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Reumatologia: Medicina 2021 REUMATOLOGIA – 2 Lupus Eritematoso Sistêmico: INTRODUÇÃO DEFINIÇÃO • Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual. Obs: doença autoimune = quebra da tolerancia imunológica → linfocitos atacam ou criam anticorpos que inibem células do corpo. EPIDEMIOLOGIA: • LES afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9 a 10 vezes mais frequente em mulheres durante a idade reprodutiva / fértil (em virtude do estrogênio). • É Rara em crianças e idosos. • Mais comúm em afrodescendentes. ETIOLOGIA: • Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores hormonais, ambientais, genéticos e imunológicos para o surgimento da doença (multifatorial). • Genética: relacionada à deficiencia de complemento (C2/C4) e HLA (HLADR2/DR3). • Hormonal: estrogênio (mediador da autoinmunidade, diminui a apoptose de infocito B). • Tabagismo. • Medicações: lúpus farmaco- induzido / lúpus Like (hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF. • Exposição à luz ultravioleta: apresentação de mais casos durante o verão. • Infecções: Citomegalovirus, Parvovirus, Epstein baar. • É a doença das -itis e –penias. Obs: HLA – antígeno leucocitário humano (MHC): marcador presente em todas as células. FISIOPATOLOGIA: Interação multifatorial → perda da auto tolerância → desequilibrio do sistema imunológico. Linfócitos B (↑ de BAFF / BLys + linfócito T reguladores) → produção de auto anticorpos → formação de imunocomplexos → estimulação da imunidade inata → IL-1 e TNF → exaerbação inflamatória. Imunicomplexos → ativação do sistema complemento → diminuição do clearance dos imunocomplexos e restos apoptóticos. QUADRO CLÍNICO: • As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. • Doença crônica remitente e recidivante extremamente variável com padrão nos primeiros 5 anos; • A doença pode cursar com sintomas constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite. → Sintomas Constitucionais: • Fadiga: é uma das queixas mais prevalentes do LES em atividade. • Mal – estar. • Queda do estado geral • Febre: geralmente moderada e com resposta rápida ao glicocorticoide (GC). • Perda ponderal. • Mialgias, perda de peso e linfadenopatia reacional periférica → Músculo Articulares: • É a manifestação mais frequente, depois dos sintomas constitucionais. • Mialgia. • Altrite • Artralgia inflamatória: dor nas articulações → diagnóstico diferencial com a artrite reumatóide que tem potencial erosivo, diferente do que ocorre no LES, que é uma artropatia decorrente de uma disfunção ligamentar que produz deformidade das asrticulações gerando o pescoço de cisne com estrutura óssea normal em Rx (sem eroção), denominada Artropatia de Jaccoud. • Necrose asséptica de múltiplas articulações, principalmente da cabeça do fêmur, pode ocorrer, REUMATOLOGIA – 3 particularmente nos pacientes em uso de GC em dose elevada por longos períodos. • Perda de massa óssea: com aumento do risco de osteoporose e fraturas geralmente está associada com uso crônico de GC e deficiência de vitamina D decorrente da baixa exposição solar. → Lesões de Pele (manifestações cutâneas): • Fotossensibilidade após exposição à radiação solar ou artificial (lâmpadas fluorescentes ou halógenas). • Rash Malar - Lesão em asa de borboleta: lesão máculo – papular, edematosa, caracterizada por eritema malar e no dorso do nariz, preservando o sulco nasolabial, é extremamente fotosensível e associado à atividade sistêmica. • Úlceras orais e nasais: em geral indolores. • Lesões do lúpus discoide (crônico): lesões cicatriciais e atróficas, manifestam-se por placas eritematosas cobertas por uma escama aderente, envolvendo comumente o couro cabeludo, as orelhas, a face e o pescoço. Inicialmente, essas lesões são hiperpigmentadas e evoluem com uma área central atrófica, com ausência de pelos. Obs: o lúpus discoide pode ser uma forma de manifestação cutânea associada ao LES, sendo a sua forma isolada, sem manifestações sistêmicas, considerada uma doença dermatológica. • Lúpus cutâneo subagudo: as lesões são simétricas, superficiais, não cicatriciais, localizadas em áreas fotoexpostas. Elas iniciam como pequenas pápulas eritematosas, progredindo para lesões anulares policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e costumam cursar com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA (90% de associação com o Anti – Ro). • Fenômeno de Raynaud: caracterizado por alterações vasculares (vasoconstrição e vasodilatação) que determinam mudança na coloração das extremidades (palidez, cianose e rubor), geralmente se associa com estresse emocional ou frio. REUMATOLOGIA – 4 • Alopecia: geralmente difusa ou frontal, é um achado frequente, constituindo-se em um bom marcador de agudização do LES. • Vasculite cutânea de polpas digitais. → Cardiovascular: • Pericardite: manifestação cardíaca mais comum, podendo ser clínica ou subclínica. • Derrame pericárdico: geralmente é pequeno e detectável apenas por ecocardiografia, raramente evoluindo para tamponamento cardíaco ou pericardite constritiva. • Miocardite: está frequentemente associada a pericardite, ocorrendo em cerca de 25% dos casos. • Acometimento valvar: o espessamento valvar é a alteração mais encontrada. • Endocardite de Libman-Sacks: caracteriza-se por lesões verrucosas, localizadas especialmente nas valvas aórtica e mitral. Geralmente, apresenta um curso clínico silencioso, podendo, em raros casos, evoluir com eventos tromboembólicos e endocardite infecciosa. • Episódios tromboembólicos: também podem estar associados à presença de anticorpos antifosfolipídios e ao uso crônico de GC ou de anticoncepcional oral. • Doença arterial coronariana: relacionada com processo acelerado de aterogênese e com morbidade e mortalidade precoces. • Dor torácica: pode ser ventilatório - dependente ou anginosa. → Pulmonar ou Pleural: • Pleurite com derrame de pequeno à moderado volume, geralmente bilateral; • Hipertensão pulmonar: geralmente é de intensidade leve a moderada, pode ser apenas vascular sem pneumopotia ou disfunção ventricular associada. • Pneumonite lúpica: o quadro agudo de pneumonite cursa com febre, tosse, hemoptise, pleurisia e dispneia • Embolia pulmonar. • Derrame pleural: geralmente esxudativo com células LE. • Síndrome do pulmão encolhido (Shrinking Lung): raro, elevação da cúpula diafragmática que reduz o volume pulmonar gerando dispneia. • Hemorragia alveolar aguda: muito grave e comúm → hemoptise, queda de Hb. • Hemorragia pulmonar: grave e comum. → Renais e Sanguineos: • Hematúria e proteinúria persistentes (achados mais observados). • Nefrite lúpica: pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de complementos, positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais graves, trombocitopenia e perda de função renal. • Anemia. • Leucopenia. • Plaquetopenia. • Trombose • Insuficiencia renal. • Urina muito espumosa. • Hematúria dismórfica. • Leucocitúria • Cilindrúria (cilíndros hemáticos → nefrite ativa). • Disfunsão Renal. → Gastrointestinais: • Úlceras orais. • Pancreatite. • Hepatite. • Isquemia intestinal (por vasculite). • Peritonite.→ Oculares: Ceratoconjuntivite seca (Síndrome de Sjogren): manifestação ocular mais comum, associada ou não à xerostomia. → Sintomas Neuropsiquiátricos: 1. Eventos primários: danos imunomediados no SNC. 2. Eventos secundários: repercussão da doença em outros órgãos ou complicações terapêuticas. Sistema nervoso central: • Meningite asséptica. • Mielopatía. • Coréia. • Convulsões, • Cefaléia. • AVE isquêmico ou hemorrágico . • Síndrome desmielinizante. • Estado confusional agudo. • Distúrbios cognitivos. • Psicose. • Distúrbios do humor e quadros depressivos. • Meningite assépsica. Sistema nervoso periférico: • Neuropatia craniana ou periférica. • Polineuropatia. REUMATOLOGIA – 5 • Plexopatia. • Mononeurite simples / múltipla. • Polirradiculopatia inflamatória aguda (Guillain Barré). • Miastenia gravis. Obs: convulsão e psicose podem constituir-se a primeira manifestação isolada da doença. CLASIFICAÇÃO: → Lúpus eritematoso sistêmico → Lúpus induzido por medicamentos (‘’lúpus droga relacionado’’ -LDR): as manifestações clínicas surgem após administração de medicamentos como izoniazida, hidralazina, difenilhidantoina e procainamida. → Lúpus na Gestação: durante a gestação, as complicações obstétricas são maiores, assim como o risco de exacerbação da doença, especialmente no puerpério. → Lúpus neonatal: é uma condição clínica caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal, trombocitopenia, alterações hepáticas e cutâneas relacionados com a passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, especialmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. DIAGNÓSTICO: Para o diagnóstico de LES, é fundamental a realização de anamnese e exame físico completos e de alguns exames laboratoriais que podem auxiliar na detecção de alterações clínicas da doença, a saber. EXAMES LABORATORIAIS: • Hemograma completo com contagem de plaquetas; • Contagem de reticulócitos; • Teste de Coombs direto; • Velocidade de hemossedimentação (VHS); • Proteína C reativa; • Eletroforese de proteínas; • Aspartato-aminotransferase (AST/TGO); • Alanina-aminotransferase (ALT/TGP); • Fosfatase alcalina; • Bilirrubinas total e frações; • Desidrogenase láctica (LDH); • Ureia e creatinina; • Eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro); • Exame qualitativo de urina (EQU); • Complementos (CH50, C3 e C4); • Albumina sérica; • Proteinúria de 24 horas; • VDRL; e • Avaliação de autoanticorpos (FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e anti-RNP). AUTO ANTICORPOS DO LUPUS • Antinucleares (FAN +): 98% dos pacientes são FAN positivos, que é um exame de rastreamento altamente sensivel (titulação 1:80). Os padrões podem ser: - Homogêneos: antiDNAdh (segundo mais específico) /anti histona. - Moteado: anti ena (anti SM – mais específico do LES). • Anti DNA dupla hélice (DNAdh): presente em 70% dos pacientes com lesão renal, segundo mais específico do lupus, ataca mais o rim, indica atividade da doença. • Anti histona: 70%, 100% dos casos de LES fármaco induzidos. • Anti ENA: - Anti Sm: é o mais específico de todos e também detecta atividade clínica da doença. - Anti RNP: enfermedad mixta do tecido conectivo. - Anti SS-A (Ro) e anti SS- B (La): Síndrome de Sjogren, lúpus neonatal e lúpus cutâneo subagudo. • Anti citoplasmático –anti P: relacionado com a psicose lupica. Obs: anticorpos antinucleares mais específicos → Anti DNA e anti Sm. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO: • Classificação American College of Rheumatology (ACR) – 1982. • Classificação SLICC – 2012. ❖ ACR: A. Pele / Mucosa: 1. Eritema / Rash Malar (eritema em asa de borboleta): eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial. 2. Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. 3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de reação incomum ao sol, por história do paciente ou observação do médico. 4. Úlcera na cavidade oral: ulceração oral ou nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada pelo médico. REUMATOLOGIA – 6 Obs: não confundir com doença de Beçet, que também apresenta úlcera na cavidade oral mas também apresenta úlcera genital. B. Articulações: 5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor à palpação, edema ou derrame. Obs: se há deformação da mão se denomina Artrite de Jaccoud. C. Serosas: 6. Serosite: a) pleurite – história convincente de dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural; ou b) pericardite – documentada por eletrocardiografia ou atrito ou evidência de derrame pericárdico. D. Alterações Hematologicas (penias): 9. a) anemia hemolítica com reticulocitose >3%; ou b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou d) trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na ausência de uso de fármacos causadores. Obs: A + B + C + D = Lúpus moderado. O lúpus moderado também pode ser causado por fármacos (izoniazida, procainamida, hidralazina e difenilhidantoina). E. Alteração Renal: 7. a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia / ≥ 500 mg / dl ou acima de 3+ (+++) se não quantificada; ou b) cilindros celulares – podem ser hemáticos, granulares, tubulares ou mistos. Obs: quando já se tem alteração renal se ocnsidera lúpus grave. F. Alteração Neurológico: 8. a) convulsão – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos); ou b) psicose – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos). G. Alterações Imunológicas: 10. a) presença de anti-DNA nativo; ou b) presença de anti-Sm; ou c) achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste- padrão ou em VDRL falsopositivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo. 11. Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN / FAN (+) por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos. Obs: anticorpo antifosfolipítico deve ser pesquisado em casos de abortos à repetição. ❖ SLICC: Critérios Clínicos 1. Lúpus cutâneo agudo ou Eritema malar, lúpus bolhoso, variante de lúpus necrólise epidérmica tóxica, rash maculopapular, rash fotossensível Lúpus cutâneo subagudo Psoriasiforme, policíclico / anular 2. Lúpus cutâneo crônico Discóide, hipertrófico / verrucoso, paniculite lúpica (lúpus profundo), lúpus mucoso, lúpus túmido, perniose lúpica, sobreposição líquien plano / discóide. 3. Úlceras orais (palato, boca ou língua) ou nasais 4. Alopecia não cicatricial 5. Artrite ou artralgia com rigidez matinal de 30 minutos em 2 ou mais articulaçõess 6. Serosite (pleurite ou pericardite). 7. Doença renal Proteinúria > 0,5 g / 24h pela relação proteína / creatinina ou proteína 24h Ou Cilíndros hemáticos 8. Doença neurológica Convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia perifética ou craniana, estado confusional agudo 9. Anemia hemolítica 10. Leucopenia (<4000/mm³) ou linfopenia (<1000/mm³) 10. Trombocitopenia (<100.000/mm³) Critérios Imunológicos I. FAN positivo II. Anti – dsDNA positivo III. Anti- SM positivo REUMATOLOGIA – 7 4. Anticorpo antifosfolípide positivo:Anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo, Anticardiolipina, Anti Betaglicoproteína I 5. Complemento baixo (C2, C4 ou CH50) 6. Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica) O paciente é classificado como LES quando quatro ou mais critérios estiverem presentes, incluindo pelo menos um clínico e um imunológico. Caso paciente tenha nefrite confirmada por biópsia e um FAN ou anti-dsDNA positivo também é classificado como LES. NEFRITIS LÚPICA • É uma das grandes causas que levam mulheres a desenvolver insuficiencia renal crônica. • Anti DNAdh (+) e diminuição de complemento porque perde C2 e C4 por urina. • Há 6 niveis de nefrite lúpica: I. Mesangial mínima. II. Mesangial proliferativa. III. Proliferativa focal. IV. Proliferativa difusa. V. Membranosa. VI. Esclerosante avanzada. • A lesão paroliferativa difusa é a lesão mais comum do LES, mais grave e com o pior prognóstico. Evolui rápidamente para GNRP. (ERC). TRATAMENTO • O tratamento visa controle dos sintomas, prevenção e/ou redução das complicações e aumento da sobrevida do paciente. • Varia de acordo com: atividade ou remissão e sistemas envolvidos. → Medidas Gerais: • Repouso relativo (10 h de sono por noite + cochilo pela tarde). • Atividades físicas apropriadas ao momento clínico da doença (evitar exaustão). • Fotoproteção (de preferencia >30 FPS). • Evitar estresse. → Medidas que risco cardiovascular: • Monitorização e controle da PA, glicemia, perfil lipídico, dieta saudável e abandono do tabagismo. → Terapia Medicamentosa: • Corticoides (CTC): potentes inmunossupressores. • Hidroxicloroquina: pode gerar retinopatía (rara). • Metotrexato (MTX): é hepatotóxico. • Influximab (imunomodulador biológico que bloqueia a IL-6). Sindrome de Sjogren INTRODUCÃO: DEFINIÇÃO • A sindrome de Sjogren é uma doença autoimune sistémica que se caracteriza por infiltração linfocítica de glándulas exocrinas (salivares, parótidas y lacrimales), com consequente diminuição da função glandular. Obs: os linfócitos atacam as glândulas exócrinas. • Os pacientes apresentam FAN + em 80 –90%, 75 – 90% tem fator reumatoideo positivo (FR+) e hiperglamaglobulinemia (aumento de anticorpos na corrente sanguínea). CLASSIFICAÇÃO: • Primária. • Secundária: desencadeada por outra doença reumatológica de base como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico e outras como esclerose sistemica e dermatomiosite. EPIDEMIOLOGÍA: • Mais frequente nas mulheres que nos homens (9:1). • É mais frequente na idade de 30 a 40 anos. FISIOPATOLOGIA: Apoptose da célupa epitellial glandular → auto- antígenos → recrutamento linfocitário → células T (CD4 > CD8 e célular B – autoanticorpo). CLÍNICA MANIFESTAÇÕES GLANDULARES: • Xeroftalmia (olhos secos) e xerostomía (boca seca) → Sindrome Sicca. • Paciente apresenta uma queratite seca (relata que os olhos parecem ter areia) e a boca seca com dificultade de tragar e um aumento do número de cáries. • Pode ocurrer de forma isolada ou associado à artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico. MANIFESTACIONES EXTRA GLANDULARES: • Artralgia (70%). • Fenômeno de Raynaud (35 - 40%). • Linfadenopatía (15 - 20%). • Alterações pulmonares 10 - 20% - pneumopatia internsticial, bronquiolite. • Alterações renais 10 -15% - nefrite intersticial. REUMATOLOGIA – 8 • Cirrose biliar primária. • Neuropatia periférica. • Miosite. • Linfoma: - Pacientes com Sx de Sjogren tem risco 44x maior de ter linfoma não - Hodgkin de células B, principalmente o liinfoma MALT (extra – nodal, mucosas) que tem como localização mais comúm a parótida, estômago e pulmão. - Fatores de Risco para Linfoma: presença de linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, púrpura e crioglobulinas, parotidite persistente e neuropatia periférica, hipergamaglobullina com pico monoclonal, consumo de complemento e negativação do fator reumatóide. DIAGNÓSTICO: ACHADOS LABORATORIAIS: • Anemia, leucopenia e plaquetopenia. • Hipergamaglobulinemia policlonal. • C4 diminuído. • FAN + (80 - 90% dos casos) pontilhado fino. • DR (80 – 95%). • Anti – Ro (SSA): 60 – 90%. • Anti – La (SSD)> 30 – 60%. Obs: anti – Ro e anti – La são dois anticorpos mais associados à Síndrome de Sjogren. FUNÇÃO LACRIMAL E CERATOCONJUNTIVITE: • Teste de schirmer o rosa de bengala / fluoresceína / verde lisamina (+). FUNÇÃO SALIVAR: • Biopsia de labio inferior (Presença de infiltrado linfocitário – facha diagnóstido de SJOGREN). CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 2002: I. Sintoma ocular: 1. Olho seco > 3 meses. 2. Sensação de corpo estranho. 3. Necessidade de lágrima artificial. II. Sintoma oral: 1. Boca seca > 3 meses. 2. Aumento de glândulas salivares. 3. Necessidade de ingestão de líquido para alimentação. III. Exames objetivos oculares: 1. Teste de Schirmer positivo. 2. Rosa bengala positivo. IV. Acometimento de glândulas salivares: 1. Fluxo salivar não – estimulado ≤ 1,5 mL / 15 min. 2. Sialografia de parótidas: • Sialectasias difusas. • Sem obstrução nos ductos principais. 3. Cintilografia de glândulas salivares: • Atraso na captação. • Diminuição da concentração e / ou • Atraso na excreção do traçador. V. Histopatologia: • Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. • Escore focal ≥ 1. • Foco: pelo menos 50 linfócitos / 4 mm2. VI. Autoanticorpo • Anticorpos anti – Ro (SSA) e / ou La (SSB). ❖ Sindrome de Sjogren Primária: • 4 de 6 critérios. • Com critérios V e / ou VI. • Ausência de o utras doenças autoimunes sistêmicas. ❖ Sindrome de Sjogren Secundária: • Outra doença autoimune + itens I ou II + 2 dos seguintes: III, IV ou V. → Exclusão de outras causas da sindrome Sicca: • Drogas anticolinérgicas. • Radioterapia de cabeça e pescoço. • Hepatite C. • SIDA. • Linfoma. • Sarcoidose. • Doença enxerto X hospedeiro REUMATOLOGIA – 9 CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 2016 – 2017: Preenche critério classificatório se somatória de pelo menos 4 pontos. → Critérios de exclusão: Radioterapia de cabeça e pescoço, amiloidose, doença enxerto vs hospedeiro, doença relacionado IgG4, hepatite C ativa, SIDA, sarcoidose, amiloidose. TRATAMENTO MEDIDAS GENERAIS: • Utilização de óculos para natação durante o periodo noturno. • Evitar ambientes secos. • Cessar tabagismo. • Ingerir líquidos em abundância. • Evitar alimentos doces. • Pastilhas sem açucar. • Cuidados com a higiene oral. • Utilizar pasta dental fluorada e escova suave. • Fazer visitas regulares ao odontólogo. • Utilizar cremes hidratantes labiais e corporais com filtro solar. • Evitar fármacos que causam xeroftalmia e xerostomia. SINDROME SICCA: • Lagrima artificial / colirios lubrificantes. • Saliva artificial. • Agonistas muscarínicos (pilocarpina). MANIFESTACIONES SISTÉMICAS: • CTC. • Inmunosupresores • Hidroxicloroquina. Esclerodermia: INTRODUÇÃO: DEFINIÇÃO: • É uma colagenose autoimune caracterizada por esclerose progressiva do tecido conjuntivo e microcirculação da pele. • Se catacteriza por endurecimento fibroso da pele e se pode utilizar de duas maneiras distintas: 1. Para referir-se a um grupo de doenças dermatológicas que apresentam doença cutânea isolada. 2. Para referir-se a uma síndrome clínica mais completa, onde, além de uma doença cutânea, a lesão ocorre em vários órgãos internos (esclerose sistêmica). ETIOLOGIA: • Sua origem é desconhecida mas pode estar relacionada à combinação de susceptibilidade genética e fatores ambientais (externos) como: agentes infecciosos, principalmente o virus Epstein – Barr e a bactéria Borrelia burgdorferi, traumas, outras doenças autoimunies, principalmenteLES e algumas drogas. FISIOPATOLOGIA Estimulos (etiologias) → ↑ de produção de colágeno e fibrose tecidual devido à 3 componentes: dano vascular, alteração da imunorregulação (linfócitos T) e disturbios no metabolismo do colágeno (fibroblastos) → da ação de colagenases → degradação do colágeno → depósito de colágeno na pele → esclerose. CLASSIFICAÇÃO: Um ponto muito interessante é que a esclerose sistêmica pode ser subdividida de acordo com o padrão de envolvimento da pele: 1. Forma cutânea difusa, na qual as lesões podem ser encontradas em qualquer parte do corpo, incluindo tronco e abdômen; Item Pontuação Biópsia de glâdulas salivares menores: sialodenite linfocítica focal com escore focal ≥ 1 3 Anti – Ro positivo 3 Ocular Staining Score ≥ 5 ou van Bijsterveld Score ≥ 4 1 Teste de Schimmer ≤ 5 mm/5 min. 1 Fluxo salivar não estimulado ≤ 0,1 ml/min 1 REUMATOLOGIA – 10 2. Forma cutânea limitada, em que as lesões se limitam às regiões distais aos cotovelos e joelhos e superior às clavículas; 3. Forma visceral, caracterizada pelo envolvimento de órgãos internos, em ausência de qualquer lesão cutânea. Forma Sistêmica (Esclerose Sistêmica) Difusa (cutânea difusa) Qualquer região da pele pode ser acometida. Qualquer tecido ou órgão interno pode ser acometido. Limitada (cutânea limitada) Envolvimento da pele limitado às regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores às clavículas. Forma representada pela síndrome CREST. Visceral (esclerose sistêmica sem esclerodermia) Acometimento apenas de órgãos internos como rins, pulmões, o coração e o esôfago (não há envolvimento cutâneo). Forma Localizada (Esclerodermia Localizada) Morfeia Caracterizada pelo surgimento de placas de esclerose bem delimitadas na pele, isoladas ou múltiplas (podem ser coalescentes) Esclerodermia linear Bandas fibróticas longitudinais. Mais comum na infância e adolescência. Geralmente acomete membros (tipicamente de forma assimétrica) Lesão em golpe de sabre Geralmente em face ou couro cabeludo Envolvimento da pele e também de tecidos produnfos. ❖ Sindrome CREST: Está relacionado com a forma cutânea limitada. (C) Calcinose + (R) Raynaud + (E) Esofagopatia + (S) Esclerodactilia + (T) Telangectasias. O diagnóstico da sindrome é firmado com pelo menos 3 dos 5 critérios acima. Obs: calcinose → depósito de cálcio subcutâneo. Pacientes com esclerodermima tendem a ter uma dilatação do esôfago. Esclerodactilia → puff fingers (mão em garra). ❖ Subtipos de Morfeia: → Morfeia localizada: • Apresentação mais comum da doença, pode ser superficial ou profunda. • Lesões mais comuns em tórax, abdome, nádegas e membros inferiores, raro em face e membros superiores. • Placas escleróticas com bordas nítidas e irregulares, hipercrômicas, com atrofia central e formato arredondado. → Morfeia generalizada: • Múltiplas áreas de esclerose na pele. • 4 ou mais placas escleródicas > 3 cm que confluem, envolvendo duas ou mais das sete principais áreas anatômicas (cabeça-pescoço, membro suerior ou intefior direito ou esquerdo, tronco superior ou posterior. • Pode gerar contraturas e limitação dos movimentos. Esclerose Sistêmica: EPIDEMIOLOGIA: • É uma doença rara (incidência de 20 casos por milhão de habitantes, prevalência de 100.300 por milhão), com preferência por mulheres (média de 4:1) e prevalência na faixa etária entre 30 e 50 anos, sendo mais comum e mais grave em negros (maior ocorrência de fibrose pulmonar). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: • Fenômeno de Raynaud (palidez, cianose e rubor). • Lesões de pele e mucosas: - Esclerodactilia. - Esclerodermia. - Facies. -Lesão de Sal e Pimenta. - Necrose Polpa de Dedo. - Telangectasia e Calcinose. • As dobras cutâneas normais nas articulações desaparecem, causando uma incapacidade típica de "perfurar" os tecidos moles nessas regiões (puff Fingers). REUMATOLOGIA – 11 • A pele tensa nos dedos limita gradualmente a extensão completa, produzindo contraturas de dobra fixa (esclerodactilia). • O envolvimento da face causa a perda das dobras cutâneas normais, da expressão facial e da capacidade de abrir totalmente a boca (microstomia). • Os dentes geralmente estão à mostra. • Os lábios são finos, com pregas verticais que dão um aspecto enrugado. O nariz do paciente está afilado.É a famosa "fácie esclerodérmica". • As úlceras podem aparecer nas pontas dos dedos ou em proeminências ósseas, que costumam estar infectadas. • Há perda de partes moles de peças de reposição digitais e, em certas circunstâncias, ocorre reabsorção óssea das falanges distais, que ficam altamente comprometidas. • Em alguns pacientes, especialmente aqueles que desenvolvem a síndrome CREST, os depósitos de cálcio aparecem no tecido subcutâneo em um processo conhecido como calcinose. Em algum ponto, a pele sobrejacente pode se romper, drenando o material calcificado. Depósitos de cálcio podem ser vistos na radiografia da mão. • O número de capilares na pele é reduzido pelo processo fibroso, e os capilares restantes sofrem dilatação causando telangectasias que estão presentes na síndrome CREST e podem aparecer na face, tórax, palmas das mãos e até mesmo nas membranas mucosas (por exemplo, língua). • A esofagopatia é a terceira manifestação mais comum da esclerose sistêmica (o esôfago fica comprometido em quase 90% dos casos), perdendo em frequência apenas pelo fenômeno de Raynaud e envolvimento da pele. • Ocorre com igual frequência nas três principais formas da doença (limitada, difusa e visceral). ❖ Alveolite com Fibrose Pulmonar • A doença intersticial pulmonar é a manifestação pulmonar mais comum, consistindo no produto da REUMATOLOGIA – 12 alveolite com uma tendência marcada para a fibrose (‘’alveolite fibrosante”). • Geralmente se manifesta como tosse seca e dispnéia aos esforços e, possivelmente, estertores crepitantes bibasais finos, também conhecidos como estertores de velcro. • A TC de alta resolução (TCAR) é um teste muito mais sensível do que a radiografia simples para detectar doença pulmonar pneumótica intersticial. Além disso, a TCAR é capaz de diferenciar a fase inflamatória (alveolite) da fase fibrosa. • A fase inflamatória revela a aparência de "vidro fosco", enquanto a fase fibrosa mostra achados anteriores que foram vistos apenas no final da radiografia de tórax. • A Lavagem Broncoalveolar (LBA) geralmente revela aumento da celularidade, com predomínio de neutrófilos e eosinófilos, sendo um sinal de alveolite ativa. Padrão destrutivo: fibrose (cistos periféricos rodeados por opacidades irregulares grosseiras e volume pulmonar reduzido). • O envolvimento renal na esclerose sistêmica atinge 80% dos casos analisados por autópsia, sendo uma manifestação exclusiva da forma difusa. • Antes do advento dos inibidores da ECA, a crise renal era a causa mais comum de morte em pacientes com essa forma da doença. Hoje, a insuficiência respiratória (devido à fibrose pulmonar) tornou-se a líder entre todas as causas de morte. • A "crise" ocorre com maior freqüência nos primeiros cinco anos de diagnóstico, sendo mais freqüente em negros e naqueles com rápida evolução do acometimento cutâneo. • Os componentes da síndrome renal são: 1. Insuficiência renal oligurica aguda (por estenose da arteria renal ou por fibrose do rim); 2. Hipertensão arterial acelerada maligna; 3. Anemia hemolítica microangiopática (porque o rim fibrosado provoca hemólise de hemácias dentro do parênquima renal por alteração do glomérulo em região mesangial); 4. Trombocitopenia (com aumento de formação de coágulo devido a lesão inflamatória). • Os sintomas predominantessão aqueles de hipertensão maligna acelerada (cefaleia, visão turva, encefalopatia, convulsões e edema pulmonar agudo) associados à síndrome urrêmica, que na maioria das vezes indicam diálise de emergência. • A proteinúria é universal, mas raramente nefrótica, e o sedimento revela hematúria (deviado a anemia hemolítica) e cilindros. granulares. REUMATOLOGIA – 13 ❖ Comparação ENTRE AS Características Clínicas: Esclerose Sistêmica Limitada x Esclerose Sistêmica Difusa: Características Clínicas Difusa Limitada Fenômeno de Raynaud 90% 99% Edema dos dedos 95% 90% Artralfias 98% 90% Fraqueza proximal 80% 60% Calcinose 20% 40% Talanfectasias 60% 90% Esofagopatia 80% 90% Envolvimento do intestino grosso 40% 60% Doença pulmonar intersticial 70% 35% Hipertensão pulmonar 5% 25% Miocardiopatia 15% 10% Crise renal de esclerodermia 20% 1% Sindrome seca (sem critério de biópsia para Sjogren) 15% 35% Sobrevida em 5 anos / 10 anos 70% / 50% 90% / 70% ❖ Comparação Entre as Características Laboratoriais: Eclerose Sistêmica Limitada x Esclerose Sistêmica Difusa: Características Laboratoriais Difusa Limitada FAN 90% 90% Anticentrômero 5% 80% Anti – Scl - 70 (antitopoisomerase) 40% 10% Obs: quando se suspeita de esclerodermia se deve pedir o FAN (que dá positivo tanto na forma difusa como na forma limitada), o anticentrômero (relacionado com a esclerose sistêmica limitada) ou o anti – Scl – 70 / antitopoisomerase (que vai estar mais presente na forma difusa). RESUMO: → Cutânea limitada: (CREST) 1. Poupa tronco, abdômen e coxa. 2. Anticentrômero (+) 3. Doença sistêmica leve (só alteração esofágica). → Cutanea difusa: 1. Fibrose difusa (todo corpo). 2. Anti - Scl - 70 (+) 3. Doença sistêmica mais grave. DIAGNÓSTICO • Não existem critérios inquestionáveis ou exames laboratoriais definitivos que possam selar o diagnóstico de esclerose sistêmica com 100% de certeza. • Na verdade, devemos sempre suspeitar dessa colagenose na presença de seus sinais e sintomas típicos (diagnóstico eminentemente clínico), como fenômeno de Raynaud e esclerodactilia (fazer o exame físico completo). Entretanto, é necessário individualizar o raciocínio diagnóstico, sempre eliminando outras condições que também possam ser responsáveis • A investigação de autoanticorpos específicos e capilarescopia subungueal (gold estándar para o diagnóstico de esclerodermia) são os exames complementares mais importantes no diagnóstico da doença. • Confirmação: biópsia da lesão → depósito de colágeno, infiltrado inflamatório e de imunocomplexos. • Exames laboratoriais: auxiliam no diagnóstico e podem apresentar eosinofilia, hipergamaglobulinemia e VHS aumentado. Obs: capilarescopia subeungueal verifica o fluxo sangúineo sobre a unha. → Avaliação Acometimento de Órgãos Internos: • Tomografia do tórax e prova de função pulmonar (para avaliar os pulmões). • Ecocardiograma (coração). ❖ Marcadores Sorológicos: • São elementos fundamentais para o diagnóstico e classificação dos tipos clínicos de esclerose sistêmica. • Alguns padrões ANA são mais específicos da doença. Os autoanticorpos mais usados são anticentrômero e antitopoisomerase I (anti-Scl-70). • Outros autoanticorpos relacionados à doença são: anti-RNA polimerase I, II e III, anti-U3-RNP e anti- Th-RNP. • O padrão nuclear pontilhado de ANA representa anticorpos contra antígenos nucleares extraíveis (anti-ENA). • Esse padrão pode ser encontrado no LES, síndrome de Sjogren, esclerose sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo. REUMATOLOGIA – 14 • Exemplos de autoanticorpos anti-ENA são: anti- Sm, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), anti-RNP. Padrões nucleolares (anti-RNA polimerase I, anti U3-RNP, anti- Scl-70) e nucleolar pontilhado centromérico (anticentrômero) são mais sugestivos de esclerose sistêmica. Obs: Pacientes que apresentam autoanticorpos mais específicos como Sd-70, Ro/La e U1-IRNP, comuns na esclerose sistêmica, devem ser acompanhados mais intimamente, pois possivelmente irão deselvonver a doença sistêmica. ❖ Novo Critério de Classificação da Esclerose Sistêmica (2013): Características Pontuação: Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região proximal das MCF (critério patognomônico) 9 pontos Espessamento cutâneo dos dedos: 1. Esclerodactilia (espessamento distal à MCF e proximal à priemira IF). 2. Dedos edemaciados (puffy finfers). 4 pontos 2 pontos Lesões nas pontas dos dedos 1. Cicatrizes (pintting scars) 2. Úlceras 3 pontos 2 pontos Telangiectasias 2 pontos Capilaroscopia ungueal alterada 2 pontos Hipertensão pulmonar e / ou peneumopatia instersticial 2 pontos Fenômeno de Raynaud 3 pontos Autoanticorpos 1. Anticentrômero 2. Anti – topoisomerase I (anti – Scl – 70) 3. Anti – RNA polimerase III 3 pontos TRATAMENTO • A esclerose sistêmica não tem cura. • O dano vascular e a fibrose subsequente de etiologia autoimune são os principais mecanismos patológicos conhecidos. • O tratamento visa, portanto, controlar esse processo patogênico, devendo ser iniciado o mais rápido possível, a fim de evitar a progressão para estágios avançados da doença, caracterizada por fibrose irreversível dos órgãos e tecidos afetados. • O arsenal terapêutico inclui: - Agentes antifibromáticos e antiinflamatórios. - Terapia imunossupressora; - Drogas com ação vascular. • Como a esclerose sistêmica tem curso clínico extremamente variável, é muito difícil avaliar a real eficácia da terapia medicamentosa. ❖ Sintomático • Fenômeno de Raynaud: evitar locais frios e usar antagonistas dos canais de cálcio, como dihidropiridinas nifedipina (30-120 mg / dia, usando a formulação de liberação prolongada) e anlodipina (5-10 mg / dia), e não dihidropiridinas, como diltiazem (120 mg / dia) dia), são os medicamentos mais utilizados no tratamento dos fenômenos de Raynaud) • Doença renal: - IECA,. - Diálise. • Doença pulmonar: (iniciar tratamento com baixa dose de prednisona (20 mg / dia) associada à ciclofosfamida (endoseacum 125 mg / dia), por três meses, com reavaliação do paciente após esse período) • DRGE: omeprazol, antiácidos e alimentação adequada. Polimiosite e Dermatomiosite: INTRODUÇÃO: DEFINIÇÃO: A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) são classificadas, juntamente com a miosite de corpúsculo de inclusão (MCI), como miopatias inflamatórias idiopáticas. Obs: inflamação na musculatura sem causa aparente. • Essas doenças são caracterizadas pelo desenvolvimento inexplicável de um processo inflamatório não supurativo nos músculos esqueléticos, que se manifesta clinicamente por fraqueza muscular progressiva e dor (ocorre por perda de fibra muscular devido ao processo inflamatório). REUMATOLOGIA – 15 ETIOLOGIA: • São patologías idiopáticas, ou seja, não se conhece precisamente o que as causam. • Existe a influencia da predisposição genética (genes de HLA) + fatores ambientais (uso de drogas anti TNF, antirretrofirais, infecção por HTLV, hebatite C, HIV). EPIDEMIOLOGIA: • São doenças de baixa incidência na população em geral, com taxas em torno de 1: 100.000 habitantes. • No DM e PM há um predomínio de mulheres em relação aos homens de aproximadamente 2: 1 e distribuição bimodal, sendo a primeira incidência máxima entre 7-15 anos (principalmente dermatomiosite) e a segunda entre 30-50 anos. • A ICM geralmente se concentra em homens com mais de 50 anos de idade. FISIOPATOLOGIA: Interação genética e ambiental → infiltração linfocitária. Existe a presença de auto – anticorpos miosite específicos (papel do linfócito B). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • Embora as manifestações básicas de todas essas doenças sejam muito semelhantes, existemalgumas diferenças importantes que podem ser memorizadas: 1. Ao contrário do PM, a DM apresenta manifestações cutâneas características (heliotrópio, pápulas de Gottron, etc.), além de estar mais frequentemente associado a neoplasias malignas. Heliótropo Pápulas de Gottron 2. Em relação à patogênese, o DM está associado à deposição de imunocomplexos nos vasos, na capa intima muscular, com microangiopatia e isquemia muscular, enquanto no PM a destruição das células musculares esqueléticas é observada por lesão direta pela ação do CD8 + Linfócitos T auto-reativos (reação de hipersensibilidade de tipo IV). • Fraqueza muscular é o sinal mais comum nos estágios iniciais. Geralmente se desenvolve progressivamente ao longo de semanas ou meses antes de o paciente procurar ajuda médica. Raramente, o início é agudo e está associado a rabdomiólise e mioglobinúria. • A distribuição da fraqueza geralmente é simétrica e proximal, afetando os músculos do ombro e a cintura pélvica e progredindo para os músculos dos membros proximais. • Uma característica importante é o envolvimento dos flexores do pescoço, melhor observado quando pedimos ao paciente, em decúbito dorsal, que flexione o pescoço e toque o queixo na região anterior do tórax. Ele faz esse movimento com grande dificuldade. • A musculatura ocular extrínseca por definição é poupada, mesmo em casos avançados; sua participação fala contra o diagnóstico de miopatia inflamatória! • As queixas relacionadas à fraqueza muscular proximal incluem: dificuldade em pentear o cabelo, pegar objetos em uma posição alta (livros na estante, por exemplo), subir escadas e levantar da posição sentada. • Dificuldade em levantar os braços acima do nível do ombro é observada durante o exame clínico. • Os músculos esqueléticos da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago estão frequentemente comprometidos, levando à REUMATOLOGIA – 16 disfagia, que classificamos como transferência, ou seja, dificuldade em engolir alimentos de forma sincronizada. • Pode haver asfixia frequente e, em casos avançados, aspiração broncopulmonar. A disfonia é outra manifestação encontrada (envolvimento da musculatura laríngea). • As manifestações cutâneas não estão presentes na PM. Normalmente ocorrem no DM, acompanhando ou, mais frequentemente, antes das manifestações musculares, sendo alguns achados patognomônicos da doença. • As principais alterações dermatológicas da DM são descritas a seguir: 1. Pápula de Gottron: placas elevadas em forma de pápula ou maculo – pápulares esbranquiçadas ou avermelhadas presentes no dorso das mãos ou nas metacarpofalangicas ou interfalangicas. 2. Ocorrem hemorragias na cutícula e são chamadas de hemorragias em estilha. 3. Heliotrópio: mancha violácea nas pálpebras superiores. 4. A "mão mecânica" é uma doença caracterizada por rachaduras e lesões ásperas e escuras nas regiões lateral e palmar dos dedos. 5. Erupções eritematosas na face: rash malar (ao contrário do lúpus, envolve a região nasolabial, queixo e ponte do nariz), pescoço, tórax ou superfície extensora das extremidades podem ser observadas. SINTOMAS CONSTITUCIONAIS: • Os sintomas constitucionais incluem fadiga e mal- estar. A febre é geralmente encontrada em pacientes jovens e crianças, a perda de peso significativa é rara. ARTICULARES: • Pode ser observada artralgia e, com menos frequência, artrite acompanhada de rigidez matinal. • O envolvimento articular segue um padrão semelhante à artrite reumatoide, afetando principalmente as mãos. Obs: a artrite reumatoidea (AR) poupa falange distal. • Alguns pacientes podem ter subluxações e deformidades significativas, entretanto, erosão óssea geralmente não é encontrada. PULMONAR • Um fator que confere grande morbidade em pacientes com miopatia inflamatória é, sem dúvida, a deterioração respiratória. • Como vimos antes, a aspiração ocorre e pode ser fatal. • A miosite do diafragma e da musculatura intercostal prejudica uma incursão respiratória adequada e favorece o acúmulo de secreções e a hipoventilação alveolar (assim, o paciente pode fazer broncoaspiração que provoca neumonite por aspiração / neumonite química). • Atelectasia e infecções respiratórias recorrentes são o resultado desse processo. • Outra forma de envolvimento respiratório é representada pela doença pulmonar intersticial, que ocorre em 10% dos casos e pode preceder a miopatia. Em sua forma mais grave, caracterizada por lesão alveolar difusa, o quadro clínico é fulminante e muito semelhante à síndrome do desconforto respiratório agudo. • A doença residual, com progressão lenta para fibrose, representa o padrão mais característico. Nessa situação, queixas como dispneia aos esforços e tosse são frequentes. Ausculta respiratória pode revelar estertores basais ("velcro"). • O envolvimento intersticial do pulmão está relacionado a um autoanticorpo contra uma síntese (enzima citoplasmática envolvida na tradução do RNA em proteína), denominado anti- Jo-1. ASSOCIAÇÕES PARANEOPLASICAS DA DM: • Primeiros 5 anos de doença. • Anti p155 / 140 → associado a paraneoplasia. • Dermatomiosite no adulto. • Idade tardia ao diagnóstico aumenta a chance de ter paraneoplasia. QUESTÕES: 1. Quais são as doenças pertencentes às miopatias inflamatórias idiopáticas? Dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosite por cospúsculos de inclusão (MCI). REUMATOLOGIA – 17 2. Quais são as manifestações comuns às doenças? Fraqueza muscular da cintura escalular e pélvica e de músculos proximais dos membros, além de comprometimento dos flexores do pescoço e da musculatura estriada da faringe posterioe e 1/3 proximal de esôfago. A musculatura ocular extrínseca não é afetada. 3. Quais são as manifestações dermatológicas características da dermatomiosite? 1. Heliótrofo – rash acometendo a pálpebra superior. 2. Pápulas de Gottron – lesões elevadas violáceas com descamação, acometendo nós dos dedos das mãos, cotovelos e joelhos. 3. Mãos do mecânico – descamação sobre a superfície lateral e palmal ldos dedos; 4. Hemorradias em estilha – notadas nas cutículas. 5. Rash malar – envolvendo a região nasolabial. 6. Rash sobre a face, região anterior e posterior do tórax assumindo uma configuração em ‘’V’’. 4. A miosite por corpúsculo de inclusão difere da PM e DM? Sim, a MCI acomete pacientes mais velhos (acima de 50 anos) e predomia em homens, tendo algumas manifestações sugestivas. Elas incluem comprometimento assimétrico e precoce de musculatura distal e, em alguns casos, um discreto acometimento da musculatura facial. Quedas são frequentes, pelo envolvimento preferencial do quadríceps. 5. Quais são as principais complicações pulmonares das miopatias? Aspiração broncopulmoar, dificuldade em mobilizar secreções (miosite dos músculos intercostais e diafragma), causando pneumonias repetidas, e doença pulmonar intersticial (esta última na presença de anti – Jo – 1). 6. Existe alguma miopatia inflamatória idiopática associada ao câncer? Sim. A dermatomiosite (DM) tem risco aumentado de câncer (2-3 vezes o da população geral). PM e MCI não apresentam uma associação tão exuberante. DIAGNÓSTICO: → Exames complementares: • Enzimas musculares (CPK / LDH / aldolase / AST / ALT) geralmente se encontram ↑. • ENMG: padrão miopático (justifica fraqueza muscular) serve para confirmar a suspeita e localizar o local para biópsia muscular. • Biópsia múscular: serve para analizar se a lesão se relaciona com uma miopatia inflamatoria (PM ou uma DM). Se encontra infiltrado de linfócito T CD4 perimisial, perivascular e atrofia perifascicular na DM e infiltrado endomisial T CD8, invasão direta da fibra muscularna PM. Serve para confirmas o diagnóstico. • Ressonância magnética muscular: pode ser um estudo complementario, utilizado para verificar a intensidade do edema em determinado músculo ou guiar a bopsia muscular (essencial p/ o diagnóstico). Não substitui a biópsia, mas pode ser utilizada em casos onde a biópsia é contraindicada. • Biópsia cutânea na DM (dermatite de interface) → não é impescindível. • O diagnóstico de PM é definitivo se o paciente apresentar quadro clínico característico (atendendo aos critérios de exclusão para outras doenças), níveis elevados de CK e biópsia muscular positiva. • O diagnóstico de DM é definitivo nas mesmas condições mencionadas acima. Porém, a presença de erupção cutânea típica indica a existência da doença mesmo em casos de biópsia muscular que não mostra inflamação, situação incomum. ❖ Principais Anticorpos Miosite – específicos: Autoanticorpos Prevalencia na DM e PM Autoanticorpos Prognóstico (sobrevida em 5 anos) Anti – Jo – 1 20% (mais comum na PM) Doença pulmonar intersticial Artrite Ruim (-75%) Anti – Mi – 2 10% (mais comum na DM) Fenômeno de Raynaud Mãos de mecânico Anti – SRP 5% DM de inicio agudo com Rash em forma de ‘’V’’ em manta e com alterações em cutículas Bom (>95%) Anti – Pl – 7 (anticorpos antissintetases) 5% (quase exclusivo da PM) Doenã de inicio agudo, envolvimento cardíaco, fraqueza severa Muito ruim (-35%) Anti – Pl - 12 PM com doença pulmonar intersticial REUMATOLOGIA – 18 → Auto – Anticorpos Miosite específicos: • FAN. • Anti- Jo1 (indica maior associação com pneumopatia intersticial). • Anti – Mi2 (associado à dermatomiosite clássica). • Anti – MDA 5 (associado à dermatomiosite amiopática). • Anti – p155 / 140 (associado à sindrome paraneoplásica na DM). ❖ Critérios Utilizados para o Diagnóstico das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas: Critério Dermatomiosite Polimiosite Força Muscular Padrão miopático Padrão miopático Rash cutâneo ou calcionose Presente e diagnóstico Ausente (até 100 vezes) Enzimas musculares (CK) Aumentada (até 10 vezes) ou normal Expressão de MHC classe I nos miócitos + infiltração por linfócitos T CD8+, inclusive em fibras musculares saudáveis. Ausência de complemento na parede vascular Achados à biopsia Deposição de complemento na parede dos vasos capilares. Atrofia perifascicular Miopática Eletromiografia Miopática Obs: o padrão miopático é a fraqueza simétrica dos músculos das cinturas escapular, pélvica e dos flexores anteriores do pescoço, com ou sem disfagia. As alterações miopáticas subagudas devem poupar musculatura ocular e facial e ocorrer em um período de semanas a meses. É necessário excluirmos história familiar de doença neuromuscular, endocrinopatia, exposição a drogas miotóxicas e doença bioquímica do músculo (somente excluída na biópsia, pela análise histoquímica). CLASSIFICAÇÃO: ❖ Critérios Bohan e Peter: Item Descrição 1 - Fraqueza muscular Simétrica e proximal 2 – Enzimas musculares Elevadas 3 – Eletroneuromiografia Padrão miopático 4 – Biópsia muscular Compatível com miopatia inflamatória 5 – Lesão cutânea típica Heliótropo, pápulas / sinal de Gottron → Diagnóstico definitivo • Polimiosite: todos os itens de 1 a 4 presentes • Dermatomiosite: ≥ 3 dos itens de 1 ao 4. O item 5 é obrigatório. TRATAMENTO • A base terapêutica das miopatias inflamatórias idiopáticas consiste na associação da imunossupressão farmacológica com a prática de atividades físicas supervisionadas e personalizadas. • Os medicamentos de escolha são tradicionalmente os glicocorticóides (prednisona), com preferência pela prednisona oral na dose de 0,75 a 1-2 mg / kg / dia, por um período mínimo de 4 a 12 semanas (resposta clínica em aproximadamente 75% das vezes). Artrite Reumatóide INTRODUÇÃO: COMO A INFLAMAÇÃO É MEDIDA? • A inflamação pode ser medida por meio de dois marcadores: VHS e PCR (proteína c-reativa) – marcadores de fase aguda. • VHS é medido através da coluna de plasma em uma hora. Os eritrócitos com carga negativa são normalmente repelidos, e isso é alterado nos processos inflamatórios. • Durante a inflamação, o fígado libera reagentes de fase aguda que neutralizam a carga negativa dos eritrócitos. • Desta forma, as células serão compactadas no fundo do tubo de ensaio. • A proteína C reativa é um reagente de fase aguda sintetizado pelo fígado. • "Eu tenho reumatismo ..." Esta é uma oração muito ouvida nos consultórios médicos! • Infelizmente, muitos médicos se limitam a prescrever antiinflamatórios e analgésicos, para o alívio da dor, porém, sem se preocupar com a pergunta: “qual será a causa da dor desse paciente? DEFINIÇÃO: •A artrite reumatóide é uma doença inflamatória crônica de origem desconhecida, caracterizada por poliartrite simétrica e periférica. REUMATOLOGIA – 19 Obs: dói ambas mãos e ambos pés ao mesmo tempo por exemplo, nunca dói só uma mão, diferente do que ocorre na poliartrite migratória (característica da FR). • Pode ser acompanhada por uma variedade de manifestações extra-articulares, como fadiga, nódulos subcutâneos, envolvimento pulmonar, pericardite, neuropatias periféricas, vasculite e anormalidades hematológicas. • É uma doença mais prevalente em mulheres do que homens na EPIDEMIOLOGIA: •É uma doença mais prevalente em mulheres do que homens na proporção de 3: 1, na faixa etária de 25-55 anos (idade fértil) • Em 60% dos casos, o paciente apresenta HLA- DRB1. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • É um processo crônico que gera deformidade articular (erosão óssea, destruição da cartilagem, deformidade articular, tendinite). • Apresenta um padrão característico de lesão articular que envolvem as pequenas articulações das mãos, pés e punho estão envolvidas bilateralmente. • Clinicamente, o paciente geralmente relata rigidez matinal nas articulações, que dura mais de uma hora e desaparece com a atividade física. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS – MÃOS: • Desvio ulnar dos dedos (metacarpofalângica proximal e alticulação interfalângica. não envolve falange distal). • Dedo no pescoço de cisne (hiperflexão da articulação metacarpofalangiana e hiperextensão das interfalanges proximais) ou ponta do dedo para cima. • Dedo no botão (boutoniere): hiperextensão da articulação metacarpofalangiana e hiperflexão interfalangiana proximal (ponta do dedo para baixo) • Mão em forma de corcunda de camelo ou mão de pianista (alteração de pulso). Desvio ulnar dos dedos. Dedo pescoço de cisne Mão corcunda de camelo ou mão de pianista. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - PÉS • Presença de sinovite da articulação metatarsofalangiana, com desvio lateral dos dedos (o paciente não anda porque não suporta a dor). REUMATOLOGIA – 20 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - COLUNA CERVICAL • Uma das lesões mais graves da AR que causa inestabilidade atlantoaxial (C1 e C2) causando lesão cervical. • Presente em 10% dos casos, a subluxação atlantoaxial (C1 / C2) gera alta compressão da medula espinhal (inicio da medula espinhal). • Sempre solicite uma radiografia de perfil simples (o processo odontóide se afasta do atlas - acima de 3 mm é luxado). O movimento de flexão-extensão da cabeça é percebido como um estalido da articulação. •Geralmente há histórico de torcicolo à repetição. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS EXTRA-ARTICULARES • As manifestações extra-articulares aparecem como nódulos reumatoides e vasculites encontrados em: pele, coração, pulmão, SNC e olhos. •Pele: - Nódulos reumatóides subcutâneos. - Pequenos enfartes acastanhados nas pontas dos dedos. - Vasculite necrosante. CORAÇÃO: • Pericardite aguda (mais comum). • Nódulos no miocárdio (distúrbios de arritmia na condução cardíaca).• Vasculite (angina / IAM). Obs: os pacientes com AR tem um processo de aterogênese acelerada, promovendo um aumento da formação de placas de ateroma → risco cardiovascular aumentado maior do que a população em geral. PULMÃO: • Derrame pleural. • Sindrome de Caplan (AR + pneumoconiose de mineiros de carvão). • Vasculite pulmonar. • Nódulos no parênquima pulmonar. OLHOS • Sindrome de Sjogren's (olhos secos). • Episclerite (inflamação da episclera) • Escleromalácia perfurante • Uveíte anterior NEUROLÓGICO: • Sindrome de túnel do carpo. • Compressão medular alta (neuropatia cervical). • vasculite dos vasa nervorun (causando uma neuropatia periférica). Obs: manobras utilizadas em pacientes com sindrome de tunel do carpo → Sinal de Tinel e Sinal de Pholen. Sinal de Tinel: se faz a percussão do pulso do paciente e o paciente refere dor e parestesia na área de abrangencia do nervo mediano, que vai do primeiro até o quarto dedo. Manobra de Pholen: se faz uma hiperflexão forçada do pulso do REUMATOLOGIA – 21 paciente, que refere dor e parestesia na área de abrangencia do nervo mediano. REGRA MNEUMÔNICA Para memorizar as principais manifestações da AR. PE GUEI NO SJO DE VAS CA PE – pericardite (principal manifestação cardiologica da AR). NO – nódulos subcutâneos (a nivel da pele são os mais frequêntes). SJO – sindrome de Sjogren (o mais frequênte a nivel oftalmológico). DE – derrame pleural (principal lesão no pulmão). VAS – vasculite (em todos os órgãos) CA – Sindrome de Caplan. DIAGNÓSTICO • Poliartrite simétrica. • Fator reumatóide positivo (70%). • Anti CCP (anticorpo de peptídeo citrulinado cíclico) positivo (90-95%) • VHS / PCR positivo (sorologia). • Evolução crônica e insidiosa. Obs: 1% dos pacientes com AR apresentam sindrome de Felty, caracterizado por associação da AR à esplenomegalia com consequente pancitopenia com neutropenia marcada. É um fator de mal prognóstico. TRATAMENTO • Drogas sintomáticas – antiinflamatórios não esteroidais (AINE’s) ou corticoides. • Medicamentos que modificam o curso da doença (Darms -imunomoduladores): - Metotrexato (padrão ouro). - Hidroxicloroquina. - Leflunamida. • Se o paciente for refratário a AINE + Darm → influximabe, um modulador biológico inibidor de TNF α muito potente, porém é caro e aumenta o risco de infecção como reativaão de infecção latente. Obs: o metrotrexato é hepatotóxico e mielotóxico e pode induzir a um quadro de pancitopenia e anemia megaloblastica. Caso o paciente apresente estas manifestações se deve susbstituir por outro fármaco. Espondiloartropatias Soronegativas Espondilite Anquilosante: INTRODUÇÃO: DEFINIÇÃO: • A espondilite anquilosante é um protótipo das espondiloartropatias soronegativas. • É uma afectação articular onde o fator reumatóide é negativo. EPIDEMIOLOGIA: • É uma doença mais frequente em homens do que mulheres (3: 1). • Afeta indivíduos com idade média entre 20-45 anos, com pico de incidência aos 23 anos. ETIOLOGIA: • É causada por uma inflamação crônica que gera uma calcificação ascendente das ênteses (união entre o tendão e o osso), diminuindo a mobilidade e causando dor. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: • O paciente manifesta maior dor ao amanhecer que começa no quadril (rigidez matinal). • Apresenta mialgia que melhora após exercícios físicos. • É uma condição que geralmente persiste por mais de 3 meses. • A dor lombar (lonbalgia) é causada por entesite sacroilíaca bilateral (sacroileíte). Sacroileíte bilateral de grau 3. • A doença também gera fusão entre as vértebras com o aparecimento de sindesmófitos (coluna em bambu). • O paciente aparece na posição de esquiador, caminha em pequenos passos, não olha para baixo. • O padrão da doença é uma lesão esquelética axial ascendente anquilosante. Obs: sindesmófitos – uniões ósseas entre uma vértebra e outra. REUMATOLOGIA – 22 MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES • 30% no olho = uveíte anterior. • 10% no coração = insuficiência aórtica • 1% no pulmão = fibrose pulmonar dos lobos superiores Uveíte anterior DIAGNÓSTICO • Todos os pacientes com dor lombar há mais de 3 meses e mais de 45 anos são solicitados e verificados: - Radiografia e ressonância magnética (melhor que a radiografia). - O paciente deve ter lesão sugestiva radiograficamente + 1 dos seguintes fatores ou HLAb27 + 2 achados. Achados: 1. Dor lombar (inflamação crônica). 2. Artrite. 3. Entesite. 4. Uveíte anterior. 5. Doença de Chron / RCU. 6. Boa resposta a AINEs 7. PCR aumentado. 8. História familiar de espondilite. 9. HlLAb27. 10. Dactilite / psoríase. EXAME FÍSICO: Os testes de Patrick-Faberey e de Schober podem ser aplicados como uma manobra semiológica. ❖ Teste de Patrick ou Teste de Fabere: • Fabere = flexão, abdução e rotação externa do quadril. • Testa normalidade da articulação sacroilíaca. • Condição detectada (teste positivo) = presença de dor na artculação sacroilíaca do mesmo lado; Paciente em decúbido dorsal, o joelho é fletido, abduzido e rodado externamente até o maléolo lateral se apoiar no joelho oposto logo acima da patela. Nesta posição o joelho do lado a ser testado é levemente forçado para baixo; se ocorrer dor, o teste é positivo. ❖ Índice de Schober: • Avalia a flexibilidade da coluna vertEbral reduzida na espondilite anquilosante. • Duas mãos são feitas verticalmente a partir do bordo superior do sacro, separadas pela distânciai de 10 cm. O paciente é instruído a inclinar-se para frente sem flexionar os joelhos. A distância entre as duas marcas, que inicialmente era de 10 cm, alonga-se para 15 ou 16 cm em situaçãos normais. REUMATOLOGIA – 23 TRATAMENTO • AINEs; • Nadar; • Fisioterapia; • Indometacina 75-50mg / d; • CASP refratário: imunomoduladores (nem mtx nem ctc podem ser usados. Apenas infliximabe); Espondiloartropatias Soronegativas; Artrite Reativa – Síndrome de Reiter: • É uma doença caracterizada por ter fator reumatoide negativo, sendo mais frequente em pessoas jovens, tendo a presença do gene HLA- B27. •Acomete homens e mulheres em proporções iguais. • É um tipo de artrite reativa que sempre surge após uma infecção viral ou bacteriana distante. • 1 a 4 semanas - crianças com diarreia infecciosa (shiguella, salmonela). • Doença sexual em adultos (Chlamydia trachomatis). PADRÃO DE DOENÇA: • Mono ou oligoartrite (recidiva). • Assimétrico. • Acomente grandes articulações. ❖ Tríade de Reiter: 1. Artrite. 2. Uretrite / cervicite . 3. Conjuntivite. ❖ Extra Articular: • Ceratodermia blenorrágica. • Balanite circinada. • Dactilite. • Uveíte anterior. TRATAMENTO: • Seu tratamento é realizado por meio de AINEs. • Em caso de reciva, use MTX. Vasculites: INTRODUÇÃO: DEFINIÇÃO: • As vasculites são entidades clínicas caracterizadas por deterioração inflamatória da parede dos vasos sanguíneos. • São reações de hipersensibilidade de tipo III, quando há depósito de imunocomplexos na parede dos vasos (endotélio) onde se produz um processo inflamatório que gera um quadro clínico. • Na prática médica, é relativamente comum observar vasculites no contexto de outro processo mórbido, associado à outras doenças como infecções (erisipela, sarampo), nesses casos, nos referimos a vasculites secundárias. • Uma vez que encontramos entidades clínicas que se caracterizam por ser vasculite de causa desconhecida, portanto chamada de Vasculite Primária (ou idiopática). FISIOPATOLOGIA: • Estudos levaram a uma correlação das diferentes vasculites com a pontuação de Gell & Coombs para reações de hipersensibilidade, de acordo com o que se pensava ser o mecanismo patogênicopredominante em cada síndrome: → Tipo I - Hipersensibilidade imediata: • Dependente da imunoglobulina IgE, que passa a revestir a superfície dos mastócitos. Quando o antígeno se combina com a IgE, os mastócitos se degranulam, liberando uma série de mediadores inflamatórios de ação imediata (histamina, bradicininas, leucotrienos, PAF), além de fatores quimiotáxicos para eosinófilos. Está relacionada a formas de rinite e asma, componentes da síndrome de Churg-Strauss. → Tipo II - Hipersensibilidade mediada por anticorpos: •Neste tipo, os autoanticorpos são produzidos contra antígenos presentes nos neutrófilos e células endoteliais, ativando-os e gerando eventos pró- inflamatórios. ANCA (anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos) estão relacionados à granulomatose de Wegener, PAN (ou poliangiite microscópica) e síndrome de Churg-Strauss. REUMATOLOGIA – 24 Obs: o ANCA (+) é muito característico da Granulomatose se Wegener, Poliangeite microscópica e Sindrome de Churg - Strauss → Tipo III - Hipersensibilidade mediada por imunocomplexo: • Em que a deposição tecidual de complexos antígeno-anticorpo leva à ativação da cascata do complemento e suas consequências. Os melhores exemplos aqui são vasculite crioglobulinemia (na qual os antígenos encontrados nos complexos imunes são derivados da hepatite C), vasculite de hipersensibilidade a medicamentos e púrpura de Henoch-Schnlein (depósitos de IgA). Os casos clássicos de poliarterite nodosa associada à hepatite B também apresentam esse mecanismo, devido à deposição de imunocomplexos contendo antígenos do VHB. → Hipersensibilidade tardia tipo IV: Mediada por linfócitos T e suas propriedades imunorreguladoras e citotóxicas, estava implicada na arterite de células gigantes (arterite temporal) e na arterite de Takayasu, bem como nas outras vasculites granulomatosas (Granulomatose de Wegener, Angeíte de Churg-Strauss). • É interessante mencionar que o processo imunopático parece estar centrado na túnica aventurera, como se os granulomas se formassem em torno de um antígeno localizado nesta camada vascular! Na arterite de Takayasuse, produz uma predominância de linfócitos T CD8 +, que secretam mediadores (perforina, granzima B). • Na arterite de células gigantes, há predominância de linfócitos T CD4 +, que secretam interferon e atraem numerosos macrófagos (que também secretam enzimas proteolíticas, como metaloproteinases) CLASSIFICAÇÃO DE VASCULITE: Vasculites com Predomínio de Grandes Vasos (artérias de grande e médio calibre) Principais Vasos Acometidos Outros Vasos Acometidos Arterite Temporal (de células gigantes) Ramos extracranianos da carótida. Artéria oftálmica, aorta e seus ramos. Arterite de Takayasu Aorta e seus ramos (carótidas, subclávias, coronárias, mesentéricas, renais, femorais)> Artéria pulmonar e seus ramos. Vasculites com Predomínio de médios Vasos (artérias de médio e pequeno calibre) Principais Vasos Acometidos Outros Vasos Acometidos Vasos Poupados Poliarterite nodosa clássica (PAN) Artérias renais, dos nervos periféricos, mesentéricas, hepáticas, coronárias, musculares, subcutâneas, testiculares Artérias cerebrais Artéria pulmonar, microvasos, grandes vasos Doença de Kawasaki Artérias coronárias Vasculite isolada do SNC Artérias cerebrais Vasculites com Predomínio de Pequenos Vasos (Artérias de médio e pequeno calibre e microvasos: arteríolas, vênulas, capilares) Principais vasos acometidos Outros vasos acometidos Granulomatose de Wegener Artérias e arteríolas do trato respiratório superior, parênquima pulmonar e capilares glomerulares. Artérias cutâneas, subcutâneas dos nervos periféricos Poliarterite microscópica Microvasos (arteríolas, vênulas, capilares): capilares pulmonares e glomerulares, vênulas cutâneas. Artérias renais, dos nervos periféricos, mesentéricas, hepáticas, coronárias, musculares, subctâneas, testiculares. Síndrome de Churg - Strauss Artérias pulmonares, dos nervos periféricos, coronárias, ctâneas e subcutâneas. Microvasos: capilares glomerulares. (Somente microvasos: arteríolas, vênulas, capilares) Principais vasos acometidos Púrpura de Henoch - Schonlein Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares glomerulares. Vasculite crioglobulinêmica Vênulas cutâneas, arteríolas ou pequenas artérias digitais, capilares glomerulares. Vasculite cutânea leucocitoclãstica (vasculite por hipersensibilidade) Vênulas cutâneas REUMATOLOGIA – 25 Outras Vasculites Principais vasos acometidos Doença de Beçet Vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias superfíciais) e pequeno calibre. Tromboangiíte obliterante Artérias de médio e pequeno calibra dos membros inferiores e superiores, veias superficiais. Cogan Aorta e seus ramos. CARACTERÍSTICAS QUE AJUDAM A DISTINGUIR ALGUMAS SÍNDROMES VASCULÍTICAS: Síndromes Vasculíticas Faixa etária Proporção de Sexo M:F Características Clinicolaboratoriais Arterite temporal (células gigantes) 50 – 75 a 1:2 Cefaleia localizada de início recente, hipersensibilidade do escalpo, claudicação da mandíbula, dor e rigidez em cintura escapular e pélvica, VHS > 50 mm/h Arterite de Takayasu 15-30a 1:9 Claudicação em membros superiores, pulsos braquiais abolidos, sopros subclávios, carotídeos ou abdominais, diferença de PA sistólica > 10 mmHg entre o MSE e o MSD. Poliarterite nodosa clássica 40-60ª 2:1 Mononeurite múltipla ou polineuropatía, perda ponderal > 4 kg, livedo reticular, mialgias, dor testicular, hipertensão arterial de início recente, acotemia (creatina > 1,5 mg / dl) Doença de Kawasaki 1-5ª 1,5:1 Febre prolongada, descamação labial, língra em framboesa, edema em mãos e pés, eritema palmoplantar, descamação periungueal, rash cutâneo polimorfo, linfadenopatia cervical. Vasculite primária do SNC 30-50ª 1,5:1 Cefaleia de início recente, eventos neurológicos multifocais, demência progressiva. Granulomatose de Wegener 30-50a 1:1 Rinorreia purulenta ou sanguinolenta, úlceras orais, radiografia de tórax com infiltrado, nódulos ou cavitações, sedimento irunário ‘’nefrítico’, azotemia. Angeite de Churg – Strauss 30 – 50ª 2:1 Asma, sosinofilia significativa, mononeurite múltipla ou polineuropatía, infiltados pulmonares micratórios na radiografía de tórax, sinusite, rinite, polipose nasal ou paranasal. Púrpura de Henoch – Schoniein 3-20ª 1,5:1 Púrpura palpável em membros inferiores e / ou nádegas, artralgias / artrite, dor abdominal e / ou sangramento digestivo, sedimento urinário ‘’nefrítico’’. Vasculite cutânea leucocitoclástica 30-50ª 1:1 Púrpura palpável em membros inferiores e / ou nádegas, lesões maculopapulares urticariformes. Doença de Behçet 20-35 1:1 Úlceras orais e / ou genitais recorrentes, uveíte com hipópio, foliculite, tromboflebite migratória. Vasculites de Grandes Vasos: ARTERITE TEMPORAL (DE CÉLULAS GIGANTES) • A arterite temporal, também conhecida como arterite de células gigantes, arterite craniana e arterite granulomatosa, • Leva esse nome porque a artéria temporal é a mais afetada. EPIDEMIOLOGIA: • É a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos, com prevalência de 2 casos por 1.000 pessoas com mais de 50 anos de idade. Essa vasculite afeta as artérias de grande e médio calibre. • A idade média de início é 60-75 anos e é extremamente raro afetar pessoas com menos de 40 anos de idade. A proporção de homens para mulheres é de 1: 2 (junto com a arterite de Takayasu, eles são a única vasculite predominantemente em mulheres). • Há predomínio na raça branca, sendo a doença muito rara na raça negra. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS REUMATOLOGIA – 26 • Seu quadro clínico típico refletea localização dos vasos mais afetados, que são as artérias temporal superficial, mandibular, oftálmica e ciliar posterior. • A cefaleia é a manifestação mais comum, ocorrendo em 70% dos casos e com início precoce da doença. Geralmente é unilateral, temporal ou frontotemporal-occipital. • A hipersensibilidade do couro cabeludo é comum, principalmente nas artérias temporais e occipitais, nas quais podem ser encontrados nódulos ou mesmo infartos cutâneos. • As artérias podem estar espessadas, claramente visíveis, com ou sem sinais flogísticos, e ter pulso diminuído ou até ausente. • Uma manifestação típica é a claudicação envolvendo os músculos mastigatórios (claudicação da mandíbula), a língua e a musculatura da faringe. Este sintoma é quase patognomônico de arterite temporal. Na maioria dos casos graves, pode haver trismo. • Os distúrbios visuais foram descritos em 25-50% e constituem uma emergência médica. Pode haver diminuição da acuidade, amaurose fugaz ou mesmo perda visual completa e indolor, muitas vezes irreversível. Obs: se a paciente for mais idosa que reclama de dor e tem dificuldade para mastigar se deve pensar em arterite temporal. DIAGNÓSTICO • Os achados laboratoriais comuns são anemia normocítica normocímica, leucometria normal e elevação plaquetária leve ocasional. O VHS e PCR estão tipicamente elevados e serve como um marcador da atividade da doença. Quase sempre está acima de 50 mm / h (normal: até 10 mm / h para homens e até 15 mm / h para mulheres). •A Biópsia da artéria temporal é o padrão ouro no diagnóstico de arterite de células gigantes, mostrando um infiltrado linfocítico (linfocitos TCD8) com granulomas contendo células gigantes multinucleadas. TRATAMENTO • Apresenta uma resposta dramática aos glicocorticóides. A falha em melhorar após 48-72h inclusive torna o diagnóstico bastante improvável (pensar em outra doença). • Você começa com altas doses de prednisona, entre 60-80 mg / dia. A remissão geralmente é rápida, tanto pelos sintomas quanto pela queda da taxa de hemossedimentação (HSV) e PCR, permitindo a redução gradativa da dose de prednisona a partir do primeiro mês, chegando ao sexto mês com valor aproximado de 10 mg. / Dia . A partir daí, as doses baixas permanecem até completar dois anos de tratamento, quando este é interrompido. • Devemos também associar AAS (por exemplo, 100 mg / dia) em pacientes com arterite temporal, que reduz a incidencia de lesões isquêmicas. • Essa abordagem reduz a incidência de complicações isquêmicas (por exemplo, lesão do nervo óptico, acidente vascular cerebral, IAM). • Pacientes com complicações urgentes, como amaurose fugaz, devem receber corticosteroides em altas doses, de preferência usando a estratégia de pulsoterapia (metilprednisolona IV 1 g / dia por três dias) ARTERITEDE TAKAYASU DENIFINIÇÃO: • A arterite de Takayasu, também conhecida como síndrome do arco aórtico e "doença sem pulso", é uma vasculite caracterizada pelo envolvimento preferencial da aorta e seus ramos primários. Obs: paciente com diferença de pulso do braço direito p/ o braço esquerdo se deve suspeitar de Arterite de Takayasu. EPIDEMIOLOGIA: • É uma doença rara que geralmente afeta mulheres jovens. Na maioria das vezes, a idade de início é entre 15-25 anos e a proporção homem / mulher é de 1: 9. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Sintomas constitucionais: cansaço, anorexia, perda de peso, suores noturnos, mialgias e artralgias • Participação da subclávia (93%): claudicação das extremidades superiores. • Envolvimento carotídeo (58%): tontura, síncope, sopro carotídeo. • Envolvimento aórtico (47%): regurgitação aórtica. REUMATOLOGIA – 27 • Envolvimento da artéria 5-renal (38%): hipertensão renovascular (hipertensão secundária à alteração do fluxo sanguíneo renal por presença de aneurisma renal). • Envolvimento ileofemoral (17%): claudicação dos membros inferiores. • Outros: miocardite, retinopatia, episclerite. • Existem quatro padrões de participação: - Tipo I - arco aórtico e seus ramos; - Tipo II - aorta torácica e abdominal descendente e seus ramos; - Tipo III - participação simultânea das modalidades I e II; - Tipo IV - envolvimento da artéria pulmonar Obs: mulher jovem com diferença de pulso e não consegue levantar os membros superiores nem para escovar os dentes porque sente dor (claudicação de membros superiores). • Os sinais mais típicos são sopros vasculares, mais frequentemente encontrados nas artérias subclávia (principais), artérias carótidas e aorta abdominal, e os pulsos estão diminuídos ou até ausentes, com simetria variável, notadamente nas radiais, ulnares e braquiais . • Como consequência, há claudicação e parestesia nos membros superiores, cefaleia, tontura postural e síncope. A hipertensão é comum devido ao afetar as artérias renais (renovasculares), diminuição da complacência do leito arterial como um todo, estenose da aorta abdominal ou hipersensibilidade do reflexo barorreceptor do seio carotídeo. DIAGNÓSTICO • A angiografia é o principal procedimento diagnóstico e deve cobrir toda a aorta. • Os achados incluem estenose e oclusões dos grandes vasos, evidências de circulação colateral aumentada, dilatações pós-estenóticas e formações aneurismáticas fusiformes. • A parede vascular também tende a parecer irregular em seu contorno interno. Os vasos mais afetados, principalmente em suas porções proximais, são as artérias subclávias (principais: 93% dos pacientes), a carótida (58%) e o rim (38%). ❖ Critérios de Classificação Arterite de Takayasu: Devem estar presentes pelo menos três destes seis critérios: 1. Idade de início da doença inferior a 40 anos. 2. Claudiação de extremidades. 3. Dimunuição do pulso de uma ou ambas artérias braquiais 4. Diferença de pressão arterial maior que 10 mmHg entre os membros superiores. 5. Sopro sobre as artérias sobclávias ou aorta abdominal. 6. Estreitamentos ou oclusõe das aorta, de seus ramos primários ou de artérias proximais dos membros à arteriografia. TRATAMENTO • Os glicocorticoides são a primeira opção, reduzindo rapidamente as lesões inflamatórias, melhorando os pulsos e os sintomas de isquemia. O medicamento de primeira linha é a prednisona como dose imunossupressora (1 mg / kg / dia), lentamente reduzida após a remissão com doses de manutenção de 5-10 mg / dia, embora alguns autores preconizem começar com doses menores, como 30 a 45 mg / dia. • O metotrexato tem sido considerado uma opção valiosa nos casos refratários aos corticosteroides, administrados semanalmente na dose de 15-25 mg. • Atualmente, vários autores já recomendam o uso do mofetilomicofenolato (1.500 mg 12 / 12h) no tratamento de manutenção da remissão, para salvar o paciente dos efeitos colaterais da corticoterapia prolongada. Vasculites de Vasos Medianos: POLIARTERITE NODOSA CLASSICA (PAN) DEFINIÇÃO: • A poliarterite nodosa clássica é uma vasculite necrosante sistêmica que afeta artérias de pequeno e médio porte. • A Chapel Hill Consensus Conference propôs uma diferenciação definitiva entre as duas doenças. (PAN e poliangismo microscópico). Segundo seus critérios, a poliarterite clássica não afeta arteríolas, capilares ou vênulas, não causam glomerulonefrite ou capilares pulmonares (hemorragia alveolar). EPIDEMIOLOGIA: • A idade média de início é de 40-60 anos, embora grupos de idade, incluindo grupos pediátricos, estejam envolvidos. Todos com uma proporção de 2: 1 de homens para mulheres (afeta mais os homens). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Sintomas constitucionais: perda de peso, febre, mialgia, poliartralgia. • Pode ter mononeurite múltipla ou polineuropatia. • Lesões cutâneas: livedoreticular, úlceras, púrpura, nódulos subcutâneos,
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