DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - manejo odontológico

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Flávia Maria Silva Guedes 
Flávia Maria Silva Guedes 
Doenças Hematológicas 
I. Distúrbios dos Eritrócitos 
II. Distúrbios do Sangramento 
 
Distúrbios dos Eritrócitos 
A produção dos eritrócitos é feita pela medula 
óssea. 
Os eritrócitos são compostos por 33% de 
hemoglobina (molécula carreadora de O2. 
Consiste de dois pares de cadeias globina em volta 
de 4 grupos heme ligados a O2). 
Quando há um baixo nível de oxigenação tecidual, 
há uma produção de ERITROPOIETINA pelos rins, 
que, consequentemente, vai estimular a medula 
óssea a produzir eritrócitos. 
ANEMIA 
Definida como redução da capacidade do sangue 
de carrear oxigênio. 
Principais causas: 
- Diminuição da produção de eritrócitos 
(deficiência de ferro, anemia perniciosa) 
- Perda de sangue 
- Aumento da destruição dos eritrócitos 
circulantes (doenças autoimunes) 
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO 
(MICROCÍTICA) 
I. Perda excessiva de sangue; 
II. Ingestão deficiente de ferro; 
III. Absorção deficiente de ferro; 
IV. Aumento da demanda. 
SÍNDROME DE PLUMER-VINSON 
1. Anemia por deficiência de ferro 
2. Estenose esofágica (estreitamento) 
3. Disfagia (dificuldade para deglutir) 
4. Predisposição aumentada para carcinoma 
oral 
 
 
ANEMIA PERNICIOSA E POR DEFICIÊNCIA DE 
FOLATO (MACROCÍTICA) 
A vitamina B12 (cobalamina) e o Ácido Fólico 
servem para síntese e maturação do eritrócito. 
Deficiência da Vitamina B12 ou Fator Intrínseco 
(responsável pela absorção de vitamina B12) 
atacado por algum tipo de doença autoimune. 
Pacientes apresentam: 
- Gastrite atrófica crônica 
- Diminuição de fator intrínseco parietal e 
secreção de ácido clorídrico 
- Sugestivo de doença autoimune 
Deficiência do Ácido Fólico gera uma Anemia por 
deficiência de folato. 
Fatores de risco: 
- Dieta deficiente (falta de frutas e vegetais na 
dieta) 
- Abuso de álcool 
- Gravidez (terceiro trimestre) 
- Ocorre em cada 4 pessoas para 100.000 
ANEMIA FALCIFORME (NORMOCÍTICA) 
Defeito na cadeia beta da hemoglobina, com a 
substituição da valina por ácido glutâmico. 
Quando expostos à baixa tensão de oxigênio, PH 
aumentado ou quadro de desidratação os 
eritrócitos ficam em forma de foice, diminuindo o 
transporte de O2. 
Em procedimentos cirúrgicos maiores, pode ser 
usado transfusões de troca pra diluir células 
defeituosas em até 50%. 
ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFICIÊNCIA GLICOSE-
6-FOSFATO DESIDROGENASE 
Acúmulo de oxidante com hemólise das células 
vermelhas, pois o G-6-DP vai estar em falta, não 
ocorrendo a produção de NDPH REDUZIDO (o 
responsável por livrar as células dos oxidantes). 
O tratamento é basicamente a prevenção 
propriamente dita. 
Flávia Maria Silva Guedes 
Flávia Maria Silva Guedes 
ANEMIA POR INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA 
O baixo nível de oxigenação tecidual vai fazer com 
que os rins produzam eritropoietina, estimulando 
a medula óssea a produzir eritrócitos. 
A insuficiência renal crônica vai bloquear a 
produção de ERITROPOIETINA pelos rins. Não há o 
feedback para a medula óssea e, 
consequentemente, não há uma produção 
adequada de eritrócitos pela medula óssea. 
É feita a ERITROPOIETINA RECOMBINANTE 
HUMANA. Vai servir para a medula óssea produzir 
mais células vermelhas (eritrócitos). 
 
Distúrbios do Sangramento 
Condições que alteram a capacidade dos vasos 
sanguíneos, plaquetas e fatores da coagulação de 
promoverem hemostasia. 
- Distúrbios genéticos 
- Distúrbios adquiridos por alguma doença 
- Distúrbio por uso de medicamentos 
FISIOLOGIA DA COAGULAÇÃO 
1. FASE VASCULAR 
Imediatamente após a lesão vai ocorrer a 
vasoconstrição de artérias e veias, para diminuir o 
fluxo sanguíneo do local e evitar o sangramento. 
Além disso, vai haver o aumento da pressão 
extravascular, evitando que esse sangue saia para 
fora do vaso sanguíneo. 
2. FASE PLAQUETÁRIA 
Segundos após a lesão do endotélio (colágeno 
exposto), ocorre o processo de ADERÊNCIA das 
plaquetas ao colágeno (ADESÃO PLAQUETÁRIA: 
as plaquetas começam a se aderir ao vaso lesado 
para iniciar a formação do tampão). 
O Fator de Von Willebrand é responsável por gerar 
o encontro da plaqueta ao colágeno exposto 
(media a adesão). 
A glicoproteína Ib é uma substância aderida à 
plaqueta. O fator de Von Willebrand se comunica 
com essa glicoproteína presente nas plaquetas 
para conseguir mediar a adesão. 
As plaquetas vão gerar uma fase de ativação 
plaquetária, ocorrendo a liberação de ADP pelo 
endotélio e liberando também fator de ativação 
plaquetário e tromboxano. Isso vai permitir que 
ocorra a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA, formando o 
TAMPÃO PLAQUETÁRIO PRIMÁRIO, ou seja, novas 
plaquetas vão se agregar às plaquetas já aderidas 
ao vaso sanguíneo. 
3. FASE DE COAGULAÇÃO 
O processo acontece por 3 vias (extrínseca, 
intrínseca e comum). 
As vias extrínseca e intrínseca utilizam a via 
comum para produção de FIBRINA. 
O tempo total dessa fase leva de 8 a 9 min. 
CASCATA DA COAGULAÇÃO 
Uma cascata de fatores, um vai ativando o outro, 
até que chegue na Via Comum e ocorra a formação 
de FIBRINA. 
Via extrínseca: 
- Fator Tecidual → Fator VIIa → Entra na via 
comum (Fator X → Fator II → Fator I) 
Via intrínseca: 
- Fator XII → Fator XI → Fator IX → VIII → Entra 
na via comum (Fator X → Fator II → Fator I) 
 
 
 Fonte: Google Imagens 
 
Flávia Maria Silva Guedes 
Flávia Maria Silva Guedes 
 
DECOREBA 
Via intrínseca – exame de TTPA 
ANTAGONISTA – anticoagulante NÃO cumarínico 
→ Heparina é um anticoagulante, mas não é 
cumarínico. Vai agir na via intrínseca. 
Via extrínseca – exame de TP → INR (tem uma 
constante que padroniza os exames) → Vitamina 
K (Fator 2, 7, 9 e 10) – esses fatores precisam de 
potássio para serem produzidos. 
Uso a longo prazo de antibióticos → deficiência de 
Vitamina K 
INR = 1 (normal); INR > 1 (maior tempo para 
coagular); INR < 1 (maior chance de formar 
trombos); INR = 4 (muito risco de hemorragia). 
ANTAGONISTAS – anticoagulantes cumarínicos → 
Varfarina/Marevan (se o paciente toma esses 
medicamentos, o TP e o INR vão dar alterados!!!). 
 
4. FASE FIBRINOLÍTICA 
Desempenha importante papel na hemóstase, 
prevenindo a coagulação intravascular fora da 
área lesionada. 
Vai ocorrer uma remodelação da parede do vaso, 
pois após a fase de coagulação, o trombo formado 
e fixado à parede do vaso acaba obstruindo um 
pouco a luz desse vaso sanguíneo. 
O plasminogênio ativa a PLASMINA que vai 
degradar a FIBRINA. 
FATOR DE VON WILLEBRAND (FvW) 
• Media a ADESÃO PLAQUETÁRIA ao 
endotélio lesado 
• Retarda a DEGRADAÇÃO DO FATOR VIII da 
coagulação 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND (DvW) 
• DEFEITO HEREDITÁRIO, podendo ser 
autossômico dominante (tipo 1 e 2) ou 
recessivo (tipo 3) 
• Defeito quantitativo ou qualitativo do FvW 
 
Achados clínicos: 
I. Sangramento clínico de pele e de 
mucosas; 
II. Hemartrose; 
III. Hematoma dissecante intramuscular; 
IV. Sangramento gastro intestinal; 
V. Epistaxe; 
VI. Menorragia. 
Tratamento: Administração de DESMOPRESSINA, 
agente anti-fibrinolítico (vai se ligar à PLASMINA, 
evitando que ela se ligue à fibrina e a degrade), e 
REPOSIÇÃO DE FATOR VII que retém FvW. 
DOENÇA DE BERNARD-SOULIER 
• Doença autossômica recessiva; 
• Plaquetas não conseguem interagir com 
FvW, pois a Glicoproteína Ib (receptor 
específico para adesão) está com defeito 
(problemática). 
Tratamento: transfusão de plaquetas normais. 
HEMOFILIA A 
• Distúrbio recessivo ligado ao cromossomo 
X que causa deficiência do fator VIII da 
coagulação. 
Achados clínicos: presença de hemartrose, 
equimoses, hematomas de tecido mole e 
sangramentos espontâneos (gastrointestinais, 
geniturinários, lábios, língua e nariz). 
Tratamento: em casos mais leves, pode ser 
feito DESMOPRESSINA e AGENTE ANTI-
FIBRINOLÍTICO, já nos casos mais severos, 
deve ser feito a REPOSIÇÃO DO FATOR 
ESPECÍFICO. 
HEMOFILIA B 
• Distúrbio recessivo ligado ao cromossomoX que causa deficiência do fator IX da 
coagulação. 
Achados clínicos: os mesmos encontrados na 
Hemofilia A. 
Tratamento: em casos leves ou severos deve 
ser reposto o fator específico (FATOR IX). 
Flávia Maria Silva Guedes 
Flávia Maria Silva Guedes 
ATENÇÃO!: A Hemofilia B também é conhecida 
como DOENÇA DE CHRISTMAS. 
 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA 
• Processo no qual o sangue começa a 
coagular por todo o corpo. 
• DIMINUINDO O NÚMERO DE PLAQUETAS E 
FATORES DE COAGULAÇÃO, EXISTE, 
PARADOXALMENTE, UM RISCO 
AUMENTADO DE HEMORRAGIA. 
Principais causas: Infecção; Complicações 
obstetrícias; câncer*; picada de cobra*. 
Tratamento: reposição dos fatores por plasma 
fresco congelado, crioprecipitado e transfusão de 
plaquetas. Em casos crônicos, pode ser usado 
HEPARINA para profilaxia de trombose. 
 
DROGAS ANTICOAGULANTES (fase de coagulação) 
Heparina 
- Droga utilizada para o tratamento e profilaxia de 
tromboembolismo. 
- Atua como catalisador da antitrombina III, 
inativando fator Xa e trombina. 
- Consiste na infusão IV em ambiente hospitalar 
com monitoramento da TTPA. 
Agente reversor: SULFATO DE PROTAMINA. 
Heparina de baixo peso molecular 
- Droga utilizada para o tratamento de trombose 
venosa profunda e embolismo pulmonar. 
- Possuem atividade maior contra fator Xa do que 
contra a trombina. 
- Melhor biodisponibilidade quando SC, meia vida 
prolongada e maior previsibilidade dos efeitos. 
Agente reversor: SULFATO DE PROTAMINA (em 
menor escala do que na heparina padrão). 
Varfarina 
- Anticoagulante oral que inibe a biossíntese dos 
fatores dependentes de vitamina K. 
- Os exames utilizados para avaliar a terapia com 
varfarina são o tempo de protrombina (TP) e o INR. 
- Meia Vida de até 2 dias e meio, recomendado 
suspender a medicação pelo menos 3 dias. 
Agente reversor: Vitamina K 
 
DROGAS ANTIPLAQUETÁRIAS (fase plaquetária) 
O tratamento antiplaquetário REDUZ A 
MORTALIDADE pelas doenças vasculares em 15% 
e complicações não fatais em 30%. 
Agem inibindo a cicloxigenases plaquetárias, 
prevenindo a síntese de tromboxano, dificultando 
sua secreção e a agregação plaquetária. 
O AAS inibe a COX IRREVERSIVELMENTE, 
enquanto os AINES, como o IBUPROFENO e 
INDOBUFENO inibem a COX REVERSIVELMENTE. 
- É contraindicado a suspensão do AAS para a 
realização de procedimentos cirúrgicos eletivos.