Patologia da Suprarrenal

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Patologia da Suprarrenal
Anatomia da Glândula
● Posição: sobre os rins
● Peso: 5,0 g
● Ocupa o retroperitônio
● Rica vascularização→ rica classe de hormônios
○ a. frênica anterior
○ a. renal
● Dois componentes:
○ córtex (hormônios esteróides)
■ Zona fasciculada- Cortisol
■ Zona glomerulosa- aldosterona
■ Zona reticulada- andrógenos
○ Medula (catecolaminas)
● Regiões da Glândula
○ Cápsula fibrosa, onde passam os vasos
○ Zona glomerulosa- aldosterona
○ Zona fasciculada- maior de todas- 75% da massa endócrina da suprarrenal
○ Zona Reticular
○ Medula com células cromafins
○
○ Biossíntese dos Hormônios
○
○ Eixo Hipotálamo-hipófise-adrenal
○
○ Padrões de apresentação da doença adrenal
■ Doenças manifestam-se com hiper ou hipofunção da glândula,
particularmente do córtex da adrenal
■ Síndromes de Hiperadrenalismo:
● Dependem de qual hormônio está em excesso:
● 1- hipercortisolismo→ cortisol- Síndrome de Cushing
● 2- Hiperaldosteronismo→ Aldosterona
● 3- Síndromes adrenogenitais → Testosterona
■ Síndrome Catecolinérgica
● Neoplasias da suprarrenais - feocrocitoma
■ Insuficiência adrenocortical
● Aguda primária
● Crônica primária→ Doença de Addison
● Secundária
○ Doenças da Glândula Suprarrenal - Síndromes de Hiperfunção Adrenal
■ Glicocorticoides
■ Síndrome de Cushing
● Causas:
○ Glicocorticoide exógeno→ é o mais Comum (mas não é
hiperfunção adrenal)
○ Glicocorticoide endógeno→ produção á partir do
córtex adrenal ou ectópica
■ pode ser dependente ou independente de ACTH
● Causas:
○ Doença de Cushing→ adenoma hipofisário de ACTH→ pode levar a
síndrome de Cushing
○ Síndrome Paraneoplásica→ aumento da produção de ACTH por um câncer
no pulmão produtor do hormônio que estimula a produção de cortisol.
○ Adenoma , carcinoma ou hiperplasia bilateral da adrenal→ acarreta a
produção de cortisol de forma autônoma da glândula
○ Iatrogênica→ por ingestão de medicamentos glicocorticóides que aumentam
o cortisol na corrente sanguínea.
● Aspectos Clínicos:
○ Face arredondada ( facies cushingoide - em “lua
○ cheia” e pletórica);
○ Ganho de peso, obesidade central,
○ preenchimento das fossas supraclaviculares -
○ giba;
○ Estrias violáceas;
○ Hirsutismo;
○ Acne;
○ Pele atrófica, equimoses;
○ Fraqueza muscular;
○ Hipertensão arterial sistêmica;
○ Intolerância à glicose ou diabetes mellitus,
○ alterações psiquiátricas;
○ Osteoporose;
○ Infecções recorrentes
○ Alterações da função gonadal.
● Hiperaldosteronismo Primário
●
○ Causas:
■ Hiperplasia bilateral das suprarrenais(60%)- há idiopático bilateral
■ Adenoma adrenal solitário secretor de aldosterona (35%)-->
Síndrome de Conn
■ Mulheres- 30 a 50 anos
■ Clínica:
● Hipertensão arterial
● Hipocalemia ( fraqueza,parestesia, tetania, distúrbios visuais)
→ perda renal de K
● Síndromes Adrenogenitais
○ Distúrbios da diferenciação sexual com:
■ Virilização em mulheres
■ Puberdade precoce em homens
○ Etiologia:
■ Crianças maiores ou adultos:
● Carcinomas adrenais produtores de adrogênios
■ Crianças menores:
● Hiperplasia congênita da supra-renal
■ HAC da suprarrenal- crianças menores de 1 ano de idade
● Grupo de erros metabólicos autossômicos recessivos com
deficiência ou ausência da 21-hidroxilase (CYP21A2)
● Variantes Clínicas:
○ Adrenogenitalismo perdedor de sal clássico: ausência
de 21- OH, hipercalemia, hiponatremia (acidose,
hipotensão, choque)
○ Adrenogenitalismo virilizante simples: redução da
síntese da 21-OH
○ Adrenogenitalismo não clássico: mais comum- forma
branda assintomática
○
● Neoplasias do Córtex Adrenal
○ Adenomas da cortical adrenal
■ Sem fatores de risco
■ Entidades Raras
■ Nódulos bem delimitados, encapsulados, medindo de 2,0 a 5,0 cm
■ Amarelo-alaranjados, císticos, com focos de calcificação e
hemorragia(lesões maiores)
■ Poucos são funcionantes, os mais comumente funcionantes são
produtores de mineralocorticoide(Síndrome de Conn) ou
glicocorticoide (síndrome de Cushing)
○
○ Carcinomas da cortical adrenal
■ Raros, sem fatores de risco
■ Massas tumorais infiltrativas, císticas, amarelo-alaranjadas, com
necrose e hemorragia
■ Células podem ser bem bem diferenciadas a altamente anaplásicas
■ Infiltração de vasos sanguíneos
■ Metástases para linfonodos e vísceras (pulmões)
■ A maioria não é produtora de hormônios.
■ Quando produtores: excesso de androgênio e glicocorticóides
○
● Doenças da Glândula Supra Renal(Síndromes de Hipofunção Adrenal)
○ Insuficiência Adrenal
■ Lesão abrupta com deficiente produção de corticosteróides adrenais
■ Suspensão de corticoterapia não escalonada ou remoção de adrenal
com tumor funcionante, sem reposição no pós op
■ Destruição isquêmica da suprarrenal (choque, CIVD) - Sd
Waterhouse-Friderichsen
■ Aumento súbito das necessidades de
glicocorticoides(descompensação de Addison por infecção, “crise
Addisoniana” por exemplo, estresse de diversas naturezas)
■ Aguda
● Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
○ Insuficiência adrenal aguda grave
○ Necrose hemorrágica aguda maciça das suprarrenais:
inicia na medular e expande para o córtex
○ Hipotensão rapidamente progressiva levando a
choque
○ Crianças, pós-infecções
■ N. meningitidis, pneumococos,Pseudomonas,
Haemophilus,estafilococos.
○ CIVD, vasculites induzidas por toxinas
●
●
●
■ Crônica
■ Doença de Addison
● Insuficiência adrenal Crônica Primária
● “Languidez, debilidade geral, fraqueza cardíaca e mudança
peculiar na cor da pele”- Thomas Addison, 1855
● Destruição progressiva do córtex adrenal
● Deficiência conjunta de glico e mineralocorticoides
● Adrenalite autoimune 60 a 70% dos casos (autoanticorpos a
enzimas da biossíntese hormonal GC e mC)- mulheres
● Outras causas:
● iNFECÇÃO ADRENAL (tb e fúngica)
● Neoplasias metastáticas na adrenal (CA pulmão e mama)
■
■ Curso Cĺ́inico:
● Hiponatremia
● Hipercalemia
● Hipotensão postural
● Fraqueza
● Hipoglicemia
● Anorexia, vômitos, perda de peso, diarreia
● Hiperpigmentação de pele e mucosas (POMC) → aumento de
ACTH e aumento de MSH
○
■
● Doenças da Medula
○ Neoplasia de células cromafins da medula da supra-renal
○ Fora da adrenal chama-se paraganglioma- 10% extra-adrenais
○ Mulheres, 40 e 60 anos -10% em crianças
○ Bilateralidade
■ 10% dos (esporádicos, não familiares)
■ 70% dos familiares (MEN-2A e 2B, neurofibromatose do tipo 1, Sd
Von Hippel-Lindau)
○ 10% tem comportamento Maligno
■ Grande tamanho tumoral
■ Infiltração de tecidos adjacentes e de vasos
■ Atipia celular
■ Mitoses
■ Necrose Tumoral
■ Células com diferenciação sarcomatoide
■ Metástases
○ Síndromes Familiares associados ao Feocromocitoma
○
○ Curso Clínico:
○ Aumento da atividade simpática:
■ Cefaleia
■ Sudorese
■ Palpitação
■ Náuseas e vômitos
■ Ansiedade
■ Vasoconstrição periférica
■ Dispneia
■ Dor abdominal
■ Rubor facial
■ Elevação de temperatura
○
○ Macrocoscopia:
■ Massas normalmente bem delimitadas,acastanhadas
○ Microscopia:
■ Células poligonais dispostas em ninhos celulares com rica rede
vascular (corpos de zellballen).
○ Tratamento cirúrgico.
○ O comportamento histológico deve ser confirmado com o curso clínico
○ Se maligno: estadiamento.
○
○
● Neuroblastoma
● Neuroblastoma, malignos, crianças pequenas (quanto mais próximo do nascimento,
melhor prognóstico) clínica: massa palpável ou síndrome adrenérgica