Cardiopatias Congênitas

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PREVALÊNCIA 4
Os principais sinais clínicos que nos levam a pensar na possibilidade de uma 
cardiopatia congênita são cianose, baixo débito sistêmico, taquipneia e sopro 
cardíaco. Na presença de um ou mais desses sinais, deve-se pensar em 
cardiopatia congênita e a investigação deve ser iniciada.
O canal arterial contrai-se ao nascimento e deixa de ser funcional nas 
primeiras 12 a 15h pós-parto, exceto em prematuros e naquele com hipóxia 
persistente. O oxigênio constitui o fator mais importante do controle do 
fechamento do canal arterial. Durante a vida fetal, a abertura do canal é 
controlada pelo regime de hipóxia vigente e através da produção de 
prostaglandinas. Por esse motivo, alguns inibidores da síntese de 
prostaglandinas, como a indometacina ae o ibuprofeno, são usados para 
promover o fechamento farmacológico do canal arterial. A oclusão da 
circulação placentária provoca queda imediata da pressão sanguínea na VCI e 
átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo pulmonara aumentado, a pressão no 
interior do átrio esquerdo fica maior que a do átri direito, o que acarreta o 
fechamento funcional do forame oval. O fechamento anatômico ocorre mais 
tardiamente.
As principais manifestações clínicas são:
Cianose.
As principais causas de cianose no RN são: doenças pulmonares, 
cardiopatias congênitas e hipertensão pulmonar resistente.
Nas doenças pulmonares, normalmente há associação de 
desconforto respiratório acentuado.
Na hipertensão pulmonar, há desconforto respiratório discreto ou 
moderado e, em grande parte das vezes, tem um quadro de asfixia 
perinatal ou de aspiração de mecônio associados.
Na cardiopatia congênita há história perinatal benigna, com peso 
adequado e bom APGAR. As cardiopatias congênitas cianogênicas 
geralmente são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do 
canal arterial.
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O canal arterial assegura um bom fluxo pulmonar e uma 
adequada mistura sanguínea nas primeiras horas de vida, não 
havendo, portanto, a presença de cianose. Com o passar das 
horas, a cianose se instala principalmente quando o RN realiza 
esforços, como ocorre no choro e nas mamadas, em que há um 
aumento do consumo de oxigênio e uma redução concomitante 
do fluxo pulmonar. Conforme o fluxo pulmonar ou a mistura 
sanguínea vão diminuindo, o grau de cianose aumenta, assim 
como a taquipneia.
Baixo débito sistêmico.
As cardiopatias congênitas que se apresentam com baixo débito 
sistêmico, geralmente, são aquelas relacionadas a lesões obstrutivas 
do lado esquerdo, em que o fluxo sistêmico é dependente do canal 
arterial, como acontece na atresia aórtica.
Os principais sinais clínicos de baixo débito sistêmico são: taquipneia, 
cansaço às mamadas, palidez cutânea, sudorese acentuada, 
taquicardia, redução da amplitude dos pulsos centrais e periféricos e 
hipotensão arterial sistêmica.
Normalmente os pacientes nascem bem e começam a apresentar sinais 
de baixo débito a partir das primeiras 24h de vida, quando o fluxo 
sistêmico se reduz em consequência do fechamento do canal arterial 
ou quando ocorre grande desvio de fluxo sistêmico para o território 
pulmonar, resultado da redução da resistência vascular pulmonar após 
o nascimento. Ocorre, portanto, hiperfluxo pulmonar e hipofluxo 
sistêmico.
Taquipneia  60 irpm).
Pode surgir nos primeiros dias de vida ou mais tardiamente, após a 2ª 
semana de vida, à medida que a resistência vascular pulmonar e a taxa 
de hemoglobina diminuem.
Algumas cardiopatias, como as de shunt esquerda-direita, costumam 
apresentar taquipneia em repouso, que piora durante os esforços, 
porém, sem outros sinais de baixo débito sistêmico.
Sopro cardíaco.
Na ausência de cianose, taquipneia ou baixo débito, a possibilidade de 
ser uma cardiopatia grave tende a ser pequena, podendo ser realizado 
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o acompanhamento ambulatorial.
Idealmente, o diagnóstico deve ser feito antes da alta da maternidade e antes 
que o pacciente evolua para um quadro clínico grave. Os principais sinais 
clínicos para a detecção precoce são taquipneia e saturação periférica  90% 
após 24h de vida. Mesmo que o paciente esteja clinicamente bem, caso esses 
sinais estejam presentes, deve-se investigar a presença de cardiopatia 
congênita antes da alta hospitalar.
O teste do coraçãozinho deve ser realizado entre 24 e 48h de vida, a partir 
da oximetria de pulso nos RN  34s. Deve ser realizada a oximetria no MSD 
e em um dos MMII. Esse teste de triagem tem como o objetivo principal o 
diagnóstico precoce das cardiopatias críticas, ou seja, aquelas que 
dependem do canal arterial.
Se a saturação for 95% ou tiver uma diferença 3% nas medidas, 
encaminhar para seguimento de rotina.
Se a saturação for 95% ou tiver uma diferença 3% nas medidas, 
realizar outra oximetria em 1h. Se houver confirmação do resultado 
anterior, realizar um ecocardiograma.
Em caso de suspeita de cardiopatia congênita, o teste da hiperóxia pode 
ser realizado com o objetivo de auxiliar no diagnóstico diferencial entre 
cardiopatia congênita, pneumopatia neonatal e hipertensão pulmonar 
persistente do RN. O teste deve ser realizado a partir da oferta de oxigênio 
a 100% para o RN e da obtenção da PO2 a partir da gasometrial arterial 
pré-ductal MSD e pós-ductal MI.
Teste positivo: PO2  250mmHg — excluídas as cardiopatias 
congênitas críticas.
Teste negativo:
PO2  100mmHg — provável cardiopatia congênita cianótica com 
fluxo pulmonar canal-dependente (atresia pulmonar) ou circulação 
em paralelo (transposição de grandes artérias).
PO2 entre 100 e 250mmHg — possível cardiopatia congênita com 
shunt misto (tronco arterial comum, ventrículo único sem estenose 
pulmonar, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo).
Devemos solicitar e observar dos aspectos no RX de tórax: tamanho da 
área cardíaca e avaliação da trama vascular pulmonar.
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Área cardíaca aumentada sugere cardiopatia, mas área cardíaca normal 
não exclui esse diagnóstico.
Trama vascular pulmonar diminuída sugere cardiopatia com fluxo 
pulmonar dependente do canal arterial (atresia pulmonar) e aumentada 
sugere cardiopatia com fluxo sistêmico dependente do canal arterial, 
com shunt misto e com shunt esquerda-direita.
O ecocardiograma é o método de escolha para o diagnóstico de qualquer 
cardiopatia congênita no RN.
As principais cardiopatias congênitas acianogênicas são: comunicação 
intraventricular, comunicação interatrial e a persistência do canal arterial. Estão 
relacionadas à sobrecarga de volume.
A comunicação intervetricular CIV é a cardiopatia congênita mais 
frequente. Há passagem do sangue do ventrículo esquerdo para o direito, 
por intermédio de uma abertura no septo interventricular.
A CIV pode ser perimembranosa, muscular ou justa-arteriais 
duplamente realacionadas, de acordo com a sua localização.
O quadro clínico depende da magnitude do shunt e começa a se 
manifestar por volta do final do 1º mês de vida, intensificando-se no 2º 
e 3º mês. As manifestações iniciais podem restringir-se a apenas um 
sopro holossistólico na borda esternal esquerda, acompanhado ou não 
de frêmito. De acordo com a dimensão da CIV e queda da pressão 
pulmonar, podem se associar manifestações de insuficiência cardíaca, 
como dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar, 
infecções respiratóriais e sibilância.
O RX de tórax pode evidenciar área cardíaca aumentada 
(principalmente o ventrículo esquerdo), além de aumento da trama 
vascular pulmonar.
O ECG pode mostrar alterações indicativas de sobrecarga de VE ou 
biventricular, onda T invertida em V1 ou onda T ascendente.
O ecocardiograma evidencia o defeito anatômico, bem como o fluxo 
através do doppler, fazendo também uma estimativa da pressão 
pulmonar.
A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que 
apresentam sinais de insuficiência cardíaca. Quando necessário, 
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utitliza-se de drogas diuréticase vasodilatadores, com o objetivo de 
melhoria do padrão congestivo. O fechamento espontâneo ocorre na 
maioria dos casos no 1º ano de vida. A correção cirúrgica total está 
indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam 
insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clínico, retardo do 
desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão 
pulmonar por hiperfluxo.
As manifestações clínicas da CIV variam conforme o seu tamanho:
Pequena (diâmetro  0,5cm/m²SC normalmente são 
assintomáticos, com crescimento adequado. O frêmito sistólico 
pode estar presente e, em geral, é mais localizado. Presença de 
sopro sistólico em borda esternal esquerda desde a 1ª semana de 
vida.
Moderada (diâmetro de 0,5 a 1cm/m²SC a insuficiência cardíaca 
pode não existir ou ser mais tardia. Presença de sopro 
holossistólico mais intenso, acompanhado de frêmito. Abaulamento 
precordial moderado. Impulsões precordiais discretas.
Grande (diâmetro  1cm/m²SC o sopro sistólico surge ao fim do 1º 
ao 2º mês. Há dispneia e interrupção das mamadas, ganho 
ponderal deficiente, pneumonias de repetição, tórax com 
abaulamento precordial e impulsões sistólicas visíveis.
A comunicação interatrial é caracterizada por um defeito no septo que 
separa os átrios, permitindo a ocorrência de um shunt da esquerda para a 
direita, resultando em sobrecarga de volume das cavidades direitas e 
aumento do fluxo pulmonar.
Na CIA ocorre desvio do sangue do AE para o AD, devido à maior 
capacidade de distensão das paredes do AD, menor resistência 
vascular pulmonar e maior complacência do VD. Em razão do shunt da 
esquerda para a direita, há hiperfluxo pulmonar e um retorno de sangue 
aumentado para o AE.
Diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no AE eleva as 
pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há 
esvaziamento para o AD, e a pressão desse sistema não se eleva. Por 
esse motivo, os pacientes não apresentam sinais de taquipneia, 
dispneia aos esforços e interrupção às mamadas.
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Em geral, crianças portadoras de CIA são assintomáticas ou pouco 
sintomáticas. Na idade adulta, porém, podem surgir IC, arritmias, 
eventos trombóticos, HAP e outros.
A ausculta cardíaca varia em função do fluxo pulmonar e da pressão 
arterial pulmonar. Nos casos de comunicações com fluxo pulmonar 
moderado, o dado característico é o desdobramento amplo e constante 
da segunda bulha, devido ao atraso no fechamento da valva pulmonar.
O RX de tórax revela aumento da área cardíaca e da trama vascular 
pulmonar, de acordo com o grau de repercussão do defeito.
No ECG, o ritmo cardíaco é sinusal. O intervalo PR pode estar normal ou 
prolongado e o desvio do eixo elétrico para a direita está relacionado à 
sobrecarga ventricular direita.
O ecocardiograma permite identificar o tipo, local e a dimensão do 
defeito, permitindo ainda, verificar a conexão das veias pulmonares, o 
grau de dilatação da artéria pulmonar e das cavidades cardíacas, além 
da magnitude do fluxo através do defeito e até mesmo estimar a 
pressão arterial pulmonar.
Observa-se fechamento espontâneo da CIA ou redução de seu 
diâmetro, em alguns casos, no 1º ano de vida. A correção cirúrgica é 
indicada nos pacientes sintomáticos, com hiperfluxo pulmonar.
A repercussão clínica da persistência do canal arterial depende do 
diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar.
O quadro clínico da criança nascida a termo assemelha-se ao descrito 
para a CIV. No exame físico o sopro típico é contínuo na região 
infraclavicular esquerda, descrito como sopro em “maquinaria ,ˮ com 2ª 
bulha hiperfonética e precórdio hiperdinâmico. Os pulsos periféricos 
são amplos.
O RX de tórax dos pacientes com PCA com repercusão hemodinâmica 
apresenta aumento da vasculatura pulmonar e da área cardíaca, à custa 
das cavidades esquerdas.
O ECG é normal na PCA pequena.
O ecocardiograma com doppler é o exame padrão para o diagnóstico 
dessa cardiopatia.
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Em PT, a primeira opção, para casos que necessitam de fechamento, é 
o tratamento medicamentoso com indometacina, ibuprofeno e, 
atualmente, o paracetamol. O tratamento medicamentoso deve ser feito 
com cuidado para evitar complicações como falênecia renal, 
hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. A cirurgia está 
indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em 
condições em que o PT não possa receber a droga. Em crianças a 
termo, o fechamento está indicado em qualquer idade, quando 
desenvolveram ICC.
Os sinais de ICC na pediatria são: cardiomegalia, hepatomegalia, 
taquicardia e taquipneia.
Nas cardiopatias congênitas cianogênicas, o sangue proveniente do retorno 
venoso sistêmico passa diretamente do lado direito do coraçõa para o 
esquerdo, sem passar pela circulação pulmonar (shunt direita-esquerda), por 
meio de uma comunicação entre os átrios, ventrículos ou grandes artérias, 
resultando em insaturação do sangue arterial sistêmico e cianose central. Para 
haver cianose, devemos ter, no mínimo, 5g/dL de hemoglobina dessaturada — 
por isso crianças anêmicas têm menor manifestação clínica de cianose, mesmo 
quando dispneicas graves. O grau de cianose depende da gravidade da 
obstrução do fluxo pulmonar. O shunt direita-esquerda pode ocorrer por 
obstrução ao fluxo pulmonar associado à comunicação intercavitária, pela 
completa mistura dos retornos venosos, pulmonar e sistêmico, e por um 
arranjo paralelo das circulações pulmonar e sistêmica. As principais 
cardiopatias congênitas cianogênicas são: tetralogia de Fallot, drenagem 
anômala das veias pulmonaares e transposição de grandes artérias.
A tetralogia de Fallot T4F é a cardiopatia congênita cianogênica mais 
comum após o primeiro ano de vida. Consiste de 4 achados resultantes do 
desvio anterossuperior do septo infundibular: estenose pulmonar, 
comunicação interventricular, dextroposição ou cavalgamento da aorta e 
hipertrofia de VD.
A obstrução na via de saída do VD leva a um aumento na pressão 
durante a sístole. Dessa forma, na dependência do grau da obstrução, 
há shunt direito-esquerdo entre os ventrículos, com hipofluxo pulmonar 
e hipoxemia severa. Frequentemente, o fluxo pulmonar é adequado ao 
nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das 
primeiras semanas ou meses de vida, assim como aumento da cianose.
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O quadro clínico depende do grau de obstrução ao fluxo pulmonar, 
podendo variar de discreta cianose em mucosas, lábios e leitos 
ungueais (eventualmente visíveis apenas ao choro ou à mamada) e 
apresentar-se com baqueteamento digital e hipodesenvolvimento 
físico, em casos mais expressivos.
O exame físico pode evidenciar um sopro sistólico ejetivo, 2ª bulha 
única e frêmito. Também é comum o desenvolvimento de policitemia 
secundária à hipoxemia crônica.
Na infância, crises hipoxêmicas ocorrem com piora súbita da cianose, 
hiperpneia, irritabilidade e choro prolongado, podendo ocasionar 
síncope, convulsão e mesmo óbito. Podem ocorrer quando há aumento 
da resistência ao fluxo de saída do VD ou diminuição da resistência 
sistêmica, pelo aumento do shunt direita-esquerda e queda da 
oxigenação, ainda maior que a existente de base. Diante de um quadro 
como esse, deve-se colocar o paciente em posição genopeitoral (de 
cócoras), administrar oxigênio, adequar a volemia, corrigir distúrbios 
metabólicos/hidroeletrolíticos e administrar medicações como 
fenilefrina, noradrenalina, morfina e metoprolol, que atuam, 
respectivamente, aumentando a RVS e relaxando o infundíbulo.
O ecocardiograma é o exame de eleição para o diagnóstico.
O RX de tórax mostra área cardíaca normal ou discretamente 
aumentada, vasculatura pulmonar reduzida e arco médio escavado pela 
hipoplasia da artéria pulmonar. A área cardíaca é descrita como “o 
tamanco holandêsˮ ou “em bota .ˮ
O ECG mostra sobrecarga do VD com R dominantes em V1 e onda S 
dominane em V6.
Na maioria dos casos, a correção ocorre antes dos 12 meses de idade.Quando as artérias pulmonares são hipoplásicas, pode ser necessária a 
realização de um shunt sistêmico-pulmonar para aumentar o fluxo 
pulmonar, permitindo o crescimento das artérias e adiando a cirurgia de 
correção total.
A drenagem anômala das veias pulmonas ocorre quando as 4 veiais 
pulmonares drenam, em última instância, para o AD. Em 50% dos casos 
essa drenagem ocorre para a VCS e, ao fim, no AD  tipo supracárdico. A 
presença de uma CIA é necessária para a sobrevivência.
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O retorno venoso sistêmico e pulmonar são misturados no AD, levando 
à saturação baixa. O nível da saturação arterial sistêmica é proporcional 
à quantidade de fluxo sanguíneo pulmonar.
Quando ocorre obstrução da drenagem do retorno venoso (em 
qualquer ponto desde o pulmão até o AD, há enorme congestão 
venosa, lembrando quadros de TEP.
O RN apresenta cianose grave, com desconforto respiratório ao 
nascimento. B2 é única. Há ritmo de galope e estertores pulmonares 
devido ao ingurgitamento pulmonar.
No RX de tórax, a área cardíaca é normal, com congestão venosa 
pulmonar. Na drenagem venosa supracardíaca nota-se a presença de 
uma silhueta extra na porção superior do coração, gerando a figura de 
“boneco de neve .ˮ
O tratamento cirúrgico é indicado para todos os pacientes, que devem 
ser operados no diagnóstico, principalmente para casos obstrutivos. 
Medidas anticongestivas, oxigênio e diuréticos devem ser 
administrados, se houver edema pulmonar.
A transposição de grandes artérias acontece mais em meninos que em 
meninas. Nessa condição, a aorta e a artéria pulmonar estão transpostas. A 
aorta emerge anteriormente, do VD, e artéria pulmonar emerge 
posteriormente, do VE. Há, portanto, separação dos dois circuitos. Defeitos 
de mistura, como CIA, CIV e PCA são necessários para a vida.
Com mistura pobre entre os dois circuitos, ocorre hipoxemia, acidose e 
óbito, caos não existam medidas de suporte adequadas.
Os marcos da TGA são a presença de cianose e sinais de IC no RN.
Como não há mistura entre os dois circuitos, a hipoxemia não responde 
ao O2.
A ausculta é pobre e, no RX de tórax, há cardiomegalia e aumento da 
área cardíaca em “forma de ovo deitado .ˮ
A história natural e o prognóstico dependem da anatomia.
O manejo clínico consiste em tratar agressivamente a acidose 
metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia. O objetivo principal é manter 
algum nível d emistura através do canal arterial — portante, a infusão 
de PGE1 é imperativa. A abertura de uma comunicação interatrial é 
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indicada se houver mistura atrial inadequada e/ou intervenção cirúrgica 
corretiva imediata. A cirurgia corretiva é necessária antes da segunda 
semana de vida e consiste na troca da aorta para o VE e da artéria 
pulmonar para o VD.