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( ) É uma hemoglobinopatia na qual pelo menos uma das hemoglobinas alteradas é a HbS. ( ) O portador assintomático, do traço de HbS ou heterozigoto para HbS, não é anêmico nem considerado doente. ( ) As doenças falciformes mais frequentes são a anemia falciforme (HbSS), a S/betatalassemia e as duplas heterozigoses HbSC e HbSD. ( ) O diagnóstico precoce pode ser feito por meio da triagem neonatal para HbS pelo teste do pezinho. Assinale a sequência correta: a. F, V, V, V, V 14. Num doente de 15 anos com comprometimento neurológico múltiplo, cujo exame ocular revela a existência o anel de Kayser-Fleischer, o diagnóstico que se impõe é o da doença de: a. Wilson 15. Um lactente de 18 meses é atendido no Ambulatório Geral de Pediatria pela 1ª vez com história de palidez há vários meses. Nunca foi investigado, até que, há 15 dias, teve febre alta, cansaço e recusa para deambular, sendo levado ao pronto-socorro. Foi, então, diagnosticada pneumonia à direita, e foi observado baço palpável a 5cm do rebordo costal. O médico prescreveu antibiótico para casa e orientou investigação ambulatorial. Assinale a melhor alternativa, dentre as apresentadas a seguir: a. a conduta foi incorreta, porque o diagnóstico mais provável é pneumonia comunitária + anemia falciforme 16. Um paciente de 22 anos, portador de anemia falciforme, iniciou quadro de dor em membros, de forma progressiva, até procurar atendimento médico no pronto atendimento. Foi internado para tratamento de crise vaso-oclusiva e evoluiu com dor no hemitórax esquerdo, tosse, dispneia e temperatura = 38,8°C. Quanto à gasometria arterial em ar ambiente, pH = 7,34; pO2 = 54mmHg, pCO2 = 40mmHg, HCO3 = 20mmol/L, lactato = 2,9, SO2 = 90% e hemoglobina = 7,2mg/dL. Foi realizada radiografia de tórax, que evidenciou opacidades nos lobos médio e superior à direita e no lobo inferior esquerdo. Considerando o quadro clínico descrito, assinale a alternativa correta: a. o tratamento, após internado o paciente em terapia intensiva, deve ser feito com antibiótico, hidratação, analgesia, transfusão de concentrado de hemácias e suporte ventilatório 17. Menino de 2 anos e 6 meses, com diagnóstico de anemia falciforme (SS) no teste do pezinho (triagem neonatal), da entrada na Unidade de Pronto Atendimento (UPA) com queixa de febre (38°C) há 4 dias, coriza hialina, tosse seca, inapetência e prostração. Ao exame físico não foram observadas alterações que indiquem foco infeccioso ou
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