10 Síndrome nefrótica e nefrítica

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SÍNDROME NEFRÓTICA e SÍNDROME NEFRÍTICA NA INFÂNCIA
Glomerulopatias:
· São doenças que acometem os glomérulos, muito variadas, algumas de natureza aguda, outras de curso crônico; umas de caráter eminentemente inflamatório, outras não
· Podem ter origem nos rins e acometer somente esses órgãos, sendo chamadas primárias ou podem ser secundárias a outras doenças como diabetes, hepatites (glomerulonefrite membranosa), doenças autoimunes (ex: lúpus)
· Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentarem sintomas urinários ou edemas
· O exame de urina pode revelar a presença de hematúria e/ou proteinúria
· Podem ser divididas em doenças que apresentam-se como Síndrome Nefrítica e doenças que apresentam se como Síndrome Nefrótica
Achados no exame de urina:
· Proteinúria (urina espumosa): síndrome nefrótica
· Hematúria: síndrome nefrítica
Achados clássicos - TRÍADES CLÁSSICAS:
· Síndrome nefrítica: edema, hematúria e HAS
· Síndrome nefrótica: edema, proteinúria e hipoalbuminemia 
*Nefrótico hipertenso evolui com doença renal ou secundária ao tratamento 
*Nefrítico mais rápido
*Nefrótico fica mais inchado, mas ambos apresentam edema
Fisiopatologia do edema:
· Líquido no interstício é edema
· Nefrótica: diminuição da albumina
· Nefrítica: aumento da pressão hidrostática
· O que mantém o líquido dentro do vaso?
· Albumina (responsável pela pressão oncótica) puxa o líquido que está fora para manter dentro do vaso
· Pressão hidrostática: empurra para fora o líquido
· Equilíbrio das pressões (pressão oncótica e pressão hidrostática) mantém o intravascular. Se tiver desequilíbrio, há edema (aumento da hidrostática e diminuição da pressão oncótica)
SÍNDROME NEFRÓTICA
INTRODUÇÃO:
· Grupo de sinais e sintomas comumente observados em pacientes com doenças glomerulares
· Caracterizadas por um aumento significativo da permeabilidade da parede capilar, causando proteinúria, hipoalbuminemia e edema
· Associação frequente com hiperlipidemia
CLASSIFICAÇÃO: 
· Antes de 1 ano de idade: 
· Congênita: intra útero ou nos 3 primeiros meses de vida 
· Infantil: quando ocorre dos 4 aos 12 meses
· Primária ou idiopática: principal causa entre 1 e 11 anos de idade. Não tem associação com doença sistêmica identificável. 
· Secundária: associada à doença sistêmica identificável, infecções virais, uso de drogas ou neoplasias, lúpus, hepatite e TORCHS
SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA:
· 66% dos casos na infância
· Sinônimos: doença renal de lesão mínima (por biópsia, mas quase não faz), nefrose lipoídica
· Idade de início: 2-6 anos 
· Sexo: 2M:1F
· Raça: mais frequente em brancos e amarelos
*Um gatilho pode desencadear síndrome nefrótica em pessoas já predispostas, como EBV 
FISIOPATOLOGIA
· Aumento da permeabilidade glomerular (podocitopatias) por perda da principal proteína: a albumina
· Hiperalbuminúria
· Hipoalbuminemia: diminui pressão oncótica, gerando EDEMA
· Diminui volume plasmático, fazendo retenção de água e sal, estimulação da secreção de aldosterona e contribuindo para o edema generalizado
· Perda urinária de imunoglobulinas
· ↓ resistência às infecções (> risco de sepse e peritonite na criança nefrótica)
· Perda urinária de antitrombina e plasminogênio, concentrando os fatores I, VII, VIII e X (mais comum de fazerem fenômenos trombolíticos)
· Perda urinária da proteína ligadora da vitamina D e de complexos de vitamina D + perda urinária de proteína carreadora do cálcio (diminui absorção intestinal de cálcio) → maior facilidade de fazer alterações ósseas (também por conta do tratamento com corticoide)
· Hiperlipidemia: leva a hipotonicidade e hipovolemia, estimula a síntese hepática de lipoproteína, fazendo redução da atividade da lipase lipoproteica → favore desenvolvimento de dislipidemia 
QUADRO CLÍNICO
· Edema: geralmente intenso, de instalação insidiosa, tendência a invadir serosas (ascite, derrame pleural, coleção de líquido nas bolsas escrotais)
· Edema de cacifo + 
· Estrias abdominais e raízes das coxas 
· Hérnia umbilical
· Pele friável
· Cabelos quebradiços, unhas frágeis
· Desnutrição
· Quadro infeccioso
· Umbigo ‘’fechado’’, sem aspecto circular: mostra abdome com presença de ascite
· Ascite: fazer Piparote 
EXAMES: 
· Fita urinária: identificação de proteinúria, pode haver hematúria
· Solicitar: parcial de urina com aspecto espumoso, proteinúria, cilindrúria, hematúria (menos frequente)
· Hemograma, PCR, ureia, creatinina, sódio, potássio, cálcio, proteínas totais e frações, colesterol e frações, triglicerídeos (hiperlipidemia)
· Na sequência: sorologias, hepatites, CMV, EBV Criança no 1° ano de vida TORCHS. Nas áreas endêmicas, de malária, esquistossomose (tratar a doença infeciosa)
Exames laboratoriais:
· Na fita: mais de +++ é intensa
· Urina de 24 horas com proteinúria ≥ 50mg/kg/dia ou > 1000 mg/m2/dia
· Calcular superfície corporal:
SC = [(P x 4) + 7] / P + 90
· Urina isolada – relação proteína/creatinina:
· Normal ≤ 0,2
· Proteinúria (+): 0,2 -0,5
· Proteinúria (++): 0,5-2,0
· Proteinúria síndrome nefrótica > 2,0
COMPLICAÇÃO:
· Processos infecciosos: peritonite, celulite ou erisipela, pneumonia e sepse
· Agentes: S. pneumoniae, E. coli, H. influenzae, Pseudomonas e estafilococo
· Fenômenos trombóticos
· IRA (diminuição do fluxo sanguíneo)
· Hipocalcemia
TRATAMENTO:
· Objetivos: indução rápida de remissão e diminuição de complicações graves relacionadas à Sd. nefrótica; prevenção de recidivas; minimização dos efeitos colaterais da terapêutica
*NÃO PRECISA SABER DOSE
Corticoterapia: precisa saber!! primeiro tto
· Prednisona ou prednisolona: 2mg/kg/dia (60 mg/m2/dia) em dose única pela manhã (máximo 60 mg/dia), durante 4-6 semanas, seguidas de mais 4 a 6 semanas da corticoterapia na dose de 40mg/m2 ou 1,5 mg/kg em dias alternados. Posteriormente, retirar 20% da droga semanalmente até retirada total
· Afastar tuberculose
· Tratar estrongiloidíase
FASE AGUDA:
Diuréticos (período de descompensação): espironolactona, hidroclorotiazida, furosemida 
**CUIDADO: escolher o diurético dependendo da intensidade da descompensação
Albumina (infusão EV): crianças com sinais de hipovolemia, hipotensão, oligúria com insuficiência renal funcional e edema clínico importante
Dieta: restrição hidrossalina (sódio e água) durante descompensação e corticoterapia diária
Repouso relativo: pelo risco de trombose
DEFINIÇÕES: 
Proteinúria nefrótica: relação proteína/creatinina ≥ 200 mg/mmol (2mg/mg) na 1° urina da manhã ou acima de 1000 mg/m2 na urina de 24 horas, o que equivale a 3 ou 4 cruzes na fita urinária
Síndrome nefrótica córtico-sensível (responde ao corticóide): remissão completa dentro de 4 semanas do tratamento com prednisona ou prednisolona na dose plena padrão (60 mg/m2 /dia ou 2 mg/kg/dia – máximo de 60mg/dia)
Síndrome nefrótica córtico-resistente (não responde ao corticoide): falta de remissão completa dentro de 4 semanas do tratamento com prednisona ou prednisolona na dose plena padrão. Posso fazer mais 2 semanas e avaliar 
· Necessário associar IECA ou BRA
· Pode associar por quadro infeccioso, não resistente → prestar atenção
Período de confirmação: período de tempo entre 4 e 6 semanas após o início da corticoterapia em dose plena, durante o qual é avaliada a resposta à corticoterapia oral ou EV com Metilprednisolona e inibição do sistema RAA em pacientes que tiveram apenas remissão parcial nas 4 semanas. Um paciente que atinja remissão com 6 semanas é definido como tendo resposta tardia. Um paciente que não atinja remissão completa com 6 semanas, embora tenha tido remissão parcial com 4 semanas, é definido como córtico resistente
Remissão completa: negativo por 3 ou mais dias consecutivos 
Remissão parcial: responde “meia boca”, melhorou, mas não negativou
Recaída: alguém que respondeu e tem de novo o quadro 
**Os que têm fatores genéticos não respondem aos corticóides, podem responder a ciclosporina 
Tratamento sequencial:
· Metilprednisolona (pulsoterapia)
· Ciclofosfamida (CD)
· Ciclosporina (CD e CR)
· Micofenolato mofetil (CD e CR)
· Levamisol (CD) – descontinuado – vermífugo
· Tacrolimus(CD e CR)
· Rituximab (CD e CR)
Obs: CD: corticodependente / CR: corticorresistente
Tratamento das complicações:
· Infecções: antibiótico adequado, cobertura para pneumococo (peritonite primária e sepse), estafilococo (celulite) e gram negativo (sepse)
· Hipocalcemia: administração de vitamina D
· Prevenção de fenômenos trombóticos: evitar uso indiscriminado de diuréticos, punção venosa profunda
VACINAÇÃO
· São pacientes imunossuprimidos, precisa esperar suspender corticoide ou estar em uma dose muito baixa para fazer de vírus vivo
· Vírus morto: em qualquer período do tto
· Pneumococo e Haemophilus importante
· Vacinação no nefrótico: 
· Vacina anti-pneumocócica
· Vacina contra influenza anualmente para a criança e seus contatos domiciliares
· Adiar a aplicação das vacinas com vírus vivo até a dose de prednisona esteja menor que 1 mg/kg/dia ou 2 mg/kg em dias alternados
· Não dar vacina de vírus vivo em quem está usando outros imunossupressores
· Vacinar os contatos domiciliares com as vacinas de vírus vivos para minimizar o risco de infecção do paciente imunossuprimido, porém, o paciente não pode ter contato com nenhuma secreção respiratória, urina ou vômitos e fezes da pessoa que se vacinou durante 3-6 semanas (melhor isolar)
· Em casos de contato íntimo com portadores de varicela, se a criança ainda não for imunizada, se disponível, aplicar imunoglobulina anti-varicela
PROGNÓSTICO:
· Lesões mínimas: bom, maioria responde à corticoterapia, a frequência das recidivas diminui com o tempo e a remissão permanente ocorre, em geral, após a adolescência
· 50%: 1 a 2 recidivas em 5 anos 
· 20%: continua tendo recidivas após 10 anos do diagnóstico
· 30% nunca recidiva após o 1° episódio
· 3% evolui para corticorresistente após a resposta positiva inicial
· < 1% evolui para insuficiência renal progressiva
· Mortalidade: associada a infecções e outras complicações extra-renais
· Sinais de mau prognóstico: extremos de idade, hematúria, hipertensão, início precoce
INDICAÇÃO DE BIÓPSIA:
· Idade < 2 anos ou > e 5 anos (relativa)
· Presença de hematúria macroscópica
· Hipertensão + hematúria microscópica
· Complemento diminuído
· Insuficiência renal
· Corticorresistente
· Recidivas frequentes
· Corticodependente
PROVA: não respondeu após 4 semanas → fazer o período de confirmação (mais duas semanas de corticoide + IECA ou BRA)
SÍNDROME NEFRÍTICA OU GNDA
Definição: doença inflamatória não supurativa que acomete difusamente os glomérulos de ambos os rins. É um processo inflamatório imunologicamente mediado e resulta na instalação de uma síndrome nefrítica aguda
EPIDEMIOLOGIA:
· Incidência: indeterminada
· Idade: crianças em idade escolar (7 anos); rara antes dos 2 anos de idade
· Sexo: predomínio no sexo masculino (2:1)
ETIOLOGIA:
· Agente mais comum: Estreptococo beta-hemolítico do grupo A nefritogênico
· Em adultos, principalmente idosos tem crescido a incidência por Staphylococcus aureus
· Manifestações clínicas surgem após infecções de vias aéreas superiores ou pele
· Tempo de aparecimento dos sintomas: 10 a 20 dias, máximo de 6 semanas
FISIOPATOLOGIA
· Penetração do agente infeccioso no organismo, formando anticorpos e complexos antígeno-anticorpo, fazendo deposição de complexos imunes na parede glomerular, ativa o sistema complemento, libera aminas vasoativas e faz atração de neutrófilos, gerando uma lesão glomerular como reação inflamatória, o que faz passagem de hemácias e proteínas para o espaço de Bowman → hematúria e proteinúria
· Lesão glomerular: tumefação das paredes dos capilares glomerulares, diminuição da filtração glomerular, retenção de sódio e água e diminuição da diurese → edema e hipertensão arterial
QUADRO CLÍNICO
TRÍADE CLÁSSICA: EDEMA, HAS E HEMATÚRIA (coca-cola)
· Sintomas gerais: inespecíficos (mal-estar, palidez, febre, fraqueza, anorexia, vômitos, dor abdominal)
· Edema: sintoma mais frequente; pouco intenso; comum na região peri-orbitária, região sacra e membros inferiores, inaparente na criança pequena
· Hipertensão arterial: segundo sinal mais comum, geralmente moderada
· Hematúria: macroscópica nos primeiros dias de doença (‘’lavado de carne’’, ‘’cor de coca-cola’’); microscópica detectada com auxílio de exames complementares
TRATAMENTO:
· Sintomático
· Cura completa na quase totalidade
· Tratamento ambulatorial nos casos leves
· Internação nos casos em que as manifestações clínicas são intensas
· Repouso: limitado a fase aguda da doença, enquanto persistirem o edema, HAS e hematúria macroscópica
· Dieta: restrição hídrica, de sódio, de potássio e de proteína
· Antibioticoterapia: Penicilina Benzatina ou Eritromicina nos alérgicos. Não é para curar, mas para eliminar qualquer cepa existente 
· Diuréticos: quando há hipervolemia com manifestação hemodinâmica - furosemida 
· Hipotensores: quando os diuréticos não conseguirem controlar a PA, dar preferência para os BCC (anlodipino)
· Digitálicos: usar somente quando houver insuficiência do miocárdio (digoxina). Em caso de IRA, a dose deverá ser ajustada de acordo com o ritmo de filtração glomerular apresentado pelo paciente
· Diálise peritoneal ou hemodiálise: indicada em casos de evolução grave, que não cederam às medidas terapêuticas como a IRA e a sobrecarga cardíaca, na tentativa de reduzir o volume intravascular
COMPLICAÇÕES:
· Anemia leve
· Congestão circulatória: complicação mais frequente, com sinais e sintomas decorrentes de hipervolemia (dispneia, tosse, estase jugular, sopro sistólico suave, estertores subcrepitantes em bases pulmonares, hepatomegalia dolorosa)
· Edema agudo de pulmão
· Encefalopatia hipertensiva: observada quando há HAS grave
· Manifestações clínicas: cefaléia, vômito, agitação psicomotora, confusão mental, sonolência, coma, convulsões repetidas
· Se tratada adequadamente não se prolonga e raramente leva a óbito
· Lesão na RNM em região posterior
· Predominância do sexo masculino, HAS grave (80% dos casos), manifestações neurológicas inicial em ¾ dos casos com crises convulsivas, cefaleia, confusão mental e distúrbios visuais 
· Alteração da função renal: depois pode ser que normalize o Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
· Cronificação: é mais raro
· Outras doenças associadas: ex: síndrome urêmica
*Pode ter alteração de função renal, glomerulonefrite rapidamente progressiva, cronificação (mais raro, mas podem evoluir para doença renal crônica, principalmente na GNRP ou pós-infecciosa)
INDICAÇÃO DE BIÓPSIA
· Hematúria macroscópica por > 4 semanas
· Hipertensão arterial por > 4 semanas
· Associação com Sd. nefrótica por > 4 semanas
· Oligoanúria por > 48-72 horas
· Ureia elevada por > 4 semanas ou piora progressiva da função renal
· Complemento baixo por > 8 semanas
ACOMPANHAMENTO AMBULATORIAL:
· Primeira consulta: 7 dias após a alta
· Retorno mensal até completar 12 meses do início da doença
· Verificar nas consultas: queixas do paciente, exame físico completo, incluindo medida da PA e realização de fita urinária
Principal glomerulopatia mundial é a glomerulonefrite primária por IgA - doença por Berger
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