Cirurgico

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Anestesia em Paciente Portador de
Distrofia Torácica Asfixiante: Síndrome de Jeune
- Abordagem
- Exame fisíco
- Anestesia
- Cuidados SAEP
- Diagnóstico
· Abordagem
É caracterizada por uma desordem genética, que provoca uma malformação das costelas e um tórax muito estreito, responsáveis por crises de dispneia e de insuficiência respiratória, podendo levar à morte. O desenvolvimento intelectual é normal.
Portadores de Síndrome de Jeune apresentam policondrodistrofia com costelas largas, curtas, horizontais e junções costocondrais irregulares levando a uma caixa torácica rígida e reduzida com grau de injúria respiratória variado.
As complicações pulmonares são as principais causas de óbito nos primeiros anos de vida, com quase metade das mortes ocorrendo entre o nascimento e os seis meses de vida. A gravidade está relacionada com a hipoventilação alveolar secundária a limitação da expansão torácica (caixa torácica pequena e rígida) e consequente insuficiência respiratória progressiva. O desconforto respiratório pode levar a dependência de ventilação mecânica. A prioridade no tratamento é preservar e manter a função respiratória, com intervenções corretivas ou de natureza paliativa.
No período perinatal ocorre a maioria das mortes, pois o tórax curto e pulmões hipoplásicos levam à asfixia. Nas formas moderadas, a criança apresenta pneumonias de repetição com insuficiência respiratória progressiva no primeiro ano de vida. Tipicamente, esses pacientes ficam dependentes de ventilação mecânica. Alguns pacientes diagnosticados tardiamente podem apresentar ventilação adequada em repouso e melhorar a capacidade respiratória com o passar dos anos
· Exame físico
Deve ser avaliado todas características anátomo-fisiológicas normais para que sejam identificadas as manifestações dessa doença estão: as malformações dos dentes, o nanismo, os dedos curtos, a insuficiência respiratória secundária, a polidactilia, a micromelia, a hipoplasia pulmonar, a hipoplasia das unhas dos dedos dos pés. pode ocorrer a partir de uma avaliação radiográfica, com características: tórax em forma de sino; clavículas de guidão; costelas horizontais, bulbosas e muito mais encurtadas; ossos longos suavemente encurtados; configuração pélvica característica e cone de epífises das mãos (em uma idade mais avançada).
Podemos afirmar ainda que por causa das anomalias que essa doença causa, os pacientes podem apresentar hipertensão, agenesia do corpo caloso, aumento da constrição no peito, polidipsia, poliúria, retinopatia, má absorção intestinal e hipoplasia alveolar intrínseca do miocárdio. Além disso, alguns pacientes podem desenvolver por causa da participação do pâncreas e do fígado na doença, uma hiperplasia biliar, insuficiência pancreática exócrina, cirrose hepática congênita, icterícia neonatal prolongada, cistos pancreáticos ou cistos hepáticos.
· Tipos de anestesia 
Infusão contínua de sufentanil, sevoflurano, indução anestésica: Midazolam, atracúrio, fentanil.
Toracoplastia bilateral e toracotomia sob anestesia geral. Manutenção da anestesia: infusão contínua de sufentanil e sevoflurano.
Toracoplastia: Tratamento do excesso pele e gordura da região lateral do tórax.
O tratamento para a Síndrome de Jeune consiste no combate às infecções de doenças respiratórias, já que estas podem trazer graves complicações. Além disso, deve-se monitorar de maneira regular, as funções hepáticas e renal, e ainda deve ser feito exame da retina.
Ajudam a melhorar e a estender a vida destes pacientes, por meio de imunoterapia, terapia utilizando ventilação mecânica e tratamento utilizando fisioterapia e antibióticos, a fim de combater infecções respiratórias.
· Cuidados SAEP
Escala de Aldrete e Kroulik que engloba avaliação dos movimentos MMSS, respiração (manutenção da via aérea), consciência completa, circulação e pressão arterial, saturação, além disso necessário avaliar posicionamento no leito e instalação de equipamentos (monitores, grades), incisão, curativo (data, hora e troca), instalação ou retiradas de dispositivos (acesso, sondas, drenos), verificar prescrição médica para administração medicamentosa.
· Diagnósticos
- Troca de gases prejudicada evidenciado por padrão respiratório anormal relacionado a síndrome de Jeune.
- Padrão respiratório ineficaz evidenciado ventilação-minuto diminuída relacionada a deformidade da parede do tórax que inibe a expansão pulmonar.
- Ventilação espontânea prejudicada evidenciado por encurtamento do tórax, dispneia relacionado a DTA. (distrofia torácica asfixiante)
- Risco de intolerância à atividade evidenciado por desequilíbrio entre a oferta e a demanda de oxigênio.