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Prof. Dr. Luiz Arthur Calheiros Leite NOTÁVEL MESTRE UNIFESP/UFPE/UNIRIO GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA 2022 SC Embriogênica cel. germinativa primordial endoderma crista neural cordão espinal glia_neurônio pele adipócitos miócitos osteócitos condrócitos fígado pulmão intestino pâncreas SC mesenquimal SC hematopoética linfócitos B linfócitos T NK precursor linfóide precursor mielóide eritrócitos plaquetas monócitos_macrófagos granulócitos (neutro_eosino_basófilos) ectoderma mesoderma hemangioblasto Lígia_Unesp Pancitopenias Locais de hematopoese durante o desenvolvimento • Primeiras semanas de vida fetal “ilhotas sanguíneas” na parede do saco vitelínico, desenvolvidas a partir de hemangioblastos (até ± segundo mês) • Sexto mês de gestação fígado e baço • Nascimento medula óssea resquícios no fígado e baço • Vida adulta normal medula óssea Compartimento hematopoiético sinusóides Adipócito Adipócito Adipócito Biópsia de MO normalBMO- adultoMedula óssea Jovem Adulto Celularidade decresce progressivamente: substituição por células adiposas 60-100% 64-80% 40% 20-30% ~10 ~20 ~60 ~80 anos Medula óssea do indivíduo adulto “Nichos” Medula óssea Osso compacto Músculo GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA 2022 CÉLULA PLURIPOTENCIAL PRIMITIVA PROERITROBLASTO ERITROBLASTO BASÓFILO ERITROBLASTO POLICROMÁTICO ERITROBLASTO ORTOCROMÁTICO RETICULÓCITO ERITRÓCITO ERITROPOIETINA VIT. B12 / FOLATOS VIT. B12 / FOLATOS / FERRO FERRO FERRO FERRO MEDULA ÓSSEA SANGUE PERIFÉRICO ERITROPOESE (A produção de eritrócitos) Eritropoeise ERITROPOESE ERITROPOESE ERITROPOEISE Reticulócitos Hemácias normais ERITRÓCITO NORMAL • Principal função: Transporte de oxigênio dos pulmões ao tecidos e de dióxido de carbono no sentido inverso. ERITRÓCITO NORMAL MEMBRANA ERITROCITÁRIA ERITRÓCITO NORMAL Perda da deformabilidade nas anemias hereditárias e adquiridas ERITRÓCITO NORMAL Perda da deformabilidade nas anemias hereditárias e adquiridas GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2021 Neutropoese mieloblasto promielócito mielócito metamielócito neutrófilo segmentado bastonete promielócito eritroblasto basofílico eritroblastos ortocromáticos metamielócito neutrofílico Medula óssea blasto GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Progenitor linfóide Linfoblasto Pró-linfócito Linfócito maduro T, B ou NK Maturação dos Linfócitos Células B totalmente na medula óssea Células T inicia-se na medula óssea e se completa no timo Plasmócito Linfócitos maduros Migram para órgãos linfóides secundários Linfócito ativado Estágio de desenvol- vimento Céula tronco Pró- linfócito Pré- linfócito Linfócito imaturo Linfócito maduro Plasmócito Linfócitos B Órgão linfóide primário (medula óssea) Órgão linfóide secundário Desenvolvimento Ativação GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Célula tronco Progenitor mielóide Progenitor linfóide Célula tronco Linfócito B Linfócito T Célula NK CFU-E CFU-Meg CFU-Bas CFU-Eos CFU-GM eritrócitos plaquetas basófilo eosinófilo neutrófilo monócito GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Trombocitopoese Célula tronco Progenitor mielóide Progenitor linfóide Célula tronco Linfócito B Linfócito T Célula NK CFU-E CFU-Meg CFU-Bas CFU-Eos CFU-GM eritrócitos plaquetas basófilo eosinófilo neutrófilo monócito Mielóide Megacariócito imaturo Megacariócito jovem Megacariócito plaquetogênico Plaquetas GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Caso Clínico Paciente, seis anos sexo feminino com relato de dor em globo ocular bilateral há 15 dias e protrusão dos mesmos. Refere febre e palidez cutâneo mucosa com rendimento baixo das atividades escolares e astenia. Fez uso de anti- térmico sem melhora. Pré - quimioterapia Hm Hb Ht VCM HCM CHCM Reticulócitos Plaquetas 2.6 7.6 22 85 28 33 56.000 15.000 Hematoscopia: normal L. totais Blast Miel Meta Bast Seg Eos Linf Mon Baso 125.000 95 00 00 00 00 00 03 02 00 Referências % 00 00 00 0 – 1 40 – 70 2 – 4 20 – 40 2 – 8 0 – 1 118.750 00 00 00 00 00 3750 2500 00 Referências mm3 00 00 00 80/100 2500/7000 200/400 1500/3500 200/800 80/100 VHS 1ª hora: 67 mm DHL 968 Até 190 Leucemia mielóide aguda com NPM1 mutado Os blastos de tamanho médio a grande, relação N/C elevada. A cromatina nuclear condensada e nucléolos proeminentes. Núcleos recortados. Sem sinais de linhagem ou diferenciação. Avaliação da medula óssea Mielograma Compatível com LMA Sugerimos estudo complementar com imunofenotipagem LMA Quimioterapia 90 dias pós quimioterapia Punção de Medula óssea Esfregaço da Medula Óssea Medula óssea normal Copyright ©2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply. Maslak, P. ASH Image Bank 2005;2005:101279 Figure 2. The posterior iliac crests (arrows) are common sites for bone marrow aspiration and biopsy GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Paciente 13 anos masculino, LPA Regressão Pós-QT Sangramento Pós-QT Promielócitos com Bastões de Auer GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 GRUPO SER EDUCACIONAL PROJETO UBÍQUA CURSO DE BIOMEDICINA DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA Setembro de 2022 Caso Clínico Paciente, 11 anos de idade, sexo masculino com relato de adenomegalia cervical bilateral há 30 dias acompanhada de febre e anorexia. Nega qualquer patologia anterior. Atendida no posto de saúde onde foi prescrito antitérmico e Anti – inflamatório c0om progamação de retorno. Não houve melhora. Hm Hb Ht VCM HCM CHCM Reticulócitos Plaquetas 4.2 12.6 37 86 29 34 - 278.000 Hematoscopia: normal L. totais Blas Miel Meta Bast Seg Eos Linf Mon Baso 10.500 00 00 00 01 74 04 18 03 00 Referências % 00 00 00 0 – 1 40 – 70 2 – 4 20 – 40 2 – 8 0 – 1 00 00 00 105 7.770 420 1.890 315 00 Referências mm3 00 00 00 80/100 2500/7000 200/400 1500/3500 200/800 80/100 Hemograma Glicose Uréia Creat AST ALT Na K K VHS DHL 78 23 0,78 30 28 137 3,6 88 1277 60 – 99 15 – 45 0,2-1,3 Até 40 Até 38 135 – 145 3,5- 5,0 Até 10mm Até 190 Bioquímica Diagnósticos ???? Adenopatia a esclarecer Mononucleose infecciosa/Doença linfoproliferativa Diagnóstico Linfoma de Hodgkin - Esclerose nodular Conduta: Estadiamento /Quimioterapia Obrigado! Luiz Arthur Calheiros Leite Instagram: drluizarthur
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