DOENÇAS DESMILIENIZANTES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

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SNC E MIELINA 
Os elétrons, quando saltam pela 
bainha de mielina, permitem a 
propagação muito mais rápido 
 
 
DOENÇAS DESMILIENIZANTES 
A mielina é degradada do axônio por 
um processo inflamatório que, 
posteriormente, pode levar à 
degeneração neuronal, sequela 
irreversível 
 
ENCEFALOMIELITE 
DISSEMINADA AGUDA (ADEM) 
Encefalopatia (alteração do estado 
mental) com déficits multifocais. 
Ocorre por reação imunológica 
 
 
 
cruzada em pacientes com provável 
pré-disposição genética e é, na 
maioria das vezes, pós infeccioso 
É, normalmente, monofásico (sem 
recorrências) e é mais comum em 
crianças 
Basicamente, ela seria o Guillain-Barré 
do SNC; o que muda é o tipo de 
antígeno e o tipo de sistema 
imunológico. Assim como esta doença, 
a ADEM é muito agressiva 
RESSONÂNCIA DA ADEM 
A: T2 
Há áreas de edema e inflamação, que 
estão hiperintensas. Há preservação 
do córtex e muita lesão em 
substância branca 
B: T2 
C: Flair 
Há acometimento total do tronco, de 
forma que o Glasgow está 
extremamente baixo. Há grande risco 
de sequela, se não tratado rápido 
 
OBS: As doenças desmililienizantes do 
SNC podem atacar, também, a mielina 
do nervo óptico 
DOENÇAS DESMILIENIZANTES DO SNC 
DIAGNÓSTICO 
Há aumento de linfócito e de proteína 
no líquor de pacientes acometidos 
pela ADEM. Esta é diferenciada da 
meningite, pois, caso bacteriana, tem-
se aumento de neutrófilo, de proteína 
e consumo de glicose, e, caso viral, a 
diferenciação é feita por meio da 
RNM, pois padrão liquórico é parecido 
Ainda, a ADEM causa alterações 
extensas na medula, o que não é 
visto na meningite; e no líquor do 
Guillain-Barré, não há aumento de 
células, apenas de proteínas 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
Deve-se excluir, primeiro, causas 
infecciosas 
I: Meningoencefalite Infecciosa 
II: Neurosarcoidose 
III: Vasculite 
IV: Leucoencefalopatia Multifocal 
Progressiva (LEMP) 
V: Neuro-Behçet 
VI: Esclerose Múltipla 
VII: Neuromielite Óptica 
SINTOMAS 
Rebaixamento do sensório 
progressivo e fraqueza muscular 
generalizada. Ainda, pode-se ter febre 
por resposta inflamatória 
OBS: Se recorrer o episódio, pensa-
se em Neuromielite Ópitica e em 
Esclerose Múltipla 
 
TRATAMENTO 
I: Pulsoterapia com Metinprednisolona 
Se houver dúvida quanto possível 
etiologia infecciosa, não se deve 
prover Metinprednisolona até resolver 
a dúvida 
II: Imunoglobulina Humana 
Ajuda a modular a resposta 
imunológica descontrolada 
III: Plasmaférese 
OBS: Se houver dúvida no diagnóstico 
diferencial com encefalite herpética, 
iniciar Aciclovir empírico até descartar 
esse diagnóstico 
NEUROMIELITE ÓPTICA (NMO 
OU DOENÇA DE DEVIC) 
Lesão desmilienizante e axonal 
autoimune severa, com foco 
predominante em nervos ópticos e 
medula (mas podendo acometer todo 
SNC), e sendo 10 vezes mais 
frequente em mulheres 
Difere da EM pela evolução clínica e 
pela presenta de anticorpo anti 
aquaporina 4 (anti-NMO), que deve 
ser dosado em todos com doenças 
desmilinizantes. Ainda, possui surtos 
mais agressivos e com menor chance 
de recuperação quando comparado 
com EM 
RESSONÂNCIA DA NEUROMIELITE 
ÓPTICA 
Nesta, o líquor não está 
excessivamente inflamado e os focos 
de lesão nem sempre captam 
contraste simultaneamente (ADEM é 
sempre monofásica) 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
I: Esclerose Múltipla 
II: Colagenoses 
LES, Sjögren, Neuro-Behçet 
III: ADEM 
IV: Tumores 
OBS: Lembrar de descartar causas 
virais, colagenoses e medicamentosas. 
Se todas forem descartadas e o anti-
NMO for negativo, deve-se 
acompanhar paciente por 2 anos, 
com RNMs de 6 em 6 meses 
TRATAMENTOS 
Tratamento Surto 
I: Pulsoterapia com Metilprednisolona 
II: Plasmaférese 
Tratamento Profilático 
I: Anticorpo Monoclonal 
Eculizumabe e Rituximabe, que é o 
usado na prática 
II: Outros imunossupressores 
Azatiprina e Micofenolato 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
Principal doença inflamatória 
desmilienizante autoimune do SNC 
Amplo espectro com formas leves a 
graves e grande variação de 
sintomatologia e evolução 
A fase inicial é inflamatória devido a 
linfócitos autoreativos. Há evolução 
para degeneração crônica devido a 
ativação microglial 
O padrão clássico é o 
remitente/recorrente, em que, se não 
há tratamento, os surtos acumulam 
desfuncionalidades 
 
EPIDEMIOLOGIA 
A hipovitaminose D tem relação com 
risco de desenvolvimento da 
esclerose múltipla, uma vez que esta 
vitamina tem papel na modulação 
neurológica. 
Ainda, existe pré-disposição genética, 
porém o seu peso é baixo. Parece 
que o gatilho para despertar a doença 
está mais associado ao Epstein barr. 
Posteriormente, os surtos não 
dependem mais deste agente 
 
SINAIS E SINTOMAS MAIS COMUNS 
Sintoma focal que acomete uma 
região específica do SNC sugere 
causa inflamatória 
 
RESSONÂNCIA DA ESCLEROSE 
MÚLTIPLA 
Em corte sagital, veem-se placas em 
chama de vela, que são 
perpendiculares ao corpo caloso. Estas 
são muito específicas à essa doença 
Há, ainda, lesões periventriculares 
perpendiculares e, geralmente, há 
acometimento de um nível medular 
posterior 
Se houver captação no padrão de T1 
pós contraste, sugere-se a presença 
aguda da doença. Posteriormente a 
esta, a alteração se torna definitiva na 
ponderação T2 
Deve-se realizar acompanhamento de 
6 em 6 meses para verificar possível 
surgimento de uma nova lesão 
 
 
 
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA 
Primeiro surto desmilienizante no SNC 
ou nervo óptico, que não preenche 
critério para EM 
Deve-se investigar outras causas 
Risco de evoluir para EM em 10 anos: 
CIS já com lesão em RM: 60%; CIS 
sem lesão em RM: 20% 
OBS: Não se trata se for síndrome 
clínica isolada, apenas realiza-se o 
acompanhamento. Para ser classificada 
como esclerose, deve haver critério 
de recorrência 
CRITÉRIO DIAGNÓSTICO DE EM 
(McDONALD 2017) 
Tem que haver distribuição no tempo 
e no espaço 
Não há aumento de proteína total na 
EM, mas há faixa oligoclonais de 
proteínas (autoanticorpo), que pode 
ser utilizada para fechar critério 
Ainda, pode-se avaliar a partir de um 
sintoma com mais de uma lesão ou 
com um sintoma agudo acompanhado 
de cicatrizes prévias em outras 
regiões 
 
EXPANDED DISABILITY STATUS 
SCALE (EDSS) 
Quanto mais alto, maior a 
disfuncionalidade apresentada 
É possível a melhora do EDSS a partir 
de tratamento, dada a 
neuroplasticidade, uma vez que, a 
estrutura cerebral, caso estimulada 
repetitivamente, pode ser remodulada 
 
TRATAMENTOS 
Tratamento do Surto 
Pulsoterapia com Metilprednisolona 
Tratamento Modificador da 
Doença 
I: Beta Interferona 
II: Acetato de Glatirâmer 
III: Dimetil Furamato 
IV: Fingolimode 
V: Natalizumabe 
VI: Ocrelizumate 
Tratamento Adjuvante 
I: Vitamina D 
II: Atividade Física 
III: Suporte Psicológico 
IV: Gestão do Estresse 
V: Qualidade de Vida