Pneumonias Intersticiais Idiopáticas_ Fundamentos, Diagnóstico e Tratamento

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Pneumonias Intersticiais Idiopáticas: Fundamentos, 
Diagnóstico e Tratamento 
Fundamentos do Diagnóstico 
1. Apresentação Clínica: 
• Dispneia progressiva e tosse seca crônica. 
• Achados extrapulmonares podem estar associados a diagnósticos 
específicos. 
• Achados Físicos: 
• Taquipneia, redução do volume pulmonar, estertores crepitantes nas 
bases pulmonares. 
• Nos casos avançados, baqueteamento digital e insuficiência cardíaca 
direita. 
• Radiografias do Tórax: 
• Podem mostrar redução do volume pulmonar e opacidades com 
distribuição irregular em vidro fosco, reticulares, nodulares, 
reticulonodulares ou císticas. 
• Testes de Função Pulmonar: 
• Redução nos volumes pulmonares, capacidade de difusão e teste de 
caminhada de seis minutos. 
• Hipoxemia com exercício. 
Considerações Gerais 
1. Definição e Importância do Diagnóstico: 
• Pneumonia intersticial idiopática é um diagnóstico comum entre 
pacientes com doença pulmonar intersticial. 
• Pode ser necessário realizar biópsia para confirmação do diagnóstico. 
• O diagnóstico preciso é essencial para identificar pacientes que podem 
se beneficiar do tratamento. 
• História Natural e Resposta ao Tratamento: 
• Diversos padrões histológicos estão associados a diferentes histórias 
naturais e respostas ao tratamento. 
• Identificar padrões específicos é fundamental para determinar o melhor 
curso de ação. 
Tipos de Pneumonias Intersticiais Idiopáticas 
1. Pneumonia Intersticial Usual (PIU): 
• Comum entre 55 e 60 anos, com predomínio discreto no sexo 
masculino. 
• Apresenta-se com tosse e dispneia ao longo de meses ou anos. 
• Baqueteamento digital é comum, e estertores crepitantes são 
observados. 
• O padrão ventilatório é restritivo com redução da capacidade de 
difusão. 
• Apresenta fibrose intermitente, focos de fibroblastos e alterações 
estruturais tipo "favo de mel". 
• Não há resposta consistente a corticosteroides, e a sobrevida média é 
de aproximadamente três anos. 
• Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Pulmonar Intersticial (BRDPI): 
• Comum entre 40 e 45 anos, geralmente em tabagistas pesados. 
• Apresenta-se com padrão nodular ou reticulonodular. 
• Acúmulo de macrófagos dispersos nos espaços alveolares. 
• A resposta aos corticosteroides é incerta, mas a cessação do tabagismo 
é essencial. 
• Prognóstico melhor que o da PIU, com sobrevida média acima de 10 
anos. 
• Pneumonia Intersticial Aguda (PIA): 
• Conhecida como síndrome de Hamman-Rich, afeta ampla faixa etária, 
com muitos pacientes jovens. 
• Ocorre com surgimento agudo de dispneia seguido por evolução rápida 
para insuficiência respiratória. 
• Pode ser semelhante à PIU, mas com uma fase aguda de lesão alveolar 
difusa. 
• A TCAR mostra consolidação difusa bilateral com opacidades em vidro 
fosco. 
• Alta mortalidade inicial, com 50-90% dos pacientes morrendo nos 
primeiros dois meses após o diagnóstico. 
• Pneumonia Intersticial Inespecífica (PII): 
• Comum entre 45 e 55 anos, com predomínio discreto no sexo feminino. 
• Apresenta-se com tosse e dispneia ao longo de meses. 
• Vários graus de inflamação e fibrose, com distribuição salpicada. 
• A TCAR mostra áreas bilaterais de opacidade em vidro fosco e fibrose. 
• O prognóstico é bom, com sobrevida média de mais de 10 anos. 
• Pneumonite em Organização Criptogênica (POC): 
• Faixa etária típica de 50 a 60 anos. 
• Início súbito com sintomas como fadiga, febre e perda de peso. 
• As provas de função respiratória geralmente apontam padrão restritivo. 
• A TCAR mostra consolidação subpleural e espessamento das paredes 
brônquicas com dilatação. 
• Há resposta rápida aos corticosteroides em 66% dos pacientes, mas as 
recidivas são comuns. 
Diagnóstico, Achados Clínicos e Tratamento 
Investigação e Diagnóstico 
1. Primeiro Passo na Investigação: 
• Identificar pacientes cuja doença seja realmente idiopática. 
• Excluir causas conhecidas de doença pulmonar intersticial (infecciosa, 
fármacos ou agentes ambientais/ocupacionais). 
• História clínica detalhada, incluindo história ocupacional e uso de 
medicamentos, é crucial para o diagnóstico diferencial. 
• Importância do Diagnóstico Preciso: 
• Permite fornecer informações exatas sobre a causa e a história natural 
do problema. 
• Ajuda a identificar pacientes com maior chance de se beneficiarem do 
tratamento. 
Achados Clínicos 
1. Sinais e Sintomas: 
• Dispneia progressiva, tosse seca crônica, taquipneia, redução do volume 
pulmonar. 
• Estertores crepitantes nas bases pulmonares. 
• Em casos avançados, baqueteamento digital e insuficiência cardíaca 
direita podem ocorrer. 
• Exames de Imagem: 
• Radiografias e TCAR podem mostrar opacidades reticulares, nodulares 
ou císticas. 
• Padrão radiográfico de fibrose progressiva ao longo de muitos anos 
pode ser observado. 
• Diagnóstico de Pneumonia Intersticial Usual (PIU): 
• Pode ser estabelecido com 90% de certeza em pacientes > 65 anos com: 
• História clínica compatível com doença idiopática e estertores 
inspiratórios. 
• Padrão restritivo na prova de função pulmonar. 
• Evidências radiográficas características de fibrose. 
• Fibrose difusa com imagem em favos de mel na TC. 
Exames Específicos para Diagnóstico 
1. Lavado Broncoalveolar: 
• Pode proporcionar um diagnóstico específico para infecções ou doenças 
como pneumonia eosinofílica e proteinose alveolar. 
• Pode sugerir uma doença específica, mas não é diagnóstico. 
• Biópsia Transbrônquica: 
• Realizada com broncoscópio flexível. 
• Tem riscos de pneumotórax (5%) e hemorragia (1-10%), mas é menos 
invasiva do que biópsia cirúrgica. 
• Pode obter diagnósticos definitivos para algumas condições, mas não 
para PIU. 
• Não é capaz de estabelecer o diagnóstico específico de pneumonia 
intersticial idiopática. 
• Biópsia Pulmonar Cirúrgica: 
• Considerada o padrão para diagnóstico de doença pulmonar intersticial. 
• Amostras retiradas de diferentes locais do mesmo pulmão, incluindo 
tecido aparentemente normal. 
• Útil para pacientes com menos de 60 anos sem diagnóstico específico. 
• Nos mais idosos ou doentes, os riscos e benefícios devem ser 
cuidadosamente ponderados. 
Tratamento 
1. Tratamento Controverso: 
• Nenhum ensaio randomizado demonstrou aumento na sobrevida ou 
melhora na qualidade de vida com tratamentos disponíveis. 
• Pacientes com BR-DPI, PII ou POC frequentemente respondem a 
corticosteroides, geralmente prednisona, 1-2 mg/kg/dia por pelo menos 
dois meses. 
• PIU e Tratamento Ineficaz: 
• Corticosteroides geralmente são ineficazes para PIU. 
• Outros tratamentos como pirfenidona, interferon-γ-1b, ciclosporina A, 
azatioprina, etanercept estão sendo avaliados, mas não são 
recomendados para PIU. 
• Transplante de Pulmão: 
• O único tratamento definitivo para PIU. 
• Taxa de sobrevida em cinco anos é estimada em 50%. 
REFERÊNCIA:CURRENT MEDICINA - 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
	Pneumonias Intersticiais Idiopáticas: Fundamentos, Diagnóstico e Tratamento
	Fundamentos do Diagnóstico
	Considerações Gerais
	Tipos de Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
	Diagnóstico, Achados Clínicos e Tratamento
	Investigação e Diagnóstico
	Achados Clínicos
	Exames Específicos para Diagnóstico
	Tratamento