Tumores Periampulares - Câncer de Pâncreas, Vias biliares e vesícula biliar

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CÂNCER DE PÂNCREAS-Mariane Kolandjian 
AULA – TUMORES 
PERIAMPULARES – MSA UC6 
1. CÂNCER DE PÂNCREAS 
1.1. LOCALIZAÇÃO DO PÂNCREAS 
 
• Depender da localização no pâncreas da lesão, 
possui diferentes indicações cirúrgicas 
• PÂNCREAS ➔ Órgão Retroperitoneal, alongado 
e coloração amarelo róseo, circundado por 
fina camada de tecido conectivo que confere 
ao órgão aspecto lobulado 
1.2. DIVISÃO DO PÂNCREAS 
• 5 porções: Divisão com base nos vasos 
mesentéricos 
• Não existe segmentação real da glândula 
• Cabeça ➔ À direita dos vasos mesentéricos 
• Corpo e cauda ➔ À esquerda dos vasos 
mesentéricos 
• Colo ou istmo ➔ Sobre estes vasos 
• Processo uncinado ➔ Posteriormente aos vasos 
mesentéricos; contorno ao redor dos vasos 
mesentéricos 
 
1.3. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA 
• Constitui doença com extensos problemas 
diagnósticos e terapêuticos, apesar dos 
inúmeros avanços tecnológicos 
• O diagnóstico precoce é feito em pequeno 
número de casos 
o Maioria dos pacientes chegam com 
tumores em estágio avançado, de 
difícil tratamento 
 
 
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CÂNCER DE PÂNCREAS-Mariane Kolandjian 
• INCIDÊNCIA ➔ Incide frequentemente no sexo 
masculino (70,5%) e na faixa etária de 40 e 70 
anos de idade. 
• Sua ocorrência em menos de 40 anos é de 
8,1% 
• Etiologia desconhecida. Sua ocorrência 
familiar é rara 
• Pode estar associada à Síndrome de Gardner e 
à pancreatite familiar 
• Relações com diabetes e fumo (tabagismo) 
tem sido referido na literatura 
o Pacientes com diabetes, que 
evoluíram para insuficiência exócrina 
podem evoluir para CA de pâncreas 
1.4. PATOLOGIA 
 
 
 
• Tumor maligno não endócrino do pâncreas 
mais frequente é o adenocarcinoma (ADENOMAS) 
• Locais de ocorrência: 
o Cabeça ➔ 79,5% 
▪ Porção mais difícil de 
tratamento 
o Corpo e cauda ➔ 10,2% 
o Difusa ➔ 10,2% 
▪ Acomete o pâncreas inteiro 
• As metástases ocorrem precocemente. 
o Por conta disso se leva em conta fazer 
terapia neoadjuvante → quimioterapia 
antes da cirurgia, por conta das 
metástases precoces 
• A rede linfática peripancreática é muito rica e 
as metástases invadem em curto tempo, 
precocemente 
 
a A drenagem linfonodal do pâncreas é representada 
na figura. Os marcadores correspondem às estações 
linfonodais classificadas pela Sociedade Japonesa do 
Pâncreas 
 
 
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CÂNCER DE PÂNCREAS-Mariane Kolandjian 
• As metástases hepáticas e pulmonares fazem-se 
por via hematogênica → mais comuns 
• Em uma fase mais avançada encontramos 
metástases peritoneais generalizadas e ascite 
pancreática, esta depende principalmente de 
bloqueio por infiltração tumoral 
o Icterícia é comum nos pacientes caso 
lesão ocorra na cabeça no pâncreas 
1.5. QUADRO CLÍNICO 
• Depende da localização, extensão e 
comprometimento ou não de órgãos vizinhos 
• Os principais sinais e sintomas sugestivos da 
doença são: 
o Dor em abdome superior ou dorso ➔ 
84% 
▪ Principalmente devido ao 
comprometimento do tronco 
celíaco 
o Icterícia do tipo obstrutiva ➔ 73% 
▪ Cabeça do pâncreas 
o Emagrecimento ➔ 76% (dor ao se 
alimentar) 
• A dor abdominal é geralmente persistente, 
moderada a forte intensidade, muitas vezes 
sem característica específica 
(incaracterística), localizada em região 
supra-umbilical (em faixa) ou no dorso, 
acompanhada de queixas digestivas vagas, 
inapetência, emagrecimento, diabetes, 
distúrbios emocionais 
o Diabetes aparece nas pacientes após o 
comprometimento de 80% do pâncreas 
• Os vômitos são provocados por mecanismos 
reflexos do nervo vago ou por obstrução 
duodenal secundária à neoplasia pancreática 
• A presença de melena indica o 
comprometimento da parede duodenal com 
ulceração de sua mucosa 
1.5.1. Exame físico 
o Icterícia ➔ Sinal importante no exame 
físico 
o Hepatomegalia ➔ Devido a estase biliar, 
por compressão das vias biliares ou 
por metástases no fígado 
• Vesícula biliar palpável na vigência de icterícia. 
o Sinal de Courvoisier Terrier é sugestivo 
de obstrução baixa das vias biliares 
(colédoco terminal) pelo tumor → 
sugestivo de CA pâncreas 
▪ vesícula biliar palpável e 
indolor em paciente ictérico. 
• Nem sempre vesícula palpável com icterícia 
indica existência de tumor de cabeça de 
pâncreas, pois tumores de papila duodenal, do 
colédoco, compressão das vias biliares por 
tumores metastáticos e, raramente, obstrução 
do colédoco por cálculos ou pancreatite crônica 
cefálica, podem causar icterícia obstrutiva e 
distensão da vesícula biliar 
• Ascite é sinal encontrado tardiamente na 
evolução da doença. 
o Pode ser consequente a bloqueio 
linfático por disseminação do tumor ou 
a implantes de células cancerosas do 
peritônio 
1.6. EXAMES LABORATORIAIS 
• Elevação dos níveis séricos de: 
o Bilirrubinas; 
o Fosfatase alcalina e Gamaglutamil 
Transpeptidase (Gama GT) → 
aumentadas por conta da obstrução 
dos canaliculares; 
o Transaminases poderão estar 
levemente elevadas 
o CA 19-9 (marcador) 
1.7. EXAMES DE IMAGEM 
• USG 
• CT/RM 
• Ecoendoscopia com biópsia ➔ Padrão ouro 
• CPRE para desobstrução das vias biliares 
1.8. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
• Cabeça de pâncreas 
o Pancreatite crônica (tumor de 
pâncreas possui uma massa e 
pancreatite não) 
o Coledocolitíase → pode apresentar 
com icterícia e dor, por migração de 
cálculo e não por tumor 
 
 
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CÂNCER DE PÂNCREAS-Mariane Kolandjian 
o Estenose cicatricial do colédoco → 
paciente com histórico de cirurgia 
o Neoplasia de ductos biliares, da 
ampola de Vater e do duodeno 
1.9. TRATAMENTO CIRÚRGICO 
• Cirurgia ➔ A única perspectiva de cura é 
representada pela ressecção do tumor 
• Tratamento radical ➔ Visa retirada do tumor, 
do tecido pancreático circunjacente e da rede 
linfática que drena a porção da glândula sede 
do tumor (esvaziamento linfático) 
• O tipo de cirurgia depende da localização da 
neoplasia: 
o Cabeça ➔ Gastroduodenopancreatectomia 
parcial ou total (Cirurgia de Whipple) 
 
▪ Retira: vesícula + porção distal 
do colédoco + primeira, 
segunda, terceira e quarta 
porção do duodeno até o jejuno 
+ cabeça do pâncreas 
▪ Reconstrução: 
• Em alça única → sobe 
uma alça que costura 
ligando com pâncreas, 
depois vias viliares e 
depois estômago. 
• Pode ser em alça dupla→ 
uma para via biliar e 
pâncreas e outra para o 
estômago, se juntando 
em Y Roux 
 
o Demais ➔ Pancreatectomia parcial do 
corpo e cauda com esplenectomia ou 
sem esplenectomia 
▪ Com esplenectomia → quando 
comprovado que é maligno 
geralmente faz com 
▪ LESÃO NO CORPO E NA CAUDA 
▪ REMOÇÃO BAÇO ➔ Devido 
drenagem linfática 
 
 
 
 
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CÂNCER DE VESÍCULA BILIAR-Mariane Kolandjian 
 
b Corpo e/ou pancreatectomia parcial do corpo 
e cauda com esplenectomia ou sem esplenectomia 
 
1.10. TRATAMENTO PALIATIVO 
• Visa aliviar o doente das complicações: 
icterícia, da dor e da obstrução duodenal 
• Obstrução biliar ➔ Cirúrgica, endoscópica ou 
percutânea 
• Alívio da icterícia ➔ Anastomose colédoco ou 
hepático jejunal em Y Roux 
 
• Anastomose colecisto-jejunal em Y Roux 
A derivação colecistojejunal, promove a anastomose 
da vesícula biliar com a boca distal da primeira alça 
jejunal seccionada. Após a confecção desta 
anastomose, o reestabelecimento do transito 
intestinal se faz pela anastomose jejuno-jejunal que 
deve se situar a aproximadamente, 40 cm da 
derivação biliodigestiva. A vesícula biliar pode ser 
utilizada em pacientes com obstrução do ducto 
colédoco distal por neoplasia pancreática desde que 
o ducto cístico mostre-se livre de lesão neoplásica. 
Geralmente, nesses casos, a vesícula biliar mostra-
se distendida, facilitando o procedimento e 
abreviando o tempo de intervenção o que é muito 
benéfico ao paciente, tendo em vista que ele se 
encontra em condições clínicas precárias, porém 
raramente, é benéfica por períodos prolongados, já 
que o ducto cístico obstrui facilmente por 
compressão externaou pela invasão neoplásica. A 
derivação hepaticojejunal ou colédocojejunal é 
confeccionada utilizando-se uma alça jejunal a 30 a 
40 cm do ângulo de Treitz. A anastomose pode ser 
antecólica ou retrocólica, dependendo do tumor e da 
via de acesso. Uma reconstrução com Y-de-Roux 
pode ser elaborada, prevenindo-se uma futura 
obstrução do trânsito intestinal. 
• Obstrução duodenal ➔ pode ocorrer por 
tamanho do tumor, que comprime duodeno; 
Gastroenteroanastomose? 
• Dor ➔ Bloqueio do plexo celíaco; via punção 
1.11. TRATAMENTO COMPLEMENTAR 
o Quimioterapia 
o Radioterapia 
o Tratamento da insuficiência 
pancreática pós a cirurgia ou por 
invasão do tumor 
 
2. CÂNCER DE VESÍCULA BILIAR 
• Raro e representa de 0,76 a 1,2% de todos as 
neoplasias 
• Incidência anual estimada de 1,1 para 
homens e 2,2 para mulheres por 100.000; em 
pacientes submetidos à colecistectomia 
• A frequência do câncer da vesícula biliar é de 
1-3% dependendo da idade, sendo mais 
prevalente em mulheres e raro em crianças 
FATORES DE RISCO 
• Litíase biliar 
• Lesões polipoides da vesícula biliar 
• Anomalias na junção do ducto 
bíliopancreático (dificulta drenagem da bile) 
 
 
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CÂNCER DE VESÍCULA BILIAR-Mariane Kolandjian 
• Cistos de colédoco (Indicação cirurgia antes 
de se tornar câncer) 
• Infecções bacterianas 
• Vesícula biliar em porcelana 
• Adenomiomatose (miomas da vesícula) 
• Colangite esclerosante primária (doença 
autoimune das vias biliares) 
• Outras 
o Polipose colônica, DII, exposição 
química, obesidade, tabagismo, 
colecistite xantogranulomatosa, 
multiparidade e estado pós-
menopausa 
PÓLIPO DE VESÍCULA BILIAR 
• Estudos têm demonstrado que as lesões 
polipoides com mais de 10mm de diâmetro 
apresentam o maior potencial maligno e, se 
diagnosticadas em pacientes assintomáticos, 
mesmo na ausência de cálculos, a 
colecistectomia está recomendada 
• Fatores de risco em lesões polipoides da 
vesícula biliar 
o Tamanho da lesão ou igual a 10mm 
o Lesão única (ou menos de três lesões) 
➔ Lesões múltiplas estão mais 
relacionadas a pólipos de colesterol 
o Idade do paciente igual ou superior a 
50 anos 
o Lesão polipoide séssil 
o Lesão polipoide na superfície hepática 
da vesícula biliar 
o Associação com cálculos da vesícula 
biliar 
ANOMALIA NA JUNÇÃO DO DUCTO 
BILIOPANCREÁTICO 
• Defeito congênito na união dos ductos 
pancreáticos e biliar 
• O CA da vesícula biliar está associado a esta 
anomalia em 10% dos pacientes 
• O mecanismo proposto para o risco elevado 
de câncer da vesícula biliar em pacientes com 
anomalias da junção são as alterações 
metaplásicas do epitélio da vesícula, 
causadas pelo refluxo crônico de suco 
pancreático dentro da vesícula biliar 
VESÍCULA EM PORCELANA 
• Aproximadamente 20% dos casos de vesícula 
biliar em porcelana dão origem ao câncer da 
vesícula biliar 
• Pacientes com calcificação incompleta da 
parede do órgão apresentam um risco maior 
do que aqueles com calcificação completa 
• Isso pode ser explicado pela completa perda 
do epitélio mucoso da vesícula biliar, o que 
significa que nenhum espaço permanece para 
originar a malignidade 
ADENOMIOMATOSE 
• Frequentemente assintomática, mas pode 
estar associada com pequenos cálculos que 
podem causar dor 
• Um dos fatores de risco para o CA da 
vesícula, especialmente quando a inflamação 
crônica está associada com cálculos 
complicados 
• O espessamento da parede da vesícula biliar, 
por si só, é uma das características da 
Adenomiomatose e, portanto, a diferenciação 
de lesão maligna de um espessamento focal 
da parede da vesícula biliar não é facilmente 
identificada por imagem visual 
COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA 
• Doença hepática progressiva com colestase 
intra-hepática 
• Associada com DII, como Retocolite 
ulcerativa 
OUTRAS CAUSAS 
• Doença inflamatória intestinal crônica, com 
Polipose colônica, com índice de massa 
corporal elevado 
• Tabagistas 
• Mulheres em estado pós-menopausa 
TIPOS 
• Carcinoma in situ 
• Adenocarcinoma 
• Carcinoma papilífero 
• Adenocarcinoma tipo intestinal 
• Carcinoma mucinosos 
• Carcinoma de células raras 
• Carcinoma de células em anel de sinete 
 
 
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TUMORES DE VIAS BILIARES-Mariane Kolandjian 
• Carcinoma adenoescamoso 
ESTADIAMENTO 
• TNM 
QUADRO CLÍNICO 
• Dor abdominal difusa e persistente em até 
73% dos casos, ou em hipocôndrio direito, 
seguido por náuseas e vômitos 
• 43% com icterícia, e pode estar associada à 
febre, podendo simular colecistite aguda 
• Anorexia em 35% 
• Perda de peso em 35% dos casos 
• Exame físico 
o Icterícia, por invasão por colédoco, 
compressão de linfonodos 
pericoledocianos ou invasão hepática, 
massa assimétrica palpável e indolor 
em HD (Sinal de Courvoisier) 
o Ascite, bem como linfadenopatia 
periumbilical (Nódulo da Irmã Maria 
José) 
o Adenopatia supraclavicular esquerda 
(Nódulo de Virchow) 
o Massa palpável ao toque retal 
(Prateleira de Blumer) 
o Obstrução ou fístula duodenal 
o Sangramento gastrintestinal 
o Hematobilia, devido à invasão do 
intestino ou dos vasos adjacentes 
SUSPEITA CLÍNICA 
• Sexo feminino 
• Idade superior a 60 anos 
• Crescimento rápido de pólipos 
• Vesícula biliar escleroatrófica 
• Espessamento irregular da parede da vesícula 
biliar 
• Cálculo intraluminal fixo 
• Linfoadenomegalia regional 
• Isoecogenicidade com parênquima hepático 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
• USG ➔ Primeira escolha 
o Acurácia superior a 80%, para tumor 
em estágio avançado, limitação na 
avaliação de linfonodos (estadiamento 
da doença) 
• TC de abdome e RNM 
o Caracterização de lesões com 
potencial de malignidade e para 
pesquisa de metástases 
• Ecoendoscopia 
o Avalia a profundidade da lesão sobre 
as camadas da vesícula biliar (mucosa, 
muscular da mucosa e serosa) e para 
diagnóstico diferencial com lesões 
polipoides 
o Estadiamento pré-operatório que 
determina a abordagem cirúrgica 
TRATAMENTO 
• Ressecção cirúrgica 
o Colecistectomia radical 
▪ Único tratamento curativo, 
dependendo do estadiamento 
do tumor 
▪ 80% tem tumor irressecável 
por: 
• Metástases a distância 
• Invasão da veia porta, 
artéria hepática 
• Invasão do fígado e 
órgãos adjacentes 
• Todas essas condições 
contraindicam qualquer 
abordagem cirúrgica, 
restando a esses 
pacientes apenas o 
tratamento paliativo 
• Terapia adjuvante 
• Radioterapia 
• Dilatação endoscópica de vias biliares com 
stents 
• Colecistectomia profilática (pólipo, aumento 
da vesícula, mulheres) 
TUMORES DE VIAS BILIARES 
• Colangiocarcinomas (CCA) 
ANATOMIA 
• Vias biliares possuem diversas variações 
 
 
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TUMORES DE VIAS BILIARES-Mariane Kolandjian 
• Fígado é irrigado 70% pela veia porta e 30% 
pela artéria. Irrigação pela artéria é para as 
vias biliares exclusivamente 
HISTOLOGIA 
• Epitélio colunar simples 
• Lâmina própria 
• Fibromuscular 
• Tecido conjuntivo perimuscular 
• Serosa 
 
• Se produz em torno de 1000ml de bile por dia 
• É uma neoplasia rara 
o 2% dos tumores malignos 
o Incidência de 1-2:100.000 (EUA) 
• Acomete qualquer região da via biliar 
o Região hilar: 40 – 60% (Tumor de 
Klatskin) 
o Via biliar distal: 20 – 30% 
o Intrahepático ou periférico: 10% 
o Difuso ou multifocal: < 10% 
• Prognóstico ruim ➔ Sobrevida de 6 a 12 
meses 
o Insuficiência hepática 
o Colangite 
IDADE 
• Acomete mais entre 50 e 70 anos 
• Segundo pico na oitava década de vida 
• Acomete mais homens 
FATORES DE RISCO 
• Colangite esclerosante primária (8% em 5 
anos) 
• Cistos de colédoco (15 a 20%) 
• Hepatolitíase (5 a 10%) 
• Anastomose biliodigestiva prévia (5% em 11 a 
18 anos) 
• Hepatites B e C 
• Síndrome de Lynch II 
• Polipomatose biliar múltipla 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
• Icterícia em 90% dos casos 
o Bilirrubina sérica > 10, geralmente 18 
• Colúria 
• Acolia fecal 
• Prurido em 66% 
• Dorabdominal constante em HCD (30 a 50%) 
• Fadiga 
• Anorexia 
• Perda ponderal (30 a 50%) 
• Febre (20%) 
• Hepatomegalia (25 a 40%) 
• Massa palpável em HCD (10%) 
• Vesícula de Courvoisier (raro) → Mais comum 
no CA de pâncreas 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Bilirrubina total > 10 (pensar em tumores de 
vias biliares) 
• Fosfatase alcalina elevada 
• CA 19-9 elevado 
• USG de abdome 
o Dilatação dos ductos intra-hepáticos 
➔ Pensar em CCA hilar 
o Dilatação dos ductos intra e extra-
hepáticos ➔ Pensar em CCA dista 
▪ Diagnóstico diferencial com 
carcinoma periampular 
o Afastar coledocolitíase 
• TC de abdome 
o Auxilia na delimitação da massa e 
relação com estruturas adjacentes 
• Colangiorressonância magnética (CPRM) 
o Avaliação precisa da anatomia das 
vias biliares exclusas pelo tumor 
o Baixo risco de infecção/colangite 
o Associada a RNM de abdome superior 
auxilia na delimitação da massa com 
maior acurácia e no estadiamento 
• Colangiopancreatografia endoscópica 
retrógrada (CPRE) 
o Alto risco de colangite e tempo de 
internação 
o Preferível quando há necessidade de 
realização de drenagem da via biliar 
(BT>10) 
 
 
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TUMORES DE VIAS BILIARES-Mariane Kolandjian 
o Citologia biliar ou escovado tem 
sensibilidade baixa 
CLASSIFICAÇÃO 
• Anatomicamente 
o Intra-hepático 
o Distal 
o Peri-hilar / Klatskin 
▪ Classificação de Bismuth 
• Tipo I ➔ Mais comum 
• Tipo II ➔ Acomete ducto 
hepático direito ou 
esquerdo 
• Tipo III A e III B ➔ 
Acometimento intra-
hepático além da região 
hilar 
• Tipo IV ➔ Difuso e de 
difícil tratamento 
ESTADIAMENTO 
• TNM 
TRATAMENTO CIRÚRGICO 
• Curativo ➔ Ressecção completa (R0) 
o Intra-hepático 
▪ Ressecção hepática 
▪ Depende do acometimento 
linfonodal e capacidade de 
alcançar margens livres 
▪ Ressecabilidade em 62% 
▪ Sobrevida de 22 a 66% em 3 
anos 
o Distal 
▪ Duodenopancreatectomia / 
Whipple 
▪ Sobrevida em 15 a 25%, 
chegando a 54%, em 5 anos 
▪ Paliação 
• Colecistectomia + 
Hepaticojejunostomia 
em Y de Roux proximal 
o Peri-hilar 
▪ Ressecções curativas são 
possíveis em menos de 50% 
▪ Classificação de Bismuth-
Corlette 
• I e II ➔ Ressecção em 
bloco de ductos biliares 
+ Colecistectomia com 
margens de 5 a 10 mm + 
Linfadenectomia 
regional + 
Hepaticojejunostomia 
em Y de Roux 
• II ➔ Pode exigir 
lobectomia hepática / 
lobectomia do caudado 
rotineira 
• III e IV ➔ Hepatectomia 
e ressecção de veia 
porta (Centros 
especializados) 
o Aumento da 
mortalidade 
cirúrgica em 8 a 
10% 
▪ Sobrevida de 50% em 5 anos 
• Contraindicação de ressecção de CCA 
o O paciente possui risco cirúrgico alto 
e não tem benefício da ressecção 
o Cirrose avançada com hipertensão 
portal 
o Envolvimento bilateral das vias 
biliares dentro do fígado 
o Envolvimento da veia porta 
o Atrofia do lobo não acometido pelo 
tumor 
o Atrofia contralateral à veia porta 
envolvida 
o Envolvimento de N2 de linfonodos 
o Metástases à distância 
TRATAMENTO PALIATIVO 
• Drenagem de via biliar 
o Direcionado ao controle da icterícia 
o Indicações 
▪ Colangite 
▪ Prurido refratário 
▪ Melhora da função hepática 
previamente a QT 
o Objetivo é descomprimir pelo menos 
1/3 da massa hepática funcionante 
(múltiplos segmentos) 
o Drenagem de segmentos atróficos não 
é efetiva 
 
 
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TUMORES DE VIAS BILIARES-Mariane Kolandjian 
o A icterícia pode estar presente em 
decorrência de obstrução de veia 
porta 
• Derivação biliodigestiva 
o Maior durabilidade 
o Alta morbimortalidade 
• Drenagem percutânea 
o Preferível quando há dificuldade de 
colocação de Stent endoscópico 
• Drenagem endoscópica com Stent 
o Ideal para CCA distal 
• Radioterapia não altera muito e 
quimioterapia é indicada