Tetralogia de Fallot: Diagnóstico e Tratamento

Prévia do material em texto

Tetralogia de Fallot 
Fundamentos do Diagnóstico 
• A tetralogia de Fallot é caracterizada por cinco aspectos principais: 
1. Comunicação interventricular (CIV). 
2. Hipertrofia do ventrículo direito (HVD). 
3. Obstrução do efluxo do ventrículo direito (VD) por estenose 
infundibular. 
4. Cavalgamento da aorta (em metade dos casos, menos de 50% 
da aorta sobre o septo). 
5. Arco aórtico direito em 25% dos casos. 
1. O ecocardiograma com Doppler pode subestimar uma regurgitação 
pulmonar significativa. Atenção quando o VD estiver dilatado. 
2. As arritmias são comuns e a monitoração periódica com Holter é 
recomendada. 
3. QRS superior a 180 ms sugere risco de arritmias graves e morte 
súbita. 
Considerações Gerais 
• Pacientes com tetralogia de Fallot apresentam CIV, estenose 
infundibular do VD, HVD, e aorta dilatada, sendo que 50% dos casos 
a aorta cavalga o septo. 
• Se houver comunicação interatrial (CIA) associada, o complexo é 
chamado de pentalogia de Fallot. 
• A aorta pode estar bastante aumentada e pode haver regurgitação 
aórtica. 
• Artéria coronária descendente anterior esquerda anômala com 
origem na cúspide direita é observada em 7-9% dos casos e é 
relevante para a correção cirúrgica. 
• A maioria dos pacientes adultos com tetralogia de Fallot passou por 
cirurgia. O procedimento cirúrgico inicial pode ser um shunt entre 
artérias sistêmicas e pulmonares para melhorar o fluxo sanguíneo 
pulmonar (shunt de Blalock clássico ou modificado). 
• A reparação total geralmente inclui fechamento da CIV com placa e 
aplicação de patch para alargamento do trato de saída do VD, 
resultando em regurgitação pulmonar amplamente aberta. 
• Com o passar dos anos, a sobrecarga de volume decorrente da 
regurgitação pulmonar se torna o principal problema hemodinâmico 
em adultos. 
Achados Clínicos 
Muitos pacientes são relativamente assintomáticos, exceto quando há 
insuficiência cardíaca direita ou arritmias problemáticas. A profilaxia para 
endocardite é geralmente recomendada. 
Sinais e Sintomas 
• O exame físico deve incluir ambos os braços para identificar ausência 
de pulso decorrente de procedimento de shunt na infância. 
• Pulsos venosos jugulares (PVJs) podem revelar onda "a" aumentada 
ou raramente onda "c-v" devido à regurgitação tricúspide. 
• O precórdio pode ser ativo, com sopro de efluxo pulmonar 
persistente. A P2 pode ou não ser audível. 
• Um galope à direita pode ser auscultado, assim como sopros 
residuais decorrentes de CIV ou regurgitação aórtica. 
• Sítios de inserção do shunt de Blalock ou outro shunt podem criar 
uma área estenótica na artéria pulmonar (AP), resultando em sopro 
contínuo. 
ECG e Radiografia de Tórax 
• O ECG frequentemente revela HVD e desvio do eixo para a direita. 
Na tetralogia reparada, padrões de bloqueio de ramo direito são 
comuns. 
• A radiografia de tórax mostra o clássico coração em bota, com 
proeminência do VD e concavidade no trato de saída do VD. 
• A largura do QRS deve ser monitorada anualmente, pois valores 
superiores a 180 ms sugerem risco de morte súbita. 
Exames Diagnósticos 
• O ecocardiograma com Doppler identifica a CIV, estenose 
infundibular do VD, e aumento da aorta. Em pacientes com 
tetralogia reparada, o Doppler pode fornecer dados sobre 
regurgitação pulmonar, função do VD e VE, e regurgitação aórtica. 
• A ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC) 
cardíacas quantificam a insuficiência pulmonar, os volumes do VD, e 
podem identificar estenose do ramo arterial pulmonar ou estenose 
no sítio distal do shunt sistêmico-pulmonar. 
• O cateterismo cardíaco pode ser necessário para documentar o grau 
de regurgitação pulmonar, pois exames não invasivos dependem dos 
gradientes de velocidade. 
Prognóstico e Tratamento 
• Alguns pacientes chegam à fase adulta sem cirurgia devido a um 
grau adequado de estenose pulmonar. No entanto, a maioria passa 
por cirurgia para fechamento da CIV, ressecção do músculo 
infundibular, e inserção de patch no trato de saída do VD, resultando 
em regurgitação pulmonar. 
• Pacientes devem ser monitorados para dilatação do VD, pois é um 
indicativo de regurgitação pulmonar significativa. 
• A substituição cirúrgica precoce da valva pulmonar tem sido cada vez 
mais defendida. 
• Reoperação é necessária em 10-15% dos casos, geralmente para 
regurgitação pulmonar grave ou estenose infundibular residual. 
• A crioablação do tecido que origina as arritmias pode ser realizada 
no momento da reoperação. 
• Stents podem ser utilizados para abertura da estenose de ramo 
pulmonar. 
• Profilaxia para endocardite é necessária para todos os pacientes. 
• Mulheres com hemodinâmica estável geralmente podem ter 
gestações sem problemas. 
• Arritmias como fibrilação atrial e ectopia ventricular são observadas 
especialmente após os 45 anos de idade. 
Quando Encaminhar 
Todos os pacientes com tetralogia de Fallot devem ser encaminhados a um 
cardiologista com experiência em cardiopatia congênita no adulto. 
REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA: DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO 
	Tetralogia de Fallot
	Fundamentos do Diagnóstico
	Considerações Gerais
	Achados Clínicos
	Sinais e Sintomas
	ECG e Radiografia de Tórax
	Exames Diagnósticos
	Prognóstico e Tratamento
	Quando Encaminhar