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Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 1 Convulsões e Epilepsia na Infância As convulsões e epilepsias na infância ocorrem pelo desequilíbrio de neurotransmissores inibitórios (GABA) e excitatórios (Glutamato). CRISE EPILÉPTICA = resultado de descarga neuronal súbita, refletindo disfunção temporária de um conjunto de neurônios de parte do encéfalo (crises focais) ou de área mais extensa, envolvendo simultaneamente os dois hemisférios (crises generalizadas), com manifestação motora, sensitiva, autonômica, com ou sem perda da consciência. Sintomas depende da região cerebral envolvida. CONVULSÃO = uma crise com atividade muscular, que pode ser tônica (contração muscular mantida com duração variável), clônica (contração muscular seguida de relaxamento, levando a abalos musculares sucessivos), mioclônica (contrações musculares muito breves, semelhantes a choque) ou tônico-clônica. ESTADO EPILÉPTICO = tem-se uma crise prolongada, ≥ 30minutos de duração ou crises repetidas, sem que o paciente recupere o estado de consciência entre elas. EPILEPSIA = distúrbio crônico do SNC, caracterizado pela predisposição à recorrência de crises epilépticas não provocadas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. SÍNDROME EPILÉPTICA = é um complexo de sinais e sintomas que define uma condição epiléptica única, baseado na semelhança de tipos de crise, idade de início, sinais clínicos e eletroencefalográficos história familiar e prognóstico. ➔ EPIDEMIOLOGIA 3-10% das crianças até 5 anos – pelo menos 1 crise epiléptica; 50 milhões de indivíduos tem epilepsia – 90% início antes dos 20 anos, 60% das crianças antes dos 3 anos; Convulsão febril - 5% das crianças. As crises parciais têm início na região do FOCO e se espalham pelo cérebro; já as crises secundariamente generalizadas tem inicio no FOCO e no TÁLAMO, se espalhando pelo restante do cérebro a partir delas, enquanto que as crises primariamente generalizada tem inicio no TÁLAMO e se espalham a partir dela. Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 2 CRISES GENERALIZADAS: as manifestações clínicas indicam envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais desde o início. Há comprometimento da consciência e o envolvimento motor, quando presente, é bilateral e relativamente simétrico desde o início. TÔNICO CLÔNICAS GENERALIZADA = parada abrupta da atividade e perda imediata da consciência. São sucedidas por sinais e sintomas pós ictais. FASE TÔNICA = contração generalizada ininterrupta dos músculos flexores ou extensores, dura apenas alguns segundos. PRESENÇA DE COMPONENTE TÔNICO. FASE CLÔNICA = atividade clônica, rítmica e simétrica com contração e relaxamento alternados dos principais grupos de músculos apendiculares ou axiais. Dura mais que a tônica, mas costuma terminar espontaneamente em menos de 5 minutos. PRESENÇA DE COMPONENTE CLÔNICO. A respiração é irregular e estridosa; liberação esfincteriana; pós comicial: período variável de confusão e letargia (persiste durante minutos a horas) o sono é comum. ATÔNICAS = Perda abrupta do tônus postural e flacidez. Sinais e sintomas pós ictais presentes. MIOCLÔNICAS = Contrações muito breves e aleatórias de um músculo ou grupo de músculos que ocorrem em 1 ou ambos os lados e isoladamente ou em conjunto. A consciência costuma ser preservada. AUSÊNCIA = Episódios muito curtos de alteração da consciência durante os quais há parada momentânea da atividade e a criança parece olhar para o vazio. A duração não costuma ser maior que 5 a 10 segundos, mas os episódios podem recorrer muitas vezes ao dia. Raramente são vistas antes dos 3 anos de idade e a maioria dos casos inicia-se até 10 anos de idade. Maior freqüência no sexo feminino. EEG é caracterizado pela presença de paroxismos epileptiformes morfologia regular, síncronos e simétricos e com início e término abruptos. Prova hiperventilação voluntária positiva. CRISES PARCIAIS = as manifestações clínicas são sugestivas de que apenas uma área limitada ou funcional de 1 hemisfério é envolvida. Começam focalmente, embora possam generalizar-se. Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 3 CRISES PARCIAIS SIMPLES = Motoras ou sensitivas focais. A manifestação inicial pode ser espasmo focal da parte distal de um membro, que pode permanecer localizado ou alastrar-se para tornar-se uma hemi-convulsão. De modo semelhante, as crises sensitivas focais podem ser iniciadas pelo aparecimento de uma sensação de dormência ou formigamento num membro, que pode continuar confinada a essa área ou alastrar-se para envolver todo lado do corpo. A consciência é preservada comumente, mas será perdida se houver generalização secundária. CRISES PARCIAIS COMPLEXAS = Exibem uma variedade de expressões clínicas e são classificadas de acordo com essas expressões. Há comprometimento da consciência, cognitivo, automatismos motores semi voluntários e formas compostas. ➔ ETIOLOGIA Em geral, qualquer evento que tenha o potencial de produzir insulto ao cérebro pode causar convulsão. ETIOLOGIA NA FASE NEONATAL = origem obstétrica (anóxicas ou traumáticas); malformações congênitas do SNC; infecciosas (sepse, meningite); alterações transitórias de metabolismo (hipoglicemia, hipocalcemia); toxicas ou medicamentosas (menos usuais); kernicterus; erros inatos do metabolismo. ETIOLOGIA APÓS A FASE NEONATAL = FEBRIS (infecção intracraniana – meningite, encefalite, abcesso cerebral; infecção extracraniana – c. febril); AFEBRIS (lesões intracranianas não evolutivas – malformações congênitas, anomalias vasculares, sequelas de lesões obstétricas ou encefaliticas; lesoes intracranianas evolutivas – acidentes vasculares, tumores, abcessos, cistos parasitários, lesões degenerativas familiares; perturbações metabólicas – desidratação hipo/hipertônica, hipocalcemia, alcalose, hipoglicemia, carência de piridoxina; intoxicações exógenas; perturbações circulatórias gerais – nefropatias, cardiopatias congênitas cianóticas; epilepsia idiopática – por exclusão). ➔ DIAGNÓSTICO É extremamente importante identificar na história clínica o tipo de crise, idade de início, as circunstâncias do aparecimento das crises, horário e duração, área do corpo afetada, os sintomas prodrômicos ou iniciais, os sintomas pós ictais, caracterização semiológica dos eventos epilépticos. A etiologia pode ser fechada ou não no primeiro momento. Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 4 Anamnese - história neonatal; uso de medicamentos; traumas ou infecções recentes; quadros anteriores de vômitos recorrentes e/ou internações; antecedentes familiares e desenvolvimento neuropsicomotor. No exame físico, devemos procurar focos de infecção; dados do exame neurológico que possam auxiliar no diagnostico; pacientes previamente epilépticos -> descartar falha no uso de medicação e quadro infeccioso associado; outra possibilidade é a progressão da patologia de base, com encefalopatias degenerativas. Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 5 • EXAMES COMPLEMENTARES 1) Laboratoriais; 2) LCR: deve ser colhido em qualquer suspeita clínica de infecção do SNC; 3) EEG; 4) Exames de neuroimagem: para afastar suspeita de processos expansivos ou de lesão aguda do SNC. • TRATAMENTO O manejo de pacientes com epilepsia envolve nãoapenas a correta caracterização dos tipos de crises convulsivas, mas a escolha de fármacos com potencialidade de eficácia no tratamento da epilepsia. 1) Manter vias aéreas pérvias (posicionamento e aspiração de secreções); 2) Oxigenação; 3) Acesso venoso; 4) Avaliação e estabilização da função cardiovascular; 5) Proteção do paciente; 6) Medicamentoso (primeira escolha Diazepam e segunda escolha midazolan, se as crises não cessam administrar fenitoína); 7) Cirúrgico; • PROGNÓSTICO Prognóstico em epilepsia pode ser definido como a probabilidade do paciente entrar num período de remissão das crises. Remissão completa das crises é a meta principal, tanto para o paciente como para o médico. • SÍNDROME DE WEST Idade 4 a 7 meses (primeiro ano de vida); Espasmos; mais frequente em crianças do sexo masculino; EEG hipsarritmia; Atraso do DNPM; Etiologia variável; Pediatria Medicina Anhembi Morumbi 6 • SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT Mais comum das encefalopatias epilépticas intratáveis da infância, corresponde a 5% das epilepsias infantis; Idade: 1 a 8 anos (pico 1 a 3 anos); Caracteriza-se por retardo mental progressivo (80%), crises tônicas (94%), ausências atípicas (80%), crises atônicas (43%) e estado de mal epiléptico em (60%); Predomínio sexo masculino; EEG: complexos pontas e poliponta-onda lenta a 2 ciclos por segundo (1 a 2 Hz) difusos. • SÍNDROME DE TOURETTE (ST) A ST é um distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica, caracterizado por fenômenos compulsivos, que, muitas vezes, resultam em uma série repentina de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, durante pelo menos um ano, tendo início antes dos 18 anos de idade
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