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Monitoria de Farmacologia do Sistema Endócrino feocromocitoma Monitores: jadson abreu klara hamoy Definição Feocromocitomas são tumores de células cromafins da medula adrenal que produzem, armazenam, metabolizam e secretam catecolaminas. É importante destacar que existem outros sítios, além da adrenal, que possuem células cromafins, como os gânglios simpáticos extrarrenais e os gânglios parassimpáticos. aspecto histológico dos tumores secretores de catecolaminas. Esses tumores são formados por agrupamentos arredondados de células (Zellballen), envoltos por tecido conjuntivo-vascular. histologia aspecto histológico dos tumores secretores de catecolaminas. Esses tumores são formados por agrupamentos arredondados de células (Zellballen), envoltos por tecido conjuntivo-vascular. adrenal normal Fisiopatologia A adrenal normal produz muito mais epinefrina do que norepinefrina. Os feocromocitomas podem produzir ambas catecolaminas, mas costumam produzir mais norepinefrina, que age nos receptores alfa-1 e beta-1 adrenérgicos com maior afinidade do que nos receptores alfa-2 e beta- 2adrenérgicos. ação sistêmica, mas com maior resposta mediada por alfa e beta -1 Fisiopatologia Fisiopatologia a A epinefrina maior afinidade pelos receptores beta-2 a norepinefrina maior afinidade pelos receptores beta-1 a norepinefrina exerce maior efeito sobre os receptores alfa-1, esses são mais prevalentes e tem distribuição difusa pelo organismo. manifestações clínicas Hipertensão sudorese taquicardia cefaléia palidez hiperglicemia de jejum hipotensão postural perda de peso ansiedade tontura outros sintomas: has é um sintoma secundário em 0,2-0,6% 5-7% dos incidentalomas adrenais são feocromocitomas 10% são assintomáticos pode estar associado a outras patologias: sindrome de von-hippel-lindau, predisposição a tumores malignos múltiplos e neoplasia endócrina múltipla feocromocitoma Classificação os feocromocitomas podem ser esporádicos ou familiares 40% dos casos apresentam mutação genética Diagnóstico Catecolaminas e Metanefrinas livres Cintilografia com 131 mibg tratamento Cirurgia para remover o tumor Medicamentos para controlar a pressão arterial tratamento Cirurgia para remover o tumor Medicamentos para controlar a pressão arterial tratamento Normalmente, o melhor tratamento é remover o feocromocitoma. Entretanto, a cirurgia frequentemente é adiada até que o médico consiga controlar a secreção de catecolaminas pelo tumor com medicamentos tratamento Se o feocromocitoma for canceroso e tiver se espalhado, a quimioterapia raramente cura o tumor. Medicamentos quimioterápicos mais recentes, como a temozolomida e o sunitinibe, ajudam a retardar o crescimento do tumor. tratamento Tratamento com MIBG ou octreotida radioativa, também podem ser eficazes. Os efeitos nocivos do excesso de catecolaminas secretadas pelo tumor podem quase sempre ser bloqueados pelo uso contínuo de fenoxibenzamina ou um medicamento similar como a doxazosina ou betabloqueadores. caso clínico Criança do gênero masculino, 12 anos, internado na Unidade de Terapia Intensiva Infantil do Hospital Universitário da Faculdade de Medicina de Jundiaí em decorrência de crise convulsiva tônico-clônica generalizada, com pressão arterial de 200x120mmHg. Havia antecedente de cefaléia há dois anos, parestesia em face e em membros superior e inferior direito. Iniciado o tratamento para emergência hipertensiva com nitroprussiato de sódio. No quarto dia de internação, a ultra-sonografia de abdome revelou a presença de uma massa hipoecogênica em topografia de adrenal esquerda. Iniciado o tratamento para hipertensão arterial sistêmica por meio do uso de prazosina, um bloqueador α-1 seletivo pelo provável diagnóstico de Feocromocitoma. A TC de abdome confirmou a presença de uma massa em adrenal esquerda. A dosagem de catecolaminas urinárias resultou em valores elevados para adrenalina e noradrenalina. O paciente foi submetido à adrenalectomia esquerda. Evoluiu bem no pós operatório com normalização da PA e suspensão das medicações anti-hipertensivas. FONTE: GEORGETTI, Flávia Carolina D, EUGENIO, Gisela de Rezende. Feocromocitoma: uma causa rara de hipertensão arterial na infância. Revista Paulista Pediatrica, 2007; 25(3):289-93. Questões 1) Quais são os principais sintomas da doença em um quadro clínico clássico de FEO? 2) A fisiopatologia do Feocromocitoma está relacionada à hipersecreção de catecolaminas, como epinefrina e noraepinefrina, e a ativação dos receptores adrenérgicos. Quais são os principais receptores envolvidos na fisiopatologia da doença, onde eles se localizam e qual os principais efeitos da sua ativação? 3) comente sobre como é realizado o diagnóstico da doença e sobre os principais achados clínicos, laboratoriais e topográficos. 4) Em relação ao caso clínico mostrado anteriormente, antes de realizar a adrenalectomia, o paciente precisou de um tratamento farmacológico para estabilizar a pressão arterial e assim evitar complicações. O paciente fez uso de prazosina, um bloqueador alfa 1 seletivo. Quais os efeitos que esse medicamento exerce? referências
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