Anemias Hemolíticas

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Anemias Hemolíticas
Principais Causas de Anemia:
Ferropriva;
Doença crônica;
Hemolíticas;
Perdas;
Outras.
Principais Causas de Anemia
Hemolítica:
Imunológica
❖ Autoimune;
❖ Aloimune;
❖ Associada a drogas.
Membrana celular:
❖ Esferocitose hereditária;
❖ Eliptocitose hereditaria.
Metabólica:
❖ Deficiência de G6PD;
❖ Deficiência de PDK.
Hemoglobina:
❖ Síndromes ⲁ-talassêmicas;
❖ Síndromes β-talassêmicas;
❖ Anemia falciforme.
Molécula de membrana:
❖ Hemoglobina paroxística noturna.
Stress Oxidativo:
É uma condição biológica em que ocorre
desequilíbrio entre a produção de
espécies reativas de oxigênio e a sua
remoção através de sistemas que as
removam ou reparem os danos por elas
causados;
A glutationa é o antioxidante mais
abundante no sistema de combate aos
radicais livres.
Deficiência de G6PD:
Grande variedade genética;
Herança ligada ao sexo - acomete homens
sendo carreada por mulheres;
Heterozigotas (portadoras) - metade dos
valores médios de G6PD (vantagem ao P.
falciparum).
Fármacos:
As crises hemolíticas são precipitadas, por
infecções e medicamentos;
Muitos fármacos comuns foram
identificados como precipitantes de
hemólise na deficiência de G6PD em
alguns pacientes, como ácido
acetilsalicílico, quinina e penicilina, mas
não nas doses convencionais.
Hiperhemólise:
Redução do número de eritrócitos
circulantes;
Aumento da bilirrubina
(predominantemente a indireta);
Aumento do urobilinogênio fecal e da
urobilininuria;
Aumento do ferro sérico (a medida que as
hemácias forem sendo lisadas);
Queda da haptoglobina (parâmetro mais
sensível de hemólise, ela é uma proteína
produzida pelo fígado que quela ao
grupamento heme).
Regeneração Medular:
Hiperplasia eritropoética;
Reticulocitose;
Expansão da medular dos ossos.
Classificação das Anemias
Hemolíticas:
Hereditária:
❖ Membrana:
❖ Esferocitose hereditária;
❖ Eliptocitose hereditária.
❖ Metabolismo (enzimática):
❖ Deficiência de G6PD;
❖ Deficiência de
piruvato-quinase.
❖ Hemoglobina:
❖ Hemoglobina anormal (Hb S,
Hb C, instável).
Adquirida:
❖ Imunológica:
❖ Autoimune;
❖ Aloimune.
❖ Síndrome de fragmentação de
eritrócitos (enxertos artificiais,
válvulas cardíacas);
❖ Síndrome de fragmentação
eritrocitária;
❖ Hemoglobinúria da marcha;
❖ Infecções:
❖ Malária;
❖ Clostrídio.
❖ Secundária:
❖ Hepatopatias;
❖ Nefropatias.
❖ Hemoglobinúria paroxística
noturna.
Anemias Hemolíticas:
Formas intraglobulares:
❖ Defeitos na membrana-defeitos
metabólicos;
❖ Defeitos da hemoglobina.
Formas extraglobulares:
❖ Mecanismos imunológicos e não
imunológicos.
Condições com componente hemolítico:
❖ Anemias megaloblásticas.
Defeitos na Membrana -
Esferocitose Hereditária:
Doença autossômica dominante;
Anormalidade da espectrina;
Ocorre redução da superfície da
membrana e alto conteúdo de
hemoglobina;
A redução da relação área-volume do
eritrócito o torna mais esférico;
Se caracteriza por anemia, icterícia e
esplenomegalia;
Hiperbilirrubinemia indireta;
Anemia de intensidade variável;
Microcitose e aumento da CHCM;
Teste de fragilidade osmótica;
Alterações da espectrina:
❖ Redução de síntese;
❖ Instabilidade da espectrina.
Manifestações clínicas:
❖ Anemia;
❖ Esplenomegalia;
❖ Icterícia.
Diagnóstico:
❖ História familiar;
❖ Anemia hemolítica com esferócitos
e reticulocitose;
❖ Aumento da fragilidade osmótica;
❖ Auto-hemólise passível de
correção com adição de glicose;
❖ Teste de Coombs negativo;
❖ Encurtamento da vida média dos
eritrócitos por sequestro
esplênico.
Hemólise por Defeito da
Hemoglobina - Anemia Falciforme:
Anemia hemolítica crônica;
Impossibilidade das células afoiçadas
sobreviverem nos pequenos vasos;
Crises falcêmicas:
❖ Crises vaso-oclusivas;
❖ Úlceras dos MMII;
❖ AVC;
❖ Priapismo;
❖ Infartos ósseos;
❖ Síndrome mão-pé;
❖ Necrose isquêmica da cabeça
do fêmur;
❖ Auto-esplenectomia.
❖ Crises de sequestro;
❖ Crises hemolíticas;
❖ Crises aplásicas.
Ectoscopia:
❖ Pacientes com atraso no
desenvolvimento;
❖ Turricefalia;
❖ Gnatismo;
❖ Úlceras nos MMII;
❖ Marcha claudicante.
Medidas Gerais de Tratamento:
Hidratação;
Penicilina profilática;
Imunização;
Aconselhamento genético;
Hidroxiuréia (não deve ser usado na
lactação e gestação);
Transplante de medula óssea.
Talassemias:
Defeitos hereditários caracterizados pela
redução da síntese da globina;
Se caracteriza por anemia hipocrômica por
deficiente hemoglobinização do eritrócito;
Alfa-talassemia:
❖ Anemia microcítica hipocrômica;
❖ Presença de Hb H ou Hb Bart’s;
❖ Presença de precipitado
intra-ereitrocitario de Hb H;
❖ Ferritina normal;
❖ Biologia molecular.
Beta talassemia: portador silencioso
❖ Ausência de anemia;
❖ Microcitose discreta;
❖ HbA2: normal;
❖ Biologia molecular: discreta
redução na síntese da cadeia beta.
Beta talassemia maior:
❖ Clínica:
❖ Anemia grave - 3 a 4 meses
após o nascimento;
❖ Hepatoesplenomegalia;
❖ Hematopoiese extramedular;
❖ Expansão dos ossos causada
pela intensa hiperplasia
eritróide da M.O..
❖ Diagnóstico laboratorial:
❖ Anemia microcítica (extrema)
e hipocrômica;
❖ Reticulocitose e presença de
eritroblastos circulantes;
❖ Células em alvo;
❖ Pontilhado basófilo;
❖ Biologia molecular - análise de
DNA.
Anemia Hemolítica por Defeito
Metabólico:
Defeito hereditário enzimático ligado ao X;
Episódios hemolíticos ligado a agentes
oxidantes;
Mais frequentemente encontrado na raça
negra;
Dapsona, primaquina, quinidina, quinina
são as mais frequentemente implicadas;
Laboratório:
❖ O sangue é normal entre os
episódios hemolíticos;
❖ Reticulocitose, aumento da
bilirrubinemia indireta;
❖ Dosagem de G6PD.
Anemia Imunohemolitica:
Desordem adquirida em que uma IgG se
liga à membrana da hemácia;
O reconhecimento pelos macrofagos do
SRE conduz a hemólise;
Metade dos casos são idiopáticos e
metade se associam a doenças como
lúpus, linfomas e LLC;
Anemia de início rápido de variável
intensidade;
Fadiga, angina e ICC;
Icterícia e esplenomegalia;
O teste de Coombs é a base para o
diagnóstico.
Tratamento:
❖ Prednisona 1 / 2 mg/Kg;
❖ Esplenectomia;
❖ Imunossupressores;
❖ Gamaglobulina.
Anemias Hemolíticas
Microangiopáticas:
Púrpura trombocitopênica trombótica;
Síndrome hemolítico urêmica;
Síndrome HELLP;
Hipertensão maligna;
Crise renal da esclerodermia;
Grupo de desordens caracterizada por
fragmentação intravascular do eritrócito;
Ocorre hemoglobinemia, hemoglobinúria;
A principal característica da doença é o
achado de células fragmentadas
(esquizócitos).
Púrpura Trombocitopênica
Trombótica:
Doença sistêmica com depósito de fator
VW;
Pêntade clássica:
❖ Febre;
❖ Hemólise microangiopática;
❖ Alteração do estado mental;
❖ Trombocitopenia;
❖ Disfunção renal.
Critérios diagnósticos:
❖ Clínica:
❖ Anemia (hemolítica);
❖ Plaquetopenia < 150 x103/L;
❖ Sinais de isquemia de órgãos
alvo (neurológico, renal,
hepático, cardíaco);
❖ Sem outra explicação (sepse,
CID).
❖ Laboratório:
❖ Provas de hemólise positivas;
❖ Sinais de destruição mecânica
das hemácias (esquizócitos);
❖ Coombs direto negativo.
Tratamento:
❖ Plasmaférese diária;
❖ Iniciar o mais breve possível;
❖ Troca 1 a 1,5 x volemia
diariamente;
❖ Cessar após plaquetas > 150
x109/L.
❖ CE em altas doses durante toda a
internação.
Sistema Complemento:
Aumentar a resposta por anticorpos (Ac) e
a memória imunológica;
Lisa células estranhas;
Remove imunocomplexos e células
apoptóticas.
Síndrome Hemolítico-Urêmica:
Causa mais comum de insuficiência renal
aguda em jovens;
Criança que teve diarreia e evolui com
anemia hemolítica microangiopáticas com
Coombs negativo;
Tríade clássica:
❖ Anemia hemolítica
microangiopática;
❖ Trombocitopenia;
❖ Uremia.
Semelhante à PTT, exceto por:
❖ Ocorrer em mulheres adultas
jovens;
❖ Ter episódios recidiva três de
febre;
❖ Comprometer significativamente
SNC;
❖ Trombocitopenia.
Hemoglobinúria Paroxística
Noturna:
Quadro clínico:
❖ Anemia;
❖ Hemoglobinúria;❖ Hemorragias;
❖ Aplasia medular;
❖ Sintomas TGI;
❖ Anemia e icterícia;
❖ Ferropenia;
❖ Trombose;
❖ Infecções;
❖ Sinais neurológicos.