Locomoção 3 corrigido

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· As vezes, a distinção clinica entre a fraqueza neuropata (neurônio motor inferior) e miopática é difícil, embora seja mais provável que a fraqueza distal seja neuropática e a simétrica proximal seja miopática. 
Temos 02 neurônios principais. O primeiro neurônio motor (corpo celular localizado no córtex cerebral ) e 2° neurônio motor (corpo celular localizado na medula ); a sinapse entre eles ocorre no H medular, a comunicação entre o nervo periférico e o músculo, é na placa motora, onde neurotransmissor Ach é liberado, a ação de Ach na placa motora estímulo receptores pos sinápticos e estimula a musculatura propriamente dita, temos a síndrome 1° neurônio motor (lesão não esta necessariamente no córtex, pode estar qualquer ponto do trato corticoespinal, o mesmo funciona para 2° neurônio motor). A síndrome do 1° neurônio motor ou síndrome piramidal – caracterizado pro fraqueza, perda de força, paresia/plegia espatica (aumento de tônus muscular), hipereflexia profunda, babinski (+); a síndrome do 2e neurônios motor – fraqueza, paresia/plegia flacida, hipo/arreflexia profunda, atrofia muscular, miofasisculações.
SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ -É uma poliradiculopatia aguda (poli é quando tem mais de um nervo acometido, simetrico) (o início do nervo é chamado de raiz nervosa, por isso radiculo). É um doença desmielinizante, autoimune, das raizes e nervos periférico, histórica de infecção em 75% dos paciente (Campylobacter jejuni), ocorre ataque a bainha de mielina, também pode acometer axônio (variante axonial); quadro clinico – (doença no neurônio motor inferior) fraqueza, flácida (perda do tônus motor), arreflexia, simétrica e ascendente(começo nos pes, tornozelo, joelho, coxa, barriga, pode chegando diafragma, nervo craniano -sãos periféricos) disautonimia (arritimia, hipoteensão,)/ dor lombar, sensibilidade e esfíncter geralmente preservada, paralisa de pares craniano (paralisa fácil bilateral – “diplegia fácil”) insuficiência respiratória (15-30%) avaliar capacidade vital pressão inspiratória); ausência de atrofia muscular significativa (por ser doença aguda, paciente chega em plato em cerca de 4-8 semanas)
· polineuroradiculopatia aguda desmielizante auto-imune
· Hipoestesias em bota e luva
· o arco reflexo depnede unicamente da saúde do neurônios periféricos, quando ocorre lesão do 1° neurônios,, o 2° neurônio comanda, você fica hipertônico, e hipereflexia. (pos-AVC)
· Se for arreflexia é neuropatia periferica (primeira suspeita seria Guillén barre)
· Homem jovem mais cometido
Diagnostico: dissociação proteinocitologica o liquor (muita proteína para pouca célula) (não é patognômico da doença, começa partir de 2 semanas) tratamento -plasmaferese ou imunoglobulina (mais preferível) . corticoide não! 
ESCLEROSE MÚLTIPLA (doença desmielinizantes mais frequente)- auto imune, acomete mais mulheres de 20 a 40 anos, é doença desmilizantes do SNC (concentração da substância branca) quadro clinico é extremamente variável,: neurite ótica (perdendo a visão - envolvimento da bainha de mielina do nervo optico) síndrome do 1° neurônio motor (fraqueza, espasticidade, sinal de babinsky= síndrome piramidal) , alteração de sensibilidade, sinais medulares/cereebleras/de troncos; incontinência urinária/ neuralgia do trigêmeo, sintoma de Uhtoff (piora com calor) Lhermitte (botar queixo no pescoço vai sentir um choque percorrendo em toda a coluna até a coxa). Padrão de evolução: pode ter os sintomas surgindo aos poucos, um atras do outros, ou aprece vários de uma vez, ; mas quando tem 1° lesão focal sugestiva de EM= síndrome clinica isolada (achado focal em exame de imagem), mas 85% vem em forma de surto-remissão (surto tem que dura no mínimo rua 24 horas e remissão no mínimo um mês)e 15% forma progressiva
· Desmielinizantes inflamatório da substância branca do sistema nervos central, altera função imunoregulares da célula T(problema é linfócito T e não no B), responde a imunomodulares
· Associado a neuralgia do trigêmeo 
Diagnostico: clinica, liquor (não é patognômico, presença de banda oligoclonais de IgG (dificilmente não parede em EM) e RM (múltiplas placas desmielizantsee, manchas bem hipercromias brilhante ao contraste- imagens de dedos de dalson), pode ter lesão de medula, neurite optica. Tratamento: no surto (corticoide e plasmafarese) manutenção (interferon, glatiramer, fingolimod, natalizumab) em casos progressiva (ocrelizumab, metotrexato, ciclofosfamida) 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA – doença degenerativa do 1° e 2° neurônio motor, mais comuns em homem idosos, quadro cinco: fraqueza (esta perdendo dois neurônios motores + assimétrica + atrofia significativa + miofasisuclaçõees + câimbras +hiporreflexia+ babinski+ espaticidade. Não tem cura, a condição pirão cada vez mais, a historia natural da doenças é 3-5 anos, ao final da vida so consegue mexer olho e controle de esfíncter (não come, mexe..). diagnostico clinica de exclusão. É uma doença puramente motora (não tem alteração sensitiva). Tratamento: tem de suporte (fono e fisio) e tem o riluzol (pequeno aumento da sobrevida) e davarone, existem muita outros, mesmo nenhuma aumento da sobrevida 
· O tato, audição, paladar, olfato e visão não são comprometidos
· Doença degenerativas sãos assimétricas, enquanto doenças desmielizantee sãos simétricas
· Tem miofasiculações marque esclerose lateral amiotrófica
Existem doença que comete a junção muscular (placa motora), esse paciente não manifesta síndrome de 1° ou 2° neurônios motor, a grande doença que se manifesta assim é a MIASTENIA GRAVIS, uma doença autoimunee flutuante que forma anti corpo antireceptor de Ach que se localizam na placa motora, na grande maioria da vez pode ser encontrada fator desencadeante, em 65% dos casos pode ter hiperplasia do timo 10% pode ter timoma (sempre avaliar o timo) * a abordagem do timo , pode resolver o quadro* nos 25% dos casos, não se encontra nenhuma doença do timo e ninguém sabe qual fator é desencadeante. A fisiopatologia – os receptores nicóticos de acetilcolina, sãos responsável pela despolarização muscular, que abre o canal de cálcio que entra no citoplasma do miocitos e ocorre contração (interação acitna e misoina e encurtamento da fibras e geração de força muscular); quando ocorre miastenia gravis esse receptores ficam bloqueados devido a ligação do anticorpo, também diminuem sua densidade, pois uma anticorpo consegue ligar em 2 receptores adjacente, esse fenômeno leva a internalização do seus receptores degeneração dentro das vesículas digestiva intracelulares, ocorrendo diminuição densidade na superfície da celular, e a transmissão do estimulo fica bloqueado, por mais que não existe alteração de neurônios, pois ACH não exercer atividade esperando, paciente não consegue contrair musculatura de forma voluntária e satisfatória
· Uma quantidade maior de Ach na fenda sináptica, mesmo em paciente com miastenia grave, produza uma contração um pouco mais efetiva, pois é uma competição entre ACH e o anticorpo, e libera mais acetilcolina, ele deslocação anticorpo e gera uma contração melhor, nas primeiras contração, ele é mais responsiva, se você pedir para um paciente repetir inúmeras vezes um músculo, vai ter em quantidade de Ach menor, e ocorre menor transmissão e sinalização e mais fraqueza – padrão decremental dos potenciais de ação – você espeta com agulha um nervo e músculo, músculo você pode jogar estímulos e no do músculo você mede quanto dos estímulos está passando pela placa e chegando ao músculo, no início do teste, vai estar “normal” mas com tempo, menos potencias de ação chega na fibras musculares 
· Crise miastenica é uma exacerbação aguda das manifestação da miastenia grave, que pode levar a paralisia muscular e morte 
Quadro clínico: Fraqueza muscular ,costuma ter predileção por musculosextraoculares (diplopia) e pálpebras (ptose), costuma abrir o quadro com uma miastenia gravis ocular pura, e fazem depois fraqueza do membro; pode envolver a fraqueza bulbar (disfagia, disartria, disfonia—voz anasalda); fraqueza predominantemente proximal e assimétricade membros, com reflexos tendineos normais! Não tem alteração sensitiva. O diagnostico é feito com demonstração de auto anticorpo característico: anticorpo- AchR (85%), anti corpo anti-MUSK (40% dos negativos para anti-AchR) Eletroneuromiograficos: condução decremental dos potenciais de ação (fecha em definitivo diagnostico) teste do edofronio (substancia inibidores das acetilcolinestarasicoss, e a transmissão do estimulo melhora); tratamento: envolve drogas sintomáticas – anticolinstarsicos orais – piridostigmina oral (Mestinon) e imunosupreessoras : glicocorticoidee/ micofeenolato (tenta diminui produção de anticorpos)e a tiemctomia? (quando tem doença tímica, e timectomia em todas os doente desde da puberdade de ate 55 anos, independentemente de doença tímica) se tiver a doença ,tem que fazer! Tem a plasmaferase ou imunoglobulina (usado no pré-operatório e crise miastenica) 
 A SÍNDROME MIASTENICA DE LAMBERT- EATON é uma desordem incomum e de natureza autoimune que afeta a transmissão na junção neuromuscular cursando com fraqueza e fadiga muscular flutuante, especialmente dos músculo dos membro proximais. Paciente com essa síndrome podem apresente alguma melhora na força com exercício contínuos ou repetidos. Por exemplo, quando o paciente é solicitado a segura a mão do examinador, o aperto se torna mais forte pro vários segundos, de sinal de Lambert. A síndrome de Lambert é um distúrbios de diminuição da liberação de acetilcolina nos terminais nervoso pre-sinapticos, sem alteração nos receptores pos-sinapticos. A liberação de acetilcolina é causado por aumento da concentração de cálcio, o que pode ocorre devido a anticorpo contra canais de cálcio depende no terminais nervoso axoniais, esse canais sãos essenciais para liberação de acetilcolina durante potencial de ação, tem como consequência a fraqueza muscular, a síndrome quando diagnosticada sem esse autoanticorpo é chama de soronegatiava, acredita que seja estimulado por auto antcirpos que não sãos mensurados em laboratórios manuais. A síndrome pode ser paraneoplasicas, sendo associada com carcinoma de pequenas células de pulmão, a maioria dos paciente apresenta fraqueza musuclar lentamente progressiva, em maior parte fraqueza muscular sobretudo proximal, A fraqueza geralmente é simétrica, o paciente costumasse queixar de mialgias, rigidez, paratesias, sabores metalicos e sintomas autonômicos, causado por insuficiência colinérgica muscarínica, o exame sensorial costuma esta normal, mas pode se alterar. É principalmente associada a homem idoso com história de tabagismo e C de pulmão. 
· Sintamos disautonomicos; xerostomia e impotência sexual, outros: alteração de sudorese, disfunção adrenérgica e alteração de reflexos vasovagais 
· Preservação relativa do musculo extraoculares e bulbares (comparando com miastenia gravis)
· Correlação com carcinoma de células pequenas de pulmão
· Lembra que diagnostico diferencial é miastenia gravis e esclerose lateral amiotrófica, que é assimétrica e comprometimento bulbar com disartria e disfagia, e a presença de mioclonicas no eletroneuromiografia 
O diagnóstico é confiam pelo eletromiografia, que mostra canais de cálcio alteração no terminais nervos colinergicos, a dosagem de autoanticorpo contra canais de cálcio é descrita em 90% dos pacientes, é obrigatorio realizar TC de tórax para buscar CA de pulmão. Tratamento é principalmente de suporte. A progressão para insuficiência respiratório ou bulbar é rara piridostigmina pode ajuda, em alguns caso e diaminopiridjna, quando não disponível usa guanidina. A imunossupressão com corticoide, e imunoglobulina e azatioprina também é indicado para diminuir sintomas (ou em caso graves)
BOTULISMO – doença infeciosa negligencias e rara, diagnostico difícil e tardio, (paciente evolui com complicações) poucas avanço em provas e diagnostico e tratamento, dias atuais (surto e arma biologica) se apresenta como paralisa flácida e insuficiência respiratória, é de notificação compulsória imediata, distribuição mundial, rara, casos esporádicos ou e surto familaires, esta relacionada a condição alimentares e conservação inadequada dos alimentos, é causada pela toxina de Clostridium, o mais comum é o botulinum, sãso7 tipos de Clostridium, tem o estado vegetativo produz toxina; para sair do estado esporo para estado vegetativo é necessário estar em ambiente anaeróbicos, o mecanismo de ação é toxina (temos C. tetani, botulinum, perfingens, dificile), é bastonete gram+, esporulado anaeróbico e não tolera O2, o principal tipo de botulismo é o botulismo alimentar (mais comum)* Bolutus em latim significa salsicha* , relacionado ao trauma, botulismo infantil, inalação(bioterrorismo); alimentos associados: alimentos enlatados ou envasados em vidros, industrializados (subprocessamento ou contaminado pos-proceesso) conversa caseiras (subprocessamento e acidez); atoxina tem uma ação e terminal axonal. Pode ocorre paralisia progressivo remoto e por PCR; o quadro clinico- paralisia pares cranianas e fraqueza muscular descedente, período de incubação de 12 a 36 horas(pode demora semanas), náuseas e vômitos, diplopia, ptose palpebral, dilatação pupilar, fotofobia, paralisia muscular. perguntar os alimentos ingeridos, tempo decorrida da ingestão, aparecimento dos sintomas existente de outros casos, pessoas com sintoma parecidos, imunização, infecção virais recentes, picada de insetos, viagens, exposição, agentes tóxicos, investigar outras pessoas que tiveram sintomas similares, ou que ingeriu mesma comida suspeita
· Se ele convulsiona você descarta botulismo (so afetas pares cranianos e SNP) se liquor alterado, exclui botulismo
· Avalia nível de consciência: o botulismo não tem comprometimento cognitivo
· Fraqueza muscular global e dificuldade de falar –que dificulta avalição do estado mental
· Avaliar forma muscular dos membros
· Avalia comprometimento da musculatura ocular, fácil e bulbar (avalia pares cranianos)
· O dano é causada na membrana pre-sinaptica toxina é permanente; recuperação de meses, pois depende de formação de novas terminações (1-12 meses)
Diagnostico – suspeita clinica e atendente epidemiológicas, pesquisa da toxina no sangue e alimentos, ensaios de inoculação em camundongos, Eletroneuromiografia: bloqueio neuromuscular, LCR normal. O principal fator prognostico é precocidade no diagnóstico e instituição do tratamento – notificar imediatamente, monitorização rígida, UTI/CTI, soroterapia espcifica (soro antibutlinico), ATB (penicilina G/metronidazol -somente em alguns caso) desbridamento do foco em botulismo pos-trauma
As miopatias inflamatórias idiopáticas constituem um grupo de doenças que possuem como característica o desenvolvimento inexplicado de um processo inflamatória não supurativa na musculatura esquelético, que se manifesta pro fraqueza muscular. A DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE atinge predominantemente mulheres, com relação a faixa etária mas acometidas, a DM mais de 7 a 15 anos e 30-50 anos e PM 50-60 anos. O desenvolvimento da doença é por pre-disposição genética (relação o HLA) fatores ambientais como agentes infeciosos (vírus influzena, HIV, HTLV1, toxoplasma) radiação UV e malignidade . Na DM há participação da imunidade humoral com produção de autoanticorpo e da imunidade células com infiltrado perivascular de linfócitos T CD4, na PM as células sãos do sistema imunológica adaptativo invade as fibras musculares motivadas por antígeno, ocorrendo infiltrado inflamatório endomisial de linfócitos T CD8; as manifestações especificas: rigidez matinal, fadiga, febre, emagrecimento, anorexia, fraqueza muscular da cintura escapular e pélvica e de músculos proximais dos membros de forma simétrica, além dos flexores de pescoço, pode ter fraqueza de músculos da faringe, causando disfagia alta. Na PM ocorre fraqueza muscular simétrica, proximal e progressiva, artrite em pequenas articulações de foram simétrica e não erosiva, pneumopatia intersticial e cardiopatias; já na DM pode cursa com tudo da PM, possui obrigatoriamente lesões cutâneas, dentro as quaissãos consideradas característica dessa patologia: heliotropo, pápulas de Gottron, mãos de mecânico, hemorragias em estilha, sinal do xale e dedo decote em V. Além da manietações clinicas, temos achados laboratoriais comuns, como FAN- positivo, em ate 80% dos indivíduos, (elevação de CPK,LDG, AST,ALT e aldolase) presença de anticorpos. O diagnostico inicial é feito a parti de anamnese e exame físico, e confirmado pela biopsia muscular. Além de critérios classicos das miopatias autoimunes sistêmica EULAR/ACE 2017. O tratamento não farmacológico; deve indicar fotoproteeçao, pro meio de protetor solar, e pratica de atividade física supervisionado e personalizado para cada paciente, e o tratamento farmacológica é glicocorticoide (prednisona) e imunossupressores (azatrioprina ou metotrexato)
A distrofia muscular sãos distúrbios musculares progressivos hereditários resultando de defeitos em um ou mais genes necessários para função e estrutura muscular normal; alterações distróficas sãos vista na amostra de biopsia. A distrofia mais comum é distrofia facio-escapulo-umeral, e distrofia de Duchene e distrofia de Becker sãos segunda mais comum. A distrofia de duchene é mais grave que a de Bekcer é semelhante mas tem início mais tardio e os sintomas mais leve. As distrofias musculares sãs diferenciadas pela distribuição seletivas de fraqueza e da natureza especifica a anormalidade genética envolvida. A distrofia muscular congenita descreve um grupo raro de doenças com sintomas evidentes no ou logo após o nascimento. As doenças genéticas recessivas e se mantem com diminuição do tônus, as vezes chamado bebe flexível. O diagnostico baseia-se nas manifestações clinicas, biopsia musculares e exames de sangue para avaliar proteínas musculares e anormalidades genéticas. Não existe cura o tratamento é voltado para preservação e otimização da função. As distrofias de duchene e becker sãos recessivas ligadas ao X caracterizada por fraqueza progressiva dos músculos próximas, causndo por degeneração de fibras musculares, sãos causado pro alterações do gene distrofina, a DISTROFIA DE DUCHENE afeta homens tipicamente 2-3 anos de idade, começa geralmente pelo músculo inferiores, tem marcha anserina, hiperlordose lombar, andar nas pontas do pes, dificuldade de corre, saltar, subir escadas, caem com frequências, desenvolver com contratura em flexão dos membros, escoliose, em praticamente todas as crianças , pode ocorre pseudo hipertrofia das panturilhas, aos 12 anos a maioria das crianças precisa de cadeiras de roda e morre aso 20 , pode ter cardiomiopatia falta, anormalidade de condução. Arritmia, pode ter déficit negligenciada. A DISTROFIA DE BEKCER é mais rara, a deambulação geralmente preservada até 15 anos, e maiorias vive até idade adulta (30-40 anos). O diagnóstico é por analise das mutações do DNA, as vezes biopsia do músculo com análise de distrofina pro imunocoloração, a suspeita baseasse no quadro clinico, idade de acometimento, e história familiar sugestiva de herança recessiva ao X, níveis de CPK está elevado em até 100 vezes o normal. O tratamento é com medidas de suporte, as vezes, correção cirúrgica, algumas vezes, para cardiomiopatia, um IECA ou betabloq. E para distrofia de duchene, prednisona ou deflazacorte, as vezes, oligonucletideoos antisense 
A DISTROFIA MIOTONICA é uma doença muscular autossômica dominante rara, 2 tipos sãos conhecidos, os sintomas começam na adolescência ou no início da idade adulta, e incluem miotonia, fraqueza e emaciação dos musculo distais do membros e músculos faciais. Miotonia refere ao atraso do relaxamento depois de uma contração muscular, que pode causar rigidez muscular. Ambos tipos afetam músculos voluntarias mas DM1 afeta músculos involuntários, é caracterizado por hipototonia grave (crianças mole) dificuldade de alimentação e respiratórias, deformação ósseas, fraqueza distais, atraso no desenvolvimento psicomotor, pode ter cardiomiopatia e deficiência intelectual. O quadro clínico começa na adolescente ou idade adulto e incluem miotonia , fraqueza e desgaste dos músculos distais dos membros (especialmente mãos) músculos faciais( ptose mais comuns) e cardiomiopatia. Pode ocorre retardo mental, cataratas e disfunções endócrinas, pode ter disfagia e constipação (DM1). Diagnostico é por análise das mutações do DNA ; idade media de morte é nos 54 anos, quanto mais cedo sintomas, pior é o prognostico, o tratamento é por fármacos estabilizadores de membrana (mexiletina, lamotrgina, carbamazepina, fenitoina)
· Lembrar sempre de pedir CPK em todas as doenças desse resumo