APG 18 parte 1 (Doenças desmielinizantes)

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APG 18 Doenças desmielinizantes 
 
A bainha atua favorecendo a propagação dos impulsos nervosos deforma saltitante e contínua. 
➔Isso ocorre pelo isolamento celular e diminuição das perdas de íons na fase passiva de 
propagação; 
➔Além disso, há menor gasto energético por não haver síntese protéica, visto que praticamente 
não existem canais de membrana na bainha de mielina; 
➔Por fim, ocorre a queima de etapas, favorecendo os movimentos saltatórios. 
 
As doenças desmielinizantes são distúrbios imunologicamente mediados, se caracterizam pela 
destruição preferencial da mielina no SNC 
 
Para entender melhor como essas doenças se manifestam, vamos explicar alguns aspectos 
estruturais dos neurônios e o que acontece com eles nesses casos. 
Eles são os responsáveis por fazer a conexão entre os tecidos e órgãos do corpo com o cérebro, 
que envia sinais através de cargas elétricas, regulando e mantendo todo o sistema em equilíbrio. 
Uma parte do neurônio é conhecida como bainha de mielina, que nada mais é do que um 
revestimento do “fio condutor” conhecido como axônio. 
Ela é composta de proteínas, e sua principal função é proteger o axônio, fazendo com que as 
cargas elétricas enviadas pelo cérebro possam percorrer pelo neurônio, até seu caminho final. 
Pense numa rede elétrica, em que os fios estão ligados a uma central de energia que distribui 
para uma determinada região: neste caso, a central seria como o cérebro e os fios, por sua vez, 
os neurônios. 
Agora, imagine que, por falta de manutenção ou pelo uso de fios de baixa qualidade, o 
revestimento isolante dos cabos condutores começa a descascar, deixando-os expostos ao 
ambiente. 
Com certeza, isso é uma situação perigosa, e se todos os fios começarem a perder sua proteção, 
ao encostar um no outro, podem gerar um curto circuito, e até mesmo fazendo com que o 
fornecimento de energia elétrica seja interrompido. 
Isso ilustra bem o que acontece quando alguém sofre de uma doença desmielinizante: a bainha 
de mielina começa a se deteriorar, deixando assim o axônio exposto e prejudicando a condução 
dos impulsos nervosos. 
Dependendo da região afetada, uma pessoa pode apresentar complicações relacionadas a 
movimentos e funções cognitivas sérias, e que se não forem diagnosticadas com antecedência, 
podem evoluir rapidamente. 
 
 
Doença desmielinizante hereditária 
Quando os bebês nascem, muitos dos seus nervos necessitam de bainhas de mielina maduras. 
Como resultado, os seus movimentos são espasmódicos, descoordenados e lentos. À medida 
que as bainhas de mielina vão se desenvolvendo, os movimentos tornam-se mais suaves, mais 
determinados e mais coordenados. 
 
As bainhas de mielina não se desenvolvem com normalidade em crianças que sofrem de 
determinadas doenças hereditárias raras, tais como a doença de Tay-Sachs, a doença de 
Niemann-Pick, a doença de Gaucher e a síndrome de Hurler. Crianças com esses distúrbios 
podem apresentar problemas neurológicos permanentes, muitas vezes consideráveis.