3- Diagnostico diferencial de Adenomegalias

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PEDIATRIA - CICLO I
Diagnóstico diferencial de Adenomegalias
Anatomia e fisiologia
● O corpo humano possui em torno de 600 nódulos
linfáticos
● Baço, tonsilas, adenóides
● Placas de Peyer fazem parte do tecido linfóide e seu papel
é realizar a depuração dos antígenos provenientes do
fluído extracelular”
○ Tecido de filtração e proteção do organismo”
■ São guardas, sentinelas
○ “Ínguas"
● No período neonatal
○ Não palpáveis ,pouca estimulação antigênica.
● Na infância,
○ Resposta hiperplásica mais imediata e intensa que no
adulto,
○ Mais vistos na infância = hipertrofia ganglionar
○ Maior parte das infecções
○ Resposta imediata, intensa, generalizada
● Com o crescimento
○ Mecanismos de defesa mais específicos ,
○ Reatividade ganglionar menos intensa e,
○ Comumente, mais localizada.
○ No adulto -> já construiu memória imunológica
○ Quando ocorre é mais localizada
Características
Tamanho
● O tamanho varia de acordo com a localização
● Usualmente o tamanho normal do linfonodo é < 1
cm de diâmetro,
● Nas crianças (2-10 anos) linfonodos normais
podem ser maiores (de 1,0- 2,0 cm) em tamanho.
○ Gânglios maiores podem ser normais (1-2 cm)
● Os > 2-3 cm são sugestivos de malignidade ou
doença granulomatosa
○ Resposta inflamatória mais evidente ->
pensar em doenças
● 75% das linfonodomegalias periféricas são
localizadas.
● + de 50% são observadas na cabeça e pescoço
em geral não necessitam de investigações
adicionais para o seu diagnóstico.
○ Maioria está na região de cabeça e pescoço
● As linfonodomegalias generalizadas: 25% dos casos e
estão geralmente relacionadas a uma doença de base
(infecções, doenças autoimunes e neoplasias malignas)
● A incidência anual das linfonodomegalias inexplicadas é
de 0,6% na atenção primária,
○ Ambulatórios, consultórios
○ De 1000 casos, apenas 6 casos não são explicados e
somente 1,1% desses casos estão relacionados às
malignidades
Considerar no atendimento
● No atendimento da criança/adolescente com
linfonodomegalia é relevante considerar :
○ Idade do paciente,
○ Tamanho,
○ Características
○ Localização
○ Evolução: a quanto tempo apareceu, se está mudando
de tamanho
○ Presença de sinais/sintomas inflamatórios ou
sistêmicos associados
■ Vermelho, dor, consistência cística
■ Característica de nódulos que não causam
preocupação: móvel, regular, de consistência
elástica (macio)
● Consistência pétrea = chama a atenção
Alerta!!
● Tamanho de linfonodos caracterizados como aumentados
na dependência de localização
○ Linfonodos cervicais e axilares, quando > 1 cm;
○ Linfonodos inguinais, quando > 1,5 cm;
○ Linfonodos epitrocleares e poplíteos, quando > 0,5 cm;
■ Epitroclear = fossa cubital
■ Poplíteo = atrás do joelho
○ Linfonodomegalia isolada em criança, quando > 1,5-2
cm;
○ Linfonodos em outras localizações, quando > 1,0 cm;
○ Linfonodos palpáveis em região supraclavicular devem
ser considerados sempre anormais, independente do
seu tamanho.
Diagnóstico diferencial
Neonato
Causas comuns
● Sífilis
● Toxoplasmose
● CMV
● HIV
Causas raras
● Doenças de Chagas (congênitas)
● Leucemia
● Tuberculose
● Reticuloendoteliose
● Doença linfoproliferativa
● Doença de chagas ( congênita)
● Doença de depósito metabólico
● Desordens histiocíticas
Crianças
Causas comuns
● Infecção viral = infecções de vias aéreas
● EBV = vírus epstein-barr
● CMV = citomegalovírus
● Toxoplasmose
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Causas raras
● Doença do soro
● Leucemia/Linfoma
● Tuberculose
● Sarampo
● Sarcoidose
● Infecção fúngica
● Peste bubônica
● Histiocitose de células de Langerhans
● Doença granulomatosa crônica
● Histiocitose sinusal
● Reação à droga
Adolescente
Causas comuns
● Infecção viral
● EBV
● CMV
● HIV
● Toxoplasmose
● Sífilis
Causas raras
● Doença do soro
● Leucemia/linfoma/doença de Hodgkin
● Doença linfoproliferativa
● Tuberculose
● Histoplasmose
● Sarcoidose
● Infecção fúngica
● Peste bubônica
● Reação à droga
● Doença de Castleman
Guia Prático – Localização e Doenças associadas
● Mapa das localizações mais comuns
○ Maioria na cabeça e pescoço (mecanismo de defesa)
Cervical
● Infecção orofaríngea (viral, estreptocócica grupo A,
estafilocócica)
● Infecção do couro cabeludo/ pediculose
○ Couro cabeludo é altamente vascularizado -> uma
lesão sangra muito -> qualquer lesão provoca reação
de defesa do organismo
○ Dermatite seborreia -> prurido-> coça -> faz
escoriações -> reação do organismo
○ Pediculose = piolho -> alteração ganglionar
■ Levantar o cabelo e em região inferior há lêndeas e
linfonodos
■ Lesão provocada pelo piolho + lesão da coçadura
-> reação inflamatória
● Infecção viral ( CMV, EBV, HHV-6)
● Doença da arranhadura de gato
○ Gato contaminado com bactéria -> se arranhar a mão
/ braço a criança pode gerar uma pápula (porta de
entrada) e evoluir para adenomegalia axilar
○ Tratar com antibiótico
● Toxoplasmose
● Doença de Kawasaki
● Doença da tireóide
● Doença de Kikuchi
● Histiocitose sinusal
● Doença linfoproliferativa autoimune
● PFAPA = Febre periódica, estomatite aftosa (lesão oral),
faringite, síndrome da adenopatia cervical
○ Em geral ocorre em pré escolares
○ Causa gânglios cervicais
Auricular anterior
● Conjuntivite
● Outras infecções oculares
● Tularemia oculoglandular
● Celulite facial (acne)
● Otite externa
● Eczema infectado
○ Ex.: alergia a brincos de bijuteria ->
inflamação de lobo da orelha -> formação de eczema
retroauricular, pode ter secreção purulenta ->
adenomegalia auricular anterior
● Otite média
● Infecção viral (rubéola, parvovírus)
Supraclavicular
● SINAL DE MALIGNIDADE!!! -> investigar
● Malignidade ou infecção no mediastino (se for a direita)
● Malignidade metastática do abdômen (esquerda)
● Linfoma
● Tuberculose
Epitroclear
● Localizado na fossa cubital
● Infecção na mão-braço (se unilateral)
● Linfoma (se bilateral)
● Sarcoidose
● Sífilis
Inguinal
● ITU
● DST
○ Condiloma culminado
● Infecções perineais
● Infecções supurativas em MMII
(infecções de pele
● Peste bubônica
Hilar
● Descoberta ao exame de
imagem (raio X, TC)
● Tuberculose
● Histoplasmose
● Blastomicose
● Coccidioidomicose
● Leucemia/linfoma
● Doença de Hodgkin
● Malignidade metastática
(unilateral)
● Sarcoidose
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Axilar
● Doença da arranhadura do gato
● Infecção do braço ou da parede torácica
● Leucemia/linfoma
● Brucelose
● Reação a vacina BCG -> hipertrofia ganglionar axilar,
unilateral, nos três primeiros meses após vacinação
Abdominal
● Malignidades
● Adenite mesentérica (doenças virais e bacterianas) =
hipertrofia ganglionar intra abdominal após um quadro
de infecção respiratória de repetição (temporário)
○ Mais comum!
○ Função do mesentério = proteção, revestimento
○ Presença de gânglios no mesentério
○ Queixa de febre alta, dor abdominal, vômitos ->
pode-se confundir com patologia cirúrgica abdominal
(apendicite) -> pedir hemograma e USG = USG sem
infecção abdominal e presença de adenite mesentérica
■ Deve-se examinar faringe e ouvido = otite pode
cursar com dor abdominal na criança
● Não tem indicação de malignidade -> se repetir exames
depois de uns meses estará normal (transitório)
Diagnóstico
Quadro clínico - doença sistêmica
● Presença de sinais/sintomas sugestivos de doença
sistêmica:
○ Febre inexplicada,
■ Descartar outras infecções
○ Perda de peso,
○ Astenia,
○ Palidez,
○ Dor óssea ou articular inexplicadas,
○ Sudorese noturna,
○ Prurido constante (excluir eczema)
○ Dor abdominal recorrente e inexplicada,
○ Petéquias, equimoses, sangramentos.
● Presença de hepatoesplenomegalia.
○ Não associada a outra doença infecciosa (ex.:
toxoplasmose, mononucleose)
● Resposta ao tratamento antimicrobiano.
Exames complementares
● Após exclusão de outras patologias pela clínica ->pedir
exames
● Alguns exames complementares na avaliação de uma cç
com suspeita diagnóstica de câncer
● Hemograma:
○ Neutropenia com ou sem blastos, pancitopenia
(alteração de todos os grupos celulares - baixos)
● Mielograma:
○ As indicações para sua realização incluem, presença
de diminuição significativa e inexplicada do número de
células, de umaou mais séries no hemograma,
presença de blastos.
■ Ex.: neutropenia, blastos ou pancitopenia
● Desidrogenase láctica (LDH):
○ Maiores concentrações são obtidas durante dano
tecidual inespecífico.
● Ácido úrico:
○ Causas de produção excessiva incluem câncer
metastático, leucemias, linfomas, anemias hemolíticas,
policitemia
Exames de imagem
● Radiografia de tórax:
○ Fornece informações acerca da linfonodomegalia
generalizada e hilar, além de evidenciar a presença de
possível massa mediastinal.
● Ultrassonografia cervical com doppler:
○ É um exame operador dependente (depende do laudo
do radiologista)
○ Avaliação de número, dimensões, forma, presença de
necrose, padrão de calcificação, padrão vascular
● Ultrassonografia abdominal
● Tomografia de tórax e abdome.
Biópsia do linfonodo (diagnóstico tecidual):
● É o padrão ouro para avaliação das linfonodomegalias
periféricas (quando não se tem HD, inconclusivo)
● Se após demais passos não chegar a um diagnóstico ->
pedir biópsia do linfonodo
Quando o linfonodo deve ser biopsiado?
● Linfonodomegalia com pesquisa clínica e laboratorial
inconclusiva, e que continua aumentando de tamanho
após duas semanas de observação, ou não apresente
regressão em 4 a 6 semanas;
● Tamanho:
○ Linfonodos de maior tamanho.
○ Os linfonodos supraclaviculares aumentados devem
ser sempre prontamente avaliados, pois estão
associados a um alto risco de malignidade;
● Linfonodomegalia com pesquisa clínica e laboratorial
inconclusiva, e que continua aumentando de tamanho
após duas semanas de observação, ou não apresente
regressão em 4 a 6 semanas;
● Linfonodo aderido a planos profundos ou à pele, de
crescimento rápido, coalescente e endurecido;
● Linfonodomegalia em região cervical inferior ou
supraclavicular e/ou associada a linfonodomegalia
profunda;
○ Linfonodos coalescentes = que se juntam
● Linfonodomegalia associada à sintomatologia sugestiva
de doença grave (presença de sinais/sintomas sistêmicos
persistentes e inexplicados);
○ Perda de peso, palidez, astenia, mudança de padrão de
comportamento
● Linfonodomegalia associada a anormalidades
radiológicas ou alterações no hemograma inexplicadas
pela avaliação de medula óssea;
● Linfonodomegalia generalizada associada a
hepatomegalia e/ou esplenomegalia inexplicada;
○ Não é CMV, toxoplasmose ou outra doença que
justifique esses sintomas
● Linfonodomegalia sem sinais de involução após
tratamento específico.
● É de responsabilidade do pediatra o
seguimento clínico seriado desses
pacientes.
○ Acompanhar o paciente
● Sempre que houver suspeita de
câncer o paciente deve ser encaminhado, o mais rápido
possível, para um centro de referência em oncologia
pediátrica.
PEDIATRIA - CICLO I
Caso Clínico
Recém-nascido com massa cervical A newborn with neck mass
Relato de caso
● Recém-nascido do sexo masculino, primeiro filho de
casamento não consanguíneo, foi internado na Unidade
de Neonatologia devido a choro fraco, dificuldade para
alimentar, hipoglicemia e uma massa cervical anterior
aumentada, presente ao nascimento.
● O exame à internação apresentava discreta
hipotonicidade, além de edema na porção central do
pescoço.
● A massa era de consistência macia, móvel, não cística,
sem sinais flogísticos e sem sopro audível.
● O restante do exame físico não apresentava alterações.
● Não havia história de doença tireoidiana ou surdez na
família.
● A mãe do bebê era uma mulher jovem e saudável, com
gravidez sem complicações, sem história de abuso de
álcool ou drogas ilícitas, uso de derivados de
tiouréia/agentes antitireoidianos (propiltiouracil,
metimazol e carbimazol), drogas ricas em iodo
(amiodarona, medicamentos para asma, expectorantes)
ou lítio durante a gestação. Não apresentava bócio e sua
função tiroidiana era normal, com anticorpos antitireoide
negativos
● Foi realizada ultrassonografia que mostrou um aumento
difuso significativo da glândula tireóide
● Os achados de baixos níveis séricos de tiroxina livre (T4
livre = 1,7 μg/dL) e altos níveis séricos de hormônio
estimulante da tireoide (TSH > 150 μUI/mL) confirmaram o
diagnóstico de hipotiroidismo primário.
● Iniciou-se imediatamente a terapia de reposição
hormonal com L-tiroxina (25 μg/dia).
● Três dias depois, o nível sérico de TSH era 16,6 μUI/mL, e o
recém-nascido já podia se alimentar, tinha boa sucção e
boa tolerância à dieta.
● Saber onde a criança nasceu? -> já tinha uma massa
cervical ao nascer que deveria ser investigada = situação
de negligência do hospital = criança poderia ter um
hipotireoidismo severo
Resumo
● O bócio congênito é uma causa rara de massa cervical no
recém-nascido podendo resultar de um defeito na síntese
de tiroxina pelo feto, ou administração de antitireoidianos
ou substâncias contendo iodo durante a gravidez.
● Na maioria das vezes, acompanha-se de disfunção
tireoidiana.
● É descrito o caso de um recém-nascido a termo, de sexo
masculino, com bócio congênito e hipotireoidismo
primário.
● Foi iniciada terapia hormonal de reposição com
normalização dos níveis de tiroxina e triiodotironina.
● Como a investigação materna foi negativa, a
dismormonogênese foi considerada a causa mais
provável do hipotiroidismo.
Introdução
● O bócio congênito (BC) é uma causa rara de massa
cervical em recém-nascidos e pode resultar de ingestão
materna de medicamentos antitireoidianos, passagem
transplacentária de anticorpos maternos ou erros inatos
na produção de hormônios tireoidianos
(disormonogênese).
● Outras causas mais raras incluem mutações ativadoras
do receptor de TSH (hipertireoidismo não autoimune
congênito), mutações ativadoras da subunidade alfa da
proteína G (síndrome de McCune-Albright), hemiagenesia
da tireóide e tumores tireoidianos.
● Mesmo nas formas hereditárias, o bócio e o distúrbio de
tireóide, que frequentemente o acompanha, podem não
estar evidentes ao nascimento.
● A dismormonogênese do sistema tiroidiano representa
cerca de 10 a 20% de todos os casos de hipotiroidismo
congênito, e a maioria dos recém-nascidos apresenta um
bócio relativamente grande.