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Rim - Glomerulonefrites 1 🔬 Rim - Glomerulonefrites Prof. Wlad Morfologia renal Rins são duplos, localizados no reto peritônio, com esquelotopia diversa O rim esquerdo se encontra cerca de 2,5 cm mais elevado que o direito O rim esquerdo se estende de T12 a L2 e o direito de L1 a L3 Funções: Órgão regulador do controle hidrossalino do corpo → realizada a eliminação e a retenção de sais e líquidos quando necessário Auxilia direta e indiretamente a manter a pressão arterial Produção hormonal → eritropoietina, renina, vitamina D Eliminação de catabólitos Os rins são compostos por glomérulos que possuem suas arteríolas eferentes e aferentes Na formação do glomérulo, o tufo capilar se invagina para dentro de uma dupla membrana de pele A membrana mais externa constitui a cápsula de Bowman e a mais interna vai se constituir na camada de células especializadas (os podócitos) No tufo glomerular se tem as células mesangiais que ficam na superfície oposta ao epitélio, ou seja, entre as circunvoluções dos capilares Cada um dos capilares com uma membrana basal e o epitélio constituindo os podócitos Glomérulo (parte mais complexa do néfron) com suas arteríolas aferente e eferente visto a partir da microscopia eletrônica Glomérulo visto pela microscopia óptica, onde pode se observar a capsula e o espaço de Bowman, é possível ver as luzes dos capilares em corte Rim - Glomerulonefrites 2 Hilo renal e seio renal: estruturas responsáveis pela entrada e saída de vasos, nervos e o ureter Artéria Renal derivada da AAA e se divide em artérias segmentares → interlobares → arqueadas → interlobulares A Veia Renal situa-se anteriormente à artéria renal e é derivada da veia cava inferior Os rins possuem duas zonas internas: o córtex e a medula renal O córtex é a camada mais externa e nela encontram-se os néfrons → a unidade funcional dos rins, a estrutura responsável pela formação da urina Estima-se que um rim humano possa ter 1 milhão de néfrons formados por incontáveis glomérulos A medula renal é formada por 8-18 estruturas cuneiformes chamadas de pirâmides renais que possuem ápices que convergem para formar as papilas renais Essas papilas se projetam em cálices menores pelos ductos papilares transportando até um cálice renal maior a urina produzida e esses, por sua vez, desembocam na pelve renal, porção dilatada do ureter, levando a urina até o destino pelas vias urinárias Síndromes Glomerulares 1. Síndrome nefrítica ou nefrite aguda 2. Síndrome nefrótica 3. Insuficiência renal crônica 4. Hematúria ou protenúria assintomática Síndrome Nefrítica ou Nefrite Aguda ➯ Quadro de: HEMATÚRIA, de micro a macroscópica → SINAL MAIS SIGNIFICATIVO DA SÍNDROME Proteinúria de leve a moderada Azotemia (concentração sanguínea sérica de compostos nitrogenados em decorrência de alterações pré-renais, renais ou pós-renais) → deveriam ser eliminados pelo rim Oligúria (não está sendo eliminado líquido em quantidade normal) Edema e hipertensão ➯ A lesão que acontece na síndrome nefrítica e que gera esse conjunto de manifestações basicamente está acontecendo no ENDOTÉLIO, ou seja, na face interna dos capilares (na luz) ➯ Existe uma variante bem mais severa das síndromes nefríticas que é a Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva, é intensa e evolui de forma rápida Nada mais é que uma nefrite aguda, só que com uma proteinúria mais exuberante, além dos outros sinais e uma insuficiência renal aguda Síndrome Nefrótica ➯ Quadro de: Rim - Glomerulonefrites 3 PROTEINÚRIA (fator mais distintivo nessa síndrome) → grande severidade e é definida por uma perda >3,5g a cada 24h Hipoalbuminemia (< 3g por 100 ml) — devido à perda de proteína Lipidemia → compostos gordurosos se elevam no sangue e, ao mesmo tempo, no exame de urina se identifica cilindros gordurosos (lipidúria) Queda da PA e edema (se tiver pequena quantidade de proteína na circulação = menor pressão oncótica) ➯ É uma sequência, se o rim não está conseguindo reter as proteínas → a quantidade de proteínas vai cair de forma importante, ainda que o fígado tente compensar ➯ De forma compensatória, o fígado tenta produzir elementos para aumentar essa pressão oncótica, entretanto o nível de proteína já é baixo Produção principalmente de LIPOPROTEÍNAS e é lançada na circulação = aumento da lipidemia = compensação da preção oncótica Aumento da lipidemia = menor seleção à proteínas pelos rins, inclusive pelas lipoproteínas = cilíndros gordurosos na urina (lipidúria) ➯ Aqui tem-se uma disfunção da MEMBRANA BASAL Ela tende a se espessar e perde o poder seletivo das proteínas, que é a origem de toda síndrome nefrotica Insuficiência renal crônica ➯ Também chamada de síndrome nefrítica progressiva crônica ➯ A azotemia evolui para UREMIA (quantidades dos compostos nitrogenados aumentados exponencialmente), ou seja, torna-se intensa e sintomática A uremia significa que está havendo uma insuficiência renal, quando crônica ela evolui de uma insuficiência renal parcial → insuficiência renal bem mais severa que vai gerar uremia ➯ Qualquer uma das síndromes anteriores ou lesões destrutivas do glomérulo podem levar a IRC Hematuria ou proteinúria assintomática ➯ Perda de sangue ou proteína, mas é ASSINTOMÁTICA Micro hematúria ou proteinúria podem ser detectadas, mas existe de fato em algumas patologias de forma assintomática, um quadro clínico bem estabelecido Esse tipo de manifestação ocorre quando a lesão ocorre nos níveis dos PODÓCITOS, ocorrendo retração deles Glomerulopatias ➯ Alteração dos glomérulos, usado de forma mais ampla, mas é comum que se use o termo glomerulonefrite, porque na maioria das vezes há um processo inflamatória (não é regra) Diagnóstico Desconfiança clínica EQU + exames de imagem Biópsia renal Proteinúria Rim - Glomerulonefrites 4 Na microscopia de luz (ótica), na microscopia eletrônica que permite ver microestruturas, na imunofluorescência que é bastante comum para investigar glomerulopatias Padrões de respostas glomerular ➯ Infiltração inflamatória: leucócitos ou células monocitárias, monócitos, plasmócitos e eventualmente neutrófilos ➯Hipercelularidade: comum às doenças glomerulares que várias células que constituem o glomérulo se proliferem, entram em hiperplasia, e isso pode acontecer com qualquer uma delas, epitelial, endotelial, mesangial Na microscopia não se consegue distinguir qual tipo de célula estão proliferando ➯ Espessamento da membrana basal: pode ser em um ponto ou em toda ela, quando se tem esse espessamento normalmente terá o quadro clínico compatível com perda de proteínas ➯ Esclerose e hialinização: são sinais de morte, de parte do glomérulo ou de todo ele; processo de cicatrização Doença glomerular ➯ Vários agentes etiológicos podem estar envolvidos Alterações genéticas podem ser o motivo para uma doença glomerular, tendo células imunocompetentes, mas é raro Doenças metabólicas → como a DM, especialmente graças a um metabólito chamado sorbitol, que a diabetes produz em excesso e ele lesa o néfron ➯ Na maioria dos casos, as doenças glomerulares são consecutivas a uma INTERAÇÃO ENTRE ANTICORPO E ANTÍGENO Em algumas situações o antígeno será o próprio glomérulo e o anticorpo vai atacar o glomérulo diretamente Então, não obrigatoriamente vai se ter uma reação de anticorpo e antígeno acontecendo diretamente contra o rim, esse imunocomplexo pode ser formada fora do rim, cair na circulação e atingir a naturaza filtrativa do rim Glomerulopatias primárias ➯ Significa que o único ou o principal elemento afetado será o glomérulo, o rim As vezes pode ter lesão no rim e em outro lugar, se a lesão no rim for a principal, ela será classificada como primário ➯ Principal fator etiopatogênico são depósitos de imunocomplexos que atuarão a nível da membrana basal (anti membrana basal) ou os anticorpos são circulantes e atuam no rim 1. Glomerulonefrite aguda: ➯ Um elemento importante na glomerulonefrite aguda é o INFILTRADO INFLAMATÓRIO ➯ Na macroscopiasem muitos achados de valor, com: edema em capsula renal petéquias ou áreas hemorrágicas/congestas ➯ Clinicamento não tem muito valor, essa imagem vai ter valor na necrópsia ou então explante renal O indivíduo se infecta com o estreptococos (especialmente do grupo beta-hemolítico) Glomérulo normal Rim - Glomerulonefrites 5 Ele tem uma estrutura antigênica muito parecido com alguns colágenos do corpo O indivíduo produz células inflamatórias para combater, produz leucócitos Pela não distinção ele acaba em um processo de autoimunidade → destruição do próprio colágeno ➯ Técninca de imunofluorescência: se identifica os imunocomplexos pela cor, onde mais brilha, revelando uma nefrite ➯ Microscopia eletrônica: possível achar sob a membrana basal os imunocomplexos, as esturas indicadas pelas setas vermelhas Elas lembram corcovas, por isso, são chamadas de “humps”, que são bem característicos de imunocoplexos entre a membrana basal e o endotélio 2. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP): ➯ Uma forma mais severa, mais perigosa e mais destrutiva, que pode levar a IRA ➯ Dependendo do padrão dessa glomerulonefrite ela é classificada em subtipos, tipo I, II e III Isso é importante porque nem sempre num quadro de uma GNRP se sabe qual é a causa Sabe-se que depende do depósito de imunocomplexos (por isso a microscopia com imunofluorescência é essencial) GNRP Tipo I: idiopática ou Sindrome de Good Pasture. GNRP Tipo II (imunocomplexos): até pode ser idiopática, mas pode ser pós-infecciosa, por lúpus eritematoso sistêmico, púrpura de Henoch-Schönlein... GNRP Tipo III (pauci-imune): idiopática, granulomatosa de Wegner, poliarterite nodosa microscópica ➯ Para o investigador, o simples fato de se ter uma pista do padrão pela imunofluorescência, já pode excluir uma série de outras causas, ou reduz o foco de investigação Glomérulo afetado com infiltrado, onde todo pontilhado na imagem são células inflamatórias/exsudato inflamatório. Edema na imagem da esquerda, onde não é possível ver a luz dos capilares, a celularidade fica aumentada e forma uma lobulação muito característica. Microscopia por imunofluorescência Microscopia eletrônica: Rim - Glomerulonefrites 6 (imagens) No padrão tipo I ele está mais contínuo No tipo II é descontínuo No tipo III o glomérulo praticamente não está sendo afetado Não é a ajuda perfeita, mas ela reduz uma possibilidade diagnóstica e é importante saber as diferenças entre as nefrites, para se dar o melhor tratamento possível Esse diagnóstico de glomerulonefrites não é fácil de realizar de modo geral ➯ Proliferação epitelial, especialmente da capsula de Bowman Em um glomérulo normal há apenas uma camada de células epiteliais, enquanto que na S. de Goodspature existe um monte de camadas, no corte ele forma uma meia lua, isso é chamado de crescentes Há uma hiperplasia das células epiteliais, como tem muitas células inflamatórias também e lobulação, mas a formação de crescentes é um clássico das formas rapidamente progressivas O crescente indica que há lesão e quanto maior ele estiver, pior é a lesão, pode ser tão intenso que estrangula a capsula e não mais é possível reconhecer, fica tomada de células epiteliais Em ordem, os padrões tipo I, II, II; é possível ver que os padrões de distribuição são diferentes Glomérulo normal Síndrome de Goospasture Rim - Glomerulonefrites 7 3. Glomerulonefrite membranosa: ➯ Alteração (espessamento) da membrana basal, que fica entre o endotélio e o epitélio Perda de proteínas, presença de lipidúria e lipidemia ➯ Essa síndrome pode ser causada por diversas doenças, como lúpus, DM, sífilis, malária, melanoma, CA de cólon e esôfago ➯ Achado comum: a membrana fica com diversos tracinhos transversais, parecem uns espinhos, é chamado de “spykes” Os spykes são imunocomplexos, que acabam alterando a membrana, ela fica com um padrão que lembra TRILHO DE TREM É um achado bom para realizar o diagnóstico ➯ A idade média das pessoas que sofrem com essa síndrome é na 5ª, 6ª década de vida, por ter relação com as doenças causadoras Glomerulonefrite membranosa, oberva-se que a luz está diminuída devido ao espessamento da memebrana basal Rim - Glomerulonefrites 8 4. Glomerulonefrite membranoproliferativa: ➯ Tipo I e tipo II Glomerulonefrite membranoproliferativa do tipo I ou primária → causa IDIOPÁTICA; Glomerulonefrite membranoproliferativa do tipo II ou Secundária: Endocardite bacteriana subaguda Shunt ventriculoarterial infectado Osteomelite Infecção pelo vírus hepatite C Crioglobulinemia mista Neoplasia ➯ Uma das coisas que chama a atenção é que o glomérulo afetado fica bem lobulado, não se vê muito a luz dos capilares ➯ Ao contrário da glomerulonefrite membranosa, aqui fica chamativo uma DUPLA MEMBRNANA → “trilho de bonde” (seta amarela) ➯ O patologista dá a informação morfologia, não crava o diagnóstico 5. Glomeruloesclerose focal e segmentar: ➯ Uma coisa importante quando se fala em lesões dos glomérulos é distinguir quatro termos que aparecem com frequência: focal; global; segmentar e difuso Focal → pode ter uma relação com global e o segmentar com o difuso Isso significa que quando se tem, por exemplo, uma glomeruloesclerose focal, alguns glomérulos estão afetados na forma focal Global → quase todos eles estão afetados, é uma diferença de proporção do que é focal e o que é global Segmentar → um segmento do glomérulo que está afetado Difuso → todo o glomérulo é afetado ➯ Esclerose significa que está morrendo, está acumulando colágeno e cicatrizando ➯ Classificação: I. Primária: idiopática II. Secundária: obesidade; redução da massa renal adquirida; agenesia ou aplasia renal unilateral congênita; doença cardíaca congênita cianótica; infecção pelo Rim - Glomerulonefrites 9 vírus HIV; abuso de droga endovenosa 6. Glomerulonefrite com lesões mínimas (nefrose lipídica): ➯ Acontece no nível do PODÓCITOS Perda de proteína Microhematúria Sem mais manifestações ➯ Os podócitos estão alterados, retraídos, ele perde parte do potencial dele de filtração 7. Glomerulonefrite crônica: ➯ É a forma que vai gerar um quadro de UREMIA, ou seja, vai perder a capacidade de filtração do rim ➯ Provávelmente paciente com esse diagnóstico precisará de diálise em algum momento, porque a função dele está comprometida Nefropatia onde há uma massa de néfrons pequena que não vai dar conta de fazer a filtragem ➯ Todas as causas citadas anteriormente podem levar a glomerulonefrite crônica, potencialmente destrutiva ➯ Se tem glomerulonefrite crônica deve ter insuficiência renal crônica (praticamente sinônimos) ➯Microscopia: Difuso Rim - Glomerulonefrites 10 Áreas azuladas: coloração para colágeno Glomérulo (o mais branquinho) que parece +- com coloração arroxeada (indica colágeno) e na cápsula de Bowman dá para ver as formações azuis → colágeno se formando Os outros em azuis já morreram do ponto de vista funcional, estão inteiros colagenados, são só cicatrizes Glomerulopatias secundárias 1. Lúpus Eritematoso Sistêmico ➯ Um dos padrões mais frequentes das doenças autoimunes, ele atinge vasos e os rins não são poupados ➯ Pode encontrar nos glomérulos os Corpúsculos Hematoxílinicos → precipitação de proteínas que irão levar a degeneração do glomérulo se a doença não for controlada 2. Diabetes Mellitus ➯ Importante → muito comum ➯ Tende a evoluir para IRC se a DM não for bem controlada ➯ Lesão de Kimmelstiel-Wilson: hialinose arteriolar com hialinização glomerular – lesão característica da nefropatia diabética, “aspecto envidraçado” 3. Amiloidose ➯ Menos comuns que as anteriores ➯ Significa o acúmulo de amiloide extracelular que invade o espaço intersticial a ponto de interferir nas trocas dos vasos com os tecidos, levando a degeneração do glomérulo ➯ Substância amorfa no glomérulo (rosa) → usa-se coloração Vermelho Congo que em lente de birrefringência fica verde fluorescente À esquerda um rim com massa renal diminuída e na direitaum rim normal Corpúsculos hematoxilínicos Rim - Glomerulonefrites 11 4. Arterites: ➯ Qualquer tipo ➯ Poliarterite nodosa também pode atingir o rim = multiplicação do endotélio que fecha a luz, não havendo vascularização e culmina com isquemia glomerular ➯ Aspecto “casca de cebola”
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