Patologia caso 1 - neuroblastoma

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Patologia I
Caso 1
Patogênese do Neuroblastoma
• As células germinativas do SNA simpático sofrem um estímulo nocivo que faz a 
ativação do oncogene (MYCN ou ALK). MYCN: expresso durante o desenvolvimento 
embrionário e organiza a proliferação celular e divisão celular na crista neural 
periférica. Sua expressão desregulada desorganiza todo o circuito de proliferação e 
diferenciação celular, tornando a célula mais indiferenciada e se proliferando ainda 
mais. Tendo prognóstico ruim.
ALK: gene que codifica o receptor tirosina-quinase transmembrana,expresso 
também na embriogênese do SN. Se ele é silenciado/mutado não haverá 
diferenciação e proliferação do SN de forma adequada.
Com a alteração desses genes ocorre a formação de células malignas.
C!acterísticas clínicas e 
morfológicas do neuroblastoma
Clínicas:
• Dor no abdômen ou ossos;
• Fadiga ➜ pelo processo inflamatório;
• Febre ou perda de apetite ➜ pelo processo inflamatório;
• Equimoses periorbitárias ➜ pela presença de metástase;
• Falta de ar ➜ por conta do tamanho do volume do tumor (ex.: quando a pessoa 
come muito e fica com falta de ar);
• Incapacidade de se desenvolver ➜ perda energética pelo corpo tentar fazer uma 
tentativa de reparo da inflamação.
Morfológicas:
• Variação de tamanho;
• Tem uma coloração branca (pela fibrose);
• Geralmente é mais delimitado que outras neoplasias malignas por ter uma cápsula 
fibrótica.
• Células de núcleos redondos;
• Cromatina geralmente bem distribuída;
• Citoplasma escasso, que forma prolongamentos citoplasmático (pseudoroseta de 
Homer Wright).
Patogênese do tumor de Wilms
• A presença dessas síndromes há uma pré-disposição genética ou hereditária vão 
influenciar no aparecimento do tumor. A pré-disposição genética é como fatores 
nocivos, terá uma inativação de genes importantes, WT1 e WT2 no cromossomo 11, 
no caso a modificação desses genes fazem com que haja o desenvolvimento de 
células blásticas gerando o tumor.
O WT codifica o fator de transcrição de ligação ao DNA que é expresso em vários 
tecidos, incluindo os rins e as gônadas, durante a embriogênese a inativação da
WT1/WT2, cromossomo 11, e mutações do CTNNB1 e PAX6 mudam a condição 
genética levando a proliferação de células neoplasicas malignas em regiões como 
rim.
C!acterísticas histológicas e clínicas 
do Tumor de Wilms
Histológicas:
• Área blastematosa ➜ células pequenas com aspecto indiferenciado, não montam 
uma estrutura específica;
• Área epitelial ➜ diferenciação das células blastematosas em túbulos e/ou 
glomérulos que podem atrofiar futuramente - necrose;
• Área estromatosa ➜ estroma conjuntivo entre a área blastematosa e epitelial.
• Massa renal sólida;
• Bem definida;
• Coloração branca acinzentado ➜ pela capa fibrótica.
Clínicas:
• Aniridia ➜ deficiência da íris, vendo a pupila maior;
• Hemihipertrofia ➜ crescimento exacerbado assimétrico, um lado começa a se 
desenvolver mais que o outro;
• Criptorquidia ➜ testículo ausente do escroto;
• Hipospadia ➜ abertura da uretra em local não anatômico comum.
Tratamento e Prognóstico 
Neuroblastoma:
• Ressecção cirúrgica;
• Normalmente, quimioterapia;
• Doses elevadas de quimioterapia seguida de transplante de células-tronco;
• Radioterapia;
• Imunoterapia.
Tumor de Wilms:
• Quimioterapia;
• Cirurgia para ressecção do tumor;
• Radioterapia.
• Tumor de infância que tem mais chance de cura.
Exame Imuno-histoquímico
• Estudo para complementar o diagnóstico anatomopatológico ou investigação cientifica;
• Reação antígeno-anticorpo com o uso de cromógenos (reagentes de cor);
• Adiciona o anticorpo ou dupla marcação se caso for utilizar mais de um anticorpo.
• O exame é solicitado junto a biopsia para diagnóstico de câncer
Isabelle Isis Mello Assis
FCM/TR - 5º período
Imagens
Neuroblastoma:
Tumor de Wilms:
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nddVV
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mancaroscópica
Maraoscópicas
Micoscoßisans