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ERITROPOIESE E METABOLISMO ENERGÉTICO DO ERITRÓCITO Marianna Boia Ferreira Formação da hemoglobina Cadeias da globina se associam em pares> duas cadeias do tipo α e duas cadeias do tipo β (1:1) Hemoglonina Embrionária> Gower I, Portland e Gower II Hemoglobina Fetal> duas cadeias do tipo α (α2) e duas cadeias do tipo β (γ2) Nascimento: 70% > 6meses: inferior a 3% Deficiências Síntese do heme Grupo heme + globina Funções: (1) transportar o oxigênio molecular dos pulmões aos tecidos; (2) transportar o C02 dos tecidos para os pulmões; e (3) fazer o tamponamento sanguíneo com a finalidade de prevenir mudanças no pH (efeito Bohr) Estrutura: quatro cadeias de globina e quatro grupos heme (protoporfirina), aos quais está ligado o átomo de ferro, na forma ferrosa, e é no átomo de ferro que se liga o oxigênio Síntese das globinas> compatível com a fase do desenvolvimento humano e com a integridade do DNA Anel pirrólico (Fe)> síntese do heme Grupo heme: hemoglobina, e hemeproteínas: mioglobina, citocromos, catalases e peroxidases Síntese do grupo Heme (85% medula óssea e 15% fígado) Heme regula a síntese das globinas Metabolismo energético do eritrócito Energia> glicose> capacidade de degradar a glicose Integridade da membrana eritrocitária, impedir a oxidação da hemoglobina, a passagem do ferro da forma ferrosa à férrica e para manter a forma bicôncava do eritrócito Sem energia> alteração da bomba de cátions permite que ele adquira uma forma esférica sendo, desse modo, é retirado da corrente circulatória pelo baço Glicólise> 90% da glicose> piruvato e lactato (REMOVIDOS) + ATP (adenosina trifosfato)( MANTÉM BOMBA DE CÁTION), NADH (nicotinamida adenina dinucleotídeo [estado de oxidação reduzido]) e 2,3-difosfoglicerato (2,3DPG)(AVIDEZ PELO O2) Via da pentoses: 5 a 10% da glicose Circulação eritrocitária Estrutura de membrana 50-60% lipídica> colesterol= fosfolipídeos Proteínas integrais (banda 3 e as glicoforinas) e periféricas (espectrina, anquirina, proteína 4.1, proteína 4.2, p55, actina e aducina Banda 3> regular o conteúdo iônico, a deformabilidade celular e, provavelmente, a senescência celular Glicoforinas são glicoproteínas ricas em ácido siálico (constituem mais de 60% da carga negativa do eritrócito), estão presentes as formas A, B, C e D e modulam as interações entre os eritrócitos e do eritrócito com a célula endotelial Espectrina> citoesqueleto> forma celular e dar um suporte estrutural para a membrana lipoproteica Anquirina> estabilidade de membrana Proteína 4.1 é uma fosfoproteína que tem a finalidade de fazer a ligação da espectrina-actina com o domínio intracelular da proteína banda 3 e com o domínio intracelular da glicoforina C/p55 Destruíção eritrocitária Media de vida 100- 140 dias Eritrócito senescente> proteínas Aumentam a concentração de cálcio intracelular, diminuem o potássio intracelular, desidratam, aumentam a densidade e viscosidade celular e diminuem a capacidade de deformabilidade, redução da carga negativa, aumento de radicais livre Destruíção intravascular (hemólise)10% e extravascular (baço)90% Destruição extravascular Destruição intravascular Sistema complemento Hemoglobina> meta-hemoglobina> globina + heme Globina= pool de AA Heme> hemopexina> hepatócito Eliminação fecal X haptoglobina Hemoglobinúria, meta-hemoglobinúria e hemossidenúria FIM
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