Hemostasia: Plaquetas e Fatores de Coagulação

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MED 
HEMOSTASIA 
 
PRIMÁRIA SECUNDÁRIA 
Plaquetas Fatores de coagulação 
 Sangramento cutâneo-
mucoso 
 Não para de sangrar 
 Sangramento mais 
profundo (músculos e 
articulações) 
 Para, mas volta a sangrar 
 Contagem de plaquetas 
 Tempo de sangramento 
(TS) – avalia a função 
das plaquetas (avaliação 
qualitativa) 
 TAP (tempo de 
protrombina) 
 PTTa (tempo de 
tromboplastina 
parcialmente ativada) 
Contagem: 150-450 mil 
TS: 3-7 min 
** TS só avalia função se 
plaquetometria normal! 
TAP (via extrínseca): 10 s 
Ativ. de protrombina >70% 
INR <1,5 
PPTa (via intrínseca): 30s 
Relação paciente/ controle 
< 1,5 
Obs.: HEMOSTASIA TERCIÁRIA: Fibrinólise 
 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
ADESÃO ---------------> ATIVAÇÃO ----------> AGREGAÇÃO 
(Fator de Von Willebrand) (ADP/ TXA2) (GPIIb/IIIa) 
 
TROMBOCITOPENIA (quantidade) 
DISFUNÇÃO (qualidade) 
 
TROMBOCITOPENIA DISFUNÇÃO 
Quantidade Qualidade 
Aumento da destruição: 
- PTI 
- PTT 
Hereditária: 
Doença de von Willebrand 
Outros: 
- Sequestro 
-  produção 
Adquirida: 
Uremia/ antiplaquetários 
 
PTI 
Púrpura Trombocitopênica Imune 
PLAQUETOPENIA E MAIS NADA ! 
- Idiopática (crianças): infecção respiratória prévia 
- Secundária: HIV, LES, droga (heparina),.. – a 
principal causa de trombocitopenia por droga é a 
heparina 
Tratamento: 
- Maioria – observar ! 
- Plaquetas < 20 mil ou <30mil + sangramento 
mucoso: corticoide VO (prednisona 1-2mg/kg/dia) 
- Sangramento grave (SNC, GI): Corticoide IV + Ig 
polivalente IV (em casos extremos: plaquetas – 
mas lembrar que as plaquetas não são a base do 
tratamento – a plaqueta transfundida é logo 
destruída pelos anticorpos circulantes) 
- Refratários: esplenectomia/ rituximab 
 
PTT 
Púrpura Trombocitopênica Trombótica 
 ADAMTS13 --> FvWB”gigantes” --> 
microangiopatia trombótica 
P – Plaquetopenia 
E – Esquizócitos 
N - Neurológicas 
T – Temperatura elevada 
A – Anúria 
Diagnóstico: depósitos hialinos subendoteliais (em até 
50% dos casos) 
Tratamento: plasmaferese. NÃO REPOR PLAQUETAS !! 
(seria mais “combustível” para a trombose) 
 
** Grande diagnóstico diferencial: 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA 
 PTT SHU 
 Adulto 
Mulheres 
Crianças 
Etiologia  ADAMST13 E. coli O157:H7 
Clínica Anemia hemolítica, 
trombocitopenia e 
alterações 
neurológicas 
Anemia hemolítica, 
trombocitopenia e 
insuficiência renal 
Pródromos Dor abdominal Diarreia 
Tratamento Plasmaferese Suporte 
 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND 
Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia! 
 Tipo I (80%): deficiência parcial/ exames normais 
 Tipo II: níveis normais – distúrbio qualitativo/ TS alargado 
 Tipo III (<5%): redução intensa/ TS alargado e PPTa alargado 
 
 
 
Tratamento: 
Inicialmente: Desmopressina (DDAVP) 
Nos casos mais graves: Fator 8/ Crioprecipitado/ 
Plasma 
 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
 
EXTRÍNSECA 
(TAP) 
COMUM 
(TAP+PTTa) 
INTRÍNSECA 
(PTTa) 
 
VIA EXTRÍNSECA (TAP) ------------------ FATOR 7 
 CUMARÍNICO (WARFARIN) 
  fatores vitamina K dependentes (2,7,9 e 10) – 
dentre estes fatores, o mais sensível é o 7 (meia-
vida mais curta),assim, o TAP altera mais 
rapidamente do que o PPTa diante do uso de 
warfarin. 
  proteínas C e S (anticoagulantes endógenos) – 
pode ter efeito pró-trombótico 
 
Necrose cutânea hemorrágica 
 Efeito pró-trombótico do Warfarin: warfarin inibe a 
síntese das proteínas C e S (anticoagulantes 
endógenos) 
 Para evitar: iniciar heparina junto com o warfarin 
(neutraliza o efeito pró-coagulante) 
 Qual a trombofilia hereditária frequentemente 
associada a essa condição: deficiência de proteína C 
 
 
VIA INTRÍNSECA (PTTa) ------------FATORES 8, 9 e 11 
 HEMOFILIA A (8)/ HEMOFILIA B (9)/ HEMOFILIA C (11) 
 Anticorpo antifator 8 (LES, câncer,..) 
 Heparina (via antitrombina III) 
 
VIA COMUM (TAP+PTTa) 
FATORES 5 e 10 
Protrombina (fator 2)  trombina 
Fibrinogênio (fator 1)  fibrina 
 Doença hepática, heparina, afibrinogenemia 
 CIVD 
Perda FATOR 8 
MED 
Obs.: laboratorialmente, a CIVD é o oposto da doença de 
von Willebrand. 
 
Obs: Paciente com sangramento por fatores de 
coagulação, mas com TAP e PTTa normais  FATOR 13 
 estabiliza a rede de fibrina, porém, é um fator que 
“vem de fora”, ou seja, não faz parte nem da via 
intrínseca, nem da via extrínseca. 
 
 
Trombocitopenia induzida por Heparina 
(HIT) 
Ac contra complexo 
“heparina/fator 4 plaquetário(PF4)” 
 
 5-14 dias de heparina 
 Pode ocorrer com qualquer heparina (heparina não 
fracionada: risco maior!) e com qualquer dose 
 Trombose: até 50% dos casos 
 Suspender heparina e iniciar: inibidor de trombina 
(argatroban)/ inibidor do fator X (fondaparinux) 
 
Alteração 
laboratorial 
Distúrbio da 
hemostasia 
Exemplos 
TS alargado e 
plaquetas normais 
Disfunção 
plaquetária 
Uremia, doença de von 
Willebrand 
TS alargado e 
plaquetas baixas 
Plaquetopenia PTI, PTT 
TAP alargado e 
PTTa normal 
Via extrínseca 
(fator 7) 
Cumarínico 
TAP normal e PTTa 
alargado 
Via intrínseca 
(fatores 
8,9,11) 
Com sangramento: 
hemofilias, doença de Von 
Willebrand, heparina 
Sem sangramento: 
fatores de contato (ex.: 
pré-calicreína) 
TAP e PTTa 
alargados 
Via intrínseca 
+ extrínseca ou 
via comum 
CIVD 
Paciente com 
sangramento 
secundário com 
TAP e PTTa 
normais 
Fator 13 Deficiência de fator 13 
 
TROMBOFILIAS 
Tríade de Virchow: 
estase + lesão endotelial + hipercoagulabilidade 
 Adquiridas: câncer, puerpério, síndrome 
nefrótica, SAF 
 Hereditárias: 
o Fator V de Leiden (resistência à proteína C – 
mais comum) 
o Mutação no gene da protrombina 
o Deficiência de anticoagulantes (ATII, ptn C,S) 
o Hiperhomocisteinemia (arterial e venosa)