Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte381

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Síndrome de resistência ao cortisol (mutações inativadoras no gene do receptor do glicocorticoide)
Iatrogênica
Quadro 21.8 Etiologia da puberdade precoce periférica no sexo masculino.
Isossexual
Causas adquiridas
Tumores adrenais
Tumores secretores de hCG (hepatomas, corioepitelioma gonádico, teratomas extragonádicos)
Tumores testiculares
Hipotireoidismo primário
Causas genéticas
Hiperplasia adrenal congênita (mutações inativadoras nos genes CYP21A2, CYP11 e HSDB2)
Testotoxicose (mutações ativadoras no gene do receptor do LH)
Síndrome de McCune-Albright (mutações ativadoras no gene GNAS1)
Hipoplasia adrenal congênita (mutações no gene DAX-1)
Síndrome de resistência ao cortisol (mutações inativadoras no gene do receptor do glicocorticoide)
Heterossexual
Causas adquiridas
Tumor feminizante testicular ou adrenal
Causas genéticas
Síndrome do excesso de aromatase (mutações ativadoras no gene do receptor da aromatase)
Iatrogênica
Cistos foliculares autônomos
Cistos ovarianos foliculares secretam estrógenos de modo transitório, causando desenvolvimento mamário ou até mesmo
hemorragia vaginal. Cistos foliculares maiores podem determinar rotação sobre o pedículo e infarto, levando a um quadro de
abdome agudo que requer intervenção cirúrgica.72
Tumores ovarianos
Os tumores ovarianos são raros, porém de importância reconhecida na idade pediátrica. Dor abdominal é manifestação clínica
frequente. O valor de estradiol pode ser muito elevado, seguido por concentrações suprimidas de gonadotrofinas. A US pélvica
geralmente torna possível o diagnóstico.72
Germinomas
Tumores que secretam gonadotrofina coriônica humana (hCG) podem, eventualmente, causar PPP.72 Teratomas,
corioepiteliomas ou tumores mistos de células germinativas localizados no hipotálamo, mediastino, pulmões, gônadas ou
retroperitônio foram associados a precocidade sexual. Neoplasias embrionárias secretoras de hCG, sobretudo as do mediastino,
são particularmente comuns em meninos com a síndrome de Klinefelter pura ou em mosaico. Hepatomas e hepatoblastomas
também podem secretar hCG. No sexo feminino, esses tumores não causam PPP, visto que a presença isolada de LH sem
aumento concomitante de FSH não é suficiente para desencadear puberdade precoce (PP).26,72
Hipotireoidismo primário
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	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição