Hematologia 5

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HEMATOLOGIA 5
Hemostasia:
	
	HEMOSTASIA PRIMÁRIA
	HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
	PRINCIPAL ATOR
	Plaquetas.
	Fatores de coagulação. 
	FUNÇÃO
	Faz parar de sangrar.
“Tampão plaquetário”.
	Impede a volta do sangramento.
“Rede de fibrina”.
	LOCAIS DE SANGRAMENTO
	Pele: petéquias, púrpuras e equimoses.
Mucosas: gengival, nasal.
	Subcutâneo, SNC.
Hematoma pós vacina.
Hemartrose. 
	MODO DE SANGRAMENTO
	Não para de sangrar.
Sangramento precoce.
	Para, mas depois volta a sangrar. 
Sangramento tardio. 
Hemostasia primária:
· Fases:
· Adesão:
· Glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto pela lesão endotelial (ligação frágil). 
· Glicoproteína Ib se liga ao fator de von Willebrand (“cimento” produzido pelo endotélio). 
OBS: As glicoproteínas plaquetárias funcionam como “ganchos”. 
· Ativação:
· Plaqueta libera:
· Tromboxano A2:
· Inibido pelo AAS.
· ADP:
· Inibido pelo Clopidogrel. 
· Trombina:
· Prepara as plaquetas aderidas para receber novas plaquetas. 
· Agregação:
· Glicoproteína IIb/IIIa usa o fibrinogênio para unir plaqueta com plaqueta. 
· Problemas:
· Quantidade (trombocitopenia):
· Exame:
· Plaquetometria (VR: 150.000 – 450.000/mm3).
· Qualidade (disfunção plaquetária):
· Exame:
· Tempo de sangramento (VR: 3 – 7 min). OBS: O tempo de sangramento só avalia a função plaquetária se a plaquetometria estiver normal. 
· Doenças da hemostasia primária:
· Problema na quantidade (trombocitopenia):
· Trombocitopenia imune:
· Idiopática (PTI):
· Por heparinas.
· Púrpura trombocitopênica trombótica:
· Familiar.
· Adquirida. 
· Problema na qualidade (disfunção plaquetária):
· Hereditárias:
· Glanzmann:
· Ausência da glicoproteína IIb/IIIa.Transfusão de plaquetas
· Bernard Soulier:
· Ausência da glicoproteína Ib (macroplaquetas).
· Doença de von Willebrand (vWB).
· Adquiridas:
· Uremia.Tratar a causa
· Drogas anti-plaquetárias.
Trombocitopenia imune idiopática:
· Principal causa de plaquetopenia isolada.
· Fisiopatologia:
· Opsonização por IgG associada a lise esplênica. 
· Quadro clínico e laboratorial:
· Agudo e auto limitado. 
· 1 mês após infecção. 
· Clínica e exames laboratoriais de plaquetopenia. 
OBS: Apenas clínica de plaquetopenia e mais nada! 
· Tratamento:
· Sangramento cutâneo leve:
· Observação. 
· Sangramento moderado/intenso:
· Corticoide VO ou IV. 
· Imunoglobulina IV. 
· Rituximabe. 
· Trombopoietina. 
· Casos graves (sangramento intracraniano e/ou instabilidade hemodinâmica):
· Associar transfusão plaquetária. 
· Esplenectomia. 
Trombocitopenia imune por heparinas:
· Tipo 1 (apenas plaquetopenia) e tipo 2.
· Fisiopatologia:
· Qualquer heparina em qualquer dose. 
OBS: Mais comum com a heparina não fracionada. 
· Após 5 – 10 dias do início da droga:
· Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4) e ativam as plaquetas. 
· Opsonização associada a lise esplênica. 
· Quadro clínico e laboratorial:
· Plaquetopenia e trombose grave. 
OBS: Trombose venosa e tromboembolismo pulmonar são os mais comuns. 
· Diagnóstico:
· Regra dos 4 “T”.
· Dosagem do anti-PF4. 
· Tratamento:
· Suspender heparina associado:
· Inibidor de trombina (dabigatran) OU;
· Inibidor do fator Xa (rivaroxaban). 
Púrpura trombocitopênica trombótica:
· Epidemiologia:
· Sexo feminino.
· 20 – 40 anos.
· Fisiopatologia:
· Diminuição do ADAMTS 13 (“tesoura” do von Willebrand). 
· Fator de von Willebrand de tamanho aumentado.
· Consumo e ativação exagerados (por conta do aumento de tamanho do fator de von Willebrand) de plaquetas trombocitopenia e trombose. 
· Hemólise com esquizócitos.
· Microtrombos com isquemia no SNC.
· Quadro clínico e laboratorial:
· Mulheres com 20 – 40 anos:
· 1) Febre.
· 2) Plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento. 
· 3) Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos).
· 4) Diminuição da consciência. 
· 5) Azotemia leve. 
· Diagnóstico:
· Escore PLASMIC.
· Atividade do ADAMTS 13. 
· Tratamento:
· Plasmaferese. 
· Corticoide.
· Rituximabe. 
· Anti-von Willebrand (Caplaucizumab).OBS: NÃO dar plaquetas por aumentar ainda mais a trombose. 
Doença de von Willebrand (vWB):
· Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia. 
· Tipos:
· Tipo 1 (80%):
· Diminuição leve do fator de von Willebrand.
· Exames sem alterações.
· Tipo 2 (15%):
· Fator de von Willebrand de baixa qualidade.
· Níveis normais do fator de von Willebrand.
· Tempo de sangramento aumentado. 
· Tipo 3 (< 5%):
· Diminuição grave do fator de von Willebrand.
· Disfunção plaquetária.
· Tempo de sangramento aumentado. 
· Diminuição do fator 8:
· Tempo de tromboplastina parcialmente ativada (PTT) alargado. 
· Profilaxia ou tratamento do sangramento:
· Prevenção ou sangramento leve:
· Desmopressina (DDAVP).
· Sangramento grave:
· Crioprecipitado.
· Fator 8.
Hemostasia secundária:
· Nomenclatura:
· Tempo de tromboplastina parcialmente ativada:
· PTT.
· PTTa.
· aPTT.
· TTPa.
· KTTP.
· Tempo de atividade da protrombina:
· TAP.
· TP.
· Razão normalizada internacional:
· INR.
· RNI.
· Cascata de coagulação:
· Via intrínseca:
· PTT:
· VR: 21 – 35 seg. OU razão de 0,8 – 1,2. 
* ESQUEMA VIA INTRÍNSECA *
· Via extrínseca:
· TAP (corrigido pelo INR):
· VR: 10 – 14 seg.
· INR: 0,8 – 1. 
* ESQUEMA VIA EXTRÍNSECA *
· Via comum: 
· PTT + TAP (corrigido pelo INR). 
* ESQUEMA VIA COMUM *
OBS: PTT e TAP não conseguem avaliar o funcionamento do fator XIII, pois sua função é “fixar” a rede de fibrina na lesão. 
· Problemas:
· Via intrínseca (VIII, IX e XI):
· PTT alargado + TAP (INR) normal. 
· Causas:
· 1) Hemofilias (A, B ou C):
· Hemofilia A fator VIII.
· Hemofilia B fator IX.
· Hemofilia C fator XI.
· 2) Heparina não fracionada (HNF).
· 3) Anticorpos contra os fatores:
· “Hemofilia adquirida”. 
· Via extrínseca (VII):
· PTT normal + TAP (INR) alargado. 
· Causas:
· 1) Deficiência hereditária do fator VII:
· Doença rara.
· 2) Cumarínico (ex.: Varfarina):
· Fatores de coagulação vitamina K dependentes: II, VII, IX e X. 
OBS: O fator VII tem a meia-vida mais curta dos fatores de coagulação. Dessa forma, o TAP (INR) altera-se antes do PTT. 
· 3) Hepatopatia:Administrar vitamina K parenteral
· Redução dos fatores de coagulação.
· 4) Colestase: 
· Redução da absorção de vitamina K.OBS: Diagnóstico diferencial hepatopatia e colestase:
- Se normalizar o INR após vitamina K parenteral colestase 
- Se NÃO normalizar o INR após vitamina K parenteral hepatopatia.
· 5) Doença hemorrágica do RN. 
· Via comum (V, II, X e I):
· PTT + TAP (INR) alargados. 
· Solicitar:
· Fibrinogênio (VR: 200 – 400 mg/dL).
· Tempo de trombina (VR: 14 – 21 seg).
OBS: Tempo de trombina só avalia função de fibrinogênio se o nível de fibrinogênio estiver normal.
· Causas:
· 1) Coagulação intravascular disseminada (CIVD).
· Hemostasia secundária:
· Sangramento secundário + PTT + TAP (INR) normais.
· Causas:
· 1) Deficiência de fator XIII:
· Diagnóstico: 
· Solubilização do coágulo em ureia 5M ou ácido monocloroacético. 
· Dosagem do fator XIII. 
· Tratamento:
· Fatores isolados (VII, IX, X, XI, XIII, fibrinogênio).
· Crioprecipitado (fibrinogênio, VIII, fator de von Willebrand). 
· Plasma (todos os fatores de coagulação). 
· Complexo protrombínico (fatores de coagulação vitamina K dependentes II, VI, IX e X).
OBS: Quando os fatores deficientes estão sendo repostos de maneira correta, porém sem melhora pode-se suspeitar da presença de inibição do fator de coagulação (por anticorpos). 
· Problemas com cumarínicos:
· INR > 9 – 10 e/ou sangramento leve:
· Suspender cumarínico.
· Vitamina K VO. 
· Sangramento grave ou reversão aguda:
· Suspender cumarínico.
· Complexo protrombínico ou plasma.
· Vitamina K IV. 
· Problemas com heparinas:
· Principalmente com heparina em dose plena (HFN ou HBPM).
· Sangramento leve: 
· Reduzir infusão ou suspender heparina.
· Sangramento grave:
· Suspender heparina.
· Sulfato de protamina. OBS: Sulfato de protamina: “cada 1mg antagonia 100U de HNF ou 1mg de HBPM)”. 
Coagulação intravascular disseminada (CIVD):
· Fisiopatologia:
· Liberação de fator tecidual:
· Lesão capilar (microangiopatia):· Hemólise com esquizócitos. 
· Consumo plaquetário:
· Plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento. 
· Consumo de fatores de coagulação:
· PTT + TAP (INR) alargados.
· Diminuição de fibrinogênio.
· Aumento do tempo de trombina. 
· Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica: 
· Fibrinólise:
· Aumento do produto da degradação de fibrina (PDF):
· Aumenta D dímero.