SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

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SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ - SGB
DEFINIÇÃO
É um distúrbio autoimune adquirido, marcado pela perda de bainha de mielina e reflexos tendinosos. 
Essa síndrome engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em desmielinizante e axonal. 
SÍNDROME DESMIELINIZANTE: quando a doença atinge e danifica bainha de mielina, prejudicando condução de sinais nos nervos afetados. 
SÍNDROME AXONAL: quando danifica o axônio. Forma semelhante à desmielinizante, no entanto, há maior fraqueza muscular e déficts sensoriais. 
SGB possui evolução rápida, com pico de gravidade máxima entre 2 ou 3 semanas após aparecimento dos primeiros sintomas. É uma doença de regressão lenta e que, em muitos casos, pode se tornar crônica ou ter reicidivas. 
A principal forma de síndrome de guillain barré é a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (acomete raízes nervosas, de forma desmielinizante). 
FISIOPATOLOGIA
O paciente com predisposição para a Síndrome de Guillain-Barré estará exposto a um possível desenvolvimento da doença pela exposição a um gatilho, como uma infecção. 
Há a geração da resposta imune que buscará combatê-la, criando anticorpos que irão liberar citocinas na busca de destruir células infectadas pelo possível patógeno.
No entanto, a forte reação criada acaba por confundir o que é infecção do que é nervo periférico, gerando assim uma reação cruzada.
Logo, encontra-se aí uma resposta autoimune aos nervos periféricos com autoanticorpos identificando a mielina e/ou o axônio como antígeno. Para que isso aconteça, os linfócitos irão desagregar a mielina, mantendo a preservação do axônio em um primeiro momento, o que causará ao paciente somente diminuição da sensibilidade e da força, além de parestesia.
Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento de leucócitos de defesa e limpeza como neutrófilos e macrófagos que lesionarão também o axônio do neurônio, uma vez que agora se encontrará mais exposto devido à destruição de sua camada de mielina, o que causa plegia, anestesia e arreflexia.
· PLEGIA – PERDA DE FORÇA MUSCULAR.
· PARESTESIA – SENSAÇÃO DE FORMIGAMENTO/QUEIMAÇÃO/DORMENCIA
QUADRO CLÍNICO
É caracterizado por paralisia FLÁCIDA, apresentada por uma fraqueza com leve dificuldade de caminhar, até uma completa paralisia das extremidades da face ou dos músculos respiratórios. 
· Paralisia ascendente
· Bilateral
· Flácida
Também é esperado encontrar hipo ou arreflexia. 
Dentre os sintomas sensitivos, podem estar presentes parestesia leve nas mãos e pés, o que muitas vezes não motiva o paciente a procurar os serviços de saúde para descobrir a causa do problema.
70% dos pacientes apresentam sintomas disautonômicos. Os sintomas disautonômicos são causados por transtornos no sistema nervoso autônomo e engloba uma variedade de sintomas que, muitas vezes, podem não ser percebidos pelo paciente, como sudorese, taquicardia, labilidade pressórica e alguns apresentam ainda paresia de nervo craniano, porém, isso ocorre geralmente em pacientes graves.
Quatro semanas após o início do aparecimento dos sintomas, o indivíduo pode apresentar fraqueza progressiva máxima da doença, geralmente seguindo a ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço (caráter ascendente), levando o paciente a ter perdas significativas das funções motoras e sensíveis do corpo.
Após esse período, a doença passa por uma fase de platô, onde o paciente tem a recuperação gradual da função motora durante vários dias ou semanas. A SGB tem uma baixa mortalidade, entre 5% a 7% que pode ser explicada por pneumonia, insuficiência respiratória, arritmias cardíacas e sepse hospitalar.
DIAGNÓSTICO
· Critérios essenciais: 
· Paralisia flácida ascendente em mais de um segmento apendicular de forma simétrica
· Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia leve até plegia.
· Hiporreflexia ou arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal e com os reflexos miotáticos anormais.
· Critérios de exclusão: 
· História recente de difteria
· Suspeita clínica de intoxicação por chumbo ou outros metais pesados
· Diagnóstico de botulismo
· Miastenia gravis
· Poliomielite
· Neuropatia tóxica
· Histórico de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados, achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina
· Existência de síndrome sensitiva pura (quando há ausência de sinais motores).
Exames solicitados:
Coleta de líquor: pode apresentar-se com alta concentração proteica (achado mais comum), aumento de linfócitos, excedendo 10 células/mm³ (podendo ser indicativo de outras doenças como Doença de Lyme, infecção por HIV ou sarcoidose). 
Eletroneuromiografia: exame realizado para identificar alterações no funcionamento do sistema nervoso periférico, mostrando o padrão de comprometimento da bainha de mielina por meio de pequenos estímulos elétricos leves repetidos e bem tolerados na pele do paciente sobre um nervo com o auxílio de um eletrodo.
Os achados para caracterizar SGB com a eletroneuromiografia são: bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos, prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda, prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos e também se espera que entre 40% a 60% dos pacientes apresentem anormalidades na velocidade de condução SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ e na amplitude dos potenciais de condução motora em dois ou mais nervos.
Diagnóstico diferencial:
Destacar outras causas de polineuropatia aguda, tais como as de origem metabólicas (porfiria), infecciosas (doença de Lyme, HIV), paraneoplásicas (com enfoque especial para carcinoma brônquico de pulmão), tóxicas (histórico de exposição do paciente para organofosforados e metais pesados, cloroquina e outros agentes), autoimunes (vasculites primárias, doenças do colágeno).
TRATAMENTO
Imunoglobulina humana IV - IgIV
· 0,4/kg por 5 dias seguidos
· É o mais escolhido por ter eficácia similar à plasmaférese sem as possíveis complicações que esta última pode ter como hipotensão, uso de cateter venoso e trombofilia.
Plasmaférese
· Indicada para pacientes com SGB de moderada a grave
· O tratamento deve ser iniciado até o sétimo dia de início dos sintomas. 
· Para cada sessão, devem-se remover de 200- 250 mL/kg de plasma com intervalo de 48 horas entre elas.
Nos casos em que há comprometimento respiratório, o paciente é encaminhado para a UTI, enquanto que na ausência do comprometimento respiratório ele deverá ser encaminhado para um leito na enfermaria, caracterizando um quadro mais leve.
Tratamento de suporte para pacientes com comprometimento respiratório: fisioterapia, suporte nutricional, fonoaudiologia.