AULA 13 - DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS - PNEUMOLOGIA

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SA - M5
PNEUMOLOGIA
DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS (DIP)
O interstício é o que faz a divisão entre o alvéolo e o capilar. Ela precisa ser fina e com uma forma específica. É rica em fibras elásticas que facilitam sua conformação e a troca gasosa. Quando alterada o pulmão perde complacência, a perda das fibras elásticas deixa o pulmão com mais camada fibrosa. 
As DIPs são doenças que atrapalham a troca gasosa por afetar a camada intersticial.
Distúrbio restritivo!!
QUADRO CLÍNICO
· Dispneia progressiva;
· Hipoxemia;
· Tosse seca;
· Estertores em velcro (não presente em quadro inicial);
· Sibilância;
· Clubbing; 
· Pneumotórax espontâneo;
· Hipertensão pulmonar;
· Insuficiência cardíaca direita;
· Congestão sistêmica;
· Cianose;
· Prostração;
· Sintomas constitucionais - febre e perda ponderal de peso.
Atenção aos gatilhos:
FISIOPATOLOGIA
Se inicia com uma lesão qualquer que gera uma inflamação local que ao se reparar gera um tecido mais grosseiro e depois o tecido vai voltando ao normal com a deposição de colágeno. Nas DIPs o tecido não retorna a espessura anterior, ele fica cada vez mais grossa. Falha de reparo!
Na DIP o gatilho pode ser um distúrbio genético ou exposição a alguma substância irritante. O contato crônico vai gerando inflamações contínuas que com a falha no reparo vai levando a um espessamento do interstício e, consequentemente, sintomas pulmonares.
RAIO X DAS DIP
Septos infiltrados
Padrão retículo-nodular - clássico
ACOMETIMENTO HILAR
Sarcoidose “imagem saco de batata”:
Silicose:
Aspecto de ‘’vagem em casca de ovo’’
Pneumonia linfocítica:
Amiloidose
Gaucher
ACOMETIMENTO JUSTAPLEURAL
Asbestose
Radiação - pneumonite actínica
ACOMETE LOBOS SUPERIORES
Silicose (começa hilar e sobe):
Histiocitose:
ASSOCIADO AO DERRAME PLEURAL 
Linfangioleiomiomatose
Colagenose
ASSOCIADO A PNEUMOTÓRAX
Histiocitose 
Linfangioleiomiomatose
TC DE ALTA RESOLUÇÃO NA DIP 
Indicação: RX de padrão alveolar
Dois padrões:
· Pneumopatia Intersticial usual (PIU/UIP)
· Pneumopatia intersticial não-específica (PINE/NSIP)
PIU/UIP
Faveolamento - padrão em ‘favo de mel’
Tecido de fibrose repuxa o brônquio gerando bronquiectasia.
Pode também apresentar cisto e nódulos.
Acometimento de base e periferia é característica de padrão usual.
Gradiente ápico-basal - Acometimento da base é muito maior que o ápice.
Fase avançada: Só fibrose
PINE/NSIP)
Típica: 
Lesões mais homogêneas, na PIU tem vários estágios e conformações.
Vidro fosco: é o aumento do coeficiente de atenuação do parênquima - é apenas um borramento esbranquiçado.
Vidro fosco com aprisionamento aéreo = perfusão em mosaico = headcheese
PIU vs PINE
DIAGNÓSTICO DE BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA COM DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
· É a DPI mais comum;
· É definida como uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, de etiologia incerta e predomínio em adultos do que idosos.
· Padrão PIU
· É mais comum em homens entre 50 e 67 anos;
· Histórico de tabagismo
· DIAGNÓSTICO: 
1. Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária);
2. Padrão tomográfico possível (reticular, basal, subpleural e sem faveolamento) e biópsia cirúrgica com padrão de pneumonia intersticial usual definitiva ou provável.
3. Padrão tomográfico com vidro fosco em bases e biópsia cirúrgica com padrão de pneumonia intersticial usual definitiva ou provável.
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
· Alveolite alérgica extrínseca;
· Doença intersticial em resposta à inalação de antígenos orgânicos ou químicos desencadeando uma resposta imunológica em bronquíolos e alvéolos;
· Prevalência incerta;
· Reino Unido → incidência de 1 a cada 100.000 habitantes.
CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO
Ex: Alteração do pH por travesseiro de ganso
IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO 
· Registros internacionais de DPI: PH → 3 - 13 % dos casos;
· Dificuldade diagnóstica: PH aguda x PH crônica;
· Falha na identificação do antígeno;
· Desenvolvimento de formas recorrentes e crônicas;
· Morte prematura.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO NO LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA)
· Sugestiva
· Linfocitose > 50%
· Baixa relação CD4/CD8
· A ausência de linfocitose não exclui o diagnóstico
Utilidade clínica da LBA:
· PH crônica → neutrofilia
· BOOP → Linfocitose
· Eosinofilia ocasional
· Sarcoidose x PH
· Relação CD4/CD8
· Celularidade
· Varia de acordo com o tempo e a intensidade de exposição
CRITÉRIOS HISTOLÓGICOS KATZENSTEIN, 1997
1. Infiltrado intersticial linfoplasmocitário com acentuação peribronquiolar
2. Granulomas não necrosantes e/ou histiócitos epitelióides
3. Focos de bronquiolite obliterante
SARCOIDOSE
É uma doença sistêmica granulomatosa de etiologia desconhecida que ocorre em todo o mundo e afeta todas as raças e idades.
DIAGNÓSTICO
Marcelle Simões Cavalcanti - Curso de Medicina - 2022.2
Marcelle Simões Cavalcanti - Pneumologia - Medicina -UFRJ - 2023.1