Cardiopatias Congênitas

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Epidemiologia:
- No brasil 28 mil/ano
- Podem se apresentar isoladamente (80 - 85%) ou fazer parte de síndromes cromossòmicas (5 a 10%) ou
gênicas (3-5%)
Triagem pré-natal → Rastreamento de cardiopatia com USG obstétrico - ecocardiograma fetal nível I
- Caso haja alguma suspeita de malformação → Ecocardiograma fetal avançado de
nível II
→ No Brasil esse rastreio é importante para caso haja uma alteração o parto possa ocorrer
em um serviço terciária, evitar transporte do neonato em estado crítico e evitar atrasos
diagnósticos de cardiopatias maiores.
Como suspeitar
de cardiopatia
congênita ?
- Sopro
- Cianose central
- Taquipnéia/sudorese/palidez (sintomas na criança) = ICC
- Assimetria de pulsos MMSS > MMII → coarctação de aorta
- Suspeita de arritmia → taquicardias acimas de 180-200 ou bradicardia FC < 80
- Baixo ganho ponderal
- Infecção respiratória de repetição
Fisiopatologia Classificação 1. Lesões de Shunt
2. Lesões obstrutivas à direita
3. Lesões obstrutivas à esquerda
4. Anomalias conotruncais
Lesões de
Shunt
→ Possuem um desvio da Esquerda para a Direita significativo
- Hiperfluxo pulmonar → Hipertensão pulmonar → Síndrome
Eisenmenger (desenvolvimento shunt D → E com cianose →
pressão da pulmonar > pressão na aorta)
→ Exemplos
- Comunicação Interatrial (CIA)
- Comunicação Interventricular (CIV)
- Persistência do canal arterial (PCA)
- Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
Lesões
obstrutivas à
direita
→ Obstruem o fluxo que vai para os pulmões
- estenose ou atresia da valva pulmonar
- estenose ou atresia da valva tricúspide
- obstrução ou lesão em VD
Lesões
obstrutivas à
esquerda
→ Obstruem o fluxo que vai para a aorta
- estenose da valva mitral
- estenose da valva aórtica
- coarctação de aorta
Anomalias
conotruncais
→ Malformações que envolvem os grandes vasos: tronco pulmonar e aorta
- Malformação de tamanho ou posição
Cardiopatias congênitas acianóticas
Circulação fetal → 3 estruturas diferenciam a circulação fetal:
1. Ducto venoso → desvia o sangue que chega pela veia umbilical para a cava superior
e posteriormente para o AD. Não passa toda o sangue pelo fígado, para poupar
oxigênio
2. Forame Oval → sangue passa do AD para AE → valva mitral –. aorta que oxigena
coração e cérebro
3. Canal arterial → comunica o ramo esquerdo da artéria pulmonar com o istmo da
aorta.
→ Essa estruturação tem o objetivo de levar o sangue mais oxigenado para cérebro e
coração
Após o nascimento, o que muda ?
- A artéria pulmonar é dilatada pelo aumento de pressão do ar nos pulmões.
- A ida de mais sangue para os pulmões → aumento do retorno de sangue para o AE
→ exerce maior pressão na câmera que fecha o forame oval
- Com o nascimento, se corta o cordão umbilical fazendo com que a circulação na veia
umbilical pare → fechando o ducto venoso
- O canal arterial se fecha entre 10 - 15h após o nascimento → dependendo da PaO2 >
ou igual a 50 que estimula o fechamento desse canal
Avaliação inicial
da cardiopatia
congênita
1. Cianótica X Acianótica
2. Rx de tórax → aumento de área cardíaca, hipo/hipofluxo pulmonar
3. ECG → sobrecarga de câmaras
Diagnóstico → ECO, Cateterismo
- O exame padrão ouro é o ECO transtorácico ou transesofágico
FIsiopatologia Excesso de
volume
1. Shunt E→D: CIV
2. Regurgitação de válvulas AV
3. Aumento da resistência na artéria pulmonar → lesão da artéria →
Hipertensão pulmonar
→ culmina em dilatação das câmaras cardíacas
Excesso de
pressão
1. Obstrução do fluxo de saída do ventrículo → estenose pulmonar,
coarctação de aorta
→ hipertrofia das câmaras cardíacas
Fisiologia de
Eisenmenger
- Shunt E → D (sem cianose) → hipertrofia do VD → shunt D → E →
cianose
- HP irreversível a uma cardiopatia congênita acianótica
Lesões com
shunt E → D
CIA
(comunicação
interatrial)
→ Pode ser diagnosticado apenas na idade adulta
- Não gera sopro normalmente pq é uma comunicação entre
câmaras de pressão próximas
→ Repercussão hemodinâmica depende:
- Tamanho do defeito
- Tamanho das câmaras
- Velocidade de fluxo pulmonar
- Gradiente do shunt
- Pressão pulmonar
→ Anatomia da CIA
- Tipo ostium secundum (+ comum)
- Tipo seio venoso → orifício próximo da desembocadura das veias
cavas
- Tipo seio coronário (+ rara)
- Tipo ostium primum → orifício próximo à valva atrioventricular
CIA → hiperfluxo pulmonar → congestão pulmonar fazendo com que a
artéria pulmonar faça um vasoconstrição → esse efeito cronicamente pode
gerar hipertrofia da camada média da artéria → estenose da pulmonar →
Hipertensão pulmonar
- Em 30% dos lactentes pode haver fechamento espontâneo até 1
ano se for uma CIA restrita (< 5 mm)
- Fluxo do AE para o AD
- Não há uma grande diferença de pressão entre os ventrículos, logo
não há turbilhonamento de sangue e consequentemente não há
sopro.
- Caso haja sopro é devido o grande volume de sangue passando
pela valva pulmonar.
Diagnóstico clínico:
→ Sintomas:
- relacionados relacionados à disfunção miocárdica direita ou global
ou eventos trombóticos
→ Exame físico:
- desdobramento fixo (independente de expirar e inspirar) de B2
(TUM- TRAA)
- sopro sistólico de ejeção (foco pulmonar)
Raio-X:
- Aumento do átrio D
- Aumento da curvatura do tronco pulmonar
- Hiperfluxo pulmonar
Eletrocardiograma:
- Sobrecarga de câmaras direitas
- Desvio de eixo para direita
- Distúrbio de condução à direita
OBS.: A reduzida diferença de pressão não gera turbilhonamento → não
tem lesão local da anomalia → NÃO NECESSITA DE PROFILAXIA PARA
ENDOCARDITE
Tratamento:
- Crianças: quando houver sobrecarga de câmaras direitas
independente de sintomas ou em assintomáticos até 3 - 5 anos de
idade
- Adultos: sobrecarga de câmaras direitas + shunt E → D + QP/PS >
1,5 + RVP menor que ⅓ da VRS.
- Geralmente em HP grave contra indica a oclusão da CIA.
Percutânea - Prótese por via femoral
- Não serve pra toda CIA, pois é necessário uma
margem de espaço
- Ostium secundum Qp>Qs > 1,5 em pacientes
maiores de 3 anos peso >15 kg
Cirurgia - Necessita de circulação extracorpórea
- Tipo seio venoso, seio coronário e ostium
primum tem indicação cirúrgica
- Qp/Qs > 1,5 e RVP normal
- Idade ideal entre 2 - 4 anos
CIV
(comunicação
interventricular)
Tipos:
- Perimembranosa: + comum/ localizada próximo a valva AV
- Muscular: normalmente são fenestradas
- Via de entrada
- Mal alinhamento
- Duplamente relacionada
→ Segunda patologia mais prevalente no adulto encaminhado para
correção:
- percutânea ou cirúrgica
→ Objetivo principal: prevenir complicações como endocardite e HAP
→ CIV grande deve operar no primeiro ano de vida pois na vida adulta
evolui com Eisenmenger
Fisiopatologia:
- Sobrecarga de câmaras direitas
- Hiperfluxo pulmonar
- Aumento da resistência pulmonar
- + comum
- Quanto maior o shunt → menor o sopro
- Sopro holossistólico na borda esternal esquerda (3 ou 4 cruzes)
- Período neonatal: shunt é menor → pq o VD está hipertrofiado
nesse período.
● CIV pequena: sopro sistólico borda esternal
● CIV média: atraso do crescimento, menor tolerância ao exercício,
insuficiência resp e sinais de IC
● CIV grande: 2º bulha mais intensa no foco pulmonar. Sopro
sistólico de regurgitação
- Sopro mesodiastólico audível em ápice em paciente com CIV →
elevado hiperfluxo da artéria pulmonar, sobrecarregando AE que
gera uma estenose mitral
Tratamento cirúrgico: cirurgia aberta é a regra. Abordagem percutânea é
exceção
- Indicado para lactentes o tto clínico e cirurgia apenas para não
responsivos.
- Crianças maiores: cirurgia é indicada quando há sobrecarga de
câmaras esquerdas ou HP grave , independente dos sintomas
obs.: Pode ocorrer uma oclusão espontânea da CIV → aneurisma do septo
interventricular
1. Cerclagem ou bandagem do tronco pulmonar → cirurgia paliativa
para lactentes de alto risco para correção definitiva com ICC grave
e sem resposta ao tto clínico.
2. Tto cirúrgico definitivo consiste no fechamento da CIV com retalho
de pericárdio bovino (ventriculosseptoplastia):
- lactentes assintomáticos com CIV grande: operar até 12meses de idade
- crianças com CIV moderada, assintomática ou com poucos
sintomas e Qp/Qs > 1,5: operar entre 12 - 24 meses
- paciente com CIV pequena: não tem indicação cirúrgica,
exceto se evoluírem com insuficiência aórtica ou EB
PCA
(persistência
do canal
arterial)
- Associado a rubéola na gestação
- Crianças com até 15 dias de vida devem ter o canal arterial
fechado
- Comum em prematuros → devido a imaturidade não há resposta
suficiente do vaso à oxigenação, o que impede o fechamento
- RN a termo com PCA → lesão estrutural (não fecha
espontaneamente
→ Fisiopatologia:
- Sangue da aorta com alta pressão chega à circulação pulmonar →
HAP com evolução para síndrome eisenmenger se não tratada
- Deve ser resolvido no primeiro ano de vida
→ Exame físico:
- sopro contínuo (maquinária), no foco pulmonar → supra e
infraclavicular
- PA divergente
→ Tratamento
- Drogas: indometacina (inibidor de PG) → prostaglandinas dificultam
o fechamento. Indicados para prematuros.
- Cirurgia →clampeamento do canal - não necessita de circulação
extracorpórea e deve ter cuidado com o nervo laríngeo recorrente
- Cateterismo (coils) → depende da anatomia do canal
1. PCA pequena: assintomático sem sopro → sem cirurgia
2. PCA média com sopro → oclusão após 1 ano
3. PCA grande com sintomas de IC → indicação formal para oclusão
Defeito do
septo
Atrioventricular
(DSAV)
→ Cardiopatia + associada a síndrome de down (forma parcial)
- forma total associada à isomerismo
→ Tipos:
- Forma parcial (CIA OP + cleft “fenda”+ duas valvas)
- Forma intermediária (CIA OP + CIV mínima + clef “fenda”+ duas
valvas)
- Forma toral (CIA OP + CIV grande de entrada + valva AV única)
→ Deve ser operado antes dos 12 meses para que não gere HAP
→ Fisiopatologia:
- Sintomas da CIA + sintomas da insuficiência mitral dependendo do
grau de acometimento
→ Sintomas:
- iniciam na 2º década de vida com intolerância ao exercício
- Sinais de ICC
- Surgimento de HAP
Retorno
venoso
pulmonar
anômalo
parcial
- Síndrome da cimitarra (drenagem p/ veia cava inferior)
- Pouco comum
- Veias pulmonares não desembocam no AE, podem desembocar na
cava superior ou no AD → hiperfluxo pulmonar
→ RX de tórax: sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca
Lesões
obstrutivas à
esquerda
Estenose
aórtica
→ Fisiopatologias:
- Fluxo não consegue sair do pulmão em direção à aorta
- Baixo débito cardíaco, ICC e congestão pulmonar/HAP
- Válvula bicúspide que dificulta a saída do sangue
→ Quadro clínico:
- Obstrução → aumento da área cardíaca por HVE e redução dos
pulsos
Coarctação da
aorta
→ Coarctação é uma obstrução em algum nível da aorta
- 98% das coarctações são justaductal (próxima ao canal arterial) →
istmo da aorta
- Associada a síndrome de Turner
→ Fisiopatologia:
- Dificuldade de perfusão para abdome e MMII
- Diferença de pulso
- Causa de hipertensão arterial precoce (20 - 30 anos)
- Causa e rotura da aorta ou hemorragia intracraniana (aneurisma do
polígono de Willis)
- Associado com valva aórtica bicúspide calcificada
→ Quadro clínico:
- pulsos dos MMII reduzidos
- Diferença de pulsos e pressão dos MMSS e MMII
- atraso do pulsos radial-femoral
- cianose diferencial → se o canal arterial continuar aberto com a
coarctação → a cianose será apenas nos membros inferiores
→ Rx:
- O sinal de Roesler, que são erosões na borda inferior dos arcos
costais, pode ser encontrado na radiografia de tórax do adulto com
coarctação da aorta.
- É visto como irregularidades no contorno inferior do quarto ao
oitavo arcos costais posteriores, e é visto em pacientes mais velhos
(>20 anos), já que corresponde a um remodelamento do osso da
costela como resultado do aumento do fluxo colateral pelas artérias
intercostais.
- 2º e 3º arcos costais são poupados
→ Tratamento:
- cirurgia
- angioplastia
Lesões
Obstrutivas à
Direita
→ Constitui obstáculo para a chegada de sangue proveniente da circulação sistêmica
(venoso) na circulação pulmonar
- nível valvar → tricúspide
- nível valvar → valva pulmonar
- nível arterial pulmonar
Estenose da
valva pulmonar
→ No adulto, forma assintomática através de sopro sistólico descoberto
acidentalmente
- EGC com eixo desviado para direita e SVD. Distúrbio de condução
do ramo direito pode estar presente
- RX mostra aumento de VD e dilatação do TP
→ Indicação de tratamento: gradiente sistólico médio transvalvar ao
ecocardiograma > 35 mmHg e/ou grau de repercussão no ventrículo direito
- evoluem com IVD e arritmias (câmaras direitas dilatadas) na 4º
década
- tratamento com dilatação por cateter balão percutâneo
→ Artéria pulmonar fica dilatada
Anomalia de
Ebstein
→ Atrialização do VD que normalmente é associada à CIA
- Átrio direito grande
- Muitas arritmias
→ Tratamento:
- Valvuloplastia tricúspide → reconstrução cônica da valva tricúspide
- Não tem indicação para uso de próteses nem em crianças nem em
adultos
Estenose
pulmonar
periférica
(ramos da
pulmonar)
Associada com rubéola congênita
→Síndrome de williams quando associada a:
- estenose aórtica supravalvar
- hipercalcemia idiopática
- fácies de elfo
- retardo mental
Cardiopatias congênitas cianóticas
→ Podem ser classificação em cardiopatias com:
- hipofluxo pulmonar
- hiperfluxo pulmonar
Anomalias
conotruncais
→ Malformações que envolvem vasos da base
- cianose desde o nascimento
- sobrevida do paciente depende de “shunts naturais”, estenose pulmonar protetora ou
intervenção precoce.
→ Representantes:
1. Tetralogia de Fallot
2. Transposição dos grandes vasos da base
3. Truncus arteriosus → só sai 1 grande vaso do coração. Mistura total de sangue.
4. Duplas via de saída de VD ou de VE → Aorta e pulmonar sindo da mesma câmara
Transposição de grandes artérias
- Concordância atrioventricular
- Aorta sai do ventrículo direito
- Pulmonar sai do ventrículo esquerdo
→ Incompatível com a vida sem circulação colateral
→ Criança cianótica
→ Tratamento
- Manuseio neonatal de administrar prostaglandinas para manter o canal arterial aberto
até que seja feito a cirurgia
- Cirurgia de Jatene: mantém as valvas trocadas e troca os vasos, reinserindo as
coronárias ao toco ligado ao VE → correção anatômica
Tetralogia de Fallot
→ Cardiopatias congênitas cianóticas com hipofluxo pulmonar
→ Cardiopatia cianótica + frequente no adulto
→ 4 alterações anatômicas resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para
o corpo:
1. Estenose pulmonar infundibular (MAIOR PROBLEMA)
2. HVD
3. CIV de mal alinhamento → desvio anterior do SIV
4. Dextroposição da aorta (cavalgamento)
→ Tudo isso se dá pois embriologicamente a aorta ficou anteriorizada, uma vez que
fisiologicamente ela é posterior.
→ As anomalias são geradas por uma falha na formação do septo, o qual guia a formação
do coração
→ Quadro clínico:
- crises hipóxicas, hipercianótias
- comum nos 2 primeiros anos de vida
- lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves → crianças com
fallot mas com pouca cianose tem uma estenose pulmonar leve, logo não desenvolve
os mecanismos compensatórios da hipóxia (aumento da eritropoietina - policitemia)
logo quando há uma crises são mais afetados
→ O grau de cianose vai depender do grau de estenose da pulmonar
→ Rx : coração em bota
Tratamento
das crises
hipercianóticas
1. oxigênio
2. posição genupeitoral (cócoras)
3. morfina → vasodilatação que melhora a oxigenação e acalma a
criança
→ Na maioria dos casos essas 3 medidas já consegue reverter o quadro,
mas caso não:
4. bicarbonato IV → combate a acidose que pode impedir a resposta
as outras medidas
5. casos refratários às 4 medidas: fenilefrina (aumenta a resistência
vascular sistêmica que faz com que a saída de sangue para a aorta
seja dificultado, desviando o fluxo para pulmonar e melhorando a
oxigenação)
6. Propranolol IV → efeito cronotrópico _ para melhorar o enchimento
na diástole que vai ter melhor fluxo para pulmonar
Complicações:
- Trombose cerebral (policitemia + desidratação → hiperviscosidade)
< 2 anos
- Abscesso cerebral (> 2 anos)
- Endocardite
Diagnóstico- RX de tórax → coração em bota
Tratamento
→ Neonatos cianóticos (urgência):
- Shunt sistêmico pulmonar (blalock-taussig) → Indicada para
menores de 4 anos com hipóxia ou cianose
- Cirurgia definitiva: fechar o CIV, miomectomia da estenose
pulmonar
Síndrome de
Einsenmenger
→ Forma mais avançada de HAP relacionada a cardiopatia congênita
- Transforma uma CC acianótica em cianótica, redirecionando o shunt E→D para D →
E
- Doença multi-sistêmica → o que dificulta ainda mais o transplante coração-pulmão
- Pressões na Artéria Pulmonar maiores que na aorta
→ Achados clínicos:
- RX: Artéria pulmonar dilatada
- Cianose
- Hemoconcentração