TESTE DO OLHINHO - LEUCOCORIA

Prévia do material em texto

einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
Revisão
Leucocoria e teste do reflexo vermelho
Leukocoria and the red reflex test
Mirna Yae Yassuda Tamura1, Luiz Fernando Teixeira2
ResUMo
Até há bem pouco tempo, o exame oftalmológico feito em recém-
nascidos, ainda na maternidade, não era uma prioridade; e mesmo 
hoje em dia, em um grande número de serviços de Neonatologia, os 
olhos dos recém-nascidos não são adequadamente examinados. As 
consequências são desastrosas, pois quando a alteração é descoberta 
tardiamente, a criança poderá ter perdido irremediavelmente a visão. 
O exame oftalmológico, feito ainda no berçário pelo neonatologista, 
permite um diagnóstico e encaminhamento precoce da criança, 
propiciando um tratamento efetivo que possibilite o desenvolvimento 
adequado da visão. O presente artigo salienta a importância da pesquisa 
do reflexo vermelho em recém-nascidos e discute as principais causas 
da leucocoria, como a catarata, o retinoblastoma e as doenças da 
retina e do vítreo, a fim de alertar pediatras e neonatologistas para 
o problema. Ênfase especial é dada ao retinoblastoma, problema 
que afeta de 1/14.000 a 1/20.000 dos recém-nascidos vivos, sendo 
apresentados aspectos genéticos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos 
dessa afecção. O seu diagnóstico precoce é a base para a redução da 
morbimortalidade da doença.
Descritores: Reflexo pupilar/etiologia; Oftalmopatias/complicações; 
Manifestações oculares; Técnicas de diagnóstico oftalmológico
ABsTRACT 
Until recently, the ophthalmologic examination of newborns in maternity 
hospitals was not a priority; even today, few hospitals perform this 
examination adequately. Consequences may be disastrous, because 
by the time eye alterations are found, the child may have developed 
permanent loss of visual acuity. The ophthalmologic examination in 
nurseries, carried out by neonatologists, permits an early diagnosis and 
referral for effective therapy and adequate development of vision. This 
study underlines the importance of the red reflex test in newborns and 
presents the main causes of leukocoria (cataract, retinoblastoma, and 
retinal and vitreous diseases) to alert pediatricians and neonatologists 
about this condition. Special emphasis is given to retinoblastoma, a 
condition affecting 1/14,000 to 1/20,000 live newborns; genetic, clinical, 
diagnostic, and therapeutic aspects are presented. Early diagnosis of 
retinoblastoma is essential for reducing morbidity and mortality.
Keywords: Reflex, pupillary/etiology; Eye diseases/complications; 
Eye manifestations; Diagnostic techniques, ophthalmological
iNTRoDUÇão
A leucocoria pode ser um sinal comum de diversas afec-
ções oculares – incluindo a catarata, o retinoblastoma e 
as doenças da retina e do vítreo –, e é caracterizada por 
um reflexo pupilar esbranquiçado (leukos: branco, kore: 
pupila), que difere do reflexo ocular normal vermelho.
O reflexo ocular vermelho aparece quando um feixe 
de luz incide no olho através da pupila, sendo que parte 
da luz é absorvida e parte é refletida pela retina através 
da pupila, apresentando-se como um reflexo de cor ver-
melho-alaranjada, caracterizando a coloração normal 
da retina e da coroide.
Por meio do teste do reflexo vermelho, é possível reali-
zar um diagnóstico precoce, reduzindo a morbidade e pos-
sivelmente a mortalidade de diversas afecções oculares. 
Teste do reflexo vermelho
O teste do reflexo vermelho é usado como triagem para 
detectar anormalidades do fundo do olho e opacidades 
no eixo visual, como a catarata e opacidades da córnea. 
Deve ser realizado preferencialmente em uma sala es-
curecida, pois sob claridade a miose pupilar dificultará 
a interpretação do exame. A criança poderá estar sen-
tada no colo de seus pais ou deitada sobre uma maca, 
com os olhos abertos e, de preferência, voluntariamen-
te. O examinador deverá se posicionar a uma distância 
de aproximadamente 50 cm da criança e, com o uso de 
um oftalmoscópio direto, deve examinar ambas as pu-
pilas, separadamente e simultaneamente, comparando 
o reflexo entre elas.
O reflexo ocular deve ser visível e simétrico quanto 
à coloração e à intensidade em ambos os olhos (Figura 
1). Nas crianças com pouca pigmentação ocular (raça 
branca), o reflexo tem uma coloração vermelho-alaran-
jada. Já nas crianças com uma pigmentação ocular mais 
intensa, como na raça negra, o reflexo tem coloração 
mais escura (vermelho-amarronzada). 
1 Médica Especialista em Retina e Vítreo do Hospital do Servidor Público Estadual “Francisco Morato de Oliveira” – HSPE-FMO, São Paulo (SP), Brasil.
2 Médico do Setor de Oncologia Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo (SP), Brasil. 
 Autor correspondente: Mirna Yae Yassuda Tamura – Rua Pedro de Toledo, 1.800 – Vila Clementino – CEP 04039-901 – São Paulo (SP), Brasil – Tel.: (11) 5078-9681 – e-mail: mirnayassuda@hotmail.com
 Data de submissão: 30/1/2009 – Data de aceite: 30/7/2009
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
Leucocoria e teste do reflexo vermelho 377
Figura 1. Reflexo ocular vermelho normal
Figura 2. Leucocoria bilateral
Figura 3. Leucocoria unilateral
O exame sob midríase (dilatação da pupila) au-
menta a sensibilidade do teste. A dilatação pode ser 
realizada com a instilação de colírios de agentes sim-
patomiméticos (fenilefrina 2,5%) e/ou anticolinérgicos 
(tropicamide 1%), administrando em ambos os olhos 
uma gota de 15 a 30 minutos antes do exame. Embora 
existam relatos sobre complicações esporádicas após o 
uso desses tipos de medicamento – como aumento da 
pressão arterial e frequência cardíaca, arritmias cardí-
acas, urticária e dermatite de contato – a dilatação pu-
pilar tem sido rotineiramente realizada na maioria dos 
pacientes pediátricos em consultórios oftalmológicos e 
unidades neonatais sem complicações na maioria dos 
casos, mostrando que esse procedimento parece ser se-
guro em crianças, inclusive em prematuros(1).
O teste do reflexo vermelho deve ser repetido nas 
consultas de rotina da criança até os três anos de idade.
Alterações no reflexo vermelho, como assimetria de 
intensidade e coloração, presença de ponto esbranqui-
çado ou ausência de reflexo, podem indicar um proces-
so patológico do cristalino, da retina ou do vítreo. Apre-
sentando qualquer anormalidade do reflexo vermelho, 
a criança deve ser encaminhada prontamente para uma 
avaliação oftalmológica, que irá incluir uma avaliação 
de fundo de olho utilizando o oftalmoscópio indireto.
Causas de leucocoria
A leucocoria pode ser uni ou bilateral (Figuras 2 e 3). O 
diagnóstico diferencial de leucocoria inclui as seguintes 
doenças: catarata; uveíte; toxocaríase ocular; persistência 
hiperplásica do vítreo primário (PHPV); coloboma; retino-
patia da prematuridade; doença de Coats; retinoblastoma.
Catarata 
A caratata infantil é uma das principais causas de ce-
gueira passível de prevenção, e de visão sub-normal na 
população pediátrica(2). Essa condição aparece quando 
o cristalino apresenta uma opacificação, que pode ser 
total ou parcial, uni ou bilateral e que leva a uma redu-
ção da acuidade visual. 
A opacidade do cristalino pode ser decorrente de 
uma variedade de etiologias, podendo resultar de mal-
formações oculares congênitas, infecções intrauterinas 
(rubéola, citomegalovírus, varicela, toxoplasmose), sín-
dromes genéticas (síndromes de Down, de Patau, de 
Lowe), doenças metabólicas (galactosemia, hipoparati-
roidismo, hipoglicemia), hereditariedade (herança au-
tossômica dominante é a mais frequente, mas há relatos 
de casos de herança autossômica recessiva e ligada ao 
X), uso de medicação (corticosteroide), e radiação, po-
dendo também ser adquirida (pós-trauma, secundária à 
uveíte)e idiopática(3).
A causa de baixa de visão, na maioria dos casos, é 
a ambliopia irreversível. A catarata congênita deve ser 
detectada e tratada precocemente, para uma evolução 
visual adequada. Por essa razão todas as crianças de-
vem ser submetidas ao teste do reflexo vermelhona 
maternidade.
A criança com catarata pode apresentar clinicamen-
te: leucocoria, baixo interesse visual (principalmente 
quando é bilateral), estrabismo, deficiência na fixação 
visual em objetos e nistagmo, este resultante da priva-
ção visual precoce e que é um sinal de prognóstico vi-
sual ruim.
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
378 Tamura MYY, Teixeira LF
O tratamento da catarata parcial pode ser expec-
tante, dependendo de sua extensão e da acuidade vi-
sual apresentada pela criança. Em casos de baixa visual 
acentuada ou de catarata total, a intervenção cirúrgica 
deve ser realizada. O prognóstico visual depende da 
precocidade do diagnóstico e do tratamento.
Uveíte
A uveíte se refere à inflamação de qualquer segmento do 
trato uveal, que é composto pela íris, corpo ciliar e coroi-
de. A uveíte pode ser classificada em anterior, intermedi-
ária ou posterior, dependendo de sua localização.
As uveítes podem estar associadas ao aparecimento 
de leucocorias, como ocorre em casos de uveíte ante-
rior crônica, cuja etiologia mais frequente em pacientes 
pediátricos é a artrite reumatoide juvenil, e que pode 
evoluir com a formação de catarata e causar leucocoria. 
Nas uveítes posteriores, a leucocoria pode estar rela-
cionada à formação de vitreíte (que cursa com opaci-
ficação do vítreo), coroidite ou retinite. Nesses casos, 
é importante excluir infecções como toxocaríase, sífilis, 
candidíase, toxoplasmose, rubéola, por citomegalovírus 
e por herpes simples (complexo TORCH)(4).
Toxocaríase ocular
A toxocaríase é causada por um parasita endêmico na 
população canina chamado Toxocara canis, também 
responsável pela infecção Larva migrans visceral.
A infecção humana ocorre após a ingestão de terra 
contaminada com ovos do parasita ou alimentos con-
taminados com fezes de cão. No intestino humano, o 
ovo dá origem à larva nematoide que penetra na parede 
intestinal. Através da corrente sanguínea e sistema lin-
fático, ocorre infestação sistêmica para diversos órgãos, 
como fígado, pulmão, cérebro e olhos.
No olho, o nematoide pode induzir uma inflamação 
coroidal focal, com formação de um granuloma e, se 
alcançar a cavidade vítrea, pode causar um quadro de 
vitreíte intensa associada à coroidite, levando a um qua-
dro de endoftalmite (Figura 4).
As apresentações clínicas mais frequentes da toxo-
caríase ocular são: endoftalmite crônica, formação de 
granuloma no polo posterior ou formação de granulo-
ma periférico. O granuloma é uma lesão esbranquiçada 
arredondada composta de fibrina, células epitelioides, 
linfócitos, células gigantes e numerosos eosinófilos. 
Complicações como descolamento de retina e áreas de 
tração vítreo-retiniana podem ser observadas.
Em geral, as alterações acometem um olho, sendo 
raramente uma condição bilateral. A média da idade de 
acometimento é entre 7 e 8 anos, variando de 2 a 9 anos, 
diferentemente da infecção pela Larva migrans visceral, 
que ocorre entre 2 e 3 anos de idade(5). O diagnóstico se 
baseia nos achados clínicos e testes laboratoriais espe-
cíficos (ELISA).
O tratamento clínico consiste em uso de cortico-
terapia tópica ou sistêmica, dependendo do grau de 
inflamação intraocular. O uso isolado de terapia anti-
helmíntica, como o tiabendazol, é questionável, pois a 
morte da larva está associada a um aumento da reação 
inflamatória que pode ser responsável pelo dano ocu-
lar. Se usada, deve estar associada ao uso de esteroides. 
A intervenção cirúrgica é reservada para casos com des-
colamento de retina(6).
PHPv
A PHPV é malformação ocular congênita, não-here-
ditária, geralmente unilateral e não-associada a outros 
defeitos congênitos, exceto a formação de catarata. De-
corre da persistência da vascularização fetal, o sistema 
hialoideo fetal que normalmente desaparece no 8º mês 
de gestação.
Na maioria dos casos, a membrana fibrovascular 
suprida pela artéria hialoídea persistente está aderen-
te na cápsula posterior do cristalino. Em casos com 
acometimentos mais graves, pode-se encontrar inva-
são fibrovascular no cristalino levando à formação de 
catarata, câmara anterior rasa e glaucoma de ângulo 
fechado. O descolamento de retina na região central 
ou periférica também pode estar presente. As compli-
cações mais temidas são glaucoma de ângulo fechado 
e hemorragias intraoculares, que podem se originar de 
sangramentos da membrana fibrovascular no espaço 
retro-cristaliniano(7).
A PHPV pode estar associada à microftalmia. O 
olho acometido geralmente é menor que o olho con-
tralateral, sendo que em alguns casos essa diferença 
Figura 4. Quadro de endoftalmite por toxocaríase ocular
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
Leucocoria e teste do reflexo vermelho 379
no comprimento axial só é visível ao exame de ultras-
sonografia ocular. A documentação e o diagnóstico da 
microftalmia é importante para excluir diagnóstico de 
retinoblastoma, que raramente é associado com essa 
alteração.
O tratamento precoce inclui cirurgia para extração 
da catarata e excisão da membrana fibrovascular. O 
prognóstico visual depende do grau de acometimento 
do segmento posterior(8).
Coloboma de nervo óptico 
É um defeito congênito secundário a uma alteração do 
desenvolvimento embriológico do nervo óptico, que 
ocorre em aproximadamente 1 em cada 12.000 pacien-
tes. Acredita-se que seja decorrente do fechamento in-
completo da fissura embrionária que se forma a partir 
da vesícula óptica durante a formação do globo ocular.
As características clínicas são: aumento total ou par-
cial da escavação papilar, alargamento da área papilar, 
superfície com aspecto esbranquiçado e entrada e saída 
dos vasos retinianos na borda do defeito. Esses achados 
podem estar associados ao coloboma de íris e da retina(9). 
O coloboma pode ser uni ou bilateral e a acuidade 
visual pode variar do normal à ausência de percepção 
luminosa. Alguns casos, geralmente na fase adulta, po-
dem evoluir com descolamento de retina regmatogêni-
co, necessitando tratamento cirúrgico para sua correção 
(vitrectomia via pars plana).
Uma série de alterações sistêmicas têm sido descri-
tas associadas a defeitos colobomatosos do olho, como 
doenças cardiovasculares, neurológicas, dermatológicas, 
gastrintestinais, genito-urinárias e do sistema musculos-
quelético. Um exemplo clássico é a síndrome nomeada 
como CHARGE, que apresenta os seguintes achados: 
coloboma, cardiopatia, atresia de coana, retardo mental e 
do desenvolvimento, hipoplasia genital, malformações de 
orelha com deficiência auditiva(10). As crianças com colo-
bomas devem ser submetidas a um exame clínico sistêmi-
co para descartar a existências dessas possíveis alterações.
Retinopatia da prematuridade
A retinopatia da prematuridade é uma doença vascu-
lar da retina que acomete recém-nascidos pré-termos, 
principalmente aqueles que nasceram com menos de 
1.500 g e menores de 32 semanas de idade gestacional. 
A vascularização da retina se completa ao redor da 
42ª semana de gestação, assim nos prematuros a retina 
periférica não está completamente vascularizada ao nas-
cimento. Após o nascimento, a vascularização da retina 
periférica pode continuar normalmente. Porém, se esse 
processo não ocorrer, o crescimento de vasos anômalos 
leva ao surgimento da retinopatia da prematuridade.
Na maioria dos casos ocorre regressão espontânea 
da retinopatia da prematuridade, sendo que nos casos 
leves ocorre completa resolução do quadro. 
A leucocoria está associada aos estágios mais avan-
çados, quando surge o descolamento de retina. Nessa 
fase, o prognóstico visual é reservado. O fator de risco 
mais importante para a progressão é o extremo baixo 
peso ao nascer. 
O tratamento com a crioterapia ou fotocoagulação 
a laser na retina avascular, quando realizado no período 
adequado, induz à regressão da doença, evitando o des-
colamento de retina na maioria dos casos.
Doença de Coats
É uma doença idiopática, descrita por George Coats 
em 1908, caracterizada pela presença de telangiecta-
sias e engurgitamento dos vasosretinianos, associada à 
presença de exsudação intra e subretiniana (Figura 5). 
Acredita-se que essa exsudação é originária do vaza-
mento desses vasos anômalos.
Figura 5. Doença de Coats, presença de descolamento de retina seroso e 
exudação intensa
A doença de Coats se apresenta em forma adulta 
ou juvenil. Na forma juvenil, o sexo masculino é mais 
acometido que o sexo feminino, e em 80% dos casos a 
doença é unilateral. Não há predileção racial nem pa-
drão de transmissão genética. A idade mais frequente 
do diagnóstico é entre 8 e 10 anos(11).
O quadro clínico pode se apresentar com queixa de 
baixa de visão, estrabismo e o desenvolvimento de leu-
cocoria. O achado típico ao exame de fundo de olho é 
a presença de exsudação amarelada, rica em lipídio, as-
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
380 Tamura MYY, Teixeira LF
sociado com anormalidades vasculares, como engurgi-
tamento, tortuosidade, telangiectasia e, eventualmente, 
neovascularização dos vasos da retina.
O curso da doença é variável, mas geralmente pro-
gressivo. Exacerbações agudas da doença podem ser 
intercaladas com períodos de não-progressão. A re-
missão espontânea já foi relatada, mas é exceção. Em 
geral, com a evolução natural da doença, a exsudação 
intensa leva a um quadro de descolamento de retina se-
roso. Em casos mais graves, o olho pode entrar em um 
processo de atrofia bulbar (phithisis bulbi) secundário a 
complicações como hemorragias retinianas e glaucoma 
neovascular.
O objetivo do tratamento consiste em preservar 
ou melhorar a acuidade visualou, em casos avançados, 
quando a visão já apresenta perda irreparável, a pre-
servação da retina aplicada e da integridade ocular. A 
intervenção é direcionada para a área do vazamento 
vascular por meio da obliteração dos vasos, permitindo 
uma reabsorção da exsudação, e inclui a crioterapia ou 
fotocoagulação a laser.
O resultado visual é variável, dependendo da ex-
tensão e da localização das alterações retinianas. Se a 
região macular (área central da retina) é acometida, ge-
ralmente o prognóstico visual é reservado.
Retinoblastoma
O retinoblastoma é um tumor que se origina dos retino-
blastos imaturos da retina neural, sendo o tumor malig-
no intraocular mais frequente encontrado nas crianças. 
Ocorre entre 1/14.000 e 1/20.000 dos nascidos vivos, de-
pendendo do país avaliado(12). Mais de 90% dos casos 
são diagnosticados antes dos cinco anos de idade.
Genética
O retinoblastoma foi um dos primeiros tumores malig-
nos a ser associado com uma alteração genética. O gene 
do retinoblastoma (gene RB1) está localizado no braço 
longo do cromossomo 13 na região 14 (13q14). É um 
gene supressor de tumor que codifica uma proteína (p 
RB) responsável pelo controle do ciclo celular entre as 
fases G1 e S, inibindo a proliferação celular.
Para o desenvolvimento tumoral, é necessária a 
mutação dos dois alelos RB da célula retiniana. Essas 
mutações ocorrem como dois eventos isolados(13). A pri-
meira mutação, ou primeiro evento, pode ser somático 
(não hereditável) ou germinal (hereditável) o que irá 
diferenciar a apresentação da doença. A segunda muta-
ção sempre é somática. 
Nos tumores não-hereditáveis, a mutação dos dois 
alelos ocorre em uma célula retiniana única formando 
um tumor único em um dos olhos (quadro unifocal e 
unilateral). Essa forma da doença corresponde a 60% 
de todos os casos e geralmente aparece no segundo ano 
de vida. Na forma hereditável da doença, a primeira 
mutação ocorre na célula germinal, portanto o alelo 
mutado estará presente em todas as células do corpo, 
inclusive nas células retinianas. Algumas dessas células 
retinianas sofrerão a mutação do segundo alelo (segun-
do evento) e originarão múltiplos tumores que podem 
estar localizados em um ou nos dois olhos da criança 
(quadro multifocal unilateral ou bilateral). Essa forma 
geralmente é diagnosticada no primeiro ano de vida e 
corresponde a 40% dos casos de retinoblastoma. Esses 
pacientes, por apresentarem um dos alelos mutados em 
todas as células do corpo, possuem maior chance de de-
senvolver outras neoplasias durante a vida, principal-
mente se submetidos à radiação(14).
Apresentação clínica
A forma mais frequente de apresentação clínica do re-
tinoblastoma é a leucocoria (de 60 a 80% dos casos), 
também conhecida como “brilho do olho do gato”(15). 
A leucocoria pode ser unilateral ou bilateral, depen-
dendo da forma de retinoblastoma que acomete a 
criança (Figuras 6 e 7).
Figura 6. Leucocoria por retinoblastoma
Figura 7. Campanha para o diagnóstico precoce do retinoblastoma, realizada 
pela Associação para Crianças e Adolescentes com Tumor Cerebral (TUCCA)
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
Leucocoria e teste do reflexo vermelho 381
Outras formas comuns de apresentação são estra-
bismo, olho vermelho, aumento do tamanho do globo 
ocular por pressão intraocular elevada e baixa de visão. 
Menos comumente pode-se ter quadro de celulite orbi-
tária asséptica por necrose tumoral, mudança da colo-
ração da íris (heterocromia), sangramento intraocular 
(hemorragia vítrea ou hifema) e pseudouveíte. O reti-
noblastoma pode ser diagnosticado durante um exame 
de rotina, principalmente nos casos com história fami-
liar da doença. 
Casos avançados da doença, com invasão do tumor 
na cavidade orbitária e no nervo óptico, podem se apre-
sentar com proptose ocular e restrição da motilidade 
ocular.
Diagnóstico
O diagnóstico precoce do retinoblastoma é fundamental 
para a redução da morbimortalidade da doença. Lesões 
iniciais são mais facilmente tratadas, o que resulta em 
uma taxa maior de cura com preservação do globo ocu-
lar e da visão. A educação continuada dos pediatras e 
oftalmologistas gerais, e a realização do exame do refle-
xo vermelho com pupila dilatada tanto nas maternida-
des quanto durante os exames pediátricos de rotina nos 
três primeiros anos de vida, são medidas importantes 
para a detecção precoce do retinoblastoma e de outras 
doenças oculares da criança.
Pacientes com histórico familiar de retinoblastoma 
devem ter uma avaliação fundoscópica desde o nasci-
mento.
A maioria dos pacientes são encaminhados quando 
são sintomáticos. Nestes casos, o histórico clínico e o 
exame fundoscópico detalhados são passos iniciais e 
fundamentais do diagnóstico. 
Exames complementares de imagem podem ajudar 
no diagnóstico. O exame de ultrassom fornece infor-
mação sobre o tamanho da lesão e avalia a presença de 
calcificação intralesional, sinal bastante característico 
do retinoblastoma. A ressonância magnética é impor-
tante para avaliação do comprometimento extraocular 
e invasão do nervo óptico, além de ser útil no diag-
nóstico diferencial entre retinoblastoma e outras do-
enças oculares como a doença de Coats. A tomografia 
computadorizada é o melhor exame de imagem para 
detectar o cálcio intratumoral; apesar disso, deve-se 
evitar a sua utilização de rotina, pois a exposição do 
paciente à radiação aumenta o risco de segunda neo-
plasia, principalmente nos pacientes com retinoblasto-
ma germinal(16).
Procedimentos invasivos, como biópsia por agulha 
fina, não devem ser realizados em olhos com suspeita 
de retinoblastoma, pois esses procedimentos aumen-
tam as chances de disseminação extraocular do tumor, 
piorando o prognóstico do paciente.
Classificação da doença intraocular
A substituição da radioterapia por feixe externo pela qui-
mioterapia como tratamento de escolha para o retino-
blastoma intraocular criou a necessidade do surgimento 
de uma nova classificação para o retinoblastoma. Em 
2001, com esforços internacionais, foi estabelecida essa 
classificação, conhecida como Classificação Internacio-
nal do Retinoblastoma Intraocular, que está dividida em 
cinco diferentes grupos, baseados na história natural da 
doença(17). Os grupos de A a E refletem não só a progres-
são da doença mas também o prognóstico em relação ao 
tratamento com a quimioterapia (Quadros 1 e 2).
Quadro 2. Prognóstico do retinoblastoma
Grupo A Muito baixo risco
Grupo BBaixo risco
Grupo C Risco moderado
Grupo D Alto risco
Grupo E Olhos com extremo risco
Quadro 1. Classificação Internacional do Retinoblastoma Intraocular
Grupo A Tumores confinados à retina, localizados pelo menos a 3,0 mm da 
fóvea e 1,5 mm do disco óptico. Lesões menores que 3,0 mm de 
altura ou diâmetro basal. Ausência de sementes vítreas ou sub-
retinianas.
Grupo B Tumores maiores que os do grupo A, em qualquer localização. 
Ausência de sementes vítreas ou sub-retinianas. Presença de fluido 
sub-retiniano até 5,0 mm da base da lesão.
Grupo C Tumores com sementes vítreas ou sub-retinianas focais. Fluido sub-
retiniano até um quadrante de retina.
Grupo D Olhos com sementes vítreas ou sub-retinianas difusas e/ou doença 
endofítica ou exofítica importante. Massas avasculares. Fluido sub-
retiniano maior que um quadrante.
Grupo E Olhos que sofreram alterações anatômicas e funcionais definitivas. 
Apresentam uma ou mais das seguintes alterações: glaucoma 
neovascular irreversível; hemorragia intraocular importante; celulite 
orbitária asséptica; tumor tocando o cristalino; retinoblastoma difuso; 
olho atrófico. 
Tratamento
O tratamento do retinoblastoma é complexo e requer 
uma equipe multidisciplinar capacitada para o atendi-
mento do paciente em todas as etapas do processo. Os 
objetivos do tratamento são salvar a vida da criança e, 
secundariamente, preservar o globo ocular e a visão.
Existem diferentes modalidades terapêuticas que 
devem ser propostas individualmente de acordo com 
o caso. Devem-se sempre considerar fatores locais e 
sistêmicos na escolha do tratamento, como tamanho 
e localização do tumor intraocular, comprometimento 
extraocular, lateralidade, prognóstico visual, condições 
clínicas do paciente, presença de doença disseminada, 
entre outros.
Atualmente os tratamentos de escolha para a doen-
ça intraocular incluem a quimioterapia em diferentes 
einstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82
382 Tamura MYY, Teixeira LF
formas (endovenosa, subconjuntival e intra-arterial), 
tratamentos locais com crioterapia e laserterapia, a ra-
dioterapia (teleterapia e braquiterapia) e a enucleação 
(cirurgia de remoção do globo ocular)(18).
O uso de quimioterápicos para a redução dos tumo-
res (quimioredução) modificou o tratamento do retino-
blastoma, passando a ser a primeira escolha de trata-
mento na maioria dos casos(19-21). A quimiorredução é 
realizada por via endovenosa utilizando-se diferentes 
protocolos de drogas durante seis ciclos mensais. Com 
a redução da massa tumoral, a consolidação do trata-
mento pode ser feita por meio dos tratamentos locais, 
como a crioterapia, a termoterapia com laser e a bra-
quiterapia.
A radioterapia por feixe externo é cada vez menos 
utilizada, sendo indicada em casos específicos, especial-
mente em olhos com disseminação celular para a ca-
vidade vítrea e/ou espaço sub-retiniano que não foram 
controlados com quimioterapia prévia(22). As compli-
cações incluem alterações oculares como a catarata ou 
a retinopatia da radiação, hipoplasia facial por atrofia 
óssea e aumento do risco de segunda neoplasia nos pa-
cientes com doença germinal.
A enucleação deve ser realizada como tratamento 
primário em olhos com tumores intraoculares avançados 
que apresentam alterações anatômicas e funcionais(23). 
A utilização da enucleação como tratamento secundá-
rio ocorre quando não existe resposta ao tratamento 
primário proposto. Deve-se tentar retirar o globo ocu-
lar com o maior tamanho de coto de nervo óptico possí-
vel. O coto do nervo é considerado a margem cirúrgica 
mais importante.
No caso da doença extraocular, a quimioterapia 
intensiva e a radioterapia por feixe externo são os tra-
tamentos mais utilizados(24). A exenteração é cada dia 
menos utilizada nesses casos. 
ReFeRÊNCiAs
1. Red reflex examination in infants: section on ophthalmology. Pediatrics. 
2002;109(5):980-1.
2. Oliveira MLS, Giovanni ME, Porfírio Neto Jr F, Tartarella MB. Catarata congênita: 
aspectos diagnósticos, clínicos e cirúrgicos em pacientes submetidos a 
lensectomia. Arq Bras Oftalmol. 2004;67(6):921-6.
3. Del Monte MA, Greenwald MT, Mets MB, Wilson ME, Wright KW, Magoon 
EH. Childhood cataracts and other pediatric lens disorders. In: Wright KW, 
Spiegel PH. Pediatric ophthalmology and strabismus. New Orleans: American 
Academy of Ophthalmology; 1998. p. 83-95.
4. Monte MA, Greenwald MJ, Mets MB, Wilson ME, Wright KW, Magoon 
EH. Uveitis in the pediatric age group. In: Wright KW, Spiegel PH. Pediatric 
ophthalmology and strabismus. New Orleans: American Academy of 
Ophthalmology; 1998. p. 95-111.
5. Shields JA. Ocular toxocariasis: a review. Surv Ophthalmol. 1984;28(5):361-81.
6. Small KW, McCuen BW, Juan E Jr, Machemer R. Surgical management of 
retinal traction caused by toxocariasis. Am J Ophthalmol. 1989;108(1):10-4.
7. Jacob BM, Teixeira KISS, Figueirêdo SS, Nóbrega BB. Persistência 
hiperplástica do vítreo primitivo: avaliação por métodos de imagem. Radiol 
Bras. 2003;36(3):173-8.
8. Pollard ZF. Results of treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. 
Ophthalmic Surg. 1991;22(1):48-52.
9. Onwochei BC, Simon JW, Bateman JB, Couture KC, Mir E. Ocular colobomata. 
Surv Ophthalmol. 2000;45(3):175-94.
10. Pagon RA, Graham JM Jr, Zonana J, Yong SL. Coloboma, congenital heart 
disease, and choanal atresia with multiple anomalies: CHARGE association. J 
Pediatr. 1981;99(2):223-7.
11. Ryan SJ. Retina. 3rd ed. Saint Louis: Mosby; 2001.
12. Shields JA, Shields CL. Intraocular tumors: a text and atlas. Philadelphia: WB 
Saunders; 1992.
13. Knudson AG Jr. Mutation and cancer: statistical study of retinoblastoma. Proc 
Natl Acad Sci USA. 1971;68(4):820-3.
14. Roarty JD, McLean IW, Zimmerman LE. Incidence of second neoplasms in patients 
with bilateral retinoblastoma. Ophthalmology. 1988(11);95(11):1583-7.
15. Singh AD, Damato BE, Pe’er J, Murphree AL, Perry JD. Clinical ophthalmic 
oncology. [S.l.]:WB Saunders; 2007.
16. Abramson DH, Schefler AC. Update on retinoblastoma. Retina. 2004;24(6):828-48.
17. Linn Murphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group 
classification. Ophthalmol Clin North Am. 2005;18(1):41-53.
18. Shields CL, Meadows AT, Leahey AM, Shields JA. Continuing challenges in the 
management of retinoblastoma with chemotherapy. Retina. 2004;24(6):849-62.
19. Gombos DS, Chevez-Barrios AP. Current treatment and management of 
retinoblastoma. Curr Oncol Rep. 2007;9(6):453-8.
20. Kim JW, Abramson DH, Dunkel IJ. Current management strategies for 
intraocular retinoblastoma. Drugs. 2007;67(15):2173-85.
21. Shields CL, Palamar M, Sharma P, Ramasubramanian A, Leahey A, Meadows 
AT, et al. Retinoblastoma regression patterns following chemoreduction and 
adjuvant therapy in 557 tumors. Arch Ophthalmol. 2009;127(3):282-90.
22. Munier FL, Verwey J, Pica A, Balmer A, Zografos L, Abouzeid H, et al. New 
developments in external beam radiotherapy for retinoblastoma: from lens to 
normal tissue-sparing techniques. Clin Experiment Ophthalmol. 2008;36(1): 
78-89.
23. Rodriguez-Galindo C, Chantada GL, Haik BG, Wilson MW. Treatment of 
retinoblastoma: current status and future perspectives. Curr Treat Options 
Neurol. 2007;9(4):294-307.
24. Schvartzman E, Chantada G, Fandiño A, Dávila MT, Raslawski E, Manzitti J. 
Results of a stage-based protocol for the treatment of retinoblastoma. J Clin 
Oncol. 1996;14(5):1532-6.