempenho. Tabela 10 Resultados da análise descritivas das pontuações brutas obtidas pelas crianças com SD nos subtestes do SON-R N Máximo Mínimo Média Desvio Padrão MOSAICOS 20 6 1 3,15 1,694 63 CATEGORIAS 20 10 1 6,20 2,308 SITUAÇÕES 20 9 1 5,00 2,052 PADRÕES 20 9 4 6,55 1,849 Para as crianças na faixa etária de sete anos avaliadas com o instrumento (40% das crianças), foi possível estimar seus QI´s (idades dentro da faixa etária da normatização disponível do teste). Estes são descritos na tabela 11. Tabela 11 QIs obtidos pelas crianças com SD na faixa etária de sete anos SON QI SON ER SON EE Part1_7anos 60 68 61 Part2_7anos 66 80 59 Part3_7anos 59 72 54 Part4_7anos 54 67 52 Part5_7anos 52 62 52 Part6_7anos 48 52 42 Part7_7anos 48 52 52 Part8_7anos 48 52 52 Nota: Part, participante; SON QI, QI total no instrumento; SON EE, QI de execução e SON ER, QI de raciocínio. Em relação aos sintomas de desatenção e hiperatividade, avaliados através da escala SNAP-IV, observa-se na tabela 12 e 13 os resultados obtidos. Ressalta-se que a criança foi considerada com sintomas de desatenção ou hiperatividade se pelo menos 6 itens fossem marcados como “BASTANTE” ou “DEMAIS” (dos itens de 1 a 9, que representam os sintomas de desatenção, e de 10 a 18 para os sintomas de hiperatividade/impulsividade). Nestes casos, existem mais sintomas de desatenção e/ou hiperatividade e impulsividade do que o esperado numa criança ou adolescente com DT. Onze crianças (35,48%) apresentaram ambos os sintomas de desatenção e hiperatividade. Tabela 12 Frequência e porcentagem de crianças com sintomas de desatenção Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Com desatenção 18 58,1% 58,1% Sem desatenção 13 41,9% 100% Total 31 100 Tabela 13 64 Frequência e porcentagem de crianças com sintomas de hiperatividade Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Com hiperatividade 15 48,4% 48,4% Sem hiperatividade 16 51,6% 100% Total 31 100 Por fim, serão apresentados os resultados das crianças com SD na escala VINELAND II. Conforme já mencionado, não existem normas brasileiras disponíveis para o instrumento. Desta forma, para análise dos dados, considerou-se a pontuação bruta obtida pelas crianças com SD e as idades correspondentes para estas pontuações. Por exemplo, na subescala de linguagem receptiva, a pontuação máxima é 40. Uma criança que pontua mais de 20 pontos na escala, temum nível de desenvolvimento da linguagem receptiva acima de três anos, e aquelas que pontuam menos de 20, abaixo de três anos. Não é possível estimar qual a idade exata correspondente à pontuação obtida pela criança a partir do instrumento, no entanto, é possível se ter uma ideia do seu nível de desenvolvimento em cada subescala a partir destas pontuações brutas. Nas tabelas seguintes, observa-se as estatísticas descritivas para cada uma das subescalas do VINELAND II utilizadas no estudo. Tabela 14 Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Comunicação do Vineland II Linguagem Receptiva Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de três anos 8 25,8% 25,8% Acima de três anos 23 74,2% 100% Total 31 100 Linguagem Expressiva Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de três anos 20 64,5% 64,5% Acima de três anos 11 35,5% 100% Total 31 100 Tabela 15 Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Atividades de Vida Cotidiana do Vineland II 65 Pessoal Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de quatro anos 7 22,6% 22,6% Acima de quatro anos 24 77,4% 100% Total 31 100 Doméstica Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de sete anos 20 64,4% 64,5% Acima de sete anos 11 35,5% 100% Total 31 100 Comunidade Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de cinco anos 13 41,9% 41,9% Acima de cinco anos 18 58,1% 100% Total 31 100 Tabela 16 Frequência e porcentagem de crianças com SD em relação ao nível de desenvolvimento nas subescalas do domínio de Socialização do Vineland II Relações Interpessoais Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de cinco anos 17 54,8% 54,8% Acima de cinco anos 14 45,2% 100% Total 31 100 Brincar e Lazer Frequência Porcentagem Porcentagem cumulativa Abaixo de quatro anos 14 45,2% 45,2% Acima de quatro anos 17 54,8% 100% Total 31 100 9.2. Análise de Cluster Inicialmente, foi realizada análise de cluster com os dados das vinte crianças que responderam ao SON-R 2 ½ - 7 [a]. Para realização desta análise, os dados das crianças no SON-R 2 ½ - 7 [a], IFERA-I e SNAP-IV, bem como as variáveis sociodemográficas sexo, idade, nível de escolaridade dos pais e renda familiar foram transformados em categorias nominais. Obteve-se, por conseguinte, a partição dos sujeitos em dois grupos, sem perdas, cujas medidas de coesão e separação foram consideradas satisfatórias, conforme aponta as figuras 1 e 2. 66 Figura 1. Gráfico apontando a qualidade dos Clusters a partir de medidas de coesão e separação Figura 2. Gráfico apontando o tamanho dos Clusters O grau de importância de cada variável no âmbito da partição dos clusters é apresentado na figura 3. As características relacionadas aos dois clusters encontram-se descritas na tabela 16. 67 Figura 3. Gráfico apontando o grau de importância de cada variável para a partição dos grupos Tabela 17 Caracterização dos dois grupos obtidos após submissão dos dados a análise de cluster Características Cluster 1 60% (N = 12) Cluster 2 40% (N = 8) Pontuação Desatenção 91,7% com desatenção 100% sem desatenção Pontuação Hiperatividade 66,7% com hiperatividade 100% sem hiperatividade IFERA TOTAL 75% maior que 105 87,5% menor que 105 Sexo 75% sexo masculino 62,5% sexo feminino SON-R Idade Mental 66,7% menor que 4 anos 62,5% maior que 4 anos Escolaridade dos pais 58,3% médio completo 37,5% médio completo Renda Familiar 41,7% um salário mínimo 75% um a dois salários mínimos Idade 66,7% 7 a 9 anos 50% 10 a 12 anos Melhor IFERA 41,7% controle inibitório 75% controle inibitório Realizou-se também análise estatística inferencial com o objetivo de investigar possíveis associações das variáveis sociodemográficas e dos resultados das crianças nas escalas com as idades mentais obtidas no SON-R. Identificou-se associações estatisticamente significativa apenas em relação à pontuação de hiperatividade das crianças no SNAP-IV e idade mental no SON-R. 68 Tabela 18 Diferença das crianças participantes em função das variáveis pontuação hiperatividade e idade mental no SON-R Pontuação Hiperatividade Com Hiperatividade Sem hiperatividade Total Idade mental no SON-R Abaixo de 4 anos 7 4 11 Acima de 4 anos 1 8 9 Total 8 12 20 Teste exato de Fisher 0,028 V de Cramer 0,533 Como 50% das células apresentaram frequências esperadas menores do que 5 (o que viola as condições do Qui-quadrado), o teste estatístico apropriado foi o da probabilidade exata de Fisher. Ele forneceu p = 0,028, o que indica a rejeição da hipótese nula (inexistência de associação entre hiperatividade e idade mental) para o nível de significância p<0,05. O valor do V de Cramer mostrou um tamanho do efeito de 0,533, o que é considerado um tamanho de efeito médio. Por fim, realizou-se também análise de cluster com os dados das 31 crianças nos instrumentos IFERA-I, SNAP-IV, VINELAND II, bem como com os dados referentes às variáveis sociodemográficas sexo, idade, nível de escolaridade dos pais e renda familiar. Novamente, estes dados foram transformados em categorias nominais. Obteve-se a partição dos participantes em dois grupos, sem perdas, cujas medidas de coesão e separação foram consideradas satisfatórias, conforme aponta as figuras 4 e 5. 69 Figura 4. Gráfico apontando a qualidade dos Clusters a partir de medidas de coesão e separação Figura 5. Gráfico apontando o tamanho dos Clusters O grau de importância de cada variável no âmbito da partição dos clusters é apresentado na figura 6. As características relacionadas aos dois clusters encontram-se descritas na tabela 19. 70 Figura 6. Gráfico apontando o grau de importância de cada variável para a partição dos grupos Tabela 19 Caracterização dos dois grupos obtidos após submissão dos dados a análise de cluster Características Cluster 1 58,1% (N = 18) Cluster 2 41,9% (N = 13) Pontuação Hiperatividade 88,9% sem hiperatividade 100% com hiperatividade Brincar e Lazer 88,9% acima de 4 anos 92,3% abaixo de 4 anos Interpessoal 72,2% acima de 4 anos 92,3% abaixo de 4 anos Pessoal 100% acima de 4 anos 53,8% abaixo de 4 anos Doméstica 61,1% acima de 7 anos 100% abaixo de 7 anos Linguagem Expressiva 61,1% acima de 3 anos 100% abaixo de 3 anos Pontuação Desatenção 66,7% sem desatenção 92,3% com desatenção Linguagem Receptiva 94,4% acima de 3 anos 53,8% abaixo de 3 anos Comunidade 77,8% acima de 5 anos 69,2% abaixo de cinco anos Idade 55,6 7 a 9 anos 84,6% 7 a 9 anos Sexo 50% sexo masculino 76,9% sexo masculino Melhor IFERA 66,7% CI 38,5% AD IFERA TOTAL 55,6% menor que 105 69,2% maior que 105 Renda familiar 50% 1 a 2 SM 38,5% 1 SM Escolaridade dos pais 38,9% médio completo 38,5% médio completo Realizou-se novamente análise estatística inferencial com o objetivo de investigar possíveis associações das variáveis sociodemográficas e dos resultados das crianças nas escalas com a variável que demonstrou maior importância para a partição dos grupos, no caso, a 71 pontuação de hiperatividade. As associações estatisticamente significativas identificadas encontram-se na tabela abaixo: Tabela 20 Níveis de significância encontrado entre os resultados das crianças nas escalas e subescalas utilizadas e a pontuação de hiperatividade Pontuação Hiperatividade Brincar e Lazer Pearson Chi-Square 14,243 Significância 0,000 Interpessoal Pearson Chi-Square 7,429 Significância 0,006 PessoalTeste exato de Fisher 0,002 Doméstica Pearson Chi-Square 6,229 Significância 0,013 Linguagem Expressiva Pearson Chi-Square 6,229 Significância 0,013 Pontuação Desatenção Pearson Chi-Square 9,764 Significância 0,002 Linguagem Receptiva Teste exato de Fisher 0,015 Comunidade Pearson Chi-Square 3,895 Significância 0,048 IFERA TOTAL Pearson Chi-Square 4,014 Significância 0,045 Ademais, realizou-se também análise estatística inferencial com o objetivo de identificar possíveis associações entre a variável sociodemográfica que demonstrou maior importância para a partição dos grupos, no caso, a idade das crianças, e os resultados das mesmas nas escalas utilizadas. As associações estatisticamente significativas identificadas encontram-se na tabela abaixo: Tabela 21 Níveis de significância encontrado entre as idades os resultados das crianças nas escalas e subescalas utilizadas IDADE Linguagem Expressiva Pearson Chi-Square 3,876 72 Significância 0,049 Pontuação Desatenção Pearson Chi-Square 4,775 Significância 0,029 Doméstica Pearson Chi-Square 7,682 Significância 0,006 6. Discussão O objetivo do presente estudo foi investigar aspectos do fenótipo neuropsicológico de um grupo de crianças escolares com SD, a saber, os domínios das funções executivas, funcionamento intelectual, comportamento adaptativo, bem como sintomas de desatenção e hiperatividade. Os resultados da pesquisa possibilitaram também uma compreensão do nível de desenvolvimento das crianças avaliadas, o que foi útil para a adaptação do programa de intervenção fruto do segundo estudo desta tese. Antes de discutir os resultados oriundos das avaliações, é necessário abordar inicialmente uma questão que impactou no desenho desta pesquisa, qual seja, a carência de instrumentos padronizados e normatizados, no contexto nacional, adequados para avaliação destas crianças, que considerem para tanto as características deste grupo, tais como a própria deficiência intelectual, déficits na linguagem expressiva, dificuldades em manter a atenção por períodos prolongados, memória, dentre outros. A intenção inicial deste estudo incluía a utilização de medidas diretas (testes e tarefas neuropsicológicas) para avaliação das FE das crianças com SD (como os testes Blocos de Corsi e Dígitos do WISC IV, teste de Stroop semântico, Atividade do paradigma GoNoGo e o teste de Trilhas para pré-escolares) no entanto, ao começar tal avaliação, observou-se que a maioria das crianças não compreendia as instruções dos instrumentos, não prestava atenção para realização das atividades, ou não conseguia responder os testes, principalmente as crianças mais jovens, na faixa etária de sete anos, sendo esta a maior parte da nossa amostra (35,48%). 73 Neste sentido, a avaliação das FE teve que ser realizada através de uma medida indireta, respondida pelos pais ou responsáveis das crianças, a escala IFERA-I. Estudos vêm ressaltando que a utilização de escalas e inventários comportamentais respondidos por pais/responsáveis ou outros informantes possuem uma importância notável para esta população, uma vez que através delas é possível avaliar crianças mais novas com a síndrome, às quais não é adequada ainda a aplicação de testes. Estas escalas permitem uma coleta rápida e objetiva de informações sobre o comportamento da criança em situações cotidianas reais, fornecendo dados mais funcionais e adaptativos, possuindo assim uma maior validade ecológica em comparação com os testes e tarefas neuropsicológicos (Rodger et al., 2016). A busca e escolha da escala utilizada na pesquisa não foi uma tarefa fácil, uma vez que se observa também ausência deste tipo de instrumento validado e normatizado para a população de crianças brasileiras. No contexto internacional, o instrumento mais utilizado é o Behavior Rating Inventory of Executive Function (BRIEF) (Gioia, Isquith, Guy e Kenworthy, 2000), que foi traduzido e adaptado em amostra nacional (Bustamante, Miranda, Amoedo & Bueno, 2012), porém, ainda não foi normatizado. A escala escolhida para utilização no presente estudo também não possui ainda normatização. No entanto, ela foi desenvolvida, utilizada e avaliada (no que diz respeito às suas propriedades psicométricas) em uma amostra de crianças e adolescentes brasileiros de 6 a 14 anos com desenvolvimento típico (DT), bem como em uma amostra clínica de crianças com TDAH. O estudo preliminar utilizando tal escala sugeriu que o instrumento é preciso, possui evidências de validade de conteúdo, bem como correlaciona-se com outras medidas de FE (CHEXI) e com o SNAP-IV. Além disso, a escala possui também evidências de validade de critério, dada sua capacidade de distinguir grupos com e sem TDAH (Trevisan, Berberian, Dias & Seabra, no prelo). Os dados deste estudo inicial com o IFERA-I serão remetidos para comparação e discussão com os resultados das crianças com SD na pesquisa atual. 74 Consonante com os dados de outros estudos já desenvolvidos na literatura (Daunhauer et al., 2014; Lee et al., 2011), as crianças com SD apresentaram altas pontuações no IFERA-I, o que sugere dificuldades em domínios executivos. Médias mais altas, em comparação com as médias de crianças com DT (avaliadas no estudo de validação relatado acima), foram identificadas em todas as subescalas (Trevisan et al., no prelo). Na escala de Memória de Trabalho (MT), por exemplo, a média da pontuação das crianças com SD foi M = 27,03, enquanto que no estudo com o IFERA-I (Trevisan et al., submetido), a média das crianças com DT nesta subescala foi M = 11,19. A média das crianças com SD neste domínio atingiu quase o máximo de pontos permitido para a subescala (30 pontos). Em todas as outras subescalas as crianças com SD também obtiveram maiores pontuações (na escala de CI: Média SD = 20,65 x Média DT = 11,31; na escala de FC: Média SD = 17,52 x Média DT = 11,60; na escala de AD: Média SD = 16,74 x Média DT = 12 e na escala de AR: Média SD = 22,97 x Média DT = 12,14). Dentre as crianças avaliadas, 96,8% apresentaram maior pontuação na subescala de MT, sugerindo que este é o ponto de maior fragilidade deste grupo. Tal dado está de acordo com o que já indicava a literatura, seja através de estudos que utilizaram outras escalas para avaliação das FE, seja através de estudos que avaliaram as crianças com testes e tarefas neuropsicológicas (Lanfranchi, Jerman & Vianello, 2009; Lee et al., 2011; Will et al., 2014), os quais já ressaltavam ser este domínio o aspecto das FE mais prejudicado nesta síndrome. Por outro lado, o melhor desempenho do grupo foi identificado na subescala de controle inibitório (CI), seguido das escalas de aversão à demora (AD) (22,6%) e flexibilidade cognitiva (FC) (16,1%). Tal resultado encontra-se parcialmente de acordo com os outros estudos desenvolvidos com estas crianças (Daunhauer et al., 2014; Lee et al., 2011; Will et al., 2014). 75 No estudo de Daunhauer et al. (2014), por exemplo, as crianças com SD apresentaram déficits na escala de inibição do BRIEF-P. Somente nas escalas de flexibilidade cognitiva (FC) e controle emocional estas crianças não apresentaram deficiências significativas, sendo estes considerados os seus pontos de força. No estudo de Lee et al. (2011), também utilizando o BRIEF-P, os melhores desempenhos foram encontrados nos domínios de flexibilidade cognitiva e controle emocional. Os dados da presente pesquisa suportamapenas parcialmente os destes estudos que apontaram o domínio de flexibilidade cognitiva o com menores déficits nestas crianças em relação aos demais, uma vez que este foi o terceiro subdomínio com menores prejuízos nas nossas crianças, ficando atrás do domínio de aversão à demora e controle inibitório, considerado no nosso estudo o ponto de força das crianças com SD. No entanto, nossos resultados apoiam a constatação de que estas crianças apresentam maiores dificuldades no domínio da memória de trabalho, como observou-se nos estudos de Lee et al. (2011) e Daunhauer et al. (2014). Nos últimos anos, as consequências dos déficits no domínio de memória de trabalho em crianças com SD vêm sendo melhor compreendidas, entendendo-se atualmente que as dificuldades iniciais nesta habilidade (observadas, através destas escalas, desde a terna infância nas crianças com a síndrome) possuem efeitos deletérios para o seu desenvolvimento, na medida em que esta função tem demonstrado uma importância notável para aprendizagem, alfabetização e aquisição de conceitos matemáticos, podendo as dificuldades destas crianças nestes aspectos serem explicadas, em parte, por estes déficits iniciais na memória de trabalho. De fato, em estudo recente, Will et al. (2016) avaliando domínios das FE e o seu papel nos resultados acadêmicos de crianças com SD, encontraram que aspectos da memória de trabalho e inibição demonstraram um papel predominante para os resultados acadêmicos deste grupo. Para ambas as dimensões avaliadas no estudo, a saber, a alfabetização e conhecimentos matemáticos, o desempenho das crianças com SD em uma tarefa mista de memória de 76 trabalho/inibição foi considerado o único preditor significativo de realização (sucesso em atividades acadêmicas) quando os desempenhos das crianças em quatro tarefas utilizadas para avaliar suas FE foram submetidos a análise de regressão. Além de serem considerados preditores de sucesso acadêmico, os resultados de crianças com SD no domínio de memória de trabalho, desta vez, em uma subescala respondida por pais (da BRIEF-P), também foram consideradas preditores de um melhor funcionamento adaptativo geral (Daunhauer et al., 2017) e de uma melhor função adaptativa no ambiente escolar, predizendo estes aspectos até mesmo melhor do que índices de QI (Daunhauer, Fidler, & Will, 2014). Neste sentido, os achados do presente estudo, somando-se com as das pesquisas referidas acima, revelam a necessidade e importância do desenvolvimento de intervenções voltadas para a melhoria destes déficits executivos em crianças com SD. Tais intervenções poderiam pautar-se em duas direções complementares. Por um lado, a estimulação do domínio de memória de trabalho, apontado como o mais prejudicado e de suma importância para o funcionamento adaptativo e para o sucesso nas habilidades de leitura, escrita e matemática essenciais para o desempenho acadêmico. Por outro lado, torna-se essencial também considerar o domínio de maior força para este grupo, sendo este apoio e alavanca necessários para a estimulação dos demais. Nesse sentido, a habilidade de controle inibitório precisa ser contemplada (Will et al., 2016). No que se refere à inteligência, os desempenhos das crianças em resposta ao teste não verbal de inteligência SON-R 2 ½ - 7 [a], revelam que da totalidade das 31 crianças, vinte responderam o instrumento. Das demais, cinco não conseguiram se envolver na situação de testagem e o restante não demonstrou disponibilidade para a realização do teste. Neste sentido, o SON-R revelou ser adequado para avaliação da maioria das crianças do nosso estudo, provavelmente devido às características deste instrumento , tais como: a relativa independência 77 da linguagem; a natureza dos materiais, considerados atrativos para crianças com SD, notadamente em termos do uso de material concreto colorido; o número reduzido de subtestes e itens, o que contribui para que a sua aplicação seja mais rápida quando comparada com outros testes disponíveis, etc. Porém, apesar da quantidade menor de subtestes, ressalta-se que parcela significativa do grupo necessitou de mais de uma sessão para finalizá-lo, o que parece estar relacionado com a dificuldade que apresentam para manter a atenção sustentada por períodos prolongados de tempo. Os dados acima tratados merecem esforço adicional de compreensão se considerarmos as realidades das crianças que compuseram o estudo. Em sua maioria, estas são residentes do interior da Paraíba, frequentam a instituição na qual foi realizada a pesquisa (FUNAD) apenas uma vez por semana, têm renda familiar baixa (a maioria, 74,19%, um a dois salários mínimos) e dependem do transporte disponibilizado pelas prefeituras das suas cidades para o deslocamento à capital. Todos esses aspectos podem estar associados à baixa estimulação, bem como ao cansaço e baixa disponibilidade para a realização das atividades, uma vez que a rotina na instituição envolve um conjunto de consultas a diferentes especialistas. Feito este adendo e voltando à discussão dos resultados no SON-R 2 ½ - 7 [a], ressalta- se que o mesmo foi desenvolvido e normatizado nacionalmente para crianças na faixa etária de dois anos e meio a sete anos. Por esta razão, foi possível mensurar os QI´s apenas das crianças na faixa etária de sete anos da nossa amostra. Para estas crianças, o QI total variou de 48 a 60, encontrando-se, portanto, dentro da faixa de classificação da deficiência intelectual (deficiência intelectual leve a moderada). Apesar de não ser possível estabelecer valores preciso de QI para todas as crianças avaliadas, o SON-R fornece, através de um software que vem com o instrumento, as idades mentais equivalentes às pontuações brutas obtidas pelas crianças. Estas idades variaram de 2 anos e 10 meses a 5 anos e 5 meses, assemelhando-se às variações entre idade cronológica e 78 idade mental observadas em outros estudos com crianças com SD na faixa etária aproximada da nossa pesquisa (Daunhauer et al., 2014; Lee et al., 2011). No estudo de Daunhauer et al. (2014), por exemplo, as crianças com SD avaliadas com o Leiter-R na faixa etária de 5 a 11 anos, apresentaram idades mentais de 3,3 a 5,5 anos. Em relação à análise do desempenho das crianças com SD nos subtestes que compõem o SON-R e as respectivas habilidades avaliadas pelos mesmos, observa-se que o melhor desempenho das crianças foi no subteste “Padrões” (pontuação média bruta M= 6,55 sendo o máximo 9 pontos e o mínimo 4) e no subteste “Categorias” (pontuação média bruta M= 6,20 sendo o máximo 10 pontos e o mínimo 1), que envolve a habilidade de raciocino concreto, e o pior desempenho, no subteste “Mosaicos” (M = 3,15, máximo 6 pontos e mínimo 1). Neste subteste são utilizadas figuras em forma de mosaicos, impressas num livro. A criança deve copiar o mosaico para uma moldura, utilizando e manipulando três tipos de quadrados coloridos. Tal subteste envolve as habilidades de percepção visual, visoespacialidade, visoconstrução, planejamento motor, dentre outras, necessárias para que a criança reproduza padrões simples a complexos com os mosaicos. No itens iniciais, o nível de exigência é baixo, no entanto, o mesmo vai aumentando gradativamente. Observou-se que as crianças com SD demonstraram dificuldades em resolver estes itens mais complexos do subteste mosaicos, que exigiam mais das habilidades citadas acima, o que indica prejuízos ou um desenvolvimento ainda não estabelecido nas mesmas. A pontuação máxima das crianças neste subteste foi 6 (ou seja, o item mais avançado que estas crianças conseguiram responder corretamente foi o sexto), porém, a média situou-se em 3,15. Por outro lado, o melhor desempenho das crianças no subteste categorias (M= 6,20, máximo 10 e mínimo 1), aponta que a habilidade de raciocínio concreto se constituiu um dos pontos de força das nossascrianças. Neste subteste, são apresentados conjuntos incompletos de figuras com desenhos que possuem algo em comum. A criança precisa descobrir o conceito que 79 subjaz a categoria e escolher outras figuras, entre as alternativas, que apresentam o mesmo conceito e que portanto, completam a categoria. Conforme já mencionado, tal subteste envolve a habilidade de raciocínio concreto em oposição ao subteste situações, que envolve o raciocínio abstrato, o que indica maior habilidade das crianças com SD a primeira modalidade de raciocínio. No que diz respeito à prevalência dos sintomas do Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH), observou-se que 58,1% das crianças apresentaram sintomas de desatenção considerados clínicos. Por sua vez, 48,4% apresentaram sintomas de hiperatividade/impulsividade e 35,48% a combinação de ambos os sintomas. Comparando-se tais resultados com aqueles obtidos em outros estudos de prevalência do TDAH em crianças com a síndrome, a porcentagem de sintomas encontrada na presente pesquisa pode ser considerada alta. No estudo de Ekstein et al. (2011), por exemplo, das 41 crianças e adolescentes avaliados na faixa etária de 5 a 16 anos, 18 (43,9%) preencheram os critérios diagnósticos de TDAH, sendo que nove deles estava em tratamento com o metilfenidato. Já no estudo de Edvardson et al. (2014), dos 83 indivíduos com SD avaliados (na faixa etária de 5 a 38 anos), 26 (31,3%) preencheram os critérios do DSM-IV para o transtorno. Destes, 17 (65,4%) foram diagnosticados como tipo predominantemente desatento. Quatro (15,4%) predominantemente hiperativos/impulsivos e cinco (19,2%) tinham o tipo combinado. Do mesmo modo, na nossa pesquisa, a maioria das crianças também apresentavam mais sintomas desatentos, seguido dos sintomas hiperativos/impulsivos e combinado. Estes sintomas serão melhor discutidos adiante, ao tratar das análises de cluster, uma vez que os mesmos se constituíram como as variáveis de maior força para partição dos grupos. Em relação aos dados das crianças no domínio do Comportamento Adaptativo, como já era esperado a partir de relatos da literatura (Dykens et al., 2006; Van Duijn et al., 2010), a maioria das crianças com SD (64,5%) apresentaram uma pontuação correspondente a um nível 80 de desenvolvimento da linguagem expressiva abaixo de três anos, o que sugere prejuízos neste habilidade, considerando-se que a idade cronológica variou dos 7 a 12 anos. A pontuação máxima nesta subescala foi 66, o que corresponde a um nível de desenvolvimento de 4,5 anos. Por outro lado, a maioria das crianças com SD (74,2%) obtiveram uma pontuação na habilidade de Linguagem Receptiva correspondente a um nível de desenvolvimento acima de três anos de idade, o que também está de acordo com a literatura, que aponta a compreensão da linguagem na SD um ponto de força em relação à sua expressão (Freire, Duarte & Hazin, 2012). No que diz respeito às habilidades relacionadas às atividades de vida cotidiana, na primeira habilidade avaliada, atividades pessoais (subescala “Pessoal”), 74,4% das crianças obtiveram uma pontuação correspondente a um nível de desenvolvimento acima de quatro anos, sendo a pontuação máxima correspondente à idade de sete anos. Esta escala avalia a independência da criança em relação a aspectos tais como alimentar-se, vestir-se e a prática da sua higiene pessoal. Os itens da escala correspondentes à idade acima de quatro anos envolvem as habilidades de alimentar-se sozinho, uso do toalete sem auxílios, vestir-se com roupas básicas, etc. Na segunda habilidade avaliada, desempenho de atividades domésticas, a maioria das crianças (64,4%) obtiveram pontuações correspondentes à idade abaixo de sete anos, sendo 35,5% acima de sete anos. Na escala “Doméstica” investiga-se quais as tarefas domésticas o indivíduo executa e se o mesmo tem cuidado durante a realização das mesmas. A maioria das crianças com SD possuem habilidades de desempenharem apenas tarefas domésticas simples, tais como guardar brinquedos e objetos pessoais, não tendo cuidado com a utilização de objetos cortantes e não utilizando utensílios domésticos, dentre outras situações que envolvam perigo. Por fim, em relação a aspectos importantes para participação na vida em comunidade (escala “Comunidade”), que investiga noções de tempo, dinheiro, uso do telefone, computador e emprego, 41,9% das crianças obtiveram pontuações correspondentes a um nível de 81 desenvolvimento abaixo de cinco anos, e 58,1% acima de cinco anos, indicando que a maioria das crianças não possuem noções básicas de uso de dinheiro e de tempo. No entanto, as entrevistas revelaram que muitas crianças sabiam utilizar telefones celulares (smartphones) de maneira independente para jogar, ver aplicativos, tirar fotos, etc. Com relação às habilidades de socialização, na escala de Relações Interpessoais, que avalia como a criança interage com outras, 54,8% apresentaram um nível de desenvolvimento abaixo dos cinco anos, e 45,2% acima dos cinco, sendo a pontuação máxima correspondente à idade de seis anos. Estes resultados indicam que estas crianças apresentam habilidades interpessoais mais básicas, tais como demonstrar interesse por outras crianças, responder perguntas simples, ter um melhor amigo, utilização de palavras para expressar suas próprias emoções, etc. Já nas habilidades de Brincar e Lazer, que envolvem como a criança brinca e utiliza seu tempo de lazer, 45,2% das crianças apresentaram pontuações correspondentes a abaixo de quatro anos e 54,8% acima de quatro, sendo a pontuação máxima referente novamente à idade de seis anos. Estas crianças são capazes de participarem de brincadeiras simples com outras crianças, procurando-as para isto. É possível constatar, a partir destes resultados, que as crianças com SD apresentaram um nível de desenvolvimento no domínio do CA aquém do esperado se consideramos as suas idades cronológicas. Tais resultados já eram esperados, uma vez que as mesmas possuem deficiência intelectual, o que representa um efeito cascata, ou seja, compromete o desenvolvimento e funcionamento adequados das demais funções, inclusive o comportamento adaptativo. Neste último, a linguagem expressiva, componente do domínio da comunicação, despontou como uma das habilidades mais comprometidas. Tais resultados corroboram outros estudos que investigaram o CA em crianças com SD (Dykens et al., 2006, Van Duijin et al., 2010). 82 Os prejuízos das crianças com SD no domínio do CA tem implicações importantes para sua autonomia. Por exemplo, deve-se considerar o impacto para as relações sociais, para o processo de aprendizagem e para a realização de atividades diárias o fato de crianças com idades entre 7 e 12 anos apresentarem desenvolvimento da linguagem expressiva compatível com crianças de 3 anos. O nível de desenvolvimento rebaixado no domínio das atividades de vida diária sugere que estas crianças sejam dependentes dos seus responsáveis, o que foi observado, de fato, na nossa amostra, com crianças aos sete anos ainda usando fraldas, crianças que não tomavam banho ou escovavam os dentes sozinhas, que não possuíam noções básicas de tempo e espaço, uso de dinheiro, etc, e que por isso, eram incapazes de cuidar-se minimamente, de deslocar-se de forma autônoma, dentre outros aspectos. Em relação aos resultados das análises de clusters empreendidas no estudo, na primeira delas, com os dados sociodemográficos (idade, sexo, escolaridade dos pais e renda familiar) e com os dados do IFERA-I, SNAP-IV e SON-R das vinte crianças que foram avaliadas por este último, obteve-se a circunscrição de dois agrupamentos homogêneos e coesos internamente e adequadamente heterogêneos entre si. A variável de maior força na partição entre os grupos foi a pontuação de desatenção na escala SNAP-IV, seguida da pontuação de hiperatividade,pontuação IFERA-TOTAL, sexo, SON-R idade mental e escolaridade dos pais. Apresentaram menor força para partição dos agrupamentos as variáveis renda familiar, idade e melhor pontuação no IFERA-I. O cluster 1 reuniu 60% dos participantes. Desses, 91,7% possuíam sintomas clínicos de desatenção, 66,7% de hiperatividade/impulsividade, 75% tiveram uma pontuação no IFERA-I maior que 105, 75% era do sexo masculino e 66,7% obtiveram idades mentais menores que quatro anos. Os dados desta análise indicam que os participantes deste agrupamento eram em sua maioria crianças do sexo masculino, com sintomas clínicos de 83 desatenção e hiperatividade/impulsividade, com pontuações altas no IFERA-I (o que sugere maiores prejuízos nas FE) e idades mentais menores que quatro anos, constituindo-se, desta forma, o grupo com maior comprometimento das FE, com mais sintomas clínicos do TDAH, com idades mentais inferiores e em sua maioria, do sexo masculino. O cluster 2, por sua vez, reuniu 40% dos participantes. Destes, 100% não possuía sintomas clínicos de desatenção e hiperatividade, 87,5% obtiveram no IFERA-I uma pontuação menor que 105, 62,5% eram do sexo feminino e 62,5% obtiveram no SON-R idade mental maior que 4 anos. Neste sentido, as crianças deste grupo não apresentaram sintomas clínicos do TDAH, possuíam melhores FE em comparação com o outro grupo e maiores idades mentais, indicando um maior nível de desenvolvimento e menores comprometimentos. A maioria das crianças deste grupo também possuía renda familiar de um a dois salários mínimos. Foram realizadas também análises estatísticas inferenciais, utilizando o teste Qui- Quadrado ou o Teste exato de Fisher, com o objetivo de investigar a presença de associações estatisticamente significativas entre os dois grupos em relação às variáveis que demonstraram uma maior relevância para partição da amostra, a saber, a presença ou não de sintomas do tipo desatento e hiperativos. A partir desta análise, identificou-se associação significativa apenas em relação à presença de sintomas hiperativos (com ou sem) e idade mental obtida no SON-R (menor ou maior que quatro anos), com as crianças com sintomas de hiperatividade apresentando menores idades mentais no SON-R. Os resultados desta análise indicam que a presença de sintomas hiperativos é um aspecto significativo e comprometedor para o desenvolvimento destas crianças. Para as demais variáveis, inclusive as sociodemográficas (sexo, idade, renda e escolaridade dos pais), não foram identificadas associações significativas. Nos estudos relatados anteriormente que investigaram a prevalência do TDAH em amostra de indivíduos com a SD (Ekstein et al., 2011; Edvardson et al., 2014), não foram encontradas associações estatisticamente significativas entre a presença de TDAH em crianças 84 com SD e variáveis sociodemográficas como idade, sexo, número de irmãos, presença de problemas clínicos e nível de deficiência intelectual. No nosso estudo, foi observada associação estatisticamente significativa em relação aos sintomas de hiperatividade e idade mental das crianças, com as crianças com menores idades mentais apresentando maiores sintomas hiperativos. Tal aspecto pode estar relacionado a questões desenvolvimentais, uma vez que crianças com idades mentais inferiores costumam ser mais impulsivas e hiperativas, fato que se associa também ao próprio desenvolvimento das FE. No que diz respeito à segunda análise de cluster empreendida na pesquisa, com os dados das 31 crianças nos instrumentos IFERA-I, SNAP-IV, VINELAND II, bem como com os dados referentes às variáveis sociodemográficas sexo, idade, nível de escolaridade dos pais e renda familiar, obteve-se, novamente, a partição dos participantes em dois grupos homogêneos, coesos internamente e adequadamente heterogêneos entre si. A variável de maior força na partição entre os grupos foi a pontuação de hiperatividade, seguida dos resultados dos domínios do VINELAND II ‘brincadeira’, ‘interpessoal’, ‘pessoal’, ‘atividades domésticas’ e ‘linguagem expressiva’. O cluster 1 reuniu 58,1% dos participantes. Desses, 88,9% não possuíam sintomas clínicos de hiperatividade, 88,9% possuía desenvolvimento no domínio de brincadeira acima dos 4 anos, 72,2% desenvolvimento acima de quatro anos no domínio interpessoal, 100% acima de quatro anos no domínio pessoal, 61,1% acima de sete anos no domínio atividades domésticas e 61,1 % acima de três anos na linguagem expressiva. Os dados desta análise sugerem a associação entre menor índice de comportamentos hiperativos, maior desenvolvimento dos padrões do brincar, melhores habilidades interpessoais, maior autonomia para realização das atividades pessoais e domésticas, e melhor desenvolvimento da linguagem expressiva. O cluster 2, por sua vez, reuniu 41,9% dos participantes. Destes, 100% possuía sintomas clínicos de hiperatividade, 92,3% possuía desenvolvimento no domínio de brincadeira 85 abaixo dos 4 anos, 92,3% desenvolvimento abaixo de quatro anos no domínio interpessoal, 53,8% abaixo de quatro anos no domínio pessoal, 100% abaixo de sete anos no domínio atividades domésticas e 100% abaixo de três anos na linguagem expressiva. Por sua vez, os dados desta análise sugerem a associação entre maior índice de comportamentos hiperativos, menor desenvolvimento dos padrões do brincar, piores habilidades interpessoais, menor autonomia para realização das atividades pessoais e domésticas, bem como menor desenvolvimento da linguagem expressiva. Foram realizadas também análises estatísticas inferenciais, utilizando o teste Qui- Quadrado ou o Teste exato de Fisher, com o objetivo de investigar a presença de associações estatisticamente significativas entre os dois grupos em relação à variável que demonstrou uma maior relevância para partição da amostra, a saber, a pontuação de hiperatividade. Ademais, realizou-se também análise estatística inferencial com o objetivo de identificar possíveis associações entre a variável sociodemográfica que demonstrou maior importância para a partição dos grupos, no caso, a idade das crianças (7 a 9 anos ou 10 a 12 anos). Foram identificadas associações estatisticamente significativas em relação à pontuação de hiperatividade e as escalas do VINELAND II ‘brincar e lazer’, ‘interpessoal’, ‘pessoal’, ‘doméstica’, ‘linguagem expressiva’, ‘linguagem receptiva’ e ‘comunidade’. Além disto, observou-se associações significativas também em relação à pontuação de hiperatividade e a pontuação de desatenção e no IFERA total. Em todos os casos, o fato da criança apresentar sintomas clínicos na escala SNAP-IV de hiperatividade associou-se com um menor nível de desenvolvimento nas subescalas do VINELAND II, e com uma maior pontuação no IFERA. A análise estatística inferencial realizada com a variável idade da criança identificou associações estatísticas significativas apenas em relação às variáveis pontuação de desatenção no SNAP-IV, desenvolvimento da linguagem expressiva e no domínio atividades domésticas no VINELAND II, apontando que nas crianças mais novas, na faixa etária de 7 a 9 anos, era 86 mais comum a presença dos sintomas desatentos, e que o nível de desenvolvimento inferior era significativamente mais prevalente nas mesmas do que nas crianças de 10 a 12 anos nos domínios da linguagem expressiva e atividades domésticas. Nas demais variáveis, o fato da criança ser mais nova ou mais velha não foi um fator significativo para o resultado das mesmas. É possível observar a partir dos resultados do nosso estudo que a presença ou ausência de sintomas hiperativos/impulsivos nas crianças com SD constitui-se uma variável de forte impacto para os resultados das mesmas nos padrões do brincar, na autonomia para realização das atividades pessoais, para as habilidades interpessoais, de linguagem expressiva e receptiva e participação nacomunidade, habilidades avaliadas pelo VINELAND II, com crianças que apresentam estes sintomas possuindo um menor nível de desenvolvimento nestes diferentes aspectos. No entanto, é sabido que os comportamentos hiperativos/impulsivos estão associados à déficits nas FE, em aspectos tais como o controle inibitório, memória de trabalho, adiamento de recompensas, autorregulação, dentre outros (Barkley, 1997; Dias et al., 2010). Desta forma, apresentar estes sintomas e consequentemente déficits nestas funções pode impactar negativamente o desenvolvimento das crianças com SD. Por outro lado, não são todas as crianças com SD que apresentaram sintomas hiperativos e desatentos. Os dados sugerem que a ausência de tais comportamentos constitui-se enquanto fator protetivo para o seu desenvolvimento, uma vez que a ausência ou o número reduzido destes sintomas esteve relacionado com maiores idades mentais, bem como um nível de desenvolvimento maior nas habilidades de linguagem expressiva, receptiva, habilidades interpessoais, atividades pessoais de vida diária, participação na comunidade, etc. Não foi realizado aqui o diagnóstico do TDAH, apenas a investigação da presença dos seus sintomas utilizando a escala SNAP-IV, a qual se baseia nos critérios diagnósticos do DSM-IV. Para diagnóstico do transtorno é necessária uma avaliação mais pormenorizada. No entanto, o rastreio inicial destes sintomas permitiu identificar que a sua presença está associada 87 a prejuízos deletérios no desenvolvimento das crianças com SD. Tal fato é alarmante, tendo em vista que os clínicos costumam negligenciar o diagnóstico do transtorno neste grupo devido às características do seu fenótipo ou da própria DI, fenômeno conhecimento como “ofuscamento diagnóstico”. No entanto, o não diagnóstico deste transtorno pode privar, às vezes, estas crianças de um tratamento mais adequado, inclusive com o uso de medicação específica. Pode ser bastante desafiador e problemático para as famílias destas crianças a presença destes sintomas em níveis clínicos em conjunto com os demais aspectos do seu fenótipo. Neste sentido, realizar o diagnóstico e com isso poder proporcionar um tratamento mais adequado torna-se de extrema importância. Nas análises de cluster, o desempenho das crianças na medida de FE utilizada (IFERA-I) não se constituiu enquanto variável de força na partição entre os grupos, provavelmente porque os resultados das mesmas na escala foram bastante homogêneos, com todas as crianças apresentando altas pontuações. No entanto, a escala SNAP-IV foi mais sensível na detecção de diferenças entre os grupos, e os itens que constituem esta escala remetem ao funcionamento executivo, uma vez que as características do TDAH se associam a estas funções. Deste modo, assim como esperado nas criança com desenvolvimento típico, a presença e intensidade de sintomas clínicos de desatenção e de hiperatividade estão associados à presença igualmente mais intensa de déficits executivos. Conforme já mencionado na introdução deste estudo, Edgin (2013) considera que a SD pode ser compreendida como uma síndrome que afeta os sistemas neurais de desenvolvimento tardio, notadamente o Córtex Pré-Frontal (CPF). A hipótese de alterações no CPF em indivíduos com a síndrome é corroborada por estudos clínicos que apontaram a presença de prejuízos executivos neste grupo clínico. No entanto, as anormalidades observadas em outras áreas cerebrais na SD, como o desenvolvimento anormal do cerebelo (estrutura associada à função motora e funções complexas como a linguagem), também possuem um 88 impacto marcante para os efeitos em cascata que culminam com as alterações nas FE destas crianças. Nesta direção, Fidler, Hepburn & Osaki (2011) propuseram um modelo hipotético que pode ser útil para a compreensão dos prejuízos nas FE em crianças com SD. Estes autores consideram que o desenvolvimento inicial do comportamento dirigido a objetivos (constructo análogo ao das FE) tem um curso atípico nesta síndrome. Este modelo (ver figura abaixo) enfatiza os efeitos em cascata dos prejuízos motores que estas crianças apresentam para as experiências exploratórias iniciais e para representações cognitivas precoces, bem como para o desenvolvimento da noção de causa e efeito. Figura 7. Modelo hipotético do impacto das alterações motoras sobre o comportamento dirigido a objetivos (constructo análogo ao das FE). Fonte: Fidler, Hepburn & Osaki (2012) De acordo com este modelo (Fidler et al., 2011), devido aos atrasos no desenvolvimento motor fino e grosso, os comportamentos exploratórios iniciais de crianças com a SD são diminuídos. Como a criança com SD manipula e explora menos os objetos, isto prejudica o desenvolvimento de representações sobre o que é, e qual o uso daquele objeto, o que por sua vez possui um impacto direto sobre o pensamento instrumental e a capacidade da criança planejar e criar estratégias com estes objetos (entendê-los como ferramentas que podem ser utilizadas). Além disto, crianças com SD podem, também devido à diminuição das explorações motoras, apresentar prejuízos na experiência dinâmica de descobrir que ações com os objetos 89 causam efeitos específicos sobre os mesmos, associando o seu comportamento com estes resultados. Assim, eles perdem oportunidades críticas que levam, aos poucos, de uma mudança de exploração mais iniciais para padrões mais significativos e organizados de comportamento. Para este modelo, o desenvolvimento prejudicado das noções de causalidade possui um impacto no comportamento direcionado a objetivos, ou seja, funções executivas. Isto porque, os autores postulam a hipótese de que as dificuldades em detectar a casualidade tem consequências sobre o desenvolvimento da habilidade de identificar seu próprio comportamento como a causa específica de determinados resultados, prejudicando, por sua vez, a habilidade de iniciação nesta população, uma vez que para iniciar atividades é imprescindível que a criança se perceba como um agente causal. Resumindo-se, os autores citados (Fidler et al. 2011) sugerem que esta via é um quadro possível para se começar a compreender o processo dinâmico que ocorre na emergência do fenótipo neuropsicológico e comportamental da SD. Este quadro considera que as limitações específicas desde fenótipo se movimentam num caminho em cascata que leva, em última análise, a um prejuízo pronunciado nos comportamentos direcionados a objetivos (ou seja, funções executivas), constituindo-se uma das principais características deste fenótipo (consonante com a teoria de Edgin, 2013). Estas teorias são importantes e úteis na medida que apontam que direções devem ser tomadas para a promover a diminuição dos prejuízos do fenótipo deste grupo clínico. Idealmente, as intervenções deveriam ser iniciadas desde muito cedo no desenvolvimento, com o objetivo de evitar estes efeitos em cascata que iniciam com alterações motoras, focalizando a estimulação deste domínio, ainda em bebês com a síndrome. Posteriormente, seria interessante promover a estimulação precoce de aspectos precursores das FE para evitar a instalação de déficits ou prejuízos maiores no futuro. 90 O trabalho seguiria para intervenções mais abrangentes que focalizassem a estimulação de várias funções executivas, principalmente as apontadas com maiores déficits e com maior importância para os resultados destas crianças, como a memória de trabalho, inibição e planejamento. Salienta-se que é interessante que estas intervenções sejam baseadas no conhecimento disponível acerca do seu fenótipo neuropsicológico, uma vez que este conhecimento precisa ser levado em consideração para o desenvolvimento de intervenções mais adequadas e sensíveis. 11. Considerações Finais Os resultados do presente estudo remetem a questões já discutidas no contexto internacional,porém, ainda pouco explorada na literatura nacional. As principais reflexões que os nossos dados suscitam referem-se à questão da carência, ou ausência de instrumentos adequados para avaliação de crianças com SD no contexto nacional e, consequentemente a necessidade do desenvolvimento de um instrumental apropriado, bem como também a importância do desenvolvimento de intervenções baseadas no conhecimento do fenótipo neuropsicológico desta síndrome. A questão instrumental teve um impacto direto na nossa pesquisa. Um destes impactos refere-se à impossibilidade de utilização de medidas diretas das FE, uma vez que as pensadas inicialmente não foram adequadas, bem como a utilização de escalas ainda não normatizadas. Além destes aspectos, a comparação dos resultados com os de outros estudos já desenvolvidos na literatura foi prejudicada, uma vez que os mesmos utilizaram medidas diretas ou medidas indiretas diferentes das que usamos na pesquisa. Nossos dados servem de alerta para a realidade da avaliação neuropsicológica infantil brasileira. Observa-se nos últimos anos que um esforço vem sendo empreendido no sentido de desenvolver, bem como normatizar testes voltados para a população infantil, no entanto, a 91 grande maioria é direcionada para crianças com DT, enquanto que a população de crianças com deficiências ainda carece de avalições especializadas. É essencial, portanto, falarmos em avaliações inclusivas, que direcionem o olhar para as características específicas destes grupos de crianças com deficiência procurando elaborar testes e baterias mais sensíveis. Observa-se no cenário internacional que alguns grupos de pesquisa vêm dedicando-se à elaboração e validação de baterias para avaliação neurocognitiva em indivíduos com a SD. Estas baterias são formadas por novos testes e tarefas, e também por outros já desenvolvidos, porém adaptados às características destas crianças. Um destas baterias refere-se ao Teste Arizona, desenvolvido por Edgin et al. (2010), o qual inclui testes de habilidades cognitivas gerais e das funções do córtex pré-frontal, hipocampo e cerebelo. De acordo com Edgin et al. (2010), estudos de intervenção neuropsicológica ou farmacológicos em indivíduos com ou sem deficiência do desenvolvimento necessitam de uma bateria de medidas com propriedades específicas que possibilitem avaliar a eficácia destas metodologias interventivas. Na ausência de avaliações adequadas, fica difícil para os pesquisadores inferirem a ocorrência de melhoras na cognição de indivíduos com a síndrome. Ainda segundo estes autores, estas baterias necessitam levar em consideração aspectos do fenótipo neuropsicológico da síndrome que podem impactar as avaliações, tais como dificuldades de atenção, fraca motivação e déficits na linguagem. Nossos dados contribuem também para reforçar e ampliar a compreensão de aspectos do fenótipo neuropsicológico de crianças com SD, aspectos estes que foram levados em consideração na adaptação da intervenção no estudo II, tais como: os déficits pronunciados na memória de trabalho e, portanto, a necessidade de promover a sua estimulação; o nível de desenvolvimento rebaixado nos diferentes subdomínios do comportamento adaptativo e o impacto consequente disto para a vida funcional destas crianças; as idades mentais observadas, as quais foram, em alguns casos, mais baixas do que as idades das crianças com DT para as 92 quais o PIAFEX foi desenvolvido, e a presença ou ausência de sintomas do TDAH nestas crianças e o impacto disto para seus resultados. Ressalta-se que mais pesquisas precisam ser desenvolvidas, principalmente àquelas voltadas para o desenvolvimento de protocolos de avaliações sensíveis ao perfil destas crianças. A partir destas avaliações será possível investigar a eficácia de intervenções voltadas para os indivíduos com SD. 93 12. Referências Almeida, L. S. (2002). As aptidões na definição e avaliação da inteligência: O concurso da análise fatorial. Paidéia, 12(23), 5-17. Amadó, A., Serrat, E., & Vallès-Majoral. (2016). The role of executive functions in social cognition among children with down syndrome: relationship patterns. Frontiers in Psychology, 7, 1-12. American Psychiatric Association (2013). Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (5 ed.). Porto Alegre: Artmed. Antonio, D. A. M., Mecca, T. P., & Macedo, E. C. (2012). O Uso do Teste Não-Verbal Leiter- R na Avaliação de Inteligência em Distúrbios do Desenvolvimento. Cadernos de Pós- Graduação em Distúrbios do Desenvolvimento, 12(2), 9-15. Antunes, A. L. S. 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Mahwah, NJ: Lawrence Erlbaum Associates. 105 ESTUDO II: PIAFEX – SD PROGRAMA DE INTERVENÇÃO EM AUTORREGULAÇÃO E FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA A SÍNDROME DE DOWN Introdução: Várias décadas de pesquisa vêm permitindo identificar que diferentes distúrbios genéticos, como a Síndrome de Down (SD), estão associados a fenótipos neuropsicológicos específicos, caracterizados por pontos fortes e fracos distintos. O fenótipo neuropsicológico (ou comportamental) pode ser compreendido como o conjunto de características, em domínios variados, como o cognitivo, motor, linguístico e socioemocional (O'Brien & Yule, 1995). Na SD, este fenótipo constitui-se por forças relativas, ou desenvolvimento de acordo com a idade mental, em domínios como a linguagem receptiva, habilidades visoespaciais e aspectos socioemocionais, além de dificuldades em áreas como linguagem expressiva, desenvolvimento motor, memória de longo prazo, memória de trabalho verbal e outras funções executivas (Freire, Duarte & Hazin, 2012; Silverman, 2007; Will, Fidler & Daunhauer, 2014). De acordo com Will et al. (2014), é importante que estes resultados sejam compreendidos a partir de uma perspectiva probabilística, ou seja, considerando-se que os indivíduos que apresentam uma determinada síndrome genética possuem uma probabilidade aumentada de exibir as características associadas ao fenótipo neuropsicológico daquela síndrome, porém, nem todos apresentariam estas características e no mesmo grau de expressão (Lemons et al., 2015; Will et al., 2014). Dentre os aspectos do fenótipo neuropsicológico da SD citados anteriormente, as Funções Executivas (FE) vêm se destacando como uma das principais áreas de dificuldade. Entende-se por FE o conjunto de processos cognitivos, interrelacionados, necessários para execução de comportamentos adaptativos direcionados a objetivos. Inclui domínios como a memória de trabalho, flexibilidade cognitiva, controle inibitório e planejamento (Diamond, 106 2013). Atualmente, estas funções são consideradas extremamente importantes, uma vez que os seus resultados iniciais são apontados como preditores de aspectos como o desempenho acadêmico, saúde física e mental ao longo da vida e o ajustamento social (Diamond, 2012). Desta forma, a investigação destas funções torna-se primordial em casos de transtornos que cursam com estes tipos de alterações, como é o caso da SD. A compreensão das habilidades de FE na SD vem se expandindo, entendendo-se atualmente que estes indivíduos apresentam dificuldades generalizadas neste domínio (Will et al., 2014). No entanto, algumas habilidades apresentam-se mais deficitárias do que outras, como o domínio da memória de trabalho, que vem sendo considerado o ponto de maior fragilidade no domínio executivo. Dentro da memória de trabalho, o subdomínio verbal encontra-se mais deficitário, bem como o executivo central (Baddeley & Jarrold, 2007; Carretti & Lanfranchi, 2010; Duarte, Covre, Braga & Macedo, 2011; Jarrold, Nadel & Vicari, 2008; Lanfranchi, Jerman & Vianello, 2009; Laws, 2002). Ressalta-se que estes prejuízos em domínios das FE vêm sendo confirmados, tanto a partir de estudos que utilizaram tarefas neuropsicológicas, quanto em estudos que envolveram medidas indiretas de relatos de pais e/ou professores (Will et al., 2014). É possível observar, portanto, que as dificuldades executivas se constituem numa das principais características do funcionamento cognitivo da SD (Edgin, 2013). Identificam-se dificuldades na iniciação da atividade, no planejamento, construção de estratégias, atualização e monitoramento destas e flexibilidade cognitiva (Freire & Hazin, 2015a). Na prática isto quer dizer que indivíduos com SD: 1. Podem ter dificuldade de iniciar e completar atividades (o que está relacionado à habilidade de iniciação/persistência), bem como uma capacidade de atenção/concentração mais curta (déficits na atenção sustentada) e maior nível de impulsividade (prejuízos no controle inibitório); 107 2. Podem apresentar dificuldades com atividades que envolvam mais de uma etapa, esquecendo-se de informações importantes e lembrando-se apenas de um aspecto específico da tarefa (o que envolve a memória de trabalho); 3. Podem ter dificuldades de planejar a execução de atividades, realizando-as de maneira desordenada e aleatória (o que envolve a habilidade de organização/planejamento); 4. Podem apresentar dificuldades em resolver problemas e encontrar novas soluções (o que envolve habilidades de resolução de problemas, planejamento e flexibilidade cognitiva) e; 5. Podem se distrair com pequenos detalhes, perdendo a ideia principal das atividades (déficits na atenção sustentada e no controle inibitório). Torna-se, assim, de extrema importância e prioridade a elaboração de programas interventivos que busquem estimular o desenvolvimento das FE nesta população clínica, uma vez que estas funções são consideradas fundamentais para diversas habilidades, sejam elas intelectuais, sociais ou emocionais (Diamond, 2013). Somado a isto, a literatura tem apontado que determinadas habilidades executivas, às quais indivíduos com SD demonstram maiores prejuízos (como a memória de trabalho), são preditoras mais fortes do desempenho acadêmico do que outras FE. Salienta-se que, no caso de crianças que são especialmente vulneráveis devido à presença de deficiência intelectual (como o caso de crianças com SD), dificuldades nas FE poderão exacerbar os prejuízos de um sistema cognitivo já comprometido (Kirk, Gray, Riby & Cornish, 2015). Segundo Dias (2013), proporcionar meios e oportunidades para a prática e o desenvolvimento das habilidades executivas pode ser benéficopara todas as crianças. Em muitos casos, esta postura pode minimizar ou prevenir dificuldades posteriores, preparando-os para lidar com as demandas crescentes colocadas pela sociedade e pela escola. Além disto, a literatura tem consistentemente reafirmado a necessidade deste tipo de intervenção aplicada a 108 crianças em idades precoces, e alguns autores têm até mesmo apontado o potencial preventivo desta abordagem sobre os problemas e custos sociais associados à emergência de comportamentos desadaptativos, ou outros diagnósticos, como o Transtorno de Conduta e o Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) (Dias, 2013). Apesar da SD constituir-se como uma síndrome que afeta as FE, a consideração do desenvolvimento da criança que possui esta síndrome não pode ser resumido apenas a este aspecto (determinismo genético), visto que outros fatores (como as experiências com o ambiente) poderão influenciar o seu desenvolvimento cerebral e cognitivo. Desta forma, a pessoa com SD não se reduz à alteração genética que apresenta; pelo contrário, as dimensões históricas, culturais, contextuais, familiares e afetivas interagem dialeticamente com esta, produzindo formas de reorganização e equilíbrio, de maneira a superá-la, compensá-la ou adaptar-se à ela (Anunciação, 2004). Além disto, como ressalta o projeto da psicologia histórico-cultural desenvolvido por Vygotsky e avançado por Luria e Leontiev, é importante destacar que a expressão comportamental dos processos psicológicos superiores apenas pode ser compreendida através da consideração do contexto de interação do indivíduo com o seu meio, visto que o funcionamento cerebral é uma co-construção estabelecida entre a dimensão genético-biológico e a histórico-cultural (Hazin, Leitão, Garcia, Lemos & Gomes, 2010). Desta forma, a origem das mudanças que ocorrem nos indivíduos ao longo do seu desenvolvimento (nível ontogenético) deve ser compreendida como resultante dialética das maturações cerebrais e das interações simbólicas estabelecidas entre o sujeito e o seu entorno histórico-cultural. Se este entorno for rico em estímulos e aprendizagens significativas, certamente o desenvolvimento cognitivo da criança, tenha ela ou não SD, cursará de forma diferente daquele de uma criança que não é devidamente estimulada em seu ambiente. Este arcabouço teórico nos ajuda a compreender que intervenções para grupos com 109 comprometimentos neuropsicológicos são importantes e possíveis de serem bem-sucedidas, se, no entanto, considerarem o papel da estimulação e do contexto no qual o sujeito está imerso. Alguns trabalhos de intervenção já foram elaborados para o desenvolvimento das FE, tanto em populações com DT, quanto em populações com alterações desenvolvimentais. Foram encontradas intervenções direcionadas especificamente para a população deste estudo, no entanto, estas focalizavam apenas um aspecto específico do funcionamento executivo (a memória de trabalho), não tendo sido encontrados estudos que focalizassem a estimulação do desenvolvimento das FE em conjunto. Faz-se necessário, portanto, o desenvolvimento e ou/adaptação de um programa interventivo das FE voltado para este grupo clínico. No presente estudo, escolheu-se adaptar um programa interventivo elaborado em âmbito nacional, o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) (Dias & Seabra, 2013), desenvolvido para ser utilizado de maneira complementar ao currículo escolar em salas de aulas regulares de crianças pré-escolares e no início do ensino fundamental com desenvolvimento típico (sendo também apropriado para uso em outros contextos, como o clínico) Neste sentido, o objetivo do presente estudo foi adaptar para o grupo clínico da SD um programa de intervenção voltado para a estimulação do desenvolvimento das FE, considerando, para isto, as características do seu fenótipo neuropsicológico. A seguir, serão discutidas algumas abordagens e conclusões advindas de intervenção das FE para crianças com DT, bem como estudos que já foram realizados com crianças com SD. Não será retomada nesta introdução a definição pormenorizada das FE bem como estas se caracterizam em crianças e adolescentes com SD, visto que estes aspectos já foram detalhados anteriormente (no primeiro estudo desta tese). No terceiro subtópico serão apontadas algumas possibilidades de intervenção para indivíduos com SD, considerando-se os achados do seu fenótipo neuropsicológico. Por 110 fim, será apresentado o programa de intervenção que foi adaptado para a SD, o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX). 1. Intervenções das Funções Executivas Diversas intervenções têm sido propostas com o objetivo de estimular o desenvolvimento das FE, bem como possibilitar uma melhora ou remediação de seus déficits (Diamond & Ling, 2016). Estas intervenções são bastante diferenciadas e, em sua maioria, baseiam-se em uma abordagem combinada, ou seja, agregando conhecimentos e práticas da neuropsicologia, da psicologia cognitiva e da psicologia comportamental (Dias, 2013). De maneira geral, estas intervenções vêm apontando que é possível impulsionar o desenvolvimento no caso das crianças e adolescentes, ou melhorar o funcionamento em adultos (Diamond, 2012). Em muitas das intervenções propostas, o foco tem sido os estágios iniciais do desenvolvimento. Isto porque, a estimulação das FE em anos precoces poderia minimizar déficits posteriores, uma vez que os problemas iniciais nas FE antecipam os mesmos problemas na idade adulta. Assim, acredita-se que os déficits nas FE apresentados por crianças não desapareceriam, se não remediados, mas aumentariam a sua intensidade com o passar dos anos (Diamond, 2012). Em revisão realizada por Diamond e Lee (2011) foram apresentadas características e modelos de programas e atividades que têm se mostrado eficazes em desenvolver habilidades executivas em crianças, principalmente entre os quatro e 12 anos de idade. De acordo com as mesmas autoras, evidências de diversos estudos oferecem respaldo a seis diferentes abordagens para promoção das FE nos primeiros anos escolares. Estas seis abordagens serão resumidas a seguir. A primeira e segunda abordagens são baseadas na Teoria do Treino Cognitivo (sendo a primeira restrita apenas ao treino computadorizado e a segunda combinando jogos 111 computadorizados e não computadorizados) (Diamond & Lee, 2011). A teoria subjacente ao Treino Cognitivo defende que é possível tratar déficits ou estimular habilidades cognitivas através de exercícios e prática repetida. Um exemplo desta abordagem, e que tem sido repetidamente investigada, é o treinamento computadorizado da memória de trabalho - CogMed Systems, que utiliza jogos de computador aumentando progressivamente a demanda sobre a memória de trabalho. Estudos utilizando o CogMed identificaram melhoras na habilidade treinada, no entanto, os benefícios não eram generalizáveis para habilidades semelhantes ou outras FE não treinadas (Diamond & Lee, 2011; Diamond, 2012), além de serem dificilmente generalizáveis para situações da vida real (Dias, 2013). A terceira abordagem são os exercícios aeróbicos e esportes. Estudos sugerem ganhos em flexibilidade cognitiva, bem como na criatividade, obtidos através da prática regular de exercícios aeróbicos, sendo os ganhos superiores àqueles observados na educação física padrão (Diamond & Lee, 2011). No entanto, de acordo com Diamond e Ling (2016), para promover melhoras nas FE estes exercícios precisam mobilizar aspectos cognitivos e não apenas resumir- se à prática pura da atividade física. Além dos exercícios aeróbicos, a prática regular de esportes também desempenharia forte influência sobre as FE, uma vez que demandam atenção sustentada, memória de trabalho e disciplina, bem como favorecem o desenvolvimento da autoestimae da interação social (Dias, 2013). A quarta abordagem mencionada são as artes marciais e práticas de contemplação mental (como a yoga). As artes marciais tradicionais focalizam o desenvolvimento do autocontrole e da disciplina, evidências apontam que crianças que praticam artes marciais regularmente têm maiores ganhos em FE. Já o treino contemplativo, a exemplo da meditação e yoga, envolve o controle da atenção e constante auto monitoramento. Ambas as práticas têm demonstrado eficácia na promoção do desenvolvimento e aprimoramento das FE em crianças 112 entre sete e nove anos, havendo, inclusive, indícios de generalização para outras áreas e atividades, conforme relato de pais e professores (Dias, 2013). A quinta abordagem diz respeito a modalidades de currículos escolares, destacando-se dois: o Tools of the Mind e o currículo Montessori. Baseado na teoria Histórico-cultural de Vygotsky, o programa Tools of the Mind foi estruturado para crianças da pré-escola e tem como objetivo promover o desenvolvimento de habilidades do funcionamento executivo através de uma série de atividades que permeiam as tarefas escolares ao longo de todo o dia. As autoras que desenvolveram o programa baseiam suas atividades no conceito de ‘suporte’ (scaffolding), segundo o qual o professor assume o papel de mediador e fornece assistência máxima nos primeiros estágios do aprendizado. Aos poucos tal assistência é reduzida, passando a responsabilidade pela realização da tarefa do professor para a criança (Dias, 2013). Ainda nessa abordagem, outro currículo destacado é o montessoriano. Apesar do termo “Funções Executivas” não ser encontrado no currículo montessoriano, Diamond e Lee (2011) defendem que o conceito de “normalização” associado a tal currículo refere-se a ter um bom funcionamento executivo, ou seja, constituindo-se como a transição entre um comportamento de desordem, impulsividade e desatenção para autodisciplina, independência e ordem (Dias, 2013). Finalizando, a sexta abordagem destacada por Diamond e Lee (2011), engloba os chamados programas complementares ao currículo escolar, como o Promoting Alternative Thinking Strategies (PATHS), o Chicago School Readiness Project (CSRP), desenvolvidos internacionalmente, e o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX), desenvolvido em contexto nacional. Tais programas se baseiam na capacitação de professores, os quais são instruídos a utilizar rotinas e regras claras em sala de aula, recompensar comportamentos positivos e redirecionar os negativos, além da instrução de estratégias de regulação emocional. 113 Além da discussão das diferentes abordagens interventivas, em outras revisões empreendidas, Diamond (2012) e Diamond e Ling (2016) também resumiram algumas conclusões que podem ser extraídas através das diversas pesquisas desenvolvidas até o momento sobre os métodos de intervenção das FE. Uma das primeiras conclusões destacadas, e importante para o presente estudo, refere-se ao fato de que crianças com FE mais frágeis são aquelas que mais se beneficiam de qualquer uma das modalidades de intervenção das FE. Neste sentido, a estimulação precoce destas funções nestas crianças poderia minimizar os déficits observados, reduzindo assim dificuldades futuras em uma série de atividades. Uma segunda conclusão diz respeito à consideração de que a prática repetida é a chave para o sucesso das intervenções. Assim, as melhorias nas FE dependem da quantidade de tempo que as crianças atuam com estas habilidades, estimulando-as. Outra conclusão importante é que melhorias das FE também dependem da maneira como as atividades interventivas são realizadas e conduzidas. Características pessoais daqueles que executam as intervenções podem impactar nos resultados, notando-se que os indivíduos mais comprometidos e que acreditam no sucesso de seu trabalho são os que mais influenciam positivamente (Diamond & Ling, 2016). Uma quarta conclusão importante é que o funcionamento executivo das crianças precisa ser desafiado durante as intervenções, ou seja, as exigências precisam aumentar à medida que melhorias forem observadas. Muitas vezes, quando as demandas de uma tarefa não aumentam, a mesma se torna menos atrativa e a criança acaba perdendo o interesse na atividade. É importante, assim, que à medida que a criança vá desenvolvendo determinada habilidade o nível de dificuldade da tarefa aumente gradualmente (Diamond, 2012). Uma última conclusão a se destacar é que as melhorias nas FE, dependendo da abordagem de intervenção que é utilizada, são limitadas para as atividades treinadas, tal como observado com o treinamento computadorizado realizado através do CogMed Systems. Para que os benefícios se generalizem, é necessário que diversas habilidades executivas sejam praticadas. 114 Por esta razão, abordagens como currículos escolares, programas complementares ou artes marciais e práticas contemplativas, demonstram ser mais facilmente generalizáveis em comparação aos treinos cognitivos, visto que as primeiras abordam de forma mais global as habilidades executivas (Diamond & Ling, 2016; Dias, 2013). Diamond e Ling (2016) consideram que além das conclusões mencionadas acima, outros aspectos também precisam ser destacados em intervenções para as FE. Segundo as autoras, considerando que o estresse, indisposição física (como sono insuficiente), e aspectos emocionais como tristeza e solidão impactam negativamente as FE, as intervenções direcionadas paras estas funções teriam maiores chances de sucesso se abordassem também as necessidades emocionais, físicas e sociais dos indivíduos. Desta forma, os programas mais bem sucedidos em estimular as FE seriam aqueles que promoveriam a motivação, alegria e que apoiariam as crianças, originando nelas um sentimento de inclusão e de pertencimento. Se as melhorias nas FE dependem da quantidade de tempo que a criança passa realizando a tarefa (bem como da forma que a atividade é feita e conduzida) são a prática e a disciplina os ingredientes necessários para produzir os benefícios. Neste sentido, as atividades interventivas precisam ser motivadoras a fim de estimularem e envolverem os indivíduos durante a sua realização (Diamond, 2012). 2. Intervenções das FE para crianças com Síndrome de Down Grande parte das conclusões mencionadas anteriormente advém de intervenções desenvolvidas para crianças com DT. Abordagens de intervenção das FE especificamente elaboradas para a SD são escassas, tendo sido encontradas intervenções de uma habilidade específica, através do paradigma de treino cognitivo e do treino computadorizado (Bennett, Holmes & Buckley, 2013; Conners, Rosenquist & Taylor, 2001; Conners, Rosenquist, Arnett, Moore & Hume, 2008). Conforme mencionado anteriormente, muitas críticas têm sido dirigidas 115 a estes tipos de abordagens interventivas, devido principalmente a sua escassa utilidade e reduzida capacidade de generalização para situações cotidianas reais. A maioria das intervenções desenvolvidas até o momento envolveu o treinamento de um dos domínios que tem sido apontado como mais deficitário na SD, a saber, a memória de trabalho auditivo/verbal, utilizando para isto técnicas como o ensaio verbal cumulativo (Broadley & MacDonald, 1993; Comblain, 1994; Conners, Rosenquist, Arnett, Moore & Hume, 2008). Na realidade, estes treinamentos envolveram a habilidade de memória de curto prazo auditivo/verbal, porém, Conners et al. (2008) consideram que este procedimento (no qual se solicita que o indivíduo repita progressivamente listas de dígitos ou de palavras) requer também a memória de trabalho auditivo/verbal, na medida em que é necessário que o indivíduo mantenha o item lido da lista em sua memória, para em seguida, integrá-lo e pronunciá-lo numa sequência. De acordo com Bennett et al. (2013), de maneira geral,os estudos desenvolvidos até o momento demonstraram benefícios moderados para a capacidade de memória auditivo/verbal na SD, e muitas vezes, estes não eram estatisticamente significativos, não se sustentavam ao longo do tempo e não eram transferíveis para outras habilidades (Broadley & MacDonald 1993; Comblain 1994; Conners et al., 2008; Laws et al., 1996). O estudo de Bennett et al. (2013) é considerado um dos primeiros a empregar a abordagem de treinamento computadorizado com crianças com SD. Este estudo utilizou a versão pré-escolar do programa de treinamento da memória de trabalho CogMed Systems desenvolvido para crianças com DT (programa este que aborda o treinamento da memória de trabalho visoespacial) com crianças com SD na faixa etária de 7 a 12 anos (e idades mentais entre 4 a 7 anos). O treinamento era realizado nas escolas das crianças. A pesquisa encontrou melhorias no desempenho das crianças em tarefas de memória de curto prazo visoespacial, 116 treinadas e não treinadas, que foram sustentadas até quatro meses após o término do treinamento. No entanto, os benefícios observados não foram generalizáveis para as habilidades de memória de trabalho geral e memória de trabalho verbal. As melhorias nas habilidades de memória visoespacial estavam associadas ao tempo utilizado pelas crianças no treinamento, bem como às suas habilidades iniciais, com crianças com melhores habilidades de partida obtendo maiores ganhos. Pulina, Carretti, Lanfranchi e Mammarella (2015), em um estudo mais recente, também realizaram um treinamento computadorizado da habilidade de memória visoespacial em crianças com SD. Porém, diferentemente do estudo anterior, o treinamento envolveu apenas tarefas espaciais-simultâneas. Apesar da literatura ressaltar que a habilidade de memória visoespacial é menos deficitária na SD do que a memória auditivo/verbal, Pulina et al. (2015) destacam que, quando este componente é dividido em aspectos visuais e espaciais separados, estas crianças demonstram uma memória espacial (ou seja, das posições espaciais) melhor do que a memória visual (memória de objetos e suas propriedades visuais, como cores, superfícies, etc). Além disto, é importante lembrar que ambas as habilidades se encontram deficitárias em crianças com SD, se as mesmas forem comparadas com crianças com DT de mesma idade cronológica. Na pesquisa de Pulina et al. (2015), foi utilizado um software que abordava os dois aspectos da memória de trabalho visoespacial, porém, apenas as tarefas espaciais simultâneas foram utilizadas no estudo. O nível de controle atencional (ou controle executivo) foi manipulado, utilizando-se tarefas que requeriam um baixo, médio e alto nível de controle. As autoras ressaltam que as atividades selecionadas e o método de treinamento foram adaptados ao perfil neuropsicológico da SD, utilizando-se instruções verbais simples, tarefas concretas e com pouca informação verbal. 117 Trinta e nove crianças e adolescentes com SD participaram do estudo citado acima, sendo os mesmos alocados em dois grupos: um grupo no qual o treinamento era administrado por um especialista e outro grupo em que o treinamento era realizado junto com os pais e/ou responsáveis. O treinamento foi administrado individualmente, duas vezes por semana durante um mês, em oito sessões com duração de aproximadamente 30 minutos cada. Os resultados evidenciaram benefícios na memória de trabalho espacial-simultânea após o treinamento, e esses resultados foram mantidos um mês depois em ambos os grupos. Apesar dos estudos anteriores serem importantes, a validade ecológica destes tipos de intervenção vem sendo discutida. A principal questão que se coloca é: Qual o benefício que estes treinamentos tão pontuais poderiam trazer para a vida real destes indivíduos, para a melhoria de seus desempenhos no seu dia a dia e na sua qualidade de vida? De forma geral, os resultados destas pesquisas demonstram ganhos pequenos nos aspectos treinados, sendo poucos os estudos que observaram efeitos de transferência para outras habilidades, bem como efeito de manutenção por períodos maiores que quatro meses. É necessário, desta forma, pensar em intervenções das FE mais adequadas para este grupo, que envolvam a estimulação de diversas habilidades (e não apenas uma) e que levem em consideração os princípios e conclusões dos outros estudos de intervenções das FE (discutidos no tópico anterior). Nesse sentido, o presente estudo pretendeu contribuir minimizando esta lacuna ao adaptar para o grupo clínico da SD um programa de intervenção das FE, considerando para isto aspectos do seu fenótipo neuropsicológico. 3. Fenótipo Neuropsicológico da Síndrome de Down: Implicações para intervenções Apesar da carência de programas interventivos voltados para a estimulação das FE, em conjunto, em indivíduos com SD, é possível sugerir algumas adaptações em programas já 118 existentes com base no perfil de funcionamento desta síndrome. Assim, a partir do conhecimento acerca do fenótipo neuropsicológico da SD, ou seja, das suas áreas de forças e fraquezas, é possível propor estratégias de intervenção que, se apoiando nos seus pontos fortes, busquem minimizar as fragilidades em áreas nas quais se identificam maiores dificuldades. A seguir, serão apontadas algumas destas possibilidades de intervenções. Entendendo-se que a memória de trabalho auditivo/verbal se encontra prejudicada na SD, pode-se, por exemplo, adotar algumas atitudes a fim de minimizar este prejuízo. Visto que estas crianças possuem um span auditivo reduzido, ou seja, conseguem “guardar” um número menor de palavras ou informações que lhe são apresentadas, pode-se adotar uma postura de maior cuidado ao se comunicar com elas pela via auditivo/verbal, o que pode incluir a limitação da quantidade de instruções verbais a uma de cada vez, bem como a concessão de um tempo maior para a criança processar e responder às colocações verbais. Além disto, como a memória de trabalho visoespacial na SD frequentemente apresenta menores prejuízos, pode-se utilizar- se desta sua capacidade, realizando sempre que possível “traduções” visuais ou gestuais daquilo que é comunicado pela via oral (Alton, 2000). Sabendo-se que indivíduos com SD apresentam prejuízos de memória que atingem tanto a memória de curto prazo, quanto a memória de longo prazo, pode-se propor, a utilização de mediadores externos em intervenções com os mesmos. Ao solicitar que a criança/adolescente anote numa lista ou utilize gravuras/símbolos para indicar o que deverá ser feito durante a realização de uma atividade e em que sequência, tais materiais poderão ser úteis para que se obtenha sucesso. Outras ideias também podem ser adotadas, como por exemplo: a importância de se praticar habilidades de FE no contexto de atividades lúdicas e jogos para motivá-los; o estabelecimento de rotinas e o seu cumprimento; a utilização de organizadores e quadros de horários; a construção de uma gama de tarefas curtas, focalizadas e definidas claramente, bem 119 como a divisão das atividades mais complexas em etapas (da mais fácil para a mais difícil); a utilização de jogos/atividades que utilizem mudanças de regras (para estimular a flexibilidade cognitiva); variação do tipo de material, procurando sempre aqueles mais atrativos, etc. A título de ilustração, dois aspectos levantados no último parágrafo e que são considerados muito importantes e enfatizados na literatura da área sobre a atenção e intervenção para indivíduos com SD serão aprofundados. O primeiro refere-se ao estabelecimento de rotinas com o objetivo de facilitar o planejamento e organização do comportamento. Segundo Alton (2000), muitas crianças com SD se beneficiam de rotinas bem estruturadas, bem como atividades focalizadas claramente. Comumente, situações sem estrutura e informais são maisdifíceis para elas. Desta forma, parece benéfico estabelecer uma rotina diária, semanal e mensal junto à criança (o que pode ser facilitado pelo uso de sua agenda individual, bem como por quadros de horários e listas de atividades) que explicite as atividades que serão realizadas. É interessante, ainda, confeccionar uma grade de horários e listas de tarefas visualmente atrativas com muitas figuras, desenhos e fotos. Sempre que for iniciar alguma atividade, deve-se remeter à lista ou grade de horários assinalando a atividade que será feita. Além disto, deve-se sempre buscar envolver a criança na elaboração e acompanhamento do cumprimento destas rotinas (Freire & Hazin, 2015b). Por fim, um último aspecto a ser ressaltado refere-se à necessidade e utilidade da estruturação e divisão das atividades, ou seja, a uma sequenciação mais detalhada dos objetivos, conteúdos e atividades. É necessário organizar as informações sempre de forma clara e pormenorizada. As tarefas devem ser apresentadas passo a passo e as instruções e explicações para a realização das mesmas devem ser curtas, claras, concretas e bem pronunciadas (Freire & Hazin, 2015b). Desta forma, ao se trabalhar com estes indivíduos, é necessário decompor o processo de instrução e ensino em um número maior de passos intermediários, com uma sequenciação mais 120 detalhada dos objetivos e atividades, apoio e reforço continuado para a realização das tarefas (que irá diminuindo progressivamente até se conseguir uma aprendizagem autônoma) e partindo sempre do mais fácil para o mais difícil. Este é um princípio essencial que deve ser utilizado constantemente em intervenções direcionadas para este grupo clínico. Resumindo-se, estas e outras ideias podem ser propostas em programas de intervenção voltados para pessoas com SD com base no seu fenótipo neuropsicológico. Tendo em mente a consideração das características de tal fenótipo, o presente estudo adaptou um programa de intervenção das FE para crianças com DT (o PIAFEX) para o perfil da SD (PIAFEX-SD). Ressalta-se que algumas das estratégias mencionadas anteriormente já fazem parte das atividades do programa selecionado, o que se constituiu, inclusive, como justificativa para sua escolha. Foram sugeridas, no entanto, algumas modificações, adaptações e sugestões quanto à sua aplicação a fim de que estas atividades se tornem adequadas e sensíveis para o perfil da SD. Por outro lado, novas atividades também foram sugeridas, focalizando a estimulação das FE com base nas características específicas deste grupo. 4. Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) Na presente pesquisa foi adaptado para a SD o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas - PIAFEX (Dias & Seabra, 2013), um programa pioneiro, visto ter sido o primeiro programa de intervenção das FE desenvolvido no cenário nacional. Este programa foi fruto de uma pesquisa de doutorado realizada por Dias (2013) e pode ser enquadrado na abordagem de programas complementares ao currículo escolar. Tal proposta de intervenção foi desenvolvida com base nos programas Tools of the Mind (Bodrova e Leong, 2007), Sarilhos do Amarelo (Rosário Nunes & González-Pienda, 2007), bem como inspirado nas propostas de Meltzer (2010) e Dawson e Guare (2010). 121 Na sua versão original, o PIAFEX constitui-se de um manual que engloba um conjunto de atividades elaboradas com o objetivo de promover o aprimoramento e desenvolvimento das FE em crianças com DT em idade pré-escolar e no início do ensino fundamental. Ele foi desenvolvido para ser aplicado pelos professores regulares no dia a dia escolar. No entanto, sua utilidade não se restringe apenas a este ambiente, podendo ser utilizado em outras situações interventivas. O PIAFEX é composto por 43 atividades estruturadas, separadas em 10 módulos básicos. Além disso, possui uma sessão de Aspectos Essenciais e um Módulo Complementar. Os Aspectos Essenciais são quatro componentes considerados fundamentais para a promoção das habilidades executivas e que devem, idealmente, permear a realização de todas as atividades. Eles são: (1) interação professor/aluno; (2) mediadores externos; (3) fala privada e (4) incentivo à heterroregulação. Por sua vez, os módulos do PIAFEX são: 1. Módulo 1: Organização de materiais/rotina e manejo do tempo; 2. Módulo 2: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: estratégias para o dia a dia; 3. Módulo 3: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: atividades de estimulação; 4. Módulo 4: Funções executivas nas atividades físicas/motoras; 5. Módulo 5: Comunicação e gestão de conflitos; 6. Módulo 6: Regulando emoções; 7. Módulo 7: Trabalhando com colegas; 8. Módulo 8: Jogando com o significado das palavras; 9. Módula 9: Conversando sobre as atividades; 10. Módulo 10: A brincadeira planejada 122 Ressalta-se que as atividades do PIAFEX envolvem o engajamento das FE em uma série de situações e contextos, proporcionando oportunidades para que a criança possa praticá-las e deste modo aprenda a utilizar tais habilidades na organização de seu comportamento, no planejamento de tarefas e na resolução de problemas do seu dia a dia (Dias & Seabra, 2013). Conforme destacam as autoras do programa (Dias & Seabra, 2013), muitas das atividades do PIAFEX já são conhecidas e até mesmo implementadas por diversos profissionais no seu cotidiano, no entanto, a inovação consiste na ênfase que é dada na aplicação das atividades, bem como da forma de mediá-las, para que assim, de fato, possam engajar e estimular o desenvolvimento das FE. O PIAFEX também foi objeto de estudo de outras pesquisas de mestrado e doutorado (Campos, 2017; Meneses, 2013; Pereira, 2016). Ele foi aplicado e avaliado em investigações com crianças com DT, observando-se melhores desempenhos das mesmas em medidas de FE em comparação a um grupo controle que não participou da intervenção (Dias, 2013). Especificamente, em crianças pré-escolares foram observados ganhos em atenção e inibição (Dias & Seabra, 2015a), enquanto que em crianças do 1º ano do Ensino Fundamental foram observados ganhos em atenção, inibição e flexibilidade, avaliados por meio de medidas de desempenho, além de planejamento, avaliado por meio de uma escala respondida por pais e professores (Dias & Seabra, 2015b). Em outro estudo conduzido com estudantes do 1º ano, observou-se que crianças que participaram da intervenção com o PIAFEX não apenas obtiveram ganhos em medidas de FE, em comparação aos controles, como também apresentaram melhores índices de comportamento e desempenho em leitura e matemática, resultados que se mantiveram mesmo em follow-up após um ano do término do estudo (Dias & Seabra, 2017). No que diz respeito a populações clínicas, retoma-se o estudo desenvolvido por Meneses (2013), no qual o programa foi adaptado, aplicado em contexto clínico e avaliado para crianças 123 com TDAH. Nesta pesquisa, observaram-se ganhos do grupo de crianças com TDAH que participaram da intervenção em medidas de atenção/inibição e memória de trabalho auditivo/verbal em comparação a um grupo controle que não participou de nenhuma atividade (Meneses, Dias, Trevisan, Carrero & Seabra, 2015). O PIAFEX foi selecionado para adaptação na presente pesquisa por uma série de razões. Primeiramente, ele foi desenvolvido no nosso país, o que elimina etapas como traduções de programas internacionais e adaptações de atividades ao nosso contexto cultural. Em segundo lugar, ressalta-se a importância de promover a estimulação das FE de maneira global, o que requer a seleção de abordagens mais completas, como programas complementares. Este tipo de abordagem, por sua vez, contribui para uma maior generalização se comparado a abordagens como o treino cognitivo e computadorizado (Dias, 2013), o que constituia terceira razão para a escolha do programa. Além disto, o aprofundamento conceitual acerca dos módulos e atividades do PIAFEX permitiu constatar que ele possibilita a estimulação de domínios que parecem ser especialmente prejudicados na SD, como as habilidades de memória de trabalho, organização e planejamento. Uma última razão para escolha do programa refere-se à importância de adaptar uma intervenção das FE para a SD que poderá ser aplicada, futuramente, pelos próprios professores em suas escolas, podendo ser facilmente implementado em salas de aula com pouco custo. Tal aspecto é importante porque são estes profissionais que lidam diariamente com estes indivíduos. Estes profissionais relatam dificuldades de trabalhar com a SD devido à pouca informação que possuem em relação às suas características, bem como à carência de programas de intervenção disponíveis (Freire, 2013). Desta forma, tal estudo poderá ser útil no futuro para instrumentalizar diversos profissionais, ofertando recursos e conhecimentos a serem adotados no seu dia a dia, em sala de aula regular ou de atendimento especializado. 124 Por fim, ressaltamos que o PIAFEX parte de uma concepção mais “ecológica” para o desenvolvimento das FE que, semelhante aos currículos citados anteriormente, deve ser conduzida em contexto de sala de aula (regular ou de atendimento educacional especializado, podendo também, no entanto, ser utilizado em outros contextos, a exemplo da adaptação de Menezes et al., 2015) pautada na realização de atividades que demandem FE e resolução de problemas, com recurso ao suporte e mediação, e não a concepção de treino repetitivo de habilidades a partir de paradigmas de testagem (Dias, 2013). Esse tipo de intervenção, conforme mencionado anteriormente, tem demonstrado uma maior capacidade de generalização em comparação com outras abordagens interventivas (Diamond & Lee, 2011), além de possuírem efeitos de transferência maiores e ganhos na funcionalidade (Cardoso, 2017). 5. Objetivos 5.1.Objetivo Geral Adaptar o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) para a Síndrome de Down (PIAFEX-SD). 5.2. Objetivos Específicos Adaptar as atividades que compõem o Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) considerando o fenótipo neuropsicológico da SD; Avaliar o PIAFEX-SD em termos da pertinência das adaptações propostas, considerando para tanto a aplicabilidade em salas de Atendimento Educacional Especializado; Avaliar o PIAFEX-SD em termos da adequação da linguagem utilizada; Avaliar a adequabilidade do PIAFEX-SD junto ao público-alvo. 125 6. Método A fim de se atingir estes objetivos, a presente pesquisa foi dividida em cinco etapas relacionáveis (Figura 1). Figura 1. Fluxograma metodológico das cinco etapas da adaptação do PIAFEX para a SD A seguir, estas etapas serão sucintamente descritas. 1ª etapa: Estudo técnico do PIAFEX Primeiramente foi realizado um estudo técnico do Programa de Intervenção em Autorregulação e Funções Executivas (PIAFEX) (Dias & Seabra, 2013). O estudo técnico do programa contemplou uma revisão de sua fundamentação teórica, bem como de outros programas de intervenção que embasaram a elaboração do PIAFEX, metodologia do seu desenvolvimento (informações disponíveis na tese de Dias (2013)), aprofundamento dos seus módulos e atividades, bem como a maneira de realizá-las, e por fim a revisão dos estudos que já foram empreendidos com o PIAFEX e seus indicadores de eficácia. 2ª etapa: Seleção, adaptação e inserção de novas atividades 1ª Estudo técnico do PIAFEX 2ª Seleção, adaptação e inserção de novas atividades 3ª Avaliação por juízes 4ª Estudo piloto 5ª Revisão final 126 Seguido do estudo técnico, deu-se início à seleção das atividades consideradas adequadas para a SD, bem como propostas adaptações destas e inserção de novas atividades com base no conhecimento acerca do fenótipo neuropsicológico associado à síndrome. Este conhecimento advém dos resultados do primeiro estudo desta tese, bem como da literatura da área acerca dos seus pontos fortes e fracos, veiculadas em livros, artigos científicos, capítulos, manuais de ensino para professores, dissertações e teses de doutorado, bem como outras propostas de intervenção (Fidler & Nadel, 2007; Perera, Flórez & Rondal, 2013; Rondal & Quartino, 2007; Rondal, Perera & Spiker, 2011; Rodriguéz, 2013; Rodriguéz, 2012). Neste sentido, considerando-se o perfil neuropsicológico da SD, algumas atividades do PIAFEX foram selecionadas e adaptadas, quando necessário, enquanto outras foram excluídas. 3ª etapa: Avaliação por juízes Após estas etapas iniciais, o programa adaptado foi submetido à avaliação por juízes especialistas na SD. Estes eram profissionais com diferentes formações (psicologia, pedagogia e fonoaudiologia) que possuíam ampla experiência de trabalho com a síndrome. Os juízes foram: Juíza 1: Fonoaudióloga, que atua com a SD desde 2013, possuindo experiência também em Atendimento Educacional Especializado. Juíza 2: Pedagoga, especialista em Gestão Escolar e em Neurociência aplicada à Educação. É pesquisadora das áreas de Neurociência e Educação e Inclusão Escolar, com ênfase no trabalho com crianças e jovens com SD. Atua na área da educação há mais de 20 anos, com experiência como professora, coordenadora de área e de currículo e orientadora educacional. Juíza 3: Fonoaudióloga, mestre e doutora em Psicologia Cognitiva. Professora universitária e integrante de um programa de Pós Graduação em Educação. Coordena um centro de estudos inclusivos, sendo seus interesses atuais de investigação 127 a educação inclusiva, impedimentos comunicacionais relacionados à deficiência motora e/ou intelectual, comunicação alternativa e aumentativa, alfabetização e letramento da pessoa com deficiência, dentre elas, a SD. Juíza 4: uma psicóloga, mestre e doutora em Distúrbios do Desenvolvimento, com larga experiência na avaliação neuropsicológica de crianças com Transtornos do Desenvolvimento, inclusive, crianças com SD. O objetivo principal desta etapa consistiu no aprimoramento e/ou revisão do programa a partir das sugestões e críticas propostas pelos juízes. Neste sentido, foi utilizado um protocolo de avaliação, adaptado a partir do estudo de Dias (2013), enviado para os juízes eleitos. Tal protocolo era constituído de critérios de adequação das atividades em relação à população de estudo (SD), sua possível aplicabilidade em salas de AEE - Atendimento Educacional Especializado e regular, linguagem utilizada na descrição das atividades, dentre outros aspectos (Dias, 2013). A partir das sugestões feitas pelos juízes, o programa foi revisado, buscando agregar tais sugestões, com vistas ao seu aprimoramento. 4ª etapa: Estudo Piloto A quarta etapa constituiu-se de um breve estudo piloto com um grupo de três crianças com SD (idades de 7,10 e 12 anos), realizado pela própria pesquisadora. Os critérios de inclusão das crianças na amostra foram: (1) possuir o diagnóstico de SD; (2) possuir idades dentro da faixa etária estabelecida para a pesquisa (7 a 12 anos) e (3) estar matriculada em rede de ensino regular. Por sua vez, os critérios de exclusão foram: (1) possuir o diagnóstico de outra síndrome ou doença; (2) apresentar problemas auditivos ou visuais não compensados; (3) possuir histórico de transtorno do neurodesenvolvimento ou outras condições neurológicas e (4) a falta de disponibilidade das crianças de participarem da pesquisa nos horários reservados para o piloto. 128 Esse estudo ocorreu em uma sala disponibilizada numa instituição de reabilitação na cidade de João Pessoa -PB, em quatro encontros, com duração aproximadade uma hora e meia. Foram selecionadas quatro atividades por encontro, sendo utilizadas nos mesmos atividades de diferentes módulos. O objetivo desta etapa foi investigar a adequabilidade do programa adaptado para crianças com SD. Para isto, a pesquisadora utilizou uma folha de registro individual para cada criança, assinalando na mesma se elas compreendiam as atividades propostas. O material utilizado foi o estojo de atividades do PIAFEX adaptado. Ressalta-se que a participação de todas as crianças na pesquisa ocorreu mediante a assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pelos pais e/ou responsáveis. A pesquisa foi aprovada pelo comitê de ética da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (CAAE: 49324215.3.0000.5537; Número do parecer: 1.329.570). Na tabela abaixo, encontram-se as atividades que foram pilotadas em cada encontro do estudo piloto. Tabela 1 Atividades pilotadas em cada encontro Sessões Atividades Primeiro encontro Esquemas diários e rotina – Módulo I Siga o mestre – Módulo IV Categorização de ideias – Módulo III Birra e choro não! Vamos fazer diferente – Módulo VI Segundo encontro Brincadeira da estátua – Módulo IV Brincadeira planejada – Módulo VIII Lista de checagem – Módulo II Manejo do tempo na organização da sala – Módulo I 129 5ª etapa: Revisão Final Por fim, foi realizada uma última revisão no PIAFEX-SD com objetivo de agregar as informações oriundas do estudo piloto, da avaliação dos juízes, bem como os resultados do Estudo I. 8. Resultados e Discussão Após a realização das duas etapas inicias de adaptação do PIAFEX (1ª etapa - Estudo Técnico e 2ª etapa - Seleção, Adaptações e Inserção de novas atividades) foram propostas algumas mudanças no programa originalmente proposto. Dois módulos foram excluídos (Módulo 8 – Jogando com o significado das palavras, o qual continha duas atividades, e o Módulo 9 – Conversando sobre as atividades) por serem considerados complexos demais para crianças e adolescentes com deficiência intelectual e por envolverem, de maneira mais acentuada, o uso da linguagem, notadamente a linguagem expressiva, um dos aspectos mais deficitários da síndrome. Por outro lado, foram propostas adaptações nas demais atividades. As modalidades de adaptações que foram sugeridas encontram-se sumarizadas na Tabela 2: Terceiro encontro Brincadeira Morto-Vivo – Módulo IV Ligando as figuras 1 – Módulo III Na aula de artes – Módulo VII Aproveitando o tempo que sobra – Módulo II Quarto encontro O chefe mandou – Módulo IV Montagem com blocos – Módulo VII De olho na ideia principal e nos detalhes – Módulo III A hora da roda: fechamento da semana – Módulo V 130 Tabela 2 Adaptações empreendidas ao PIAFEX para o perfil das crianças com SD (PIAFEX-SD) Tipo de Adaptação Atividades adaptadas Adaptação das instruções 24 atividades Adaptação do tempo destinado à execução da atividade 6 atividades Adaptação na execução da atividade 28 atividades Inclusão de Aspectos essenciais 4 Aspectos essenciais adicionados Exclusão de atividades 8 Atividades Inclusão de novas atividades 2 Atividades Inclusão e adaptação de materiais 8 atividades A seguir são comparadas as versões estruturais do PIAFEX e do PIAFEX-SD Tabela 3 Comparação entre as versões do PIAFEX e PIAFEX-SD PIAFEX 43 atividades PIAFEX-SD 35 atividades Aspectos Essenciais 1 - Interação professor-aluno 2 - Mediadores externos 3 - Fala privada 4 - Incentivo à heterorregulação 1 - Interação professor-aluno 2 - Mediadores externos 3 - Fala privada 4 - Boas expectativas e atitudes positivas 5 - Estruturação das atividades 6 - Oferecer mais tempo à criança 7 - Atividades apoiadas em imagens Módulos Módulo 1: Organização de materiais/rotina e manejo do tempo; Módulo 2: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: estratégias para o dia a dia; Módulo 3: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: atividades de estimulação; Módulo 4: Funções executivas nas atividades físicas/motoras; Módulo 1: Organização de materiais/rotina e manejo do tempo; Módulo 2: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: estratégias para o dia a dia; Módulo 3: Organização de ideias, estabelecimento de objetivos e planos: atividades de estimulação; Módulo 4: Funções executivas nas atividades físicas/motoras; 131 Módulo 5: Comunicação e gestão de conflitos; Módulo 6: Regulando emoções; Módulo 7: Trabalhando com colegas; Módulo 8: Jogando com o significado das palavras; Módulo 9: Conversando sobre as atividades; Módulo 10: A brincadeira planejada Módulo 5: Comunicação e gestão de conflitos; Módulo 6: Regulando emoções; Módulo 7: Trabalhando com colegas; Módulo 8: A brincadeira planejada Módulos Adicionais O diário de Nina Conhecendo a Síndrome de Down No Módulo Adicional – Conhecendo a Síndrome de Down, são apresentadas as principais características da síndrome, seus pontos fortes e fracos, possíveis estratégias que podem ser utilizadas em sala de aula ou em contexto clínico, etc, podendo ser assim um guia para se propor outros tipos de adaptações ou intervenções. Esse subtópico tem como objetivo orientar os profissionais que posteriormente utilizarão o material no trabalho com o grupo. Os resultados observados no Estudo I desta tese também foram levados em consideração durante a adaptação do programa. Este primeiro estudo identificou déficits pronunciados na memória de trabalho em crianças com SD, reforçando a necessidade de promover a sua estimulação, além de apontar menores prejuízos no domínio de controle inibitório, indicando que as intervenções precisam utilizar deste seu ponto de força. O Módulo IV do PIAFEX-SD engloba uma série de atividades que requerem e estimulam o controle inibitório, porém, foram sugeridas nestas atividades algumas estratégias (tais como o uso de mediadores externos) para sua realização devido aos prejuízos na memória. O estudo I indicou também que as crianças com SD avaliadas apresentavam um nível de desenvolvimento rebaixado nos diferentes subdomínios do comportamento adaptativo, 132 domínio que tem demonstrado estar associado às FE. Além disto, este estudo também apontou que as idades mentais observadas, foram, em alguns casos, mais baixas do que as idades das crianças com DT para as quais o PIAFEX foi desenvolvido, indicando que possivelmente, para algumas crianças na faixa etária deste primeiro estudo, as atividades do PIAFEX-SD não seriam adequadas. Após as adaptações iniciais no PIAFEX-SD, o programa foi enviado para um grupo de juízes, que baseados num protocolo de avaliação, julgaram a pertinência das atividades de acordo com os critérios elencados. As tabelas abaixo sumariam a avaliação realizada pelos juízes após a leitura e análise da primeira versão do PIAFEX-SD: 133 Tabela 4 Resultado da avaliação dos juízes dos quatro primeiros componentes dos “Aspectos Essenciais” do PIAFEX-SD AP 1 AP 2 AP 3 AP 4 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Não Não SimSim Não Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá- lo com crianças com Síndrome de Down? 1 2 1 2 1 2 0 1 1 2 2 3 1 2 1 0 134 Tabela 5 Resultado da avaliação dos juízes dos três últimos componentes dos “Aspectos Essenciais” do PIAFEX-SD AP 5 AP 6 AP 7 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 1 1 0 2 1 1 0 1 1 1 0 1 135 Tabela 6 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo I do PIAFEX-SD Atividade 1 Atividade 2 Atividade 3 Atividade 4 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 0 1 0 2 0 1 2 3 2 1 2 1 3 1 2 1 136 Tabela 7 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo II do PIAFEX-SD Atividade 1 Atividade 2 Atividade 3 Atividade 4 Atividade 5 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J 2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J 2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto clínico? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? S S S S S S S S S S S S S S S S S S N S Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 0 1 1 2 1 1 1 3 1 2 2 2 1 2 3 2 1 2 2 3 137 Tabela 8 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo III do PIAFEX-SD Atividade 1 Atividade 2 Atividade 3 Atividade 4 Atividade 5 Atividade 6 Atividade 7 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto clínico? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? S S S S S S S S S S S S S S S S S S N S S S S S S S S S Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S 138 Tabela 9 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo IV do PIAFEX-SD Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 1 2 3 1 2 2 3 2 3 2 3 2 3 2 3 3 3 2 3 3 1 2 3 2 3 2 3 3 Atividade 1 Atividade 2 Atividade 3 Atividade 4 Atividade 5 Atividade 6 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? 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S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? S S N S S S N S S S N S S S N S Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? S S S S S S S S S S S S S S S S Plausível de ser aplicado em contexto clínico? S S N S S S N S S S N S S S N S A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? S S S S S S S S S S S S S S S S 140 Tabela 11 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo V do PIAFEX-SD Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? S S S S S S S S S S S S S S S S Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 0 3 2 2 0 3 3 3 0 2 2 3 0 3 3 3 Atividade 1 Atividade 2 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Os materiaissão acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim 141 Tabela 12 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VI do PIAFEX-SD Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 2 2 3 2 1 3 2 3 Atividade 1 Atividade 2 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 2 2 2 3 1 2 2 3 142 Tabela 13 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VII do PIAFEX-SD Atividade 1 Atividade 2 Atividade 3 Atividade 4 Critérios principais J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Não Sim Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Não Sim Sim Sim Não Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 1 3 2 1 1 3 3 2 1 3 1 2 1 3 1 2 143 Tabela 14 Resultado da avaliação dos juízes do Módulo VIII do PIAFEX-SD Atividade 1 Critérios principais J1 J2 J3 J4 Adequado para crianças com Síndrome de Down? Sim Sim Sim Não Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula especial? Sim Sim Não Sim Plausível de ser aplicado em contexto de sala de aula regular? Sim Sim Sim Sim Plausível de ser aplicado em contexto clínico? Sim Sim Sim Sim A descrição está clara e adequada ao profissional que aplicará a intervenção? Sim Sim Sim Sim Os materiais são acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo? Sim Sim Sim Sim Numa escala de 0 (muito fácil) a 3 (muito difícil), como você classificaria esse aspecto essencial pensando na dificuldade de empregá-lo com crianças com Síndrome de Down? 1 3 1 144 De maneira geral, existiu um relativo consenso entre as quatro juízas em relação à avaliação da adequabilidade das atividades. As juízas 1 e 2 responderam sim para todos os critérios dos aspectos essenciais, bem como todas atividades de todos os módulos. A juíza 3, por outro lado, foi a que mais respondeu “Não” (ver as tabelas – o “Não” está em negrito) para os diferentes critérios. Tal juíza considerou, por exemplo, que a descrição dos Aspectos Essenciais 3, 4 e 5 não estavam claras para o profissional que aplicará a intervenção. A juíza 4, por sua vez, também considerou que a descrição do Aspecto Essencial 3 não estava clara. Desta forma, o texto destes aspectos foi revisto de maneira a torná-los mais compreensíveis. Ademais, a terceira juíza também considerou que a Atividade 2 do módulo II, todas as atividades do Módulo IV, bem como as Atividades 1 e 2 do Módulo VII não eram plausíveis de serem aplicadas em sala de aula especial (Atendimento Educacional Especializado) e no contexto clínico. A alegação da juíza foi de que as referidas atividades necessitam ser realizadas em grupo, por isso não seriam adequadas. No entanto, em ambos os contextos é possível e até comum o atendimento em grupo. Nas instituições nas quais foi realizado o Estudo I (bem como o piloto deste estudo) observou-se que os profissionais, principalmente psicopedagogos, realizavam seus atendimentos com grupos de três ou mais crianças. No Atendimento Educacional Especializado (AEE) também é comum atendimentos em pequenos grupos. Em relação ao Módulo II, a Juíza 3 considerou que para a atividade 5 os materiais não eram acessíveis dos pontos de vista operacional e de custo. Esta atividade refere-se à “Aproveitando o tempo de sobra” na qual o profissional que aplica a intervenção sugere que as crianças façam alguma escolha, ponderando sobre algumas condições, por exemplo: brincar 10 minutos a mais agora, ou deixar para brincar 30 minutos amanhã? A 145 juíza considerou que poderiam ser sugeridos mais exemplos e materiais para a atividade. Mais uma vez, o texto desta atividade foi revisto de maneira a agregar tais apontamentos. A juíza 3 considerou também que a descrição da Atividade 5 do Módulo III, bem como a Atividade 1 do Módulo VI também não estavam claras, sendo as mesmas revistas. Por fim, a terceira juíza também considerou que a Atividade 1 do Módulo V não era adequada para crianças com SD. Trata-se da atividade “A hora da roda: fechamento da semana”, na qual são discutidas, junto ao grupo, as ocorrências (tanto negativas, quanto positivas) da semana. Possivelmente, a juíza considerou que a mesma não era adequada devido às dificuldades de linguagem (expressiva e receptiva), déficits atencionais, dentre outros aspectos que dificultariam a participação da criança com SD na atividade. Tal atividade foi pilotada com objetivo de verificar-se se poderia ser adequada ou não para este grupo. No entanto, em relação ao último critério de avaliação, referente à dificuldade de empregar as atividades e os aspectos essenciais com as crianças com SD existiu uma grande discrepância em relação às diferentes juízas. As atividades de alguns módulos foram consideradas difíceis ou muito difíceis pelas juízas para crianças com SD. As atividades do Módulo III foram as que receberam as maiores pontuações (difícil ou muito difícil), seguido das atividades do Módulo V e do Módulo VI. De fato, as atividades do Módulo III podem ser consideradas as mais difíceis para estas crianças considerando o seu perfil de funcionamento, uma vez que as mesmas envolvem diferentes habilidades tais como atenção sustentada, organização de ideias flexibilidade cognitiva, planejamento, memória de trabalho, etc, sendo talvez o módulo “mais executivo”, que mais envolve estas habilidades e a estimulação das mesmas. Neste sentido, para a sua aplicação é necessário que os profissionais sigam os princípios 146 destacados na sessão de Aspectos Essenciais, como a estruturação das atividades e instruções, uso de mediadores externos, apoio de imagens, etc. As atividades do Módulo V – Comunicação e Gestão de conflitos, por outro lado, são atividades que requerem pronunciadamente, em relação aos outros módulos, o uso da linguagem. Por isso, possivelmente, foram consideradas difíceis. E as atividades do Módulo VI – Regulando Emoções, podem ter sido consideradas difíceis pela exigência de compreensão, bem como de outras características do fenótipo destas crianças. A faixa etária pensada inicialmente para utilização do PIAFEX-SD foi a partir dossete anos. Neste sentido, as juízas fizeram algumas considerações em relação a estas atividades assinaladas como “difíceis” ou “muito difíceis” para crianças pequenas com a síndrome. Elas questionam se crianças com SD com sete anos obteriam sucesso na execução das atividades. Estes questionamentos, compartilhados pelas autoras da adaptação, foram parcialmente respondidos no estudo piloto. As juízas também fizeram considerações ao longo do texto da adaptação e na ficha de avaliação, na sessão “Observações” (ver Anexos), considerações estas que foram analisadas, sendo a grande maioria acatada e agregada ao material. De maneira geral, esta terceira etapa da adaptação do PIAFEX constituiu-se de uma etapa bastante enriquecedora, na qual foi possível avaliar a pertinência das atividades e incorporar diversas sugestões de profissionais especialistas na síndrome. Em relação à penúltima etapa, as tabelas abaixo sumarizam os resultados do Estudo piloto inicial que foi empreendido com algumas das atividades do PIAFEX-SD. Nas tabelas, Suj 1 refere-se aos resultados da criança de 7 anos; Suj 2 da criança de 10 anos e Suj 3 da criança de 12 anos. Foi assinalado SIM quando a criança demonstrou compreender e NÃO quando demonstrou não compreender a atividade. 147 Tabela 15 Resultados das atividades pilotadas do Módulo I Tabela 16 Resultados das atividades pilotadas do Módulo II Tabela 17 Resultados das atividades pilotadas do Módulo III Tabela 18 Resultados das atividades pilotadas do Módulo IV Tabela 19 Resultados da atividade pilotada do Módulo V Módulo 1 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 1: Esquemas diários e rotinas SIM SIM SIM Atividade 3: Manejo do tempo na organização da sala NÃO SIM SIM Módulo 2 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 3: Listas de checagem: o que era mesmo para fazer? NÃO SIM SIM Atividade 5: Aproveitando o tempo que sobra NÃO NÃO SIM Módulo 3 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 1: Categorização de ideias NÃO SIM SIM Atividade 3: De olho na ideia principal e nos detalhes SIM SIM SIM Atividade 4: Ligando figuras SIM SIM SIM Módulo 4 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 1: Siga o mestre SIM SIM SIM Atividade 2: O chefe mandou SIM SIM SIM Atividade 3: Brincadeira da estátua NÃO SIM SIM Atividade 4: Brincadeira Morto-vivo NÃO SIM SIM Módulo 5 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 1: A hora da roda: fechamento da semana NÃO NÃO SIM 148 Tabela 20 Resultados da atividade pilotada do Módulo VI Tabela 21 Resultados das atividades pilotadas do Módulo VII Tabela 22 Resultados da atividade pilotada do Módulo VIII Inicialmente, pretendia-se delimitar o produto desta adaptação para crianças com SD na faixa etária inicial de sete anos. No entanto, os resultados do primeiro estudo desta tese, alguns apontamentos dos juízes e os resultados do breve estudo piloto indicaram que algumas atividades do programa podem ser muito complexas para o nível de desenvolvimento de crianças com SD nesta faixa etária inicial. Conforme pode-se observar nas tabelas, a criança com sete anos de idade foi a que apresentou maior dificuldade para compreender as atividades pilotadas. Esta criança era a mais impulsiva, desatenta e comprometida a nível de linguagem. Tais características dificultaram a sua participação e compreensão das atividades. As Atividades 1 dos Módulos III, V e VIII; as Atividades 3, dos Módulos I, II e IV; as Atividades 4 dos Módulos IV e VII; a Atividade 2 do Módulo VI e a Atividade 5 do Módulo III não foram Módulo 6 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 1: Lidando com as nossas emoções NÃO SIM SIM Módulo 7 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 Atividade 3: Na aula de artes SIM SIM SIM Atividade 4: Montagem com blocos NÃO SIM SIM Módulo 8 Crianças Suj 1 Suj 2 Suj 3 A brincadeira planejada NÃO SIM SIM 149 adequadas para esta criança, uma vez que a mesma demonstrou não compreender as instruções. As dificuldades da criança com SD de sete anos para compreender as atividades propostas do estudo piloto estavam associadas ao não conhecimento de conceitos como “tempo” (Atividade 3 – Módulo I; Atividade 5 – Módulo II), categorias como cores, formas e numerais (Atividades 1 e 3 – Módulo III), bem como às características acentuadas do próprio perfil da síndrome, como os déficits em focar e manter a atenção, compreensão e expressão da linguagem, memória auditivo/verbal, dentre outros (Atividade 1 – Módulo V; Atividade 2 – Módulo VI). A criança na faixa etária de dez anos também apresentou dificuldade para compreender algumas das atividades, como a Atividade 5 do Módulo II e a Atividade 1 do Módulo V, devido aos mesmos aspectos. Os resultados oriundos do Estudo I desta tese, da avaliação dos juízes e do estudo piloto permitiram então uma revisão final, revisão esta que pretendeu, primeiramente, não mais delimitar e propor uma faixa etária para utilização do programa. Inicialmente, pensou-se em aumentar a faixa etária de indicação da adaptação (para adolescentes), no entanto, considerou-se que o mais apropriado seria rever as atividades propostas indicando quais habilidades seriam necessárias para realização dos módulos, uma vez que não se trata necessariamente do aspecto idade, mais sim do nível de comprometimento e de desenvolvimento do indivíduo. Desta forma, o produto final é um programa de intervenção adaptado para o perfil da síndrome, que poderá ser utilizado com indivíduos de diferentes idades, observando- se, para isto, o nível de desenvolvimento e comprometimento da criança/adolescente/adulto aos quais se pretende aplicar o PIAFEX-SD. Assim, não foram excluídas as atividades assinaladas como “NÃO” na análise dos juízes e no estudo piloto (uma vez que o critério de avaliação das mesmas foi a idade), mas sim acrescentadas 150 novas informações que possibilitarão que o profissional que for utilizar futuramente o material possa selecionar aquelas que se adequem melhor ao nível de desenvolvimento do indivíduo com SD com o qual trabalhará. 9. Considerações Finais O objetivo da presente tese foi adaptar para o grupo clínico da SD um programa de intervenção das FE. A fim de alcançar este objetivo, foi realizado um estudo inicial (Estudo I), bem como desenvolvidas algumas etapas que possibilitaram a elaboração da versão final da intervenção. Tais etapas incluíram: o estudo técnico do PIAFEX, sendo este o programa de partida e adaptado para o público-alvo; seleção e adaptação das atividades, análise por juízes e estudo piloto. De maneira geral, a análise dos juízes e o estudo piloto indicaram que as atividades do programa são adequadas para a SD, devendo-se atentar, no entanto, ao nível de dificuldade de algumas atividades para crianças muito novas ou indivíduos com um nível de comprometimento mais acentuado, aspecto evidenciado por ambas as etapas citadas acima. Tal constatação culminou com uma revisão do programa e com a não mais delimitação de uma faixa etária específica para o seu uso. Este estudo apresenta, no entanto, algumas limitações, às quais sugerem a realização pesquisas futuras adicionais. A primeira limitação refere-se ao fato de nem todas as atividades do programa terem sido pilotadas, bem como a necessidade de aumentar a faixa etária para pilotagem. Ademais, após novos estudos pilotos, estudos futuros necessitarão ser desenvolvidos a fim de investigar a eficácia desta adaptação em promover a estimulação e desenvolvimento das FE na SD. Nossos resultados apontam também a necessidade do desenvolvimento de mais programas e projetos de intervenção para este grupo clínico, que possibilitem a 151 estimulação precoce de aspectos precursores das FE em crianças mais novas com a síndrome, uma vez que o PIAFEX-SD não é adequado para todas as faixas etárias deste grupo. Estas intervençõesdeveriam, idealmente, envolver de maneira mais acentuada a participação das famílias destas crianças. Conforme ressalta Rodrígues (2008) o desenvolvimento integral das crianças com SD depende crucialmente do envolvimento de suas famílias. A intervenção precoce deveria ser fornecida a partir do momento da detecção da deficiência. Os pais destas crianças precisam ser informados e instruídos de aspectos que crianças com DT aprendem naturalmente. Alguns modelos de intervenção precoce com estas crianças já têm sido desenvolvidos em contexto internacional, como o modelo proposto por Mahoney (2007), no qual os pais ou cuidadores primários são ensinados a usar estratégias de interação responsiva (sensível) como um meio de promover em seus filhos a utilização dos comportamentos fundamentais que são as bases para a cognição e outras formas de aprendizagem. Com o passar dos anos, ao iniciar a escolarização, a coordenação família-escola deve e pode ser realizada em projetos de intervenção com estas crianças. É possível compartilhar os mesmos objetivos e reforçar a programação em casa da escola e na escola o trabalhado em casa. Ressalta-se que esta associação pode ser realizada com o uso de algumas das atividades do PIAFEX-SD, uma vez que muitas delas são possíveis de serem aplicadas também no ambiente doméstico. 152 10. Referências Alton, S. (2000). 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DADOS SÓCIO-DEMOGRÁFICOS: Nome da criança: __________________________________________________________ Data de nascimento: ___ / ___ / ______ Responsável (is): ___________________________________________________________ _________________________________________________________________________ Parentesco do(s) responsável(is): ( ) pai/mãe ( )avô/avó ( ) tio/tia ( ) outro. Qual? _________________________________________________________________________ Origem: ( ) Capital/Região Metropolitana ( ) Interior. Cidade:______________________ _________________________________________________________________________ Endereço: ________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ Está na escola? ( ) Sim ( ) Não. Há quanto tempo? _______________________________ Tipo de escola: ( ) pública ( ) privada ( ) de aplicação ( ) filantrópica Nome da escola: ___________________________________________________________ Escolaridade da criança: ( ) Educação infantil ( ) Fundamental I incompleto ( ) Fundamental I completo ( ) Fundamental II incompleto ( ) Fundamental II completo Série cursada atualmente: ___________________________________________________ Escolaridade dos pais: Mãe: ( ) Educação infantil ( ) Fundamental I incompleto ( ) Fundamental I completo ( ) Fundamental II incompleto ( ) Fundamental II completo ( ) Ensino Médio incompleto ( ) Ensino Médio completo ( ) Ensino Superior completo ou mais Cursou até: _______________________________________________________________ Pai: ( ) Educação infantil ( ) Fundamental I incompleto ( ) Fundamental I completo ( ) Fundamental II incompleto ( ) Fundamental II completo ( ) Ensino Médio incompleto ( ) Ensino Médio completo ( ) Ensino Superior completo ou mais Cursou até: _______________________________________________________________ Ocupação dos pais: Pai:______________________________________________________________________ 159 Mãe: _____________________________________________________________________ Composição familiar: ( ) 2 pessoas ( ) 3 pessoas ( ) 4 pessoas ( ) 5 ou mais pessoas Situação conjugal dos pais: ( ) casados ( ) divorciados ( ) pai/mãe falecido A criança possui irmãos? ( ) Sim ( ) Não Irmãos são saudáveis? ( ) Sim ( ) Não Renda familiar mensal: ______________________________________________________ ( ) Até um salário mínimo ( ) Entre 1 e 2 salários mínimos ( ) Entre 2 e 3 salários mínimos ( ) Entre três e quatro salários mínimos ( ) Mais de quatro salários mínimos Renda familiar per capita: ___________________________________________________ Principal provedor:_________________________________________________________ 2. DADOS CLÍNICOS: A criança apresenta/já apresentou alguma doença? ( ) Sim ( ) Não Se sim, qual(is)? _________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________________ ___ A criança já passou por algum procedimento cirúrgico? ( ) Sim ( ) Não Se sim, qual(is)? _____________________________________________________________________________ ___A criança apresenta/já apresentou algum quadro de lesão ou alteração neurológica ou psiquiátrica? ( ) Sim ( ) Não Se sim, qual? __________________________________________________________________- Data ou idade da criança no momento do diagnóstico/evento: _________________________________________________________________________ Tratamento realizado: ______________________________________________________ A criança apresenta/já apresentou algum dos seguintes problemas: Visuais ( ) Auditivos ( ) Motores ( ) 160 Se sim, procurou algum profissional para corrigi-lo? ( ) Sim ( ) Não Faz uso de óculos ou outros aparelhos para corrigir os problemas? ( ) Sim ( ) Não _____________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________ A criança é acompanhada por algum profissional de saúde? ( ) Sim ( ) Não Se sim, qual (is)? ( ) Fisioterapia ( ) Endocrinologia ( ) Fonoaudiologia ( ) Psicologia ( ) Terapia Ocupacional ( ) Pedagogia/Psicopedagogia ( ) Outro. Qual? ___________________________________________________________ 3. CONCEPÇÃO/GESTAÇÃO: a. Concepção: A gravidez foi planejada? ( ) Sim ( ) Não Qual a posição da criança na ordem das gestações? ( ) primeira ( ) segunda ( ) terceira ( ) quarta ( ) quinta adiante _________________________________________________ A mãe sofreu algum aborto ou ameaça de aborto anteriormente/durante a gestação da criança? ( ) Sim ( ) Não b. Gestação: Idade da mãe na gravidez: ___________________________________________________ ( ) Antes dos 20 anos ( ) Entre 20 a 30 anos ( ) Entre 30 e 40 anos ( ) Mais de 40 anos Duração da gestação (em semanas):___________________________________________ Realizou acompanhamento pré-natal? ( ) Sim ( ) Não Houve alguma intercorrência na gestação da criança? ( ) Sim ( ) Não _______________ _____________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________ A mãe apresentou alguma doença ao longo da gestação? ( ) Sim ( ) Não. Qual?_______ _________________________________________________________________________161 A mãe fez uso de medicação ao longo da gravidez? ( ) Sim ( ) Não. Qual? _______ ________________________________________________________________________ A mãe adotou hábitos alimentares saudáveis durante a gestação? ( ) Sim ( ) Não. A mãe fez uso de cigarro, álcool ou drogas durante a gestação? ( ) Sim ( ) Não. Se sim, qual(is)? ____________________________________________________________ c. Parto: Condições do parto: ( ) Em casa ( ) Maternidade Desenvolvimento do parto: ( ) Natural ( ) Fórceps ( ) Cesariana Intercorrências no parto? ( ) Sim ( ) Não. ( ) Hipóxia ( ) Anóxia ( ) Prematuridade ( ) Outras. Quais? ________________________ _________________________________________________________________________ Peso ao nascimento:________________________________________________________ Tamanho ao nascimento:____________________________________________________ Necessidade de cuidados especiais após o nascimento: ( ) Sim ( ) Não Qual(is): __________________________________________________________________ 4. DESENVOLVIMENTO: Quando bebê foi uma criança fácil ou difícil de lidar? ( ) Fácil ( ) Difícil A criança teve acompanhamento pediátrico no primeiro ano de vida? ( ) Sim ( ) Não Como era a interação do bebê com o seu meio (família, brinquedos e demais suportes que foram disponibilizados)? ____________________________________________________________ _________________________________________________________________________ a. Desenvolvimento motor: Quando sustentou a cabeça? _________________________________________________ Quando engatinhou? _______________________________________________________ Quando ficou em pé sozinho? ________________________________________________ Quando deu os primeiros passos? _____________________________________________ Quando apresentou controle dos esfíncteres? ___________________________________ Sofreu alguma queda que chamou atenção? ____________________________________ Já apresenta preferência por uma das mãos para escrever, desenhar ou se alimentar? ( ) Sim ( ) Não 162 Se sim, qual? ( ) Direita ( ) Esquerda b. Desenvolvimento da linguagem: Com que idade falou? _______________________________________________________ Teve alguma dificuldade no início da fala?_______________________________________ Compreende o que lhe dizem?________________________________________________ Compreende ordens simples?_________________________________________________ Realiza imitações (verbais ou motoras)?________________________________________ Possui dificuldades específicas de fala atualmente?_______________________________ c. Desenvolvimento escolar: Como foi a adaptação na escola? ______________________________________________ _________________________________________________________________________ Vai bem na escola? ( ) Sim ( ) Não Gosta de estudar? ( ) Sim ( ) Não Gosta do professor? ( ) Sim ( ) Não Frequentou Educação Infantil (creche; jardim)? ( ) Sim ( ) Não Conhece as cores? ( ) Sim ( ) Não Conhece as vogais? ( ) Sim ( ) Não Conhece o alfabeto? ( ) Sim ( ) Não Conhece os números? ( ) Sim ( ) Não Sabe ler? ( ) Sim ( ) Não Com que idade aprendeu? _____________________________ Já sabe escrever? ( ) Sim ( ) Não Com que idade aprendeu a escrever? ______________ Como é a escrita ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades Como é o desempenho em aritmética? ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades Apresenta alguma dificuldade na escola? ( ) Sim ( ) Não Se sim, em que área(s)? _____________________________________________________ _____________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________ Foi reprovado em alguma série? ( ) Sim ( ) Não Qual(is)? _________________________ 163 Mudou de escola? ( ) Sim ( ) Não Por quê? ____________________________________ Precisou ficar afastado da escola? ( ) Sim ( ) Não Se sim, por quanto tempo, com que idade e por qual motivo? _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ Como é a socialização na escola? _____________________________________________ _________________________________________________________________________ d. Atividades Psicomotoras Como realiza as seguintes atividades? Pintura: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Desenho: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Recorte: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Colagem: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Encaixes: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Quebra-cabeças: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza Uso de celular: ( ) Sem dificuldades ( ) Com dificuldades ( ) Não realiza j. Sociabilidade e outros aspectos do cotidiano Como foi a socialização na Primeira Infância: ( ) Com dificuldades ( ) Sem dificuldades _________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________________ _____________________________________________________________________________ ______ Prefere brincar só ou com amigos? _____________________________________________________________________________ ___ Brincadeiras preferidas: ( ) Tabuleiro ( ) Videogame/computador/celular ( ) Bola ( ) Bonecas ( ) Casinha ( ) Brincadeiras recreativas coletivas ( ) Parquinho _________________________________________________________________________ Como é o relacionamento com os pares? _________________________________________________________________________ 164 Como é o brincar (isolado, em grupo, criativo, fixado no concreto, brincadeiras e brinquedos prediletos, brincadeiras e brinquedos que não gosta, programa de TV que mais gosta)? ___________________________________________________________________ Adapta-se bem às situações novas? ( ) Sim ( ) Não ( ) Em algumas ocasiões _________________________________________________________________________ Qual a rotina da criança? Manhã:______________________________________________________________________ ____ Tarde:_______________________________________________________________________ ____ Noite:________________________________________________________________________ ___ Como é o sono? ( ) Normal ( ) Agitado l. Ambiente familiar e social a. O ambiente familiar é saudável? ( ) Sim ( ) Não b. Quem acompanha o tratamento da criança? _____________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________ c. O responsável verifica se a criança fez o dever de casa? ( ) Nunca ( ) Às vezes ( ) Frequentemente ( ) Sempre d. O responsável ajuda no dever de casa? ( ) Nunca ( ) Às vezes ( ) Frequentemente ( ) Sempre e. O responsável lê para a criança? ( ) Nunca ( ) Às vezes ( ) Frequentemente ( ) Sempre f. A criança tem o hábito de ler em casa? ( ) Nunca ( ) Às vezes ( ) Frequentemente ( ) Sempre g. O responsável leva a criança a parquinhos, parques e/ou clubes pelo menos 1 VEZ POR SEMANA? ( ) Sim ( ) Não h. A criança almoça ou janta em família pelo menos 4 DIAS POR SEMANA? 165 ( ) Sim ( ) Não 166 APÊNDICE II TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Esclarecimentos Estamos solicitando a você a sua participação e autorização para que a criança pelo qual você éresponsável participe da pesquisa “ADAPTAÇÃO E AVALIAÇÃO DE UM PROGRAMA INTERVENTIVO DAS FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA CRIANÇAS COM SÍNDROME DE DOWN”, coordenada pela doutoranda Rosália Carmen de Lima Freire, do Programa de Pós Graduação de Psicologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Esta pesquisa tem como objetivo adaptar e avaliar a utilidade de um programa de intervenção para o aprimoramento e/ou desenvolvimento das funções executivas de crianças com Síndrome de Down, buscando verificar se o programa adaptado promove melhora no comportamento destas crianças. O motivo que nos leva a realizar este estudo está relacionado ao fato de que muitas crianças com Síndrome de Down apresentam diversos prejuízos nas suas funções executivas. As funções executivas são processos cognitivos, tal como a memória, atenção, linguagem, raciocínio, etc. Todos estes processos são importantes para o comportamento e aprendizagem da criança. Falando especificamente das funções executivas, estas habilidades permitem que a criança controle e regule tanto o seu comportamento, quanto seus pensamentos (e até emoções), possibilitando o seu envolvimento em comportamentos adaptativos, autoorganizados e direcionados a metas. Essas funções permitem que seu filho, por exemplo, planeje seu comportamento para realização de uma atividade, preste atenção na mesma, aja menos impulsivamente, realize várias tarefas ao mesmo tempo e pense de uma maneira criativa. As crianças precisam ser capazes de desenvolver essas habilidades para serem bem sucedidas na escola e na vida. Caso autorize a participação da criança na pesquisa, serão utilizados com ela testes e tarefas neuropsicológicas que avaliam os componentes das funções executivas, em dois momentos distintos: um no início e outro ao término da pesquisa. A aplicação dos testes e tarefas será individual, realizada pela pesquisadora, em uma sala reservada da instituição na qual seu filho é atendido, em três sessões com duração média de 50 minutos. Estes testes são atividades semelhantes a jogos e tarefas que a criança faz na escola. Também, as crianças participarão de atividades que compõe o programa interventivo adaptado. Essas atividades tem caráter lúdico e serão conduzidas pela pesquisadora, duas vezes por semana, com as crianças subdivididas em grupos de cinco sujeitos, tendo esse processo duração total de cerca de oito meses. Aos pais/responsáveis será solicitado o preenchimento de alguns questionários e entrevistas sobre o desenvolvimento e comportamento da criança. A aplicação dos testes e das atividades que compõem o programa interventivo não oferece qualquer risco conhecido, apesar de poder causar cansaço na criança. Ressalta-se, porém, que o trabalho será interrompido se a criança apresentar desconforto, cansaço, inquietação ou sonolência decorrentes da atividade que está realizando. Além disso, a criança, e você, quando do momento de responder aos questionários e entrevistas, terão o direito de se recusar a responder perguntas que lhes causem constrangimento de qualquer natureza. Somente participarão da pesquisa aqueles que voluntariamente concordarem em responder aos instrumentos e cujos pais assim autorizarem. Por outro lado, esta pesquisa poderá trazer benefícios na medida em poderá identificar se o programa interventivo proposto foi útil em promover o desenvolvimento e/ aprimoramento das funções executivas das crianças com Síndrome de Down participantes, podendo posteriormente beneficiar e ser aplicado em mais crianças que possuam esta síndrome. Após a avaliação final, os resultados encontrados serão detalhadamente informados a você e ao seu filho, através de um laudo contendo as informações obtidas na avaliação da criança. Os dados que o seu filho irá nos fornecer serão confidenciais e serão divulgados apenas em eventos ou publicações científicas, sendo garantido que nenhum dado que possa identifica-lo será divulgado. Esses dados serão guardados pelo pesquisador responsável por essa pesquisa em local seguro e por um período de cinco anos e em qualquer etapa vocês 167 podem solicitar diretamente aos pesquisadores informações adicionais sobre os resultados encontrados. Se você tiver algum gasto pela sua participação e a do seu filho nessa pesquisa, ele será assumido pelo pesquisador e reembolsado para você. Se ele(a) ou você sofrer algum dano comprovadamente decorrente desta pesquisa, você será indenizado. A sua participação e a do seu filho é voluntária. Além disso, caso vocês consintam a participação de vocês na pesquisa, mas queiram desistir a qualquer momento, retirando seu consentimento, isso não irá lhes trazer nenhum prejuízo. Você ficará com uma cópia deste Termo e toda a dúvida que tiver a respeito desta pesquisa, poderá perguntar diretamente para Rosália Carmen de Lima Freire pelo telefone (83) .................................. e Prof.ª. Izabel Hazin pelo telefone (84) 3342-2236 (ramal 332) ou através do endereço: Av. Senador Salgado Filho, s/n, Lagoa Nova, Natal, RN, Brazil, CEP 59078-000, Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Centro de Ciência Humanas Letras e Artes, Departamento de Psicologia, Campus Universitário, CP1622. Qualquer dúvida sobre a ética dessa pesquisa você deverá ligar para o Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, telefone 3215-3135. Consentimento Livre e Esclarecido Eu, ____________________________________________, representante legal do menor ____________________________________________, data de nascimento ___/___/___, sexo ( ) masculino ( ) feminino, autorizo sua participação, bem como aceito também participar da pesquisa ADAPTAÇÃO E AVALIAÇÃO DE UM PROGRAMA INTERVENTIVO DAS FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA CRIANÇAS COM SÍNDROME DE DOWN. Esta autorização foi concedida após os esclarecimentos que recebi sobre os objetivos, importância e o modo como os dados serão coletados, por ter entendido os riscos, desconfortos e benefícios que essa pesquisa pode trazer para ele(a) e para mim e também por ter compreendido todos os direitos que nós teremos como participantes. Autorizo, ainda, a publicação das informações fornecida em congressos e/ou publicações científicas, desde que os dados apresentados não possam nos identificar. João Pessoa, ___/____/____ ___________________________________________ Assinatura do Responsável: Declaração do pesquisador responsável Como pesquisador responsável pelo estudo ADAPTAÇÃO E AVALIAÇÃO DE UM PROGRAMA INTERVENTIVO DAS FUNÇÕES EXECUTIVAS PARA CRIANÇAS COM SÍNDROME DE DOWN, declaro que assumo a inteira responsabilidade de cumprir fielmente os procedimentos metodologicamente e direitos que foram esclarecidos e assegurados aos participantes desse estudo, assim como manter sigilo e confidencialidade sobre a identidade do mesmo. Declaro ainda estar ciente que na inobservância do compromisso ora assumido estarei infringindo as normas e diretrizes propostas pela Resolução 466/12 do Conselho Nacional de Saúde – CNS, que regulamenta as pesquisas envolvendo o ser humano. João Pessoa, ____/____/____. _____________________________________ Assinatura do pesquisador responsável Impressão datiloscópica do representante legal Hazin, I., Leitão, S., Garcia, D, Lemos, C., & Gomes, E. (2010). Contribuições da Neuropsicologia de Alexsandr Romanovich Luria para o debate contemporâneo sobre relações mente-cérebro. Mnemosine, 6(1), 88-110. 1. DADOS SÓCIO-DEMOGRÁFICOS: 2. DADOS CLÍNICOS: 3. CONCEPÇÃO/GESTAÇÃO: l. Ambiente familiar e social