Doenças Degenerativas e Desmielinizantes

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DOENÇAS DESMIELINIZANTES e DEGENERATIVAS
D. DESMIELINIZANTES
Nas doenças desmielinizantes ocorrem danos preferencialmente à mielina com
preservação relativa dos axônios. Dentre essas doenças, estão:
Esclerose múltipla
● Episódios distintos de déficits neurológicos , separados no tempo (em períodos
diferentes) , atribuíveis a lesões desmielinizantes da substância branca que estão
separadas no espaço (em locais diferentes do SN)
● “Causa”: alteração no nosso corpo produz anticorpos que são anti-mielina.
● Evolução variável
● A frequência aumenta com a distância do equador
● Indivíduos assumem o risco relativo do ambiente onde viveram seus primeiros 15
anos
● O risco é 15 vezes maior quando a doença está presente num familiar de 1ograu
● Morfologia :
- lesões ( placas ) delimitadas de coloração acinzentada na subst. branca,
ocorrendo especialmente em torno dos ventrículos (princ. região periventricular
e corpo caloso), mas podem aparecer em qq. Ponto do SNC.
- “ placas ativas/aguda” decomposição de mielina , macrófagos repleto de
lipídios e preservação relativa dos axônios . Linfócitos e células mononucleares
são proeminentes nas margens das placas e em torno das vênulas .
- “ placas inativas/crônica” não apresentam infiltrado celular inflamatório e
evidenciam gliose.
NOTA: Com o tempo (em casos de surtos e recidivas/remissão - normalmente o primeiro é
fugaz, brando, e às vezes confundido com Isquemia Transitória) podem aparecer sequelas
de surtos anteriores (é como se fosse acumulando pouco a pouco pequenas lesões que
culminam para o aparecimento e permanência do déficit), dessa forma o axônio passa ter
gliose (envolvido por fibrose), obviamente que isso altera função e vitalidade ( a bainha de
mielina contribui além a condução do impulso com tbm para a
proteção/preservação/manutenção do axônio). Tipos de manifestações:
● Surto remissão recidiva
● Surto único reversível
● Surto único progressivo
DOENÇAS DEGENERATIVAS
● Perda progressiva e seletiva de sistemas funcionais de neurônios
● Início sem um evento desencadeante claro num paciente sem déficits neurológicos
anteriores
● Agrupadas de acordo com as regiões cerebrais primariamente afetadas.
1-) Doenças Degenerativas afetando o Córtex Cerebral:
# principal manifestação Demência
A - Doença de Alzheimer :
● inicia-se após os 50 anos por um distúrbio moderado das funções intelectuais
superiores
● evolui por 5 a 10 anos
Morfologia:
● giros mais estreitos e sulcos mais largos , especialmente lobos frontal , temporal e
parietal
● Hidrocefalia ex-vácuo (quando há perda de tecido nervoso e ocorre um aumento
dos ventrículos, esse novo espaço é ocupado por líquor, chamamos isso de
hidrocefalia ex-vácuo)
● Emaranhados neurofibrilares feixes de filamentos argirófilos helicoidais pareados
no citoplasma neuronal especialmente no córtex hipocampal (memória recente) ,
amígdala e telencéfalo basal (memória tardia - giros supraorbitários).
● Placas neuríticas coleções esféricas de prolongamentos neuríticos argirófilos
dilatados e tortuosos ( neuritos distróficos ) , com uma região central amilóide . As
placas são circundadas por micróglia e astrócitos reativos . Ocorrem no hipocampo
, amígdala e neocórtex .
● Angiopatia amilóide depósitos na parede de vasos sanguíneos intracorticais e
subaracnóides.
Estas alterações podem ser observadas no cérebro de indivíduos idosos
não-demenciados . Na Doença de Alzheimer encontramos essas alterações em
quantidades maiores, acima do esperado.
B – Doença de Pick :
● rara
● causa demência com proeminentes sinais frontais
● atrofia dos lobos frontal e temporal , poupando os 2/3 post. do giro temporal sup.
● Grandes neurônios balonizados ( céls. de Pick ) e inclusões argirófilas lisas (
corpos de Pick )
● *atrofia bem mais giro frontal do q temporal (ocorre o inverso na DA)
2 - ) Doenças Degenerativas dos Núcleos da Base e Tronco Cerebral:
# distúrbios do movimento, tremor e rigidez
A – Parkinsonismo
● Não é uma doença, é um quadro clínico presente em várias doenças. Não é
exclusiva da doença de Parkinson.
● Ocorre diminuição da expressão facial, postura encurvada, lentidão dos
movimentos voluntários (bradicinesia), marcha festinante, rigidez (r. plastica -
desenrolar de uma roda denteada) e tremor (“ rolar pílula”)
# Doença de Parkinson Idiopática:
● síndrome parkinsoniana progressiva que aparece mais tardiamente e
eventualmente associada à demência.
● Empalidecimento da substância negra e locus ceruleus , perda dos neurônios
catecolaminérgicos pigmentados e gliose ,corpos de Lewy ( inclusões eosinofílicas
intracitoplasmáticas ) aparecem nos neurônios remanescentes.
# Paralisia Supranuclear Progressiva (Parkinson Plus):
● síndrome estriada progressiva , aparece após a quinta década de vida
● perda do olhar vertical ,rigidez de tronco , distúrbio do equilíbrio , perda da
expressão facial , demência progressiva ( em alguns casos ) .
● perda neuronal generalizada , emaranhados neurofibrilares no globo pálido , núcleo
subtalâmico , subst. negra , colículos , subst. cinzenta periaquedutal e núcleo
denteado do cerebelo.
B – Doença de Huntington:
● 20 a 50 anos de idade
● Coréia (distúrbio de movimento estereotipado e bem mais severo do que o de
parkinson) e posteriormente podem apresentar parkinsonismo.
● atrofia do núcleo caudado e em menor escala do putamen.
3 - ) Degenerações Espinocerebelares:
# afetam córtex , medula e nervos periféricos
# Ataxia de Friedreich:
● aparece por volta dos 11 anos e evolui progressivamente em 20 anos
● ataxia de marcha, disartria, diminuição dos reflexos tendinosos, sinal de Babinski ,
perda sensorial, pé cavo, cifoescoliose , diabetes, arritmias cardíacas e miocardite
● perda de fibras e gliose nas colunas post. e tratos corticoespinhais e
espinocerebelares distais, perda neuronal na coluna de Clark, núcleo do VIII, X e XI
pares cranianos, núcleo denteado, céls. de Purkinje do verme superior, céls. do
gânglio da raiz dorsal, neuropatia periférica.
4 - ) Doenças Degenerativas afetando neurônios motores:
A – Esclerose Lateral Amiotrófica :
● perda de neurônios motores inferiores (atrofia muscular , fasciculações , fraqueza)
e neurônios motores superiores (hiperreflexia , espasticidade e sinal de Babinski),
podendo ter manifestações bulbares (envolvimento de nervos cranianos motores ,
poupando os que controlam extra-oculares) .
● mais comum em homens, aparece após a quinta década , e evolui para a morte
devido a complicações respiratórias .
b – Doença de Werdnig-Hoffmann ( atrofia muscular espinhal infantil progressiva - AME):
● período neonatal
● hipotonia ( bebê flácido )
● óbito decorrente de insuficiência respiratória ou pneumonia aspirativa