SINDROME NEFROTICA

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Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes
 (
Data Emissão: 
10/12/2015
Revisão: 
10/12/2015
Versão
: 
1.0
) PROT – PROTOCOLO CLÍNICO
 PROT/UASCA
	
	 SÍNDROME NEFRÓTICA 
	ÁREA RESPONSÁVEL: Unidade de Atenção à Saúde da Criança e do Adolescente
	ABRANGÊNCIA: Unidade de Atenção à Saúde da Criança e do Adolescente
I. HISTÓRICO DE REVISÃO
	Data
	Versão
	Descrição
	Gestor 
	Autor/responsável por alterações
	10/12/2015
	1.0
	Emissão 
	UASCA
	Equipe de nefrologistas pediátricas do HUCAM:
Patrícia Zambi Meirelles
Maria Isabel Lima dos Santos
Bruna Bragança B. Volponi
II. Objetivo
Estabelecer e uniformizar o atendimento aos pacientes pediátricos com diagnóstico clínico-laboratorial de Síndrome Nefrótica (SN) e melhorar a abordagem diagnóstica e terapêutica.
	
III. CONCEITO
É uma síndrome clinico laboratorial, caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e edema. A grande maioria é idiopática. Raramente é secundaria.
A Síndrome Nefrótica (SN) que ocorre no 1ºano de vida e subdividida em congênita (≤3meses) e infantil (4 a 12meses).
a) Etiologia 
1. Desordens genéticas: Síndrome Nefrótica congênita tipo filândes / GESF / Esclerose mesangial difusa / Sindrome de Denys Drash / Schimke immuno-osseos dysplasia
2. Proteinúrias com ou sem síndrome nefrótica: Síndrome Unha Patela / Síndrome de Alport
3. Sindromes multissstemicas com ou sem síndrome nefrótica: Galloway mowat syndrome / Charcot-marie-tooth disease / Syndrome de Jeune / Cockayne’s syndrome / Laurence-moon-biedl-bardet syindrome / Miastenia gravis
4. Desordens metabólicas: Syndrome de Allagile / Deficiencia de alfa 1 anti tripsina / Doença de Fabry / Acidemia glutarica / Doença do deposito de glicogênio / Síndrome de Hurler / Desordens lipoproteicas / Citopatias mitocondriais / Doença falciforme
5. Idiopática: Lesão minina / GESF / Nefropatia membranosa
6. Secundarias:
· Infecções (Hepatite B e C, HIV, Malária, Sífilis, Toxoplasmose)
· Drogas: Penicilamina, Ouro, Anti-inflamatório não hormonal, Pamidronato, Interferon, Mercúrio, Heroína, Litium, Ampicilina
· Desordem imunológica e alérgica: Doença de Castleman, Doença de Kimura, alergia alimentar e picada de abelha, pólen
7. Doenças malignas: Linfomas e Leucemias
8. Hiperfiltração glomerular: Obesidade mórbida, oligomeganefronia, adaptação a redução de nefrons, diabetes melitus
b) Epidemiologia 
· É a causa mais comum de doença renal em crianças
· Prevalência de 16 /100.000 crianças.
· Incidência de 2-2,7/100.000 crianças
· Predomina no sexo masculino 2:1. Na adolescência é 1:1
· Síndrome Nefrótica Idiopática (SNI): 90% dos casos diagnosticados antes dos 10 anos de idade e 50 % dos casos acima dos 10 anos.
Tabela 01 - Ocorrência familiar é descrita.
	Frequência relativa da doença glomerular primaria na síndrome nefrótica em crianças
	Lesão glomerular mínima
	76%
	GESF
	8%
	Glomerulonefrite membranosa
	7%
	Glomerulonefrite membranoproliferativa
	4%
	Outras
	5%
AVNER ED, HARMON WE, Niaudet P. Pediatric Nephrology. Lippincott Williams & Wilkins, 5ª ed., 2004. p 543 – 556
c) Fisiopatologia
1. Proteinúria 
A passagem de proteínas plasmáticas através da membrana basal glomerular é normalmente restrita por duas barreiras: uma seletiva à carga e outra seletiva ao tamanho da macromolécula. 
2. Edema 
Existem duas teorias aceitas: a do Hiperfluxo (“Overfill”) e a do Hipofluxo (“Underfill”). 
Crianças apresentam em geral volemia baixa, inclusive com propensão a desenvolverem IRA quando tratadas mais intensamente com diuréticos. 
3. Hiperlipidemia 
Postulam-se três mecanismos básicos responsáveis pela hiperlipidemia:
· Primeiro: Acredita-se que a redução da pressão oncótica, secundária à hipoalbuminemia, estimula diretamente a síntese hepática de lipoproteínas.
· Segundo: propõe uma redução do catabolismo da VLDL, secundária a redução da atividade da LPL (em virtude da hipoalbuminemia), ou devido à perda urinária de substâncias necessárias para o metabolismo da VLDL.
· Terceiro: é a redução da atividade do receptor de LDL.
É possível que ocorra uma combinação entre eles.
E a hipertrigliciridemia se deve basicamente à redução do catabolismo, os mecanismos responsáveis por essa redução não são conhecidos.
4. Hipercoagulabilidade 
Constitui uma das mais sérias complicações da SN, podendo ocorrer tromboses tanto na circulação arterial quanto na venosa. Várias anormalidades na coagulação podem ser responsáveis por esse estado de hipercoagulação no nefrótico. As mais importantes são: níveis plasmáticos elevados de fatores V, VIII e VII; hiperfibrinogenemia; deficiência de antitrombina III e proteína S; distúrbios da fibrinólise; hiperatividade plaquetária e trombocitose.
A incidência de tromboembolismo na criança com SN é calculada em torno de 2 a 4%, podendo ser esse valor subestimado.
IV. DESCRIÇÃO
a) Classificação Estatística Internacional de Doenças relacionadas à Saúde (CID-10)
Síndrome Nefrótica CID-10: N04.0; N04.8.
b) Diagnóstico
CLÍNICO
· Edema generalizado (anasarca), geralmente intenso, mole, frio, depressível e gravitacional. Inicia-se na face e insidiosamente para todo corpo em 1 a 2 semanas.
· Abdome globoso pela ascite e hepatomegalia
· Edema genital
· Com ou sem oligúria
· Com ou sem hipertensão arterial, menos frequente na Lesão Mínima.
· Com ou sem hematúria. Hematúria microscópica pode ocorrer em até 20% dos casos de Lesão mínima, sem ter interferência na resposta ao Corticoide.
LABORATORIAL
· EAS (Urina fresca): urina espumosa, hematúria microscópica em ¼ dos pacientes, cilindrúria. 
· Proteinúria de 24h: ≥ 50mg/kg/dia ou ≥ 40mg/m²/hora ou ≥ 3,5g/dia/1.73m²
· Amostra única de urina: Proteína/creatinina ≥ 2
· Proteínas totais e frações/eletroforese de proteínas: Albumina ≤ 2,5mg/dl
· Lipidograma: Colesterol total ≥ 240mg/dl e/ou Triglicerídeo ≥ 200mg/dl
· Uréia e Creatinina: podem se elevar durante instalação do edema ou em situações de hipovolemia
Outros exames laboratoriais que devem ser solicitados na Síndrome Nefrótica descompensada:
· Íons: Na, K, Cálcio iônico, Mg, Cloretos e Fósforo 
· Hemograma completo e PCR
· Hemocultura/ Urocultura/ Coprocultura - se febre
· Glicemia
Outros exames que devem ser solicitados na primodescompensação:
· EFP (cinco amostras) com pesquisa S. mansoni 
· PPD
· Sorologias: HIV, Hepatites B e C, Toxoplasmose, Citomegalovirus, VDRL
· FAN, Complemento sérico C3, C4, CH50
IMAGEM
· Radiografia de Tórax: avaliar derrames e massas tumorais
· Ultrassonografia de abdome: avaliar ascite e visceromegalias
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL
· Hematúria macroscópica sustentada
· Evolução para Insuficiência Renal Aguda
· Hipertensão arterial sustentada 
· Complemento sérico diminuído
· SN córtico resistente
· Pacientes < 1ano de idade
· Pacientes acima de 8 anos podem receber tratamento inicial para avaliar sua córtico sensibilidade ou ser biopsiados já inicialmente
· Os adolescentes devem ser biopsiados precocemente 
· Doença sistêmica associada
· História familiar presente
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
· Insuficiência cardíaca 
· Outras causas de hipoalbuminemia, tais como, enteropatia perdedora de proteínas ou desnutrição (Kwashiorkor), Cirrose e Hipertensão portal.
· Aumento de permeabilidade capilar devido a reações alérgicas ou angioedema hereditário, nesses casos o edema é focal.
c) Critério de Inclusão
· Hipertensão arterial (PA ≥ percentil 95 para sexo/ idade e percentil de estatura)
· Hematúria macroscópica
· Alteração de função renal
· Oligoanúria
· Sinais de congestão pulmonar (Edema agudo de pulmão e ICC), Encefalopatia hipertensiva e Injúria Renal Aguda
d) Critério de Exclusão
NA
e) Tratamento 
1. DIETA
· Assódica ou hipossódica (1grama de Nacl) (a depender da gravidade do edema e da natremia)
· Normo ou hipolipídica
· Normo ou hipocalórica (depende da criança)
· Oferta de líquidos livre:
Só fazer restrição hídrica em casos de Lesão Renal Aguda: 400 ml/m² + diurese do dia anterior
2. REPOSIÇÃO ELETROLÍTICA CONFORME NECESSIDADE (CA, MG, K)
· Carbonato de CálcioSuspensão Oral (2gr /15 ml) ou Comprimido de 500mg - (1g CaCO3 = 400 mg Ca elementar)
· Dose: 25-100 mg Ca elementar/kg/dia 
3. TRATAMENTO DA HAS (QUANDO PRESENTE)
· Captopril: 0,5 mg/kg/dose de 12/12 horas – Evitar o uso em casos de disfunção renal ou Hipercalemia.
Dose máxima: 150 mg/dia
· Anlodipina: 0,1 a 0,5 mg/kg/dia 24/24 h
Dose máxima: 10 mg/dia
· Diuréticos isoladamente: Só deve ser dado em casos de edema severo e se não houver sinais de hipovolemia, pelo risco aumentado de IRA e Choque.
· Protetor gástrico
· Ranitidina ou Omeprazol
· Anti-helmínticos (para prevenir estrongiloidíase disseminada)
· Tiabendazol: 25 a 50 mg/kg/dia VO de 12/12 h, por 3 dias (após as refeições), ou
· Albendazol 400 mg VO 1x ao dia por 5 dias
· Imunossupressão
· Caso não haja contraindicações, avaliar corticoterapia, com:
Prednisona 2 mg/kg/dia ou 60 mg/m²/dia - Dose máxima: 60mg/dia em uma tomada no horário da manhã. 
· Sinais vitais 6/6 horas ou até de 4/4 horas, dependendo do quadro clínico da criança (incluindo PA), Peso diário, Controle de diurese e Curva térmica.
· Estimular deambulação sempre que possível. 
4. INDICAÇÕES PARA INFUSÃO DE ALBUMINA EV
· Grandes derrames cavitários
· Bolsa escrotal
· Derrame pleural
· Ascite
· Derrame pericárdico
· IRA/ Oligúria
· Hipovolemia
4.1 Prescrição da albumina Humana 20%
· Cada 100 ml de albumina 25% ↑ a volemia em torno de 450 ml
· Cada 1 litro de albumina 20% possui 130 – 160 mEq de sódio
· Dose: 0,5-1,0 g/kg/dose EV, em BIC, em 3 horas, de 12/12h
· Velocidade de infusão: Máx de 1,0 a 2,0 ml/min
· Não rediluir:
· Risco de contaminação
· Risco de hemólise
· Dose máxima: 6 g/kg/dia ou 120 g/dia
· Durante infusão da Albumina o paciente deverá ser monitorado: FC, FR, Tax, PA, Saturação.
· Deverá ficar na Lista de Graves para ser reavaliado pelo plantão.
· Furosemida injetável (10 mg/ml) – 0,5 mg/kg/dose no meio e ao final da infusão da albumina. Poderá ser feito doses menores dependendo do nível sérico da Albumina.
5. TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES
1. Infecções
A criança Nefrótica tem propensão a infecções. Habitualmente os micro-organismos causadores são: Streptococcus pneumoniae, bactérias gram negativas e Staphilococuus aureus, determinando celulites, peritonites, sinusites e pneumonias que podem evoluir para sepse. 
O tratamento deve ser iniciado rapidamente, levando em consideração o foco infeccioso, o estado clínico do paciente e o provável agente bacteriano.
Infecções virais, particularmente varicela, podem ser observadas em crianças com SN, especialmente naqueles que estão recebendo imunossupressão. Quando apresentam quadro de varicela em vigência de imunossupressor essas crianças deverão ser medicadas com Aciclovir.
	
2. Tromboembolismo
A incidência de tromboembolismo (TEE) em crianças nefróticas gira em torno de 2 a 3%. Trombose venosa profunda é o mais comum dentro dos eventos tromboembólicos, mas trombose arterial também pode acontecer. Os sítios mais comuns incluem: artéria pulmonar, veias renais, veias profundas das pernas, veia cava inferior e artéria femoral/ilíaca.
O diagnóstico deve ser realizado com Ultrassonografia com Doppler para vasos periféricos e renais e Angioressonancia ou angiotomografia para vasos centrais.
A anticoagulação profilática do TEE não é recomendada a não ser que a criança já tenha apresentado TEE previamente ou tenha outros fatores de risco (Albumina abaixo de 2g/dl, acesso venoso profundo atual ou recente, valores de fibrinogênio maior que 6g/L ou níveis de antitrombina III menor que 70% do valor normal). 
O tratamento do evento tromboembólico agudo, desde que não tenha hemorragia de Sistema Nervoso Central deverá ser com Heparina não fracionada (HNF) ou Heparina de baixo peso molecular (HBPM), e deverá ser mantida posteriormente com Warfarin (alvo INR 2,5) para crianças acima de um ano ou HBPM para os menores de 1 ano de idade.
O tempo de anticoagulação deverá ser por 3 meses após compensação da síndrome nefrótica (proteinúria negativa).
Não existem evidencias clínicas para o uso de trombolíticos e ácido acetíl salicílico em crianças.
· Doses dos anticoagulantes:
· Heparina não fracionada: 
Dose de ataque: 75UI/kg acima de 10 min, IV
Dose inicial: para menores de 1 ano (28UI/kg/hora) e para maiores de 1 ano (18 – 20 UI/kg/hora)
· Heparina de baixo peso molecular:
Enoxaparina: 1mg/kg/dose 2 vezes ao dia ou 2mg/kg/dia 1 vez ao dia. 
A dose de profilaxia é a metade do tratamento.
Alvo: Atividade do anti – Xa dosado 4 horas após a administração da Enoxaparina. Terapêutica (0,5 1,0 U/ml) e profilático (0,1 – 0,4 U/ml).
· Warfarina
Dose inicial: 0,2mg/kg, VO, por 2 dias e após ajustar pelo INR. (09)
3. Insuficiência Renal aguda (IRA)
Pode ocorrer devido à hipovolemia que se resolve após sua melhora. Outro fator que pode levar a IRA é a própria doença glomerular (Glomerulopatia menbranoproliferativa, Nefrite Lúpica, outros).
4. Outras complicações
· Risco aumentado para aterosclerose em casos de hiperlipidemia persistente – Dietas pobres em gorduras podem ser recomendadas. O uso de inibidores da HMG-CoA redutase em crianças tem sido proposto por alguns guidelines, mas ainda faltam estudos randomizados.
· Alterações endócrinas: 
· Hipotireoidismo pode ocorrer no nefrótico devido à perda urinária de T4 ou pelo uso do corticoide que pode causar redução da concentração de T3 e de TSH. 
· Hipocalcemia só deve ser corrigida se o Cálcio iônico for baixo ou se o Cálcio total corrigido pela albumina se apresentar baixo. (Correção do cálcio pela albumina: Albumina desejada – Albumina encontrada) x 0,8 + Cálcio encontrado.
· Vitamina D não é rotineiramente recomendada. Pode ser benéfica em pacientes com cálcio ionizado persistentemente baixo e/ou aqueles com alterações
V. MAPEAMENTO
NA
VI. RECOMENDAÇÕES NA ALTA
Encaminhar para seguimento no ambulatório de Nefrologia Pediátrica com as receitas, orientação nutricional e pedido de exames que deverão ser coletados o mais próximo da consulta.
A consulta com a Nefrologia Pediátrica deverá ocorrer em um mês após o início da corticoterapia e os exames para consulta são: Proteinúria de 24 horas ou Proteína e Creatinina na urina, amostra isolada, para aqueles que não têm controle miccional, Proteína total e frações, Colesterol total e frações, Triglicerídeos, Eletrólitos e função renal.
No seguimento ambulatorial quando ocorrer negativação da Proteinúria de 24 horas, deverá ser solicitado também: Imunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM, IgE), TSH, T4 Livre e Vitamina D.
VII. MANEJO AMBULATORIAL DA SINDROME NEFRÓTICA CORTICO SENSÍVEL 
(Recomendações do Kidney International Supplements - 2012)
SN é sensível ao corticosteroide na maioria das crianças. 
Aproximadamente 30% dos pacientes tratados não terão nenhuma recidiva e, portanto, estarão curados após o curso inicial da terapia. 
Aproximadamente 10% - 20% terão 1 recidiva vários meses após a suspensão do tratamento com glicocorticoide, mas terão menos de 4 recidivas responsivas ao corticosteroide antes que a remissão completa ocorra. No entanto, 30% - 40% dos pacientes terão recidivas frequentes, isto é, 2 ou mais recidivas em até 6 meses ou 4 recidivas no período de 1 ano após o término do tratamento. (04)
1. Tratamento inicial da SN córticossensível: 
É recomendada a terapia com Prednisona ou Prednisolona por pelo menos 12 semanas. 
Dose: 2mg/kg/dia ou 60mg/m²/dia, na dose máxima de 60mg/dia, por um período de 4 – 6 semanas. Após esse período deve-se dar 40mg/m² ou 1,5mg/kg, na dose máxima de 40mg/dia, em dias alternados e em seguida fazer retirada gradual até 2 – 5 meses.
2. Tratamento da primeira recidiva da SN corticossensivel:
O tratamento recomendado é Prednisona oral na dose de 60 mg/m2/dia ou 2 mg/kg/dia (dose única diária, pela manhã, máximo de 60 mg/dia). 
O uso diário do medicamento é recomendado até a proteinúria desaparecer por 3 dias. 
Em seguida, a dose é ajustada para 40 mg/m2 ou 1,5 mg/kg, em dias alternados, mantida por pelo menos 4 semanas.
3. Tratamento do paciente recidivante frequente e do corticodependente na SN corticossensivel:3.1 Corticoide: 
É recomendado o tratamento de recidivas com prednisona (60 mg/m2/dia) até o desaparecimento da proteinúria por 3 dias, seguido por prednisona em dias alternados por um tempo mínimo de 3 meses. 
A dose do medicamento é reduzida de acordo com o limiar de glicocorticoide do paciente (ou seja, a dose em que a recidiva ocorreu). Este regime é mantido por 6-18 meses com redução gradual no final do tratamento, sempre atentando para os efeitos colaterais do corticoide. 
Nos casos em que não tem boa resposta ao tratamento em dias alternados, recomenda-se manter a menor dose possível diariamente, evitando-se a toxicidade do corticóide.
Episódios de Infecções de vias aéreas ou outro quadro infeccioso são fatores desencadeantes documentados em recidivas de crianças com SN responsivo a corticosteroide. No tratamento dos pacientes recidivantes frequentes, uma alteração da dose em curto prazo - diária ao invés de dias alternados - pode reduzir o risco de recidiva.
3.2 Ciclofosfamida:
A ciclofosfamida é um agente alquilante que pode induzir remissões mais duradouras em pacientes com recidivas frequentes ou dependentes de corticosteroides. 
Dados da literatura sugerem que a terapia com ciclofosfamida aumenta a remissão sustentada nos pacientes com recidivas frequentes ou dependentes de corticosteroide em 67%-93% em 1 ano, em 36%-66% em 5 anos e em aproximadamente 25% em 10 anos. 
A Ciclofosfamida não deve ser iniciada até a remissão da nefrose com o corticoide. 
Dose: 2mg/kg/dia,via oral, por 8 – 12 semanas, não devendo ultrapassar uma dose cumulativa de 168mg/kg.
3.3 Clorambucil:
Uma alternativa ao uso da Ciclofosfamida, na dose de 0,1 – 0,2mg/kg/dia por 8 semanas, com dose cumulativa máxima de 11,2mg/kg.
3.4 Levamisole:
Seu efeito não é sustentado isoladamente. Levamisole tem sido empregado como agente poupador de corticosteroide em pacientes com SN córtico dependente. 
Dose: 2,5mg/kg em dias alternados por pelo menos 12 meses.
3.5 Inibidores de Calcineurina (Ciclosporina e Tacrolimus)
Ciclosporina: 4 – 5mg/kg/dia dividida em duas tomadas. Por um período mínimo de 12 meses. Com monitorização do nível sérico, que tem como alvo (80 – 150ng/ml) doze horas após a administração da dose. 
Efeitos colaterais mais frequentes são: disfunção renal e hipertensão arterial (5-10%), hipertrofia gengival (30%) e hipertricose (70%).
Não existe um tempo seguro para o uso da Ciclosporina, o recomendado é que não ultrapasse 2 anos para reduzir o risco de lesão túbulo intersticial renal.
Tacrolimus: usado quando a Ciclosporina está contraindicada por seus efeitos colaterais. Dose: 0,1mg/kg/dia dividido em duas tomadas. O nível sérico alvo é 5-10ng/ml dosado 12 horas após a tomada. 
Seus efeitos colaterais também incluem disfunção renal e hipertensão arterial, além de diabetes mellitus e dislipidemias em crianças.
3.6 Micofenolato de Mofetila (MMF)
Dose de 1200mg/m²/dia dividido em duas tomadas, via oral, por pelo menos 12 meses.
3.7 Rituximab:
É usado em crianças com SD corticossensivel que continuam com recidivas a despeito do uso de prednisona combinado aos outros agentes citados acima e/ou para aqueles apresentam efeitos colaterais graves.
Dose: 375mg/m²/dose – 1 vez por semana, por 4 semanas. 
Efeitos colaterais: febre, vômitos e diarreia, rash cutâneo e brocoespasmo. Outras complicações graves incluem: fibrose pulmonar e pneumonia por Pneumocystis jiroveci.
4. Vacinação:
1. Vacinação para pneumococo: Heptavalente ou 23-valente, de acordo com as recomendações locais.
2. Vacinação contra Influenza, anualmente, para a criança e seus contactantes.
3. Crianças que estejam recebendo corticosteroides: dose acima de 2mg/kg/dia de Prednisona ou equivalente para crianças e acima de 20mg/dia para crianças maiores e adolescentes, por tempo superior a 14 dias, devem ser consideradas imunodeprimidas e não devem receber vacinas de vírus vivo atenuado ou bactéria viva atenuada. (12)
4. Crianças recebendo corticosteroides em dias alternados, em doses inferiores a 2mg/kg/dia de Prednisona ou equivalente ou a 20mg/dia para crianças maiores ou adolescentes não são considerados imunodeprimidos e podem receber todas as vacinas normalmente. (12)
5. Crianças recebendo doses elevadas de corticoide (Prednisona 2mg/kg/dia) por um período menor que 14 dias podem receber as vacinas de vírus vivo atenuado ou bactéria viva atenuada, porém é preferível esperar duas semanas após o término do corticoide para utilizá-las. (12)
6. As vacinas com vírus vivos estão contraindicadas em crianças recebendo outros agentes imunossupressores.
7. Crianças em que seus contactantes receberam imunização com vírus vivos deverão evitar contato direto com secreções respiratórias, urinárias e gastrointestinais por um período de 3 – 6 semanas após a vacinação.
8. Fazer Imunoglobulina para varicela zoster após contato próximo com varicela e se apresentar lesões de varicela, considerar uso de Aciclovir endovenoso para as crianças com imunossupressão.
VII. INDICADORES
NA
VIII. REFERÊNCIAS
1. SINHA A, BAGGA A. Nephrotic Syndrome. Indian J Pedaitr 2012, 79(8): 1045-1055
2. Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. The Lancet 2003, 362; 629-639
3. AVNER ED, HARMON WE, Niaudet P. Pediatric Nephrology. Lippincott Williams & Wilkins, 5ª ed., 2004. p 543 – 556
4. Protocolo clinico e diretrizes terapeuticas – Síndrome nefrótica em crianças e adolescentes. Portaria número 459, 21 de maio de 2012
5. GIPSON DS, MASSENGILL SF, YAO L, NAGARAJ S, SMOYER WE, Mahan JD, Wigfall D, Miles P, Powell L, Lin JJ, Trachtman H, Greenbaum LA. Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics 2009; 124; 747-757
6. TOPOROVSKY J, VALDEREZ RM, FILHO DM, BENINI V, ANDRADE OVB. Nefrologia Pediátrica. Guanabara Koogan, 2ª ed., 2006. p 151 – 162
7. BARROS RT, ALVES MAR, DANTAS M, KIRSZTAJN GM, SENS YAS. Glomerulopatias: patogenia, clínica e tratamento. Sarvier, 2ª ed., 2006. p 82 – 99
8. www.uptodate.com. Complications of nephrotic syndrome in children
9. CHALMERS E, GANESEN V, LIESNER R, MAROO S, NOKES T, SAUNDERS D, WILLIAMS M. GUIDELINE on the investigation, management and prevention of venous thrombosis in children. British Journal of Haematology, 154, 196-207
10. Kidney International Supplements (2012) 2, 163 – 173.
11. www.uptodate.com. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children
12. Manual de Imunizações. Centro de Imunizações Hospital Israelita Albert Einstein. Office Editor e Publicidade Ltda – SP – 2002.
IX. ANEXOS
ANEXO 01 - CLASSIFICAÇÃO APÓS O INÍCIO DO TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSOR
	Definição de síndrome nefrótica em crianças
	Classificação
	Definição
	Remissão completa
	Relação prot/creat < 0,2 ou < 1+ dipstick por 3 dias consecutivos
	Remissão parcial
	Redução da proteinúria em 50% ou mais e relação da prot/creat entre 0,2 e 2.
	Não remissão
	Falha em reduzir a proteinúria em 50% da basal ou relação proteína/creatinina persistente acima de 2.
	Respondedor inicial
	Remissão completa em 4 semanas
	Não Respondedor inicial/corticoresistente
	Falha em conseguir remissão completa em 8 semanas de corticoide.
	Recidiva
	Relação proteína/creatinina ≥ 2 ou 3+ ou mais no dipstick por 3 dias consecutivos
	Recidivante infrequente
	1 recidiva em 6 meses depois de uma resposta inicial ou 1 a 3 recidivas no período de 12 meses
	Recidivante frequente
	2 ou mais recidivas em 6 meses depois de uma resposta inicial ou 4 ou mais recidivas em qualquer período de 12 meses.
	 Córtico dependente
	2 recidivas consecutivas durante a terapia com corticoide ou dentro de 14 dias após suspensão do corticoide.
	Não respondedor tardio
	Proteinúria persistente por 4 semanas ou mais depois de 1 ou mais remissões.
	Atividade
	Nome
	Cargo
	Rubrica
	Elaborado por
	
	
	
	
	
	
	
	Avaliado por
	
	
	
	Aprovado por
	
	
	
	Validado por SCIH
	
	
	
	Validado por UGRA
	
	
	
	
	PROT/UASCA/002/2016
	Síndrome nefrótica
	Versão 1.0
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