Anemias hemolíticas autoimunes

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1 Bianca Biranoski. 6ºP. UC16 
SÍNDROME HEMOLÍTICA 
▪ As hemácias sobrevivem em média 120 dias – Após a perda do núcleo picnótico, a hemácia é l iberada 
na circulação com sua forma caracter íst ica de disco bicôncavo 
▪ A hemácia consi ste em uma célu la metabol icamente ativa e necessi ta de suprimento adequado de 
gl icose para produção de energia 
o A produção de energia sob forma de ATP é derivada do metabol ismo da gl icose pela v ia 
gl icol ít i ca de Embden-Meyerhof 
o A v ia das pentoses e de Rapoport -Luebering, resultam respect ivamente na produção do 
potencia l redutor intraeritrocitár io (NADPH e GSH) e de 2,3 DPG (atuam no controle da 
af in idade da hemoglobina pelo O 2 ) 
o As reações do metabol i smo anaeróbio dependem de um grande n ° de enzimas na membrana 
er itrocitár ia , as quais são s inteti zadas nos er i troblastos e permanecem nas hemácias durante 
toda a v ida (queda progressiva de acordo com o envelhecimento) 
▪ O metabol ismo er i troci tár io e consequente produção de energia v isam manter a f lex ib i l idade da 
membrana, a forma bicôncava da hemácia e a integridade da hemoglobina 
 
 
▪ O ATP protege a membrana celu lar e a hemoglobina da ox idação de grupos SH, mantém a concentração 
intracelu lar K + e Na + e Ca + + – Fundamental na manutenção de l ipídeos da membrana celu lar 
▪ Com o envelhecimento, a maior ia das enzimas da v ia gl icol ít i ca torna-se menos efetiva e há 
dif iculdade de manutenção da concentração intracelu lar de ATP 
▪ Assim a membrana perde l ip ídeos progressivamente , a re lação superf ície -volume diminui e a cé lu la se 
torna semelhante a uma esfera 
▪ A [ ] de Hb intracelu lar aumenta em consequência da redução de volume, proteínas de membrana 
tornam-se desnaturadas pela ox idação de grupos SH e a conc entrações de íons Ca++ na membrana se 
e leva 
▪ As moléculas de hemoglobina ox idadas e desnaturadas se l igam à m c em quantidades crescentes , 
combinando-se com as proteínas do citoesqueleto er itroci tár io formando complexos 
▪ Este conjunto resulta em uma célu la menos deformável , determinando sua destruição pelos macrófagos 
do s is tema fagoci tár io mononuclear 
 
Hemól ise extravascular 
▪ Fagoci tose pelos macrófagos 
▪ A destruição das hemácias ocorre preferencia lmente no inter ior dos macrófagos ( somente uma 
pequena parte ocorre no compartimento intravascular) → S is tema fagoci tár io mononuclear 
▪ O sistema fagoci tár io mononuclear acontece pr imariamente no baço, f ígado e medula óssea 
▪ Baço extremamente sens íve l para detectar defe itos er i tr oci tár ios mínimos (vasculatura pecul iar) 
▪ O f ígado já não é tão sensíve l quanto o baço na detecção de fe itos mínimos na hemácia . No entanto, 
tendo uma lesão suf icientemente importante para ser detectada, e le é mais ef ic iente que o baço 
(possui maior f luxo sanguíneo) 
o Esferoci tose hereditár ia → Destruição no baço (esplenectomia é terapêutica ef icaz) 
o Anemia fa lci forme → Destruição maior no f ígado 
Hemól ise intravascular 
▪ Resulta de lesões graves , como nos traumas ou hemól ise por ação do complemento 
▪ Hemoglobina é l iberada na circulação (hemoglobinemia) e pode ser perdida pela ur ina 
(hemoglobinúria) 
▪ Quando a quantidade de hemoglobina l iberada no plasma é pequena, toda e la se l iga à haptoglobina 
(a2-gl icoproteína plasmática ) s intetizada pelo f ígado 
Anemias hemolíticas Autoimunes 
ENVELHECIMENTO DA CÉLULA 
MECANISMOS DE DESTRUIÇÃO DAS HEMÁCIAS 
 
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o Complexo hemoglobina-haptoglobina é levado ao f ígado, onde é catabol izado → Reduz a 
concentração de haptog lobina plasmática 
▪ Quando a quantidade de Hb excede a capacidade de l igação da haptoglobina, a Hb l ivre é f i ltrada 
nos r ins – Maior parte é reabsorvida nos túbulos, sendo o excesso excretado na urina 
▪ A Hb reabsorvida é metabol izada na cé lu la epite l ia l tubular e o Fe f ica acumulado sob forma de 
ferr it ina e hemossider ina 
MECANISMOS DE HEMÓLISE 
 
DEFINIÇÕES 
Petéquias = Pequenas hemorragias que se apresentam através 
de pequenos pontos (1-2mm). Se formam por diapedese, ou 
seja, sem lesão no vaso 
 
 
 
Púrpuras = Pontos hemorrágicos maiores que as petéquias (até 
1cm). Ocorrem por diapedese. Podem ser uma reunião de 
petéquias 
 
 
Equimose = Ocorre por ruptura de vaso (Ex.: traumatismos ou 
enfraquecimento da parede vascular), com extravasamento do 
sangue para fora do vaso 
 
 
 
Hemorragia em lençol – Não provoca elevação no local 
Hematoma = Ocorre por ruptura de vaso, com acúmulo 
(coleção) de sangue no tecido, formando elevação. Ex.: Pós-
operatório imediato 
 
 
 
Pode necessitar de remoção, a depender do tamanho e 
localização 
 
 
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
▪ Compreende um grupo de doenças em que a sobrevida das hemácias em circulação está acentuadamente reduzida e a medula 
óssea não é capaz de compensar mesmo aumentando sua produção – Policromasia (por conta dos reticulócitos) 
▪ Pacientes apresentam, além de anemia, sinais cínicos e laboratoriais de aumento do catabolismo de Hb da produção de 
hemácias 
▪ Hemólise compensada: Ocorre quando a sobrevida das hemácias não é inferior a 20 dias, tendo uma produção aumentada da 
medula óssea (quando < 20 dias, há manifestação de anemia) 
▪ A gravidade da anemia hemolítica é diretamente proporcional à redução da vida média das hemácias circulantes 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE (AHAI) 
▪ Caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da 
sua membrana 
▪ Consiste na citopenia imunológica mais frequente após a púrpura trombocitopênica imunológica 
ETIOLOGIA 
▪ Baseada nos resultados dos testes laboratoriais imuno-hematológicos 
AHAI causada por anticorpos a quente 
▪ Mediada por IgG (forma mais comum de AHAI) 
▪ Predominante em mulheres > 40 anos 
▪ Mortalidade de 5-10% 
▪ Reage melhor à temperatura corpórea, denomina-se autoanticorpos quentes (temperaturas maiores ou igual a 37°C) 
▪ Em geral, não causam problema para a tipagem ABO 
▪ Classificada em: 
o Primária/ idiopática: Quando observada isoladamente 
o Secundária: Quando faz parte de alguma autoimune sistêmica ou após uso de alguns fármacos 
▪ Os anticorpos reagem contra antígenos do sistema Rh, simulando em alguns casos o comportamento de aloanticorpos 
▪ Hemólise é primariamente esplênica e não decorre de lise direta dos eritrócitos – mediada por células do Sistema Macrófagos-
Monócitos (SMM), sendo a mediada por complemento incomum 
▪ Pode estar associada à certos fármacos, como metildopa e levodopa 
▪ É quase sempre grave e pode ser fatal 
Obs.: indivíduos normais possuem < 50 moléculas de IgG ligadas à hemácia 
AHAI causada por anticorpos a frio 
▪ Doença da crioaglutininas ou doença da aglutinina fria 
▪ Mediada por IgM (menos comum) 
▪ Possuem autoanticorpos que reagem, à temperatura ambiente (temperatura inferior à corpórea), com hemácias de qualquer 
grupo sanguíneo 
▪ A ativação dos anticorpos ocorrem com a queda da temperatura, porém a hemólise geralmente ocorre quando a temperatura 
aumenta 
▪ Áreas mais extremas e frias do organismo são as mais acometidas, gerando aglutinação de hemácias que reduzem o fluxo 
sanguíneo e consequentemente a oferta de O2 – gera cianose característica nos dedos, nariz e orelhas 
 
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▪ Causas: 
o Idiopática: Associada à uma pop. de células B clonais 
o Infecções: Especialmente pneumonia por micoplasma ou mononucleose infecciosa (anticorpos direcionados contra o 
antígeno I) 
o Distúrbios linfoproliferativos: Anticorpos geralmente direcionados contra o antígeno I 
▪ As infecções podem causar doença aguda, ao passo que a doença idiopática (a forma comum em adultos mais velhos) tendea ser crônica (não tem predileção por sexo) 
▪ A hemólise acontece, em sua maior parte, no sistema fagocítico mononuclear extravascular hepático → Pode ser extravascular 
(complemento) 
▪ A anemia é normalmente leve (hemoglobina > 7,5 g/dL [70,5 g/L]) 
▪ A amplitude térmica dos anticorpos é mais importante que seu título 
Hemoglobinúria paroxística fria (síndrome de Donath-Landsteiner) 
▪ Tipo raro de anemia hemolítica por anticorpos frios (mediada por IgG) 
▪ Mais comum em crianças – Geralmente desaparece espontaneamente 
▪ A destruição de glóbulos vermelhos resulta da exposição ao frio – Podem ser destruídos mesmo quando a exposição é limitada 
a uma pequena área do corpo, como quando a pessoa bebe água fria ou lava as mãos com água fria 
▪ Isso ocorre mais frequentemente após doenças virais ou em pessoas saudáveis, embora ocorra em algumas pessoas com sífilis 
▪ Um anticorpo IgG liga-se ao antígeno P nos eritrócitos em baixas temperaturas e causa hemólise intravascular e 
hemoglobinúria após o aquecimento 
FISIOPATOLOGIA 
▪ Acredita-se que essas anemias sejam causadas por pelo menos dois mecanismos distintos: 
1) Quando um anticorpo dirigido contra determinada molécula (Ex.: fármaco) reage com ela, os eritrócitos podem ficar 
incluídos na reação sofrendo dano ou destruição (mecanismo espectador inocente) 
2) Um autoanticorpo verdadeiro é dirigido contra um antígeno eritrocitário (com mais frequência) 
▪ Após ter sido recoberto por um autoanticorpo, o eritrócito é destruído por um ou mais mecanismos 
▪ Na maioria dos casos, a porção Fc do anticorpo será reconhecida pelo receptor Fc dos macrófagos, e isso desencadeará a 
eritrofagocitose 
▪ A maioria das hemácias sensibilizadas sofrem fagocitose parcial e volta à circulação após perder a forma discoide e tornar-
se esferócito (perde mais superfície do que volume) 
▪ Por conseguinte, a destruição dos eritrócitos ocorrerá sempre que os macrófagos estiverem presentes em quantidades 
abundantes, isto é, no baço, no fígado e na medula óssea (hemólise extravascular) 
o Favorece o aparecimento de palidez, icterícia, esplenomegalia e hepatomegalia 
▪ Devido à sua anatomia especial, o baço é particularmente eficiente para aprisionar os eritrócitos recobertos por anticorpos 
e, com frequência, constitui o local predominante de destruição dessas células 
▪ Em alguns casos, a natureza do anticorpo (habitualmente anticorpo IgM) é tal que o complexo antígeno-anticorpo na 
superfície dos eritrócitos é capaz de ativar o complemento (C) 
▪ Em consequência, forma-se uma grande quantidade de complexo de ataque à membrana (MAC) e os eritrócitos podem ser 
destruídos diretamente (hemólise intravascular) 
▪ Há portanto diminuição de Hb no hemograma, hemácias policromáticas no sangue periférico e esferocitose associada ao 
aumento do n° absoluto de reticulócitos, além de hiperplasia da medula óssea 
▪ A BI aumenta, assim como a desidrogenase lática (DHL) – Diminui-se haptoglobina 
 
 
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QUADRO CLÍNICO 
▪ Início frequentemente abrupto e pode ser dramático – O nível de hemoglobina pode cair, em questão de dias, até 4 g/dL 
▪ Algumas pessoas com anemia hemolítica autoimune podem não manifestar sintomas, particularmente quando a destruição de 
glóbulos vermelhos é leve e se desenvolve lentamente 
▪ Os sintomas podem ser similares aos de outros tipos de anemia (fadiga, fraqueza e palidez) especialmente quando a destruição 
é mais grave ou rápida 
▪ A remoção maciça de eritrócitos causa icterícia, e, algumas vezes, o baço aumenta (processo + crônico) 
o Cerca de 80% dos pacientes com AHAI primária apresentam esplenomegalia 
o Detecção de hepatomegalia isolada ou linfadenomegalia sugere a possibilidade de doença linfoproliferativa 
▪ Os sintomas de destruição grave ou rápida de hemácias podem incluir icterícia, febre, dor no peito, desmaio, sintomas de 
insuficiência cardíaca (ex.: falta de ar) e até mesmo morte 
▪ Na vigência dessa tríade (Hb baixa, icterícia e esplenomegalia), a suspeita de AHAI deve ser alta 
▪ Quando há hemólise intravascular, o sinal indicador consiste em hemoglobinúria 
▪ Nas pessoas com anemia hemolítica por anticorpos frios, as mãos e os pés podem ficar frios ou azulados (fenômeno de Reynaud) 
▪ Quando a causa da AHAI é outra doença, podem predominar os sintomas da doença subjacente, como linfonodos inchados e 
sensíveis e febre 
▪ As pessoas com hemoglobinúria paroxística fria podem apresentar dores intensas nas costas e nas pernas, vômito e diarreia, 
colúria e hepatoesplenomegalia 
DIAGNÓSTICO 
▪ Suspeitar de anemia hemolítica autoimune em qualquer paciente com anemia hemolítica (anemia + reticulocitose) 
▪ O esfregaço periférico de sangue geralmente mostra microesferócitos e contagem alta de reticulócitos com poucos ou nenhum 
esferócito, indicando hemólise extravascular 
▪ Exames laboratoriais tipicamente indicam hemólise (LDH elevado e bilirrubina indireta) 
▪ VCM alto pode ocorrer devido à reticulocitose extrema 
▪ A anemia hemolítica em casos de baixa contagem de reticulócitos é rara, mas pode ocorrer e é sugestiva de doença grave 
TESTE DE COOMBS DIRETO (teste direto de antiglobulina) 
▪ Diagnostica-se anemia a hemolítica autoimune pela detecção de autoanticorpos com o teste direto de antiglobulina 
▪ A antiglobulina sérica é acrescentada aos eritrócitos lavados do paciente – aglutinação indica a presença de imunoglobulina 
ou complemento (C) ligado aos eritrócitos 
▪ Na anemia hemolítica por anticorpos quentes, a IgG quase sempre está presente e C3 (C3b e C3d) também pode estar presente 
▪ Na doença por anticorpos frios, C3 está presente enquanto IgG geralmente está ausente 
▪ O teste é ≤ 98% sensível para anemia hemolítica autoimune; falso-negativos podem ocorrer se a densidade do anticorpo é 
muito baixa ou, raramente, se os autoanticorpos são IgA ou IgM (resultado negativo não descarta diagnóstico) 
▪ Na maioria dos casos da anemia hemolítica autoimune quente, o anticorpo é uma IgG identificada apenas como panaglutinina, 
significando que não é possível determinar a especificidade do antígeno ao anticorpo 
▪ Na doença de anticorpos frios, o anticorpo geralmente é uma IgM direcionada contra o carboidrato I/i na superfície dos 
eritrócitos 
▪ Normalmente pode-se determinar as titulações dos anticorpos, mas estas nem sempre se correlacionam com a atividade da 
doença 
TESTE DE COOMBS INDIRETO (teste indireto de antiglobulina) 
▪ Exame complementar que consiste em misturar o plasma do paciente com eritrócitos normais para determinar se esses 
anticorpos estão livres no plasma 
▪ Um teste de antiglobulina indireto positivo e um teste direto negativo geralmente indicam um anticorpo reagente causado 
por gestação, transfusões anteriores ou reação imunitária de lectina em vez da hemólise imunitária 
▪ Mesmo a identificação de anticorpos quentes não define a hemólise, pois 1/10.000 dos doadores normais de sangue apresentam 
exame com resultado positivo 
DEFINIÇÃO DA ETIOLOGIA (QUENTE OU FRIA) 
Anticorpos frios: A reação é positiva com anti-C3 e negativa com anti-IgG. Também pode ocorrer na anemia hemolítica de 
anticorpos quentes quando os anticorpos IgG têm baixa afinidade, em alguns casos medicamentosos e na HPF 
 
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Anticorpos quentes: A reação é positiva com anti-IgG e negativa com anti-C3 – Esse padrão é comum na AHAI idiopática e na 
AHAI farmacológica ou do tipo alfametildopa OU reação positiva anti-IgG e anti-C3 – Esse padrão é comum em pacientes com LES 
e AHAI idiopática (raramente em alguns casos associados à fármacos) 
TRATAMENTO 
▪ A transfusão de sangue é o tratamento mais importante para os pacientes sintomáticos que evoluem rapidamente para anemia 
grave potencialmente fatal – Nesses casos, nunca se deve postergar a transfusão por falta de unidades "compatíveis" 
▪ Todos os pacientes com hemólise recebem ácido fólico 
Anemia hemolítica por anticorposquentes 
▪ Os corticoides são o tratamento convencional de primeira 
linha (Ex.: prednisona 1 mg/kg, VO 1x/dia) 
▪ Ao estabilizar os níveis de eritrócitos, diminuir gradualmente 
os corticoides com monitoramento laboratorial da hemólise 
(Hb e contagem de reticulócitos) 
▪ O objetivo é desmamar completamente o paciente dos 
corticoides ou manter a remissão com a menor dose possível 
de corticoides 
▪ Nos pacientes que recidivam após a suspensão dos 
corticoides ou que tem doença refratária aos corticoides, 
geralmente usa-se rituximab (anti-CD20) como tratamento 
de segunda linha 
▪ Outros tratamentos são feitos com imunossupressores e/ou 
esplenectomia – Cerca de um terço a metade dos pacientes 
têm uma resposta sustentada após a esplenectomia 
▪ Nos casos de hemólise fulminante, pode-se utilizar 
imunossupressão com pulsoterapia em altas doses de corticoides ou ciclofosfamida 
▪ Para hemólise menos grave, mas incontrolada, infusões de imunoglobulina são fornecidas para controle temporário 
Deve-se evitar as transfusões quando a anemia não apresenta risco de vida 
Anemia hemolítica por anticorpos frios 
▪ Evitar ambientes frios (< 8-10°C) e outros gatilhos da hemólise 
▪ Em casos graves, pode-se fazer plasmaférese (tratamento temporário eficaz) – As transfusões devem ser feitas limitadamente, 
com o sangue aquecido por um aquecedor em linha 
▪ A esplenectomia geralmente não tem valor nenhum 
▪ Quando necessário medicação, usa-se imunossupressor – Escolha: rituximab 
Hemoglobinúria paroxística ao frio 
▪ Evitar estritamente a exposição ao frio 
▪ Imunossupressores reservados aos pacientes com casos progressivos ou idiopáticos 
▪ Esplenectomia sem valor 
ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNE MEDICAMENTOSA 
▪ As drogas podem induzir a formação de anticorpos dirigidos contra a própria droga ou contra antígenos intrínsecos às 
hemácias 
▪ A maioria das drogas possui peso abaixo de 5mil Dalton (peso limite para a droga ter imunogenicidade) 
FISIOPATOLOGIA 
▪ Os fármacos podem causar hemólise por meio de pelo menos dois mecanismos: 
(1) Um fármaco pode comportar-se como hapteno e induzir a produção de anticorpos (em raros indivíduos, isso ocorre, 
com a penicilina). Com uma exposição subsequente, os eritrócitos são incluídos como espectadores inocentes na reação 
entre a penicilina e os anticorpos antipenicilina. A hemólise diminui assim que se interrompe a adm. do fármaco 
 
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(2) Um fármaco pode desencadear, talvez por mimetismo, a produção de um anticorpo contra um antígeno eritrocitário: 
O exemplo mais bem conhecido é a metildopa, um agente anti-hipertensivo fora de uso, que, em uma pequena fração 
dos pacientes, estimulava a produção do anticorpo Rhesus anti-e. Nos pacientes com esse antígeno, o anti-e é um 
verdadeiro autoanticorpo, que, então, provoca AH autoimune. Em geral, isso regride gradualmente com a interrupção 
da metildopa 
Metildopa → Ainda se usa na gestante 
MEDICAMENTOS QUE PODEM CAUSAR ANEMIA HEMOLÍTICA 
 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA (PTI) 
▪ Também conhecida como trombocitopenia imune/ idiopática 
▪ Distúrbio adquirido em que ocorrem destruição imune das plaquetas e, possivelmente, inibição da sua liberação pelos 
megacariócitos 
▪ Nas crianças, a PTI em geral é uma doença aguda associada mais comumente a uma infecção e tem evolução autolimitada 
▪ Nos adultos, trata-se de uma doença mais crônica – Em alguns indivíduos ocorre remissão espontânea, geralmente dentro de 
alguns meses após o dx 
FISIOPATOLOGIA 
▪ Doença hematológica frequente, que se caracteriza pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da membrana 
plaquetária, principalmente os complexos GPIIb- IIIa, GPIb-IX e GPIa-IIa 
▪ Há sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos, tendo uma sobrevida de horas ao invés de 8 a 9 dias 
que seria o habitual 
▪ Os autoanticorpos são produzidos principalmente no baço, onde ocorrerá a fagocitose, mas pode ocorrer também no fígado 
▪ A contagem de plaquetas costuma ser de aproximadamente 140.000 a 440.000 μL 
CLASSIFICAÇÃO 
▪ Baseia-se no comportamento clínico e na resposta ao tratamento 
 
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PTI CLÁSSICA OU AUTOIMUNE CRÔNICA/ ADULTA 
▪ Afeta pacientes entre a terceira e quarta décadas de vida – Apresenta curso crônico e geralmente benigno 
▪ É predominante no sexo feminino 
▪ Não está associada a infecção prévia 
▪ Geralmente tem sinais hemorrágicos e graves 
PTI AGUDA/ INFANTIL 
▪ Maior incidência na infância 
▪ Afeta igualmente ambos os sexos e quase sempre é precedida de infecção viral ou vacinação 
▪ Possui curso limitado e não é recorrente, geralmente com sintomas mais brandos 
▪ Quanto mais velha a criança, maiores as chances de evoluir para a forma crônica 
PTI ASSOCIADA A OUTRAS DOENÇAS (SECUNDÁRIA) 
▪ Geralmente de natureza autoimune ou neoplásica 
▪ Caracterizada por distúrbio do sistema imunológico – Curso semelhante ao da PTI crônica clássica 
▪ Doenças mais comumente associadas: LES, doenças autoimunes da tireoide, HIV, Epstein-Barr e pós radio/quimio 
QUADRO CLÍNICO 
▪ Os sintomas podem surgir repentinamente ou gradualmente 
▪ Em geral, os pacientes apresentam equimoses e petéquias ou têm trombocitopenia detectada casualmente em um HC de rotina 
▪ Também pode haver sangramentos mucocutâneos (mucosa oral) ou gastrintestinais ou menstruais profusos 
▪ Em casos raros, podem ocorrer hemorragias potencialmente fatais, inclusive no SNC 
▪ Púrpura úmida (bolhas de sangue na boca) e hemorragias na retina podem prenunciar uma hemorragia potencialmente fatal 
▪ Na PTI crônica, fadiga é comum 
▪ Caracteriza-se por sangramento mucocutâneo e contagens de plaquetas baixas, que, com frequência, são muito baixas, porém 
com esfregaço e células sanguíneas periféricas normais nos demais aspectos 
 
DIAGNÓSTICO 
▪ Contagem de plaquetas + coagulograma + exames para descartar outros distúrbios 
▪ Basicamente um DX de exclusão 
▪ Contagem de plaquetas < 100.000 por µL de sangue, sem uma diminuição semelhante no n° de glóbulos vermelhos ou brancos 
e sem outra explicação clara para a trombocitopenia, como uma infecção ou o uso de certos medicamentos 
o < 100 mil é plaquetopenia, sendo < 50 mil sugestivo de púrpura 
▪ O exame de medula óssea pode ser reservado para pacientes que apresentam outros sinais ou anormalidades laboratoriais 
não explicados pela PTI, ou para aqueles que não respondem ao tratamento inicial 
▪ O esfregaço do sangue periférico pode mostrar plaquetas grandes com morfologia normal sob outros aspectos 
▪ PDW (semelhante ao RDW): Aumentado 
▪ Dependendo da existência de história de sangramento, pode haver anemia ferropriva 
▪ Os exames laboratoriais são realizados para investigar as causas secundárias de PTI e devem incluir teste para infecção pelo 
HIV e hepatite C 
▪ Se houver anemia, deve-se efetuar o teste da antiglobulina direta (teste de Coombs) para descartar a possibilidade de anemia 
hemolítica autoimune combinada com PTI (síndrome de Evans) 
▪ Dx diferencial: Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) 
o Crianças: Leucemia linfoide aguda (LLA) 
 
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TRATAMENTO 
▪ O diagnóstico de PTI não significa necessariamente que o tratamento deva ser iniciado. Os pacientes com contagens de 
plaquetas > 30.000/μL não parecem ter uma taxa de mortalidade aumentada relacionada com a trombocitopenia 
▪ Geralmente trata-se pacientes com plaquetas < 20 mil 
▪ Pessoas com hemorragias de risco à vida podem receber transfusão de plaquetas (além de corticosteroides e/ou 
imunoglobulina por via intravenosa)* Em casos bem especiais 
▪ Tto. inicial dos pacientes sem manifestações hemorrágicas graves, sem trombocitopenia grave (< 5.000/μL), ou sem sinais de 
sangramento iminente (Ex.: hemorragias da retina ou sangramento extenso na mucosa oral) pode ser instituído de modo 
ambulatorialcom utilização de um único fármaco 
o Prednisona 1 mg/kg ou imunoglobulina Rho (D) 50 a 75 μg/kg 
o A imunoglobulina Rho (D) só deve ser administrada a pacientes Rh-positivo* – FDA aconselha a monitoração dos 
pacientes por um período de 8h após a infusão, devido a rara complicação de hemólise intravascular grave 
o A gamaglobulina intravenosa (IgGIV) é mais eficaz do que a anti-Rho (D) em pacientes pós-esplenectomia — 1 a 2 
g/kg no decorrer de 1 a 5 dias 
o RA: Relacionados com o volume da infusão e, em casos raros, incluem meningite asséptica e insuficiência renal 
▪ Para os pacientes com PTI grave e/ou sinais e sintomas hemorrágicos 
o Recomenda-se a internação hospitalar e institui-se um tratamento de modalidade combinada com doses altas de 
glicocorticoides e terapia com IgGIV ou anti-Rho (D) 
o Se for necessário, utiliza-se outros agentes imunossupressores 
o O rituximabe, um anticorpo anti-CD20 (células B), demonstrou ser eficaz no tratamento da PTI refratária, embora 
ocorra remissão de longa duração em apenas cerca de 30% dos pacientes 
o A esplenectomia é realizada como tratamento para pacientes com recidivas depois da redução progressiva das doses 
dos glicocorticoides 
▪ A vacinação contra bactérias encapsuladas (principalmente pneumococos, mas também meningococos e Haemophilus 
influenzae, dependendo da idade do paciente e do potencial de exposição) é recomendada antes da esplenectomia 
AGONISTAS DO RECEPTOR DE TROMBOPOETINA 
▪ Essa abordagem baseia-se no achado de que muitos pacientes com PTI não apresentam níveis elevados de TPO 
▪ Os níveis de TPO refletem a massa de megacariócitos (em geral está normal na PTI) – Os níveis de TPO não estão aumentados 
em situações de destruição das plaquetas 
▪ Dois fármacos, um administrado por via subcutânea (romiplostim) e o outro por via oral (eltrombopague), mostram-se efetivos 
para aumentar as contagens de plaquetas 
▪ São recomendados para adultos com risco de sangramento, que sofrem recidiva após esplenectomia ou que não responderam 
a pelo menos outro tratamento, em particular indivíduos que têm alguma contraindicação para a esplenectomia 
▪ O eltrombopague foi aprovado pela FDA para uso em crianças > 1 ano de idade. O romiplostim ainda não foi aprovado pela 
FDA em crianças, porém a sua eficácia é sustentada por um ensaio clínico randomizado 
Tendo em mente que a PTI sofrerá resolução espontânea em alguns pacientes adultos, pode-se considerar o tratamento a curto 
prazo com um agonista da TPO antes da esplenectomia em pacientes que necessitam de tratamento 
SUSPEITA DE MAUS TRATOS 
▪ O método clínico ainda é a melhor ferramenta de que o médico dispõe para o diagnóstico de maus tratos ou violência 
▪ Estima-se que 10% das lesões em crianças com idade < 5 anos atendidas em PS sejam causadas por maus tratos, que 15% são 
internadas por queimaduras e 50% das crianças < 1 ano com fraturas sejam vítimas de maus tratos 
▪ Os membros da família são os agressores mais frequentes 
▪ Fatores de risco para que o adulto seja o agressor: 
o Uso de álcool e drogas 
o Baixo índice de escolaridade 
o Os próprios agressores terem sido vítimas de maus tratos na infância 
▪ No Brasil, o tema é contemplado pela Constituição Federal (art. 227, 1988) e pelo Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA, 
1990) 
 
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▪ Estes instrumentos legais tornaram obrigatória a notificação às autoridades de casos suspeitos ou confirmados de violência 
contra crianças ou adolescentes, prevendo penas para médicos, professores e responsáveis por estabelecimentos de saúde e 
educação que deixam de comunicar os casos desse tipo 
ENCAMINHAMENTO 
▪ Quando a criança ou adolescente em situação de violência apresentar lesões leves e não for detectado risco de revitimização 
com o seu retorno para a moradia, deve-se notificar o conselho tutelar – Essa notificação pode ser encaminhada no primeiro 
dia útil após o ocorrido 
▪ Considera-se como risco de revitimização o fato de o agressor não ser controlável ou a família ou cuidadores do paciente não 
parecerem competentes e capazes de proteger a criança ou adolescente. 
▪ Na presença de lesões graves ou quando o retorno da criança ou adolescente para sua moradia puder resultar em 
revitimização, essa deve ser internada, para que permaneça sob a proteção da instituição hospitalar – e deve-se notificar a 
Vara da Infância e Juventude