Endocrinologia Clinica - Vilar 6 edicao_Parte271

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osmolalidade plasmática, polidipsia e deficiência na concentração urinária, associados a um aumento nas concentrações
plasmáticas de AVP.
A apresentação clínica das formas hereditárias de DI nefrogênico ocorre logo após o nascimento, com poliúria e desidratação
crônica, baixo ganho ponderoestatural, eventual histórico de febre sem foco infeccioso definido e discreto atraso no
desenvolvimento neuropsicomotor. O atraso no diagnóstico e tratamento resulta em desidratações graves, podendo ocorrer
crises convulsivas e edema cerebral se a correção da desidratação for feita muito rapidamente.45,46 Apesar de a maioria dos casos
de DI nefrogênico hereditários serem graves na sua apresentação clínica e insensibilidade à AVP, formas parciais têm sido
descritas, com apresentação clínica mais branda, com mutações tanto no gene AVPR246,47 quanto no gene AQP2,
particularmente associadas às formas autossômicas dominantes.35,48
Diabetes insípido associado à gravidez
Um quarto e raro tipo de DI ocorre durante a gravidez, com prevalência estimada em 4 por 100.000 gestações.49 Também
denominado DI gestacional (DIG), é decorrente de rápida e excessiva degradação da AVP pela enzima cisteína aminopeptidase
(oxitoquinase), produzida pela placenta.1,49,50 Essa enzima, contudo, não degrada a desmopressina. Algumas pacientes (se não
todas) que desenvolvem DIG podem ter também deficiência subclínica subjacente na secreção de AVP.6 A poliúria e a
polidipsia em geral ocorrem no terceiro trimestre e revertem 3 a 6 semanas após o parto.49,50 A concomitância com pré-
eclâmpsia, esteatose hepática aguda e coagulopatias foi relatada.2 DI nefrogênico verdadeiro, de patogênese desconhecida,
também ocorre em grávidas, com reversão espontânea após o parto.2,49
Diagnóstico
A abordagem inicial na investigação diagnóstica do DI consiste em confirmar a presença de poliúria, que é definida por
diurese maior que 3 ℓ/dia em adultos e maior que 100 mℓ/kg/dia ou 50 mℓ/kg/dia em crianças menores e maiores que 2 anos de
idade, respectivamente.4,5 É importante avaliar se o paciente é portador de hipotireoidismo ou insuficiência adrenal, achados
particularmente frequentes em pacientes com lesões selares. As duas situações, se não compensadas, levam a diminuição do
clearance de água livre, podendo mascarar a poliúria em um paciente com DI. Uma vez confirmada a poliúria, outras causas
mais frequentes devem ser afastadas, como hiperglicemia, alterações da função renal e hipercalcemia. A hipocalemia, se
presente, deve ser corrigida antes de dar prosseguimento à investigação diagnóstica, visto que a correção desse distúrbio
eletrolítico normaliza a capacidade de concentração urinária e, consequentemente, a poliúria. Além da caracterização da
hipoosmolalidade urinária (< 300 mOsm/kg), o padrão de poliúria nas 24 horas também é de grande importância, devendo ser
determinado o volume de diurese nas 12 horas diurnas e nas 12 horas noturnas (Figura 16.5). Pacientes com DI psicogênico
apresentam poliúria predominante no período diurno (é rara a nictúria), enquanto as demais formas de DI apresentam poliúria
diurna e noturna.4,5,51
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