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17/11/2021 Professora Magda Porfirina 4 1 é o grupo Hemu 3 2 4 pirrol p citocromo na cadeia de transporte de elétrons . degrada água e originadaa Pintou vermelho ← → verde por causa pelo ferro do magnésio → Diversas proteínas tem o grupo home u nas plantas tem o magnésio → Brócolis - quando cozinha perde um pouco do magnésio por H + e por isso ele perde a cor . Meme é um grupo prostético > → Degrada a hemoglobina e a qlobina faz parte do pool de aminoácidos → Pode = total de aminoácidos . → citou → citado por ← ↳mitocondriais É medula óssea → Meme = performa terminada . L Várias células do nosso corpo tem porfirina . → Maior produção de heme - Fígado emedula óssea → Primeira enzima - ALAS (Ala sintase) , acontece na mitocôndria L Ala sintase junta glicina com succínico - Cola (Krebs) e forma a molécula ALA . L A ala vai para o citosol e lá ocorrem várias reações . → Protoporfirina IX - quando chega nessa molécula ela volta para amitocôndria para se juntar com o ferro . L Enzima que catalisa é a ferroquelatase L Quando ela se juntou , vira o grupo Heme → Etapa limitante - é a primeira , catalogada pela ALA sintase → kwashiorlhor - desnutrição proteica , quando não varia a alimentação , fica com barrigão .- pela diminuição da albumina ( pressão hidrostática) → Mecanismos de controle : 1- O controle dessas reações é feito pelo próprio Meme 2- Intoxicação por chumbo , ele faz a inibição da síntese de grupo Meme L hemácia fica descarada e pequena . → Anemia microcética e hipooômica - hemácia fica descarada e pequena . → Barbitúrico - medicamento que atua no SNC , nos canais de cloro . L Esse medicamente tem efeito colateral e um deles atua na biossíntese do grupo Hema . L O mais famoso dele é o gardenal - para tratar convulsão . L Eles favorecem a síntese de home → ✗enobéticor - vem de fora e tem ação no nosso corpo . EX : Dipirona . L Entra no corpo age e é eliminada . L Para agir ela precisa ser apelar e para eliminar ela precisa virar polar . L Quem faz a transformação de polar em mais polar é a família citocromo P450 / muitas enzimas do tecido hepático . → citocromo P450 - conjunto de enzimas → Barbitúrico - indutor de P450 que faz degradar mais rápido xenobióticos( medicamentos ) . \ → Porfiria - defeito nas enzimas da porfiria . L Dependendo da deficiência tem uma porfiria diferente → Hemoglobina - globina + grupo Hime → Degradação do grupo Hume : 1- Perde o ferro ( Fe " ) e este é reciclado . 2- Abre o anel pirrdico virando biliverdina ( verde) 3- A biliverdina sofre reação da enzima BILIVERDINA REDUTASE e vira bilirrubina (amarela) , que não está conjugada - APOLAR . 4- Vai para o fígado pela albumina 5- No fígado vira bilirrubina conjugada - POLAR 6- Vai para a bile . Não transforma glicose em piruvato - hemácia morre por falta de energia . Glicose - a - fosfato desidrogenad é da via dos pintores . Ela matada , não tem via dos pintores , não faz NADPH e não diminui o ROS e danifica a hemácia . → Fauvismo - ocorre em indivíduos com deficiencia de glicose - 6- fosfato deridrogenase , depois do consumo de favas ( feijões ) L Todos que tem favismo tem deficiência na glicose - 6- fosfato desidrogenare mas nem todos que tem deficienaa na glicose - 6- fosfato doido _ genaro tem pavismo .