LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
Lúpus é uma doença autoimune multisistêmica, afeta sistema circulatório, nervoso, pulmonar, articular, muscular, renal e vários 
outros. É uma doença mediada por autoanticorpos, há produção de autoanticorpos que vão lesar nosso corpo. 
Doença heterogênea, quer dizer que uma sala cheia de paciente de lúpus pode ser que cada um dos pacientes tenham uma diferente 
manifestação. 
Lúpus tem evolução, períodos de exacerbação e evolução, alguns meses com sintomas, outros meses sem. 
EPIDEMIOLOGIA: Incidência (EUA) 1,7 casos por 100.000 habitantes; 
• Incidência (nordeste do Brasil) = 8,7 casos por 100.000 habitantes; 
• Prevalência = 50 a 200 casos/100.000 habitantes; 
• Sexo masculino: sexo feminino = 8-9:1; 
• Pacientes adultos jovens = 15 a 44 anos; 
• Mais comum em afrodescendentes (4x mais risco); 
Prevalência em sexo feminino, 9 vezes mais do que em homens 
Paciente jovem, sexo feminino, negra, moradora de zona urbana 
 
ETIOPATOGENIA 
Genética Alguns genes predispõem a pessoa a apresentar lúpus. Principalmente genes que codificam o sistema complemento, 
deficiência de genes que vão codificar as vias do complemento (via que existe para causar apoptose celular), mutação de CIQ, C4A, 
C2, quando essas proteínas estão mutadas nossas células envelhecem e não sofrem apoptose, eventualmente a célula velha produz 
proteínas defeituosas, que podem ser reconhecidas como antígenos e se produz anticorpo, mas a proteína normal é muito parecida 
com a defeituosa, logo os AC também agem nelas. 
Ambiente Paciente com Lúpus geralmente tiveram contato com Epstein-Barr ou citomegalovírus. Quando o vírus infecta célula, ela 
começa a produzir proteínas com dna viral, isso vai ser reconhecido como antígeno Autoimunidade 
Tabagismo é pró inflamatório, tem maior risco de desenvolver lúpus 
Medicamentos a base de sulfa, como bactrim. 
Desencadeantes imunológicos Luz ultravioleta: Lúpus não combina com sol, sol faz mal para paciente com lúpus, podendo 
desencadear ou piorar as lesões na exacerbação 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Sintomas constitucionais/inespecíficos Quando estamos diante de uma inflamação, estamos com muitas citocinas, todas elas estão 
atuando no nosso corpo, vai causar danos, e a manifestação são esses sintomas. Dor de cabeça, cefaleia, fadiga, perda ponderal (5-
10% em 3-6 meses), febre. Muito comum, 90% vão ter esses sintomas. Pode ter mialgia, linfadenopatia e artralgia (menos comum). 
Mucocutâneo São as mais comuns depois das constitucionais. 
Lúpus cutâneo é divido em função de tempo: agudo, subagudo e crônico 
Agudo: Máculas e pápulas. Lesões pigmentais menor que 1cm, lesões elevadas de até 1cm. Mais comum em regiões expostas ao sol, 
e são fotossensíveis. Pode ter também o Rash malar, que é uma lesão na região do maxilar de forma avermelhada, esse rash aparece 
e desaparece sem deixar cicatriz, outro nome é lesão em asa de borboleta, essa lesão poupa as pregas nasolabiais. 
 
Subagudo: Lesões eritematoanulares, lesões em forma de anel, avermelhadas que tem parte da margem mais destacada, mais 
afetada, ou pode ser lesões mais descamativas, recidivante, ou seja, aparece e desaparece sem deixar cicatriz 
 
Crônica: Lúpus discoide, acontece na face e couro cabeludo, tem atrofia no seu centro, logo geram cicatrizes 
Lúpus cutâneo pode ter mesmo sem o paciente ter LES. Sendo que nas 2 primeiras formas é mais comum ter LES e na terceira forma 
é mais fácil ter apenas lúpus cutâneo. 
 
Lesões mais claras já são cicatriciais, vão ficar pelo resto na vida. 
Alopecia: nas fases de maior atividade da doença, pois há uma lesão das células dos folículos 
Formação de nódulos: pele irregular, nódulos firmes e dolorosos principalmente nas mãos 
Musculoesquelético Paciente de lúpus sente muita dor, tem artralgia, mialgia, essa artralgia é acompanhada de edema e 
vermelhidão, vamos chamar de Artrite. Quando o paciente tem artrite, vamos pedir RX, quando tem artrite reumatoide tem erosão 
no osso, devido ao processo inflamatório, no lúpus temos artrite não erosiva e geralmente não deformante, essa artrite é migratória, 
um dia dói o ombro, depois o joelho, depois as mãos, mudança das articulações que sente dor, elas são simétricas, tem preferencia 
pela interfalangiana proximal e metacarpofalangeana, joelhos e punhos 
Artrite de Jaccoud: Deformação das mãos sem erosão. Ligamentos dos tendões ficaram frouxos, quando manipulo a mão do paciente 
eu consigo reverter, poucos minutos depois volta para a mesma deformação. Não é exclusividade do lúpus, mas pode acontecer 
Osteonecrose de quadril: O lúpus é uma doença que atinge tecido conjuntivo inclusive de tecido conjuntivo de vaso sanguíneo, em 
consequência disso, temos uma vasculite dos pequenos vasos que alimentam a cabeça do fêmur, logo podemos ter um quadro de 
osteonecrose. Pode ser consequência da vasculite ou do tratamento, abuso de corticoide. 
Mialgia, miopatia (tratamento- uso de corticoides) 
Renal Quando tenho acometimento renal, tenho lúpus de pior prognóstico. Tenho a produção de autoanticorpos que podem se 
ligar aos antígenos celulares e dessa forma vão ser produzidos imunocomplexos que estarão no sangue, vão ser filtrados e depositados 
nos rins dos pacientes, em diferentes partes desse rim. Pode se manifestar como síndrome nefrítica (hematúria, edema e 
hipertensão), síndrome nefrótica (proteinúria, hipoalbuminemia, anasarca), glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
Quando tem manifestação renal, tem nefrite lúpica: Divide em 6 graus. I e II – Depósito mesangial = bom prognóstico; 
III – GN focal; 
IV – GN difusa = pior prognóstico; 
V – Nefrite membranosa lúpica; 
VI – Lesões escleróticas avançadas; 
Cardiovascular O lúpus gosta de membrana serosa, no coração invade o pericárdio, causando pericardite. Quando pericárdio está 
inflamado, tem dor torácica sebesternal, que dói quando inspira e melhora quando joga o tronco para frente, no eletro gera supra 
difuso de ST. 
Nódulos em válvulas cardíacas: Esses nódulos são inicialmente assépticos, porem se tenho alteração valvar isso vai aumentar o risco 
de infecção bacteriana, logo a bactéria invade e gera Endocardite bacteriana. Lúpus aumenta risco de endocardite bacteriana. 
Aterosclerose precoce e acelerada: Na artéria no subendotélio, surge uma estria gordurosa e demora anos para que essa placa seja 
significativa para gerar infarto, no lúpus em poucos anos já se torna significativa, tenho infarto com 30,40,50 anos, bem mais jovem 
que a população geral. 
O lúpus representa um fator de risco cardiovascular independente. 
Fenômeno de Reynaud: Vasculite, pode ter vaso espasmo das artérias digitais, se acontece isso tem uma palidez nos dedos, com o 
tempo sem oxigenação, o sangue ali fica cianótico, temos cianose, uma hora essa artéria abre, o sangue chega de uma vez e eu tenho 
rubor e hiperemia, muitas vezes esse processo pode ser doloroso, pois tenho isquemia, libera citocina e causa dor. Se esse espasmo 
for muito intenso, além de dor posso ter necrose 
 
 
Pulmonar Membrana serosa afetada é a pleura, é a pleurite. Podemos ter dor ventilatório dependente. 
Se tenho inflamação na pleura, os vasos sanguíneos da pleura vão dilatar e tem aumento da permeabilidade pleural, logo tem a 
passagem de liquido, proteína e células, posso ter um derrame pleural exsudativo. 
Pneumonite: Inflamação das pequenas vias dos pulmões, alvéolos pulmonares. 
Embolias pulmonares 
yHipertensão pulmonar 
NeuropsiquiátricoMeningite asséptica, dor de cabeça, cefaleia dos mais diversos tipos, convulsão, psicose, síndrome 
desmielinizante, síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia, neuropatia de pares cranianos 
Vasanervoro: Quando o lúpus está ativo gera inflamação desse vaso e o nervo perde todas as suas funções, esse quadro é chamado 
de mononeuropatia. 
Gastrointestinal Vasculite, pancreatite, hepatite autoimune, peritonite 
Linfadenopatia Difusa e não dolorosaHematológico Produção de AC para lesar AC e hemácias: Anemia de coombs positivo, anemia de doença crônica, leucopenia com 
linfopenia e purpura trombocitopênica idiopática: purpuras na pele 
Síndrome de Evans: Redução de plaquetas e eritrócitos 
Oculares Ceratoconjuntivite seca: dano de glândulas lacrimais, salivares, sudoríparas. 
Conjuntivite e episclerite. 
 
MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS 
Inespecíficas Anemia de doença crônica (anemia normocromica VCN E NCH normais), anemia hemolítica (anemia macrocítica), 
aumento de VHS (muitas citocinas e muita imunoglobulinas aumentando quantidade de sedimentos), PCR normal ou levemente 
aumentada, hipocomplementemia (complemento consumido devido a formação de imunocomplexos). Elas podem aparecer em 
outras doenças reumatológicas e inflamatórias. 
Específicas FAN (>1:80) = Alta sensibilidade. 
FAN não é um AC, é um conjunto de AC, isso significa que não obrigatoriamente a presença de um FAN alterado é uma doença 
reumatológica. Posso ter um padrão de FAN em indivíduos saudáveis. Não é patognomônico de lúpus, mas para avaliar possibilidade 
de lúpus preciso de um FAN positivo com esse valor. FAN como critério de entrada. 
Quando vem em exame laboratorial, no lúpus posso ter os seguintes padrões: 
 Padrão nuclear pontilhado (salpicado)= anti-RO, anti-LA, anti-SM 
 Padrão grosso= Anti-SM e Anti-RNP 
 Padrão fino= Anti-RO, anti-LA 
 Padrão nucleolar= ac produzidos contra enzimas nucleares = Esclerose sistêmica 
 Padrão nuclear homogêneo difuso= anti-histonas, anti-DNA nativo= nefrite lúpica e LE induzido por drogas 
Anticorpos específicos: 
 Anti-SM: Mais específico, seguido por anti-DNA nativo 
Apareceu esse ac tenho que ligar o alerta pata lúpus 
 Anti-DNA nativo: Mais relacionado a nefrite lúpica. 
Pode aparecer com esse nome>AntiDNA dupla Hélice, AntiDSDNA 
Correlacionar com nefrite lúpica 
 Anti-LA: Maior associação negativa com nefrite lúpica. 
Geralmente não tem nefrite lúpica 
Síndrome de Sjogren 
 Anti-RO: Lúpus neonatal, rash por hipersensibilidade, lúpus cutâneo subagudo. 
Mulheres que tem lúpus podem ter ac que serão transferidos para o feto causando bloqueio cardíaco 
Síndrome de Sjogren 
 Anti-P: Psicose lúpica (anti-citoplasmático) 
Quadro neurológico mais grave, psicose, alucinações 
 Anti-RNP: Doença mista do tecido conjuntivo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
 
Só considera um item por sistema apresentado, mesmo que o paciente tenha mais de deles, considero o de maior valor. 
Não cai na prova essa tabela. 
 
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO 
Focar em reduzir o risco cardiovascular do paciente, já é paciente com fator de risco para aterosclerose rápida e precoce. 
Atividade física, alimentação adequada, sono adequado, redução do estresse, controle de HAS e DM 
 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
Antimaláricos Cloroquina e hidroxicloroquina. 
Tratamento de manutenção do lúpus e manifestações mucocutâneas. 
Tem efeito de toxicidade retiniana, pode deixar o paciente cego, recomenda-se que o paciente faça um exame oftalmológico antes da 
prescrição desse medicamento a longo prazo e faço acompanhamento com exame oftalmológico periodicamente, anualmente. 
Efeito cardiovascular e gerar bloqueios, fazer eletro antes da prescrição. 
Imunossupressores Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato de Mofetil 
Uso quando paciente tem caso grave 
Uso associado com corticoide 
Anticorpos Monoclonais Belimumab 
Controlar a imunidade 
AINES Usar quando paciente tem manifestações osteoarticulares e quando tem serosites (pleurite e pericardite) 
Corticoide Tópico como creme ou loção, via oral ou parenteral. 
Vamos usar tanto em dose anti-inflamatória quanto imunossupressora 
Antes de usar imunossupressor, tenho que saber que esse paciente pode ter tuberculose latente ou desenvolver estrongiloides que 
vai atuar livre podendo gerar estrongiloidíase disseminada. 
Pede Rx de tórax e exame de fezes antes de usar essa medicação. 
Esses exames demoram, então eu faço a profilaxia com tiabendazol ou ivermectina ou albendazol. 
 
Forma cutânea do Lúpus: Corticoide ou tracolimus tópico, se não funcionar entra com antimaláricos, se não respondeu podemos 
associar com corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória (0,07 a 0,3 mg/kg/d), ácido retinóico, metotrexato ou azatioprina. 
Osteoarticular: AINES, se não fizer efeito entro com antimaláricos, se não respondeu uso corticoides sistêmico em dose anti-
inflamatória. 
Serosite: Corticóide sistêmico 
Anemia imuno-hemolítica ou trombocitopenia que não responde a corticoide: Primeiro tento corticoide em dose imunossupressora, 
se não respondeu eu uso imunoglobulina ou posso fazer esplenectomia (pois é o baço que destrói as hemácias). 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva ou forma grave do SNC: Pulsoterapia que é o aplicar altas doses de corticoide no paciente 
principalmente metilprednisona + ciclofosfamida ou micofenolato 
Formas moderadas e graves: Corticoides em dose imunossupressora (0,5-1,0mg/kg/dia) + imunossupressores citotóxicos 
 
Orientações no tratamento 
 Não se usa AINES na nefrite lúpica, pois essa medicação é nefrotóxica. 
 Prescrevendo hidroxicloroquina ou cloroquina tenho que fazer avaliação oftalmológica periodicamente, se surgir toxicidade 
retiniana vou substituir pela Quinacris 
 Uso prolongado de corticoide tem risco de que paciente desenvolva osteoporose, para reduzir esse risco reponho cálcio, 
vitamina D e bifosfonato- Alendronato de sódio 
 Azatioprina é um medicamento que pode causar supressão medular, suprime produção de hemácias, leucócitos e plaquetas 
em pacientes com deficiência da enzima TMTP 
 
 
LÚPUS FARMACOINDUZIDO 
Quadro de lúpus mais leve que o LES. 
É induzido por fármacos que produz resposta autoimune, principais são: Hidralazina, procainamida, d-penicilamina 
Não há manifestação no SNC ou que envolva os rins 
O lúpus cutâneo discoide não co-existe com lúpus fármaco induzido geralmente 
Não encontramos preferência por sexo nem por idade 
Termos laboratoriais: Padrão antihistona no FAN E Anti-DNA e a anti-SM negativos 
Não há consumo de complemento, c3 e c4 normais 
Tratamento: Tira o fármaco que está induzindo e uso AINE