Dermatomiosite: Sinais, Sintomas e Diagnóstico

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Universidade Estadual do Centro-Oeste do Paraná
Campus Universitário do CEDETEG
Curso de Medicina
Acadêmicos: Kendra Cauana Esteves, Melany
Mariussi, Matheus Arengheri, Nathalia Rodrigues
e Victoria Lebedenco Barbosa.
TUTORIA IV
CASO 1 - DERMATOMIOSITE
GUARAPUAVA
2022
S C R I P T S
SINAIS E
SINTOMAS
COMEÇO
E
DURAÇÃ
O
RELAÇÃO
EPIDEMIOLÓGIC
A
INTEGRAÇÃO
FISIOPATOLÓGIC
A
PROGNÓS
TICO
TRATAMENTO
(INCLUSIVE
TESTES)
SEGUIME
NTO
rash
facial >
pescoço/
cc
crônica mulher, pós
menopausa
musculoesquel
ético
pior se
miosite
mais
grave
prednisona e
histamina
sem melhora
contínuo
prurido tabagismo pele melhor se
miosite
menos
grave
Clonazepam,
levotiroxina
dispneia alcoolismo respiratório paroxetina
tosse
produtiva
hipotireoidismo
fadiga doença
autoimune na
família
dados
vitais
alterados
RESUMO DO CASO
Mulher, 57 anos, relata eritema facial pruriginoso há 1 ano, sem melhora ao
tratamento com Prednisona e Histamin e com progressão para escalpo e pescoço.
Tosse produtiva e dispneia duas semanas antes e fadiga intensa.
Face, cabeça e mamas. Quadro pulmonar e fadiga. Hipotireoidismo, tabagismo e etilista.
eritema progressivo com manifestações sistêmicas
Leucocitose
VSH: IDADE/2 
(mulheres +5)
VHS aumentado
EXAMES:
Mioglobina
* CPK: 11000 (<120)
LDH
* Aldolase: 23,9 (<7)
* TGO/TGP
* ALT e AST
- CPK: enzima presente nos músculos auxiliar da atividade contrátil, quando ocorre a rutura 
do músculo essa enzima é exposta ao sangue e por isso quando há lesão ela encontra-se
elevada. Pode também estar presente no músculo cardíaco e foi usado para IAM.
Associado a neoplasia: mama, ovário e colo uterino.
TOMOGRAFIA: mostrou neoplasia em ovário
tratada a neoplasia
- Sem dor; dor apenas na necrotizante que está mais relacionada a neoplasia ainda; 
 geralmente após o uso de estatina.
Historico familiar de doença autoimune, tabagista e etilista.
DIAGNÓSTICO PRINCIPAL
Dermatomiosite (DM)
ETIOLOGIA
A causa da dermatomiosite ainda é desconhecida (doença idiopática), na etiologia
consideram-se as associações com:
● Antígenos de histocompatibilidade: auto-imunidade.
Subclassificação em dois grandes grupos imunogenéticos: HLA
DRw52 (miosite mais grave e pior diagnóstico) e HLA DRw53 (miosite
menos grave e melhor prognóstico)
● Vírus: influenza A, hepatite B, Coxsackie e Picornavírus. Ocorre também
após infecção por Echovírus, HIV e HTLV
● Protozoários: Toxoplasma gondii
● Drogas
● Há associação com implante de silicone
Alterações imunológicas causadas por esses fatores em indivíduos geneticamente
predispostos resulta na doença.
As lesões cutâneas e musculares são agravadas pelo sol (uma das prováveis
causas é a radiação UV B)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS/ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
➢ Perda de força muscular simétrica e proximal, com ou sem disfagia ou alteração da
musculatura respiratória
➢ Elevação das enzimas musculares séricas;
➢ Exame anatomopatológico de biópsia muscular com anormalidades como
degeneração, regeneração, necrose, fagocitose e infiltrado mononuclear
intersticial;
➢ Alterações cutâneas típicas:
● Heliotropo (erupção violácea na pálpebra superior);
Highlight
● Pápulas de Gottron (pápulas escamosas, eritematosas a violáceas na
superfície extensora das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas
proximais)
● Sinal do Xale: eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos,
maléolos, ou dorso e tronco
Portanto, Bohan e Peter, em 1975, sugeriram o uso de cinco critérios para
diagnosticar a dermatomiosite:
1) fraqueza muscular proximal simétrica que progride ao longo de um período de
semanas a meses;
2) níveis séricos elevados de enzimas musculares;
3) eletroneuromiografia anormal;
4) biópsia muscular anormal;
5) presença de manifestações cutâneas típicas de dermatomiosite.
Novos critérios, descritos por Dalakas e Hohlfeld, em 2003, destacam a importância
da avaliação histológica do músculo, melhorando a especificidade, mas tornando‐se
menos sensível. São critérios úteis para avaliação, porém desnecessários em
paciente com doença cutânea característica, particularmente aqueles que
apresentam fraqueza muscular proximal e enzimas musculares elevadas.
Além disso, o curso clínico das lesões cutâneas da dermatomiosite não é
necessariamente paralelo ao da doença muscular, e pode preceder ou seguir a
miosite. Em mais da metade dos pacientes, as manifestações cutâneas precedem o
envolvimento muscular em meses ou anos. Além disso, a atividade da doença
muscular não é refletida pela atividade da doença cutânea. O envolvimento cutâneo
pode ser dividido em sete tipos: patognomônico, característico, compatível, menos
comum, raro, descrito recentemente e manifestações cutâneas não específicas. As
manifestações cutâneas patognomônicas (heliotropo e pápulas de Gottron) e outras
são especificadas a seguir:
Pápulas de Gottron: consistem em pápulas eritemato‐violáceas cobrindo as
articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas, como já citado neste
resumo.
Heliotropo: eritema rosa a violáceo, com ou sem edema, envolvendo a pele
periorbitária. A pálpebra superior é a mais acometida, como já citado neste resumo.
Sinal de Gottron: máculas eritemato‐violáceas sobre outras articulações, como
cotovelos ou joelhos.
Fotossensibilidade: o quadro clínico é marcado por intensa fotossensibilidade, com
lesões eritemato‐violáceas no couro cabeludo, pescoço, ombros, superfícies
extensoras das extremidades superiores, parte superior do tórax (“sinal do decote
em V”) e parte superior das costas (“sinal do xale”). O eritema malar atinge o sulco
nasolabial em oposição ao eritema malar no LE, que o poupa.
Prurido: pode ser intenso e persistente, afetando a qualidade de vida dos pacientes.
Além disso, sua presença pode ser útil para distinguir clinicamente a dermatomiosite
dos quadros de LE, onde não há prurido marcante. Muitas vezes, é resistente ao
tratamento com anti‐histamínicos e corticosteroides tópicos. Lesões
eritemato‐escamosas nas laterais das coxas também podem estar presentes (“sinal
do coldre”).
Lesões no couro cabeludo: o envolvimento do couro cabeludo é caracterizado por
placas atróficas, eritematosas e escamosas. O prurido nessa região é marcante,
maior do que se pode apreciar a partir dos achados clínicos. Essas manifestações
da dermatomiosite podem ser diagnosticadas erroneamente, principalmente na fase
inicial, como dermatite seborreica ou psoríase. Pode ocorrer alopecia leve a
moderada, não cicatricial.
Lesões nas dobras ungueais: telangiectasia periungueal (aparentes ou por
microscopia digital), hipertrofia e distrofia cuticular e pequenos infartos hemorrágicos
são alterações típicas das pregas ungueais.
Vasculite: pode se manifestar como púrpura palpável, lesões semelhantes à
urticária, livedo reticular, infarto periungueal, ulceração digital ou oral; menos
comumente, como lesões vesico‐bolhosas, erosivas, necróticas e ulcerativas. As
manifestações de vasculite cutânea ocorrem principalmente na dermatomiosite
juvenil, e geralmente como vasculite leucocitoclástica. A presença de lesões
cutâneas vesico‐bolhosas e erosivas ou vasculite cutânea deve levar a uma
investigação diagnóstica para possível malignidade subjacente.
Erupções vesicobolhosas: vesículas ou bolhas podem se desenvolver, raramente,
nas superfícies dorsais das mãos ou antebraços, e em outras áreas. Essas
erupções podem ser causadas por fotossensibilidade, com achados histopatológicos
de degeneração por liquefação da camada basal da epiderme, edema
subepidérmico, deposição de mucina na derme superior ou complicações de
doenças bolhosas autoimunes.
Lesões na mucosa oral: o envolvimento da mucosa oral inclui telangiectasias,
edema, erosões, úlceras e áreas semelhantes à leucoplasia. A telangiectasia
gengival provavelmente representa um achado diagnóstico análogo à telangiectasia
da prega ungueal. A hipossalivação é comum e pode explicar um aumento da
prevalência de cárie dentária nesses pacientes.
A biópsia de pele pode ajudar a diferenciar a dermatomiosite de outras doenças
papulo‐escamativasou eczematosas, mas não pode ser usada para distinguir
dermatomiosite do LE. Classicamente, a biópsia de pele na dermatomiosite
demonstra hiperceratose, atrofia epidérmica, dermatite da interface vacuolar,
espessamento da membrana basal, edema dérmico, incontinência pigmentar,
depósitos de mucina e um infiltrado perivascular composto de linfócitos CD4+.
Esses achados são encontrados nas lesões patognomônicas e características da
dermatomiosite; entretanto, não são vistas nas “mãos de mecânico”, paniculite,
vasculite cutânea, urticária, eritema flagelado e hiperceratose folicular.
Dermatomiosite. À esquerda: eritema característico na região cervical posterior e dorso superior
(“sinal do xale”). À direita: eritema no dorso das mãos (sinal de Gottron)
FISIOPATOLOGIA
A dermatomiosite consiste em uma doença idiopática inflamatória crônica, mais
especificamente uma miopatia inflamatória, afetando a pele, musculatura estriada,
bem como outros órgãos. Sua patogênese possui caráter multifatorial, incluindo
tanto mecanismos humorais e celulares e está relacionado à microvasculopatia
mediada por complemento, de modo que depósitos de complexos C5b-9 acabam
atacando a junção dermoepidérmica e em vasos presentes na camada da derme.
O mecanismo humoral da dermatomiosite consiste na base da microangiopatia
muscular. O complexo C5b-9, presente nas arteríolas musculares, são os
causadores da formação de microtrombos, que ocorre a partir da ativação de
citocinas pró-inflamatórias que convertem o potencial anti-trombótico em
pró-trombótico. Dessa forma, as alterações vasculares parecem ser as primeiras
manifestações dessa enfermidade, visto que o endotélio capilar encontra-se no
centro primário dessa resposta imune, sendo seguidas de outras alterações, como
nas fibras musculares.
Quanto aos mecanismos celulares, são principalmente ativados pela apoptose, pela
lesão vascular primária, indicada a partir da liberação de IL1, bem como pela
presença de IL1 alfa, TNF alfa e o aumento de expressão das MHC I no infiltrado
inflamatório muscular. A radiação UV induz apoptose e translocação de
autoantígenos, culminando na formação de bolhas nas membranas plasmáticas e
exposição dos corpos apoptóticos ao sistema imune, gerando respostas mediadas
pelas células T e anticorpos, a partir do fator quimiotáxico TNF alfa.
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
Corticosteróides são a base para o tratamento dessa patologia, para reduzir a
inflamação (Prednisona), bem como imunossupressores. Além disso,
Hidroxicloroquina é usada para aliviar sintomas dermatológicos, como a
sensibilidade à luz.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
 Os diagnósticos diferenciais incluem doenças como:
● erupção polimorfa à luz;
● lúpus eritematoso sistêmico (LES);
● líquen plano;
● linfoma cutâneo;
● dermatite de contato, dermatite seborréica, dermatite atópica;
● psoríase;
● rosácea;
● triquinose;
● infecção por HIV;
● doença de Lyme.
● Artrite Reumatoide
● Esclerodermia
LES:
● Trata-se de uma doença autoimune, que apesar de ser caracterizada pelas
suas diversas manifestações clínicas, a presença de lesões eritematosas,
bem como, fadiga e dores musculares e articulares, assim como aquelas
vistas nesse caso, são frequentes. No entanto, o rash do LES é mais
avermelhado em contraste com o violáceo da DM e atinge mais as áreas
malares do que as periorbitais. As lesões no dorso dos dedos são
interarticulares, ao contrário das pápulas de Gottron, que ocorrem justo acima
das articulações, além de a miosite no LES não ser tão grave.
Linfoma cutâneo:
● Trata-se de um tipo de linfoma não-Hodgkin, neoplasia que se origina dos
linfócitos. Os linfomas cutâneos afetam primariamente a pele, e podem ser
classificados em linfomas de células T e de células B. Dentre os linfomas de
células T, o mais comum é a micose fungoide e dentre os linfomas de células
B, o linfoma centrofolicular e o linfoma da zona marginal.
○ Micose fungoide: se apresenta como placas avermelhadas,
descamativas, que coçam, podendo se confundir com alergias ou
irritações da pele. Podem afetar qualquer parte do corpo, mas
frequentemente acometem os glúteos e as mamas (áreas duplamente
cobertas pelas roupas). Eventualmente, formam-se tumores e
eritrodermia (vermelhidão e descamação generalizadas em mais de
90% da superfície da pele).
○ Linfoma centrofolicular e da zona marginal apresentam-se como
nódulos avermelhados e endurecidos, e afetam principalmente a
cabeça e as porções superiores do tórax e dorso.