Glomerulopatias 1

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Rim tem tamanho de 11 cm aproximadamente.
Interlobar: PAN
Interlobular: HAS
A medula é pobremente vascularizada e hipertônica. Paciente com anemia falciforme causa necrose de papila
Túbulo renal processa filtrado em urina
Epitélio interno da cápsula de Bowman: podócitos/fendas de filtração (barreira física para impedir que substâncias voltem para o sangue)
Podócito -> membrana basal -> endotélio (fenestrado)
A membrana basal reveste o conjunto das alças capilares, segue de forma contínua. Única estrutura contínua no glomérulo.
Como a membrana reveste o conjunto de alças, no meio as alças ficam frouxas, podendo bater umas nas outras internamente, nesse contexto existe um tecido que evite as alças baterem, esse tecido de sustentação é o mesângio. Toda vez que uma condição envolve o mesângio tem tendência a HEMATÚRIA.
Imunocomplexos podem estar depositados no endotélio, membrana basal e endotélio.
Quando tem depósito endotelial ou epitelial tem padrão GRANULAR. 
Se tem um padrão LINEAR o depósito imunológico foi para a membrana basal. (Ambos os casos de imunoflorescência)
Lesões renais
I- SD glomerulares
1. Sd Nefrítica (GN difusa aguda/”glomerulite”)
Inflamação difusa, quase todos glomérulos envolvidos, aguda em evolução. Leucócitos ocupam a filtração, nesse sentido a primeira manifestação é OLIGÚRIA. Oligúria é um sinal que não é sentido, a pessoa mantém a hidratação levando a CONGESTÃO VOLÊMICA, levando a HAS E EDEMA. HAS e EDEMA é constitucional da SD, não impõe gravidade, contudo pode levar a gravidade como um EAP e encefalopatias.
HEMATÚRIA (mais de 3 hemácias por campo). Sinal que mais chama atenção na prática, sendo mais comuns em relação à cálculos e ITU (causas não-glomerulares). Hematúria de origem no glomérulo é totalmente diferente da não-glomerular pois ela é dismórfica. 
Leucocitose -> oligíuria -> hematúria dismórfica (origem glomerular)
HEMATÚRIA DISMÓRFICA É HEMATÚRIA GLOMERULAR. 
HEMATÚRIA DISMÓRFICA=SÍNDROME NEFRÍTICA 
LABS (EPU): Hematúria dismórfica, Piúria (leucocitúria), Cilindros celulares (hemáticos), Proteinúria (150mg-3,5g/d), Aumento de ureia e creatinina 
COMPLEMENTO NA NEFRÍTICA: GNPE BAIXO, INFECCIOSA NÃO GNPE BAIXO, LÚPUS BAIXO, BERGER NORMAL, GOODPASTURE NORMAL, VASCULITES EM GERAL NORMAL
Cilindro hialino: Desidratação, esforço físico, febre (proteína de tamm horsfall)
Cilindro granuloso (epitelial): Necrose tubular aguda
Cilindro Graxo: SD NEFRÓTICA (fígado produz lipoproteínas por conta da proteinúria)
Cilindros leucocitários: Nefrite tubulointersticial
Cilindro hemático: hematúria glomerular que grudou nas alças de henle. 
CILINDRO HEMÁTICO=SD NEFRÍTICA (Lesão glomerular)
ETIOLOGIA: a. GN Pós-estreptocóccica (GNPE)
 b. GN não pós-estreptocóccica 
GNPE
Causa mais comum de GNDA, 2-15 anos (2:1 mas:fem) -> Sequela da infecção Streptococcus pyogenes. Faringe incuba de 1-3 semanas, pele de 2-6 semanas. 
CLÍNICA: Sd nefrítica. 
DIAGNÓSTICO: 1. Houve faringite ou piodermite recente?
 2. O período de incubação é compatível?
 3. A infecção foi estreptocócica? (antiestreptolisina O ou ASO / Anti-DNAse B
 4. Houve queda transitória do C3?
PROGNÓSTICO: Muito bom (1-5% grave!!!)
HISTÓRIA NATURAL: Oligúria até 7 dias. HAS e hematúria macro até 4 semanas. Hipocomplementemia até 8 semanas, hematúria microscópica de 1-2 anos, proteinúria <1g/d de 2-5 anos
BIÓPSIA (estranheza, foge do padrão)
 1-IR acelerada: rápida e progressiva
 2- HAS > 4 sem
	 3- Hematúria macroscópica >4 sem
	 4- Proteinúria nefrótica > 4 sem
	 5- Hipocomplementemia >8 sem (ou normal)
MICROSCOPIA-ÓPTICA: Proliferativo-difuso (glomérulo inflamado, células em excesso na forma de leucócitos sugerindo inflamação
MICROSCOPIA ELETRÔNICA: Achado patognomônico de GNPE -> depósito entre epitélio e membrana basal (subepitelial) chamado de GIBA ou HUMPS
TRATAMENTO: Restrição hidrossalina
 Diuréticos (furosemida)
	 Vasodilatadores (hidralazina, nitroprussiato em casos de encefalopatia)
	 Diálise se necessário 
	 ATB	
ASO tem melhor sensibilidade para faringe. Anti-DNAse B é melhor para pele
GNPE PRECISA TER QUEDA DE COMPLEMENTO TRANSITÓRIA, por até 8 semanas de hipocomplementopia 
2. Alterações assintomáticas
Doença de Berger (Nefropatia por IgA)
Primária mais comum no mundo, 10-40 anos (2:1 mas:Fem)
CLÍNICA (associado a cirrose, doença celíaca, HIV): 
 Hematúria macroscópica recorrente (50%) (após fatores precipitantes/quadro infeccioso)
 Hematúria microscópica persistente (40%, prognósitco pior pois não se percebe)
	 SD nefrítica (10%) -> SEM PERÍODO DE INCUBAÇÃO E C3 NORMAL
DIAGNÓSTICO: complemento normal e aumento de IgA (50%) e pele (50%)
BIÓPSIA: certeza
PROGNÓSTICO: variável, 5% perde em semanas, 5% cura, 90% é tratado para poupar FR
TRATAMENTO: acompanhamento, IECA/Corticoide (corticoide em quadros mais delicados)
3. GNRP
Síndrome nefrítica evoluindo de forma rápida e progressiva. Oligúria exagerada caminhando para falência renal completa. 
Glomérulo com crescentes está fadado a morrer. Se mais de 50% dos glomérulos têm crescentes é GNRP
ETIOLOGIA: ANTI-MBG (10%): Doença de Goodpasture (anti-corpo contra membrana basal glomerular e alveolar -> levando a SD pulmão-rim)
	 Imunocomplexos (45%): GNPE, Berger, LES
	 PAUCI-IMUNE (45%) 
Doença de Goodpasture (rara, 20-40 anos, 6:1 Mas:Fem, tabagismo)
CLÍNICA: Glomerulonefrite, Hemorragia pulmonar
DIAGNÓSTICO: Anti-MB, Biópsia renal (imunofluorescência LINEAR)
TRATAMENTO: Plasmaférese, corticóide+imunossupressor 
4. Sd nefrótica
-Definição: 1. Proteinúria maior que 3,5g/24h (adulto)
 			 50mg/jg/24h (criança) 
 			 40mg/m2/h
 			Proteinúria/Cr urina >2 (criança) – 3 (adulto)
-Barreia glomerular: A eletronegatividade da membrana basal (BARREIRA DE CARGA) é o que bloqueia a saída de proteína do glomérulo.
A membrana basal é aniônica, dotada de carga elétrica negativa, similarmente a albumina tem carga elétrica.
Existe também a barreira mecânica dos processos podocitários .
Barreira mecânica (epitélio): NÃO-SELETIVA “segura macromoléculas”
Barreira de carga (membrana basal): SELETIVA “segura carga negativa”
Teste de urina com predomínio de albumina: lesou membrana basal
Teste de urina com aumento de tudo: lesão podocitária
2 Hipoalbuminemia + outas (antitrombina III -> anticoagulante, imunoglobulinas, transferrina -> anemia ferroprívea que não responde a reposição de ferro oral precisa pensar em celíaca e nefrótica, ALFA 2 GLOBULINA AUMENTA!!!)
3 Edema com volume vascular depletado, NÃO FAZER DIURÉTICO
4 Hiperlipidemia / Lipidúria (cilindros graxos)
Com a queda da pressão oncótica o fígado tenta compensar
-Clínica: urina espumosa / edema
-Complicações: 
1. Trombose venosa profunda: DA VEIA RENAL 
	Dor lombar+Hematúria+Piora proteinúria+Varicocele à E em homens (veia gonadal é tributária da renal)
	Nefropatia membranosa / GN mesangiocapilar / Amiloidose (as duas últimas e amiloidose)
2. Infecção (PBE-Pneumococo) 
3. Aterogênese Acelerada (perfil lipídico alterado: LDL alto, VLDL alto, TG altos, HDL baixo)
-Etiologia: Primária X Secundária
A causa secundária pode entrar na primária
FORMAS PRIMÁRIAS
-Lesão mínima -> Hodgkin - AINEs
-Glomeruloesclerose focal e segmentar -> GEFS
-GN proliferativa mesangial
-Nefropatia membranosa -> Neoplasia, LES, HEP B, Captopril, Ouro (autimalato), D-pen
-GN mesangiocapilar (membranoproliferativa) -> hepatite C
Lesão mínima
-Causa mais comum em crianças (1-10)
-Lesão: Fusão e retração podocitária
-Criança nefrótica + biopsia normal por microscopia ótica
-Associação: Linfoma de Hodgkin / AINEs (que terminam em “eno”)
-Evolução: Proteinúria e mais NADA... (ataca e acalma)
	Criança faz IVAS e logo depois surge edema em moonface
-Tratamento: corticoide (RESPOSTA DRAMÁTICA!!!)
	Não iniciar com Bx, fazer corticoide empírico e caso não responder fazer Bx
-VÍNCULO CEREBRAL: LESÃO MÍNIMACausa mais comum em CRIANÇA (1-10a)
Doença associada LINFOMA DE HODGKIN
Precipitada por AINEs
-Consome complemento: NÃO!!!
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR
-Causa mais comum em adultos
-Lesão: Analisando vários glomérulos
 		Difuso X Focal
 	Analisando um único glomérulo
 		Globla X Segmentar
-Lesão primária: Lesão mínima?
-Lesão secundária: Sequela, Sobrecarga, hiperfluxo
-Associação: Várias doenças (Exceção)
-Evolução: HAS (mais clássico)
-Tratamento: corticoide / “pril-sartan” (captopril e losartana, ou um ou outro para nefroproteção)
-Vínculo cerebral: GEFS
causa mais comum ADULTOS
Secundária a: VÁRIAS DOENÇAS, REGRA DE EXCEÇÃO
Pode evoluir com HAS
-Consome complemento? NÃO!!! -> Para consumir complemento é inflamação
NEFROPATIA MEMBRANOSA
-Segunda causa mais comum em adultos
-Lesão: espessamento da MB. Anti-PLA2R (+) = Primária (afasta Bx, set tiver – fazer Bx)
-Associação: Neoplasia, LES, Hepatite B, Captopril, AINE (diclofenaco), Ouro, D-penincilina
-Evolução: Varável. COMPLICA COM TROMBOSE DA VEIA RENAL (até metade dos pacientes)
Tratamento: Corticoide? -> depende do quadro. “Pril-sartan” na presença de proteinúria para proteger o rim. Profilaxia antitrombótica...
-Vínculo cerebral
Segunda causa mais comum em ADULTOS
Complica com TROMBOSE DA VEIA RENAL
Sinal inicial de uma NEOPLASIA OCULTA
Sinal inicial do LUPUS
Associação com NEOPLASIA, LES, HEPATITE B, CAPTOPRIL, AINE (DICLOFENACO), OURO, D-PENINCILINA
-Consome complemento? NÃO!!!
GN mesangiocapilar (membranoproliferativa)
-Diagnóstico diferencial com GNPE (berger e mesangiocapilar)
-Lesão: Expansão mesangial (duplo contorno em microscopia ótica)
-Associação: Hepatite C
-Evolução: Nefrítica / Nefrótica
-Pode ter fator deflagador IVAS (como o Pyogenes com cepa nefritogênica) 
-Complemento fica baixo por mais de 8 semanas -> Mesangiocapilar. (se não tiver queda de complemento seria berger)
-Complica com trombose da veia renal
-Tratamento: corticoide? / “pril (IECA)-sartan (BRA)”
-Consome complemento: SIM (Dx diferencial de GNPE)
-Vínculo cerebral
Mecanismo de lesão EXPANSÃO DE MESÂNGIO
Dx diferencial GNPE
Complica com TROMBOSE DE VEIA RENAL
Precipitada por hepatite C
CONSOME COMPLEMENTO
ALGUMAS CAUSAS CLÁSSICAS SECUNDÁRIAS
 -HAS e o RIM
“Nefroesclerose hipertensiva”
Lesão arteriolar -> isquemia glomerular 
GEFS
-NEFROPATIA PELO HIV
Glomeruloesclerose focal “colapsante”
GEFS
-NEFROPATIA POR REFLUXO
piolenefrite de repetição deixando cicatriz fibrótica
GEFS
-AMILOIDOSE RENAL
Síndrome nefrótica!!!
Trombose de veia renal + IRC com rim de tamanho aumentado
Coloração na Bx pelo: VERMELHO DO CONGO 
 
5. Trombose glomerular (SHU)
Síndrome hemolítica urêmica (SHU) 
-E. COLI O157:H7)
-Verotoxina=Shigatoxina são capazes de fazer lesão glomerular no endotélio expondo a membrana basal e ativando a cascata de coagulação. Após isso a rede de fibrina é formada e isso causa uma obstrução no glomérulo 
-Clínica: insuficiência renal aguda, Plaquetopenia, Anemia Hemolítica microangiopática 
-Marcador de hemácia fragmentado: esquizócitos 
-Doença de país pobre e de crianças, transmissão fecal-oral: Criança com GECA fazendo anemia aguda e com esquizócitos
-Tratamento: Suporte (doença auto-limitada; 7-21 dias)
-Sem benefícios de fazer ATB!!! Causa maior absorção de toxina no intestino da criança
II- SD tubulares
III- Sd Vasculares
IV- Distúrbios eletrolíticos/AB
V- SD urêmica
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