CASO CLÍNICO - SÍNDROME DA PESSOA RÍGIDA

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CASO CLÍNICO
Paciente do sexo feminino, parda, 46 anos, relata que em fevereiro de 2008 iniciou quadro de enrijecimento lombar, principalmente do lado esquerdo, associado à hiperlordose, marcha espástica e posteriormente a quedas múltiplas sempre durante movimentos de descida. Relata, ainda, que na época sentia espasmos involuntários em membros, principalmente em período noturno. Simultaneamente ao quadro, apresentou diminuição aguda da acuidade visual, logo foi feito o diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo 1 e iniciou-se o tratamento com insulinoterapia.
As quedas continuaram e cada vez se tornaram mais frequentes, o que a levou a passar por diversas especialidades como ortopedia e reumatologia, mas sem nenhum diagnóstico. Iniciou-se então psicoterapia e acompanhamento psiquiátrico, acreditando se tratar de um quadro psicossomático, entretanto, mesmo em tratamento o seu quadro se agravava e as quedas tornavam-se ainda mais frequentes. Nessa época, a paciente começou a evitar andar, passando maior parte do tempo acamada por medo de novas quedas, e sempre que precisava se locomover só o fazia com apoio de bengala.
Em 2016 procurou um neurologista, o qual suspeitou do diagnóstico da Síndrome de Stiff-Person e solicitou exame autoanticorpos antidescarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD) com valor 158UI/mL (Valor de referência: Inferior a 10UI/ml), eletroneuromiografia (com alterações: disfunção nervosa, disfunção muscular e problemas com transmissão de sinal nervoso-músculo).
Pergunta-se:
a) Quais os achados na história clínica levaram à hipótese diagnóstica de síndrome da pessoa rígida?
Com base nas informações fornecidas, o caso clínico indica a possibilidade de diagnóstico de Síndrome de Stiff-Person (SPR) ou Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), uma doença neurológica rara e crônica caracterizada pelo progressivo enrijecimento muscular e espasmos involuntários. É mais prevalente em mulheres e geralmente afeta adultos entre 30 e 60 anos, o que está de acordo com a paciente em questão, que tem 46 anos, estando dentro da faixa etária mais suscetível.
Os sintomas iniciais descritos pela paciente, como enrijecimento lombar, hiperlordose (aumento anormal da curvatura da coluna lombar), marcha espástica e quedas recorrentes, são consistentes com os sintomas típicos da SPR. Além disso, espasmos involuntários nos membros, que, na paciente, apresentam-se especialmente à noite, podem ser manifestados de forma espontânea ou serem desencadeados por estímulos sensoriais, estando presentes em quadros de Síndrome da Pessoa Rígida.
A rigidez muscular é um dos principais sintomas da SPR e é frequentemente observada na região lombar. Ademais, o aumento anormal da curvatura lombar (hiperlordose) pode ser um sinal de comprometimento muscular e postural associado à SPR, tal qual a marcha espástica e as quedas durante os movimentos de descida, decorrentes de movimentos rígidos e descoordenados.
Outro ponto importante é o fato da paciente ser diagnosticada com Diabetes Mellitus Tipo 1, em razão da Síndrome da Pessoa Rígida, em alguns casos, estar associada a pacientes com DM1. Tal relação será discutida na alternativa “c”. 
b) Qual o motivo da solicitação de anti-GAD e eletroneuromiografia e explique sua correlação com a síndrome da pessoa rígida?
Devido a presença de sinais e sintomas que condizem com a SPR, é necessário que sejam observados outros critérios para o diagnóstico. Estes exames foram solicitados porque estão incluídos nos critérios diagnósticos da Síndrome da Pessoa Rígida, os quais são baseados em um conjunto de critérios clínicos propostos por uma equipe de especialistas em 2010, conhecidos como critérios de Dalakas. Esses critérios incluem rigidez muscular persistente e simétrica (principalmente na região do tronco e membros proximais), espasmos involuntários e intensos dos músculos afetados desencadeados por estímulos sensoriais ou movimentos, confirmação da atividade contínua das unidades motoras nos músculos agonistas por eletromiografia, resposta imediata à administração de Diazepam (resultando em melhora significativa da rigidez muscular), e, ainda, o teste de anticorpos anti-GAD em um valor elevado no sangue.
Os anticorpos anti-GAD estão presentes no soro sanguíneo. Para verificar os níveis de anticorpos anti-GAD no exame de sangue, é realizado o exame laboratorial de Ensaio de Imunoabsorção Enzimática (ELISA). Nesse teste, uma amostra de soro do paciente é misturada com uma substância que contém o antígeno GAD. Se houver anticorpos anti-GAD presentes no soro, eles irão se ligar ao antígeno GAD, formando um complexo. Em seguida, uma enzima é adicionada à mistura para detectar o complexo antígeno-anticorpo. Essa enzima causa uma reação química que produz um sinal detectável (por exemplo, uma mudança de cor), indicando a presença e a quantidade de anticorpos anti-GAD no soro.
O resultado do teste de anticorpos anti-GAD é expresso em valores quantitativos, geralmente em unidades internacionais (UI) por mililitro (UI/mL) ou em uma escala de positividade. Valores acima do limite de referência estabelecido pelo laboratório indicam a presença de anticorpos anti-GAD em níveis elevados. Esses valores elevados são considerados um indicativo de resposta imunológica anormal e podem estar associados à Síndrome da Pessoa Rígida, embora outros fatores clínicos também sejam levados em consideração no diagnóstico.
Os anticorpos anti-GAD são autoanticorpos que atacam e destroem as células produtoras de GABA (um neurotransmissor inibitório) no sistema nervoso central. Portanto, o exame de anticorpos anti-GAD é considerado padrão ouro para o diagnóstico da SPR, haja via a presença frequente desses anticorpos em pacientes com SPR, estando com valor elevado em 98% dos casos, o que fortalece a suspeita diagnóstica de SPR. Sabendo disso, o valor de referência dos anticorpos anti-GAD, estabelecido pelo laboratório de análise do caso clínico, é inferior a 10UI/ml. A paciente, no entanto, apresentou valor de anticorpos anti-GAD de 158UI/mL, um achado característico que pode auxiliar no diagnóstico da doença.
Vale ressaltar que a presença de anticorpos anti-GAD nem sempre é específica para a SPR, pois também pode estar associada a outras condições neurológicas, como o Diabetes Mellitus tipo 1, epilepsia e outras doenças do sistema nervoso central. Portanto, a avaliação clínica completa, juntamente com os achados laboratoriais e outros exames complementares, é necessária para confirmar o diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida.
Um exame complementar que auxilia no diagnóstico de SPR é a eletroneuromiografia (ENMG), utilizado para avaliar a função e atividade elétrica dos nervos e músculos. Na SPR, a eletroneuromiografia pode revelar disfunção nervosa, disfunção muscular e problemas na transmissão de sinal nervoso para os músculos, auxiliando no diagnóstico diferencial e descartando outras condições neuromusculares que podem apresentar sintomas semelhantes à SPR.
Durante a ENMG, o médico neurologista ou um técnico especializado insere pequenas agulhas de eletrodos nos músculos selecionados para avaliar a atividade elétrica em repouso e durante a contração muscular. Além disso, eletrodos de superfície são colocados na pele para registrar a atividade elétrica dos nervos. Após, o paciente é solicitado a realizar movimentos musculares específicos para que a atividade elétrica seja registrada e analisada.
Em casos positivos para a Síndrome da Pessoa Rígida, a eletroneuromiografia pode apresentar alterações características. Essas alterações podem incluir uma atividade elétrica espontânea, chamada de atividade de unidade motora, pode estar aumentada (hiperatividade muscular) e ser observada mesmo durante o repouso muscular. Além disso, descargas de atividade elétrica persistente e contínua podem ser observadas nos músculos afetados. Por fim, pode haver evidência de contraturas musculares prolongadas em resposta a estímulos elétricos ou mecânicos, o que é consistente com a rigidez muscular característica da Síndrome da PessoaRígida.
No entanto, é importante observar que a eletroneuromiografia não é um teste específico para o diagnóstico da SPR. Os achados da ENMG podem variar e podem não ser conclusivos para a SPR. Portanto, a eletroneuromiografia desempenha um papel complementar no diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida, fornecendo informações sobre a atividade elétrica muscular e nervosa, mas não é o único critério utilizado para confirmar o diagnóstico.
c) Há relação entre diabetes mellitus tipo 1 e a síndrome da pessoa rígida?
Existe uma associação conhecida entre Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1) e a Síndrome da Pessoa Rígida. Embora a relação não seja completamente compreendida, acredita-se que a presença de autoanticorpos, como os anticorpos anti-GAD, desempenhe um papel comum em ambas as condições. Esses anticorpos são autoanticorpos que atacam as células produtoras de GABA no sistema nervoso central, levando à rigidez muscular característica da SPR.
Em pacientes com Diabetes Mellitus Tipo 1 ocorre uma resposta autoimune em que o sistema imunológico do próprio organismo ataca as células produtoras de insulina no pâncreas, resultando em uma deficiência absoluta de insulina. Nesse contexto, ocorre a produção de anticorpos contra várias estruturas celulares pancreáticas, incluindo a enzima GAD.
A GAD é uma enzima envolvida na síntese do GABA. Nos pacientes com DM1, ocorre uma ativação anormal do sistema imunológico, resultando na produção de anticorpos contra a GAD, denominados anticorpos anti-GAD. A presença desses anticorpos é um marcador característico do processo autoimune subjacente no DM1. Esses anticorpos são encontrados em uma proporção significativa de pacientes com DM1 e podem ser detectados por meio de testes laboratoriais específicos, como o ELISA.
É importante ressaltar que a presença de anticorpos anti-GAD em pacientes com DM1 não está diretamente relacionada aos sintomas ou complicações clínicas da doença, mas serve como um marcador imunológico útil no diagnóstico e no acompanhamento de pacientes com DM1. Por isso, pacientes com DM1 têm um risco aumentado de desenvolver outras doenças autoimunes, como a SPR. Os anticorpos anti-GAD associados a ambas as condições podem desempenhar um papel na patogênese da SPR em pacientes com DM1, como no caso apresentado, no qual a paciente foi diagnosticada com DM1 e posteriormente desenvolveu sintomas consistentes com a SPR, o que sugere uma possível associação entre as duas doenças.
Estudos mostram que uma proporção significativa de pacientes com DM1 desenvolvem a SPR. Estima-se que cerca de 2% a 5% dos pacientes com DM1 desenvolvam a Síndrome da Pessoa Rígida. No entanto, é importante ressaltar que esses números podem variar em diferentes populações e estudos.
Portanto, embora a incidência exata da SPR em pacientes com DM1 possa variar, é amplamente reconhecido que há uma associação significativa entre essas duas condições. Se um paciente com DM1 apresentar sintomas neurológicos progressivos, como rigidez muscular e espasmos, é importante buscar avaliação médica adequada para identificar a causa e fornecer o tratamento adequado.
d) Discorra acerca do tratamento farmacológico (fármacos, classes, mecanismo de ação).
O tratamento farmacológico da Síndrome da Pessoa Rígida visa aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Logo, a fisioterapia desempenha um papel crucial no tratamento de pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida. Ela desempenha várias funções importantes no manejo dessa condição, incluindo o alívio dos sintomas.
A fisioterapia pode ajudar a reduzir a rigidez muscular, espasmos e movimentos espasmódicos característicos da SPR. Por meio de técnicas de alongamento, mobilização e relaxamento muscular, o fisioterapeuta trabalha para melhorar a flexibilidade, reduzir a rigidez e minimizar os espasmos, promovendo maior liberdade de movimento e conforto para o paciente.
Além disso, a SPR pode comprometer a mobilidade e a coordenação do paciente. Através de exercícios e treinamento específico, a fisioterapia visa melhorar a função motora, a estabilidade postural, a marcha e a capacidade de realizar atividades diárias com maior independência e segurança.
A fisioterapia também é importante devido a imobilidade prolongada decorrente da rigidez muscular, que pode levar a complicações secundárias, como fraqueza muscular, contraturas, perda de massa óssea e problemas respiratórios. A fisioterapia trabalha para prevenir essas complicações por meio de exercícios, orientações posturais e técnicas de respiração adequadas.
A SPR pode afetar significativamente a qualidade de vida e o bem-estar emocional dos pacientes. O fisioterapeuta pode fornecer suporte emocional, educar sobre a condição, ensinar técnicas de autorrelaxamento e ajudar o paciente a se adaptar às limitações físicas, promovendo a melhoria da qualidade de vida global.
Embora a fisioterapia seja um componente importante no tratamento da SPR, é importante ter em mente que o controle completo dos movimentos espasmódicos pode ser desafiador devido à natureza da doença. No entanto, a fisioterapia pode contribuir significativamente para reduzir a rigidez, melhorar a função motora, aumentar a mobilidade e promover o bem-estar geral dos pacientes com SPR.
Outrossim, a Terapia Cognitivo-Comportamental (TCC) desempenha um papel relevante no tratamento de pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) devido à sua abordagem abrangente e orientada para a mudança de padrões de pensamento, comportamentos disfuncionais e emoções associadas à condição. Embora a SPR seja uma doença neurológica com componentes físicos predominantes, a abordagem psicoterapêutica pode ter benefícios significativos para os pacientes, principalmente porque a ansiedade é uma queixa comum em pacientes com SPR, muitas vezes devido à imprevisibilidade dos sintomas, restrições físicas e preocupações relacionadas à mobilidade e segurança. Diante disso, a TCC pode ajudar os pacientes a identificar e modificar padrões de pensamento negativos, crenças disfuncionais e estratégias de enfrentamento ineficazes, proporcionando-lhes habilidades para lidar com a ansiedade de forma mais adaptativa.
A SPR pode levar a mudanças significativas no funcionamento físico e nas atividades diária, e a TCC pode ajudar os pacientes a lidar com a adaptação emocional a essas mudanças, a aceitar as limitações físicas e a desenvolver estratégias de enfrentamento eficazes para promover a independência e a qualidade de vida.
A rigidez cognitiva refere-se a padrões de pensamento inflexíveis e dificuldade em adaptar-se a novas situações ou perspectivas. Para isso, a TCC pode auxiliar os pacientes com SPR a desafiar e modificar padrões de pensamento rígidos que podem contribuir para a manutenção de sintomas emocionais, como ansiedade e depressão. Através de técnicas cognitivas, como reestruturação cognitiva e aprendizado de habilidades de resolução de problemas, a TCC pode promover uma maior flexibilidade mental.
A SPR pode ter um impacto significativo na qualidade de vida e no bem-estar emocional dos pacientes. Sabendo disso, a TCC pode fornecer um espaço seguro para explorar e expressar emoções, identificar e modificar padrões de comportamento disfuncionais e desenvolver habilidades de enfrentamento eficazes para lidar com o estresse emocional associado à doença.
É importante destacar que a TCC deve ser realizada por um terapeuta treinado e especializado nessa abordagem. O terapeuta trabalhará de forma colaborativa com o paciente, adaptando as técnicas e estratégias terapêuticas às necessidades individuais. A combinação de tratamentos médicos, fisioterapia e TCC pode proporcionar uma abordagem mais holística e abrangente para o manejo da Síndrome da Pessoa Rígida.
Além das técnicas supracitadas, alguns medicamentos podem ser administrados no tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida, como os GABA agonistas, tal qual o benzodiazepínico de longa duração Diazepam (ação 24h a 74h), agonista GABA-A com efeito relaxante nos músculos e ansiolítico.
O Diazepam pertenceà classe dos benzodiazepínicos, que são uma classe de medicamentos psicotrópicos com propriedades sedativas, hipnóticas, ansiolíticas, relaxantes musculares e anticonvulsivantes.
O mecanismo de ação do Diazepam e de outros benzodiazepínicos envolve a potencialização dos efeitos do ácido gama-aminobutírico (GABA). O GABA atua nos receptores GABA-A, que são canais iônicos que regulam a passagem de íons, especialmente de cloreto, através da membrana neuronal. O Diazepam se liga a esses receptores e aumenta a ação do GABA, resultando em hiperpolarização da membrana neuronal e inibição da atividade excitatória.
Por meio dessa ação, o Diazepam produz efeitos ansiolíticos, sedativos, relaxantes musculares e anticonvulsivantes. Ele pode aliviar a ansiedade, promover relaxamento muscular e reduzir a ocorrência de espasmos e rigidez muscular associados à Síndrome da Pessoa Rígida.
Vale ressaltar que o Diazepam deve ser utilizado com cautela e sob prescrição médica, pois é um medicamento com potencial para causar dependência e efeitos colaterais, como sonolência, sedação, comprometimento cognitivo e relaxamento muscular excessivo. A dose e a duração do tratamento com Diazepam devem ser determinadas pelo médico de acordo com as necessidades individuais do paciente e devem ser monitoradas cuidadosamente durante o uso.
O Diazepam pode ser utilizado no tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), especialmente para ajudar a controlar os espasmos musculares, a rigidez e a ansiedade associados à doença. No entanto, é importante ressaltar que o uso do Diazepam no tratamento da SPR é uma opção terapêutica e a decisão sobre seu uso deve ser tomada pelo médico, levando em consideração a gravidade dos sintomas e a resposta individual do paciente.
A administração do Diazepam em pacientes com SPR pode ser feita por via oral na forma de comprimidos ou por via intravenosa (IV), dependendo da gravidade dos sintomas e da necessidade imediata de controle dos espasmos musculares. A forma de tratamento utilizando o Diazepam pode variar de acordo com as necessidades do paciente.
O Diazepam oral pode ser prescrito em doses adequadas para aliviar os sintomas de rigidez muscular, espasmos e ansiedade ao longo do dia. A dose e a frequência de administração são determinadas pelo médico, e é essencial seguir rigorosamente as orientações prescritas. Em situações de espasmos musculares graves, especialmente durante crises agudas na SPR, o Diazepam pode ser administrado por via intravenosa para um alívio mais rápido e imediato dos sintomas. Essa forma de administração é realizada em ambiente hospitalar e requer monitoramento médico adequado.
O tratamento com Diazepam na SPR é frequentemente parte de uma abordagem multimodal, que pode incluir outros medicamentos, terapia física, suporte psicológico e outros tratamentos específicos direcionados às necessidades individuais do paciente. O médico especialista, como um neurologista, será responsável por avaliar e definir o melhor plano terapêutico para cada paciente com SPR.
Outro medicamento muito utilizado no tratamento da SPR é o agonista GABA-B Baclofeno, pertencente à classe dos agentes relaxantes musculares de ação central, também conhecidos como relaxantes musculares espasmolíticos.
O mecanismo de ação do Baclofeno ocorre principalmente por meio da ativação de receptores GABA-B no sistema nervoso central. A ativação dos receptores GABA-B pelo Baclofeno leva à hiperpolarização dos neurônios, diminuindo a liberação de neurotransmissores excitatórios e reduzindo a atividade neuronal por aumentar a atividade inibitória do GABA no sistema nervoso.
Ao aumentar a atividade inibitória do GABA, o Baclofeno reduz a excitabilidade dos neurônios motores, interrompendo os sinais de contração muscular excessiva. Isso resulta em uma diminuição da rigidez muscular e da espasticidade muscular involuntária característica da Síndrome da Pessoa Rígida e de outras condições que apresentam rigidez muscular.
Além disso, o Baclofeno também pode modular a liberação de outros neurotransmissores, como a noradrenalina, glutamato e substância P, que desempenham papéis na regulação da função muscular e da dor. Esses efeitos adicionais do Baclofeno podem contribuir para seu efeito relaxante muscular e alívio dos sintomas associados à espasticidade.
Vale ressaltar que o Baclofeno não é um relaxante muscular direto, como os relaxantes musculares periféricos, mas atua por meio de seu efeito no sistema nervoso central, reduzindo a hiperexcitabilidade neuronal e promovendo um relaxamento muscular mais controlado.
É importante ressaltar, também, que o Baclofeno deve ser utilizado sob prescrição médica e em doses adequadas, uma vez que seu uso incorreto ou descontinuação abrupta pode levar a efeitos adversos e síndrome de abstinência. A dosagem e a titulação do medicamento devem ser individualizadas de acordo com as necessidades e a tolerância do paciente, sendo supervisionadas por um profissional de saúde qualificado.
O Baclofeno pode ser administrado em pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida por via oral ou, em casos mais graves ou refratários, por meio de infusão intratecal (diretamente no espaço subaracnoideo da medula espinhal). A escolha da forma de administração depende da gravidade dos sintomas e da resposta individual do paciente ao tratamento.
O Baclofeno oral é geralmente a primeira opção de tratamento. A dose inicial é baixa e gradualmente aumentada até alcançar a dose eficaz para controlar os sintomas. A dose diária total é dividida em várias doses menores ao longo do dia para manter níveis terapêuticos estáveis no organismo. É importante seguir as orientações médicas sobre a dose, a frequência e o ajuste gradual do medicamento.
Em casos mais graves ou quando a administração oral não proporciona controle adequado dos sintomas, pode ser considerada a terapia com infusão intratecal de Baclofeno. Nesse método, o medicamento é administrado diretamente no espaço subaracnóideo da medula espinhal por meio de uma bomba implantada cirurgicamente. Essa forma de administração permite a entrega mais direta do medicamento ao sistema nervoso central, proporcionando um melhor controle dos sintomas. A infusão intratecal requer um procedimento cirúrgico e acompanhamento especializado.
Os medicamentos gabaérgicos de segunda linha, como Gabapentina, Vigabatrina, Tiagabina e Valproato de Sódio, também podem ser utilizados no tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida para ajudar a controlar os sintomas, como rigidez muscular e espasmos. Cada um desses medicamentos possui um mecanismo de ação específico relacionado ao sistema GABAérgico.
A Gabapentina é um análogo estrutural do neurotransmissor GABA, mas não se liga aos receptores GABA. Seu mecanismo de ação não é completamente compreendido, mas acredita-se que ela aumenta a disponibilidade do GABA no cérebro, modulando indiretamente a atividade gabaérgica. Isso pode resultar em redução da hiperexcitabilidade neuronal e diminuição dos sintomas da SPR.
A Vigabatrina é um inibidor irreversível da enzima GABA-transaminase, que é responsável pela degradação do GABA no cérebro. Ao inibir essa enzima, a Vigabatrina aumenta a concentração de GABA, o que leva a um aumento da inibição gabaérgica. Esse aumento do GABA pode ajudar a reduzir a excitabilidade neuronal e os sintomas da SPR.
A Tiagabina é um inibidor seletivo da recaptação do GABA (GAT-1), que é o transportador responsável por remover o GABA da sinapse neuronal. Ao inibir esse transportador, a Tiagabina aumenta a disponibilidade do GABA na sinapse, potencializando sua ação inibitória nos neurônios. Esse aumento da inibição gabaérgica pode contribuir para o controle dos sintomas da SPR.
O Valproato de Sódio possui múltiplos mecanismos de ação, incluindo a potencialização da atividade GABAérgica. Ele aumenta a disponibilidade de GABA no cérebro através da inibição da degradação do GABA e do aumento da síntese e liberação de GABA. Além disso, o Valproato de Sódio também modula a atividade de outros neurotransmissores, como o glutamato,que estão envolvidos na regulação da excitabilidade neuronal.
A tizanidina é um medicamento da classe dos agonistas alfa2-adrenérgicos e também pode ser aderido ao tratamento da SPR para ajudar a reduzir a rigidez muscular e os espasmos, atuando como um agonista seletivo dos receptores alfa2-adrenérgicos na medula espinhal. Esses receptores estão envolvidos na regulação dos neurônios motores e sensoriais. Ao ativar esses receptores, a tizanidina inibe a liberação de neurotransmissores excitatórios, como a noradrenalina, resultando em uma redução da atividade neural e uma diminuição da rigidez muscular e dos espasmos.
O tratamento com tizanidina é individualizado e deve ser prescrito por um médico, geralmente um neurologista. A dosagem e a frequência de administração são determinadas com base nas necessidades específicas do paciente, considerando a gravidade dos sintomas e a resposta ao medicamento. É importante seguir as orientações do médico e informá-lo sobre quaisquer efeitos colaterais ou problemas durante o tratamento.
A toxina botulínica, por sua vez, é uma opção de tratamento para pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida que apresentam espasmos musculares focais e dolorosos. Ela atua de forma localizada no músculo afetado, promovendo relaxamento muscular e alívio dos espasmos, visto que se trata de uma substância produzida pela bactéria Clostridium botulinum que age bloqueando a liberação do neurotransmissor acetilcolina nas junções neuromusculares. Esse bloqueio impede a contração excessiva do músculo, reduzindo assim a rigidez e os espasmos característicos da SPR.
O tratamento com toxina botulínica envolve a injeção direta da substância nos músculos afetados, geralmente realizada por um médico especializado, como um neurologista ou um médico com experiência em aplicação de toxina botulínica. A dose e a frequência das injeções dependem das necessidades individuais de cada paciente, e o tratamento é adaptado de acordo com a resposta clínica e a duração do efeito da toxina botulínica.
É importante ressaltar que o tratamento com toxina botulínica na SPR visa principalmente aliviar os espasmos musculares focais, mas não é capaz de tratar a rigidez generalizada e outros sintomas da doença. Portanto, é comum que a toxina botulínica seja utilizada em combinação com outras abordagens terapêuticas, como medicamentos orais, fisioterapia e terapia cognitivo-comportamental, para alcançar um controle mais abrangente dos sintomas da Síndrome da Pessoa Rígida.
Os corticosteroides, azatioprina e rituximabe também podem ser utilizados no tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida.
Corticosteroides (por exemplo, prednisona) possuem propriedades imunossupressoras e anti-inflamatórias. No tratamento da SPR, eles podem ajudar a reduzir a atividade imunológica e a inflamação associada à doença. O mecanismo exato pelo qual os corticosteroides atuam na SPR não é completamente compreendido, mas acredita-se que eles modulam a resposta imune, diminuindo a ativação e a função das células do sistema imunológico que podem estar envolvidas na patogênese da doença. Os corticosteroides são geralmente administrados por via oral e a dose é ajustada individualmente pelo médico.
A azatioprina é um imunossupressor que age inibindo a síntese de DNA e, consequentemente, a proliferação das células imunológicas. Ela pode ser utilizada no tratamento da SPR para diminuir a atividade do sistema imunológico e reduzir a resposta autoimune. A azatioprina é administrada por via oral e a dose é individualizada com base na resposta do paciente e nos exames laboratoriais que monitoram a função hepática e a contagem de células sanguíneas.
O rituximabe é um anticorpo monoclonal que se liga a uma proteína chamada CD20, que está presente na superfície de certos tipos de células do sistema imunológico, incluindo os linfócitos B. Ao se ligar a essas células, o rituximabe as destrói, diminuindo a atividade imunológica. No tratamento da SPR, o rituximabe pode ser utilizado para modular a resposta imunológica e reduzir a atividade autoimune. O rituximabe é administrado por via intravenosa, geralmente em ciclos de infusões, e a dosagem e o esquema de tratamento são determinados pelo médico.
É importante destacar que o uso dessas medicações, especialmente a azatioprina e o rituximabe, requer acompanhamento médico regular e monitoramento da resposta terapêutica e dos efeitos colaterais. Cada paciente deve ser avaliado individualmente e o tratamento deve ser adaptado às suas necessidades específicas. A decisão sobre qual medicamento utilizar e em que momento do tratamento empregá-lo é baseada na avaliação clínica e nas características de cada paciente, sendo determinada pelo médico especialista.
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