PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS

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Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
 
CONCEITO 
As doenças pulmonares parenquimatosas difusas 
incluem um grande número (> 200) de condições 
heterogêneas que afetam o parênquima pulmonar 
com graus variados de inflamação e fibrose 
(inflamação inicial e fibrose avançada). O parênquima 
pulmonar é representado pelos septos alveolares com 
as principais células do tecido pulmonar, como os 
pneumócitos tipo I, os pneumócitos tipo II e as células 
endoteliais. 
Difere do interstício pulmonar que é representado por 
tecido conjuntivo que preenche o interior desses septos 
e a bainha que reveste os vasos pulmonares, brônquios 
e bronquíolos 
O local dominante de envolvimento é o 
remodelamento do espaço intersticial (entre o 
endotélio e o epitélio alveolar). 
outro ponto importante na definição deste grupo de 
pneumopatias é o fato de se excluírem as causas 
infecciosas (tais como as pneumonites intersticiais 
causadas por Mycoplasma pneumoniae, vírus, 
Pneumocystis carinii, Mycobacterium tuberculosis) e 
neoplásicas (tais como o linfoma BALT e a linfangite 
carcinomatosa), que podem levar a um acometimento 
muito semelhante do parênquima pulmonar. 
PATOLOGIA 
Fase inicial= alveolite (pneumonite)→ acúmulo de 
células inflamatórias nos septos alveolares (macrófagos, 
linfócitos e/ou neutrófilos e, em determinadas 
entidades, eosinófilos), que se encontram espessados e 
edemaciados. As células inflamatórias também 
extravasam para o lúmen, formando exsudatos 
alveolares. O epitélio do alvéolo está lesado, havendo 
degeneração dos pneumócitos tipo I (células planas) e 
proliferação dos pneumócitos tipo II (células cuboides). 
Em um subgrupo de doenças, o infiltrado de 
macrófagos e linfócitos forma nódulos de granuloma na 
parede dos alvéolos. 
Fase crônica/ tardia= doenças que não se resolvem 
com reconstituição do parênquima pulmonar e evolui 
com fibrose→ fibrose ocupa os septos alveolares e 
preenche os seus espaços aéreos, levando à destruição 
progressiva do parênquima. Formam-se múltiplas áreas 
císticas com paredes fibróticas, que podem ser 
 
 
visualizadas no RX ou TC, sendo descritas como “pulmão 
em favo de mel” ou “faveolamento pulmonar”. 
QC 
 a maioria dos pacientes que acaba sendo 
diagnosticada com uma DPI chega ao médico com 
relato de dispneia 
progressiva aos 
esforços ou com tosse 
seca persistente. A evolução pode variar desde um 
curso insidioso (anos) até uma forma abrupta (dias). O 
protótipo deste grupo é a fibrose pulmonar idiopática, 
uma das causas mais comuns e mais graves. 
 O agravamento súbito da dispneia, se 
associado a dor pleural, pode indicar um pneumotórax 
espontâneo. O pneumotórax espontâneo é um achado 
característico que pode ocorrer em doenças como 
histiocitose pulmonar de células de Langerhans, 
esclerose tuberosa, linfangioleiomiomatose e 
neurofibromatose 
-Outros= hemoptise, chiado, dor torácica, sintomas 
extrapulmonares (colagenases ou DII). 
Em algumas doenças, os sintomas são mais graves do 
que poderia sugerir o infiltrado radiológico→fibrose 
pulmonar idiopática, a esclerodermia e a silicose. Por 
outro lado, algumas entidades cursam 
oligossintomáticas, apesar do achado de extensos 
infiltrados pulmonares→sarcoidose, pneumonites por 
hipersensibilidade, síndromes pulmonares eosinofílicas e 
a pneumonite intersticial linfocítica. 
Algumas DPIs fazem parte de distúrbios multissistêmicos, 
alguns pacientes serão identificados com base na 
sintomatologia não respiratória (p. ex., espessamento 
da pele em casos de esclerose sistêmica, ou nos 
achados do exame físico (p. ex., desvio ulnar dos dedos 
em casos de artrite reumatoide [AR]. 
Exame físico= geralmente é inespecífico→Estalidos ou 
"estertores de velcro"; Roncos agudos inspiratórios 
tardios dispersos, chamados de guinchos inspiratórios. 
Em estágios avançados pode ter achados de 
hipertensão pulmonar e cor pulmonale (edema 
periférico, elevação do ventrículo direito, segunda 
bulha cardíaca acentuada) 
 as DPIs também podem ser identificadas 
incidentalmente com base nos resultados anormais de 
testes de função pulmonar, radiografias de tórax, 
tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome 
(que podem visualizar, pelo menos em parte, o 
parênquima pulmonar) e tomografia por emissão de 
pósitrons (PET). 
 RX= infiltrado bilateral difuso 
1- Infiltrado reticulonodular com predomínio nos 
lobos inferiores: 
Doença Pulmonar Intersticial 
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2- Infiltrado nodular ou reticulonodular com 
predomínio dos 2/3 superiores 
 
3- Infiltrado pulmonar associado à adenomegalia 
hilar ou mediastinal 
 
4- Infiltrado pulmonar associado ao derrame 
pleural. 
 
DIAGNÓSTICO 
Para um diagnóstico confiável, há necessidade do peso 
combinado de dados clínicos, exames laboratoriais, provas de 
função pulmonar, exames de imagem e histopatologia (se 
obtida). Nenhum dado confere isoladamente um diagnóstico. 
A etapa mais importante na avaliação inicial de um paciente 
com suspeita de doença pulmonar intersticial é obter uma 
história completa. A documentação cuidadosa da história 
médica pregressa é importante porque a causa da doença é 
freqüentemente reconhecida pela história do paciente. Além 
de uma revisão completa das condições sistêmicas anteriores 
e dos fatores de risco do HIV. Pesquisar idade e gênero; iníco 
dos sintomas (agudo ou progressivo); história médica 
pregressa (doenças do tecido conjuntivo, DII, neoplasias, 
medicamentos); história de tabagismo (histiocitose pulmonar 
de células de Langerhans, pneumonite intersticial 
descamativa, bronquiolite respiratória - doença pulmonar 
intersticial e fibrose pulmonar idiopática); História familiar; 
exposições ocupacionais e ambientais 
 EX. uma biópsia pulmonar demonstrando um padrão 
de pneumonia intersticial usual (PIU) é útil no diagnóstico de um 
paciente com fibrose pulmonar idiopática (FPI), mas também 
pode estar presente em algumas doenças do tecido conectivo 
(DTC) 
Podem estar associadas com altas taxas de morbidade 
e mortalidade e, embora o prognóstico dependa da 
extensão e da especificidade da doença, este fato as 
torna importantes distúrbios para serem reconhecidos 
em tempo hábil. 
O diagnóstico é dificl devido a achados clínicos 
variados e sobreposição de achados de imagem e 
histopatologia . 
a maioria dos centros de DPI recomenda uma 
abordagem multidisciplinar para o diagnóstico (e, em 
alguns casos, para o manejo) das DPIs→ Ex. uma reunião 
com pneumologistas, reumatologistas, radiologistas e 
patologistas em que todos os dados gerados em um 
paciente possam ser discutidos e revisados em conjunto 
pelas pessoas com experiência única no cuidado de 
pacientes com DPI. 
CLASSIFICAÇÃO 
Podem ser classificadas pelo fato de terem ou não uma 
causa conhecida e pelo padrão de inflamação alveolar 
(inespecífica X granuloma) 
→CAUSAS CONHECIDAS= incluem exposições 
ocupacionais (p. ex., asbestose), medicamentos 
(nitrofurantoína) e aquelas relacionadas com doença 
sistêmica subjacente (pneumonia em organização 
criptogênica [POC] em casos de polimiosite). Doenças 
granulomatosas como pneumonite de 
hipersensibilidade [PH] devido à exposição crônica a 
pássaros 
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→CAUSAS DESCONHECIDAS= 
grupos de distúrbios raros muitas 
vezes com apresentações 
clássicas ( pneumotórax 
espontâneo em mulher jovem com 
alterações císticas difusas em TC 
de tórax pode sugerir 
linfangioleiomiomatose [LAM]) 
e o grupo mais 
comum de DPI, as 
pneumonias 
intersticiais 
idiopáticas (PII); 
doenças 
granulomatosas 
como a sarcoidose. 
ENTIDADES 
 →+ comuns= FPI, sarcoidose e DPIs relacionadas com 
DTCs 
PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR 
Este exame nos fornece três grupos de parâmetros: 
(1) volumes pulmonares estáticos; (2) volumes 
pulmonares dinâmicos; e (3) fluxos expiratórios. Oexame é feito da seguinte forma: o paciente 
inspira fundo (o máximo que ele pode) e logo 
em seguida expira todo o ar que puder, 
primeiro de forma lenta e depois de forma 
forçada. Esta parte do exame, chamada 
espirometria, determina os volumes 
dinâmicos e os fluxos expiratórios. Os volumes 
estáticos são determinados utilizando-se um 
outro recurso. 
→VOL. ESTÁTICOS= CPT E VR; →VOL 
DINÂMICO= CV, CVF, VEF1, VEF1/CVF (normal 
de 75-80%); →FLUXOS ESPIRATÓRIOS= Máximo→ peak 
flow e o médio 
entre 25-75% do 
volume 
expirado. 
 
• FISIOPATOLOGIA 
A infiltração e a fibrose parenquimatosa progressiva 
reduzem a complacência e os volumes 
pulmonares, revelando um padrão 
restritivo na prova de função pulmonar. 
 -A redução da complacência estática 
aumenta o trabalho da musculatura 
respiratória, principal elemento que 
explica a dispneia desses pacientes. 
INÍCIO= A capacidade vital e a 
capacidade pulmonar total são os 
primeiros volumes a se reduzirem. Na 
espirometria, o VEF1,0 reduz 
proporcionalmente à CVF, ou a CVF 
reduz mais que o VEF1,0, mantendo 
normal ou elevado o índice de VEF1,0/ 
CVF. Os fluxos expiratórios forçados estão 
todos normais, se o padrão for restritivo 
puro. 
CRONIFICAÇÃO= Com a progressão da 
doença, todos os volumes pulmonares podem 
se reduzir: volume residual, capacidade 
residual funcional, capacidade pulmonar e, 
por fim, o volume corrente. Nas fases 
avançadas, para manter o volume-minuto, o 
paciente torna-se cronicamente taquipneico. 
Algumas PID, como a silicose e a sarcoidose, 
geralmente revelam um padrão misto de 
comprometimento – obstrutivo + restritivo. 
→TESTE DE DIFUSÃO COM CO= um dos 
primeiros exames a se alterar→ no início há 
hipoxemia apenas aos esforços; Com o 
avançar do processo, o distúrbio V/Q torna-se 
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cada vez mais grave, até que o paciente evolui para 
hipoxemia crônica e cor pulmonale. 
TTO GERAL 
O tratamento da NSIP depende da causa, 
gravidade da doença e taxa de progressão. 
-Exposição a drogas ou inalação - Para pacientes 
com NSIP associada a uma exposição a drogas ou 
inalatória, o primeiro passo é remover a exposição 
inicial. 
-Doença do tecido conjuntivo - Para pacientes 
com NSIP que complica uma doença conhecida 
do tecido conjuntivo (por exemplo, polimiosite / 
dermatomiosite, artrite reumatoide, esclerose 
sistêmica), terapias específicas para essas 
doenças podem orientar o tratamento do NSIP. 
-Infecção por HIV - Para pacientes com infecção 
por HIV, relatos de casos sugerem que a NSIP pode 
melhorar espontaneamente . Outros responderam 
aos glicocorticóides sistêmicos em combinação 
com a terapia anti-retroviral (TARV). 
-Suporte= cessar tabagismo e vacina contra 
influenza e pneumocócica. 
-Doença leve= <20% melhoram ou estabilizam 
sem terapia. Esses pacientes geralmente 
apresentam poucos sintomas (por exemplo, 
dispneia aos esforços moderados) e 
comprometimento mínimo nos testes de função 
pulmonar. 
-Doença moderada= sintomas moderados e 
comprometimento nos testes de função 
pulmonar, e também anormalidades difusas na 
tomografia computadorizada de alta resolução 
(TCAR), sugerimos o início de glicocorticóides 
sistêmicos= prednisona 0,5-1 mg/kg. Para 
pacientes com doença inicial mais grave ou uma 
resposta inadequada ou intolerância aos 
glicocorticoides, a terapia geralmente é 
expandida para incluir um medicamento 
imunossupressor adicional, 
como azatioprina ou micofenolato. 
-Doença refratária= definida como pacientes que 
apresentam comprometimento respiratório 
progressivo, apesar da terapia com 
glicocorticoides sistêmicos e um agente 
imunossupressor adicional→ciclofosfamia, 
rituximab, inibidores da calcineurina. 
-Pacientes com NSIP grave que é progressivo e 
incapacitante, apesar da terapia 
imunossupressora, podem ser considerados para 
transplante de pulmão 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
https://www.uptodate.com/contents/azathioprine-drug-information?search=doen%C3%A7as+pulmonares+intersticiais&topicRef=4306&source=see_link
https://www.uptodate.com/contents/mycophenolate-mofetil-cellcept-and-mycophenolate-sodium-myfortic-drug-information?search=doen%C3%A7as+pulmonares+intersticiais&topicRef=4306&source=see_link
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
 
 
CONCEITO 
 é uma forma específica de pneumonia intersticial 
idiopática crônica, fibrosante e de caráter 
progressivo e curso variável. anteriormente 
conhecida como alveolite fibrosante criptogênica 
(CFA) na Europa 
O padrão histológico e/ ou radiológico associado 
à FPI é o de pneumonia intersticial usual (PIU)→ 
uma vez confirmado, se estabelece um 
prognóstico significativamente pior do que o 
observado em outras pneumonias intersticiais 
crônicas. 
É importante pontuar que o padrão morfológico 
PIU e FPI não são sinônimos, sendo conhecidas 
inúmeras causas determinando esse padrão, 
entre elas: exposições a drogas, doenças 
ocupacionais (por exemplo, asbestose), 
pneumonite por hipersensibilidade e doenças do 
tecido conjuntivo. 
EPIDEMIO 
É a DPI de causa desconhecida + comum 
Prevalência= 50-200:100.000, e aumenta com a idade 
Idade= adultos idosos, 6ª-7ª décadas de vida. 
Raramente observada em menos de 50 anos 
Sobrevida= mediana de sobrevida de 50% em 2,9 anos, 
a partir do momento do diagnóstico. 
Sexo= H=M (medcurso); H>M (harrison)e uptodate 
até o ano de 2000, o termo FPI apresentava variações 
de denominações (alveolite fibrosante, pneumonia 
crônica idiopática e pneumonite fibrosante) e 
englobava diversos padrões histológicos 
• FR 
O tabagismo é um fator de risco leve, além de outras 
exposições ambientais, como exposição a pedra, 
metal, madeira e poeiras orgânicas. 
O refluxo gastroesofágico pode contribuir para a lesão 
pulmonar por microaspiração, embora essa associação 
seja mais difícil de interpretar 
PATOGÊNESE 
A patogênese da FPI / pneumonia intersticial usual 
(PIU) é complexa e provavelmente envolve ciclos 
de lesão de células epiteliais e reparo 
desregulado. 
• GENÉTICA 
Tem um tipo 
familiar (fibrose pulmonar familiar)= responsável 
por menos de 5% dos pacientes com FPI. A 
herança parece seguir um padrão autossômico 
dominante com penetração variável. 
QC 
Os sintomas iniciais são a dispneia aos esforços de 
instalação insidiosa (ao longo de anos ou meses), 
associada à tosse seca. Apenas alguns pacientes 
apresentam sintomas constitucionais (Fadiga, 
febre, mialgias e artralgia). 
• HISTÓRIA 
a história deve incluir perguntas sobre qualquer 
história familiar de doença pulmonar; sintomas 
sugestivos de doença reumática (por exemplo, 
artralgias, olhos secos, boca seca, fraqueza 
muscular, dormência, fenômeno de Raynaud, 
formigamento); medicamentos atuais e 
recentes; e exposição a vapores, pós (por 
exemplo, amianto, sílica) ou irradiação 
terapêutica 
Exame físico= revela classicamente os estertores 
crepitantes (teleinspiratórios em velcro) no terço 
inferior dos campos pulmonares. Pacientes com 
doença mais avançada podem apresentar 
"guinchos" inspiratórios finais devido à 
bronquiectasia de tração. O baqueteamento 
digital pode estar presente em 40-50% dos casos, 
MAS pode ser encontrado nas formas graves de 
outras PIDs, como nas pneumoconioses e 
colagenoses. 
• AVALIAÇÃO CLÍNICA 
requer uma combinação de etapas: 
Exclusão de causas identificáveis de doença 
pulmonar intersticial (DPI) com base na história, 
exames físicos e laboratoriais. 
●Uma avaliação do padrão e da gravidade do 
comprometimento respiratório em testes de 
função pulmonar. 
●Tomografia computadorizada de alta resolução 
(TCAR) de tórax para confirmar a presença de DPI 
e caracterizar a distribuição e o padrão das 
opacidades. 
●Uma discussão multidisciplinar clínica, 
radiológica e patológica é útil para chegar ao 
diagnósticofinal mais preciso. 
Fibrose Pulmonar Idiopática 
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LABORATÓRIO= Para pacientes submetidos a uma 
avaliação inicial para possível FPI, os estudos 
sorológicos podem ser benéficos na identificação 
de doença reumática subclínica→testes para 
anticorpos antinucleares, anticorpos anti-
peptídeo citrulinado cíclico e fator reumatoide. A 
proteína C reativa (PCR) e a velocidade de 
hemossedimentação são medidas inespecíficas 
de inflamação e são obtidas por alguns 
especialistas. 
Radiografia de tórax - uma radiografia de tórax é 
normalmente obtida em adultos com tosse e / ou 
falta de ar progressiva. Os achados mais comuns 
na FPI são um aumento nas marcações reticulares, 
embora seja um achado inespecífico que 
também está associado a outras doenças 
pulmonares intersticiais e insuficiência cardíaca. 
DIAGNÓSTICO 
Para o diagnóstico definitivo de FPI é necessário 
uma abordagem multidisciplinar integrada, 
envolvendo pneumologistas, radiologistas e 
patologistas. 
O diagnóstico é baseado na ausência de uma 
causa conhecida de fibrose pulmonar, associada 
à presença de padrão PIU. 
A caracterização de padrões típicos de PIU na 
TCAR apresenta alta concordância com a biópsia 
cirúrgica em múltiplas séries (90-100%), sendo 
que, atualmente, um diagnóstico imagenológico 
confiável de padrão PIU é considerado suficiente 
para a confirmação desse padrão morfológico, 
dispensando a realização de biópsia cirúrgica. 
Em padrões tomográficos menos característicos, a 
correlação histopatológica estaria indicada 
segundo as recomendações atuais, e, nessa 
situação, o diagnóstico será estabelecido em 
combinações específicas de achados 
imagenológicos e histopatológicos. 
Dessa forma, se padrão PIU típico (biópsia 
cirúrgica não recomendada), padrão PIU possível 
e padrão inconsistente com PIU (requerem 
correlações histopatológicas por biópsia 
cirúrgica). 
Mesmo quando a biópsia pulmonar cirúrgica 
(BPC) revela o padrão histológico de PIU, é 
necessário excluir outras condições clínicas que 
se associam com esse padrão, incluindo doenças 
do tecido conectivo, pneumonite de 
hipersensibilidade na fase crônica (PHC), lesão 
pulmonar por drogas, asbestose, fibrose pulmonar 
familiar e síndrome de Hermansky-Pudlak. 
casos de fibrose não classificável podem ser 
secundários a erros de amostragem ou a outras 
condições clínicas que não FPI. Outro ponto 
relevante é a possibilidade de uma TCAR 
inconsistente com PIU ainda poder ser compatível 
com FPI. A presença de opacidades em vidro 
fosco em regiões basais e subpleurais, observadas 
principalmente na forma acelerada da doença, 
se associadas à BPC com PIU definitiva ou 
provável pode, dentro do contexto apropriado, 
ser compatível com FPI. 
EXAMES 
1- RADIOGRAFIA DE TÓRAX 
mostra um infiltrado reticular ou reticulonodular 
bilateral de predomínio nas bases. Nas fases mais 
avançadas podem-se perceber diversas áreas de 
faveolamento pulmonar, marcadas pela 
presença de múltiplos cistos medindo de 0,5 a 1 
cm. 
2- TOMOGRAFIA 
→PADRÃO PIU TÍPICO= apresenta opacidades 
reticulares de predomínio periférico e basal, 
associado a faveolamento, estando presentes ou 
não bronquiolectasias de tração. Não devem 
estar presentes nenhuma das alterações descritas 
no padrão inconsistente com PIU. Havendo 
preenchimento de todos esses critérios, os 
achados são considerados patognomônicos para 
PIU, dispensando a correlação com a biópsia 
cirúrgica. 
 
→PADRÃO PIU POSSÍVEL= apresenta opacidades 
reticulares de predomínio periférico e basal, sem 
faveolamento ou alterações descritas no padrão 
inconsistente com PIU. a especificidade para 
diagnóstico de PIU é menor, e o principal 
diagnóstico diferencial a ser considerado é a 
pneumonia intersticial não específica (PINE) 
fibrótica→ favorecida por aspectos como 
Ausência de faveolamento, maior extensão de 
padrão típico de pneumonia intersticial usual. Imagens de TC do 
tórax em janela de pulmão no plano axial (em A) mostrando 
opacidades reticulares, bronquiectasias de tração e extenso 
faveolamento associado, e imagens em reformatação coronal 
(em B) evidenciando gradiente apicobasal do acometimento. 
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padrão em vidro fosco, preservação relativa do 
interstício subpleural (subpleural sparing) e 
redução volumétrica de lobos inferiores. 
 
→PADRÃO INCONSISTENTE COM PIU= Dentre as 
características desse padrão, temos: a) doença 
de distribuição longitudinal nos campos 
pulmonares médios e superiores; b) predomínio 
peribroncovascular das alterações no eixo axial; 
c) padrão em vidro fosco desproporcional (maior 
extensão que as opacidades reticulares); d) 
micronódulos esparsos, bilaterais, predominando 
em campos pulmonares superiores; e) cistos 
(múltiplos, bilaterais, dissociados das áreas de 
fibrose); f) padrão de perfusão em mosaico/ 
aprisionamento aéreo, bilateral, em mais de três 
lobos; e g) consolidações. Os achados descritos 
nesse padrão devem suscitar a busca por 
diagnóstico diferencial, vários deles remetendo a 
pneumonite de hipersensibilidade crônica (PHC). 
 
 
 
 
***OBS= Embora um aspecto tomográfico típico 
possa predizer o diagnóstico histopatológico de 
PIU, achados característicos podem estar 
ausentes em até 30% dos pacientes 
ASPECTOS TÉCNICOS 
A aquisição de imagens com parâmetros 
satisfatórios é fundamental para o diagnóstico 
correto: 
a) imagens adquiridas em inspiração plena, sem 
artefatos de movimentação; b) imagens axiais 
finas, sequenciais ou volumétricas, com intervalo 
de reconstrução ≤ 2 cm; c) espessura de corte ≤ 2 
mm; d) utilização de algoritmo de alta resolução; 
e) campo de visão otimizado para incluir somente 
parênquima pulmonar; f) aquisições expiratórias 
são úteis para definição de aprisionamento aéreo; 
g) utilização de decúbito ventral em caso de 
dúvida com opacidades decúbito-dependentes; 
e h) utilização de reconstruções multiplanares no 
caso de aquisição volumétrica. 
-Manobras inspiratórias inadequadas podem 
determinar aumento/heterogeneidade na 
atenuação pulmonar e gerar artefatos de 
movimentação→prejuízo. 
padrão possível de pneumonia intersticial usual. 
Imagens de TC em janela de pulmão no plano axial (em 
A) e reformatação coronal (em B) mostrando 
opacidades reticulares e bronquiolectasias de tração 
de distribuição periférica (em A), com gradiente 
apicobasal (em B), sem definição de faveolamento. 
padrão inconsistente com pneumonia intersticial usual, com 
diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade crônica. Imagem de 
TCAR do tórax em janela de pulmão no plano axial evidenciando 
opacidades reticulares esparsas com bronquiolectasias de tração, 
destacando-se importante acometimento do feixe peribroncovascular 
no lobo superior direito (seta). 
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DIAGNÓSTICO DE FAVEOLAMENTO 
A correta percepção tomográfica de 
faveolamento é um passo crucial na definição de 
padrão PIU típico e diagnóstico 
clinicoimagenológico de FPI. 
Entretanto, mesmo entre examinadores com alta 
experiência em doença intersticial pulmonar, há 
relevante variabilidade interobservador tanto na 
detecção quanto na diferenciação de outros 
padrões, como bronquiectasias de tração, 
doença cística e superposição com enfisema 
pulmonar. 
→CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DE 
FAVEOLAMENTO= a) cistos entre 3-10 mm 
agrupados, compartilhando paredes 
relativamente espessas (1-3 mm); e b) disposição 
em camadas usualmente em situação subpleural, 
assegurando-se de que não há definição de 
enfisema. 
• Biópsia 
Biópsia pulmonar transbrônquica (TBLB) - usa uma 
pinça para obter amostras de tecido com alguns 
milímetros de tamanho e geralmente muito 
pequenas para garantir um diagnóstico definitivo 
de PIU. 
Biópsia pulmonar - Para pacientes que 
requerem confirmação histopatológica desuspeita de FPI, uma biópsia pulmonar 
cirúrgica é preferível aos procedimentos 
broncoscópicos TBLB ou TBCB descritos acima. 
A biópsia pulmonar cirúrgica pode ser 
realizada por meio de uma abordagem 
toracoscópica videoassistida (VATS, também 
chamada de cirurgia torácica minimamente 
invasiva) ou toracotomia, dependendo da 
experiência e preferência do 
cirurgião. Idealmente, as biópsias são obtidas 
de mais de um lobo pulmonar e de áreas de 
gravidade variável. As amostras de biópsia 
pulmonar são idealmente maiores que 4 cm 
na maior dimensão quando infladas e 
incluem uma profundidade da superfície 
pleural de 3 a 5 cm. 
Riscos referentes à biópsia cirúrgica em 
doenças intersticiais devem ser considerados, 
sendo frequentes situações em que a biópsia 
é contraindicada pelo quadro clínico do 
paciente, determinando prejuízos na 
condução diagnóstica e tratamento→há um 
crescente interesse da literatura a respeito do 
diagnóstico não invasivo de FPI, 
especialmente considerando-se pacientes 
com padrão tomográfico PIU possível. 
Tem sido descrito ainda uma alta frequência 
de confirmação histopatológica de PIU em 
pacientes com padrão tomográfico PIU 
possível em diversas séries de pacientes com 
FP. 
A idade de início da doença e a extensão da 
fibrose no estudo inicial têm sido 
significativamente relacionados a alta 
probabilidade de diagnóstico de FPI, sendo 
sugerida a possibilidade de diagnóstico 
clinicorradiológico no padrão PIU possível se: 
a) a apresentação clínica e demográfica 
definida por um especialista em doença 
intersticial for típica (paciente com mais de 60 
anos, apresentando dispneia aos esforços e 
fibrose pulmonar de etiologia indeterminada); 
e b) especialista em imagem intersticial 
definindo o padrão PIU possível 
CURSO CLÍNICO 
O curso clínico da FPI é variável e imprevisível no 
momento do diagnóstico: enquanto a maioria dos 
pacientes apresenta piora lenta e progressiva ao 
longo dos anos, há aqueles que permanecem 
estáveis, e outros que evoluem com rápida piora 
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→NA TCAR= áreas de vidro fosco usualmente 
progridem para opacidades reticulares, que 
progridem p faveolamento. Como a interpretação 
tomográfica é dinâmica, é possível que resultados 
de TC inicialmente diagnosticados como padrão 
PIU possível evoluam temporalmente para padrão 
PIU típico. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Em pacientes com suspeita de FPI, uma análise 
cuidadosa deve ser feita quanto à possibilidade 
de diagnósticos alternativos. O diagnóstico 
diferencial de FPI inclui outras doenças com 
características histopatológicas de pneumonia 
intersticial usual (UIP) 
→padrões tomográficos de PIU provável ou 
possível= PHC e pneumonia intersticial não 
específica fibrótica. E, uma proporção desses 
pacientes não irá se submeter à BPC, seja pela 
presença de contraindicações (comorbidades, 
idade avançada ou gravidade da doença), seja 
por recusa dos indivíduos ao procedimento 
cirúrgico. 
 Para aumentar a suspeita de PHC→faz 
broncoscopia com coleta do lavado 
broncoalveolar→na qual se pode observar 
linfocitose geralmente acima de 30%. 
 biópsias transbrônquicas não são úteis 
quando a suspeita diagnóstica é de PIU. 
Lembrar de se excluir o acometimento pulmonar 
por doenças colágeno-vasculares em pacientes 
com doenças intersticiais fibrosantes, como a 
artrite reumatoide e a esclerose sistêmica, mesmo 
nos pacientes cuja TCAR seja compatível com PIU, 
principalmente se queixas sugestivas ou história 
familiar de doenças autoimunes. 
pesquisa de quadros pulmonares semelhantes em 
parentes, mesmo sendo distantes, devido à 
ocorrência não rara de pneumopatias intersticiais 
de incidência familiar. 
 
TTO 
O manejo geralmente inclui uma combinação de 
cuidados de suporte, uso de medicamentos 
selecionados (por 
exemplo, pirfenidona , nintedanibe ), 
consideração para participação em ensaios 
clínicos, encaminhamento para avaliação de 
transplante pulmonar (quando apropriado) e 
identificação e tratamento de comorbidades. 
• GRAVIDADE DA DOENÇA 
LEVE/INICIAL= eralmente são assintomáticos ou 
podem ter tosse leve e não produtiva e dispneia 
aos esforços substanciais. As alterações 
radiográficas de opacidades reticulares e áreas 
de faveolamento são limitadas às áreas 
subpleurais e basilares, envolvendo menos de 10 
por cento do parênquima pulmonar. Os testes de 
função pulmonar podem ser normais ou podem 
mostrar reduções leves na capacidade vital 
forçada (CVF), capacidade de difusão (DLCO) e 
/ ou distância percorrida no teste de caminhada 
de seis minutos. O gradiente alveolar a arterial de 
oxigênio (P [Aa] O 2 ) é normal ou ligeiramente 
elevado (<20 mmHg). 
MODERADA= caracterizada por dispneia aos 
esforços moderados, tosse não produtiva e 
anormalidades da função pulmonar de leve a 
moderada. Oxigênio suplementar pode ser 
necessário com esforço. As alterações 
radiográficas são mais extensas com opacidades 
reticulares envolvendo 20 a 30 por cento do 
pulmão e faveolamento envolvendo <5 por cento 
do parênquima 
AVANÇADA= caracterizada clinicamente por 
dispneia aos esforços leves (por exemplo, 
caminhar <300 pés ou subir mais de um lance de 
escada) e necessidade de oxigênio suplementar 
em repouso e / ou com esforço. Favela extensa é 
observada na TCAR (> 5 por cento do parênquima 
em três ou mais zonas) 
O tratamento da FPI foi inicialmente direcionado 
ao modelo binominal conhecido de inflamação e 
fibrose; 
MAS, na FPI, a inflamação identificada é de 
pequena monta ou praticamente inexistente, e a 
fibrose é exuberante e progressiva→ mudança de 
paradigma acerca da patogenia da doença, 
agora considerada como um distúrbio 
primariamente epitélio-mesenquimal fibrosante 
→NOVAS MODALIDADES TERAPÊUTICAS. 
• CORTICOIDES 
Ao longo de décadas, acabaram se tornando a 
terapia padrão para as “fibroses pulmonares”. 
Embora os corticosteroides mostrem-se bastante 
https://www.uptodate.com/contents/pirfenidone-drug-information?search=fibrose+pulmonar+idiop%C3%A1tica&topicRef=4328&source=see_link
https://www.uptodate.com/contents/nintedanib-drug-information?search=fibrose+pulmonar+idiop%C3%A1tica&topicRef=4328&source=see_link
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
úteis em alguns quadros intersticiais pulmonares, 
tais como pneumonia intersticial não específica e 
pneumonia em organização criptogênica, não há 
evidências que favoreçam seu uso para o 
tratamento específico da FPI. Classe está 
associada a muitos efeitos colaterais que eleva o 
número de comorbidades + há sugestões de que 
seu uso possa estar associado a uma maior 
ocorrência de exacerbações agudas (EAs) 
• IMUNOSSUPRESSORES 
azatioprina e ciclofosfamida, frequentemente 
utilizados em pneumopatias intersticiais 
associadas a doenças colágeno-vasculares, 
também não estão indicados para pacientes com 
FPI→um estudo randomizado, duplo-cego e 
placebo-controlado, a combinação de 
corticosteroides em baixas doses, N-acetilcisteína 
(NAC) e azatioprina cursou com taxas de 
hospitalização e de mortalidade 
significantemente superiores às do uso de 
placebo. 
• IFN-G 
é uma citocina endógena que tem propriedades 
antifibrosantes, imunomoduladoras e 
antiproliferativas. 
• NAC 
precursora da glutationa e importante 
antioxidante endógeno pulmonar. Considera-se 
que o estresse oxidativo das células epiteliais 
alveolares seja uma das vias envolvidas na 
patogenia da FPI, e os níveis de glutationa 
parecem estar reduzidos em pacientes com 
FPI→A reposição com NAC aumenta os valores de 
glutationa sanguínea desses pacientes. 
MAS, no momento, não há evidências que 
suportem o emprego de NAC em altas doses para 
o tratamento rotineiro de pacientes com FPI. 
TTO ESPECÍFICO 
apenas duas substâncias, de fato, mostraram 
eficácia no tratamento da moléstia: a pirfenidona 
e o nintedanibe→ não curam, mas retardama 
progressãp 
• PIRFENIDONA 
inibe a deposição de colágeno e cursa com 
proteção da função pulmonar em roedores 
tratados com bleomicina por via intratraqueal. 
Os mecanismos= parecem ser pleomórficos, mas 
ainda não estão completamente 
esclarecidos→diminui a expressão genética de 
pró-colágenos, TGF-β e PDGF, além de inibir a 
produção de TNF-α; parece ainda possuir 
propriedades antioxidantes. 
Dose= as cápsulas de pirfenidona contêm 267 mg 
do sal, o que corresponde a 200 mg da substância 
ativa. Deve ser tomada nas doses de um 
comprimido de 267 mg v.o. a cada 8 h por uma 
semana. Na segunda semana, a dose aumenta 
para duas cápsulas v.o. a cada 8 h e, a partir do 
décimo quinto dia, passa para três cápsulas v.o. a 
cada 8 h. A medicação deve ser tomada 
preferencialmente com alimentos para diminuir o 
risco de náuseas. 
Ef. Adversos= náuseas, sintomas dispépticos, 
erupções cutâneas, fotossensibilidade e 
alterações de enzimas hepáticas 
Estudos= 1.200 mg/dia ou 1.800 mg/ dia→ambas 
as doses, levou à redução significativa do grau da 
queda dos valores de CVF a partir da 12ª semana; 
o uso em altas doses também esteve associado a 
um aumento significativo do tempo livre de 
progressão da doença (tempo para queda da 
função pulmonar ou óbito). 
O efeito terapêutico da droga foi detectado a 
partir da vigésima quarta semana de tratamento. 
• NINTEDANIBE 
inicialmente chamado de BIBF 1120; A molécula é 
um derivado da família das indolinonas, que foi 
desenvolvida originalmente como um agente 
inibidor da angiogênese para ser empregado no 
campo da oncologia. Já foi testada para o 
tratamento de tumores sólidos de diferentes 
linhagens, e sua eficácia clínica já havia sido 
demonstrada, especialmente para câncer de 
pulmão não pequenas células. 
Mecanismos= inibição da atividade de receptores 
cuja ação depende de tirosina 
quinases→bloqueia pontos intracelulares de 
ligação do ATP em tirosina quinases 
específicas→inativação de receptores celulares 
para mediadores envolvidos no desenvolvimento 
da fibrose pulmonar, em especial os receptores 
para FGF e PDGF. | também inibe a ação de 
receptores para VEGF→prejuízo na proliferação 
de fibroblastos e redução da deposição de matriz 
extracelular. 
Estudos= O uso nas doses de 150 mg, duas vezes 
ao dia, cursou com redução significativa do 
número de episódios de EAs em comparação ao 
de placebo. 
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
Dose= recomendada é de 150 mg, v.o., duas 
vezes ao dia. Essa dose pode ser reduzida 
transitoriamente para 100 mg/dia em função do 
surgimento de reações adversas. Recomenda-se 
ingerir a droga com um copo cheio d’água e 
comida. 
Ef adversos= natureza digestiva→ diarreia e 
náuseas. A diarreia está presente em 62% dos 
pacientes em uso de nintedanibe, mas costuma 
ser controlada com a associação de loperamida. 
Os testes de função hepática (alanina 
aminotransferase [ALT], aspartato aminotransferase 
[AST], bilirrubina) devem ser avaliados antes do 
início de nintedanibe; os pacientes com 
insuficiência hepática moderada ou grave (Child 
Pugh B ou C) não devem tomar nintedanibe. Após o 
início, os testes de função hepática devem ser 
repetidos mensalmente durante três meses, depois a 
cada três meses e conforme clinicamente indicado. 
• OBS 
É importante ressaltar que, no presente momento, 
as evidências quanto à eficácia de ambas as 
drogas se restringem à FPI, mas não a outras 
formas de doenças intersticiais pulmonares 
fibrosantes, tais como PHC ou comprometimento 
pulmonar por doenças colágeno- -vasculares. 
Além disso, no presente momento, não há 
indicação para o uso das duas drogas em 
associação. 
a opção por uma ou outra medicação deve ser 
feita caso a caso, e basear-se em aspectos como 
disponibilidade do produto no mercado, 
comorbidades, aderência e tolerabilidade dos 
pacientes aos efeitos adversos, ou ainda a falha 
prévia do uso de terapia. 
Quando introduzir medicação= A maioria dos 
especialistas sugere começar o tratamento 
específico da FPI assim que o diagnóstico for 
estabelecido→, o uso da medicação estaria 
justificado mesmo naqueles poucos pacientes 
diagnosticados com função pulmonar normal. 
Entretanto, alguns especialistas não compartilham 
dessa última opinião, alegando que é difícil se 
estabelecer o prognóstico individual para um 
determinado paciente, além de as EAs serem mais 
comuns na fase avançada da doença→poder-se-
ia monitorar o comportamento da função 
pulmonar por algum tempo, e a introdução da 
medicação dar-se-ia assim que detectada 
alguma deterioração. Essa é uma questão 
polêmica, no momento sem resposta definitiva, 
ficando a critério do clínico e do paciente a 
tomada conjunta de decisão. 
TTO SINTOMÁTICO 
• TOSSE 
é um sintoma bastante frequente e seu controle 
pode se tornar difícil nos pacientes com FPI, 
contribuindo de modo significativo para a piora 
da qualidade de vida. Ela pode estar relacionada 
ao refluxo gastroesofágico (RGE); porém, na 
maioria das vezes, é secundária à própria FPI, 
sendo mais comum nos indivíduos com doença 
mais avançada. 
O tratamento empírico do RGE pode levar à 
melhora da tosse em alguns casos. 
antitussígenos tradicionais, como a codeína; 
corticosteroides (prednisona, 20-30 mg/dia) 
podem promover alívio desse sintoma; talidomida 
(50-100 mg/dia v.o.) e gabapentina (300-
1800mg/dia vo) mas ainda não estão aprvadas. 
• DISPNEIA 
dispneia progressiva é bastante comum nos 
pacientes com FPI, relacionando-se com pior 
qualidade de vida e maior risco de depressão e 
de óbito; é de difícil controle. A origem da 
dispneia na FPI envolve a própria evolução da 
doença, além da contribuição de outros fatores, 
como depressão, ansiedade e fraqueza muscular. 
morfina v.o., geralmente em baixas doses (até 20 
mg/dia), pode ser utilizada em casos 
selecionados, ajustando-se a ingestão de acordo 
com a resposta e com a presença de efeitos 
adversos, como sonolência e constipação 
intestinal. 
Para pacientes hipoxêmicos, a suplementação de 
oxigênio ao repouso ou durante o esforço pode 
determinar alívio da dispneia. A reabilitação 
pulmonar também pode contribuir para a 
redução do grau de dispneia. 
• DEPRESSÃO E ANSIEDADE 
Devem ser rotineiramente pesquisados nessa 
população. A prevalência de depressão varia 
entre 25% e 50% dos pacientes com FPI, 
relacionando-se com maior grau de dispneia e 
maior limitação funcional. A ansiedade ocorre em 
torno de 30-40% dos casos, associando-se 
também com maior intensidade de dispneia. 
A abordagem da dispneia pode determinar uma 
melhora dos sintomas de depressão e ansiedade. 
Pode-se considerar a realização de 
acompanhamento psicológico e a utilização de 
agentes ansiolíticos e antidepressivos. 
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
COMORBIDADES 
Muitas comorbidades, provavelmente pelo fato 
de que pacientes com FPI são idosos e 
comumente ex-fumantes. 
a identificação e o tratamento de comorbidades 
poderão contribuir para a melhora da qualidade 
de vida e da sobrevida. 
• RGE 
A descrição de uma relação entre a FPI e eventos 
de microaspiração de conteúdo gástrico não é 
recente e vem sendo reforçada por dados 
biológicos e clínico. 
Substâncias presentes no conteúdo gástrico, 
como a pepsina, já foram encontradas em níveis 
elevados em amostras de lavado broncoalveolar 
de pacientes com EA da FPI. 
Presença de hérnia de hiato em estudos 
tomográficos do tórax parece ser mais frequente 
em FPI do que em outras doenças pulmonares, 
como asma e DPOC. 
o uso de IBP e/ou antagonistas de receptores H2 
parece ser benéfico para pacientes com FPI, 
mesmo na ausência de sintomas. O mesmo 
parece ser verdade para o procedimento de 
fundoplicatura gástrica em casos selecionados. 
• CANCER DE PULMÃO 
apresentam um risco mais elevado (risco 7,31 
vezes maior) de apresentar carcinoma de pulmão 
que apopulação geral. 
Os fatores etiopatogênicos dessa associação 
ainda não estão perfeitamente estabelecidos, e a 
detecção radiológica pode ser dificultada pelas 
anormalidades fibróticas previamente existentes. 
A coexistência dessas entidades interfere no 
tratamento de ambas, com risco de 
complicações operatórias, exacerbações e 
toxicidade pulmonar por uso de medicamentos e 
por radioterapia. 
• DISTÚRBIOS DO SONO 
Podem ter dessaturação durante o sono, 
independentemente da presença de apneia 
obstrutiva do sono (AOS). E, a qualidade do sono 
nesse grupo de pacientes pode ser prejudicada 
pela presença de RGE, tosse noturna, uso de 
medicações, ou mesmo AOS. 
a AOS deve ser ativamente pesquisada e, quando 
indicado, o tratamento com CPAP deve ser 
introduzido. 
• HIPERTENSÃO PULMONAR 
complicação bem reconhecida em pacientes 
com FPI, nas fases avançadas da doença; Em 
pacientes aguardando transplante pulmonar, a 
prevalência é de 46,1%. 
Na maioria das vezes, o grau da hipertensão é 
moderada; porém, em 9% dos casos, ela pode ser 
grave (pressão média da artéria pulmonar ≥ 35 
mmHg ou essa pressão ≥ 25 mmHg com índice 
cardíaco < 2 l/min/m2)→ Níveis elevados de 
hipertensão pulmonar estão associados com pior 
sobrevida. 
no momento não haja fortes evidências que 
apoiem o uso rotineiro de medicações para 
reduzir a hipertensão pulmonar em pacientes com 
FPI, a questão não parece estar completamente 
esclarecida. 
• ENFISEMA 
FPI e o enfisema compartilham o tabagismo como 
fator de risco, e a prevalência de enfisema em 
pacientes com FPI varia entre 30% e 55%. A 
maioria dos indivíduos é do sexo masculino, com 
preservação dos volumes pulmonares e 
importante redução da DLCO. 
Pacientes com a combinação FPI e enfisema 
exibem um prognóstico pior do que pacientes 
com FPI isolada. a frequência de hipertensão 
pulmonar é maior e cursa com maior influência na 
sobrevida que a redução dos volumes 
pulmonares. 
A condução terapêutica específica para esses 
pacientes ainda é incerta baseando-se na 
suplementação de oxigênio, cessação do 
tabagismo e medidas gerais. 
• DCV 
O risco de DCV é maior em paciente com FPI; 
riscos elevados de angina, trombose venosa 
profunda e eventos coronarianos agudos antes do 
diagnóstico, e após o diagnóstico→a avaliação 
regular de eventos cardiovasculares e 
tromboembólicos deve fazer parte da condução 
de pacientes com FPI, tanto na fase estável como 
nas EAs 
TTO NÃO MEDICAMENTOSO 
• EDUCAÇÃO 
Fundamental que o paciente e seus familiares 
sejam continuamente informados sobre diversos 
aspectos da doença, incluindo fisiopatologia, 
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
sintomas, evolução, tratamento, incluindo 
medidas paliativas, para a melhora de qualidade 
de vida e do prognóstico. Adicionalmente, 
quando pertinentes, questões relativas à 
terminalidade da vida devem ser abordadas. 
Nesse contexto, para o manejo mais adequado, 
preferências e crenças do paciente devem ser 
valorizadas e discutidas com os profissionais que o 
acompanham. 
• VACINAÇÃO 
São recomendadas a aplicação de vacinas 
contra influenza (anualmente) e 
antipneumocócica. 
• O2 SUPLEMENTAR 
A hipoxemia é um evento bastante comum nos 
pacientes com FPI, e muitos necessitarão de 
oxigênio suplementar durante a evolução da 
doença. Todos os pacientes deverão ser 
periodicamente avaliados quanto à ocorrência 
de hipoxemia ao repouso e durante o esforço. 
Sugere-se utilizar fluxo de oxigênio para se manter 
a SpO2 entre 90% e 92%, podendo-se observar 
inclusive melhora do desempenho aos esforços. 
Foi demonstrado que a necessidade de 
suplementação de oxigênio se relaciona ao 
prognóstico, de modo que quanto maior o fluxo 
de oxigênio necessário ao repouso, menor a 
sobrevida. Recomenda-se avaliar a necessidade 
de suplementação de oxigênio durante viagens 
aéreas. 
 
• REABILITAÇÃO PULMONAR 
A limitação ao exercício de grau variado é 
frequentemente observada nos pacientes com 
FPI, apresentando múltiplas causas, que atuam de 
maneira isolada ou combinada, como alterações 
nas trocas gasosas, limitações ventilatórias, 
hipertensão pulmonar e disfunções da 
musculatura periférica. 
Um programa de reabilitação pulmonar (RP) 
envolve treinamento aeróbico e melhora da força 
muscular, além de educação sobre a doença, 
orientação nutricional e suporte psicossocial. a RP 
pode produzir redução do grau de dispneia e 
melhora da qualidade de vida + aumento do 
tempo de exercício e da distância percorrida no 
teste de caminhada de seis minutos nesses 
pacientes. → recomenda-se a realização de RP 
nos pacientes com FPI, com duração de pelo 
menos 12 semanas, exceto quando houver 
alguma contraindicação. Trata-se de um 
procedimento seguro e com baixo risco de 
eventos adversos. 
Se não tiver programas formais de RP→ estimular 
os pcts a realizarem caminhadas com duração 
entre 20 e 30 minutos, por pelo menos três vezes 
por semana, com suplementação de oxigênio 
quando necessário. 
• TRANSPLANTE PULMONAR 
é uma alternativa de tratamento que proporciona 
um aumento da sobrevida aos pacientes com FPI. 
É a doença que determina a maior taxa de 
mortalidade entre os pacientes em lista de espera 
para transplante devido a progressão rápida 
(idade avançada e comorbidades)→ Deve-se, 
portanto, estar atento ao momento correto de 
encaminhamento desses pacientes para 
avaliação por um centro de transplantes, uma vez 
que ela acaba ocorrendo tardiamente, sendo 
ideal o encaminhamento para uma avaliação 
inicial no momento do diagnóstico de FPI, 
independentemente do grau de disfunção. 
sobrevida dos pacientes com FPI submetidos a 
transplante de pulmão fica em torno de 50% em 5 
anos, com mediana de 4,5 anos, sendo pior que a 
observada em indivíduos submetidos a transplante 
por outras doenças pulmonares. 
O número de procedimentos realizados em nosso 
meio é limitado e não atende toda a demanda 
necessária, uma vez que existem poucos centros 
de referência capazes de realizá-los, associado 
ao fato de o número de doadores ainda ser 
bastante restrito. 
Laryssa Barros – Med – P7 – Tutoria pneumo 
 
EXACERBAÇÕES AGUDAS 
Episódios de EA da FPI correspondem a um 
agravamento agudo (inferior a 30 dias) das 
condições clínicas do paciente, representado por 
aumento da dispneia e maior necessidade de 
suplementação de oxigênio, associado ao 
surgimento de novas imagens pulmonares na 
TCAR (imagens em vidro fosco ou consolidações 
pulmonares bilaterais sob um padrão tomográfico 
anterior de PIU). O quadro deve corresponder a 
uma exacerbação idiopática da doença, sem 
causa conhecida, que está associada com um 
aumento da mortalidade, já tendo sido descrita 
em até 85% dos casos. Condições clínicas como 
insuficiência cardíaca, tromboembolismo 
pulmonar, pneumotórax e infecção devem ser 
afastadas. 
EP= incidência é pouco conhecida, em 
decorrência da falta de uma definição 
consensual e os estudos que avaliam essa 
condição são retrospectivos. 
O tempo de diagnóstico da FPI pode estar 
associado a um maior risco de EA→ a proporção 
de pacientes que apresentam EAs no primeiro ano 
de doença após o diagnóstico é inferior àquela 
observada no terceiro ano de doença. 
FR= CVF < 72% do previsto, DLCO < 62%, nunca ter 
sido fumante e presença de hipertensão arterial 
pulmonar. Doenças mais extensas na TCAR 
possuem um maior risco de mortalidade por EA em 
3 meses em comparação a doenças mais 
limitadas. 
Etiologia= desconhecida; É possível que sejam 
desencadeadas por uma súbita aceleração da 
doença fibrótica subjacente, infecção de 
etiologia não reconhecida, infecção viral, 
procedimentos cirúrgicos torácicos e 
extratorácicos, realização de broncoscopia ou 
presença de microaspirações de conteúdo 
gastroesofágico. 
Diagnóstico: 
 TC= achado mais comum é o 
aparecimento de novas imagens de opacidades 
do tipo vidrofosco sobrepostas a infiltrado 
intersticial reticular e faveolamento pré-existentes. 
O padrão de distribuição das opacidades parece 
estar associado com o prognóstico, cursando com 
melhor evolução quando pequenas e mais 
periféricas e com pior desfecho quando difusas e 
multifocais. 
 HISTO= dano alveolar difuso sobreposto ao 
padrão PIU. Tem sido descrito também um padrão 
de organização pneumônica criptogênica e lesão 
aguda pulmonar inespecífica sem membrana 
hialina. 
TTO= incerto. Diretrizes de sociedades 
especializadas recomendam o emprego de 
corticosteroides e cuidados clínicos intensivos. 
Outras propostas terapêuticas têm sido estudadas, 
como a hemoperfusão direta com polimixina B em 
coluna fibra imobilizada, rituximabe ou 
trombomodulina, além do controle do RGE. Na 
impossibilidade da realização de broncoscopia 
ou de se descartar completamente a presença de 
infecção→empregar antibioticoterapia de largo 
espectro previamente ou simultaneamente ao uso 
de corticosteroides 
 o uso dos corticosteroides se apoia no tipo 
de lesão pulmonar que acontece na EA. A opção 
mais frequente são pulsos de metilprednisolona, 
na dose de 1,0 g por 3 dias consecutivos.