Esclerodermia

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Cadu – 6°β / TIII 
• Doença inflamatória crônica, AI e 
multissistêmica, que causa aumento de TC, 
resultando em endarterite e fibrose cutânea e 
visceral progressiva. 
 
 
CLASSIFICAÇÃO 
LOCALIZADA 
• Acometimento cutâneo. 
- Fibrose por deposição de colágeno. 
 
- TIPO MORFÉIA 
• 1+ placas de pele espessada com diferentes 
tonalidades de pigmentação. 
 
 
- TIPO LINEAR 
• Áreas de espessamento da pele em forma de 
linhas no sentido vertical. 
 
 
SISTÊMICA 
• Acometimento cutâneo associado a 
comprometimento de vísceras. 
 
 
- LIMITADA 
• Espessamento de pele distal ao cotovelo e ao 
joelho. 
 
• Vísceras acometidas tardiamente. 
 
• Presença de Ac anticentrômero. 
 
• Síndrome CREST 
- C: Calcinose. 
- R: Raynaud. 
- E: Esofagopatia. 
- S: Esclerodactilia. 
- T: Telangiectasia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- DIFUSA 
• Espessamento da pele em região proximal. 
 
• Vísceras acometidas precocemente. 
 
• Presença de Ac antitopoisomerase I. 
 
• Ac anticentrômero negativo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
ESCLERODERMIA 
Cadu – 6°β / TIII 
FISIOPATOLOGIA 
• Alterações genéticas associadas com 
desencadeadores ambientais levam à 
formação de autoAc entiendotélio vascular. 
 
• A lesão endotelial que se desenvolve faz com 
que ocorra o extravasamento de sangue e 
edema tecidual. 
 
• Substâncias vasodilatadoras e 
vasoconstritoras sofrem alteração em sua 
síntese, de modo que é gerado desequilíbrio 
entre vasodilatação e vasoconstrição arterial. 
 
• Nesse processo inflamatório a produção de 
citocinas pelos LT aumenta, promovendo o 
recrutamento de fibroblastos que são 
convertidos em miofibroblastos, que sintetizam 
e depositam colágeno causando fibrose. 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
VASCULAR 
• Fenômeno de Raynaud. 
- Palidez - > cianose - > rubor. 
- Extremidades. 
- Geralmente simétrico. 
- Manifesta em baixos temperaturas e em situação de 
estresse. 
- Casos graves: úlcera, gangrena e amputação de 
dedos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Telangiectasias. 
- Vasos sanguíneos aparentes na pele. 
- Face, tórax e palma das mãos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CUTÂNEAS 
• Enrigecimento. 
 
• Prurido. 
 
• Espessamento. 
 
• Adesão a tecidos adjacentes. 
 
• Esclerodactilia. 
- Pele dos dedos espessa e adere aos tecidos 
profundos. 
- Pregas desaparecem. 
- Perda da capacidade de extensão dos dedos. 
- Perda de tecido mole em polpas digitais. 
- Reabsorção óssea das falanges distais. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cadu – 6°β / TIII 
• Calcinose. 
- Depósito de Ca no tecido subcutâneo. 
- Nódulos perolados, rígidos e indolores. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Fáscies esclerodérmica. 
- Perda da expressão facial e da capacidade de 
abertura oral. 
- Lábios mais delgados e com pregas verticais. 
- Afinamento do nariz. 
 
ARTICULARES 
• Poliartralgia. 
 
• Mialgias. 
 
• Edema articular. 
 
GASTROINTESTINAIS 
- ESÔFAGO 
• Redução da pressão do esfíncter esofágico 
inferior. 
- Refluxo. 
 
• Redução da força de contração da 
musculatura lisa esofágica. 
- Disfagia. 
 
 
- ESTÔMAGO 
• Dispepsia. 
 
- INTESTINO 
• Hipomotilidade intestinal. 
- Por fibrose da submucosa. 
- Distensão abdominal e cólicas. 
 
• Estase intestinal. 
- Promove hiperproliferação bacteriana, havendo 
síndrome de má absorção. 
- Diarréia com esteatorréia. 
• Hipotonia colônica. 
- Constipação. 
 
• Formação de divertículos de boca larga. 
- Patognomônico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Dismotilidade do esfíncter anal. 
- Incontinência. 
 
PULMONARES 
• Alveolite com fibrose pulmonar. 
- Processo inflamatório alveolar com evolução para 
fibrose. 
- Tosse seca e dispneia aos esforços. 
- Relacionada com mau prognóstico, sendo sobrevida 
6 – 8 anos. 
 
• Vasculopatia. 
- Obstrução de vasos pulmonares por fibrose da 
camada íntima e hipertrofia da camada média. 
- Evolução para hipertensão pulmonar. 
- Dispnéia aos esforços, tontura e síncope. 
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CARDÍACAS 
• Pericardite e / ou miocardite difusa. 
- Formação de tecido fibrótico. 
 
• Bloqueios de ramos. 
 
• Arritmias. 
 
RENAIS 
• Proteinúria. 
 
• Hematúria. 
 
• IRA. 
 
• Vasoconstrição das aa. interlobulares. 
- Isquemia cortical e ativação do SRAA, resultando em 
hipertensão arterial secundária se ativação 
persistente. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
• Anamnese. 
- Alterações de pele. 
- Raynaud. 
- IRA. 
- Dispneia. 
- Tosse. 
 
• Exame físico. 
- Pele. 
- Articulações. 
- Avaliação respiratória. 
- Avaliação cardíaca. 
 
EXAMES 
• FAN. 
 
• Capilaroscopia subungueal. 
- Avalia a microcirculação ungueal, que sofre alteração 
na esclerodermia. 
- Utilizado quando presença de Raynoud sem etiologia 
definida. 
- Tortuosidade e dilatação dos capilares: forma 
cutânea limitada. 
- Presença das áreas avasculares: forma cutânea 
difusa. 
 
 
• RX de tórax. 
 
• TC. 
 
- PESQUISA DE AUTOAc 
• Antitopoisomerase I. 
 
• Anticentrômero. 
 
• AntiRNA polimerase I, II e III. 
 
• Anti U4 – RNP. 
 
• Anti TH – RNP. 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
• Confirmação do diagnóstico com 9+ pontos. 
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TRATAMENTO 
OBJETIVOS 
• Controle da doença. 
 
• Tratamento dos sintomas. 
 
IMUNOSSUPRESSORES 
• Ciclofosfamida. 
 
• Azatioprina. 
 
• Metotrexato. 
 
• Micofenolato de mofetila. 
 
RAYNAUD 
- Vasodilatadores e AI. 
 
• Nifedipino. 
 
• Anlodipino. 
 
• Hidralazina. 
 
• Sildenafil. 
 
• Prazosin. 
 
• AAS. 
- Que melhor resolve. 
 
DOENÇA PULMONAR 
- ALVEOLITE 
• Predsnisona e ciclofosfamida. 
- Fazer profilaxia para estrongiloidíase previamente. 
 
- HIPERTENSÃO PULMONAR 
• Nifedipino. 
 
• Sildenafil. 
 
• Bosentan. 
- Antagonista da endotelina I. 
 
• Oxigenioterapia e anticoagulação. 
- Casos mais graves. 
 
SINTOMAS GASTROINTESTINAIS 
- SE DRGE 
• Inibidor de bomba de prótons. 
- Omeprazol. 
- Pantoprazol. 
- Lansoprazol. 
 
• Procinéticos. 
- Metoclopramida. 
- Bromoprida. 
 
• Elevação de cabeceira. 
 
• Evitar deitar após alimentar. 
 
- SE HIPERPROLIFERAÇÃO BACTERIANA COM 
DIARRÉIA CRÔNICA 
• Antibioticoterapia. 
- Ciprofloxacino 
- Metronidazol. 
- Amoxicilina + clavulanato. 
 
• Esquema alternado para evitar resistência 
bacteriana. 
- Usar uma classe por 10 dias e aguardar 15 para 
iniciar novo tratamento. 
 
SINTOMAS RENAIS 
• IECA ou BRA. 
- Nefroproteção. 
- Controle da PA.