deposições intracelulares

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RESUMO DE MECANISMO DAS DOENÇAS
AULA 06
DEPOSIÇÕES INTRACELULARES
· CONCEITO
As deposições intracelulares são caracterizadas por acúmulos intracelulares resultantes de células com metabolismos alterados. Essas células sofreram degenerações que causaram a alteração metabólica, propiciando a formação de depósitos intracelulares. Os acúmulos podem ser ocasionados por uma deficiência na quebra ou aumento da síntese.
· CLASSIFICAÇÕES
Quanto à composição:
1. Componentes celulares normais
- Água, Lipídios, Proteínas e Carboidratos.
2. Componentes Anormais
- Exógenas: Minerais e produtos infecciosos;
- Endógenas: Amiloide;
3. Pigmentos
- Melanina
Quanto ao tipo de via de deposição:
Metabolismo anormal: O metabolismo não vence a produção daquela substância. Ex: Esteatose hepática
Mutações: Mutações que causam acúmulo de substâncias dentro da célula.
Deficiência enzimática: As substâncias não são metabolizadas pela ineficiência enzimática, ocasionando acúmulo lisossômico no interior da célula.
Incapacidade de degradar partículas fagocitárias: Substâncias exógenas se acumulam no interior da célula por falta de enzimas pela dificuldade em fagocitá-las. Ex: Tatuagens.
Quanto ao tipo de acúmulo:
Carboidratos: Glicogênio 
Anormalidades no metabolismo da glicose ou glicogênio (catabolismo) levam a um aumento no depósito intracelular de glicogênio, formando vacúolos claros no citoplasma. 
Doenças relacionadas: 
· Glicogenose hepática tipo I: (Doença de Von Gierke). Alteração da glicose-6-fosfatase que degrada glicogênio nos hepatócitos e células tubulares renais. Ocasiona aumento da célula pelo acúmulo de glicogênio e aumento do fígado (hepatomegalia). 
São algumas das características da Doença de Von Gierke:
• Notada geralmente em torno dos dois anos de idade.
• Herança autossômica recessiva.
• Retardo de crescimento, com ausência de retardo mental.
• Grande hepatomegalia e renomegalia.
• Ausência de esplenomegalia (aumento do baço) ou de ascite (acúmulo de líquido
no abdômen).
• Hipoglicemia que não responde a adrenalina ou glucagon.
• Hipoglicemia pode causar crises convulsivas.
• Morte precoce por infecções intercorrentes.
• Aspecto microscópico no fígado: acúmulo de glicogênio no citoplasma dos hepatócitos, dando aspecto de célula vegetal.
· Diabetes mellitus
Lipídios: 
TRIGLICERÍDEOS: Esteatose hepática, ocasionada por toxinas, desnutrição proteica, diabetes, obesidade e etilismo. Pode ser reversível (alteração da função) ou irreversível (fibrose). Microscopicamente é diagnosticada por células com grande vacúolo. 
COLESTEROL: Xantelasma e xantoma são termos que designam lesões cutâneas associadas a alterações dos níveis de lipídios na circulação sanguínea. Podem estar relacionados a taxas elevadas de colesterol e triglicérides no sangue. Os lipídios se acumulam dentro de macrófagos (macrófagos espumosos). 
Xantelasmas são pequenas placas de gordura (colesterol e triglicérides) planas ou um pouco salientes, em geral bilaterais, que se instalam na superfície das pálpebras superiores e, com menos frequência, nas inferiores. De cor amarelada e formato ovalado, possuem bordas bem definidas. A evolução é lenta, mas progressiva, a ponto de as bolsas de gordura ocuparem parte significativa da região medial das pálpebras. 
Já os xantomas cutâneos, por sua vez, podem estar associados a diferentes causas e condições clínicas ou a um defeito no metabolismo das lipoproteínas. Eles podem apresentar-se sob a forma de nódulos, placas, manchas em alto relevo ou como erupções na pele e nos tendões. De coloração amarelo-acastanhada, possuem superfície plana, são macios e perceptíveis ao toque. Podem variar em forma e aspecto, número (uma só ou múltiplas lesões confluentes) e em tamanho, chegando a medir de poucos milímetros a vários centímetros.
LIPOPROTEÍNAS: Aterosclerose, formação de placas gordurosas e fibrosas nas paredes das artérias, resultando na perda da elasticidade e da resistência. Doença de obstrução do vaso sanguíneo, resultado do espassamento da região íntima do vaso. Ocorre por uma disfunção endotelial (criação de espaços entre as células). LDL e HDL.
 
Proteínas: 
Podem ocorrer acumulações de proteínas porque os excessos são apresentados
às células ou porque as células sintetizam quantidades excessivas.
DEGENERAÇÃO HIALINA: Transformação de proteínas intracelulares e extracelulares em material homogêneo, vítreo e róseo em H.E formando gotículas vacúolos ou agregados arredondados. As degenerações são classificadas em: 
 - Degeneração de proteínas normais:
A - Gotículas de reabsorção nos túbulos renais proximais: Ocorre pela deficiência metabólica ou deficiência da filtração glomerular do rim. Há liberação de proteína na urina (proteinúria) que são reabsorvidas nos túbulos renais formando gotículas de reabsorção. 
B - Aumento da síntese de proteínas de plasmócitos: Proteínas responsáveis pela formação de anticorpos (imunoglobulinas) são produzidas de forma exacerbada formando corpúsculos de Russel.
 - Degeneração de proteínas anormais: São chamadas de amiloidoses. Surgem a partir de proteínas anormais ou dobradas incorretamente. Os depósitos podem ser intra ou extracelulares.
A – Alteração hialina de Mallory: Formação de hepatócitos balonizados pela condensação de filamentos do citoesqueleto pela ingesta de álcool.
B – Amiloidose: Ocasionada pelo problema na formação da proteína que se acumula em diversos órgãos.
· Rins: Insuficiência renal crônica;
· SNC: Placas senis (Alzheimer).
Pigmentos: Exógenos
ANTRACOSE: Carbono em macrófagos alveolares causando fibrose ou insuficiência respiratória.