Feocromocitomas: Tumores Neuroendócrinos

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Tirosina DOPA Dopamina
Norepinefrina
Epinefrina
Normetanenfrina
VMA
Feocromocitomas são tumores de origem neuroendócrina,
derivados das células cromafins, que produzem e secretam
catecolaminas (principalmente, adrenalina e noradrenalina).
A maioria desses tumores está localizada na medula adrenal.
Tumores extra-adrenais são denominados paragangliomas, dos
quais a maior parte está no abdome (região paraórtica, bexiga).
Tumores extra-adrenais têm maior risco de malignidade.
São uma causa rara de hipertensão arterial. Atingem, igualmente,
ambos os sexos e têm seu pico de incidência por volta da 4ª
década de vida. Podem ser manifestação de algumas síndromes
genéticas raras, como Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2.
FEOCROMOCITOMA
Amanda Vieira Sampaio - Medicina UFMA PHO
3.Quadro clínico
O quadro clínico dos feocromocitomas depende das
substâncias secretadas por eles, e sua maioria secreta
catecolaminas. Tumores intra-adrenais pequenos secretam,
predominantemente, epinefrina, enquanto tumores grandes
e/ou extra-adrenais secretam, preferencilamente,
norepinefrina.
O sintoma de apresentação mais comum é a hipertensão
arterial, sustentada ou paroxística. A hipertensão é,
caracteristicamente, resistente à terapia medicamentosa e
pode apresentar piora paradoxal com o uso de beta-
bloqueadores.
Os pacientes, frequentemente, apresentam episódios de
hipotensão, na maioria das vezes postural. Alguns
feocromocitomas malignos podem secretar dopamina em
abundância, levando à hipotensão.
A cefaleia é um sintoma relatado em 80 a 90% dos casos;
costuma ser bitemporal ou holocraniana, sem fono ou
fotofobia, assemelhando-se à cefaleia do tipo tensional.
Sudorese, palidez e taquicardia também são relatadas com
frequência.
10% bilaterais;
10% extra-adrenais;
10% dos extra-adrenais são extra-abdominais;
10% cursam sem hipertensão;
10% ocorrem em crianças;
10% malignos;
10% familiares;
10% recidivam após o tratamento.
1.Regra dos 10 (características clínicas do feocromocitoma)
NOTA: Cerca de 25% dos feocromocitomas ocorrem em
síndromes familiares e, de acordo com casuísticas brasileiras,
100% cursam com hipertensão.
2.Síntese e metabolização de catecolaminas
Subpopulações de células cromafins: células adrenérgicas (que
secretam epinefrina) e células noradrenérgicas (que secretam
noraepinefrina).
Tirosina
hidroxilase
Dopamina Beta-hidroxilase
Feniletanolamina N-metiltransferase
*DOPA: diidroxifenilalanina.
As catecolaminas são metabolizadas por
múltiplas enzimas, incluindo a monoamino-
oxidase (MAO), a catecol-O-
metiltransferase (COMT) e as
sulfotransferases.
O VMA é mensurado na urina para a realização do diagnóstico
de fecocromocitoma.
Norepinefrina Epinefrina
COMT MAO MAO COMT
DHPG Metanenfrina
Normetanenfrina
sulfatada
Sulfalase COMT Sulfalase
MHPG Met. sulfatada
ALD
hipertensos jovens (<40 anos);
hipertensos com IAM, AVC, arritmias, convulsões ou
insuficiência renal;
episódios paroxísticos de hipertensão, palpitações;
hipotensão ortostática;
choque inexplicado;
história familiar de feocromocitoma e carcinoma medular de
tireoide;
neurofibromatose ou neuromas cutâneos;
hiperglicemia;
miocardiopatia;
labilidade da pressão arterial;
hipertensão paroxística em resposta à anestesia ou cirurgia,
parto, procedimentos invasivos, drogas anti-hipertensivas;
evidência radiológica de massa adrenal (incidentaloma);
A tríade clássica do feocromocitoma é constituída de cefaleia,
palpitações e sudorese, normalmente acompanhada de
hipertensão.
Outros possíveis sintomas são dispneia e perda de peso; esta
pode ocorrer apesar da manutenção de apetite normal,
provavelmente devido ao aumento da glicogenólise e da lipólise
ocasionado pelo excesso de catecolaminas. Pelo mesmo motivo,
também pode ocorrer hiperglicemia.
As crises dos feocromocitomas, usualmente, duram de 10 a 60
minutos. Cefaleia nas crises ocorre em 80% dos casos, associada
à intensa sensação de mal-estar, sudorese e palpitações.
Sensação de ansiedade e apreensão são comuns, podendo estar
associadas à palidez e ao desconforto torácico ou abdominal.
Após as crises de feocromocitoma, os pacientes podem
apresentar poliúria.
4.Diagnóstico
Deve-se suspeitar de feocromocitoma em todo paciente com a
tríade clássica, especialmente na presença de hipertensão.
Indicações de rastreamento:
O diagnóstico é confirmado pela dosagem de catecolaminas
plasmáticas e metanefrinas na urina de 24h. O aumento de
dopamina sugere malignidade do feocromocitoma.
Iosinal em T1
Hipersinal em T2 (Sinal da "lâmpada acesa")
Via laparoscópica (1ª escolha)
Via aberta
Tomografia computadorizada:
Tem sensibilidade de 90 a 100% para tumores intra-adrenais.
Ressonância magnética:
A RNM também pode detectar as lesões adrenais, com a
vantagem adicional de que os feocromocitomas apresentam
um aspecto muito característico nesse exame:
Sensibilidade > especificidade
Cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MBG):
Quando os exames anteriores não detectam a massa (em
paragangliomas, por exemplo), pode-se usar a cintilografia
com isótopos como a meta-iodobenzilguanidina (MIBG), o
pentreotide marcado (Octreoscan) ou o octreotide
radiomarco).
Especifidade > sensibilidade
5.Tratamento
Adrenalectomia
FEOCROMOCITOMA
Amanda Vieira Sampaio - Medicina UFMA PHO
Níveis aumentados de ácido vanilmandélico urinário (VMA)
têm alta especificidade para o diagnóstico de tumores
produtores de catecolaminas, mas têm baixa sensibilidade.
FEOCROMOCITOMA
Amanda Vieira Sampaio - Medicina UFMA PHO
Bloqueio alfa-adrenérgico (prazonina 30 dias antes);
Antagonista do canal de cálcio (nifedipina ou anlodipina);
Bloqueio beta-adrenérgico (propanolol, metoprolol ou
labetolol);
Reposição volêmica (pré-op. imediato).
Manejo pré e perioperatório