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Anemia falciforme DOCENTE: SH HIPERPROLIFERATIVA RELATO DE UM PACIENTE APÓS TRANSPLANTE "Saí de uma condição em que tinha que fazer transfusões a cada quatro dias, fazer curativos diários por causa de úlcera no tornozelo ”, conta. "Imagine passar 38 anos enfrentando essa doença e, um belo dia, sou transplantado e simplesmente passei os primeiros seis meses após o transplante sem acreditar. Nunca mais tive crise de dores, nunca mais tive úlcera nem nada. É outra vida totalmente diferente e é isso que a gente queria que outros pacientes tivessem." Anemia falciforme • Anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. • Mutação da cadeia Beta (CROMOSSOMO 11) da Hemoglobina A1 (HbSS), ou seja, homozigota para HbS. • Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia (HEMÓLISE). • Hiperproliferativa (tempo de vida das hemácias reduzido). • Essa condição é mais comum em indivíduos negros e a alteração genética mais comum. FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA Oclusão da microvasculatura = isquemia Hemólise prematura Manifestações clínicas: • Crise álgica (oclusão dos vasos sanguíneos) • Icterícia (hemólise) • Febre • Taquicardia • Infiltrados pulmonares • Dispneia • Fadiga • Diminuição da visão • Síndrome mão/pé • Esplenomegalia (sequestro esplênico) A anemia falciforme pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. DIAGNÓSTICO • ANAMNESE; • EXAME FÍSICO; • HEMOGRAMA; • RETICULÓCITOS; • EXAMES ESPECÍFICOS DE ACORDO COM O TIPO DE ANEMIA. Diagnóstico Clínico Diagnóstico laboratorial: Hemograma (RDW elevado; VCM normal; normocrômicas); plaquetas e leucócitos aumentados devido a hemólise e processos infecciosos). Aumento dos reticulócitos; Eletroforese de hemoglobina para identificar a Hemoglobina A1 (HbSS) Hemácias falcêmicas (drepanócitos) no esfregaço da hematoscopia; Análise genética (HPLC – Detecta a HB SS); O teste do pezinho. Tratamento • Transfusão de sangue; reposição de ácido fólico; eritropoetina; corticoides; ácido acetilsalisílico e analgésicos opioides (dor aguda); profilaxia de infecções; hidratação para aumentar o volume sanguíneo e mobilizar as células siclêmicas e oxigênio para aumentar a tensão de oxigênio. HIDROXIUREIA. • Transplante de MO alogênico, deve ser considerado para pacientes jovens e graves. VÍDEO: ANEMIA FALCIFORME E TALASSEMIAS https://www.youtube.com/watch?v=iXMP_PHRyvU TEMPO: 15 min ANEMIA FALCIFORME: ATÉ 8 min TALASSEMIAS: https://www.youtube.com/watch?v=iXMP_PHRyvU EXERCÍCIO DE RECAPITULAÇÃO: TALASSEMIA E ANEMIA FALCIFORME REFERÊNCIAS Medcurso, 2020.
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