dpoc

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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
Introdução
Espirometria
Mede a expiração que é precedida por uma inspiração máxima → O paciente deve ter abandonado o uso de broncodilatadores nas últimas 24h.
Inspiração máxima + expiração forçada máxima
· O maior volume de ar da expiração sai no primeiro momento = 1º segundo = VEF1 - 4L
· Todo o ar que sai da expiração forçada = capacidade vital forçada (CVF)- 5L em adultos
· Razão entre os dois diz se tem obstrução → deve ser maior que 0,75-0,8 = Índice de Tiffeneau-Pinelli
· Em quiança = 0,85 a 0,9 a depender da faixa etária	
🚨 Se tem obstrução, entra pouco ar e sai pouco ar.
Paciente doente com padrão obstrutivo:
	 
	 VEF1
	CVF 
	VEF1/CVF 
	 Obstrutivo
	 ⤋⤋
	 ⤋
	 < 0,7
	 Restritivo
	 ⤋
	 ⤋
	 “Normal”
Paciente com doença restritiva → pulmão fibroso (duro)
DPOC
Doença pulmonar obstrutiva com sintomas persistentes e limitação ao fluxo aéreo, devido a alterações nas vias aéreas causadas por exposições significativas a partículas e gases nocivos. = Destruição progressiva do parênquima pulmonar. → IRREVERSÍVEL não é apenas uma inflamação, visto que já é estrutural! → remodelamento estrutural!
· DPOC → partículas nocivas e gases → inflamação crônica → afeta vias aéreas → obstrução do fluxo aéreo → limitação crônica do fluxo de ar
Epidemiologia
· Uma das principais causas de morte e morbidade no mundo → altos índices de prevalência em países desenvolvidos → BR também tem alta prevalência
· No Brasil a maior prevalência está em SP
· Pessoas mais pobres têm mais DPOC que as mais ricas
· Cigarro eletrônico está piorando a situação → carga de nicotina muito grande → leva ao vício em cigarro de combustão 
🚨 Um subconjunto de pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, estimado em aproximadamente 50%, apresenta achados laboratoriais consistentes com DCA (por exemplo, anemia, níveis elevados de proteína C-reativa, IL-6, interferon-gama e eritropoetina), sugerindo a presença de infecção ou inflamação de fundo
Tipos:
· Bronquite crônica obstrutiva → inflamação dos alvéolos → edema de alvéolo por neutrófilos, macrófagos → brônquios fibrosados, obliterados
· Pct edemaciado
· Hipoxemia grave → vasoconstrição do leito pulmonar → congestão → edema de MMII
· Enfisema pulmonar → destruição dos septos alveolares → neutrófilos liberam enzimas proteolíticas, cigarro destrói α1-anti-tripsina (inibe proteínas que destroem saco alveolar) → alvéolo saculado, sem superfície para troca 
· Pct consumido, com tórax em tonel (diâmetro AP aumentado) → pletora facial → fica rosado.
· A hipoxemia estimula a formação de eritropoetina, estimulando a produção de hemácias (policitemia secundária) → pct pletórico
Fatores etiológicos:
· Tabagismo
· Poeira ocupacional 
· Irritantes químicos 
· Fumaça de lenha
· Infecções respiratórias graves na infância 
· Condição sócio-econômica 
Fatores individuais 
· Deficiência de alfa-1-tripsina
· Deficiência de glutathione transferase
· Alfa-1-antiquimiotripsina 
· Hiper-responsividade brônquica 
· Desnutrição
· Prematuridade 
Fatores de risco:
· Deficiência de α1-anti-tripsina → enfisema pulmonar em pacientes jovens 
· Exposição ocupacional a poeiras orgânicas
· Filhos de mães que fumaram na gestação
· Baixo nível socioeconômico
· Tabagismo → ativo e passivo → fumantes e ex-fumantes têm maior concentração de mucina nas vias aéreas
· Sedentarismo
· Etilismo
· Alimentação inadequada
· Poluição atmosférica extra e intra domiciliar (fumaça de fogões a lenha)
· História familiar de DPOC
· Muitas infecções pulmonares na infância
🚨O tabagismo é o principal fator de risco.
· Estímulo à produção de muco e hipertrofia das glândulas submucosas.
· Redução ou bloqueio do movimento ciliar das células epiteliais
· Ativação de macrófagos alveolares a secretar fatores quimiotáticos (IL-8) que estimulam o recrutamento alveolar de neutrófilos
· Ativam neutrófilos, que passam a produzir mais enzimas proteolíticas, como a elastase
· Inibem a atividade da α1-anti-tripsina, enzima inibidora fisiológica da elastase. 
Asma e DPOC: a presença de hiper-reatividade brônquica na DPOC é frequentemente encontrada, sendo denominada síndrome de “sobreposição asma-DPOC”. A inflamação das vias aéreas encontrada nesta síndrome difere daquela observada na asma: enquanto na asma a inflamação é dependente de linfócitos T CD4, eosinófilos, basófilos e mastócitos, havendo pouca ou nenhuma fibrose, na síndrome de sobreposição a inflamação é dependente de linfócitos T CD8 citotóxicos, macrófagos e neutrófilos, estimulando a fibrose das vias aéreas. 
Maldade:
· Deficiência de α1-anti-tripsina
· Enfisema em jovem sem risco conhecido
· Enfisema em região basal e panacinar
· Hepatopatia inexplicada
· Vasculite C-ANCA +
· História familiar
· Enfisema panacinar
Quadro clínico
👀 Deficiência de α1-anti-tripsina
· Doença genética autossômica recesssiva que cursa com enfisema pulmonar em pcts jovens.
· 10% ocorre hepatopatia crônica que evolui para cirrose hepática.
· A elastase neutrofílica não é inibida e degrada progressivamente o parênquima pulmonar
· O tratamento desses pacientes pode ser feito com a infusão venosa semanal de alfa-1-antitripsina
Clínica
· Tosse crônica, que pode ser seca ou produtiva clarinha 
· Bronquite crônica : tosse produtiva por + de 3m consecutivos de 1 ano e há mais de dois anos → fazer exclusão das causas de tosse crônica → quando essa bronquite não está associada a obstrução crônica das vias aéreas → bronquite crônica simples (do tabagista) = não é DPOC
· Escarro
· Dispneia aos esforços (que é insidiosa e que agudiza em casos de infecção respiratória, por exemplo) → a dispneia pieira e esforços cada vez menores são capazes de gatilhar!
· Fraqueza muscular
· Fadiga → segundo sintoma + prevalente → perde somente para a dispneia
· Emagrecimento
· Obstrução ao fluxo expiratório → hiperinsuflação (o ar entra, mas não sai) → murmúrios vesiculares abolidos, diafragma reto, coração em gota
· Hipoventilação alveolar → hipoxemia (dispneia e cianose), hipercapnia (retentor crônico)
· Cor pulmonale → hipoxemia crônica causa vasoconstrição e hipertensão pulmonar 
3 sintomas cardinais
· Tosse crônica
· Dispneia aos esforços
· Produção de escarro
A DPOC tem efeitos indiretos sobre a qualidade de vida do paciente → muito relacionado com o agravamento da doença e o estado funcional do paciente → depressão, ansiedade, baixa autoestima
· Indivíduos com DPOC passam menos tempo caminhando e em pé e mais tempo sentado e deitado em comparação a idosos saudáveis e até mesmo sedentários
· Acometimento da capacidade ventilatória + redução da capacidade de gerar e sustentar força + descondicionamento cardiovascular → indivíduos com DPOC evitam a realização de esforço físico → intolerância ao exercício físico 
Fisiopatologia
Bronquite obstrutiva crônica: hipertrofia e hiperplasia das glândulas submucosas secretoras de muco associadas a um aumento no número de células caliciformes da mucosa (daí o estado hipersecretor), presentes principalmente nas vias aéreas proximais + redução do lúmen das vias aéreas distais devido ao espessamento da parede brônquica por edema e fibrose (bronquiolite obliterante).
Enfisema pulmonar: definido como um alargamento dos espaços aéreos distais aos bronquíolos, decorrente da destruição progressiva dos septos alveolares. → Ocorre o aumento da distância dos espaços aéreos distais aos bronquíolos (pq o septo que liga eles está sendo progressivamente destruído → é como se o interstício pulmonar fosse sendo destruído) → os tecidos de sustentação da parede brônquica vão perdendo capacidade retração elástica (que tem função de manter o lúmen aberto) → redução do lúmen → obstrução
· Tipo patológico mais comum = enfisema panacinar, típico da deficiência de α1-anti-tripsina
· O enfisema causa obstrução crônica das vias aéreas distais pelo fato de haver perda no tecido elástico de sustentação da parede brônquica, o que permite a reduçãodo seu lúmen, principalmente na fase expiratória.
Tipos de enfisema
· Acinar proximal = centrolobular → destruição da porção central do ácino
· Muito associado ao tabagismo
· Panacinar → destruição de todas as partes do ácino
· Enfisema panacinar difuso → muita relação com a deficiência de alfa-1-antitripsina 
· Acinar distal = parasseptal → ductos alveolares são os mais afetados
· Pode ocorrer isoladamente ou em associação aos outros → isolado? pensar em pneumotórax espontâneo em adulto jovem
Obstrução das vias aéreas e hiperinsuflação = a manutenção das vias aéreas abertas durante a respiração depende da pressão gerada pelo fluxo de ar que, por sua vez, é dependente das forças ins e expiratórias. Na inspiração geralmente não ocorre limitação, pois a força geradora de fluxo provém da musculatura respiratória, mas na expiração depende em grande parte da elasticidade pulmonar, que se encontra reduzida na DPOC, e a resistência das vias aéreas distais está aumentada pela redução do seu lúmen, o que é gerado pela diminuição do tecido elástico na parede dos alvéolos (enfisema) e pelo edema e fibrose na parede dos pequenos brônquios (bronquiolite obliterante). 
· Perda da força exercida pela retração elástica dos alvéolas ⇒ pq perdeu as conexões devido a destruição dos septos alveolares
· Fibrose da parede brônquica
Esses fatores, somados a uma pressão intratorácica progressivamente positiva, predispõem ao colapso das vias aéreas, impedindo a eliminação do ar armazenado nas porções periféricas do pulmão. Trata-se do fenômeno do aprisionamento de ar (air trapping), que promove um aumento característico do volume residual, da capacidade residual funcional e da capacidade pulmonar total. O pulmão desses pacientes está cronicamente hiperinsuflado, o que pode ser notado na radiografia de tórax – ou até mesmo no exame físico - o famoso “tórax em tonel”.
O aprisionamento de ar e a hiperinsuflação pulmonar podem ter consequências deletérias para a fisiologia: 
· Surge auto-PEEP, isto é, uma pressão alveolar positiva no final da expiração, que pode aumentar o trabalho da musculatura respiratória na inspiração; 
· Altera a mecânica do diafragma, que apresenta tendência à retificação, tornando improdutiva a sua contração para puxar o ar inspiratório. - O indivíduo passa a utilizar a musculatura acessória (esternocleidomastoideo, intercostais, abdominais), apresentando progressivamente cada vez mais “esforço” para respirar.
O que engatilhou essa destruição do parênquima? 
· Vias aéreas hiperresponsivas aos agentes nocivos → exposição a um agente (tabaco) → inflamação das vias aéreas centrais, periféricas, parênquima e vasos pulmonares 
· Recrutamento de macrófagos com liberação de quimiotáticos (IL-8) que promove recrutação de neutrófilos produtores de enzimas proteolíticas, como a elastase → além disso, a exposição ao tabaco pode inibir a ativi00dade da a-1- antitripsina (que é a enzima inibidora fisiológica da elastase neutrofílica! → lesões e manutenção do infiltrado neutrofílico → ciclo de lesão e reparação → remodelamento estrutural ⇒ obstrução fixa
· Elastase neutrofílica → digere células danificadas ou de envelhecimento e bactérias para promover a cicatrização. No entanto, se essa ação não for devidamente controlada, também irá atacar tecido pulmonar saudável
A troca gasosa está comprometida pela lesão enfisematosa e pela lesão bronquítica. → Ambas levam à obstrução de vias aéreas de forma heterogênea, propiciam o surgimento de alvéolos mal ventilados, porém, bem perfundidos. Nesses alvéolos, o sangue venoso passa recebendo pouco O2, um mecanismo denominado shunt parcial. Se o número de alvéolos com shunt parcial for grande, a mistura de sangue mal oxigenado produzirá hipoxemia e dessaturação da hemoglobina. → Distúrbio V/Q (V = ventilação e Q = perfusão). Inicialmente, a hipoxemia ocorre apenas no exercício físico e com o progredir da doença pode ocorrer em repouso. É um sinal de doença avançada e significa mau prognóstico. 
A eliminação de CO2 também pode ser comprometida, em geral mais tardiamente. Nas fases mais avançadas da doença, três mecanismos atuam em conjunto para a retenção progressiva desse gás: “achatamento” do volume corrente devido ao grande aumento do volume residual (hiperinsuflação), o qual representa um percentual cada vez maior da capacidade pulmonar total, o aumento do espaço morto fisiológico – áreas ventiladas sem perfusão - e a hipossensibilidade do centro respiratório bulbar ao CO2. Estes pacientes começam a reter CO2 de forma lenta e progressiva (acidose respiratória crônica), estimulando o rim a reter mais bicarbonato e, assim, compensar a acidose respiratória crônica. A gasometria do retentor crônico apresenta altos níveis de PCO2, com bicarbonato e Base Excess (BE) elevados, e geralmente uma discreta acidemia (ex.: pH ~ 7,32). A resposta metabólica renal mantém estável a relação bicarbonato/PCO2, determinante do pH plasmático... 
Durante a descompensação do quadro (por infecção, broncoespasmo, drogas depressoras respiratórias, etc.) pode haver fadiga respiratória ou inibição do drive ventilatório, levando a um aumento agudo da PaCO2, o que faz o pH cair subitamente. Por efeito da carbonarcose, o paciente começa a ficar desorientado, agitado e depois sonolento. Neste caso, estamos diante de uma acidose respiratória “crônica agudizada”. A intervenção é mandatória (ventilação com pressão positiva, invasiva ou não invasiva), pois esses pacientes podem evoluir rapidamente para uma parada cardiorrespiratória.
Cor pulmonale 
· Disfunção do ventrículo direito consequente a um distúrbio pulmonar. 
· DPOC é a causa mais comum. 
· O principal mecanismo é a hipóxia crônica. 
· As arteríolas pulmonares respondem à hipóxia com vasoconstrição. Esta resposta é fisiológica, na medida em que desvia o fluxo sanguíneo pulmonar para os alvéolos bem ventilados. Contudo, se a hipóxia alveolar for generalizada (devido à má ventilação dos mesmos), a maior parte dos vasos sofrerá constrição, promovendo Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). Posteriormente, o agravamento da HAP ocorre devido a uma combinação de hiperplasia endotelial e hipertrofia muscular, levando ao remodelamento da parede das pequenas artérias pulmonares. 
· Quando a pressão arterial pulmonar sistólica atingir cifras > 50 mmHg (normal até 20 mmHg), o ventrículo direito pode entrar em falência sistólica, devido ao aumento excessivo da pós-carga. 
· As consequências da insuficiência ventricular direita são: elevação da pressão venosa central, congestão sistêmica, baixo débito cardíaco, contribuindo para o cansaço destes pacientes.
Diagnóstico
Exame físico:
· Achados mudam de acordo com a gravidade da doença
· No início da doença → exame físico pode ser normal ou mostrar apenas expiração prolongada ou sibilos na expiração forçada
· À medida que a gravidade da obstrução das vias aéreas aumenta → exame físico pode revelar hiperinsuflação (por exemplo, aumento da ressonância à percussão), diminuição dos sons respiratórios, sibilos, crepitações nas bases pulmonares e/ou sons cardíacos distantes
· As características da doença grave incluem um aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax (tórax "em forma de barril") e um diafragma deprimido com movimento limitado baseado na percussão torácica
· Nos pacientes com cor pulmonale, o edema de membros inferiores e a turgência jugular patológica podem chamar atenção. 
· Pink puffers: são os “sopradores róseos”. Este é o estereótipo do enfisematoso. Na inspeção, notam-se apenas a pletora e o tórax em tonel. Geralmente são magros, às vezes consumidos pela doença, apresentando dispneia do tipo expiratória (“sopradores”), mas sem sinais de cor pulmonale e hipoxemia significativa. A ausculta pulmonar revela apenas a diminuição acentuada do murmúrio vesicular, sem ruídos adventícios.
· Blue bloaters: são os “inchados azuis”. Este é o estereótipo do bronquítico grave. Estes pacientes possuem um distúrbio mais grave da troca gasosa do que o enfisematoso puro, apresentando-se com hipoxemia significativa,manifesta como cianose (“azuis”). A hipoxemia leva ao cor pulmonale e, portanto, ao quadro de insuficiência ventricular direita e congestão sistêmica. Daí o corpo inchado (bloater). Estes pacientes frequentemente são obesos e apresentam a síndrome da apneia do sono. A ausculta pulmonar é rica em ruídos adventícios (sibilos, roncos, estertores).
· Pacientes com DPOC terminal podem adotar posições que aliviam a dispneia → inclinar-se para a frente com os braços estendidos e o peso apoiado nas palmas das mãos ou cotovelos
· Essa postura pode ser evidente durante o exame ou pode ser sugerida pela presença de calosidades ou bursas inchadas nas superfícies extensoras dos antebraços.
· Outros achados do exame físico incluem
· Uso dos músculos respiratórios acessórios do pescoço e cintura escapular
· Expiração através de lábios franzidos
· Retração paradoxal dos interespaços inferiores durante a inspiração (ou seja, sinal de Hoover)
· Cianose
· Asterixis devido a hipercapnia grave , e um fígado aumentado e sensível devido à insuficiência cardíaca direita
· A distensão das veias cervicais também pode ser observada devido ao aumento da pressão intratorácica, principalmente durante a expiração
· Manchas amarelas nos dedos devido à nicotina e alcatrão da queima do tabaco são uma pista para o tabagismo contínuo e pesado
· Baqueteamento digital dos dedos NÃO é típico na DPOC (mesmo com hipoxemia associada) → sugere comorbidades como câncer de pulmão, doença pulmonar intersticial ou bronquiectasia.
· Saturação de oxigênio > 88 → ok → avaliar nível de consciência também
Raio X
· O raio X só se encontra alterado nos casos mais avançados de DPOC! ⇒ 50% de sensibilidade!
· Retificação das hemi cúpulas diafragmáticas (cúpulas diafragmáticas)
· Hiperinsuflação pulmonar (aumento do número de costelas visíveis na incidência PA – mais de 9-10 arcos costais)
· Hipertransparência
· Aumento dos espaços intercostais
· Redução do diâmetro cardíaco (“coração em gota”)
· Aumento do espaço aéreo retroesternal no perfil; 
· Espessamento brônquico
Espirometria inicial:
· VEF1/CVF < 0,7 = obstrução
· Prova broncodilatadora → obstrução fixa e irreversível
Como é feito o diagnóstico? 
· Obstrução praticamente irreversível → fazer prova de função pulmonar! 
· Espirometria inicial → VEF1/CVF < 0,7 → obstrução
· Espirometria pós broncodilatador → sem melhora → irreversibilidade 
· Atenção: caso o pós broncodilatador a relação VEF1/CVF for entre 0,6-0,8 ⇒ o GOLD pede para repetir o exame no outro dia!
Prova broncodilatadora 
· Espirometria pós broncodilatador
· Sem melhora = irreversibilidade
· Se VEF1/CVF entre 0,6-0,8 = repetir exame 
Diagnóstico diferencial
· Asma brônquica
· Bronquiolite
· Bronquiectasias
· Tuberculose/sequela
· ICC
· TEP crônico/HAP
· Doença pulmonar intersticial
· Pneumonia de hipersensibilidade 
· Pneumoconioses
Indicações para dosagem de alfa-1-antitripsina 
· Enfisema pulmonar com início em adulto jovem < 45 anos 
· Enfisema pulmonar sem fator de risco conhecido
· Doença hepática inexplicado
· Vasculites com positividade para C-ANCA
· Forte história familiar de enfisema ou hepatopatia
· Enfisema predominante em bases pulmonares → normalmente é nos ápices
· Doença hepática associada inexplicada
· Enfisema em não tabagistas ou com pequena carga tabágica
Avaliação espirometria
· Obrigatória → ñ para diagnóstico, mas para classificar quanto a gravidade
· Avalia gravidade da doença 
· Baliza o tto
· Acompanha a evolução da doença 
· Acompanha resposta ao tto
· Prognóstico 
Avaliação radiológica
· Avalia complicações e o padrão
· Permite avaliar outros diagnósticos 
· Saculação do manúbrio com corpo esternal 
Avaliação gasometria e do ph
· Avalia gravidade 
· Baliza indicação de oxigenoterapia e VNI
Classificação de gravidade
GOLD → a partir do VEF-1
	Estágio
	 VEF1 (% previsto)
	I
	80%+
	II
	50-79%
	III
	30-49%
	IV
	<30%
2 passos
1. Avaliar a gravidade da obstrução ao fluxo aéreo = GOLD
2. Avaliação combinada → sintomas e risco de exacerbação → ABE
· Prioriza o mMRC e CAT
A = broncodilatador = qualquer um = antimuscarínico de curta ou longa duração, 𝛃2 de curta ou longa duração 
B = broncodilatador de longa = tiotrópico (LAMA) ou 𝛃2 de longa duração (LABA)
E = LABA + LAMA
Considerar → LABA + LAMA + corticoide inalatório se eosinofilia +300A
Tratamento de manutenção
· Reduz mortalidade
Todos devem ter
· Cessar tabagismo 
· Vacina influenza + Pneumococo
· Atividade física
· Reabilitação pulmonar para B/E
· Bombinha SOS
· O2 domiciliar
· PaO2 -55 ou SatO2 -88% em repouso ou 56-59 + Ht > 55% ou cor pulmonale
· Cirurgia de pneumoredução = enfisema apical grave
O roflumilaste é um inibidor da fosfodiesterase-4 (PDE-4), de uso oral, aprovado como terapia de adição para pacientes com obstrução respiratória grave ou muito grave (GOLD 3 ou 4) que apresentam
bronquite crônica e exacerbações recorrentes a despeito do uso de LABA + CI ou LAMA + LABA + CI. Apesar de inibir a fosfodiesterase (enzima que degrada o AMP cíclico, principal mensageiro intracelular da cascata de estimulação adrenérgica), seu efeito é eminentemente anti-inflamatório, e não broncodilatador.
Os antibióticos macrolídeos possuem ação anti-inflamatória direta na via aérea, aparentemente independente de seu efeito antimicrobiano. Isso é mais proeminente com a azitromicina (250 mg/dia ou 
DPOC Descompensada
· Piora aguda de sintomas + terapia adicional 
Principal causa:
· Infecção pulmonar, principalmente por vírus (rinovírus e influenza). Bacteriana: H. ifluenzae, Pneumococo, pseudomonas. 
· Outras → infarto, TEP, fibrilação atrial, IC, pneumotórax
· Grave ou ATB recente = Pseudomonas
Como suspeitar:
· 1/+ sintomas cardinais
1. Piora da dispneia
2. Aumento do volume do escarro
3. Secreção + purulenta
Tratamento:
· Antibiótico: Clavulin + macrolídeo, 5-7 dias, se:
· Purulência + dispneia e/ou aumento do volume do escarro
· Ventilação mecânica → VNI ou IOT
· Broncodilatador de curta ação → beta-2-agonista (4-8 jatos) +/- brometo de ipratrópio (3 jatos)
· Corticoide sistêmico → prednisona 40mg por VO ou metilprednisolona IV
· Suporte ventilatório → SPO2 alvo de 88-92% 
· VNI se acidose respiratória, hipoxemia persistente ou fadiga 
· Vitamina D → investigar deficiência
Bronquiectasias
Desordem adquirida caracterizada por uma dilatação anormal e permanente dos brônquios, podendo ser de distribuição focal ou difusa. Sua patogênese envolve um processo inflamatório persistente e intenso na parede brônquica, levando à
destruição das suas estruturas de sustentação (cartilagem, músculo e tecido elástico), com substituição por tecido fibroso.
As causas de bronquiectasias são diversas, geralmente envolvendo uma patologia infecciosa, tanto diretamente quanto através de uma desordem que proporcione a ocorrência de infecções recorrentes ou persistentes. Existem, contudo, algumas doenças causadoras de bronquiectasias cujo mecanismo é não infeccioso, mediado por uma resposta imune inflamatória, como, por exemplo, na inalação de gases tóxicos e na deficiência de alfa-1-antitripsina. 
A manifestação clínica predominante é a tosse persistente com grande produção de expectoração purulenta. Hemoptise ocorre em 50-70% dos casos, podendo eventualmente ser de grande monta. O paciente apresenta infecções respiratórias repetidas,
quando há uma exacerbação do quadro clínico, com piora da tosse e surgimento de dispneia.
O raio X de tórax pode mostrar sinais sugestivos de bronquiectasias, porém o exame padrão-ouro para diagnóstico é a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução. A TC geralmente revela dilatação da via aérea, demonstrada por uma relação luz brônquica – vaso adjacente maior que 1,5 e por um não estreitamento da via aérea em direção à periferia, espessamento da parede brônquica e presença de plugs mucopurulentos nas vias aéreas, com aprisionamento de ar e formação de cistos. 
Quando a bronquiectasia é de padrão focal, deve-se realizar uma broncoscopia para avaliação de uma possível obstrução de vias aéreas, proporcionada,por exemplo, por um corpo estranho ou um tumor. As provas de função pulmonar estão sempre indicadas para quantificação da repercussão funcional da doença, geralmente apresentando um padrão obstrutivo.
As exacerbações são tratadas com antibioticoterapia. Os principais germes envolvidos são o Haemophilus influenzae, a Pseudomonas aeruginosa e o Streptococcus pneumoniae. Os antibióticos de escolha são as quinolonas respiratórias (ex.: levofloxacina) por 7-14 dias. Nos pacientes críticos, pode-se optar pelo uso parenteral de duas drogas antipseudomonas (ex.: ceftazidima e amicacina). A cultura e Gram do escarro podem auxiliar na decisão terapêutica, com a coleta estando indicada principalmente nos casos graves, não responsivos ao antibiótico inicial ou com episódios recorrentes. 
Medidas de higiene brônquica também fazem parte da terapêutica das bronquiectasias. Essas medidas incluem: fisioterapia respiratória, manutenção de uma hidratação adequada e uso de mucolíticos (principalmente pela via inalatória) como a N-acetil cisteína (Fluimicil®). Nenhuma dessas medidas mostrou-se claramente eficaz nos estudos, porém geralmente são recomendadas. 
O uso de broncodilatadores é particularmente benéfico nos pacientes com doença obstrutiva com padrão de reversibilidade na espirometria. Devido ao
caráter inflamatório da patologia, o uso de corticoides inalatórios foi testado em estudos pequenos, mostrando-se drogas úteis, com redução da tosse e da expectoração e melhora da PFP.
Nos pacientes com doença localizada e com controle sintomático ruim com as medidas descritas, a cirurgia com ressecção do segmento acometido é uma opção. O transplante pulmonar pode ser indicado nos
pacientes com doença difusa com falha da terapia medicamentosa. 
Os casos de hemoptise devem ser manejados inicialmente com a localização da lesão sangrante através de TC de tórax e de broncoscopia, com posterior embolização arterial brônquica do segmento acometido. Nos casos não responsivos, procede-se à ressecção cirúrgica do segmento que contém a lesão hemorrágica.