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Você acertou 1 de 10 questões Verifique o seu desempenho e continue treinando! Você pode refazer o exercício quantas vezes quiser. Verificar Desempenho A B C D 1 Marcar para revisão Púrpuras trombocitopênica trombótica �PTT�, também conhecida como síndrome de Moschowitz, é uma doença rara que se instala de forma rápida e afeta tanto homens quanto mulheres, mas principalmente mulheres entre 30 e 40 anos, podendo ser adquirida ou hereditária. Trata-se de uma doença hematológica clássica, na qual ocorre a formação de microtrombos que frequentemente levam a uma oclusão de arteríolas e capilares da microcirculação, resultando em isquemia nos tecidos. Sobre as alterações nas plaquetas a análise as relações entre as asserções a seguir. I. Pacientes que apresentem ausência ou alterações na ADAMTS13, apresentam a formação de agregados plaquetários intravasculares, resultando em trombos vasculares. Porque II. Os grandes multímeros do fvW são liberados da célula endotelial, esses são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13 �Desintegrin and Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like), que cliva o fator em unidades menores não funcionais. A respeito dessas asserções, assinale a opção correta: As asserções I e II são proposições falsas. A asserção I é uma proposição verdadeira enquanto a II é falsa. As asserções I e II são proposições verdadeiras e a II é uma justificativa da I. A asserção I é uma proposição falsa e a II é uma proposição verdadeira. D E A B C A asserção I é uma proposição falsa e a II é uma proposição verdadeira. As asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma justificativa da I. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra C. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado A PTT apresenta a formação dos microtrombos, causados por multímeros de fator von Willebrand que são armazenados nas células endoteliais (nos corpos de Weibel-Palade). Os multímeros do fator von Willebrand não são encontrados no plasma de indivíduos normais, pois depois de sua liberação são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13. Essa enzima inativa os multímetros, pois cliva o fator em unidades menores não funcionais. Assim, pacientes que não tenham a enzima ADAMTS13 ou se ela for defeituosa, ou seja apresentar alguma alteração, terão a formação de agregados plaquetários intravasculares, resultando em trombos vasculares. 2 Marcar para revisão �Adaptado de CESPE/2013� Um paciente A.M.C, com dez meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão direita, não relacionado a trauma. Quando chegou ao hospital, os médicos suspeitaram de coagulopatia e para essa avaliação alguns exames que avaliam a hemostasia devem ser solicitados. A seguir estão listados uma série de exames. Assinale a alternativa que indica os exames que avaliam a hemostasia secundaria. Tempo de sangramento, Tempo de Tromboplastina Parcial ativado e dosagem dos fatores VIII e IX. Contagem de plaquetas, tempo de sangramento, Tempo de Tromboplastina Parcial e tempo de protrombina. Tempo de sangramento, fibrinogênio, Dosagem de fator VIII e Tempo de Tromboplastina Parcial D E A B Tromboplastina Parcial. Dosagem de fatores de coagulação, Tempo do protrombina, Tempo de Tromboplastina Parcial e tempo de protrombina. Contagem de plaquetas e dosagem dos fatores VIII e fator IX. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra D. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado Para avaliação da hemostasia primária, os exames mais rotineiros são contagem de plaquetas - número de plaquetas e volume plaquetário; Tempo de Sangramento �TS� � avaliação global da hemostasia primária; Agregação plaquetária - resposta plaquetária a agentes agonistas; Fator de von Willebrand - diagnóstico da doença de von Willebrand. Para avaliação da hemostasia secundaria os exames são Tempo de Protrombina �TP� � avaliação dos fatores VII, X, II e fibrinogênio; Tempo de Tromboplastina Parcial ativado �TTPA� � avaliação dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, II e fibrinogênio; e Dosagem dos fatores - avaliação de fatores de coagulação específicos. 3 Marcar para revisão A doença de von Willebrand é uma coagulopatia de caráter autossômico dominante, graças a mutações no gene localizado no braço curto do cromossomo 12, resultando em um defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator de von Willebrand �FvW�, com prejuízo na formação do fator que leva a uma disfunção plaquetária e sangramentos. A doença de Von Willebrand combina a anormalidade da função plaquetária com a deficiência da atividade de um dos fatores de coagulação. Assinale a alternativa que mostra o fator de coagulação que está comprometido na doença de von Willebrand. Fator V Fator VIII C D E A Fator IX Fator VII Fator XII Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra B. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado O fator de von Willebrand, que está em deficiência na doença de von Willebrand, protege o fator VIII contra a destruição precoce. Em casos de deficiência do fator von Willebrand, o fator VIII acaba sendo destruído. Nessa doença os fatores V, IX, VII e XII não encontra-se alterados. 4 Marcar para revisão Atualmente, com base no modelo clássico, e com o avanço dos estudos na área, hoje em dia acredita-se que, além dos fatores de coagulação e das plaquetas, a coagulação seja um processo mais amplo e diversificado, que inclui componentes celulares e moleculares. Sobre esse assunto analise a as afirmativas a seguir. I. A etapa de iniciação refere-se ao processo de coagulação sanguínea, que se inicia com a exposição e interação das células sanguíneas com o fator tecidual, de provável origem de lesão vascular e/ou ativação endotelial. II. Nesse novo modelo, o maior desencadeador da hemostasia seria o complexo VIIa � FT, que ocorre em três fases concomitantes: iniciação, amplificação e propagação. III. Na fase de amplificação, o complexo IXa � VIIIa ativa o fator X, que, juntamente com o fator Va, forma o complexo protrombina, aumentando as quantidades de trombina, que converte fibrinogênio em fibrina e também ativa o estabilizador da fibrina, fator XIII, formando o coágulo de fibrina. É correto o que se afirma: I apenas A B C D E I, apenas. II, apenas. III, apenas. I e II. II e III. Resposta correta Parabéns, você selecionou a alternativa correta. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado A afirmativa III está incorreta, pois na fase de propagação, o complexo IXa � VIIIa ativa o fator X, que, juntamente com o fator Va, forma o complexo protrombina, aumentando as quantidades de trombina, que converte fibrinogênio em fibrina e também ativa o estabilizador da fibrina, fator XIII, formando o coágulo de fibrina. 5 Marcar para revisão A.S.C. de 04 do sexo masculino anos deu entrada a emergência de um hospital pediátrico com sangramento no braço esquerdo. Durante a consulta médica a mãe relatou que o sangramento começou depois que a criança recebeu uma vacina tríplice viral, mas não se recorda de o filho ter tido outro tipo de sangramento. O médico solicitou exames de sangue e encaminhou a amostra para exames (hemograma com contagem de plaquetas e coagulagrama) e encaminhou a amostra para pesquisa de coagulopatias. Como resultado, foi observado os seguintes resultados: Hematócrito: 21%; Hemoglobina: 7g/dL; Leucócitos e contagem de plaquetas: sem alteração; Tempo de tromboplastina: Prolongado; Tempo de protrombina: Normal; Fator XI� Normal; Fator VIII� Baixo; Fator de von Wiilebrand: normal; Agregados plaquetários: normal. Marque a alternativa que apresenta o possível diagnóstico da criança. H fili A A B C D E Hemofilia A. Hemofilia B. Doença de von Willebrand. Trombastenia de Glanzmann. PTI. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra A. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado O paciente apresentahemofilia A, pois essa doença é ligada ao cromossomo X e tem relação direta com a ausência ou baixo nível do fator VIII. Além disso, são observadas alterações no tempo de tromblopastina, no fator VIII, sem alteração nos outros fatores. Aqui não são observadas alterações nas plaquetas. A queda no hematócrito e hemoglobina é resultado do sangramento. Já a hemofilia B também chamada de doença de Christmas, está associada à deficiência do fator IX, que para o paciente foi normal. Como o resultado do Fator de von Wiilebrand foi normal não podemos caracterizar essa paciente com Doença de von Willebrand. A trombastenia de Glanzmann está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3) em que as plaquetas não conseguem se agregar. Na PTI, ou seja, púrpura trombocitopênica imunológica ou idiopática, temos uma trombocitopenia, que é ocasionada pela produção de anticorpos contra as plaquetas. 6 Marcar para revisão Um paciente de petéquias e sangramento apresentou no hemograma plaquetopenia, com a presença de plaquetas macrocíticas no esfregaço de sangue periférico e discretas alterações das linhagens granulocítica e eritroide sem células blásticas A B C D E discretas alterações das linhagens granulocítica e eritroide, sem células blásticas circulantes, sem alterações no mielograma. Marque a alternativa que apresenta o possível diagnóstico e tratamento, respectivamente. Púrpura trombocitopênica trombótica e uso de imunoglobulina. Púrpura trombocitopênica trombótica e plasmaférese terapêutica. Púrpura trombocitopênica imunológica e corticoides. Púrpura trombocitopênica trombótica e corticoide em altas doses. Púrpura trombocitopênica imunológica e transfusão de concentrado de plaquetas. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra C. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado De acordo com os achados laboratoriais, o paciente apresentou indicativo de Púrpura trombocitopênica imunológica, pois apresentou plaquetopenia, com a presença de plaquetas macrocíticas no esfregaço de sangue periférico e discretas alterações das linhagens granulocítica e eritroide e sem células blásticas circulantes, sem alterações no mielograma. Nesse caso, o tratamento é com corticoides para reduzir a ativação do sistema imune e conseguintemente a destruição precoce das plaquetas. O diagnóstico laboratorial da Púrpura trombocitopênica trombótica, revela uma diminuição significativa do número de plaquetas, o aumento dos níveis da lactato desidrogenase �LDH� como marcador de isquemia tecidual e hemólise, no sangue periférico, são observados esferócitos, esquistócitos (eritrócitos danificados), policromasia e, algumas vezes, eritroblastos, com contagem de leucócitos, TAP e TAP normais. Como tratamento é indicado a plasmaférese. A B C D E 7 Marcar para revisão �CESPE/UnB/2013 � adaptado) Um paciente caucasiano, com nove meses de idade, foi encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão direita, não relacionado a trauma. Após dois dias, o quadro evoluiu com aumento de volume do hematoma e da dor. Na anamnese, foi detectado histórico de transfusão de hemocomponente na UTI neonatal, devido a um hematoma importante pós-punção femoral. Desde então, o paciente apresentou vários episódios de equimoses, envolvendo local de vacinações. Os exames laboratoriais apresentaram os seguintes resultados: hemograma: Hb � 10g/dL Ht � 31% leucócitos � 12.000/mm com uma diferencial normal plaquetas � 390.000/mm TAP � 12 segundos �Controle � 13 seg) TTPA � 76 (segundos) (Controle � 35 segundos). Fator de Von Willebrand: normal, fator IX� normal, Fator VIII� normal, agregados de plaquetas a ristocentina: Diminuída. Marque a alternativa que apresenta o possível diagnóstico do paciente. 3 3 Hemofilia A. Hemofilia B. Doença de von Willebrand. PTT. PTI. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra C. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado O paciente apresenta Doença de von Willebrand, pois as únicas alterações encontradas foram no tempo de tromboplastina parcial e na formação de agregados de plaquetas por risocentina. Alguns pacientes com essa doença apresentam a dosagem do fator de von Willebrand e do fator VIII normais. O paciente não apresentou deficiência nos fatores VIII e IX e apresentou alteração na de agregados de palquetas por risocentina, descartando assim a hemofilia. Na PTI, ou seja, púrpura trombocitopênica imunológica ou idiopática, temos uma trombocitopenia, A B C D E p p p g p , p , que é ocasionada pela produção de anticorpos contra as plaquetas. NA PTT também temos a trombocitopenia. 8 Marcar para revisão A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara desordem hereditária que foi descrita pela primeira vez em 1948 por Bernard e Soulier. Apresenta herança genética por traço autossômico recessivo. Sobre a Síndrome de Bernard Soulier, analise a relação entre as afirmativas a seguir: I. A síndrome de Bernard Soulier é caracterizada pela presença de macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas gigantes) e sangramento. Porque II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). A respeito dessas asserções, assinale a opção correta: As asserções I e II são proposições falsas. A asserção I é uma proposição verdadeira enquanto a II é falsa. As asserções I e II são proposições verdadeiras e a II é uma justificativa da I. A asserção I é uma proposição falsa e a II é uma proposição verdadeira. As asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma justificativa da I. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra B. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado A síndrome de Bernard Soulier é marcada por defeito quantitativo e/ou qualitativo A B C D E p q q no complexo GPIb/IX/V da membrana plaquetária, que possibilita a adesão da plaqueta à parede de um vaso sanguíneo no local de uma injúria, prendendo o fator de von Willebrand, e facilita a ação da trombina em baixas concentrações. Assim, essa doença é caracterizada pela trombocitopenia, ausência de interação plaquetária e presença de plaquetas gigantes no sangue periférico. Tudo isso leva a sangramentos. 9 Marcar para revisão �CCV � 2017 � adaptado) O fibrinogênio é um dos 13 fatores de coagulação responsáveis pela coagulação normal do sangue. O fibrinogênio é uma proteína produzida no fígado que é essencial para uma variedade de processos, incluindo formação de coágulos sanguíneos, cicatrização de feridas, inflamação e crescimento de vasos sanguíneos. Para uma avaliação rápida da atividade do fibrinogênio pode ser realizada pelo método: Tempo de Trombina �TT�. Dosagem do Fator Von Willebrand. Tempo de sangramento �TS�. Agregação plaquetária �AP�. Contagem de plaquetas. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra A. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado O método de Tempo de Trombina �TT� é utilizado para avaliar a atividade do fibrinogênio. Este método tem como objetivo medir o tempo de coagulação após a adição de trombina ao plasma puro do paciente. Nesse caso, a avaliação seria referente à concentração do fibrinogênio e à presença de inibidores de formação de A B C D E referente à concentração do fibrinogênio e à presença de inibidores de formação de fibrina. Os outros métodos listados nas alternativas têm objetivos diferentes. O Tempo de Sangramento �TS� verifica quanto tempo demora para que o sangramento iniciado cesse, fazendo uma avaliação global da hemostasia primária. A Agregação Plaquetária �AP� verifica a resposta plaquetária a agentes agonistas e avalia a capacidade de formação do agregado plaquetário. A Contagem de Plaquetas informa o número de plaquetas e volumeplaquetário. Já a dosagem do Fator Von Willebrand é empregada para o diagnóstico da doença de Von Willebrand. Portanto, para uma avaliação rápida da atividade do fibrinogênio, o método mais adequado é o Tempo de Trombina �TT�. 10 Marcar para revisão Um paciente do sexo masculino, com trinta anos de idade, é internado com quadro agudo de confusão mental flutuante, com progressão para coma, concomitante ao aparecimento de lesões purpúricas disseminadas em todo corpo. Os exames laboratoriais revelaram os seguintes resultados: LDH 2.400ul/L, hemoglobina=6 g/dL, leucócito 9.500/mm , plaquetas 20.000/mm , tempo de protrobina �TAP� normal e tempo de tromboplastina parcialmente ativado �TTPA� normal. No sangue periférico, foram observados numerosos esquizócitos. Valor de referência: LDH� 20 e 246 uI/L nos adultos; Hemoglobina 15.7 � 1.7 g/dL, leucócitos: 4000 a 11000/ mm e plaquetas 240.000 e 440.000 /mm . Nesse caso clínico, marque a alternativa que apresenta a principal hipótese diagnóstica e a conduta a ser adotada, respectivamente. 3 3 3 3 Púrpura trombocitopênica trombótica, uso de imunoglobulina. Púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaférese terapêutica. Púrpura trombocitopênica imunológica, aspirado de medula. Púrpura trombocitopênica imunológica, corticoide em altas doses. Púrpura trombocitopênica imunológica, transfusão de concentrado de plaquetas. Resposta incorreta Opa! A alternativa correta é a letra B. Confira o gabarito comentado! Gabarito Comentado De acordo com os achados laboratoriais, uma diminuição significativa do número de plaquetas, o aumento dos níveis da lactato desidrogenase �LDH� como marcador de isquemia tecidual e hemólise, no sangue periférico, são observados esferócitos, esquistócitos (eritrócitos danificados), policromasia e, algumas vezes, eritroblastos, com contagem de leucócitos, TAP e TAP normais. Além disso, o paciente apresentou confusão mental e equimoses. Todos esses achados corroboram para a Púrpura trombocitopênica trombótica, em que a plasmaférese é indicado como tratamento. Para o diagnóstico da Púrpura trombocitopênica imunológica temos a plaquetopenia, com a presença de plaquetas macrocíticas no esfregaço de sangue periférico e discretas alterações das linhagens granulocítica e eritroide, que não observamos.
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