Síndrome de Sjögren

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Júlia Lenza Goulart 5 período
A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica, de caráter crônico 
caracterizada pela infiltração linfocítica das glândulas exócrinas com destaque para as glândulas 
lacrimais e salivares. A destruição glandular progressiva determina a limitação na produção de 
secreções como a saliva e as lágrimas. 
As colagenóses (LES, Esclerodermia, Síndrome de Sjogren, Polimiosite e dermatomiosite, 
ect) são doenças crônicas autoimunes e inflamatórias que lesionam o tecido conjuntivo de vários 
órgãos e sistemas corporais. Dentre os órgãos mais acometidos destaca-se a pele, pulmões, vasos 
sanguíneos e sistema linfático. 
Síndrome de Sicca não é sinônimo de síndrome de Sjögren. 
Epidemiologia 
-Idade: 40-60 anos 
-Mulheres 9:1 
-Fatores genéticos: HLA-DR3 e HLA-DR8 
-Fatores ambientais: vírus RPV e HTLV I e II. 
Classificação 
Primária: quando ocorre isoladamente. 
Secundária: quando associada a outras doenças autoimunes (atrite reumatoide, LES, esclerose 
sistêmica, polimiosite, DMTC, tireoide de Hashimoto, vasculites) 
Fisiopatologia 
 Os eventos patogênicos ocorrem devido a apoptose de células epiteliais glandulares que 
liberam autoantígenos reativos ao organismo. Estes promovem o recrutamento de linfócitos, 
predominando os CD4, mas também a ação das células CD8+. Consequentemente, há o estímulos 
de células B para produção de autoanticorpos que reagem as células do organismo. 
Sequência de eventos patológicos: infiltração linfocitária + deposição de imunocomplexos 
 O principal anticorpo nessa doença é o anti-Ro. Com a infiltração progressiva de células 
mononucleares ocorre fibrose tecidual e posterior obstrução ductal que justificam os sintomas 
característicos da doença que é a síndrome seca. Além disso, a deposição de imunocomplexos é 
responsável pelo desenvolvimento de alterações vasculares, ocasionando vasculares e, 
possivelmente glomerulonefrite. 
 A resposta imune inata e adaptativa estão envolvidas, na fases iniciais a resposta imune 
inata predomina e a resposta adaptativa tem papel no desenvolvimento da doença em si. 
Mecanismos de destruição tecidual 
• Infiltração linfocitária 
• Deposição de imunocomplexos 
O Anti-Ro é um autoanticorpo contra o antígeno Ro, uma proteína citoplasmática ligada ao RNA, com 
função ainda desconhecida. Este autoanticorpo está presente em cerca de 90% dos pacientes com 
Síndrome de Sjögren e, por isso, faz parte da investigação da doença. Ele também está presente em outras 
colagenoses como Lúpus e Artrite Reumatoide, contudo, em menor proporção. 
Quadro clínico 
 Tem progressão lenta e cumulativa, com curso benigno. 
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• Xeroftalmia: “olho seco”, persiste por mais de três meses, com sensação de areia nos 
olhos. É importante avaliar ulceração de córnea, por ser um sintoma decorrente do 
manuseio dos olhos. Os pacientes também podem se queixar de fotofobia e hiperemia 
ocular. 
• Xerostomia: baixa produção de saliva pelas glândulas salivares. É importante avaliar se 
paciente tem episódios recorrentes de parotidite, cáries frequentes, se há a necessidade 
de ingerir água para auxiliar na deglutição (indicativas de Sjögren). Podem coexistir 
halitose e mudança no sabor dos alimentos, além de fissuras e ulcerações na mucosa 
bucal. 
 
Manifestações extra glandulares 
• Artralgia/artrite: a maioria dos pacientes terão episódios de artrite não erosiva do 
decorrer da doença. Fazer diagnóstico diferencial com artrite reumatoide. 
Eventualmente, há desenvolvimento da artrite de Jaccoud. 
• Fênomeno de Raynaud: fenômeno caracterizada pelo vasoespasmo nas 
extremidades. Os sinais evidentes são palidez, cianose e, posteriormente, rubor na 
extremidade afetada. 
• Vasculite: ocorre por deposição de imunocomplexos. Podem ocorrer purpuras 
cutâneas, ulcerações, urticária recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla. 
Mais episódicas do que crônicas. 
o Púrpura: sinal característico de vasculite por deposição de imunocomplexos, 
geralmente, associado a outras manifestações cutâneas, como úlceras e 
urticaria recorrente. 
o 
• Trato respiratório: a diminuição de secreções cursa com ressecamento do trato 
respiratório e tem repercussões irritativas. Destaca-se tosse seca, rouquidão e 
bronquite recorrente. Além de rinite e sinusite. 
O envolvimento pulmonar é caracterizado por fibrose intersticial (doença 
intersticial linfocítica) que ocasiona sensação de cansaço, e crepitações bibasais à 
ausculta respiratória. Tosse seca e dispneia aos esforços. 
• TGI: alterações no pâncreas (diminuição da secreção pancreática), estomago 
(acloridria) e intestino (alterações na motilidade). Hepatomegalia, aumento da 
fosfatase alcalina e anticorpos antimitocondriais. Há forte correlação com cirrose 
biliar primária. 
• Nefrite intersticial: a nefrite intersticial linfocitária é o padrão de acometimento renal 
mais comum, e ocorre por infiltração renal, podendo gerar fibrose intersticial. Pode 
gerar efeitos graves como acidose tubular renal distal e síndrome de Fanconi. 
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• Linfoma: doença linfoproliferativa é altamente recorrente nesse pacientes, 
especialmente em estágios mais avançados da doença. Os locais mais comumente 
afetados são gândulas salivares e lacrimais. 
o Fatores de risco/preditores de linfoma 
▪ Aumento persistente de parótidas 
▪ Presença de crioglobulemia 
▪ Leucopenia 
▪ Consumo de complemento C4 
▪ Anti Ro e Anti La positivos 
▪ Centros germinativos ectópicos nas pequenas glândulas salivares 
labiais. 
• Fadiga (65-70%) 
• Sono (diminuição do sono e hiper sonolência diurna) 
• Alterações do humor e da cognição 
• Tireoide: a Síndorme de Sjorgren geralmente é acompanhada de doença autoimune 
da tireoide, semelhante a de Hshimoto. Apresentam hipotireoidismo. Se sente 
cansada e não tolera o frio. Ver se os níveis de TSH estão elevados. 
Diagnóstico 
-Manifestações clínicas + 
-Anticorpos circulantes+ 
-Testes objetivos oculares e salivares+ 
-Biopsia de glândulas salivares menores 
Achados laboratoriais
• FAN: positivo, em 70-90% dos casos. Padrão nuclear pontilhado fino. 
• Fatores reumatoide: positivo, 80-95% dos casos
• Anti-Ro (SSA): 60-80% dos casos 
• Anti-LA (SSB): 30-60% dos casos
• Aumento do VHS
• Hipergamaglobulinemia
• Leucopenia e trombocitopenia
• Hipocomplementemia: principalmente c4, preditor de risco de linfoma
Função lacrimal e Ceratoconjutivite
• Teste de Shirmer: valor ≤ 5mm/5minutos
• Coloração de Rosa Bengala: com regiões danificadas do epitélio e da conjuntiva
• Fluoresceína: cora a córnea em associação ao verde lisamina – áreas de ceratite.
Função salivar e Xerostomia
• Cintilografia salivar: alta especificidade para Síndrome de Sjorgren, glândulas maiores. 
• Fluxo salivar não estimulado: ≤1,5ml/15 minutos
• Sialografia das glândulas parótidas: canulação dos ductos salivares maiores com 
contraste (sialectasia difusa sem obstrução nos ductos maiores)
• USG das glândulas salivares: presença de múltiplas áreas hipoecoicas ou anecoicas nas 
glândulas parótidas e submandibulares. 
• Biopsia de lábio inferior: diagnóstico e quantificação do grau de lesão tecidual 
(altamente sensível e específico) 
o Agregado linfocitário: maior ou igual a 50 células = 1 foco 
o N de focos em 4mm: escore 
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o Escore de 1: Síndrome de Sjogren 
o Escore focal maior que 3 e presença de centros germinativos: fator de risco para 
linfoma. 
 
Tratamento 
-Equipe multiprofissional: reumatologista, oftalmologista, cirurgião dentista) 
Objetivos: 
• Aliviar sintomas da síndrome seca 
• Prevenir complicações relacionados à secura 
• Detectar e tratar as manifestações sistêmicas e doença linfoproliferativa 
Orientações gerais para síndrome seca 
• Colírio de ciclosporina 0,05% 
• Pomadas para lubrificação 
• Lágrimas artificiais contendo metilcelulose 
• Soro fisiológico nasal 
• Substâncias hidratantes para a pele 
• Uso desaliva artificial, gomas de mascar e balas sem açúcar 
• Lubrificantes vaginais – gel de ácido propiônico 
• Uso de óculos de natação a noite 
• Medicamentos: pilocarpina e cevilemina (agonistas colinérgicos e muscarínicos que 
aumentam as secreções glandulares de forma sistêmica) 
• Evitar corticoides e AINES tópicos 
• Cuidados com os dentes 
• Ingesta parcelada de água durante o dia 
• Evitar o ar-condicionado, vento, leitura prolongada em tela de computador 
• Evitar medicamentos que piorem o ressecamento (antidepressivos tricíclicos, alguns 
anti-hipertensivos, diuréticos, anti-histamínicos e anticolinérgicos 
• Cessar tabagismo 
Manifestações extra-glandulares 
Articulares: hidroxicloroquina isolada ou em doses baixas associada a corticoide, ou AINES por 
curtos períodos. 
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Glomerulonefrite, pneumonite intersticial e pseudolinfona: prednisona (GC), se acidose tubular 
renal reposição oral de bicarbonato. 
-Vasculite sistêmica: terapia imunossupressora + citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina ou 
micofenolato) 
 
 
 
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