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FECHADAS 1 1. São parâmetros para avaliação de hemólise Intravascular na hemoglobinúria paroxística noturna, EXCETO: a. Hemoglobinúria e hemosiderinúria. b. Elevação da LDH e da bilirrubina Indireta. c. Reticulocitose e baixa haptoglobina d. Teste de Coombs direto e Indireto positivos. 2. É uma complicação do uso da Talidomida no tratamento do Mieloma Múltiplo: a. Síndrome cordonal posterior. b. Mielossupressão. c. Trombose venosa. d. Insuficiência renal. 3. Sobre a Hepcidina, é correto afirmar: a. É um peptídeo hepático que regula negativamente os níveis séricos do ferro. b. É um peptídeo hepático que facilita a liberação de ferro das células intestinais. c. É uma citocina produzida pelos macrófagos, responsável pela liberação do ferro na medula óssea. d. É uma citocina produzida pelos macrófagos, que regula a captação de ferro pelas células intestinais. 4. Assinale a opção cuja sequência completa, corretamente, o enunciado da questão. “A púrpura trombocitopênica Imunológica associada ao vírus HIV…” a. É uma manifestação tardia da AIDS. b. Não tem relação com a carga viral. c. Ocorre de forma aguda e provoca sangramentos frequentes. d. Tem como uma das causas, a infecção viral dos megacariócitos. 5. Sobre a fisiopatologia da vasculopatia na doença falciforme, é INCORRETO afirmar: a. A baixa biodisponibilidade de óxido nítrico, consequente à hemólise, inibe a vasodilatação. b. Ocorre disfunção endotelial com aumento da expressão de moléculas de adesão nas hemácias e células endoteliais. c. A arginase plasmática encontra-se elevada pela Inflamação, disfunção hepática e hemólise. d. O mecanismo de coagulação não apresenta alterações significativas. 6. Os linfomas não Hodgkin B primários de mediastino caracterizam-se por: a. Afetar mulheres jovens, apresentando-se na forma de grande massa localizada e compressiva. b. Apresentar volumosa massa mediastínica, acompanhada de derrames e linfonodomegalia periférica. c. Apresentar síndrome de veia cava superior e infiltração da medula óssea precoce. d. Apresentar evolução e prognóstico semelhantes aos linfomas de grandes células B em geral. 7. Os linfomas não Hodgkin associados à AIDS caracterizam-se, com frequência, pelos seguintes aspectos, com EXCEÇÃO de: a. Apresentação extranodal. b. Estádio clínico avançado. c. Fenótipo T agressivo. d. Associação com o vírus Epstein Barr. 8. A síndrome mielodisplásica e/ou leucemia mielóide aguda secundárias ao uso de agentes alquilantes é (são) caracterizada(s) por: a. Alterações cariotípicas complexas. b. Monossomlas ou deleções dos cromossomos 5 ou 7. c. Translocação (9;22). d. Alteração na região 11q23. 9. Espera-se que um paciente com leucemia mielóide crônica que apresente resposta ótima ao tratamento com Imatinibe atinja a. Resposta hematológica completa aos 6 meses de tratamento. b. Resposta citogenética completa aos 12 meses de tratamento. c. Resposta molecular completa aos 6 meses de tratamento. d. Resposta hematológica completa aos 12 meses de tratamento. 10. A leucemia linfoma T do adulto a. Ocorre em cerca de 50% dos infectados pelo vírus HTLV. b. Pode ser decorrente da transmissão do HTLV pela placenta ou leite materno. c. Associa-se geralmente a uma neuropatia desmielinizante, paraparesia espástica tropical. d. Ocorre após curto tempo de latência da infecção viral. 11. A hemoglobinúria paroxística noturna é caracterizada pela tríade: a. Anemia hemolítica, trombofilia e citopenias. b. Anemia hemolítica, hemoglobinúria e esplenomegalia. c. Anemia hemolítica, citopenias e insuficiência renal. d. Anemia hemolítica, esplenomegalia e mielofibrose. 12. A translocação cromossômica 15;17 é característica da a. Síndrome mielodisplásica secundária. b. Leucemia promielocítica. c. Leucemia mielomonocítica. d. Leucemia megacarioblástica. 13. A microesferocitose congênita e a associação falcemia/talassemia têm em comum a a. Ausência de hemólise. b. Ausência de úlceras tróficas de perna. c. Presença de esplenomegalia. d. Presença de reticulocitopenia. 14. A proteína de Bence Jones é a. A cadela leve de uma imunoglobulina. b. A cadela pesada de uma imunoglobulina. c. Uma imunoglobulina completa. d. Uma mistura de albumina e Imunoglobulina. 15. A aplasia eritróide pura está associada com frequência a(à) a. Linfoma T periférico. b. Linfoma de Hodgkin depleção linfocitária. c. Timoma. d. Síndrome mielodisplásica. 16. A púrpura trombocitopênica trombótica apresenta no esfregaço de sangue periférico a. Hemácias em alvo. b. Hemácias fragmentadas. c. Hemácias em lágrima. d. Hemácias crenadas. 17. A síndrome de lise tumoral é caracterizada por a. Hiperuricemia e hipercalcemia. b. Hiperfosfatemia e hiperpotassemia. c. Hipercalcemia e hiponatremia. d. Hipofosfatemia e hipocalcemia. 18. Não faz(em) parte das causas de infecções oportunistas que ocorrem em pacientes com tricoleucemia. a. Hipogamaglobulinemia. b. Defeitos na imunidade celular. c. Monocitopenia. d. Neutropenia. A tricoleucemia é uma doença linfoproliferativa crônica indolente e rara, também conhecida como leucemia de células pilosas, é uma leucemia de células B e mais comum em pacientes adultos do sexo masculino. 19. A leucoestase é um fenômeno observado preferencialmente em a. Leucemia linfoide aguda. b. Mielodisplasia. c. Leucemia mielóide aguda. d. Mieloma múltiplo. 20. Fazem parte da complicação obstétrica denominada síndrome de HELLP: a. Trombocitopenia e megaloblastose. b. Leucoestase e trombocitose. c. Trombocitose e microangiopatia. d. Hiperhemólise e trombocitopenia. 21. É uma característica comum à policitemia vera e à poliglobulia secundária: a. Vitamina B12 sérica elevada. b. Massa eritrocitária aumentada. c. Níveis de eritropoetina elevados. d. Fosfatase alcalina leucocitária elevada. 22. Os corpúsculos de Heinz podem ser observados a. Na coloração para reticulócitos. → deficiência de G6PD b. Nos esfregaços corados pelo Giemsa. c. Na coloração para ferro. d. No teste de falcização das hemácias. 23. É uma associação característica entre uma forma anormal da hemácia é um processo patológico: a. Hemácias fragmentadas - cirrose hepática. b. Hemácias crenadas - púrpura trombocitopênica trombótica. c. Acantócitos - metaplasia mielóide agnogênica. d. Esferócitos - anemia hemolítica autoimune. 24. Células Gaucher Like podem ser observadas na medula óssea de a. Leucemia mielóide crônica. b. Anemia hemolítica microangiopática. c. Anemia aplástica severa. d. Síndrome mielodisplásica. 25. NÃO constitui causa da síndrome de desfibrinação: a. Feto morto retido. b. Carcinoma metastático. c. Meningococcemia. d. Síndrome de insuficiência medular. → aplasia de medula 26. Sobre as anemias megaloblásticas, é correto afirmar: a. A alteração do RDW ocorre tardiamente. b. A polissegmentação de neutrófilos precede à anemia. c. A macrocitose sucede a instalação da anemia. d. Macroovalócitos são observados apenas na deficiência de vitamina B12. 27. São causas de anemia sideroblástica: a. Alcoolismo e uso de Cloranfenicol. b. Deficiência de vitamina B12 e intoxicação por chumbo. c. Síndrome mielodisplásica e uso de Anfotericina B. d. Porfiria e intoxicação por cobre. 28. Sobre as anemias hemolíticas autoimunes, é correto afirmar: a. Não se associam a doenças hematológicas malignas. b. Apresentam anticorpos no soro detectados pelo teste de Coombs direto. c. São causadas por autoanticorpos quentes da classe IgM. d. O mecanismo de hemólise é extravascular e ocorre no baço. 29. A hemoglobinopatia SC apresenta, como característica clínica diferencial da anemia falciforme a. Ausência de esplenomegalia na infância. b. Retinopatia proliferativa. c. Hipostenúria e hematúria. d. Crises álgicas mais Intensas. 30. NÃO constitui alternativa terapêutica ao tratamento prolongado com corticosteróides na púrpura trombocitopênica Imunológica: a. Imunoglobulina anti D. b. Esplenectomia. c. Gamaglobulina Intravenosa. d. Interferon alfa. 31. Em relação à infiltração do sistema nervoso central nas leucemias agudas, é correto afirmar que: a. Pode causarobesidade por infiltração hipotalâmica. b. Ocorre apenas na Leucemia Linfóide aguda de Infância. c. Crises convulsivas são manifestações precoces. d. A ausência de edema de papila exclui esta complicação. 32. Em relação à anemia de Fanconi, é correto afirmar que a. Os pacientes apresentam pancitopenia desde os três primeiros anos de vida. b. A trombocitopenia ocorre tardiamente. c. Respondem melhor ao tratamento com androgênios do que com Imunossupressores. d. É um fator predisponente à leucemia linfoide aguda da Infância. 33. Em relação às leucemias mielóides agudas, assinale a opção cuja correlação é verdadeira. a. Leucemia megacarioblástica - pancitopenia. b. Leucemia promielocítica - hiperleucocitose. c. Eritroleucemia - forma mais frequente na Infância. d. Leucemia mielomonocítica - sarcoma granulocítico. 34. São complicações do tratamento da leucemia promielocítica, denominadas Síndrome do ATRA (ácido all trans retinóico): a. Disfunção hepática e hiperleucocitose. b. Insuficiência renal e febre. c. Insuficiência respiratória e derrames serosos. d. Insuficiência cardíaca e edema periférico. 35. São complicações tardias do tratamento da leucemia linfoide aguda da Infância: a. Cardiomiopatia e necrose óssea avascular. b. Insuficiência renal e hipotiroldismo. c. Insuficiência hepática e tumor cerebral. d. Catarata e mielossupressão. 36. Sobre a Imunofenotipagem por citometria de fluxo nas neoplasias hematológicas é INCORRETO afirmar: a. Permite a avaliação do compartimento de células tronco do sangue periférico. b. Utiliza anticorpos linhagem-específicos que distinguem subpopulações linfocitárias. c. Detecta a expressão aberrante de antígenos em células tumorais. d. Define a origem neoplásica das células através do uso de marcadores específicos para cada tipo de câncer. 37. O transplante alogênico de medula óssea é indicado na leucemia mielóide aguda porque a. As altas doses de quimioterapia são capazes de curar a neoplasia. b. O efeito do enxerto contra a leucemia reduz o risco de recaídas. c. Atua de forma eficaz nas leucemias quimiorresistentes. d. Tem baixa mortalidade em pacientes jovens. 38. São observados(as) na síndrome mielodisplásica tipo 5q-: a. Anemia e megacariócitos hipolobulados. b. Trombocitopenia e anemia. c. Trombocitose e poliglobulia. d. Leucocitose e trombocitopenia. 39. Em relação à mutação JAK2617F observada na policitemia vera, é correto afirmar que a. Ocorre em cerca de metade dos casos da doença. b. É observada apenas nas células da série eritróide. c. Pode ocorrer em síndromes mielodisplásicas com trombocitose. d. Permite o diagnóstico diferencial com a trombocitemia essencial. 40. Assinale a opção correta em relação às complicações precoces dos transplantes de medula óssea alogênicos. a. Leucemias agudas. b. Síndromes mielodisplásicas. c. Doenças linfoproliferativas B. d. Doenças mieloproliferativas crônicas. 41. Em pacientes com neutropenia febril após quimioterapia, apresentando boa evolução clínica, mas com persistência da febre durante o uso de antibióticos, é correto afirmar que a. Há Indicação formal de retirada do cateter venoso profundo. b. Deve ser suspenso o antibiótico e iniciado um antifúngico. c. Deve ser considerada a febre causada por medicamentos e hemotransfusões. d. Deve ser associado ao esquema antibiótico a Vancomicina. 42. Em paciente com macroglobulinemia de Waldenström (Linfoma de células B) e síndrome de hiperviscosidade, é contraindicado o uso de: a. Agentes alquilantes. b. Concentrado de hemácias. c. Análogos das purinas. d. Anticorpo monoclonal anti CD 20. 43. Sobre a apresentação e evolução da Doença de Hodgkin, é correto afirmar: a. O comprometimento do fígado raramente ocorre sem comprometimento prévio do baço. b. O envolvimento dos linfonodos hilares ocorre previamente ao envolvimento do mediastino. c. Fibrose e infiltração da medula óssea são frequentes ao diagnóstico. d. Apresentação extranodal ocorre em 1/4 dos casos. 44. Na apresentação clínica habitual dos Linfomas Foliculares observa(m)-se a. Esplenomegalia Isolada. b. Envolvimento primário de sítios extranodais. c. Infiltração da medula óssea em cerca de metade dos casos. d. Sintomas constitucionais frequentemente. 45. São marcadores de mau prognóstico na leucemia linfóide crônica: a. ZAP 70 positiva e status mutado da cadeia pesada da Imunoglobulina (IgVH). b. Deleção 17 p e ZAP 70 negativa. c. Status não mutado da IgVH e deleção 17 p. d. ZAP 70 negativa e status mutado da IgVH. 46. O exame de imunofixação nas gamopatias monoclonais está indicado para a. Quantificar a Imunoglobulina monoclonal. b. Monitorizar a recaída de mieloma múltiplo. c. Avaliação do prognóstico. d. Dosar a concentração de cadelas leves no soro. 47. O valor da Beta 2 microglobulina no mieloma múltiplo a. Eleva-se com a piora da função renal. b. Tem relação inversa com a massa tumoral. c. Não tem correlação com a evolução do transplante autólogo de medula óssea. d. É um fator de mau prognóstico apenas para pacientes com função renal comprometida. 48. O anticorpo monoclonal anti CD20, Rituximab, em associação com poliquimioterapia a. Pode ser reutilizado nas recaídas de linfomas, pois não ocorre resistência. b. Aumenta a sobrevida global dos pacientes com Linfoma de grandes células B difuso. c. Induz apoptose apenas nas células malignas que expressam CD 20. d. Aumenta o percentual de cura dos pacientes com Linfoma folicular. 49. Sobre os quimioterápicos antraciclínicos, é correto afirmar: a. Não há indicação de redução de doses se houver lesão hepática. b. São menos cardiotóxicos do que a Mitoxantrona. c. A cardiotoxicidade é uma reação idiossincrásica. d. Tem como mecanismo de ação a inibição da Topoisomerase II. 50. A ausência de expressão de uma cadela leve de Imunoglobulina, kappa ou lambda, em sangue ou medula óssea, na citometria de fluxo, sugere a presença de doença a. Inflamatória crônica. b. Maligna de origem linfóide B. c. Autoimune. d. Maligna de origem Infolde T. FECHADAS 2 Responda as questões 1 a 3, baseando-se no quadro descrito abaixo: "R. P. D., 19 anos, dá entrada em Pronto Socorro com quadro de febre alta e dispnéia progressiva há 48 horas. Afirma ser portador de Anemia Falciforme. Ao exame físico apresenta: Febre alta, palidez cutâneo-mucosa +++, icterícia +, dispnéia importante. Taquicardia. Sibilos e Estertores crepitantes bilaterais. Hepatomegalia dolorosa" 1. A principal possibilidade diagnóstica é; ( ) Embolia pulmonar ( ) Pneumonia estafilocócica ( ) Síndrome de Seqüestro esplênico (X) Síndrome torácica Aguda ( ) ICC descompensada 2. São exames importantes na abordagem inicial, principalmente: ( ) Radiografia torácica, Gasometria arterial, ECG (X) Hemograma, Gasometria arterial, Radiografia de tórax ( ) Radiografia de tórax, Gasometria arterial, Cintilografia de perfusão pulmonar ( ) Hemograma, Radiografia de tórax e ECG ( ) Hemograma, Coagulograma, Radiografia de tórax 3. A abordagem terapêutica envolve, principalmente: (X) Oxigenioterapia, antibioticoterapia, transfusão com CH e hidratação. ( ) Oxigenioterapia, heparinização, antibioticoterapia e hidratação. ( ) Oxigenioterapia, transfusão c/ CH e heparinização. ( ) Antibioticoterapia e transfusão c/ CH. ( ) Oxigenioterapia e heparinização. 4. Assinale "V" ou "F" e justifique: (F) "A Anemia de Fanconi não pode ser considerada um estado pré-leucemico" 5. Em relação a Anemia hemolítica auto-imune podemos afirmar que, exceto: ( ) A forma mais comum envolve anticorpos IgG. ( ) Doenças linfoproliferativas podem estar envolvidas. (X) O teste de Coombs deve ser realizado a 37°C para pesquisa de Anticorpos IgM. ( ) Icterícia e esplenomegalia são achados comuns. ( ) Respostas satisfatórias a Corticoterapia são comuns. 6. São diagnósticos diferenciais de pancitopenia, exceto: ( ) Leucemias Agudas. ( ) Hiperesplenismo. (X) Anemias hemolíticas. ( ) Anemias Aplásticas. ( ) Anemia Megaloblástica. 7. Na Anemia ferropriva é um achado comum, exceto: (X) Aumento de sideroblastos na medula óssea. ( ) Síndromede Pica. ( ) Ferro e ferritina séricos diminuídos. ( ) Elevação dos níveis de transferrina. ( ) Alterações de mucosa e fâneros. 8. Em relação às Talassemias podemos afirmar que: ( ) Nas Alfa Talassemias ocorre elevação de Hemoglobina A2. → HbF ( ) A presença de Hemoglobina H caracteriza Beta Talassemia menor. ( ) O hiperesplenismo é incomum. ( ) A hidropsia fetal é comum nas Beta Talassemias. → alfa (X) A Hemocromatose é uma grande complicação das Talassemias. 9. Podem estar envolvidos na gênese das Anemias megaloblásticas, exceto: ( ) Gastrectomias. ( ) Uso de anticonvulsivantes. ( ) Esteatorréia. ( ) Infestação por Diphyllobothrium latum → espolia B12 (X) Infecção pelo H. pylori. FECHADAS 3 Responda as questões 1 a 3, baseando-se no quadro descrito abaixo: "A. P. S., 26 anos, feminino, procura o Pronto Socorro com história de fraqueza progressiva há 10 dias, acompanhada de febre. Há 3 dias vem observando olhos amarelados e urina escura. Ao exame físico apresenta-se pálida +++, ictérica +, taquicárdica, dispnéia leve. Baço palpável e doloroso a 3,0 cm do RCE" 1. São exames importantes na abordagem inicial: ( ) Hemograma, reticulócitos, Ferro sérico. (X) Hemograma, reticulócitos, bilirrubinas e LDH. ( ) Hemograma, dosagem de Vitamina B12 e ácido fólico. ( ) Hemograma, bilirrubinas e Marcadores virais de Hepatites. ( ) Bilirrubinas, ALT, AST, Marcadores virais de Hepatites. 2. O principal exame de confirmação diagnóstica é: ( ) Teste de falcização. ( ) Curva de fragilidade osmótica. (X) Teste de Coombs. ( ) Eletroforese de Hemoglobina. ( ) Teste de Schiling. 3. O tratamento deve envolver: ( ) Corticoterapia e Vit. B12. ( ) Transplante de medula óssea. ( ) Reposição de ferro e ácido fólico. (X) Corticoterapia e reposição de ácido fólico. ( ) Antibioticoterapia + transfusão com CH. 4. Assinale "V" ou "F" e justifique: (V) "O tratamento das formas graves de Talassemia agravam a Hemocromatose” 5. Em relação à Anemia Falciforme é incorreto afirmar: ( ) A Síndrome de sequestro esplênico é mais comum nas crianças. (X) A principal medida em Sínd. Torácica aguda é a heparinização. ( ) As osteomielites são habitualmente causadas por salmonelas. ( ) As crises Aplásticas estão associadas ao Parvovírus B19. ( ) As infecções mais comuns são por germes encapsulados. 6. Nas Anemias Aplásticas severas são achados comuns, exceto: ( ) Medula óssea hipocelular. ( ) Alterações genéticas nas formas constitucionais. (X) Trombocitopenia inferior a 50.000/mm3. ( ) Anemia sintomática. ( ) Neutrófilos inferior a 500/mm3. → AAS: neutropenia < 500 e plaquetopenia < 20.000 → AAMS: neutropenia < 200 7. São diagnósticos diferenciais de pancitopenia, exceto: ( ) Leucemias Agudas. ( ) Hiperesplenismo. (X) Anemias hemolíticas. ( ) Anemias Aplásticas. ( ) Anemia Megaloblástica. 8. São causas importantes de deficiência de ferro, exceto: ( ) Alimentação láctea exclusiva e prolongada na Infância. ( ) Parasitoses intestinais. ( ) Tumores intestinais. ( ) Infecção por H. pylori. (X) Infestação por Diphyllobothrium latum. 9. São achados nas anemias de doença crônica: ( ) Ferro sérico normal e transferrina elevada. ( ) Transferrina e ferritina diminuídas. (X) Ferro sérico baixo e ferritina elevada. ( ) Ausência de sideroblastos na medula óssea. ( ) Anemia macrocítica. FECHADAS 4 1. Paciente hemofílico B grave com quadro de volumoso hematoma em coxa com dor intensa deverá ser abordado com: ( ) Reposição de Fator VIII, Crioterapia, antifibrinolítico. (X) Reposição do Fator IX, Crioterapia e analgesia. ( ) Crioterapia, Antifibrinolítico e analgesia. ( ) Reposição com Fator IX e drenagem cirúrgica. ( ) Reposição de Fator VIII e drenagem cirúrgica. 2. São diagnósticos diferenciais das Leucemias Agudas, exceto: ( ) PTI. ( ) Mononucleose Infecciosa. ( ) Artrite Reumatóide Juvenil. (X) Anemia hemolítica. ( ) Anemia aplástica. 3. São complicações de Mieloma Múltiplo, exceto: ( ) Fraturas patológicas. ( ) Amiloidose. ( ) Hiperviscosidade. ( ) Insuficiência Renal. (X) Síndrome de lise tumoral. 4. Em relação a LMC é correto afirmar: ( ) O mesilato de imatinibe é droga de controle hematológico. ( ) A hidroxiuréia pode promover controle citogenético. ( ) A mutação mais comum é a translocação 11:22. (X) o gene de fusão BCR-abl tem ação de tirosino-quinase. ( ) As formas Cromossomo Philadelphia negativo são de melhor prognóstico. 5. São achados frequentes em Anemia hemolítica auto-imune, exceto: ( ) Esplenomegalia. (X) Teste de HAM positivo. ( ) Icterícia. ( ) Reticulocitose. ( ) LDH elevada. 6. Pacientes portadores de Talassemia intermédia apresentam: ( ) Hemoglobina inferior a 7,0g/dL. ( ) Esplenomegalia volumosa. ( ) Alta necessidade transfusional. (X) Hemoglobina entre 7 e 10 g/dL. ( ) Alterações ósseas acentuadas. 7. Em relação a PTI da Infância é correto afirmar: ( ) quadro clínico habitualmente arrastado. ( ) manifestações clínicas discretas. (X) curso clínico autolimitado. ( ) esplenectomia é indicada com frequência. ( ) com frequência necessita de Pulsoterapia com metilprednisolona. 8. São achados freqüentes em anemia ferropriva: ( ) Níveis elevados de saturação de transferrina. ( ) Altos níveis de ferro sérico. ( ) Níveis elevados de ferritina. (X) ausência de sideroblastos na medula óssea. ( ) Diminuição dos níveis de transferrina. 9. São achados frequentes em PTT, exceto: ( ) Alterações neurológicas. ( ) Anemia hemolítica microangiopática. ( ) Febre. ( ) Trombocitopenia. (X) Necessidade de tratamento dialítico. 10. São alterações metabólicas na Síndrome de lise tumoral: ( ) Hipercalemia e hipouricemia e aumento de lactato. (X) Acidose metabólica, hipercalemia, hiperuricemia. ( ) Alcalose metabólica, hipercalcemia e hipouricemia. ( ) Acidose metabólica, hipocalemia e hiperuricemia. ( ) Alcalose metabólica, hipocalemia e hipercalcemia. 11. Paciente de 6 anos, sexo masculino, com história de 7 dias de aparecimento progressivo de equimoses e petéquias, febre intermitente há duas semanas, fraqueza e dores em membros inferiores e com Hemograma mostrando pancitopenia, será melhor abordado com: (X) Mielograma. ( ) Pesquisa de Anticorpos Anti-plaquetas. ( ) Teste de HAM. ( ) Citogenética. ( ) Biópsia de medula óssea. 12. Podem estar envolvidos na gênese de Anemia Aplástica, exceto: ( ) Radiações ionizantes. ( ) Benzeno. (X) CMV. ( ) Vírus da Hepatite C. ( ) Vírus HIV. 13. São achados indicativos de fase acelerada de LMC, exceto: ( ) Basofilia > 20% no sangue periférico. ( ) Esplenomegalia refratária ao tratamento. ( ) Trombocitopenia. (X) Blastos > 20% na medula óssea. → Critério p/ fase blástica ou Leucemia aguda ( ) Anormalidade citogenética adicional ao cromossomo Philadelphia. 14. São fatores na gênese da deficiência de ferro, exceto: ( ) Dieta vegetariana estrita. ( ) Infecção pelo H. pylori. (X) Infestação pelo Diphyllobothrium latum. ( ) Metrorragias. ( ) Tumores colônicos ulcerados. 15. Paciente hemofílico A leve com epistaxe deverá ser tratado com: (X) Antifibrinolítico + Crioterapia. ( ) Reposição de Fator VIII + Antifibrinolítico. ( ) Reposição de Fator IX + Antifibrinolítico. ( ) Reposição de Fator VIII + Crioterapia. ( ) Reposição de Fator IX + Crioterapia. 16. São achados frequentes em Mieloma múltiplo: ( ) Hipocalcemia e hiperuricemia. ( ) Pico monoclonal em gamaglobulinas + hipocalcemia. (X) Pico monoclonal em gamaglobulinas + hiperuricemia. ( ) VHS elevada + Pico policlonal em gamaglobulinas. ( ) Hipernatremia + hipercalemia. 17. Constituem os recursos mais eficientes no tratamento da PTI crônica: (X) Corticoterapia, Gamaglobulina hiperimune e Esplenectomia. ( ) Corticoterapia, Ciclosporina e Ciclofosfamida. ( ) Pulsoterapia com corticoides, Gamaglobulina hiperimune e Ciclofosfamida. ( ) Gamaglobulina hiperimune, Ciclofosfamida e Esplenectomia. ( ) Corticoterapia, Esplenectomia, Danazol. 18. Em relação a Anemia hemolítica autoimune é correto afirmar: ( ) nos casos mediados por IgM a hemólise é predominantemente extravascular. ( ) Esplenomegalia raramente está presente. (X) Reticulocitose e níveiselevados de LDH são frequentes. ( ) O Teste de Coombs raramente é positivo. ( ) Cursa com trombocitopenia. QUESTÕES ABERTAS 1. Descreva sucintamente a fisiopatologia da lesão renal do mieloma múltiplo, citando os fatores desencadeantes e predisponentes Ocorre em 25% dos casos, especialmente naqueles que apresentam cadeias leves livres no soro e urina (proteinúria de Bence Jones) ou no Mieloma de IGD. A lesão é tubular e não glomerular e pode ser reversível nas fases iniciais. Outros fatores envolvidos são: - Hiperuricemia, decorrente da apoptose de células tumorais - Hipercalcemia, decorrente da osteólise induzida pelo tumor - Uso de drogas nefróticas, exemplo: aminoglicosídeos e antiinflamatórios - Amiloidose - Desidratação 2. Descreva os achados citomorfológicos do sangue periférico e da medula óssea nas anemias megaloblásticas Sangue periférico: anisopoiquilocitose com macrocitose, macroovalócitos e policromatofilia; polissegmentação de neutrófilos; pode haver eritroblastos no sangue periférico. Medula óssea: medula hiperplásica com predomínio de série eritróide, com maturação megaloblástica. Os megaloblastos são maiores do que os eritroblastos normais, com cromatina frouxa e particulada e assincronismo núcleo-citoplasmático. São observados metamielócitos gigantes. 3. Cite o marcador detectado por citometria de fluxo imuno-histoquímica em corte histológico, cuja expressão diferencia os linfomas linfoblásticos T e dos linfomas T periféricos A expressão da enzima terminal deoxynucleotidyl transferase ou Tdt confirma a origem imatura das células T dos linfomas linfoblásticos, diferenciando-os dos linfomas T de células maduras ou periféricos. 4. Descreva os aspectos clínicos e os achados do hemograma que fazem o diagnóstico diferencial entre leucemia linfóide aguda na infância e púrpura trombocitopênica imunológica aguda Pacientes com PTI aguda apresentam bom estado geral e exame físico normal, exceto pelas manifestações hemorrágicas decorrentes da trombocitopenia: petéquias, equimoses e sangramento nas mucosas. Não há febre, adenomegalias ou organomegalias. O hemograma não apresenta anemia, o número de leucócitos é normal e não há blastos no sangue periférico, apenas trombocitopenia acentuada Pacientes com LLA têm o estado geral comprometido, apresentam febre decorrente da doença ou da neutropenia e anemia normocítica progressiva, além de trombocitopenia que pode provocar hemorragias cutâneas e mucosas. Habitualmente são observados blastos no sangue periférico. Pode haver adenomegalias e/ou hepatoesplenomegalia e mais raramente dor óssea e sintomas neurológicos decorrentes da infiltração do sistema nervoso central 5. Descreva resumidamente o mecanismo de ação do Metotrexato e as principais formas de toxicidade observadas. O metotrexato é um quimioterápico do grupo dos antimetabólitos, ciclo-celulares específicos e fase S específico. É um análogo do ácido fólico que age como inibidor da enzima Dihidrofolato redutase que converte o ácido fólico em sua forma ativa, o tetrahidrofolato, necessário para a síntese do DNA. A citotoxicidade depende da concentração intracelular e do tempo de exposição à droga e pode ser interrompida com o uso do ácido folínico após as primeiras 24 horas. A eliminação ocorre por via renal e seu uso é contraindicado em caso de insuficiência renal. Deve ser evitado quando há derrames porque se acumula nesses líquidos aumentando a toxicidade. Causa mielossupressão, mucosite, toxicidade hepática e pulmonar 6. Descreva sucintamente a abordagem terapêutica da Esferocitose hereditária. - Medidas de suporte: transfusão. - Suplementar folato (em todas as anemias hemolíticas) - Imunizações: HepB, HiB, pneumococo, meningo - Esplenectomia 7. Cite as principais bases terapêuticas da PTT. Infusão de Plasma fresco, Plasmaferese, corticoterapia 8. Quais são e o que são santuários em LLA? SNC e Testículos - locais inacessíveis aos quimioterápicos 9. 20 anos, feminino, história de 2 meses de evolução de nódulo cervical direito de crescimento progressivo e inchaço na região do pescoço e da região alta do HTD há cerca de 30 dias. Nega febre e emagrecimento. Ao EF: corada, anictérica, com volume gânglio em região cervical inferior direita (3 cm) e outros menores ao redor. Edema de região supraclavicular direita e região superior do HTD com ingurgitamento venoso daquele lado. Ausência de hepatoesplenomegalia. DIAGNÓSTICO: Linfoma de Hodgkin ESTADIAMENTO: IIA TRATAMENTO: quimio e radioterapia 10. 70 anos, masculino, procura médico por apresentar nódulos cervicais de longa data assintomáticos. Há cerca de 6 meses observou nódulos também em axilas e região inguinal bilaterais. Ao exame, apresentou-se corado, com adenomegalias generalizadas, indolores, sendo maior na região inguinal direita. Esplenomegalia à 5,0 com RCE. Edema duro de todo MID. Seu hemograma não mostra alterações relevantes. A biópsia ganglionar mostra linfoma folicular. Hipótese diagnóstica: Linfoma Hodgkin - pq não é não Hodgkin indolente? Abordagem diagnóstica: Histo ou citopatológico - célula de Reed Sternberg Estadiamento: 3 A Terapêutica: quimioterapia 11. 38 anos, masculino, com história de cerca de 4 meses de febre vespertina diária, sudorese noturna, emagrecimento de 15 kg, hiporexia e astenia intensas. Já esteve internado por 3 ocasiões e não se definiu diagnóstico. Ao exame físico apresenta palidez ++/4+, icterícia +, emagrecimento e febril. Ausência de adenomegalias. Esplenomegalia à 3,0 cm RCE. O exame tomográfico de abdome mostra adenomegalias (2) de hilo esplênico e paraortocavais pequenas. LMC não faz adenomegalias como este paciente está apresentando, portanto não pode ser LMC. Linfoma de Hodgkin pode evoluir com quadro de adenomegalias. 12. 75 anos, masculino, queixa-se de lombalgia de longa data com piora nos últimos 2 meses, chegando a períodos de dor incapacitante. Já fez diversos tratamentos ortopédicos sem melhora efetiva. Refere ainda astenia e cansaço aos esforços nos últimos 6 meses. Emagrecimento de cerca de 8 kg nesse período e surgimento de HAS de difícil controle. Foi encaminhado ao ambulatório por anemia e porta hemograma que mostra: Hb 7,5g%; Ht 26%; leuco 3.600 com diferencial normal e Plaq. 331.000. Hipótese diagnóstica: Mieloma Múltiplo Conduta: Hemograma com esfregaço ("hemáceas empilhadas") e VHS (aumentado), Dosagem e eletroforese de proteínas do soro e Imunoeletroforese, Aspirado de medula - (plasmócitos maior que 10%), Cálcio, fosfatase alcalina, AC. Úrico, uréia e creatinina plasmática, Urina 1 - (proteinúria) → Estadiamento: Ela deu os valores lá na hora, o estadiamento depende dos níveis de hemoglobina, cálcio sérico, Componente M da IgG e da IgA, bem como da função renal: uréia e creatinina e também o Rx de tórax. → A professora deu na aula os seguintes dados: Ca sérico: 20mg/100ml / Componente M: 18g/24h / Creatinina: não me lembro / Com esses dados o estadiamento é estágio III, IIIA se a creatinina no soro estiver abaixo de 2g/24h ou IIIB se a creatinina estiver igual ou maior que 2g/24h. Página 462 do livro de Hemato da Therezinha Lorenzi. Tratamento: Quimioterapia / Transplante de MO /Inibidores de osteolise → Bifosfonados / Radioterapia (só para casos restritos) 13. Paciente de 60 anos, masculino, previamente hígido, procura UBS com queixa de "caroço no pescoço" com crescimento progressivo há 4 meses. Nega emagrecimento, febre e sudorese noturna neste período. Apresenta dois gânglios em região cervical direita de cerca de 3,0 cm. Gânglio inguinal direito de 5,0 cm isolado. Ausência de hepatoesplenomegalia. Está corado e o estado geral é bom. O hemograma é normal. Os exames de imagem mostram adenomegalia paraórtica (retroperitoneal). A biópsia ganglionar mostra proliferação de células linfóides imaturas difusamente com desestruturação da arquitetura ganglionar. Qual o diagnóstico e o estadiamento? Linfoma não Hodgkin - IIIA → Paraórtico/Retroperitoneal = já atingiu cavidade abdominal → III1 = com ou em acometimento de área ou órgão não linfóide (gânglios esplênicos,hilares celíacos e portais) → A = ausência de sintomas 14. 54 anos, feminino, queixa-se de dor epigástrica progressiva com vômitos atuais. Emagrecimento de 4 Kg no período. Apresenta palidez +/4+, SM icterícia e dor em plastrão em região epigástrica. A EDA mostra lesão ulcerada de bordos elevados com crostas de hematina no fundo. Teste da urease é positivo. Anemia ferropriva por infecção pelo H. Pylori 15. 15 anos, feminino, história de 2 semanas de evolução com febre vespertina diária, dispnéia progressiva com tosse seca leve e manchas nas pernas. Ao exame físico apresenta palidez +2/+4, adenomegalias cervicais bilaterais e axilares bilaterais, móveis, elásticos e indolores. Murmúrio vesicular abolido em 2/3 inferior do HTE. Fígado à 3 cm e baço à 4 cm. Equimoses esparsas em MMII e antebraços. Seu hemograma revela: HB 7g%, leucócitos 15000 (Segm. 20%, Linf. 75% e monócitos 5%), plaquetas 15000. Rx de tórax com derrame pleural em 2/3 inferior HTE e alargamento mediastino superior. 16. Paciente de 70 anos, feminino, história de nódulos cervicais há cerca de 2 anos com crescimento atual. Há cerca de 6 meses vêm observando nódulos axilares de crescimento progressivo. Refere ainda astenia, cansaço aos esforços e plenitude pós prandial. Ao exame físico apresenta palidez +2/+4, adenomegalias cervicais, bilaterais, sendo o maior à esquerda de cerca de 4 cm, axilares bilaterais sendo o maior à direita de 3 cm, adenomegalias inguinais menores. Fígado 1 3cm e baço a 5 cm. Seu hemograma revela Hb 9g%, leucograma 35000 (segm. 30%, linfo 65% e mono 5%), plaquetas 341000. 17. 74 anos, feminino, lesões avermelhadas pruriginosas disseminadas pelo corpo há 4 meses. Já fez diversos tratamentos dermatológicos sem melhora. Atualmente vem apresentando lesões elevadas em placa em região glútea direita e coxa esquerda. Fraqueza progressiva e nódulos em região inguinal bilateral. Apresenta palidez cutânea +/4+, eritrodermia generalizada e duas lesões de cerca de 6 cm, elevadas e em placa em região em região glútea direita e coxa esquerda. Adenomegalias inguinais bilaterais de consistência não dolorosa e cerca de 2,0 cm. Púrpura de Henoch-Schonlein 18. 68 anos, vai a consulta de rotina com o urologista e é encaminhada ao ambulatório de hematologia por alterações em seu hemograma, que revela: Hb 13,5, Ht 41, leucócitos 28500 (seg. 33, linf. 65%, mono. 2%). Ao exame físico BEG, corado, anictérico. Pequenos gânglios cervicais bilaterais, axilares bilaterais e inguinais bilaterais. Ponta de baço palpável. 19. J.M, 58 anos, masculino, branco. Refere que há 4 meses vem observando nódulo de crescimento progressivo em região cervical direita, indolor. Notou ainda nódulos menores em região axilar direita. Refere ainda febre intermitente principalmente vespertina e emagrecimento de 7 kg neste período. Antecedentes de HAS e dislipidemia. Ao exame físico apresenta: corado, anictérico, hipertenso, apresenta conglomerado ganglionar volumoso em região cervical direita, indolor, endurecido e fixo. Dois gânglios de cerca de 2 cm em axila direita, móveis e indolores. Abdome sem hepatoesplenomegalia. Seu hemograma: Hb 14,5% Ht 45% Leucocitos 8700 com diferencial normal Plaq. 239.000 VHS = 98/1a hora ● Hemograma normal. Leucograma normal. Esfregaço de sangue periférico normal, Rx de tórax normal, TC normal, aspirado normal, biopsia de medula óssea normal. ● Fazer biopsia do gânglio. Resultado = compatível com lesão proliferativa de gdes linfocitos imaturos. Neoplasia difusa representada por gdes cels linfóides. E não tem cel RS. ● Pedir imunohistoquimica - a maioria das cels neoplásicas é CD20 positiva. CD 79 positivas, CD23 positivas compatível com linfoma não Hodgkin difuso de gdes cels de subtipo B. ● TC de abdômen - presença de linfonodomegalia para-aortico, para-caval e pélvico. ● Fazer estadiamento - linfoma não Hodgkin difuso de gdes cels. Classificação 3B. representa em torno de 35% dos linfomas não Hodgkin, CD20 positivo (maior marcador dos linfomas B) ● Tratamento - quimioterapia se for acima de 10 cm. Depois da quimio posso fazer radioterapia de campo envolvido. Classificação - agressivo, altamente agressivo ou indolente? AGRESSIVO - tumor de crescimento rápido que não infiltra medula óssea - crescimento rápido em 4 meses. ● DIFUSO - significa que não respeita a estrutura, a arquitetura do gânglio, é difusamente infiltrado. Não respeita os folículos linfóides. São mais agressivas. Altamente responsiva a quimioterapia. Maior incidência em portadores de imunodeficiência, principalmente HIV. ● Subtipo - AGRESSIVO com boa resposta terapêutica, 50% de sobrevida a longo prazo e quimioterapia de tratamento. 20. J.A.S., 68 anos, masculino, pardo, refere que há 4 meses vem apresentando vermelhidão na pele, acompanhada de prurido intenso. Já usou diversas medicações tópicas e sistêmicas para alergia sem melhora. Mais recentemente surgiram placas descamativas localizadas. Refere ainda febre eventual, hiporexia e fraqueza. Ao exame físico: Pálido +, eritrodermia generalizada com placas hipertróficas e descamativas, localizadas em dorso e pernas. Adenomegalia cervical bilateral, móveis, indolores, não ultrapassando 2,0 cm de diâmetro. Ausência de hepatoesplenomegalia. Seu Hemograma mostra: Hb = 10,8, Ht = 33, Leucócitos = 12.000 (Segmentados 38%, Linfócitos 60%, monócitos 2%) Plaquetas 222.000 ● Febre eventual, adenomegalia cervical. ● Sd de Sezary - placas no subcutâneo. ● Micose fungoide - é um linfoma T cutâneo. Recebe este nome devido ao tipo de expressão clinica. Pode ou não ter eritrodermia generalizada. Lesões começando desde placas descamativas pruriginosas, podendo levar papulas e manifestações tumorais na pele. Extremamente feia. Em geral é uma doença restrita a pele. Quando tem comprometimetno de MO, sangue periférico, gânglios, isso é uma doença chamada - Sd de Sezary. ● Neoplasias de linhagem T-se fizer biopsia da pele vão aparecer abscessos intradermicos de potrier que são conglomerados dessas cels linfóides e são típicos de micose fungoide. ● No sangue periférico vou ver as mesmas células ● Diagnóstico da micose fungoide: por biopsia cutânea. Tratamento superficial com radioterapia ultravioleta, ● Diagnostico de Sd de Sezary - imunofenotipagem de sangue periférico - CD2, CD3, CD5. Prognostico ruim. Tratamento com quimioterapia mesmo que é prognostico ruim e idosos. Poliquimioterapia. ● Não é mononucleose porque esta é aguda. ● Leucemia linfóide crônica - o critério é mais de 10 mil linfocitos. Não da manifestação cutânea, apenas se for do tipo T. se for LLC do tipo T pode dar manifestação cutânea, mas não tem mais de 10 mil linfocitos. ● Desses linfocitos 50% são cerebriformes - anormais - convoluto, parecendo uma massa encefálica. ● As feridas podem infectar, na fase tumoral e principalmente se tem muita adenomegalia, há dificuldade de fazer higiene e infecção secundaria é extremamente comum. 21. Adolescente de 15 anos com história de febre diária há 3 semanas, queda do estado geral, palidez progressiva, cansaço aos esforços. Ao exame físico: pálida ++, anictérica, febril (Tax = 38° C) adenomegalias cervicais e axilares, pouco móveis, não dolorosas, sendo a de maior diâmetro com 3 cm. Taquicárdico, dispnéia leve em repouso MV abolido em 1/3 inf. HTE. Abdome: figado palpável a 6 cm RCD e baço a 8,0cm. Equimoses esparsas em MMII e MMSS. Seu hemograma: Hb 8,5 Ht 25 Leucocitos 3.500 (Segmentados 38%, linfocitos 58%, Monocitos 4%, Plaquetas 45.000 . Rx tórax mostra volumoso derrame pleural esquerdo e grande alargamento de mediastino ● Jovem, 15 anos, 3 semanas de evolução. ● Se fosse classificar seria altamente agressivo. ● Equimoses por estar trombocitopênico. ● LMA - faz alargamento de mediastino? Timo ou linfonodos que podem alargar. ● LMA não costuma infiltrar essas estruturas. ● É um caso muito grave ● Aspirado de MO- hipercelular, com diminuição de megacariócitos e 10% de infiltração por linfócitos imaturos. ● Critério para leucemia aguda? ● Acima de 20% de blastos na MO. ● Nesse caso não tem20 nem 30% de infiltração de MO. ● Linfoma linfoblástico → equivalente tumoral da LLA. Doença de adolescente com comportamento semelhante à leucemia aguda, se não tratado, não há como diferenciar ontogenicamente. É a mesma célula que faz o linfoma linfoblástico que faz a LLA. A pequena diferença é que no linfoma linfoblástico acomete uma faixa etária maior e LLA é em torno de 7 anos. Linfoma linfoblástico - acomete adolescente e adulto jovem. Comprometimento mediastinal - então a linhagem é T. ● Pode acometer SNC com frequência. A criança não tem sintomas neurológicos, mas é obrigatório fazer uma punção lombar e olhar o líquor da criança. Preventivamente o SN é tratado. ● Se tiver infiltração tem que fazer tratamento intratecal nos moldes de leucemia linfoblástica. ● Terapeuticamente - metotrexato, citarabina e dexametasona. ● Profilaxia - metotrexate ● A característica é da linhagem mais imatura da linhagem T. é a mesma célula que faz o linfoma linfoblástico e LLA. A LLA começa na MO e quando faço isso vejo que tem 70% da medula ocupado por linfoblasto. A doença começa no timo, no gânglio, no Baco. Nos órgãos linfóides periféricos, primários. O linfoma começa nos órgãos secundários. ● Alargamento de mediastino, derrame pleural - LLA. ● Não há diferença, até porque o tratamento é o mesmo. ● Primeiro tenho que ver os aspectos morfológicos. ● Bastonete de Auer - LMA M3 - formam paliçadas de bastonetes de Auer. ● Não existe LLA com bastonete de Auer. ● Granulação é muito mais típica da linhagem mielóide. O grânulo é característica da linhagem granulocítica. A cel NK é o linfócito granular. ● Leucemia linfoblástica aguda - doença linfoproliferativa altamente agressiva. Paciente jovem, evolução rápida, doença avançada e disseminada, infiltração de MO. Linfoma altamente agressivo. ● Leucemia - pode ter blastos ou não no sangue periférico. 22. ESS, 68 anos, sexo feminino, parda, refere nódulos cervicais axiliares e inguinais de crescimento progressivo há 1 ano. Há meses vem apresentando plenitude pós prandial e hiporexia e fraqueza progressiva. Ao exame físico: Emagrecida, pálida ++, anictérica. Adenomegalia generalizada, sendo o gânglio de maior diâmetro = 3,5 cm em axila esquerda. Abdome globoso, com fígado a 4,0 cm do RCD e baço a 5,0 cm do RCE. Seu hemograma revela: Hb 8,0 Ht 26 Leucócitos 32.000 (Segmentados 30% Linfócitos 68% Monócitos 2% Plaquetas 140.000. O estudo ultrassonográfico de abdome = linfonodomegalias periaaortocaviais + Hepatoesplenomegalia ● Adenomegalia generalizada, fraqueza, linfocitose no sangue periférico. ● Biópsia de gânglio → resposta: estrutura ganglionar preservada, densa proliferação de nódulos de folículos linfóides representados por pequenos linfócitos maduros. ● A MO está infiltrada por 22% de linfócitos pequenos e maduros com estruturação de alguns folículos linfóides. ● A paciente tem plenitude pós prandial - devido ao tamanho do fígado e baço, principalmente o baço que rechaça todo o estômago para a direita. ● Poderia ser linfoma e LLC mas tem muita expressão tumoral de massa. ● Linfoma → indolente (1 ano de evolução), crescimento lento, doença avançada ao diagnóstico, MO infiltrado ao diagnóstico, paciente idoso. É o linfoma folicular. Porque respeita a estrutura nodular folicular do gânglio. ● Linfoma de baixo grau de malignidade. ● Poderia não tratá-la se ela não tivesse anemia, se não tivesse perdendo peso, uma das condutas em linfomas de baixo grau de malignidade é a observação. ● Acompanhar e observar. LLC também podemos não tratar. ● São doenças iguais com expressão clínica diferente. ● Apesar do momento que ela tem alteração no hemograma, devemos tratá-la. Linfomas indolentes em geral são incuráveis com quimioterapia. Mas, mesmo assim vou tratá-la com quimio. Em geral entram em remissão e ficam em remissão em tempos prolongados. Com isso, o paciente ganha de 5 a 10 anos de vida com qualidade. ● Paciente idoso - nunca fazer quimioterapia agressiva. Protocolos de tratamento menos agressivos. Fludarabina, ciclofosfamida, prednisona. Anticorpo monoclonal - alentisulabe? 23. T.S.G. 7 anos, branco, sem antecedentes patológicos significativos. História de 30 dias de evolução de dor abdominal intermitente, sem diarréia ou vômitos e queda do estado geral. Ao exame físico: criança pálida +, anictérica, afebril. Ausência de adenomegalias periféricas palpáveis. Abdome com massa endurecida, com cerca de 10cm, dolorosa na transição do hipogástrio para fossa ilíaca direita. Ausência de hepatoesplenomegalia. Seu Hemograma: Hb = 10,5, Ht = 33, Leucócitos = 10.000 (Bastões = 2%, Segmentados = 45%, Linfócitos = 48%, Monócitos = 5%) Plaquetas 385.000 H.D.: Linfoma de Burkit - Comportamento altamente agressivo, crescimento tumoral rápido - Segundo linfoma mais comum na infância (30% dos casos) - Primeiro é o Linfoma linfoblástico de células Pré-T Três tipos (Epidemio e Etiopatogênico) - Forma esporádica - Forma endêmica africana - Forma em pacientes HIV + No caso (Forma esporádica): doença extranodal abdominal, acometendo TGI, especialmente na região íleo-cecal. Manifestações clássicas: dor abdominal, ascite e massa abdominal palpável (compatível com o quadro clínico apresentado) Evoluem com massas de crescimento rápido, sintomáticas e com manifestações compressivas e LDH elevado Resposta a poli-quimioterapia costuma ser dramática, chance de cura: 60% Pesquisar: EBV, HIV Laparotomia exploradora Evolução rápida, massa volumosa em hipogástrio e fossa ilíaca D. Fazer US-comprova a massa de contornos globulados, homogênea, bocelada. IgG + para EBV. Linfoma de Burkitt - neoplasia de linhagem B que acomete principalmente crianças, que na África costuma se apresentar como grandes massas de mandíbula, associados ao EBV, que faz massas em íleo terminal, ovário, mamas, rins. Massa localizada intracavitária - o diagnóstico é exclusivamente por laparotomia exploradora, podendo fazer exérese do tumor ou biópsia de tumor. Massa irressecável que compromete o íleo terminal envolve estruturas pélvicas. Fazemos biópsia incisional - presença de massas neoplásicas linfóides representadas por células imaturas, nucléolos pequenos, citoplasma basofílico, em meio a grande hiperplasia reticular, aspecto em céu estrelado. Tratamento - poliquimioterapia agressiva. O linfoma de Burkitt equivale a LLA L3. As crianças ou curam ou vão morrer. HIV-doença endêmica na África - a associação com linfoma de Burkitt é muito grande. 24. N.A.P.N, 48 anos, branca, sexo feminino. História de 2 meses de dor epigástrica progressiva, náuseas e vômitos frequentes. Emagrecimento de cerca de 8Kg neste período, acompanhado de fraqueza progressiva. Refere passado de Gastrite, tendo feito uma EDA há 4 anos, porém não levou o resultado da biópsia para o médico. Ao Exame físico: Pálida ++, anictérica, emagrecida. Ausência de adenomegalias periféricas palpáveis. Abdome bastante doloroso em epigástrio, onde se palpa plastrão endurecido. Ausência de hepatoesplenomegalia. Seu Hemograma revela: Hb = 9,8, Ht=30, Leucócitos 9.300 (Eosinófilos = 2%, Segmentados = 68%, Linfócitos = 20% e Monócitos = 10%). Plaquetas 458.000 ➔ Jovem, evolução rápida, antecedente de gastrite. Emagrecimento, massa palpável no epigástrio. ➔ Fazer endoscopia digestiva alta - parede anterior de antro com lesão infiltrativa, áreas de ulceração, bordos elevados e pontos de sangramento. ➔ Pesquisa de H. pylori - positivo. ➔ Anatomopatológico - linfoma não Hodgkin de zona marginal. ➔ Linfoma MALT ➔ Estadiamento - a maior possibilidade é linfoma MALT ➔ É uma doença localizada. ➔ Nas fases iniciais, até o tratamento do H pylori cura o linfoma MALT nas fases iniciais. ➔ Mas já tem lesão ulcerada, infiltrada. Convém estadiar. ➔ Temos que ter certeza que só tem MALT. ➔ A expressão de MALT mais comum é estômago, mas pode ocorrer em outros locais - trato respiratório, cólon, intestino delgado, tireóide (tecido epitelial), pode ter expressão no anel de Waldeyer. ➔ Evolução longa - talvez há 4 anos atrás a biópsia mostraria H pylori e folículos linfóidesna mucosa gástrica. ➔ Podemos tratar com radioterapia, porque é doença localizada ou quimioterapia. ➔ Temos uma mesma doença - linfoma não Hodgkin com expressões clínicas diferentes na dependência do momento que as células passaram a ser neoplásicas. ➔ Lembrar do HIV - é uma das doenças que mais levam a linfomas extra-nodais, fora do eixo linfóide. Faz linfoma cerebral. Faz linfoma de pele, paravertebral. Prognóstico extremamente reservado. ➔ Síndrome de Richter - linfoma indolente muda de comportamento e se torna um linfoma agressivo ➔ Linfoma folicular, LLC e de repente começa a expressão de linfoma não Hodgkin difuso de grandes células - isso é sd de Richter. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33.
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